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혈소판 감소증

적혈구 증 (Polycythemia) - 모든 적혈구 성장, 주로 적혈구의 무제한 증식을 기반으로하는 만성 혈소판 증입니다. 임상 적으로 적혈구 증후군은 대뇌 증상 (머리의 어지럼증, 현기증, 이명), 혈행 성 출혈성 증후군 (동맥 및 정맥 혈전증, 출혈), 미세 순환 장애 (사지 냉증, 피부의 충혈, 피부 부종, 피부 부종, 피부 부종, 피부 출혈), 미세 순환 장애 말초 혈액 및 골수 연구에서 얻은 기본 진단 정보. 적혈구 증가증의 치료를 위해 혈액 순환, 적혈구 감소증, 화학 요법을 적용합니다.

혈소판 감소증

적혈구 증가증 (백혈구 증, 혈우병, 적혈구 증, 적혈구 증)은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 생성 증가, BCC의 증가, 비장 증성을 특징으로하는 만성 백혈병 그룹의 질병입니다. 이 질병은 희귀 한 백혈병 형태입니다. 매년 백만명당 4 ~ 5 건의 폴리 실혈 수가 새로 진단됩니다. 적혈증은 주로 연령이 높은 연령층 (50-60 세)의 환자에서 발생하며, 남성에서는 더 자주 발생합니다. 적혈구 증가증의 관련성은 급성 골수성 백혈병, 적혈구 증가증 및 만성 골수성 백혈병으로의 전환 가능성뿐만 아니라 혈전 및 출혈 합병증의 높은 위험성 때문입니다.

적혈구 증의 원인

적혈구 증생의 발병은 용혈성 줄기 조혈 세포의 돌연변이 변화에 의해 시작되며, 이로 인해 세 골수 세포가 모두 생겨납니다. 617 위치에서 발린을 페닐알라닌으로 대체 한 JAK2 티로신 키나아제 유전자의 돌연변이가 가장 일반적으로 검출됩니다. 때로는 유전 적 상관 관계가 있음을 나타낼 수있는 유태인 중에서도 예를 들어 홍역의 가족 발병이 있습니다.

골수에있는 적혈구 증가증에는 적혈구 조혈의 전구 세포 (progenitor cell)가 2 가지 있습니다 : 그들 중 일부는 자율적으로 행동하고, 그들의 증식은 적혈구 생성 인자에 의해 조절되지 않습니다; 예상대로 다른 것들은 에리스로포이에틴 의존적이다. 자율적 인 세포 집단은 다혈증의 주요 기질 인 돌연변이 클론에 지나지 않는다고 믿어진다.

적혈구의 발병 기전에서 주요 역할은 절대적 적혈구 증가, 혈액의 유변학 적 및 응고 적 특성 손상, 비장 및 간장의 골수 상피화를 일으키는 강화 된 적혈구 생성에 속합니다. 높은 혈액 점도는 혈관 혈전증 및 저산소 조직 손상을 일으키고, 과다 혈전증은 내부 기관에 혈액 공급을 증가시킵니다. 적혈구 증후군 말기에 혈액의 가늘어지고 골수 섬유가 관찰됩니다.

실혈 다혈증 분류

혈액학에는 진성과 친화 성의 2 가지 진성 적혈구 증이 있습니다. 상대 적혈구 증은 적혈구의 정상적인 수준과 혈장의 부피 감소로 발생합니다. 이 상태는 스트레스 또는 가짜 다혈구 증가증이라고하며이 기사에서는 고려하지 않습니다.

진성 적혈구 증 (적혈구 증)은 원발 또는 이차성 일 수 있습니다. 주요 형태는 독립적 인 골수 증식 성 질환으로, 골수성 조혈 모세포의 패혈을 기본으로합니다. 2 차 적혈구 증가증은 일반적으로 에리트로 포이 에틴의 활성이 증가함에 따라 발생합니다. 이 상태는 일반적인 저산소증에 대한 보상 반응이며 만성 폐 병리학, "청색"심장 결함, 부신 종양, 헤모글로빈 병증, 고각 또는 흡연 등에서 발생할 수 있습니다.

진정한 진핵 적혈구 증가증은 초기, 전개 및 말단의 3 단계로 진행됩니다.

1 단계 (초기, 손상됨) - 약 5 년 지속됩니다. 무증상이거나 최소한의 임상 적 징후가있다. 중등도 저혈당, 작은 적혈구 증; 비장 크기는 정상입니다.

2 단계 (erythremic, unfolded)는 두 개의 하위 단계로 나뉩니다.

  • IA - 비장의 골수 이체 변환이 없음. 적혈구 증가증, 혈소판 감소증, 때때로 pancytosis; 골밀도에 따라 모든 조혈 모세포의 과형성이 거핵 세포 증으로 나타납니다. 개발 된 적혈증 단계의 기간은 10-20 년입니다.
  • IIB - 비장의 골수 이형성이 있음. 고혈압, 간장 및 비장 비대증이 나타납니다. 말초 혈액에서 - 간세포 증.

III 기 (빈혈, 출혈 후, 말단). 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 간 및 비장의 골수 이식, 이차성 골수 섬유증이 특징입니다. 다른 hemoblastosis에있는 적혈구 증가증의 가능한 결과.

적혈구 증후군의 증상

적혈구는 오랜 기간 동안 점차적으로 발전하며 혈액 연구에서 우연히 발견 될 수 있습니다. 머리의 무거움, 이명, 현기증, 흐린 시력, 팔다리의 수면 장애, 수면 장애 등과 같은 초기 증상은 노령 또는 수반되는 질병으로 인해 종종 사라집니다.

적혈구 증의 가장 특징적인 특징은 범 사이토 시스에 의한 plethoric 증후군의 발병과 BCC의 증가이다. 과다증의 증거는 모세 혈관 확장, 피부의 벚꽃 색 (특히 얼굴, 목, 손 및 기타 열린 부위)과 점막 (입술, 혀), 공막 충혈입니다. 전형적인 진단 신호는 Kuperman의 증상입니다 - 경구의 색은 정상이며 연약한 입맛은 정체 된 색소 침착 색을 얻습니다.

적혈구 증의 다른 증상은 가려움증이며, 수분 섭취 후에 가중되며 때로는 참기 힘들 수도 있습니다. Erythromelalgia, 그들의 hyperemia와 함께 손가락 끝의 고통스러운 레코딩 센세이션은 또한 polycythemia의 특정 증상 중입니다.

적혈구의 진전 된 단계에서는 극심한 편두통, 뼈 통증, 심근 경색 및 동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 환자의 80 %는 중등도 또는 중증 비장 비대증을 보인다. 간은 더 드물게 확대됩니다. 적혈구 증가증을 앓는 많은 환자들은 잇몸 출혈, 피부 타박상 출현, 치아 추출 후 출혈의 장기화에주의를 기울였습니다.

적혈구 증가증에서 비효율적 인 적혈구 생성의 결과는 요산의 합성 증가 및 purine 대사의 장애입니다. 이것은 소위 요산염 (urate) 소화 (통풍, 요로 결석 및 신랄한 복통)의 발달에서 임상 적 발현을 발견합니다.

다리, 위 및 십이지장 궤양의 영양 궤양은 미세 혈전증 및 영양 및 점막 질환으로 발생합니다. 심혈관, 장간막 혈관, 문맥, 뇌 및 관상 동맥의 혈관 혈전증의 합병증은 적혈구 증가증 클리닉에서 가장 빈번합니다. 혈전 합병증 (PE, 허혈성 뇌졸중, 심근 경색)은 적혈구 증가증 환자의 주요 사망 원인입니다. 그러나 혈전증과 함께 적혈구 빈혈 환자는 매우 상이한 국소화 (치은, 비강, 식도, 위장 등)의 자연 출혈이 발생하는 출혈성 증후군이 발생하기 쉽습니다.

