면역 혈소판 감소증에 관한 모든 정보

혈소판은 지혈을 담당하는 특수 세포입니다. 액체 상태의 혈액을 보존하고 혈관의 무결성이 손상되면 출혈이 멈추는 복잡한 시스템입니다. 본문에서 이러한 과정의 정상적인 과정에 대한 혈소판의 특정 농도를 유지해야합니다. 그들의 수준이 위반되면, 사람은 면역 thrombocytopenia라는 병리를 개발합니다. 이것은 심각한 혈액 질환으로 환자의 건강과 삶에 심각한 위협을 가할 수 있으므로시기 적절한 진단과 치료가 필요합니다.

이유

면역 혈소판 감소증의 발달 메커니즘은 인체에서 생산되는 특정 항체가있는 혈소판의 파괴입니다. 출현 후 세포의 수명은 7-10 일이 아닌 몇 시간으로 줄어들며 작은 혈관을 막는 미세한 응혈을 형성하면서 "함께 붙어"시작됩니다. 이것은 혈관 벽의 침투성을 증가시키고 피가 쉽게 빠져 나가 피하 혈종 또는 외부 출혈의 형성을 가져옵니다.

혈액 응고 형성에서 변화가 관찰됩니다. 너무 느슨해져 상처 가장자리를 감을 수 없어 다시 출혈을 예방할 수 없습니다.

위에서 언급 한 장애가 관찰되는자가 면역 반응을 시작하는 이유는 다음과 같습니다.

• 과거의 바이러스 성 또는 세균 감염;
• 특정 의약품에 대한 편협성;
• 수술 또는 광범위한 출혈;
• 저온 또는 고온의 장기간 노출;
• 예방 접종.

약 반 정도는 면역 혈소판 감소증 발병의 정확한 원인을 밝혀 내지 못합니다. 특정 반응이 자발적으로 진행되며, 대개는 잠시 후에 사라집니다.

증상

면역 혈소판 감소증의 주 증상은 피부 출혈 증후군이라 불리는 신체의 다른 부위에 국소화 된 피하 또는 외부 출혈입니다. 그들의 출현은 발진 (이른바 점박이)과 유사한 작은 반점에서 광범위한 출혈 및 타박상까지 다양 할 수 있습니다.

헤모글로빈의 붕괴의 단계에 따라, 그리고 장소 자체는 촉진 및 비대칭에 통증이 있습니다 - 부상의 사이트에있는 환자의 피부의 착색, 보라색, 파란색 - 녹색 또는 황색이 될 수 있습니다.

안나 포니 예바. Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) 및 임상 실험실 진단 프로그램 (2014-2016) 수료생을 졸업했습니다. >>

출혈이 자발적으로 또는 외부 요인의 영향으로 발생하지만 같은 노출의 강도는 일반적으로 출혈의 정도와 일치하지 않습니다 - 즉, 환자에게 심각한 손상이 경미한 부상 이후에 나타납니다.

어린이 면역 혈소판 감소증은 종종 코, 잇몸에서 매니페스트 출혈 - 과거 치과 절차 (치아의 추출) 이후에 발생하는, 심지어 마약과 에이전트의 표준을 적용한 후 하드립니다. 이 진단을받은 여아에서는 자궁 출혈이 생길 수 있으며 때로는 생리주기와 관련이 없습니다. 드물게, 환자는 것을 나타내는, 소변 및 대변에 혈액이 신장에서의 출혈과 위장관.

전반적으로 건강과 면역 혈소판 감소증과 내부 장기는, 일반적으로 용납하지 않는다, 그러나 어떤 경우에는 질병의 발병은 발열, 급성 될 수있다, 식욕, 약점과 피로를 감소.

분류 및 학위

면역 혈소판 감소증은 두 가지 형태로 발생할 수 있습니다 부정적인 요인 또는자가 면역의 효과로 인해 발생 geteroimmunnaya을 - 그 이유는 몸의 자신의 혈소판에 대한자가 면역 반응에있다. Geteroimmunnaya 형태는 급성이지만, 또한 잦은 재발과 좋은 예후, 다른자가 면역 만성 과정을 가지고있다. 또한, 질병의 고립 "건식"및 "습식"종류 - 첫 번째 경우에, 환자는 멍이고, 두 번째로 그들은 출혈로 대체.

질병 경과에 따른 임상 특징에 따라 세 가지 주요 기간이 있습니다 : 위기 (악화), 임상 적 및 임상 적 혈액 학적 관해. 급성기에는 환자가 다양한 정도의 출혈과 혈구 수의 변화를 경험합니다. 임상 적 완화는 질병 발현 감소로 특징 지어 지지만 임상 혈액 검사의 불규칙성은 여전히 ​​남아 있습니다.

임상 적 및 혈액 학적 관해 기간 동안 환자의 상태 및 검사 지표가 안정화됩니다.

심각도에 따라 면역 혈소판 감소증은 경증, 중등도 또는 중증에서 발생할 수 있습니다.

1. 온화한 정도는 피부 증후군 (피지선, 타박상 등)에 의해서만 나타납니다.
2. 중등도는 외부 증상의 중증도 (피하 출혈 및 경미한 출혈)뿐만 아니라 분석에서 혈소판 농도의 약간의 감소를 특징으로합니다.
3. 심한 출혈은 심각한 출혈, 혈흔 손상 및 관련 증상 - 빈혈, 일반 상태의 악화와 함께 발생합니다.

진단

면역 혈소판 감소증을 진단하기 위해서는 신체의 병리학 적 과정을 확인하고 다른 질병을 배제하는 일련의 연구가 필요합니다.

1. 혈액 검사. 임상 분석에서 면역 혈소판 감소증의 주요 지표는 혈소판 농도가 140x10 9 / l 이하로 감소한 것입니다. 심한 경우에는 다양한 정도의 빈혈이 관찰 될 수 있지만 (헤모글로빈 레벨이 100-80 유닛까지 감소), 다른 지표는 정상 상태를 유지합니다. 혈액에 신장 손상이 있으면 요소 농도가 증가합니다. 혈액의 일반 및 생화학 분석 외에도 출혈의 지속 기간을 결정하기 위해 듀크 (Duke) 검사가 실시됩니다. 환자의 경우 1.5-2 분의 표준에 비해 시간이 4 분으로 증가합니다.
2. 응고 연구. 면역 혈소판 감소 후퇴 관찰 (환원 공정 및 밀봉) 60-75 %의 혈액 응고 및 트롬 위반 coagulogram 형성한다.
3. 간 검사. 생화학 적 분석은 출혈 발생뿐만 아니라, ALT 및 AST 농도를 증가 헤모글로빈의 부패와 관련된 (20.5 밀리몰 / L 이상) 빌리루빈 마커를 증가시키는 경우.
4. 간염 및 HIV 검사. 혈소판 감소증은 C 형 간염과 면역 결핍 바이러스의 결과 일 수 있으며 이러한 질병을 배제하기 위해 관련 연구가 수행되고 있습니다.
5. 기타 연구. 위의 검사 이외에 환자는 특정 진단 방법 (핀치 검사, 지혈대 등)을 처방받습니다. 작은 출혈의 출현은 혈소판 감소증을 나타냅니다. 어떤 경우에는 골수 검사가 필요하며, 거대 핵 세포의 증가 (54-114 / μl 이상)뿐만 아니라 내부 장기의 초음파 검사를 통해 상태를 평가하고 가능한 손상을 결정할 수 있습니다.
6. 차동 진단. 바이러스 성 감염, 철 결핍 성 빈혈 등에서 관찰되는 재생 불량성 빈혈, 이차성 혈소판 감소증을 동반 한 감별 진단이 실시됩니다. 이러한 질병을 배제하기 위해 반복적 인 혈액 검사가 지표 (홍역, 풍진, 수두 등)에 대한 항체 검출을 철저히 연구하여 수행됩니다.

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면역 혈소판 감소증 : 치료, 증상, 예후

치료에는 코르티코 스테로이드, 췌장 절제술, 면역 억제제 및 트롬 보포 이에 틴 작용제가 포함됩니다.

출혈의 경우에는 생명을 위협하는 것이 혈소판 수혈, 스테로이드 정맥 내, 정맥 내 면역 글로불린 항 D 및 IVIG를 할당 할 필요가있다.

ITP는 일반적으로 혈소판 구조 항원에 대한자가 항체의 작용으로 발생합니다. 소아기 ITP에서자가 항체는 바이러스 성 항원과 관련 될 수 있습니다. 성인의 방아쇠는 알려지지 않았습니다.

면역 혈소판 감소증의 증상 및 징후

증상 및 징후는 점상 출혈, 자반병 및 점막 출혈입니다. ITP에서 위장관 출혈과 혈뇨가 드물다. 비소는 소아 바이러스 감염과 함께 감염된 경우를 제외하고는 확대되지 않습니다. ITP는 또한 혈전증 위험 증가와 관련이 있습니다.

면역 혈소판 감소증 진단

고립성 혈소판 감소증 환자에서 ITP가 의심됩니다. ITP의 어떤 특정 증상 때문에, 다음 (예를 들어, 약물, 알코올, 림프 증식 성 질환,자가 면역 질환, 바이러스 성 감염) 임상 평가 및 테스트 기간 동안 제외해야하는 고립 된 혈소판 감소증이 발생합니다. 일반적으로 환자는 응고 검사, 간 검사 및 C 형 간염 및 HIV 검사를 처방받습니다. 항 혈소판 항체 검사는 진단과 치료에 의미가 없습니다.

골수 검사는 진단을 내릴 필요가 없지만 혈소판 감소증 이외에도 혈액 또는 혈액 도말에 이상이있는 경우에 수행해야합니다. 임상 징후가 전형적이지 않은 경우. ITP 환자의 경우, 골수 검사로 달리 정상 골수 샘플에서 정상 또는 약간 증가 된 거핵 세포 수를 확인할 수 있습니다.

