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혈소판 감소증

혈소판 감소증은 혈소판 지혈량을 정량적으로 위반하는 것으로, 단위 혈액량 당 혈소판 수의 감소를 특징으로합니다. 혈소판 감소증의 임상 증세는 멍 자반병에 손상된 피부 및 점막 출혈 감수성 등이 증가 자발 다른 지역화 (비강, 치은, 위, 자궁 등) 출혈. 혈액 학적 진단은 혈소판 수, 면역 학적 검사 및 골수 검사와 함께 완전한 혈구 수를 연구 한 결과입니다. 혈소판 감소증의 가능한 치료법은 약물 요법, 췌장 절제술, 혈액 체외 세정입니다.

혈소판 감소증

혈소판 감소증 - 출혈성 질환은 병인, 병인 및 과정이 상이하며 혈액 판 수가 감소하여 출혈이 증가하는 경향이 있습니다. 혈액학에서의 혈소판 감소는 150x109 / l 이하의 혈소판 수치로 간주됩니다. 그러나 혈소판 감소증의 임상 증상은 혈소판이 50x109 / l로 감소하고 30x109 / l 이하가 매우 중요합니다. 생리 혈소판 감소증은 월경이나 임신 중 임신성 혈소판 감소증 (임신성 혈소판 감소증)이있는 여성에게서 흔히 발생합니다. 병적 인 혈소판 감소증은 여러 가지 이유로 1 백만 명 중 50-100 명에서 발생합니다.

혈소판 (Bitstsotsero plaques)은 1-4 미크론 크기의 작은 혈액 판입니다. 이들은 골수 이식 고칼로 사이트로부터 폴리펩티드 호르몬 인 트롬 보포 이에 틴의 직접적인 자극 효과로 형성됩니다. 혈소판의 정상 수준은 150-400x109 / l입니다. 혈소판의 약 70 %가 말초 혈액에서 지속적으로 순환하며, 1/3 부분은 비장 저장소에 있습니다. 혈소판의 평균 수명은 7-10 일이며, 그 후 비장에서 파괴됩니다.

혈소판 감소증 분류

혈소판 감소증은 대개 여러 가지 징후에 근거하여 분류됩니다 : 원인, 증후군의 특성, 병인 성 요인, 출혈성 증상의 중증도. 병인학 적 기준에 의해, 원발성 (특발성) 및 이차 성 (획득) 혈소판 감소증이 구별됩니다. 첫 번째 경우에는 증후군이 독립적 인 질병입니다. 두 번째로, 그것은 다른 병리학 적 과정들과 함께 다시 발달한다.

혈소판 감소증은 급성 과정 (갑작스런 발병 및 혈소판 수가 급격히 감소하여 6 개월까지 지속됨)과 만성 (증상이 점진적으로 증가하고 혈소판 수치가 감소하는 6 개월 이상 지속됨)을 가질 수 있습니다.

주요한 병원성 인자가 방출된다면,

  • 혈소판 감소증
  • 혈소판 감소증
  • 혈소판 감소증
  • 불충분 한 혈소판 형성으로 인한 혈소판 감소
  • 혈소판 감소로 인한 혈소판 감소 : 비 면역 및 면역 (동종 면역,자가 면역, 면역 면역, 이형 면역)

혈소판 감소증의 중증도에 대한 기준은 혈소판의 수준과 지혈의 손상 정도입니다.

  • I - 혈소판 수 150-50x109 / l - 만족스러운 지혈
  • II - 혈소판의 수 50-20 x109 / l - 경미한 부상, 피부 출혈, 피지선, 상처로 인한 지속적인 출혈이 발생 함
  • III - 혈소판 수가 20x109 / l 이하 - 자발 내부 출혈이 발생합니다.

혈소판 감소증의 원인

유전성 혈소판 감소증, 통상 관찰 정성 혈소판 보통 불리는 그 변경되므로 선천성 혈소판 감소증. 이러한 Viskota 알드리치 증후군, 판 코니 빈혈, 버나드 SOULIER 증후군, 이상 스 메이 - Hegglina 등과 같은 유전성 증후군 주로 일부 혈소판 장애.