적혈구 증후군 진단

적혈구 증을 특징으로하는 혈액 학적 변화는 진단 중에 결정적입니다. 혈액 검사에서 적혈구 증가증 (최대 6.5-7.5x1012 / l), 헤모글로빈 상승 (최대 180-240g / l), 백혈구 증가 (12x10-9 / l), 혈소판 증가 (400x109 / l 초과)가 검출됩니다. 일반적으로 적혈구 형태는 변하지 않습니다. 증가 된 출혈은 미세 세포 사멸을 감지 할 수 있습니다. 적혈구의 확실한 확인은 순환하는 적혈구의 질량이 32-36 ml / kg 이상 증가한다는 것입니다.

적혈구 증가증에서 골수를 연구하기 위해서는 흉골 천자보다는 골반 생검을 시행하는 것이 더 유익합니다. 생검의 조직 학적 검사는 2 차 골수 섬유 성 다혈 세포의 후반 단계에서 판 모세 증 (모든 조혈 모세포의 증식)을 보여줍니다.

기능적 간 검사, 소변 검사, 신장 초음파 검사, 사지 정맥 초음파, echoCG, 두경부 혈관 초음파 검사, FGDS 등의 적혈구 합병증 발병 위험을 평가하기 위해 추가 검사실 검사 및기구 검사를 시행합니다. 혈전 성 출혈 및 대사 장애가있는 경우 협의해야합니다. 좁은 전문가 : 신경 학자, 심장 전문의, 위장병 학자, 비뇨기과 전문의.

적혈구 증의 치료와 예후

BCC의 양을 정상화하고 혈전 합병증의 위험을 줄이려면 혈액 투석이 첫 번째 방법입니다. 혈액 추출은 일주일에 2 ~ 500 회 200-500 ml의 양으로 수행하며 제거 된 혈액량을 식염수 또는 독소 글로불린으로 보충합니다. 빈번한 출혈의 결과는 철 결핍 성 빈혈의 발병 일 수 있습니다. 적혈구 감소증과 함께 출혈하는 것은 혈장에서 적혈구만을 추출하여 혈장을 반환하는 적혈구 치료법으로 성공적으로 대체 될 수 있습니다.

뚜렷한 임상 적 및 혈액 학적 변화의 경우, 혈관 및 내장 합병증의 발달은 세포 증식 억제제 (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide 등)를 사용한 미엘 요법 치료에 의존합니다. 방사선 요법으로 치료하는 경우가 있습니다. 혈액의 응집 상태를 정상화하기 위해, 헤파린, 아세틸 살리실산, 디피 리다 몰 (dipyridamole)은 응고의 조절하에 투여된다; 출혈의 경우 혈소판 수혈이 표시됩니다. 요로질, allopurinol.

eritremii의 과정은 진보적입니다. 이 질병은 자발적인 치료와 자발적인 회복을 일으키지 않습니다. 생명을위한 환자는 혈액 투석 치료 과정을 수 행하기 위해 혈액 학자의 감독하에 있어야합니다. 적혈구 증으로는 혈전 색전증 및 출혈 합병증의 위험이 높습니다. 백혈병으로의 적혈구 증가증의 빈도는 화학 요법 치료를받지 않은 환자의 경우 1 %이며, 세포 독성 치료를받는 환자의 경우 11-15 %입니다.

진성 적혈구 증

진성 적혈구 증 (1 차 적혈구 증, 바이 세미즈 병, 적혈구 증)은 만성 골수 증식 성 질환 중 가장 흔한 질환입니다. 병리학 적 과정은 주로 골수의 적혈구 새싹에 영향을 미치므로 말초 혈액의 적혈구 수를 증가시키고 점도와 순환 혈액량 (고혈 혈증)을 증가시킵니다.

이 질환은 주로 노령 인구에서 발생하며 (평균 데뷔 연령은 약 60 세입니다), 젊은 사람들과 어린이들 에게서도 진단됩니다. 젊은 연령의 환자의 경우 더 심한 질병의 진행이 특징입니다. 진성 적혈구 빈혈 남성은 약간 더 많은 여성을 받지만, 젊은 연령의 환자에게는 역비례 성이 특징입니다.

원인과 위험 요인

진성 적혈구 빈혈의 발생에 기여하는 이유는 명확히 확립되지 않았다. 병리학은 유전성이면서 양성이 될 수 있습니다. 이 질병에 대한 가족의 소질을 발견했습니다. 진성 적혈구 증에 걸린 환자에서 상 염색체 열성 유전 상 속에서 유전되는 유전자 돌연변이가 확인됩니다.

위험 요인은 다음과 같습니다.

  • 신체에 대한 독성 영향;
  • 전리 방사선;
  • X 선 노출;
  • 광범위한 화상;
  • 다수의 약물 (금염 등)의 장기적 사용;
  • 결핵의 진보 된 형태;
  • 조난;
  • 바이러스 성 질병;
  • 종양 신 생물;
  • 흡연;
  • 부신 종양에 의한 내분비 장애;
  • 심장 결함;
  • 간 및 / 또는 신장 질환;
  • 광범위한 수술 개입.

질병의 형태

진성 적혈구 증은 두 가지 유형이 있습니다 :

  • 1 차 (다른 병리학의 결과가 아님);
  • 2 차 (다른 질병의 배경에 대해 개발).

질병의 단계

진핵 적혈구 증가증의 임상상에서 3 단계가 있습니다 :

  1. 초기 (낮은 징후) - 임상 증상은 중요하지 않으며 약 5 년간 지속됩니다.
  2. 10-20 년의 지속 기간을 가진 적혈구가 발생한 단계는 IIA- 비장 골수 이형성이 존재하지 않는 하위 단계로 나누어집니다. IIB - 비장의 골수 이형성의 존재;
  3. myelofibrosis가 있거나없는 erythromic myeloid metaplasia (anemic) 후 단계; 만성 또는 급성 백혈병에 들어갈 수 있습니다.

증상

진성 적혈구 빈혈의 경우 긴 증상이 나타나지 않습니다. 임상 양상은 골수에서 적혈구의 생성 증가와 관련이 있으며, 종종 혈액의 다른 세포 성분의 증가를 수반합니다. 혈소판 수가 증가하면 뇌졸중, 심근 경색, 일시적인 허혈성 발작 등을 일으킬 수있는 혈관 혈전증이 유발됩니다.

질병의 나중 단계에서 관찰 할 수 있습니다 :

  • 가려운 가려움증;
  • 육체 노동 동안 가슴에 누르는 고통의 시합;
  • 약점, 피로;
  • 기억 장애;
  • 두통, 현기증;
  • 적혈구 증;
  • 눈 충혈;
  • 시각 장애;
  • 고혈압;
  • 자연 출혈, 출혈, 출혈, 위장관 출혈;
  • 정맥류 (특히 목맥);
  • 단기간의 강렬한 통증;
  • 위 및 / 또는 십이지장 궤양;
  • 관절통;
  • 심장 마비.
참조 :

진단

진핵 적혈구 증의 진단은 검사 중에 얻은 데이터에 기초하여 확립됩니다.