면역 혈소판 감소증 예측

소아는 보통 수 주 또는 수개월 이내에 심한 혈소판 감소로부터 자연스럽게 회복됩니다.

자연 발병은 성인에서 발생할 수 있지만, 거의 질병의 첫 해 이후에 발생합니다. 그러나 많은 환자에서 출혈이 거의 없거나 전혀없는 온화한 형태 (즉, 혈소판 수> 30,000 / μl)로 진행되며, 이러한 경우는 이전에 생각했던 것보다 일반적이며, 이전에 자동화 된 혈소판 수가 검출 된 많은 경우가 일반 혈액 검사를 사용하여 결정됩니다. 생명을 위협하는 출혈 및 사망의 경우는 드물지만 다른 환자의 경우 증상이있는 혈소판 감소증이 있습니다.

면역 혈소판 감소증 치료

• 경구 용 코르티코 스테로이드.
• 정맥 면역 글로불린 (IVIG).
• 정맥 항 -D 면역 글로블린.
• 림프 절제술.
• 트롬 보포 에틴 작용제.
• 리툭시 맵
• 다른 면역 억제제.
• 심한 출혈의 경우 : IVIG, 정맥 내 항 -IG 면역 글로블린, 정맥 내 코르티코 스테로이드 및 / 또는 혈소판 수혈.

출혈 및 혈소판 수가 50,000 / μl 인 성인. 리툭시 맵에 대한 감수성은 57 %에 이르지 만 성인 환자의 21 %만이 5 년 후 감량 상태를 유지합니다. 심한 증상이있는 혈소판 감소증을 앓고 있고 다른 약물에 영향을받지 않는 환자는 cyclophosphamide와 azathioprine과 같은 약물을 사용하여 집중적 인 면역 억제가 필요할 수 있습니다.

아이들은 대개 처방전 정비 치료를받습니다. 대부분은 자발적으로 회복합니다. 수 개월 또는 수년간의 혈소판 감소증이 있더라도 대부분의 어린이들은 자연적으로 증상을 완화시킵니다. 점막 출혈이 있으면 코르티코 스테로이드 또는 IVIG를 처방 할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드와 IVIG의 사용은 논란의 여지가 있습니다. 증가 된 혈소판 수는 임상 결과를 향상시키지 못할 수 있습니다. 어린이를위한 림프 절제술은 거의 시행되지 않습니다. 그러나 6 개월 이상 심한 증상이있는 혈소판 감소증이 관찰되면 췌장 절제술의 가능성을 고려하기 시작하십시오.

식염수 차단은 IVIG 또는 항 -D 면역 글로불린의 사용에 의해 달성됩니다. 고 용량 메틸 프레드니솔론은 IVIG 또는 정맥 내 항 -IG 면역 글로불린보다 저렴하고 사용하기 쉽지만 효과는 떨어집니다. ITP 및 생명을 위협하는 출혈 환자는 또한 혈소판 수혈을받습니다. 혈소판 수혈은 예방 목적으로 사용되지 않습니다.

경구 용 코르티코 스테로이드, IVIG 또는 정맥 내 항 D 면역 글로불린은 또한 치아를 제거하거나 출산 또는 기타 침습적 인 절차를 수행하는 데 필요한 혈소판의 수를 일시적으로 늘리는 데 사용할 수 있습니다.

면역 혈소판 감소증 : 증상, 진단 및 치료

면역 혈소판 감소증 (ITP)은 인체의 면역계가 혈소판을 공격하고 파괴하여 혈소판 감소증 (혈소판 감소증)을 현저하게 감소시키는 상태입니다. 출혈을 멈추기 위해서는 혈소판이 필요합니다.

증상 :

증후는 혈소판 수가 감소하여 출혈 위험이 증가합니다. 많은 사람들에게 ITP는 무증상입니다.

- 소변과 대변의 혈액

- 풍부한 월경 출혈 (월경 불순)

- Petechiae - 발진과 유사한 빨간 점들, 사실 작은 피하 출혈

- 타박상은 크고 피부 아래에서 느껴집니다.

- 구강 내 출혈 (자반병)

이유

대부분의 경우 혈소판 수는 면역계가 혈소판을 외래로 인식하는 항체를 생산하고 혈액이 여과되는 내장 기관인 비장에서 파괴되는 사실로 인해 감소합니다. 또한 혈소판 감소증의 원인은 제품의 감소 일 수 있습니다. 면역 혈소판 감소증은 대개 무언가에 의해 유발됩니다. 때로는 의사조차도 이러한 자극 요인을 파악할 수 없습니다.

- 바이러스 : 종종 어린이에게서 ITP의 발달을 자극 할 수 있습니다. 바이러스 성 감염은 대개 ITP의 발병에 앞서서 몇 주 전에 나타납니다. 바이러스에 대한 면역 방어를 일으킴으로써, 면역계는 실수로 혈소판에 대한 항체를 생성 할 수 있습니다.

- 예방 접종 : ITP의 개발은 CCP 백신 (홍역, 풍진, 다람쥐염)의 도입과 관련됩니다. 일반적으로 예방 접종 후 6 주 이내에 증상이 진행됩니다. 이것이 매우 드물게 발생한다는 것은 주목해야합니다 - 홍역이나 풍진이있는 면역 혈소판 감소증의 위험보다이 위험은 훨씬 낮습니다. 이 경우 심한 출혈은 드뭅니다. 환자의 90 % 이상이 6 개월 이내에 회복합니다.

- 자가 면역 질환 : ITP는자가 면역 질환으로 간주되며, 전신성 홍 반성 루푸스 또는 류마티스 성 관절염과 같은자가 면역 질환의 첫 징후 중 하나로 작용할 수 있습니다.

진단

다른 혈액 질환과 마찬가지로 ITP는 임상 혈액 검사를 통해 진단됩니다. 이 상태를 진단하기위한 다른 테스트가 없습니다. 진단은 다른 질병을 배제하여 이루어집니다. ITP에서 백혈구와 헤모글로빈은 보통 정상 수준으로 유지됩니다. 혈소판의 형태를 연구하고 혈소판 수를 줄이며 모양이 변경되지 않도록하기 위해 혈액 도말이 필요할 수 있습니다. 따라서 악성 혈액 질환이나 기타 혈소판 감소증의 원인을 배제 할 수 있습니다. ITP가자가 면역 과정의 결과라고 의심되는 경우이 질환에 대한 구체적인 진단이 필요할 수 있습니다.

ITP 처리

현재 ITP 치료는 주로 출혈의 존재 여부에 달려 있습니다. 치료의 목표는 그러한 출혈을 막고 혈소판의 수치를 안전한 수치로 증가시키는 것입니다. ITP를 앓고있는 사람들은 혈소판 기능에 나쁜 영향을주기 때문에 아스피린과 ibuprofen을 함유 한 약물을 복용하지 않아야합니다.

- 관찰 : 출혈의 증상이 없으면 의사는 약물을 처방하지 않고 관찰의 전술을 선택할 수 있습니다.

- 스테로이드 호르몬 : methylprednisolone 또는 prednisone은 ITP의 치료를 위해 세계에서 가장 자주 사용됩니다. 그들은 비장에서 혈소판 파괴 과정에 매우 효과적으로 저항하지만, 치료 시작 후 1 주일 이상 걸릴 수있는 혈소판 수치를 증가시킵니다.

- 면역 글로블린 투여 : 정맥 내 면역 글로불린은 ITP의 치료에 널리 사용됩니다. 일반적으로이 방법은 환자가 단시간 내에 혈소판 수치를 올릴 필요가있을 때 출혈에 사용됩니다. 그것은 물방울로 처방되며, 주입은 몇 시간 동안 지속됩니다.

- Anti-Rh 면역 글로불린 : 특정 혈액형을 가진 사람들의 혈소판 수치를 높이기 위해 정맥 투여. 주입 기간은 면역 글로불린의 도입보다 적습니다.

- 혈소판 수혈 : ITP에 항상 효과적 일 수는 없지만, 예를 들어 수술 전에 필요한 경우가 있습니다. 질병을 치료할 수없는 경우 다음과 같은 조치가 필요할 수 있습니다.

- 림프 절제술 : 혈소판의 파괴는 비장에서 일어나기 때문에 혈소판의 수명을 연장시킵니다. 비장 제거를 결정하기 전에 찬반 양론에 대한 무게를 재십시오.

-리툭시 맵 : B 세포 파괴 단일 클론 항체는 혈소판에 대한 항체 생산을 담당하는 백혈구입니다. 그러면 아마도 새로운 B 세포가자가 항체를 생성하지 않을 것입니다.

- 트롬 보포 에틴 수용체 작용제 : Eltrombopag (경구) 및 romiplostim (피하)이 그들에 속합니다. 그들의 행동은 골수에 의한 혈소판 생성을 자극하는 것입니다.

어른과 어린이의 차이 ITP

성인과 어린이의 경우이 병은 다른 방식으로 진행됩니다. ITP 소아에서는 완전 회복이 80 % 이상에서 발생합니다. 청소년과 성인은 평생 지속되는 만성적 인 형태로 진행될 가능성이 높으며 치료가 필요할 수도 있고하지 않을 수도 있습니다.

면역 혈소판 감소증. ITP 치료 권장 사항

골수와 그것이 생산하고 변형시키는 요소는 면역 체계의 상태를 담당합니다. 이 사슬의 가장 중요한 부분은 혈소판입니다. 이들은 혈소판의 전구체 인 골수 거핵 세포의 거대한 세포 조각이며, 후자의 역할은 hemostasis (조혈 시스템)의 정상화입니다. 혈중 혈소판의 수준은 최적의 값으로 유지되어야합니다. 그렇지 않으면 사람이 여러 가지 심각한 질병을 경험할 수 있습니다.