후천성 혈소판 감소증의 원인은 매우 다양합니다. 따라서, 주입 매체, 혈장, 적혈구 덩어리에 의한 혈액 손실의 회복은 혈소판 농도를 20-25 % 감소시키고 이른바 혈소판 감소증의 출현을 초래할 수 있습니다. 혈소판 감소증의 기초는 비장 또는 혈관 종양에서 혈소판의 격리입니다. 혈관종은 혈류량에서 상당한 양의 혈소판이 차단 된 혈관종입니다. 혈소판 감소증은 림프종, 사르코 이드 증, 문맥 고혈압, 비장 결핵, 알코올 중독, 고셔병, 지병 증후군 등 대규모 비장과 관련된 질환에서 발생할 수 있습니다.

가장 많은 그룹은 혈소판의 증가 된 파괴로 인한 혈소판 감소증으로 구성됩니다. 그들은 혈소판의 기계적 파괴 (예를 들어, 인공 심장 판막, 심폐 우회로, 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증) 및 면역 성분의 존재와 관련하여 발전 할 수 있습니다.

Alloimmune thrombocytopenia는 비 그룹 혈액의 수혈로 생길 수 있습니다. transimmune - 태반을 통해 태아에게 모체 항체가 혈소판에 침투. 자가 면역 혈소판 감소증은 특발성 혈소판 감소 자반병, 전신성 홍 반성 루푸스,자가 면역 갑상선염, 골수종, 만성 간염, HIV 감염 등에서 발견되는 자신의 변하지 않은 혈소판 항원에 대한 항체 생성과 관련이 있습니다.

Heteroimmune thrombocytopenia는 혈소판 (의약, 바이러스 등)의 표면에 고정되어있는 외부 항원에 대한 항체 생성으로 발생합니다. 약물 유발 병리학은 진정제, 항 박테리아, 설파 닐 아미드 약, 알카로이드, 금 화합물, 비스무트, 헤파린 주입 등을 복용 할 때 발생합니다. 단핵구증), 예방 접종.

혈소판 감소 (생산적)로 인한 혈소판 감소증은 조혈 모세포 결핍과 함께 ​​발생합니다. 이 질환은 재생 불량성 빈혈, 급성 백혈병, 골수 섬유 성 및 골수 경화증, 골수에서의 종양 전이, 철분 결핍, 엽산 및 비타민 B12의 특징이며 방사선 요법 및 세포 분열 화학 요법의 효과입니다.

마지막으로, 소비 혈소판 감소증은 DIC, 혈전증 등과 같은 혈액 응고를 확보하기위한 혈소판의 필요성 증가와 관련하여 발생합니다.

혈소판 감소증의 증상

일반적으로 혈소판 수치를 낮추는 첫 번째 신호는 부드러운 조직의 (충격, 압박)에 약간의 상해를 입힌 피부 출혈의 출현입니다. 환자는, 점막 출혈, 신체 및 사지 빈발 타박상 특정 반점 발진 (점상)를보고 잇몸 출혈 및 m이 증가. N.이 기간 혈소판에서만 종종 다른 경우에 조사한 hemogram 변화에 기초하여 검출된다.

다음 단계에서는 여성에서 경미한 상처, 장기간 및 무거운 생리혈 출혈 (월경 불쾌감), 주사 부위의 출혈 출현으로 출혈 시간이 증가합니다. 외상이나 의학적 조작 (예 : 치아 추출)으로 인한 출혈은 몇 시간에서 며칠 지속될 수 있습니다. 전형적으로 혈소판 감소증의 비장 비대는 합병증 (자가 면역 용혈성 빈혈, 만성 간염, 림프 구성 백혈병 등)의 배경에 대해서만 발달합니다. 간 확대는 특징이 아닙니다. 관절통의 경우 환자는 콜라겐 혈증의 존재와 혈소판 감소증의 이차적 성질에 대해 생각해야합니다. 혈우병에 대한 깊은 내장 혈종 또는 혈관 형성의 경향이 있습니다.

혈소판 수가 현저히 감소하면 자연적 출혈 (비강, 자궁, 폐, 신장, 위장관)이 나타나고 외과 적 중재술 후 출혈 증후군이 나타난다. 두뇌에서 커플 링되지 않은 출혈과 출혈은 치명적일 수 있습니다.