  • 역사 복용;
  • 객관적인 검사;
  • 일반 및 생화학 적 혈액 검사;
  • 소변 검사;
  • trepanobiopsy로 조직 생검 조직 학적 분석;
  • 초음파 검사;
  • 계산 또는 자기 공명 영상;
  • 분자 유전 분석.

진정한 적혈구 증에 대한 진단 기준 :

  • 순환 적혈구의 질량 증가 : 남성의 경우 - 36 ml / kg 이상, 여성의 경우 - 32 ml / kg 이상;
  • 백혈구 - 12 × 10 9 / l 이상;
  • 혈소판 - 400 × 10 9 / l 이상;
  • 헤모글로빈의 증가가 180-240 g / l;
  • 동맥혈에서의 산소 포화도의 증가 - 92 % 이상;
  • 증가 된 혈청 비타민 b12 - 900 pg / ml 이상;
  • 백혈구의 알칼라인 포스파타제의 100으로 증가 된 활성;
  • 비장 비대.
이 질환은 주로 노령 인구에서 발생하며 (평균 데뷔 연령은 약 60 세입니다), 젊은 사람들과 어린이들 에게서도 진단됩니다.

절대 및 상대 (거짓) 적혈구 증, 종양, 간정맥 혈전증으로 인한 감별 진단이 필요합니다.

치료

진성 적혈구 증의 치료는 주로 혈소판 출혈 합병증의 예방 및 / 또는 치료뿐만 아니라 백혈병 발병을 예방하는 데 그 목적이 있습니다. 증상 치료는 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해 수행됩니다.

과 점도 증후군에서 혈액의 점도를 줄이기 위해 정맥류 (exfusions, bleeding)를 실시합니다. 그러나, 처음에는 혈소판 증가가 높을수록 정맥 절개술은 혈전 합병증의 발생에 기여할 수 있습니다. 어린 시절과 청소년기뿐만 아니라 출혈에도 견딜 수없는 환자에게는 골수 억제 요법이 사용됩니다.

긴 과정 (2 ~ 3 개월)은 골수 증식, 혈소판 감소를 감소시키고 혈관 합병증의 발병을 예방하기 위해 인터페론 제제를 처방합니다.

하드웨어 테라피 방법 (적혈구 탈취 등)의 도움으로 혈액의 과도한 세포 성분이 제거됩니다. 혈전증을 예방하기 위해 항응고제가 처방됩니다. 가려움의 증상을 줄이기 위해 항히스타민 제를 사용하십시오. 또한 환자는 우유 - 채소 식단을 준수하고 신체 활동을 제한하는 것이 좋습니다.

비장의 크기가 현저하게 증가하면 (hypersplenism) 환자에게 췌장 절제술이 시행됩니다.

가능한 합병증 및 결과

진정한 적혈구 증은 다음과 같이 복잡 할 수 있습니다 :

  • 골수 섬유증;
  • 심근 비장;
  • 빈혈;
  • 신장 경화증;
  • 담석 및 / 또는 요로 결석증;
  • 통풍;
  • 심근 경색;
  • 허혈성 뇌졸중;
  • 간경화;
  • 폐 색전증;
  • 급성 또는 만성 백혈병.

예측

시기 적절한 진단과 치료로 생존율은 10 년을 초과합니다. 적절한 치료가 없다면 환자의 50 %가 진단 시점으로부터 1 ~ 1.5 년 내에 사망합니다.

예방

질병의 정확한 원인이 불분명하기 때문에, 진성 적혈구 증을 예방하는 효과적인 방법은 아직 개발되지 않았습니다.

적혈구 증가증 (적혈구 증, 바커 큐즈 병) : 원인, 증상, 경과, 치료, 예후

적혈구 증은 환자의 얼굴 만 보아서 추측 할 수있는 질환입니다. 그리고 아직도 필요한 혈액 검사를 실시한다면 의심의 여지가 없습니다. 참고 도서에서 다른 이름으로 발견 될 수도 있습니다 : 적혈구 증 및 바께스 병.

얼굴의 빨갛게는 아주 일반적이며 항상 설명이 있습니다. 또한 수명이 짧고 오래 머물러 있지 않습니다. 발열, 고혈압, 폐경기 동안의 일과성, 최근 일광 화상, 어색한 상황 등 여러 가지 이유로 얼굴이 갑자기 붉어지는 경우가 있으며, 다른 사람들이이를 사전에 보지 못하는 경우에도 감정적 인 불안정한 사람들이 종종 붉어지는 것이 일반적입니다.

적혈구 증은 또 다른 것입니다. 여기에는 일시적인 것이 아닌 지속적인 적색이 얼굴 전체에 균등하게 분포되어 있습니다. 과도하게 "건강한"과다의 색은 포화되어 밝은 체리입니다.

적혈구 빈혈이란 어떤 질병입니까?

진성 적혈구 증 (적혈구 증, 바께스 병)은 혈색소 침착 (적혈구 증) 또는 양성과 만성 백혈병 군에 속합니다. 이 질병은 적혈구의 수가뿐만 아니라 적혈구의 증가뿐만 아니라 종양 과정의 근원이 영향을받는 다른 세균에서 유래 한 다른 혈액 세포에서도 증가하는 적혈구 및 거핵 세포의 중요한 이점을 가진 세 가지 조혈 새싹의 증식을 특징으로합니다. myelopoiesis의 선구자. 그들은 성숙한 적혈구로 조절되지 않는 증식과 분화를 시작합니다.

이러한 조건에서 적혈구 생성에 과민성 인 미성숙 적혈구는 적은 양의 양으로도 가장 고통을 겪습니다. 적혈구 증후군에서는 과립구 백혈구 (주로 찔러보기 및 호중구)와 혈소판의 성장이 동시에 관찰됩니다. 림프구를 포함하는 림프 성 세포는 다른 세균에서 기원하고 번식 및 성숙을위한 다른 경로를 가지고 있기 때문에 병리학 적 과정에 의해 영향을받지 않습니다.

암 또는 암 아닌가요?

Erythremia는 매우 자주 발생한다고 말하면 안되지만 2 만 5 천명의 마을에는 2 명의 사람들이 있습니다. 약 60 년 동안이 병은 어떤 이유로 남성을 사랑합니다. 그러나이 병리를 만날 수는 있습니다. 나이 진정한 진성 적혈구 증은 신생아와 어린 아이의 특징이 아닙니다. 따라서 적혈구가 어린이에게서 발견되면 다른 질병 (징후와 관련된 적혈구 증후군, 스트레스 적혈구 증가증)의 증상과 결과 일 수 있습니다.

많은 사람들에게 백혈병 (급성 또는 만성)과 관련된 질병은 기본적으로 혈액 암과 관련이 있습니다. 이해하는 것은 흥미 롭습니다 : 암 이냐 아니냐? 이 경우, "좋음"과 "나쁜"의 경계를 결정하기 위해 악성 종양이나 진성 적혈구 증의 양질에 대해 이야기하는 것이 더 편리하고 명확하며 정확합니다. 그러나 "암"이라는 단어는 상피 조직에서 발생한 종양을 의미하기 때문에이 종양은 조혈 조직에서 유래되기 때문에이 용어는 부적절합니다.

바이 섹스 (Vaisez) 병은 악성 종양이지만 세포의 높은 분화가 특징입니다. 질병의 경과는 길고 만성적이며 양성으로 판정됩니다. 그러나 그러한 과정은 특정 시점까지만 지속될 수 있으며 적절한시기 적절한 치료로 지속될 수 있지만, 적혈구 생성에 중대한 변화가 일어나는 약간의 시간이 지나면 그 질병은 급성이되어보다 "악의"특징과 징후가됩니다. 여기는 진성 적혈구 빈혈이며, 그의 예후는 진행이 얼마나 빨리 진행되는지에 달려 있습니다.