면역 혈소판 감소증 또는 적혈구 결핍은 혈액 응고에 영향을 미치는 사람의 보호 잠재력을 감소시킵니다. 혈소판이 과다하면 혈전이 생기고 내부 기관의 출혈로 혈류가 원활하지 못합니다.

면역 혈소판 감소증이란 무엇입니까?

ITP는 사람의 평균 혈소판 수가 200-400 단위 인 경우입니다. 연령 차이는 다음과 같습니다.

• 성인 200-400 단위의 표준;
• 15 세에서 18 세 사이의 청소년 - 180 세에서 420 세 사이;
• 최대 15 세 -150 - 450 세;
• 신생아 - 100-400 단위.

임계 값을 낮추는 것은 여성, 특히 월경과 임신 중에 있지만, 일정 시간 동안 방어력을 약화시키는 면역 혈소판 감소증을 예방하기 위해 지표를 추적해야합니다.

적혈구의 정상적인 기능은 둥근 양면 볼록판 형태로 5 일에서 8 일 사이의 혈액 순환 과정입니다. 그러나 상해의 상황이 발생할 때, 그들은 바뀌고, 성장하고, 혈관의 손상된 조직을 덮고 출혈을 멈추게하는 접착제 가짜 의사를 방출합니다. 혈소판이 부족하면 부상 후 회복이 오래갑니다. 따라서 면역 혈소판 감소증의 발병 문제로 인해 의사들의 관심이 증가하고 있습니다.

적혈구의 최적 수준은 면역의 주요 기관인 골수를지지하며, 그 업무는 질량의 13 %까지 채우는 것이며,이 과정은 조혈 모세포에 의해 제공됩니다.

위험한 결과! 치명적인 혈소판의 양이 감소하는 면역 혈소판 감소증은 갑작스런 출혈을 일으 킵니다.

소아에서 면역 혈소판 감소 자반증

소아에서 2 세에서 9 세 사이의 급성자가 면역 ITP는 바이러스 감염을 극복 한 후에 발생합니다. 이것은 자발적으로 발생하며 점상과 자반병의 출현을 특징으로합니다. 혈액 검사는 정상 백혈구 수치의 배경에 대한 혈소판 결핍을 보여줍니다. 결과적으로 의사는 면역 혈소판 감소 자반증을 진단합니다.

이상 발생의 기본은 바이러스 단백질의 항원에 대한 항체 생산입니다. 이 과정은 항원 / 항체 상호 작용의 바이러스 성 항원 또는 면역 복합체의 혈소판의 막 단편에 흡착하는 것을 특징으로한다. 결과적으로, 항원은 몸을 떠나고, 치료 개입없이 몇 주가 지나면 회복됩니다.

신생아에는 몇 가지 유형의 혈소판 감소 성 자반병 - 이소 면역,자가 면역, 이형 면역, 전염 면역이 있습니다.

면역 혈소판 감소증 - 아기의 몸에 큰 타박상, 피 묻은 패, 사지 운동 중 통증이 나타나 관절에 출혈이 있음.

면역 혈소판 감소증의 증상

질병의 징후를 알 수 있습니다. Symptomatic complex는 피부, 점막에 출혈 부위가 출현하는 것입니다.

• 점액 출혈 (Echchymosis)은 몸을 만지거나 아이에게 먹이를 주거나 숟가락으로 구강 점막에 충격을 주거나 아무 이유없이 나타나게됩니다.
• 잇몸 출혈.
• 비강, 귀의, 위장 출혈, 빈혈의 원인.
• 여성의 비 주기성 자궁 출혈 (metrorrhagia), 생리 중 월경 중 심각한 출혈 (월경 출혈).

명심! 이들은 손상된 혈소판 생성의 증상이며주의해야합니다. 의사에게 방문 일정을 잡아야한다고 제안합니다.

혈소판 질량 감소의 원인

병리학의 발달을위한 조건은 혈소판 생성의 실패 - 적색 골수에 의한 혈소판 형성의 감소입니다. 이상 현상은 특정 조건에서 발생합니다.

1. 세포 복합체 성숙의 저해 - 재생 적혈구의 결과로 발생하는 거핵 세포 성, 적색, 골수이 콩나물.
2. 암세포의 전이가 골수에서 일어 났을 때.
3. 급성 및 만성 백혈병.
4. 빈혈을 일으키는 비타민 B12, B9 결핍.
5. 바이러스 감염으로 감염.
6. thiazides, 에스트로겐으로 약물 치료.
7. 화학 요법 및 방사선 치료를 한 후.
8. 알코올 중독.

증가 된 파괴, 혈소판 소모 또한이 질병의 근원입니다. 이 과정은 선천성 및 이차성 혈소판 감소증을 유발합니다. 그것은 골수에 의한 대체의 보상 용량 이상의 혈소판 세포의 과도한 소비를 특징으로합니다.

면역 혈소판 감소증의 원인은 비장의 혈소판 분포에 위배됩니다. 이 몸은 적혈구를 저장하는 저장소이며 혈액에 더 많은 양을 소비 할 수 있도록합니다. 그러나 그곳에 머무르면 빠른 파괴 메커니즘이 활성화되어 범 혈구 감소증을 유발합니다. 면역계, 조혈계, 림프계의 심각한 병리로 인해 혈액의 모든 요소가 감소합니다.

혈소판 감소증 치료

질병의 급성 과정에서, 환자는 혈소판 감소증을 가진 환자의 상태의 심각성이 입원 환자 의료의 표준을 의미하므로 입원을 필요로합니다. 환자는 적혈구 수준이 안전 지시기 (150 units)에 도달 할 때까지 휴식을 취하는 것이 좋습니다.

혈소판 감소증의 약물 치료는 코르티코 스테로이드의 3 개월 섭취, 문제를 제거하는 다른 치료 방법이 없다면 비장 제거 수술을 포함합니다. 수술은 두 번째 단계로 간주됩니다. 췌장 절제술 후, 환자가 프레드니손을 복용하는 동안 치료의 세 번째 단계가 시작되고, 플라스마 제거 절차가 표시됩니다.

면역 혈소판 감소증에서 기증자 혈소판 주입은 권장하지 않습니다. 이로 인해 질병이 악화 될 수 있습니다. 혈소판 수혈은 HLA 호환 기증자를 선택하는 데 도움이됩니다. 그러나 모든 환자가 이것을 기다리는 것은 아니므로 해동 된 적혈구를 수혈하는 방법이 더 자주 사용됩니다.

혈소판의 수준을 높이기위한 약물 목록은 Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat로 표시됩니다.

주의! 아스피린, 바르비 투릿, 카페인은 면역 혈소판 감소증 환자에게 금지 의약품 목록에 포함되어 있는데, 이는 응집을위한 혈액 세포의 준비에 부정적인 영향을주기 때문입니다.

면역 혈소판 감소증의 비 약물 치료

병원에서 퇴원 한 후 혈액학자가 환자를 관찰합니다. 그들은 국가의 개선에 기여하는 절차를 할당받습니다. 다음은 다양한 영역을 포함하는 복잡한 이벤트입니다.

• 감염성 병소의 소독;
• 뒤 틀림;
• 혈소판 이상 발생을 유발하는 바이러스 감염 예방에 대한 조언;
• 경화, 물리 치료, 부하의 조화.

경고! 과도한 운동은 질병의 재발을 야기하므로 신체 활동을 모니터링하십시오.

힘

회복의 중요한 요소는 충분한 양의 탄수화물, 단백질, 지방, 비타민, 미세 요소의 섭취입니다. 의사는 환자에게 음식에 대해 조언하고, 음식 일기를 남길 것을 권장합니다. 식이 요법 목록에없는 제품과 통제되지 않은 마약 섭취는 혈소판의 생산, 소비 및 유통에 병이 발생하게합니다. 따라서 환자는 조심해야합니다.

면역 혈소판 감소증의 영양 특성에는 다음 요소가 포함됩니다.

• 알레르기 성 식품의 거부;
• 비타민 B12, K, 엽산을 함유 한 제품의 혈액 응고성에 영향을 미치는 제품의 사용;
• 다이어트 테이블 (10) 다음;
• 지혈 효과가있는 허브 - 쐐기풀, 야 로우, 아르니카, 양치기 백을 기반으로 한 민간 요법의 접수

허브

허브는 훈련에 사용되어야하며, 조합은 효과를 향상시킵니다. 국물은 끓는 물 한 컵당 한 스푼의 계산을 마시 며, 마시 게됩니다. 하루에 두 번의 리셉션으로 나누어 준비된 달여서. 리터 보온병에 양조하는 것이 권장되는 2 스푼의 주입 용. 주입 1 시간 후, 유리를 하루에 세 번 마 십니다.

질병의 종류

면역 혈소판 감소증의 의학적 분류는이 병을 4 가지 유형으로 나눕니다.

• Isoimmune은 엄마와 아기의 혈소판 사이의 불일치로 인해 발생하며 천명의 아기 중 한 명에게서 발생하며 긴급한 도움이 필요합니다.
• 자기 면역 - 혈장이라고 불리는 자체 요소에 대한자가 항체 생산의 급증은 류마티스, 백혈병, 홍 반성 루푸스, 경피증과 같은 만성 위험 질환을 동반합니다.
• Heteroimmune (Heteroimmune) - 독감, 수두, 홍역, 풍진에 의해 유발 된 특정 약물을 투여하는 반응 배경에 대한 출혈을 동반 한 자주색 분화. 변이는 Verlgof의 질병 (특발성 자반병)이며, 그 특징은 물결 모양의 섬광이며 피부와 점막의 출혈이 동반됩니다.
• Transimmune - 태반 장벽을 극복하고 출혈 증후군의 발생에 기여하는 혈소판 충돌로 인한 임신 여성의 혈소판에 항체 축적.