혈소판 감소증의 진단 및 치료

출혈 증가와 관련된 모든 증상에 대해서는 혈액 학자에게 문의하십시오. 혈소판 감소증을 진단하는 첫 번째 검사는 혈소판 수가있는 일반적인 혈액 검사입니다. 말초 혈액 도말은 혈소판 감소증의 가능한 원인을 나타낼 수 있습니다. 유핵 적혈구 또는 미성숙 백혈구의 존재는 혈색소 침착증을 선호하며 심층 검사 (흉골 천자, 생검)를 필요로합니다.

응고 병증을 제외하기 위해, hemostasiogram이 검사됩니다; 자가 면역 혈소판 감소증이 의심되면 항 혈소판 항체가 검출됩니다. 혈소판 감소증의 원인으로 비장 초음파, 흉부 엑스레이, ELISA를 확인할 수 있습니다. 차별 진단은 폰 빌레 브란트 병, 혈우병, 악성 빈혈, 혈소판 병증 등 다양한 형태의 혈소판 감소증 사이에서 수행됩니다.

혈소판 감소증의 2 차 특성을 확립 할 때, 주요 치료법은 기저 질환의 치료입니다. 그러나, 출혈 증후군의 출현은 환자의 입원과 응급 의료의 제공을 필요로합니다. 활동성 출혈, 혈소판 수혈, 혈관 보호제 (etamzila) 및 섬유소 용해 억제제 (아미노 카프로 산)가 표시됩니다. 아세틸 살리실산, 항응고제, NSAIDs의 승인은 제외됩니다.

특발성 혈소판 감소 자반증 환자에게는 글루코 코르티코이드 요법, 면역 글로블린 정맥 투여, 혈장 회수 및 세포 증식 억제제가 투여됩니다. 일부 경우 (약물 요법의 효과가 없으며 재발 성 출혈), 췌장 절제술이 필요합니다. 비 면역성 혈소판 감소증에서 증상이있는 지혈 요법이 시행됩니다.

혈소판 감소증. 병의 원인, 증상, 징후, 진단 및 치료

이 사이트는 배경 정보를 제공합니다. 양질의 의사의 감독하에 질병의 적절한 진단과 치료가 가능합니다.

혈소판 감소증은 말초 혈액에서 순환하는 혈소판 수가 감소하여 150,000 미 리터 리터 미만인 병리학 적 증상입니다. 이것은 작은 혈관에서 출혈이 증가하고 출혈이 지연되는 것을 동반합니다. 혈소판 감소증은 독립적 인 혈액 질환 일 수 있으며, 다른 장기 및 시스템의 다양한 병리학 적 증상 일 수도 있습니다.


독립적 인 질병으로서의 혈소판 감소증의 빈도는 특정 병리학에 따라 다양합니다. 발병률에는 유치원 때와 40 년 동안 두 가지 최고점이 있습니다. 특발성 혈소판 감소증이 가장 흔합니다 (1 백만 인구 당 60 건). 남성과 여성의 비율은 3 : 1입니다. 어린이 중이 질병의 발병률은 약간 낮습니다 (50 만 건당 1 백만 건).

재미있는 사실

  • 이날 약 66,000 개의 새로운 혈소판이 인체에 형성됩니다. 같은 것이 파괴되었습니다.
  • 혈소판은 직경이 최대 100 마이크로 미터 (1 차 지혈) 인 작은 혈관에서 출혈을 멈추는 데 중요한 역할을합니다. 큰 혈관에서의 출혈은 혈장 응고 인자 (2 차 지혈)의 참여로 멈 춥니 다.
  • 혈소판은 혈액의 세포 성분에 속하지만 실제로 완전한 세포는 아닙니다.
  • 혈소판 감소증의 임상 적 발현은 혈소판 수가 3 회 이상 (1 마이크로 리터의 혈액에서 50,000 미만) 만 떨어지면 발생합니다.

신체에서 혈소판의 역할

혈소판 형성 및 기능

혈소판은 1 ~ 2 마이크로 미터 (μm), 타원형 또는 둥근 크기의 평평하고 핵이없는 혈액 판인 혈액의 모양 요소입니다. 비 활성화 상태에서 표면은 매끄 럽습니다. 그들의 형성은 선조 세포 즉 거핵구에서 나오는 빨간 골수에서 일어난다.