왜 콩나물은 잘못 자랍니다?

조그마한 홍반을 앓고있는 환자는 조만간 질문을 던진다. "왜 이런 증상이 나에게 일어 났습니까?" 일반적으로 많은 병리학 적 상태의 원인을 찾는 것은 유용하며 특정 결과를 제공하고 치료의 효과를 높이며 회복을 촉진합니다. 그러나 적혈구 빈혈의 경우는 아닙니다.

질병의 원인은 가정 될 수 있지만 명확하게 진술되지는 않습니다. 유전 적 이상 - 질병의 기원을 결정할 때 단 한가지 단서 만 의사에게있을 수 있습니다. 그러나 병리학 적 유전자는 아직 발견되지 않았으므로 결함의 정확한 위치는 아직 결정되지 않았습니다. 사실, 바이 섹스 병이 염색체 장치의 8 번과 9 쌍 (47 염색체) 또는 다른 질환과 관련 될 수 있다는 제안이 있습니다. 예를 들어, 긴 팔 C5, C20의 부분 (삭제) 손실. 과학 연구의 결론.

불평 및 임상 사진

적혈구 빈혈의 원인에 대해 말할 것도 없으면 오랜 기간 동안 임상 적 증상에 대해 많이 이야기 할 수 있습니다. 그들은 이미 밝고 다양합니다. 질병 발달이 2도 정도되기 때문에 모든 장기가 그 과정에 관련됩니다. 환자의 주관적 감정은 일반적인 성격을 띤다.

  • 약점과 지속적인 피로감;
  • 성능의 현저한 감소.
  • 과도한 땀;
  • 두통과 현기증;
  • 현저한 기억 감소;
  • 시각 및 청각 장애 (감소).

이 질병에 특유한 불평과 특징이 있습니다 :

  • 손가락과 발가락에 급격한 타는듯한 통증 (혈관이 혈소판과 적혈구로 막혀있어 거기에 작은 응집체가 형성됨);
  • 그러나 아픔은 상지와하지의 타지 않아서 타오르는 것이 아닙니다.
  • 몸의 가려움증 (혈전증의 결과). 그 강도는 샤워와 뜨거운 목욕 후에 현저하게 증가합니다.
  • 발진 유형 두드러기의 주기적 출현.

분명히, 이러한 모든 불만의 원인은 미세 순환의 위반입니다.

적혈구 증가증 동안 피부 발적

질병이 진행됨에 따라 점점 더 많은 새로운 증상이 나타납니다.

  1. 모세 혈관의 확장으로 인한 피부 및 점막의 과다.
  2. 협심증과 같은 심장 통증;
  3. 혈소판과 적혈구의 축적과 파괴로 인한 비장의 과부하와 확대에 의한 왼쪽 hypochondrium의 고통스런 감각 (이것은이 세포를위한 저장소의 일종입니다);
  4. 확대 간 및 비장;
  5. 소화성 궤양 및 십이지장 궤양;
  6. 요도 산성 체질의 발달로 인한 요실금 (배뇨가 어렵다)과 요통은 혈액 완충 시스템의 변화로 인한 것입니다.
  7. 골수의 증식 (과도한 성장)의 결과로 뼈와 관절에 통증;
  8. 통풍;
  9. 출혈성 증상의 출현 : 출혈 (비강, 치은, 장) 및 피부 출혈;
  10. 결막 혈관의 주사는 왜 그런 환자의 눈을 "토끼 눈"이라고 부르는가?
  11. Telangiectasia;
  12. 정맥과 동맥의 혈전 경향;
  13. 다리의 정맥류;
  14. Thrombophlebitis;
  15. 심근 경색의 발달과 함께 관상 혈관의 혈전증이 가능합니다.
  16. 간헐적 인 파행, 이는 괴사를 초래할 수 있습니다.
  17. 동맥 고혈압 (환자의 거의 50 %). 뇌졸중 및 심장 마비에 걸릴 경향이 있습니다.
  18. 염증을 일으키는 감염 물질에 적절하게 반응 할 수없는 면역 장애로 인한 호흡기 시스템의 손상. 이 경우 적혈구는 억제제처럼 행동하기 시작하고 바이러스 및 종양에 대한 면역 반응을 억제합니다. 또한 혈액에서 비정상적으로 많은 양이있어 면역 체계의 상태를 더욱 악화시킵니다.
  19. 신장과 요로는 고통을 겪기 때문에 환자는 신우 신염, 요로 결석증이있는 경향이 있습니다.
  20. 중추 신경계는 신체에서 일어나는 사건들과 별개의 것이 아니며, 병리학 적 과정, 뇌 순환 증후군, 혈전증, 출혈 (덜 자주), 불면증, 기억 장애, 무릎 질환 등의 증상이 나타난다.

무증상 기간에서 말기까지

첫 단계의 적혈구 빈혈은 무증상 과정으로 특징 지어지기 때문에 위의 증상은 하루에 발생하지는 않지만 천천히 축적되고 오랜 시간 동안 질병의 발달 단계를 구별하는 것이 일반적입니다.

초기 단계. 환자의 상태는 만족스럽고 적당한 증상이며 무대의 지속 기간은 약 5 년입니다.

자세한 임상 발현 단계. 그것은 두 단계로 진행됩니다 :

II A - 비장 골수 이형성이없이 발생하며, 홍역의 객관적이고 객관적인 증상이 나타나며, 기간은 10-15 년입니다.

II B - 비장의 골수 이형성이 나타납니다. 이 단계는 질병의 명확한 그림이 특징이며, 증상이 나타나고, 간과 비장이 크게 확대됩니다.

말기 단계에는 악성 프로세스의 모든 징후가 있습니다. 환자의 불만은 다양합니다. "모든 것이 다 아파요, 모든 것이 잘못되었습니다." 이 단계에서 세포는 분화 능력을 상실하여 만성 홍역을 대체하는 백혈병 기질을 생성하거나 급성 백혈병으로 변합니다.

말기 단계는 특히 심한 과정 (출혈 증후군, 비장 파열, 심부 면역 결핍으로 인해 치료가 불가능한 전염성 및 염증 과정)이 특징입니다. 대개는 곧 치명적인 결과로 끝납니다.

따라서 적혈구 증가에 대한 기대 수명은 15-20 년이며, 특히 질병이 60 세 이후에 따라 잡을 수 있다는 점을 고려할 때 나쁘지는 않습니다. 그리고 이것은 80 년까지 살 가능성이 있음을 의미합니다. 그러나 질병의 예후는 결과의 대부분, 즉 백혈병 적혈구의 어떤 형태가 3 기 (만성 골수성 백혈병, 골수 섬유증, 급성 백혈병)로 변하고 있는지에 달려 있습니다.

질병의 진단

진정한 백혈구 증의 진단은 주로 다음 지표의 정의가있는 실험실 데이터를 기반으로합니다.

  • 적혈구 (6.0-12.0 x 10 12 / l), 헤모글로빈 (180-220 g / l), 적혈구 용적률 (혈장과 적혈구의 비율)이 크게 증가한 것을 알 수 있습니다. 혈소판의 수는 500-1000 x 10 9 / l의 수준에 도달 할 수 있으며, 백혈구는 막대와 호중구로 인해 9.0-15.0 x 109 / l까지 크게 증가 할 수 있습니다. 진정한 적혈구 빈혈의 ESR은 항상 감소되어 0에 도달 할 수 있습니다.