면역 혈소판 감소증의 예후는시기 적절한 의학 치료에서만 긍정적입니다. 달리기 상태에서 내부 출혈은 죽음으로 끝납니다.

결론 체계적으로 혈액 검사를 받으면 질병의 첫 징후가 발견 된 후 의사와 상담하십시오. 면역 혈소판 감소증으로부터 회복이 가능합니다. 자신의 건강에주의를 기울이고 자녀를 돌 봅니다.

혈소판 감소증 치료

혈소판 감소증의 원인

혈소판 감소증은 출혈성 가장 흔한 형태입니다. 이 용어는 혈소판 수가 150 * 10 9 / l 미만인 조건을 정의합니다. 실용적인 관점에서 볼 때 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 원발성 혈소판 감소 자반증 (특발성 혈소판 감소 자반병),
• 이차성 혈소판 감소증,
• 증상이있는 혈소판 감소증.

유전성 및 후천적 형태의 혈소판 감소증도 구별됩니다.

thrombocytopenia의 pathogenesis에 따라 나누어집니다 :

• 혈소판 손상으로 인해;
• 혈소판의 파괴로 인해 (대부분의 경우 면역성이 있음);
• 혈소판 장애와 관련;
• 혼합

일부 의약품, quinine, sulfanilamide 약물, salicylates, barbiturates, 스트렙토 마이신, 비소, 금, 면역 thrombocytopenia의 발생을 일으킬 수 있습니다. 대부분의 약물은 혈소판 병증 및 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 베타 차단제, 노보 케인, 항히스타민 제, 아미나 진, 항생제, 아미노필린, 세포 독성 약물, 헤파린, 에탄올 등

혈소판 감소증의 주된 임상 적 증상은 점상, 점막으로부터의 작은 타박상과 출혈, 점상 출혈로 인한 점상 출혈입니다. 출혈의 색은 보라색 - 빨간색에서 초록색과 황색까지 다양합니다 (지속 시간에 따라 다름). 대부분의 출혈은 몸의 앞면과 상지와 하체에 국한되어 있습니다. 특히 옷과 함께 마찰과 압축이 가능한 곳 (신축성 밴드가있는 압축 부위의 목 근처)에 국한됩니다. 주사 부위에 출혈이 형성되는 것이 특징입니다.

급성 혈소판 감소증에서는 신장 출혈, 공막이나 망막의 출혈, 뇌 또는 뇌 장벽이 발생할 수 있습니다. 대개 출혈은 치아 추출 후 발생합니다.

혈소판 감소증의 주요 형태 :

• 골수에있는 세포의 감소 된 생산으로 인해
  • 유전 :
    • 판 코니 증후군
    • 위스 캅 알드리치 증후군
    • 5 월 - Gegglin 변종,
    • Bernard Soulier 증후군.
  • 인수 :
    • 골수에서 거핵 세포 포이 에이션 (megakaryocytopoiesis)이 억제되면,
    • 재생 불량성 및 거대 적립성 빈혈,
    • 바이러스 감염 후,
    • 중독 때문에
      • 외인성 : 이온화 방사선, 화학 물질 (벤젠, 항생제 levomycetin 또는 streptomycin, 살충제, 알코올),
      • 내인성 : 요독증, 간 기능 부전, 패혈증, miliary tuberculosis, toxoplasmosis 등.
    • 종양 질환의 경우 : 혈소판 증, 골수이 형성 증후군, 골수 및 / 또는 혈소판 이용시 암 전이
• 면역성이있는
  • 자가 면역
    • 원발성 (특발성 혈소판 감소 성 자반병),
    • 2 차 (전신성 홍 반성 루푸스, 만성 간염, 만성 림프 증식 성 질환),
  • 이소 면역 - 신생아에서
  • 이종 면역
    • 약물 치료,
    • 바이러스 성,
    • 수혈 후,
  • 트랜스 면역 (신생아)
• 혈액 및 혈액 희석의 재분배로 인해 :
  • 비장 비대 및 과민성 증 (만성 간 질환, 문맥압 항진증)
• 혼합

골수 내 세포 생산 감소로 인한 혈소판 감소증. 판 코니 빈혈 속한 thrombocytopoiesis 유전 질환으로 출혈 증후군이있는 범 혈구 감소증, 선천성 기형, 특히 뼈와 신장과 함께, 인생의 5 ~ 8 년 사이에 명시.

백혈구에서 혈소판 감소증, 거대 혈소판의 형태와 가늘고 호염기구 흠도 :이 양식은 증상의 화음이 특징입니다 이상 5 월 Gegglina, 구별되어야한다.

이 질병은 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다.

이 경우 출혈 체질은 잘 발현되지 않으며 혈종이 나타나는 경향이 있으며 여성에서는 월경 불균형이 나타난다.

Wiskott-Aldrich 증후군은 유전성, 면역 결핍 성 질환으로 열성 X 연계 형으로 유전됩니다. 소년들만 아프다. 임상 증상은 어린이의 첫 달에 발견됩니다. 이 증후군은 트라이 어드 : 혈소판 감소증 (thrombocytopenic syndrome), 피부에 습진 성 발진 및 재발 성 경향이 특징입니다. 출혈의 유형 - 미세 순환.

얻은 혈소판으로하여 혈소판 생산은 혈소판 감소증, 재생 불량성 빈혈 하이포 및 거핵 세포 무형성증 장치에 의한 속하는 감소, 혈소판의 형성을 억제하는 특정 약물 및 이온화 방사선, 화학 약품에 노출 (티아 자이드 이뇨제, 알코올)의 작용 및 혈소판 바이러스 감염과 혈색소증이있는 골수 이식으로 인해

중등도의 혈소판 감소증은 B12 결핍 및 만성 신부전, 만성 신부전으로 발생합니다.

혈소판 감소증 중에서 혈소판의 파괴로 인해 면역 형태가 우세합니다. 면역 학적 갈등의 본질에 따라 면역 혈소판 감소증은 네 그룹으로 나뉘어집니다.

• 이소 면역 (aloimmune) - 신생 혈소판 감소증. 혈소판 항원에 의한 태아와 모체의 불일치로 개발되었습니다. 신생아의 0.08 %에서 관찰 된, 출생 후 몇 시간 안에 미세 순환 형의 출혈성 증후군이 임상 적으로 나타납니다.
• Transimmunnaya (신생아) 혈소판 감소증은자가 면역 혈소판 감소증 산모에게서 태어난 신생아 50 ~ 70 %가 개발하고 인해 산모의자가 항체의 침투에 태반을 통과. 출혈 증상은 경미하고 스스로 사라집니다.
• Heteroimmune thrombocytopenia는 면역 복합체 세포 파괴에 바이러스 또는 약물의 영향을받는 혈소판의 항원 구조가 변할 때 발생합니다.
• 자가 면역 혈소판 감소증은 IgG자가 항체가 비장 및 / 또는 간장의 대 식세포에 의한 식균 작용에 의해 검출되는 세포 표면의 조기 파괴의 결과입니다. 전신성 홍 반성 루푸스,자가 면역 간염 :자가 면역 혈소판 감소증은자가 면역 질환의 결과입니다 자기 침략의 원인을 설정할 수없는 특발성, 및 보조로 구분.

특발성 혈소판 감소 자반증. autoaggression 이유가 확립 될 수없는자가 면역 혈소판 감소증 결합이 일반적인 이름의 형태에서, 고립 된 혈소판 및 출혈의 미세 결함 유형 출혈성 소질의 형태로 나타납니다. 어떤 경우에는이 질병이 수두 - 포진, 엡스타인 - 바 (Epstein-Barr), 예방 백신, BCG 면역 요법과 관련됩니다. 혈소판의 파괴는 바이러스의 직접적인 작용이 아니라 유기체의 면역 학적 반응에 의해 설명됩니다.

병인 기작은 자체 혈소판에 대한자가 항체에 의한 혈소판 파괴의 가속화 때문이다. 혈청에 함유 된 무료 항 혈소판 항체는 특발성 혈소판 감소 성 자반병 환자의 20-30 %에서만 결정됩니다. 그들은 주로 IgM에 속하는 IgG 클래스에 속합니다. IgG 급 항체는 태반에 침투하여,자가 면역 혈소판 감소증이있는 신생아에서 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

항체 - 함유 혈소판은 면역 글로블린의 Pc 단편에 대한 수용체를 함유하는 대 식세포에 의해 식균된다. 혈소판 파괴의 주요 부위는 비장, 덜 간, 때로는 간 (항체가 매우 높음)입니다.

이 병리학에서 혈소판 제거의 메카니즘을 명확히하기 위해 3 가지 가설이 제안된다 :

• 혈소판은 면역 글로블린의 Pc 단편에 대한 수용체를 함유하며, 이는 질병 동안 형성된 면역 복합체에 의해 결합 될 수있다;
• 특정 항 바이러스 또는 항균 항체는 표면 혈소판 구조와 교차 반응 할 수 있습니다.
• 감염성 병원체 항원이 혈소판 표면에 흡착되어 혈소판 특이 적 항체가 형성된다.

급성 및 만성 형태의 특발성 혈소판 감소 성 자반병이 특징적이다.

급성자가 면역 혈소판 감소 자반증은 주로 2-9 세 어린이에게 영향을줍니다. 이 질병은 갑작스런 발병 및 빠른 회복 (최대 6 개월)이 특징입니다. 임상 증후의 발병은 종종 상부 호흡 기관 또는 소화관의 바이러스 감염에 선행됩니다. 임상 사진은 작은 점상 점상의 작은 순환 출혈 징후, 작은 타박상, 구강 점막의 출혈성 발진이 피부에 나타나는 것이 특징입니다. 코와 잇몸 점막의 출혈이 특징입니다.