거핵구는 상대적으로 큰 세포로 세포질 (살아있는 세포의 내부 환경)과 긴 과정 (최대 120 미크론)으로 거의 완전히 채워져있다. 성숙 과정에서 이러한 과정의 세포질의 작은 단편이 거핵구와 분리되어 말초 혈류에 들어갑니다. 이들은 혈소판입니다. 각 거핵구 세포는 2,000에서 8,000 개의 혈소판을 형성합니다.

거핵구의 성장과 발달은 특별한 단백질 호르몬 인 트롬 보포 이에틴에 의해 조절됩니다. 간, 신장 및 골격근에서 형성되는 thrombopoietin은 혈액에 의해 적색 골수로 옮겨져 거핵구와 혈소판의 형성을 자극합니다. 혈소판 수가 증가하면 혈소판 생성을 억제하여 혈중 수치가 일정 수준으로 유지됩니다.

혈소판의 주요 기능은 다음과 같습니다.

  • 지혈 (출혈 멈춤). 혈관이 손상되면 혈소판이 즉각적으로 활성화됩니다. 결과적으로 세로토닌 (Vasospasm)을 유발하는 생물학적 활성 물질 인 세로토닌 (serotonin)이 방출됩니다. 또한, 활성화 된 혈소판의 표면에 많은 과정이 형성되어 손상된 혈관벽 (접착)과 서로 연결되어 (응집) 활성화됩니다. 이러한 반응의 결과로 혈소판 마개가 형성되어 혈관 내강을 막고 출혈을 멈 춥니 다. 설명 된 프로세스는 2 - 4 분이 걸립니다.
  • 음식 용기. 활성화 된 혈소판의 파괴는 혈관벽의 영양을 증가시키고 상해 후 회복 과정에 기여하는 성장 인자의 방출을 초래합니다.

혈소판 파괴

혈소판 감소증의 원인

상기 수준의 장애는 말초 혈액에서 순환하는 혈소판의 수를 감소시킬 수 있습니다.

개발의 원인과 메커니즘에 따라 다음이 있습니다.

  • 유전성 혈소판 감소증;
  • 생산성 혈소판 감소증;
  • 혈소판 감소증;
  • 혈소판 감소증 소비;
  • 혈소판 감소증 재분배;
  • 혈소판 감소증.

유전성 혈소판 감소증

이 그룹에는 주요한 역할이 유전 적 돌연변이에 속하는 질병이 포함됩니다.

유전성 혈소판 감소증은 다음과 같습니다 :

  • Meye-Hegglin 변종;
  • 위스 코트 - 알드리치 증후군;
  • Bernard 증후군 - Soulier;
  • 선천성 대 아메소 세포 성 혈소판 감소증;
  • 타르 증후군.
이례적인 Meya - Hegglin
상 염색체 우성 유형의 상속을 가진 희귀 유전병 (한 쪽 부모가 아프면 아픈 아이를 가질 확률은 50 % 임).

그것은 붉은 골수의 거핵구에서 혈소판이 분리되는 과정을 위반하여 거대한 치수 (6 ~ 7 마이크로 미터)를 가진 혈소판이 감소하는 결과를 낳습니다. 또한,이 질병에서 백혈구의 형성에 대한 위반이 있으며, 이는 구조 및 백혈구 감소 (말초 혈액에서의 백혈구 수의 감소)를 위반하는 것으로 나타납니다.

휘 스콧 - 알드리히 증후군
유전 적 돌연변이에 의한 유전 질환으로 붉은 색 골수에 비정상적 (직경이 1 마이크로 미터 미만) 인 혈소판이 생성됩니다. 파손 된 구조로 인해 비장에서의 과도한 파괴가 일어나며, 그 결과 수명이 몇 시간으로 단축됩니다.

또한이 질병은 피부 습진 (피부의 상층부의 염증)과 감염의 경향 (면역 체계 장애로 인한)이 특징입니다. 100 만 명당 4-10 건의 소년 만 병이 있습니다.

버나드 증후군 - 소울 리어
유전성 상 염색체 열성 질환 (어린 부모의 결함있는 유전자를 유전받은 경우에만 나타남)은 어린 시절에 나타납니다. 거대한 (6 - 8 마이크로 미터)의 기능적으로 부실한 혈소판의 형성으로 특징 지어진다. 그들은 손상된 혈관의 벽에 부착 할 수 없으며 서로 접착합니다 (접착 및 응집 과정이 방해 받음). 그리고 비장의 파괴가 증가합니다.