형태 적으로, 적혈구는 항상 변하지 않고 흔히 정상으로 남아 있지만, 어떤 경우에는 적혈구 증 (적혈구 크기가 다른 적혈구)에서 관찰 될 수 있습니다. 일반적인 혈액 검사에서 적혈구 증가증의 심각성과 예후는 혈소판에 의해 표시됩니다 (질병의 진행 정도가 높을수록 더 심해집니다).

  • 알칼리성 인산 가수 분해 효소 및 요산의 수준을 측정 한 BAK (생화학 적 혈액 검사). 에리트레아는 후광의 축적이 특징이며, 이는 통풍의 발달 (바레 세병의 결과)을 나타냅니다.
  • 방사성 크롬을 이용한 방사선 검사는 순환하는 적혈구의 증가를 결정하는 데 도움이됩니다.
  • Sternal puncture (흉골에서 골수를 채취), 세포 학적 진단. 준비 과정에서 - 적색과 거핵 세포가 유의하게 우세한 3 개의 모든 싹의 과형성;
  • Trephine biopsy (회장에서 추출한 물질의 조직 학적 검사)는 우리가 질병의 주요 증상 인 triarrhea hyperplasia를 가장 확실하게 식별 할 수있는 가장 유익한 방법입니다.

혈액 적 매개 변수 이외에 진성 적혈구 증의 진단을 확립하기 위해 환자는 복부 기관 (간 및 비장의 확대)에 대한 초음파 검사를 받는다.

그래서 진단이 확립되었습니다. 다음은 무엇입니까?

그리고 환자는 혈액 학적 부서에서 치료를 기다리고 있습니다. 여기서 전술은 임상 양상, 혈액 학적 매개 변수 및 병기를 결정합니다. 적혈구에 대한 치료 방법은 대개 다음을 포함합니다 :

  1. 적혈구 수를 4.5-5.0 x 10 12 / l로, Нb (헤모글로빈)를 150 g / l로 줄이는 혈액 순환. 이렇게하려면 1 ~ 2 일 간격으로 적혈구와 Hb의 수가 떨어지지 않을 때까지 500 ml의 혈액을 섭취하십시오. 출혈 과정은 종종 원심 분리 또는 분리 후 적혈구가 분리되고 혈장이 환자에게 되돌아 올 때 적혈구 증식을 수행하여 혈액 학자로 대체됩니다.
  2. Cytostatic 치료 (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
  3. 그러나 항 혈소판 제 (아스피린, 디피 리다 몰)는 적용시주의해야합니다. 따라서, 아세틸 살리실산은 출혈성 증후군의 증상을 증가시키고 위궤양 또는 십이지장 궤양의 존재하에 내출혈을 일으킬 수있다;
  4. 인터페론 -α2b는 세포 분 화제와 함께 성공적으로 사용되고 효과를 증가시킵니다.

eritremia의 치료법은 각 경우마다 의사가 서명하므로, 우리의 업무는 Vacaise 병 치료에 사용되는 약물을 독자에게 익히기 위해서 간단합니다.

영양,식이 요법 및 민간 요법

적혈구 증가증의 치료에서 중요한 역할은 작업 방식 (신체 활동 감소), 휴식 및 영양에 주어진다. 질병의 초기 단계에서 증상이 아직 나타나지 않거나 약하게 나타 났을 때 환자는 일부 예약을 했음에도 불구하고 표 15 (일반)로 처방됩니다. 환자는 혈액 생성을 향상시키는 제품 (예 : 간)을 사용하지 말고 다이어트를 재검토하고 유제품 및 야채 제품을 선호하도록 권장합니다.

질병의 두 번째 단계에서, 환자는 통풍과 제한을위한식이 요법에 상응하는 테이블 번호 6을 할당 받거나 물고기와 고기 요리, 콩과 식물 및 밤색을 완전히 제거합니다. 병원에서 퇴원 한 환자는 외래 환자를 관찰하거나 치료하는 동안 의사가 제공 한 권고 사항을 준수해야합니다.

질문 : "민간 요법으로 치료할 수 있습니까?"모든 질병에 대해 동일한 빈도로 들립니다. Erythremia도 예외는 아닙니다. 그러나 이미 언급했듯이 환자의 질병 경과와 기대 수명은 시간이 오래 걸리는 치료에 전적으로 달려 있습니다. 목표는 장기간 지속되는 완화를 달성하고 가능한 한 오랜 시간 동안 제 3 단계를 지연시키는 것입니다.

병리학 적 과정의 소강 상태에서 환자는 언제든지 질병이 다시 돌아올 수 있다는 것을 기억해야하므로 의사는 병이 나지 않고 의사의 진단을 받아 정기적으로 검사를 받아 검사를 받아야합니다.

민간 요법으로 인한 혈액 질환의 치료는 일반화되어서는 안되며, 헤모글로빈 수준을 높이거나 혈액 희석에 대한 많은 방법이있는 경우 일반적으로 약초가 발견되지 않은 적혈구 증가증 치료에 적합하다는 의미는 아닙니다. Vacaise 질병은 민감한 문제이며 골수의 기능을 제어하여 조혈 시스템에 영향을주기 위해서는 의사가 특정 지식을 가진 사람이 평가할 수있는 객관적인 데이터가 필요합니다.

결론적으로 상대성 적혈구 증은 진핵 적혈구 증후군과 혼동 될 수 없으며 많은 체세포 질병의 배경에 상대적 적혈구 증이 발생할 수 있고 질병의 완치로 끝날 수 있기 때문에 독자들에게 말씀 드리고자합니다. 또한, 적혈구 증은 증상으로 오랜 구토, 설사, 화상 및 다한증이 동반 될 수 있습니다. 이러한 경우 적혈구 증은 일시적인 현상이며 물의 90 %로 구성된 순환 혈장의 양이 감소 할 때 주로 몸의 탈수와 관련이 있습니다.

다혈주 - 질병의 단계 및 증상, 장치 진단 및 치료 방법

혈액 학자들은이 질환이 치료하기 어렵고 위험한 합병증이 있음을 알고 있습니다. 적혈구 빈혈은 환자의 건강에 영향을주는 혈액 성분의 변화를 특징으로합니다. 어떻게 병리학이 발전하고, 어떤 증상이 특징 지어 집니까? 진단 방법, 치료법, 약물 치료, 환자의 생활 예측에 대해 알아보십시오.

적혈구 증이란 무엇입니까?

남성은 여성보다 질병에 감염되기 쉽고 중년의 사람은 더 자주 아플 수 있습니다. 적혈구 증가증은 여러 가지 이유로 적혈구 - 혈액 세포 -의 수가 혈액에서 증가하는 상 염색체 열성 병리학입니다. 이 질병에는 적혈구 증, 다낭성 혈관염, 혈변증, 홍역, ICD-10 코드가 D45라는 다른 이름이있다. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

  • 비장의 크기 - 비장 크기의 유의 한 증가;
  • 증가 된 혈액 점도;
  • 백혈구, 혈소판의 유의 한 생산;
  • 순환 혈액량 (BCC)의 증가.

적혈구 증은 만성 백혈병 그룹에 속하며 희귀 한 형태의 백혈병으로 여겨집니다. 진정한 적혈구 (진성 적혈구 증)는 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

  • Primary - 골수 - 세포 증식의 세포 구성 요소의 증식과 관련된 진행성 형태의 악성 질환. 병리학 적혈구가 새싹에 영향을 미치므로 적혈구 수가 증가합니다.
  • 2 차 적혈구 증가증은 흡연, 높은 고도 상승, 부신 종양 및 폐 병리 현상으로 인한 저산소증에 대한 보상 반응입니다.