출혈은 대개 트렁크의 앞면, 상지 및 하반부에 국한됩니다. 주입 부위에서의 큰 출혈의 형성, 칼라 셔츠, 탄성 등으로 피부가 압박되는 부위에서 출혈이 발생하는 것을 특징으로한다.

특발성 trombonitopenicheskoy 자반병이있는 림프절, 간 및 비장은 증가하지 않았습니다. 만성적으로 재발하거나 장기간 진행되는 질환이 특징 인 임상 증상이 점차적으로 발생합니다. 여성에서는 특발성 혈소판 감소 자반증이 풍부하고 연장 된 월경을 나타냅니다. 때때로 공막이나 망막에 출혈, 위장관 출혈, 난소 출혈, 자궁외 임신이 임상 적으로 시뮬레이션됩니다. 심한 형태의 질환에서 신장 출혈이 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증 치료 방법

혈소판 감소증의 치료는 대개 출혈이 심한 경우 혈소판 농축 물의 수혈을 수반합니다.

증상 Viskot-Aldrich 증후군의 치료. 예후는 좋지 않습니다. 대부분의 어린이들은 5 세 이전에 중요한 장기의 재발 성 고름 감염이나 출혈로 사망합니다. 일부 환자의 경우 골수 이식이 효과적입니다.

심한 출혈 증후군의 경우에는 특발성 혈소판 감소 자반증 환자를 치료하기 위해 글루코 코르티코이드와 호르몬을 사용합니다 (평균 초기 용량은 하루 60mg입니다). 글루코 코르티코이드의 하루 1.5-2mg / kg 용량의 효과는 만성 형태의 경우 10 ~ 30 %입니다. 특발성 혈소판 감소 자반증의 급성 환자에서 완전 관해의 완수에 따라 혈소판 수가 꾸준히 증가합니다.

글루코 코르티코이드가 충분하게 효과적이지 않으면 delagil이 처방되고, 면역 조절제 (thymalin, T-activin, splenin)도 사용됩니다. 보수 치료가 치료 시작 후 4 개월에서 6 개월 사이에 비효율적 인 경우, 췌장 절제술을 권장합니다 (환자의 80 %는 효능이 높고 60 %는 긴 사면을 보입니다).

비장 절제술은 특발성 혈소판 감소 성 자반증 (글루코 코르티코이드의 가능한 임상 효과)의 첫 번째 에피소드에서 금기, 임산부 (패혈증 등의 합병증의 위험) (자발적 사함을 특징으로 질병의 급성 양식) 어린이. 췌장 절제술 후 사망률은 1 % 미만입니다.

특발성 혈소판 감소 자반증의 또 다른 치료 영역은 5 일 동안 정맥 투여를위한 고용량 (400 mg / kg)의 면역 글로불린입니다. 이 약물의 치료 효과는 항체를 비활성화시키고 박테리아, 바이러스 및 기타 항원을 결합 및 제거한다는 것입니다.

Immunosuppressive therapy (cyclosporin A, azathioprine, vincristine)는 치료가 어려운 내과 환자에게 적용됩니다. 다른 모든 방법의 효과가 없으면 출혈이 멈출 때까지 2 시간마다 보충제로 재조합 활성화 인자 VII (VIIIa) - 약물 Novoseven을 투여 할 것을 권장합니다.

순환 면역 복합체의 제거,자가 항체는 구심 식 치료법 (plasmapheresis)에 기여합니다. 수혈 치료의 일부 측면은 특별한주의를 기울여야합니다.

어떤 질병과 관련이있을 수 있습니까?

의사 감염성 질환, 혈소판 감소증의 발생, 의약품, 면역의 사용 사이의 가능한 관계를 호출 결핵 환자의 존재, 결합 조직 질환, 백혈병, 간 질환의 확산.

혈소판 감소증은 종양 질환, 혈액 학적 악성 종양, 골수이 형성 증후군, 골수 및 / 또는 혈소판의 활용, 전신성 홍 반성 낭창, 만성 간염의 전이성 암, 만성와 B12 결핍 엽산 결핍 성 빈혈, 재생 불량성 및 거대 적아 구성 빈혈, 판 코니 빈혈의 배경에 개발할 수 있습니다 신장 기능 부전, 만성 림프 증식 성 질환. 어떤 경우에는 특발성 혈소판 감소 자반증의 발생이 수두 및 엡스타인 - 바 바이러스와 관련됩니다.

혈소판 감소증은 다발성 출혈, 점막에서의 출혈, 잇몸, 비 출혈이 특징이며, 여성은 풍부하고 장기간 생리를 특징으로합니다.

위험한 합병증 인 혈소판 감소증은 편도선 절제술 후에 출혈하는 뇌 및 지주막 하 출혈의 출혈입니다.

홈 Thrombocytopenia 치료

혈소판 감소증의 개발은 혈소판 감소증 다른 질병의 결과 경우 환자가, 제공 및 긴급 도움말 및 정상화의 상태를 될 것이다 전문 의료 기관에서 자격을 갖춘 적절한 관리, 따라서 적절한 입원을 필요로한다.

혈소판 감소증 치료제는 무엇입니까?

• 탈지증 - 백혈구 수 및 안과 사진의 통제하에 하루 2 정을 1 정,
• 사이클로스포린 A - 1 일 2.5-5mg / kg 체중,
• 아자 티오 프린 - 하루 1-4 미크론 / kg,
• 빈 크리스틴 - 1-2 mg 정맥 주사 1 주일에 1 회,
• novoseven - 체중 kg 당 90mg.

혈소판 감소증 치료법

민간 요법의 사용은 그다지 효과적이지 않으며 혈구 수치에 큰 영향을 미치지 않으므로 혈소판 감소증의 치료 단계에 사용되어서는 안됩니다.

임신 중 혈소판 감소증 치료

임산부에게 혈소판 감소증이 발생하면 전문가에게 연락해야합니다. 치료 전략은 개별적으로 만 결정됩니다.

임신 중에는 악화 빈도가 줄어들고, 특히 여성이 이전에 치료받은 경우에는 스테로이드 호르몬의 보호하에 출산을 권장합니다.

혈소판 감소증이있는 경우 어떤 의사에게 연락해야합니까?

진단을 확립함에있어서 적절히 수집 된 내력을 돕습니다.

혈소판 감소증의 주요 실험실 지표는 혈소판 수의 현저한 감소 (100 * 10 9 / l 이하)입니다. 출혈은 일반적으로 혈소판 수가 30 * 10 9 / l 이하로 감소 할 때 나타납니다.

혈소판의 특징적인 형태 학적 변화 :

• 포이 싸이로 사이토 시스
• 작거나 큰 크기의 혈액 판의 보급.

출혈 기간은 연장됩니다 (Duke에 따르면) - 최대 15 분 이상, 지혈대의 양성 증상이 관찰되고, 혈액 응고 기간이 정상이며 헤파린 시간이 길어집니다. Biggs-Douglas thromboplastin 생성 테스트가 중단되었습니다.

다양한 형태의 혈소판 감소증에 대한 감별 진단을 위해 골수 검사가 중요합니다.

세포 생성 감소로 인한 혈소판 감소증은 혈소판 수가 보통 40-80 * 10 9 / l로 감소합니다. 출혈 기간은 정상이거나 약간 연장 될 수 있습니다. 정상적인 범위 내에서 모든 항진제와 혈소판 응집.

Viskot-Aldrich 증후군 검사의 일환으로 비장 비대가 감지되고 림프절이 약간 증가 할 수 있습니다. 동시에, 혈소판 수의 현저한 감소, 형태 학적 (미세 형태), 혈소판의 다양한 기능적 및 생화학 적 결함이 나타난다. 골수 내 거핵 세포 수는 정상 범위 내에 있으며, 혈청 IgM, IgG가 유의하게 감소하여 IgE 수준이 유의하게 증가합니다.

특발성 혈소판 감소 자반증의 진단에서 중요한 역할은 출혈의 발생이 과거 또는 현재의 질병과 관련이 없다는 것입니다. 주요 실험실 증상은 혈소판 수 감소 (100 * 10 9 / l 미만)이지만 출혈은 주로 혈소판 수가 30 * 10 9 / l 미만인 경우에만 발생합니다. 젊은 형태의 혈소판의 말초 혈액에서의 외관은 얼룩, 낮은 세분화 된 "청색"혈소판 및 포이 키로시토시스에서 큰 크기의 혈소판이 우세하게 나타난다.

혈소판의 수명은 때로는 몇 시간 (정상적인 상태에서는 7-10 일)으로 줄어들며 듀크 (표준에서는 3-5 분이 아님)에 따르면 15 분 이상 출혈 기간이 연장되며 Konchalovsky-Rumppel-Leede 커프스 검사는 양성입니다.

혈액 응고의 지속 시간이 깨지지 않으면 혈장의 헤파린 시간이 연장됩니다. 분열 된 트롬 보 플라 스틴 생성 테스트 (Biggs-Douglas). 대규모 출혈 후 호중구 백혈구 증가로 급성 출혈성 빈혈이 발생하고 출혈 빈도가 높은 만성 출혈성 빈혈이 특징적으로 나타납니다.

원격 비장에 대한 조직 학적 검사에서 경계 영역의 작은 혈관 주변에있는 다수의 혈장 세포가 면역 글로블린의 활성 합성을 나타내는 백색 펄프의 림프 결절 및 반응 중심의 증가 된 수를 나타냅니다. 대 식세포에서 혈소판은 파괴의 다른 단계에서 검출됩니다. 재생 불량성 빈혈, 급성 및 만성 형태의 백혈병, 골수에서의 암 전이와 같은 질병에서 특발성 혈소판 감소 자반병의 특발성 혈소판 감소 성 자반의 감별 진단에서 가장 유익한 것은 흉골 천자 및 고환 생검이고 또한 전술 한 질병의 임상 - 혈액 학적 특징의 특징이 중요하다.

면역 혈소판 감소증은 전신성 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 전신 경피증),자가 면역 기관 질환 (하시 모토자가 면역 갑상선염, 확산 독성 갑상선종)의 배경에 따라 개발 된 이차성자가 면역 혈소판 감소증으로 분화합니다.

성인의 면역 혈소판 감소증

RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 공화당 보건 개발부)
버젼 : 카자흐스탄 공화국 보건 성의 임상 의정서 - 2015

일반 정보

간략한 설명

정의 : 면역 혈소판 감소증은 하나 이상의 항 혈소판 항체에 의해 유발되는자가 면역 질환으로, 일반적으로 멤브레인 당 단백질 복합체 IIb / IIIa 및 / 또는 GPIb / IX에 작용하여 출혈성 심포닉 합성을 나타내는 식세포 단핵구 세포의 혈소판 파괴를 유도합니다.

프로토콜 이름 : 성인의 면역 혈소판 감소증

프로토콜 코드 :

ICD 코드 -10 :
D69.3 - 면역 혈소판 감소증

프로토콜 개발 일 : 2015.

프로토콜에 사용 된 약어 :
* - 단일 수입품으로 구입 한 약;
AH - 동맥성 고혈압;
혈압 - 혈압;
ALAT - 알라닌 아미노 전이 효소;
ASaT - 아스파 테이트 아미노 전이 효소;
HIV - 인간 면역 결핍 바이러스;
GGTP - 감마 글루 타밀 트란스 펩티다아제;
ITP - 면역 혈소판 감소증;
ELISA - 효소 면역 측정법;
IFT - 면역 표현형 분석;
CT 스캔 - 컴퓨터 단층 촬영;
LDH - 젖산 탈수소 효소;
MDS - 골수이 형성 증후군;
KLA - 완전한 혈구 수;
OAM - 소변 검사;
AML - 급성 골수 형성 백혈병;
PNH - 발작성 밤 헤모글로빈 뇨;
PCR - 중합 효소 연쇄 반응;
ESR - 적혈구 침강 속도;
USDG - 도플러 초음파;
초음파 - 초음파;
EGD - fibrogastroduodenoscopy;
BH - 호흡률;
HR - 심박수;
심전도 - 심전도;
심 초음파 - 심 초음파;
MRI - 핵 자기 공명 영상;
FISH - 형광 in situ 하이브리드 화;
HLA는 인간 백혈구 항원 시스템입니다.

환자 카테고리 : 면역 혈소판 감소증이있는 성인 환자.

의정서 사용자 : 일반 의사, 일반 의사, 종양 전문 의사, 혈액 전문의.

증거 수준의 척도 [1].

분류

임상 분류 :

Classification AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

면역 혈소판 감소증 :
· 처음 진단 (3 개월까지);
· 영구 (3-12 개월);
· 만성 (12 개월 후).
IWG에서 제안한 면역 혈소판 감소증은 형식적으로 검증되지 않았으므로 사용 및 치료법에 권장되지 않습니다.
코르티코 스테로이드 치료에 대한 내성 ITP - 코르티코 스테로이드 치료 3 주 후 반응 없음 (프레드니손 0.5-2 mg / kg / day). [1-3]
내약성 ITP - 비장 절제술 후 반응이 없다 (30x10 9 / l 미만의 혈소판). [1-3]

진단

주 및 추가 진단 조치 목록 :
외래 환자 수준에서 수행되는 기본 (필수) 진단 검사 :
· UAC (혈소판 수, 번짐의 망상 적혈구 수).

외래 환자 수준에서 실시 된 추가 진단 검사 :
· OAM;
· Coagulogram;
· 혈액형과 Rh 인자;
· 혈청 철, ferritin;
· Antinuclear 요인;
· Cyanocobalamin, 엽산;
· 혈액 (총 단백질, 알부민, 총 빌리루빈, 직접 빌리루빈, 크레아티닌, 요소, ALaT, ASaT, 포도당, LDH, C- 반응성 단백질, 알칼라인 포스파타제)의 생화 학적 분석;
· 바이러스 성 간염 마커에 대한 ELISA;
· HIV 마커에 대한 ELISA;
· 바이러스 마커에 대한 ELISA;
· Antiteka에서 네이티브 및 변성 된 DNA;
· Antinuclear 요인;
· 골수의 세포 학적 검사;
· 심전도;
· 여성의 복부 장기 (간, 비장, 췌장, 담낭, 림프절, 신장)의 초음파 - 작은 골반;
· 가슴의 방사선 촬영.
· FGDS;
· Helicobacterpylori에 대한 탱크 파종.

계획 입원을 언급 할 때 수행해야하는 최소 검사 목록 :
· UAC (혈소판 수, 번짐의 망상 적혈구 수);
· 혈청 철, ferritin;
· 바이러스 성 간염 마커에 대한 ELISA;
· HIV 마커에 대한 ELISA;
· 헤르페스 바이러스 마커에 대한 ELISA - 그룹;
· 심전도;
· 혈액형과 Rh 인자;
· 생화학 적 혈액 분석 (총 단백질, 알부민, 총 빌리루빈, 직접 빌리루빈, 크레아티닌, 요소, ALaT, ASaT, 포도당, LDH, C 반응성 단백질);
· 복부 기관 및 비장의 초음파 검사
· 골반 장기의 초음파 - 여성용;
· 가슴의 방사선 촬영.

병원 수준에서 수행되는 기본 (필수) 진단 검사 :
· UAC (도말 검사에서 혈소판 수 및 망상 적혈구 수);
· 혈액형과 Rh 인자;
· 직접 Coombs 테스트;
· Haptoglobin;
· 혈액 (단백질, 알부민, ALaT, ASaT, 빌리루빈, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 크레아티닌, 우레아, 요산, LDH, 포도당, C 반응성 단백질)의 생화학 적 분석.
· Coagulogram;
· OAM;
· 바이러스 성 간염 마커 (HbsAg)에 대한 ELISA;
· HCV 바이러스 성 간염 마커에 대한 ELISA;
· HIV에 대한 ELISA 마커.

병원 수준에서 수행 된 추가 진단 검사 :
· 골수 검사.
· 생화학 분석 : GGTP, 전해질;
· 생물학적 물질의 세포 학적 검사;
· 시아 노 코발라민, 엽산
· 항 혈전 성 항체에 대한 ELISA;
· 말초 혈액 세포의 면역 표현형 검사;
· 면역 도표;
· 조직 검사 (비장, 림프절, 장골 크레스트)의 조직 검사;
· 표준 세포 유전학 연구;
· 말초 혈액 세포의 면역 표현형 검사;
· 항 인지질 항체;
· Antiteka에서 네이티브 및 변성 된 DNA;
· 생물학적 물질의 세균 학적 검사;
바이러스 성 감염 (바이러스 성 간염, 거대 세포 바이러스, 단순 포진 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 수두 / 수유부 바이러스)에 대한 PCR;
· 심 초음파
· 여성의 복부 장기 (간, 비장, 췌장, 담낭, 림프절, 신장)의 초음파 - 작은 골반;
· 가슴의 X 선;
· 뼈와 관절의 X 선
· CT 스캔 흉부 세그먼트, 복부 세그먼트, 머리, 작은 골반;
· 흉부 세그먼트, 복부 세그먼트, 머리, 작은 골반의 MRI;
· FGDS;
· Helicobacterpylori에 대한 탱크 파종;
· 선박의 USDG;
· 기관지 내시경 검사;
· Colonoscopy;
· 일일 혈압 모니터링;
매일 ECG 모니터링.

응급 처치 단계에서 수행 된 진단 조치 :
· 불만 및 질병의 징후 수집
· 신체 검사.

진단을위한 진단 기준 :
1 차 면역 혈소판 감소증은 혈소판 감소증의 다른 원인을 배제하고 혈소판 수가 100 x 109 / l 미만으로 감소하는 것으로 진단됩니다. [2-4].

[2-4]의 불만 사항 :
· 점막으로부터의 출혈 증가;
· 피부 출혈과 점액 출혈의 형태로 나타나는 출혈성 발진;
· 약점
· Pallor
· 피로.

역사 : 다음 사항에주의해야합니다.
· 비강, 잇몸 출혈;
· Menorrhagia, metrorrhagia;
· 공막의 출혈;
· 뇌출혈;
· 혈뇨;
· 위장관 출혈 (혈액 구토, 멜레나);
· 피부 출혈과 창상 출혈의 형태로 나타나는 출혈성 발진.

신체 검사 [2-4] :
· 출혈성 발진 - 점상 출혈, 출혈;
· 피부의 부드러움;
· 호흡 곤란;
· 빈맥.

실험실 테스트 :
· 완전한 혈구 수 : 면역 혈소판 감소증은 말초 혈액 단위의 혈소판 수가 정상 또는 심지어 상승 된 거핵 세포 수로 감소하는 것을 특징으로합니다. 출혈 [2-4];
· 골수 조영 (Myelogram) : 거핵구 수의 증가, 자유롭게 존재하는 혈소판의 부재 또는 적은 수, 골수 내 다른 변화 (종양 성장의 징후)의 부재;
· Coagulogram : hypocoagulation은 특성이 아닙니다.
· 면역학 연구 : 혈액 내 항 혈소판 혈소판 관련 항체 (TpA-IgG) 항체의 검출 [4].

경음악 연구 [2-4] :
· FGDs : 출혈의 출처, 식도염, 위염, 구근, 십이지장염 (표재성, 카타르 성, 침식성, 궤양 성)의 징후.
· 기관지 내시경 검사 (Bronchoscopy) : 출혈의 원인을 찾아냅니다.