Vaisez 씨 병은 합병증으로 위험합니다. 점도가 높기 때문에 말초 혈관의 혈액 순환이 방해받습니다. Uric acid는 많은 양으로 분비된다. 이 모든 것들은 다음과 같은 것들로 가득 차 있습니다.

  • 출혈;
  • 혈전증;
  • 조직의 산소 결핍;
  • 출혈;
  • 충혈;
  • 출혈;
  • 영양 궤양;
  • 신장 산통;
  • 소화관의 궤양;
  • 신장 결석;
  • 비장 비대;
  • 통풍;
  • 골수 섬유증;
  • 철분 결핍 빈혈;
  • 심근 경색;
  • 뇌졸중;
  • 치명적이다.

질병의 종류

바이스 이즈 병은 발달 요인에 따라 유형으로 나뉩니다. 각자는 치료의 자체 증상과 특징을 가지고 있습니다. 의사는 다음과 같이 구분합니다.

  • 진성 적혈구 증은 종양 기질의 적색 골수의 출현으로 인해 적혈구 생성을 증가시킵니다.
  • 이차성 홍역은 산소 부족, 환자의 신체에서 일어나는 병리학 적 과정 및 보상 반응을 일으킴으로써 유발됩니다.

1 차

이 질환은 종양 기원을 특징으로합니다. 원발성 적혈구 증은 혈액의 골수 증식 성 암은 강력한 골수 유래 줄기 세포의 병변이 발생할 때 발생합니다. 환자의 몸에있는 질병으로 :

  • 혈액 세포의 생산을 조절하는 적혈구 생성 인자의 활성을 증가시킨다.
  • 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수가 증가합니다.
  • 돌연변이 된 뇌 세포의 합성이 일어난다.
  • 감염된 조직의 증식이 형성된다.
  • 저산소증에 대한 보상 적 반응이 발생합니다 - 적혈구 수가 추가로 증가합니다.

이러한 유형의 병리학에서는 분열 능력이 높은 돌연변이 세포에 영향을 미치기가 어렵습니다. 혈전 성, 출혈성 병변이 나타납니다. 바에 즈 병에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 간, 비장에 변화가 생깁니다.
  • 조직이 점성의 혈액으로 넘치고 혈전이 형성되기 쉽다.
  • Plethoric 증후군이 발생합니다 - 체리 레드 피부색;
  • 심한 가려움증;
  • 증가 된 혈압 (BP);
  • 저산소증이 발생합니다.

진성 적혈구 증은 심각한 합병증을 일으키는 악성 발육 때문에 위험합니다. 이 병리학 형태는 다음과 같은 단계로 특징 지어집니다 :

  • 초기 - 약 5 년간 지속되며 무증상이며 비장의 크기는 변하지 않습니다. 숨은 참조가 약간 증가했습니다.
  • 배포 된 단계 - 최대 20 년의 지속 시간. 적혈구, 혈소판, 백혈구가 많이 함유되어 있습니다. 그것은 비장을 변화시키지 않고 골수이화 생체의 존재와 함께 두 개의 하위 단계를 가지고 있습니다.

질병의 마지막 단계 - 홍역 후 (빈혈) - 합병증이 특징입니다.

  • 이차성 골수 섬유증;
  • 백혈구 감소증;
  • 혈소판 감소증;
  • 간, 비장의 골수 이형성;
  • 담석, 요로 결석증;
  • 일과성 허혈성 발작;
  • 빈혈 - 골수 고갈의 결과;
  • 폐 색전증;
  • 심근 경색;
  • 신장 경화증;
  • 급성 만성 백혈병;
  • 뇌출혈.

2 차 적혈구 증가증 (relative)

이러한 형태의 균열은 외부 및 내부 요인에 의해 유발됩니다. 2 차 적혈구 증가증과 함께 체적이 증가 된 점성의 혈액은 혈관을 채우며 혈전 형성을 일으 킵니다. 조직의 산소 결핍으로 인해 보상 과정은 다음과 같이 발전합니다.

  • 신장은 집중적으로 호르몬 에리스로포이에틴을 생성하기 시작합니다.
  • 골수에서 적혈구의 능동적 인 합성이 시작됩니다.

2 차 적혈구 증가증은 두 가지 형태로 발생합니다. 각각은 기능을 가지고 있습니다. 그런 종류가 있습니다 :

  • 스트레스 - 건강에 해로운 생활 방식, 장기간의 과도한 긴장, 신경 쇠약, 불리한 노동 조건으로 야기 됨.
  • 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판의 총 수가 정상 범위 내에있는 경우, ESR이 증가하면 혈장량이 감소합니다.

원인

질병 발병을위한 도발적인 요인은 질병의 형태에 달려 있습니다. 원발성 적혈구 증가증은 적색 골수종 종양의 결과로 발생합니다. 진정한 적혈구 증의 주요 원인은 다음과 같습니다.

  • 신체의 유전 적 파괴 - 아미노산 발린이 페닐알라닌으로 대체 될 때 효소 티로신 키나아제의 돌연변이;
  • 유전 적 소질;
  • 골수암;
  • 산소 결핍 - 저산소증.

적혈구 증가증의 2 차 형태는 외부 원인에 기인합니다. 수반되는 질병의 발달에 덜 중요한 역할은 없습니다. 도발 요인은 다음과 같습니다.

  • 기후 조건;
  • 고원의 숙박 시설;
  • 울혈 성 심부전;
  • 내부 장기의 암;
  • 폐의 고혈압;
  • 독성 물질의 작용;
  • 신체의 과잉 변형;
  • 엑스레이;
  • 신장에 산소 부족;
  • 중독 감염;
  • 흡연;
  • 나쁜 생태;
  • 특히 유전학 - 유럽인들은 더 자주 아프다.

바이 섹스 (Vaisez) 질병의 2 차 형태는 선천성 원인 - 에리스로포이에틴의 자율적 생산, 산소에 대한 헤모글로빈의 높은 친 화성 때문입니다. 질병 발병을위한 인수 요인은 다음과 같습니다.

  • 동맥 저산소증;
  • 신장 병리 - 낭성 병변, 종양, 수 음영 증, 신장 동맥 협착증;
  • 기관지 암종;
  • 부신 종양;
  • 소뇌 혈관 모세포종;
  • 간염;
  • 간경화;
  • 결핵.

Vacaise 질병의 증상

적혈구 수와 혈액량의 증가로 인한 질병은 특징적인 특징으로 구별됩니다. 그들은 바이 섹스 병의 단계에 따라 그들 자신의 특징을 가지고 있습니다. 병리학 적 증상 관찰 :

  • 현기증;
  • 시각 장애;
  • Kuperman의 증상은 점막과 피부의 푸르스름한 색조입니다.
  • 협심증 발작;
  • 통증, 타는듯한 감각을 동반 한 상지 및하지의 손가락의 발적;
  • 각종 지방화의 혈전증;
  • 피부에 심한 가려움증. 물과의 접촉으로 악화됨.

환자가 진행됨에 따라 다양한 국소화의 통증 증후군이 발생합니다. 신경계의 관찰 된 장애. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

  • 약점;
  • 피로;
  • 온도 상승;
  • 확대 비장;
  • 이명;
  • 호흡 곤란;
  • 의식 상실의 느낌;
  • Plethoric 증후군 - 부르고뉴 - 붉은 피부색;
  • 두통;
  • 구토;
  • 증가 된 혈압;
  • 만져서 손에서 고통;
  • 팔다리의 냉증;
  • 눈 충혈;
  • 불면증;
  • hypochondrium, 뼈에 통증;
  • 폐 색전증.