좁은 전문가의 상담에 대한 징후 :
· 혈관 내 진단 및 치료 의사 - 말초 접근 (PICC)에서 중심 정맥 카테터 설정;
· Hepatologist - 바이러스 성 간염의 진단과 치료;
· 산부인과 전문의 - 임신, metrorrhagia, menorrhagia, 조합 구두 피임약의 임명과 상담;
· 피부병 학자 - 피부 증후군
· 전염병 - 바이러스 감염 의심.
· 심장 전문의 - 통제 된 고혈압, 만성 심부전, 심장 리듬 및 전도 장애;
· 신경 병리학 자 급성 뇌 혈관 사고, 수막염, 뇌염, 신경 백혈병;
· 신경 외과의 - 급성 뇌 혈관 사고, 탈구 증후군;
· 신장 전문의 (신장 전문의) - 신부전;
· 종양 전문의 - 고형 종양의 의심.
· 이비인후과 의사 - 부비강염과 중이의 염증성 질환의 진단 및 치료;
· 안과 의사 - 시력 장애, 눈 및 부속기의 염증성 질환;
· 항문 전문의 - 항문 균열, paraproctitis;
· 정신과 의사 - 정신병 약;
· 심리학자 - 우울증, 거식증 등.
· Resuscitator - 심각한 패혈증, 패 혈성 쇼크, 분화와 말단 증상의 증후군에서 급성 폐 손상 증후군의 치료, 중심 정맥 카테터의 설치.
· 류마티스 전문의 - 달콤한 증후군;
· 흉부 외과 의사 - 외가 성 흉막염, 기흉, 폐의 접합자 진균증;
· Transfusiologist - 양성 간접 항 글로불린 검사, 수혈 비효율, 급성 대량 출혈로 수혈 매질 선택;
· 비뇨기과 의사 - 비뇨기 계통의 전염성 및 염증성 질환;
· 결핵 전문가 - 결핵 의심.
· 외과 의사 - 수술 합병증 (전염성, 출혈성);
· 악안면 외과 의사 - 치열 교정 시스템의 전염성 및 염증성 질환.

차동 진단

치료

치료의 목표 :
혈소판 수치의 성취 및 유지. 적절한 지혈을 유지하는 데 필요합니다.

치료 전술 :
비 약물 치료 :
모드 : 안전, 부상을 피하십시오.
다이어트 : 15 호.

약물 치료 [1-3] :
치료법의 선택은 환자와 논의되어야하고 다가올 수술, 약물의 부작용 가능성 및 삶의 질에서의 건강 관련 변화를 고려해야합니다.

새로 진단 된 ITP의 치료 :
새로 진단받은 ITP 환자의 치료는 혈소판이 30 x 109 / l 미만으로 시행됩니다.

1 차 치료
첫 번째 치료 라인에는 글루코 코르티코 스테로이드, 인간 항 -D 면역 글로블린 및 정맥 내 혈장 단백질 (증거 수준 D)이 포함됩니다. [2]

글루코 코르티코 스테로이드. 코르티코 스테로이드의 투여는 면역 혈소판 감소증 환자의 표준 초기 치료법입니다.

외과 적 치료 :

림프 절제술. 진단 시점부터 12 개월 이내에 흉막 절제술을 계획하지 않은 소아 환자와는 달리, 1 차 요법에 효과가없는 성인 환자에서 췌장 절제술을 시행하는 것이 좋습니다. [2,4]. 복강경 및 개복술 흉막 절제술은 동등하게 효과적이지만 복강경 췌장 절제술 후 수술 후 회복 기간이 빠릅니다. (증거의 수준 C) [2, 4]

외래 환자 수준에서 제공되는 약물 치료 :
- 방출 형태의 표시가있는 필수 약의 목록 (100 % 사용 가능성 있음) :

항 종양 및 면역 억제제 :
· 프레드니손 (Prednisone) 정제 5mg, 30mg - 앰플 1ml 주입;
· Dexamethasone 4 ㎎-1 ㎖ 앰플 주입 용액;
· 메틸 프레드니솔론 정제 32 mg.

혈액 응고 시스템에 영향을 미치는 의약품 :
· 250μg 바이알에서 용액 준비를위한 Romiplostim 분말;
· Eltrombopag 정제 50 mg *;

면역 억제제 :
· 100 mg의 주입 용액 준비를위한 리툭시 맙 정광;
· 사이클로스포린 캡슐 100 mg.

- 방출 형태의 표시가있는 추가 약물 목록 (100 % 미만의 사용 가능성 있음) :

항 섬유소 용해약 및 지혈제 :
· 트라 넥 삼산, 주사 10 % ~ 5.0 ml, 정제 250 mg.

제산제 및 기타 항 궤양 약 :
o Omeprazole, 20 mg 캡슐.

항균제 :
· 아지트로 마이신, 정제 / 캡슐 500 mg;
· 아목시실린 / 클라 불란 산, 필름 코팅 된 정제, 1000mg;
· Moxifloxacin, 정제, 400 mg;
· Ofloxacin, 정제, 400 mg;
· Ciprofloxacin 타블렛, 500 mg;
· 에리스로 마이신, 250mg 태블릿;
Sulfamethoxazole / trimethoprim, 480mg 태블릿.

혈액 응고 시스템에 영향을 미치는 의약품 :
· Enoxaparin, 주사기 내 주사액 4000 anti-ha IU / 0.4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0.8 ml;

비 아편 제 진통제 및 비 스테로이드 성 소염제 :
· Acetylsalicylic 산 코팅 (장, 영화) 쉘 50mg, 75mg, 100mg, 150mg.

물, 전해질 및 산 - 염기 균형의 위반을 교정하기 위해 사용되는 솔루션 :
· 주사 용수, 5ml 주사액;
· 포도당, 주입 용 용액 5 % 250ml;
· 염화 나트륨, 0,9 % 500 ml의 주입 용액;

병원 수준에서 제공되는 약물 치료 :
- 방출 형태의 표시가있는 필수 약의 목록 (100 % 사용 가능성 있음) :

항암제 및 면역 억제제
면역 억제제 :
· 리툭시 맵 (Rituximab)은 100mg-10ml *의 주입 용액 준비에 집중합니다.
· 사이클로스포린 캡슐 100 mg *.

글루코 코르티코 스테로이드 :
· 프레드니손 (Prednisone) 정제 5mg, 30mg - 앰플 1ml 주입;
· Dexamethasone 4mg - 1ml 앰플 주입 용액;
· 메틸 프레드니솔론 정제 32 mg *.

혈액 응고 시스템에 영향을 미치는 의약품 :
· 인간 혈장 약병의 정맥 단백질 5g *;
· Eltrombopag 정제 50 mg *;
· 아미노 카프로 산, 주입 용액 5 %, 100 ml;
· 트라 넥 삼산 10 % -5.0 ml
· 헤파린, 주사액 5000 IU / ml, 5 ml;
· Enoxaparin, 주사기 내 주사액 4000 anti-ha IU / 0.4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0.8 ml;
· Eptakog 알파, 바이알에 정맥 투여 용 용액을 제조하기위한 동결 건조물. 1 mg, 1.2 mg, 2 mg, 2.4 mg.
· 250μg 바이알에 용액 준비를위한 Romiplostim 분말 *.

- 방출 형태의 표시가있는 추가 약물 목록 (100 % 미만의 사용 가능성) :

방부제 :
· Chlorhexidine 0.05 - 외부 사용을위한 100 ml 용액;
· 에탄올 용액 70, 90 %;
· Povidone - 외부 사용을위한 요오드 용액;
· 과산화수소 용액 3 %;
· 요오드 용액 5 %.

항 경련제 및 항 경련제 :
· 황산 마그네슘 25 % - 5ml 주사제.

물, 전해질 및 산 - 염기 균형의 위반을 교정하기 위해 사용되는 솔루션 :
· 나트륨 아세테이트, 염화나트륨, 염화칼륨 400 ml 주입액;
· 덱스 트로 오스 5 % - 400 ml 용액;
· 염화 나트륨 0.9 % - 주입 용 400 ml 용액;
· 염화칼륨 7.5 % - 앰플 주입 용 10ml 용액
· 포도당 10 % - 주입 용 400 ml 용액;
· 알부민, 10 %, 100ml, 20 % 100ml의 주사액.

항 경련제 :
· Drotaverinum 정제 40 MG.

제산제 및 기타 항 궤양 약 :
· Omeprazole 정제 20 mg;
· 파 모티 딘, 주사제 용 액제 20mg을 제조하기위한 동결 건조 분말.

오피오이드 진통제 :
· 트라마돌 정제 100 mg;
· 모르핀 1 % - 1.0 용 주사액.

구토 방지 :
· Metoclopramide 0.5 % -2 ml 앰플 주입 용액.