초기 단계

이 질병은 발달 초기에 진단하기가 어렵습니다. 증상은 추위 또는 노인의 상태와 유사한 경미합니다. 병리학은 분석 중에 우연히 발견됩니다. 적혈구 증가의 초기 단계의 증상은 다음과 같습니다.

  • 현기증;
  • 시력 감소;
  • 두통;
  • 불면증;
  • 이명;
  • 접촉에서 아픈 손가락;
  • 추운 사지;
  • 허혈성 통증;
  • 점액 표면의 홍조, 피부.

배포 됨 (Erythremic)

이 질병의 발달은 고혈압의 뚜렷한 징후가 나타나는 것이 특징입니다. 파킨 시토시 (pancytosis) - 적혈구, 백혈구, 혈소판의 성분 수 분석 증가. 다음 단계의 존재는 특징적입니다.

  • 피부색이 자주색으로 변함;
  • 모세 혈관 확장증 - 점 출혈;
  • 급성 통증;
  • 가려움증, 물과의 상호 작용에 의해 가중.

질병의이 단계에는 철 결핍 징후가 있습니다. 손톱이 건조하고 건조한 피부입니다. 특징적인 증상은 간과 비장의 크기가 크게 증가한다는 것입니다. 환자는 언급했다.

  • 소화 불량;
  • 호흡 곤란;
  • 고혈압;
  • 관절 통증;
  • 출혈 증후군;
  • 미세 혈전증;
  • 위궤양, 십이지장;
  • 출혈;
  • cardialgia - 왼쪽 가슴에 통증;
  • 편두통.

적혈구 증가의 발달 단계에서, 환자들은 식욕이 부족하다는 불평을합니다. 연구에서 담즙 방광의 돌이 발견됩니다. 질병은 다릅니다 :

  • 작은 상처에서 출혈이 증가했다.
  • 리듬 장애, 심장 전도;
  • 붓기;
  • 통풍의 징후;
  • 심장 통증;
  • 미세 세포 사멸;
  • 요로 결석증의 증상;
  • 맛의 변화, 냄새;
  • 피부에 타박상이있다.
  • 영양 궤양;
  • 신장 산통.

빈혈 단계

이 발달 단계에서 질병은 말기 단계로 넘어갑니다. 신체가 정상적인 기능을 수행하기에 충분한 헤모글로빈이 없습니다. 환자는 관찰했다 :

  • 간에서의 상당한 증가;
  • 비장 비대증의 진행;
  • 비장 조직의 압축;
  • 하드웨어 연구 - 골수의 간질 변화;
  • 깊은 혈관, 관상 동맥, 대뇌 동맥의 혈관 혈전증.

빈혈 단계에서 백혈병 발병은 환자의 삶에 위험을 초래합니다. 이 단계의 바이 섹즈 병의 경우 재생 불량성 철 결핍 성 빈혈의 발생이 특징적이며 그 원인은 결합 조직에 의한 골수에서 조혈 세포의 변위입니다. 동시에 증상이 관찰됩니다.

  • 일반적인 약점;
  • 실신;
  • 숨이 가쁘다.

이 단계에서 치료를받지 않으면 환자는 빨리 치명적입니다. 혈전 성 및 출혈성 합병증으로 이어집니다.

  • 허혈성 뇌졸중;
  • 폐 색전증;
  • 심근 경색;
  • 자연 출혈 - 위장관, 식도 정맥;
  • 심장 경화증;
  • 고혈압;
  • 심장 마비.

신생아 질병의 증상

태아가 태아기 발달 기간 동안 저산소증을 겪은 경우, 그 신체는 적혈구 생산을 강화하기 시작합니다. 선천성 심장 질환 및 폐 병리가 유아에서 적혈구 증의 출현을 유발하는 요인이됩니다. 이 질병으로 인해 다음과 같은 결과가 초래됩니다.

  • 골수 경화증 형성;
  • 신생아의 면역 체계를 담당하는 백혈구 생산에 대한 위반;
  • 치명적인 감염.

질병의 초기 단계에서 헤모글로빈, 헤마토크릿, 적혈구의 수준 분석 결과에 의해 감지됩니다. 출생 후 두 번째 주에 병리학의 진행과 함께 발음 현상이 관찰됩니다 :

  • 아기가 울다가 울다.
  • 피부 붉어 짐;
  • 간장의 크기, 비장 증가;
  • 혈전증이 발생합니다.
  • 체중 감소;
  • 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 증가했다.

적혈구 증후군 진단

환자의 혈액 전문 의사와의 대화는 대화, 외적 검사 및 재 기식으로 시작합니다. 의사는 유전, 질병 경과, 통증의 유무, 출혈 빈도, 혈전증의 징후를 발견합니다. 환자를 접종하는 동안 다발성 경화증 증후군이 감지됩니다.

  • 자주색 홍색 홍당무;
  • 입, 점막의 점막의 집중적 인 착색;
  • 입천장의 청색증 (청색증);
  • 손가락의 모양을 바꾸는 것;
  • 빨간 눈;
  • 촉진은 간 비장의 크기가 증가함에 따라 결정됩니다.

진단의 다음 단계 - 실험실 검사. 질병의 발병에 대해 말하는 지표 :

  • 적혈구 총 질량 증가;
  • 혈소판 수, 백혈구 증가;
  • 유의 수준의 알칼리성 인산 가수 분해 효소;
  • 혈중 비타민 B12 함량이 높다.
  • 2 차 적혈구 증가증에서 에리트로 포이 에틴 증가;
  • 포화 상태 감소 (혈중 산소 포화도) - 92 % 미만;
  • ESR의 감소;
  • 헤모글로빈이 240g / l로 증가했습니다.

병리학의 감별 진단을 위해 특수한 유형의 연구와 분석이 사용되었습니다. 비뇨기과 전문의, 심장 전문의, 위장병 학자의 상담이 열립니다. 의사는 다음과 같이 처방합니다.

  • 생화학 적 혈액 검사 - 요산, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준을 결정합니다.
  • 방사선 연구 - 순환하는 적혈구의 증가를 나타냅니다.
  • 흉골 천자 - 흉골에서 골수의 세포 학적 분석을위한 울타리;
  • trephine biopsy - 회벽 조직의 조직학으로 삼면 과형성을 나타낸다.
  • 분자 유전 분석.

실험실 테스트

혈소판 감소증은 혈액 매개 변수의 혈액 학적 변화에 의해 확인됩니다. 병리학의 발달을 특징 짓는 매개 변수가 있습니다. 적혈구 증을 나타내는 실험실 연구 자료 :

순환하는 적혈구의 질량

혈청 비타민 b12의 수준

하드웨어 진단

검사실 검사를 수행 한 후, 혈액 전문의는 추가 검사를 처방합니다. thrombohemorrhagic 장애를 일으키는 위험을 평가하기 위해 하드웨어 진단이 사용됩니다. 환자는 병의 경과에 따라 연구를 진행합니다. 적혈구 증가증 환자 :

  • 비장, 신장의 초음파;
  • 심장 검사 - 심 초음파.

하드웨어 진단 방법은 혈관 상태를 평가하고 출혈, 궤양의 존재를 감지하는 데 도움이됩니다. 임명 된 사람 :

  • fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - 위, 십이지장의 점막의 기악 학;
  • 목, 머리, 사지의 혈관의 도플러 초음파 (USD);
  • 내부 장기의 컴퓨터 단층 촬영.

적혈구 빈혈 치료

치료법을 진행하기 전에 질병 유형과 그 원인을 알아 내야합니다. 치료법은 그것에 따라 다릅니다. 혈액 학자들은 다음과 같은 도전에 직면 해있다.

  • 원발성 적혈구 증가증의 경우, 골수에서 종양에 작용하여 종양의 활성을 방지;
  • 이차적 인 형태로 - 병리학을 유발하고 그것을 제거하는 질병을 확인하는 것입니다.

적혈구 증의 치료에는 특정 환자를 대상으로 재활 및 예방 계획을 수립하는 것이 포함됩니다. 치료에는 다음이 포함됩니다.

  • 혈액 투석, 적혈구의 수를 정상으로 줄이기 - 500ml의 혈액을 2 일마다 환자에게서 가져옵니다.
  • 신체 활동 유지;
  • erytocytophoresis - 정맥에서 채혈 한 후 여과 한 다음 환자에게 되돌려 준다.
  • 다이어트;
  • 혈액 및 그 구성 요소의 수혈;
  • 백혈병을 예방하기위한 화학 요법.

환자의 삶을 위협하는 어려운 상황에서 골수 이식, 췌장 절제 - 비장 제거. 적혈구 증의 치료에서 약물 사용에 많은주의를 기울입니다. 치료 요법은 다음을 사용하는 것을 포함합니다 :

  • 코르티코 스테로이드 호르몬 - 중증 질환;
  • 세포 증식 억제제 - 악성 세포의 성장을 감소시키는 Hydroxyurea, Imifos;
  • 혈액을 가늘게 만드는 항 혈소판 제제 - Dipyridamole, Aspirin;
  • 방어력을 증가시키는 인터페론은 세포 분열 증의 효과를 향상시킵니다.

증상 치료에는 혈액 점도를 낮추고 혈병을 예방하며 출혈을 예방하는 약물을 사용합니다. 혈액 학자들은 다음과 같이 처방한다.

  • 혈관 혈전증을 제거하는 것 - 헤파린;
  • 심한 출혈이있는 경우 - 아미노 카프로 산;
  • erythromelalgia의 경우 - 손가락 끝의 통증 - 비 스테로이드 성 소염제 - Voltaren, Indomethacin;
  • 피부 가려움증 - 항히스타민 제 - 수프라 스테인, 로라 타딘;
  • 질병의 전염성 기원 - 항생제;
  • 저산소증 원인 - 산소 요법.

출혈 또는 적혈구

적혈구 증에 효과적인 치료법은 정맥 절개술입니다. 혈액 순환을 수행 할 때 순환 혈액의 양이 줄어들고 적혈구의 수가 감소하고 가려움증이 사라집니다. 프로세스의 특징 :

  • 정맥 절개술 전에 헤파린 또는 독소 글로불린을 미세 순환 및 혈류를 개선하기 위해 환자에게 투여한다.
  • 잉여는 거머리로 제거되거나 정맥의 절개 또는 펑크를 만듭니다.
  • 한 번에 최대 500ml의 혈액이 제거됩니다.
  • 2 ~ 4 일 간격으로 절차가 수행됩니다;
  • 헤모글로빈은 150g / l로 감소된다.
  • 헤마토크릿은 45 %로 조정됩니다.

효과는 적혈구 증가증의 적혈구 침착증 치료의 또 다른 방법입니다. 체외 혈액 검사에서 환자의 혈액에서 여분의 적혈구가 제거됩니다. 이것은 혈액 생성을 향상시키고, 철분의 골수 섭취를 증가시킵니다. cytophoresis의 계획 :

  1. 악순환 생성 - 환자가 양손의 혈관을 특별한기구를 통해 연결합니다.
  2. 하나에서 혈액을 가져 가라.
  3. 적혈구의 일부를 제거하는 원심 분리기, 분리기, 필터로 장치를 통과시킵니다.
  4. 정화 된 혈장은 환자에게 되돌려 보내지며 다른 한편으로는 정맥에 주입됩니다.

골수 억제 세포 증식 억제 요법

심한 적혈구 증가증과 함께 출혈로 인해 긍정적 인 결과가 나오지 않으면 의사는 뇌 세포의 형성과 재생을 억제하는 약물을 처방합니다. 세포 성 면역 결핍증 치료는 치료 효과를 모니터링하기 위해 지속적인 혈액 검사가 필요합니다. 징후는 다발성 혈소판 증후군을 수반하는 요인입니다.

  • 내장, 혈관 합병증;
  • 소양증;
  • 비장 비대;
  • 혈소판 감소증;
  • 백혈구 증.

혈액 학자들은 검사 결과, 질병의 임상상에 근거하여 약물을 처방합니다. 세포 분열증 치료에 대한 금기 사항은 어린이의 나이입니다. 적혈구 증은 다음과 같은 약물 치료에 사용됩니다 :

  • 멜로 블라 몰;
  • Imifos;
  • 사이클로 포스 파 미드;
  • 알칸;
  • Mielosan;
  • 히드 록시 우레아;
  • 사이클로 포스 파 미드;
  • 미토 브론 티톨;
  • Busulfan.

혈액의 응집 상태를 정상화하기위한 준비

적혈구 증가증에 대한 치료의 목적 : 혈액의 정상화, 혈액의 액체 상태를 보장하는 것, 출혈로 인한 응고, 혈관 벽의 복원. 의사가 마약을 심각하게 선택하기 전에 환자에게 해가되지 않도록하십시오. 출혈을 멈추기위한 약물 처방 - 지혈제 :

  • 응고제 - Thrombin, Vikasol;
  • 섬유소 용해 억제제 - Kontrykal, Amben;
  • 혈관 응집 자극제 - 염화칼슘;
  • 투과성 감소 약물 - Rutin, Adrokson.

항 혈전 제의 사용은 혈소판 응집 상태를 회복시키기 위해 적혈구 증가증 치료에 매우 중요합니다.

  • 항응고제 - Heparin, Hirudin, Fenilin;
  • fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
  • 항 혈소판 제 : 혈소판 - 아스피린 (아세틸 살리실산), 디피 리다 몰 (dipyridamole), indobrufen; 적혈구 - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

회복 예후

적혈구 증으로 진단받은 환자를 기다리는 것은 무엇입니까? 예측은 질병 유형,시기 적절한 진단 및 치료, 원인, 합병증의 출현에 달려 있습니다. 바레즈 병의 주요 형태는 바람직하지 않은 발달 시나리오를 가지고있다. 평균 수명은 최대 2 년이며, 이는 치료의 복잡성, 뇌졸중의 높은 위험성, 심장 발작, 혈전 색전증 효과와 관련이 있습니다. 이러한 치료 방법을 적용하면 생존율을 높일 수 있습니다.

  • 비장에 방사성 인을 국부적으로 조사;
  • 평생 출혈 절차;
  • 화학 요법.

비록이 병이 신장 경화증, 골수 섬유증, 적혈구 증을 초래할 수는 있지만, 2 차 형태의 적혈구 증에서 더 유리한 예후입니다. 완전한 치료가 불가능할지라도 환자의 생명은 15 년 이상 상당한 기간 동안 연장됩니다.

  • 혈액 학자에 의한 지속적인 모니터링;
  • 세포 증식 억제;
  • 정기적 인 혈구 교정;
  • 화학 요법을 받고;
  • 질병 발병 요인을 제거;
  • 질병을 일으킨 병리학 치료.