항균제 :
· 주사 용 용액 조제 용 세프 페라 존 분말 1000 mg;
· 주사 용액 용 세 팔린 (Cefazolin) 분말 500 mg, 1000 mg;
· 주입 용액 용 Ceftazidime 분말 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· 주사 용액 용 Cefuroxime 분말 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· 주사 용액 용 세프 트리 악손 분말 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· 주사 용액 용 Cefotaxime 분말 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· 주사액 용 Cefepim 분말 500 mg, 1000 mg;
· 암피실린 나트륨, 주사 용 용액 용 술 박탐 나트륨 분말 0.75g, 1.5g;
· 500mg의 주입 용 용액 준비 용 도리 페넴 분말;
· 메로 페넴 분말, 500 mg, 1000 mg의 주사액 용 액제 준비 용 동결 건조물;
· 1000 mg의 주사액을 준비하기위한 엘타 페넴 동결 건조 액;
· 500mg의 주입 용액 준비 용 Imipenem 분말.
· 아지트로 마이신 분말, 동결 건조하여 500 mg의 주입 용액을 제조한다. 구강 현탁액;
· 주입 용 용액을 제조하기 위해 동결 건조 된 클라리 트로 마이신 분말 500 mg;
· 반코마이신 분말 (infusion 용 용액 조제 용 동결 건조물) 500 mg, 1000 mg;
· 겐타 마이신 주사 80 mg / 2 ml;
· Lincomycin 주사 30 % 1.0; 250 mg 캡슐;
· 주입 용 시프로 플록 사신 용액 0.2 %, 200mg / 100ml, 100mg / 10ml 용 용액 조제용 농축액;
· 주입 용 메트로니다졸 용액 500 mg / 100 ml; 주사 5 mg / ml
· 경구 용 현탁액 125 + 25 mg / 5 ml, 312.5 mg / 5 ml의 제조를위한 아목시실린 / 클라 불란 산 분말; 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg의 정맥 내 및 근육 내 투여를위한 용액 용 분말;
· 경구 투여 용 현탁 제제 아목시실린 / 술 박탐 분말 125mg + 125mg / 5ml, 250mg + 250mg / 5ml
· 주입 용 용액 용 Imipenem / Cilastatin 분말, 주입 500 mg / 500 mg;
· 주사 용 용액을위한 Cefoperazone / sulbactam 분말 1.5 g, 2 g;
· 0.15 g의 주사액을 제조하기위한 리팜피신 동결 건조물

비경 구 영양법 :
· 알부민 약 200 ml.
· 지방 유제 500 ml 10 % 바이알에 주입.

심장 혈관 약제 :
· 디곡신 0.25mg / ml 1ml 앰풀 주입 용액;
· Dobutamine 50 mg / ml 5 ml 주사액 (앰플);
· ampoules에 주사 용 Dopamine 4 % -5ml 용액;
· Norepinephrine 2 MG / ML - 주사 솔루션 4 ML.

질산염 :
· Isolorbide dinitrate 1mg / ml - 앰플 내 주입 용액 준비를위한 10ml 농축액.

인슐린 및 기타 항 당뇨병 약물 :
· 인슐린 40IU / ml 주사;

항진균제 :
· Itraconazole 10 mg - 1 ml 150 ml 병에;
· Fluconazole 150 MG 정제.

전신 마취 및 산소 :
· 케타민 50mg / 10ml 주입 용 용액;
· 산소 100 %, 리터;
· 프로 포폴 에멀젼 10 mg / ml - 정맥 투여 용 20 ml.

국소 마취를위한 준비 :
· 리도카인 2 % - 앰플 2.0ml.

근육 이완제 및 콜린 에스 테라 제 억제제 :
· Pipecuronium bromide 동결 건조물로 4 mg 정맥 투여 용 용액을 제조한다.
· Suksametoniya 염화물 100mg / 5ml 앰플 주입 용액.

기관지 천식 및 만성 폐색 성 폐 질환에 사용되는 약물 :
· Aminophylline 2 % - 5ml 주사제.

ACE 억제제 :
· Enalapril 1.25 mg - 앰풀 내 주입 용 1 ml 용액.

항생제 :
· 황산 제 2 철 320mg;
· 20 mg / ml의 정맥 내 투여를위한 수산화 철 (III) 자당 복합 용액.

항진균제 :
· Anidulofungin, 주사 용액 용 동결 건조 분말, 100 mg / 바이알;
· 보리 코나 졸 (Voriconazole), 주입 용 용액 조제용 분말 200 mg / vial, 정제 50 mg;
· Itraconazole, 구강 용액 10mg / ml 150.0;
· Caspofungin, 50 mg의 정맥 주사 용액 조제 용 동결 건조 액;
· Micafungin, 주사 용액 용 동결 건조 분말 50 mg, 100 mg;
· 플루코나졸, 캡슐 / 정제 150 mg, 주입 용 용액 200 mg / 100 ml, 100 ml;

항 바이러스 약물 :
· Acyclovir, 외부 용 크림, 5 % - 5.0, 정제 400 mg, 주입 용 분말, 250 mg;
· 발라 시클로 비르, 태블릿, 500mg;
· Valganciclovir, 정제, 450mg;
· Famciclovir 정제, 500mg №14.

폐렴 구균증에 사용되는 약물 :
· Sulfamethoxazole / trimethoprim, 정맥 주사액 (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, 정제 480 mg을위한 용액 준비를위한 농축 물.

기타 치료법 :
외래 환자에게 제공되는 다른 유형의 치료 :
췌장 절제술 후 Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae와 관련된 심각한 감염의 위험이 증가합니다. 환자는 다발성 폐렴 구균, 수막 구균, 비장 절제술 2 ~ 4 주 전에 파상풍 톡소이드 (TT)가 복합 된 캡슐 다당류 Haemophilus influenzae type b (PRP) 백신을 처방받습니다. 폐렴 구균 정제 폴리 사카 라이드 항원 0.5 ml *.

다른 정지 된 생물 종 : 적용 가능하지 않음.

응급 의료 단계에서 제공되는 다른 유형의 치료는 적용되지 않습니다.

임산부 치료 전략의 특징
임신과자가 면역 혈소판 감소증의 병용은 드문 일이 아닙니다.
임신은 질병의 징후에 기여할 수 있습니다. 임신 중 혈소판 수는 ITP로 분석 한 경우 전체의 67-89 %가 150x10 9 / l 미만이었고 임신 초기 여성의 11 %는 임신 첫 임신에서 자연 유산으로 끝났으며 출혈 경향은 21.5 %에서 사산되었다 4 %, 생존 가능한 아이들이 태어남 - 81 %. 31.3 %는 혈소판 수치를 높이기위한 치료가 필요합니다. [2].
임신 한 질병은 신생아의 상태에 영향을 미칩니다. 산모로부터 혈소판에 대한 항체가 태아에 도달 할 수 있으며 출생 전후의 혈소판 수가 위험한 수준으로 감소합니다. 결과적으로 출산 중 태아에서 출혈이 발생하며, 특히 출혈이 두개 내인 경우 부상이나 사망을 초래할 수 있습니다. [13]
면역 혈소판 감소증이있는 환자의 임신은 금기 사항이 아니지만 임신 중에 추가로 모니터링 및 모니터링이 필요합니다.
임신 중 면역 혈소판 감소증 이외에도 혈소판 수치의 감소는 자간전증, HELLP 증후군, 파종 된 혈관 내 응고와 관련 될 수 있습니다. 건강한 여성의 5-8 %에서 임신성 혈소판 감소증이 나타날 수 있습니다 - 혈소판 수치의 감소는 (95 %의 경우 95 x 10 9 / l 이상) 치료를 필요로하지 않으며 산모와 태아의 건강에 영향을주지 않습니다.
임신 중 ITP 치료에서 최적의 효과를 얻기 위해서는 산과 전문의, 혈액 학자, 마취 전문의 및 신생아 전문의의 협력이 필요합니다. 치료는 출혈의 위험을 최소화하면서 임신이 진행되는 혈소판 수준을 유지하는 것을 목표로합니다. 처음 2 시간 동안 치료는 혈소판 감소증의 임상 양상으로 시작됩니다. 20-30,000 / μl의 혈소판 수는 안전한 것으로 간주됩니다. 경막 외 혈종의 이론적 인 위험과 신경 학적 손상의 형성과 관련하여, 경막 외 마취를 안전하게 수행 할 수있는 혈소판의 수에 관해 논쟁의 여지가있는 질문이 남아있다. 마취 전문의는 대개 75,000 / μl 이상의 혈소판 수준에 도달하는 것이 좋습니다. 그러나 혈액 학자들은 경막 외 마취 및 제왕 절개 분만에 50,000 / μl의 혈소판 수가 충분하다고 믿습니다.
임신 중 면역 혈소판 감소증에 대한 첫 번째 치료 옵션은 다른 성인 ITP 환자 - 코르티코 스테로이드, 정맥 내 사람 혈장 단백질 (증거 수준 C) [2]와 유사합니다. 세포 증식 억제 작용과 췌장 절제술을 시행하는 2 차 약제의 처방은 어머니에게 의도 된 이익이 가능한 위험을 초과 할 때 피해야한다. 림프 절제술은 필요하다면 두 번째 삼 분기에 가장 잘 수행됩니다. 추가적인 산과 적 징후가없는 경우, 자연적인 방법으로 전달을 수행하는 것이 좋습니다. 출생 2-3 일 전에 인간 혈장의 정맥 내 단백질을 1g / kg의 비율로 주입하는 것이 권장된다.

외과 개입 :
외래 환자를 대상으로 한 외과 개입 : 해당 사항 없음.

입원 환자 조건에서 제공되는 수술 적 개입 : 감염 합병증 및 생명을 위협하는 출혈이 발생하면 환자는 응급 상황에 대한 응급 처치 절차를 거칠 수 있습니다.

추가 관리 :
· KLA 지표를 10 일 동안 1 회 모니터링 ( "눈"으로 혈소판 수가 계산 됨).
· 5 년간 거주지의 혈액과 전문의의 등록 및 관찰.

치료 효율 지표 [3] :
치료 반응 기준 :
· 완전 관해 - 100x10 9 / l 이상의 혈소판, 출혈 없음;
· 부분 관해 - 혈소판이 30 x 10 9 / l 이상이고 출혈이없는 초기 혈소판 수가 2 배 이상 증가합니다.
· 응답 없음 - 혈소판 수치가 30x10 9 / l 미만이거나 혈소판 수치 또는 출혈이 2 배 미만인 혈소판.
· 코르티코 스테로이드 의존성 : 혈소판 수를 30 x 109 / l 이상으로 유지하고 출혈을 피하기 위해 최소 2 개월 동안 코르티코 스테로이드의 연속 또는 반복 투여가 필요합니다.
· 코르티코 스테로이드에 대한 의존성은 2 차 요법의 적응증입니다.