선천성 대 아메소 세포 성 혈소판 감소증
유년기에 나타나는 유전성 상 염색체 열성 질환. 거핵구의 성장 및 발달 (트롬 보포 이에 틴)을 조절하는 인자에 대한 감수성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 특징 지어지며, 그 결과 골수에 의한 혈소판의 생성이 방해 받는다.

TAR 증후군
선천성 혈소판 감소와 방사형 뼈가없는 희귀 유전병 (10 만 신생아 1 례). 상 염색체 열성 유전 형.

TAR 증후군에서의 혈소판 감소증은 말초 혈액의 혈소판 수의 고립 된 감소를 초래하는 거핵구의 성장과 발달을 담당하는 유전자 돌연변이의 결과로서 발생합니다.

생산 성 혈소판 감소증

이 그룹에는 적혈구 조혈 모세포의 혈소판 형성 과정이 파괴되는 조혈 시스템의 질병이 포함됩니다.

생산적인 혈소판 감소증은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

  • 재생 불량성 빈혈;
  • 골수이 형성 증후군;
  • 거대 적아 구성 빈혈;
  • 급성 백혈병;
  • 골수 섬유증;
  • 암 전이;
  • 세포 증식 억제제;
  • 각종 약물에 과민증;
  • 방사선;
  • 알코올 남용.
재생 불량성 빈혈
이 병리학 적 특징은 혈소판 감소 (혈소판 감소증), 백혈구 감소증 (백혈구 감소증), 적혈구 빈혈 (빈혈) 및 림프구 감소증 (림프구 감소증)과 같은 모든 세포 유형의 말초 혈액 감소로 나타나는 적혈구 골수의 혈액 생성 억제입니다.

질병의 원인이 항상 확립 될 수는 없습니다. 일부 약물 (quinine, chloramphenicol), 독소 (살충제, 화학 용제), 방사선, 사람 면역 결핍 바이러스 (HIV)가 원인이 될 수 있습니다.

골수이 형성 증후군
적색 골수에서 혈액이 손상된 것을 특징으로하는 종양 질환 그룹. 이 증후군에서는 조혈 세포의 증식이 촉진되지만 성숙 과정이 침해됩니다. 그 결과 많은 기능적으로 미숙 한 혈구 (혈소판 포함)가 생성됩니다. 그들은 혈소판 감소증, 백혈구 감소증 및 빈혈에 의해 나타나는 세포 자멸 (apoptosis) (자체 파괴 과정)을 수행 할 수 없습니다.

거대 적립성 빈혈
이 상태는 비타민 B12 및 / 또는 엽산의 결핍으로 발전합니다. 이러한 물질이 부족하여 DNA (deoxyribonucleic acid)의 형성 과정이 방해 받아 유전 정보의 저장과 전달은 물론 세포 발달과 기능의 과정을 방해합니다. 이 경우 우선 세포 분열 과정이 가장 두드러진 조직과 기관 (혈액, 점막)이 고통을 겪습니다.

급성 백혈병
골수 줄기 세포가 돌연변이하는 혈액 시스템의 종양 질환 (일반적으로 모든 혈액 세포가 줄기 세포에서 발생 함). 결과적으로,이 세포의 신속하고 통제되지 않는 분열은 특정 기능을 수행 할 수없는 다수의 클론의 형성으로 시작됩니다. 점차적으로 종양 클론의 수가 증가하고 pancytopenia (모든 세포 유형의 말초 혈액 - 혈소판, 적혈구, 백혈구 및 림프구 감소)에 의해 나타나는 적혈구 골수에서 조혈 세포를 대체합니다.

이 혈소판 감소증의 메커니즘은 조혈 계통의 다른 종양의 특징입니다.

골수 섬유증
만성 질환은 골수 내 섬유 조직의 형성을 특징으로합니다. 발달 메커니즘은 종양 과정과 유사합니다. 줄기 세포 돌연변이가 일어나 섬유 조직이 형성되어 점차적으로 골수 전체를 대체합니다.

골수 섬유증의 특이한 특징은 간과 비장의 다른 기관에서 혈액 형성의 초점이 생기고 이들 기관의 크기가 크게 증가한다는 것입니다.

암 전이
개발 마지막 단계에서 다양한 국소 화의 종양이 전이되기 쉽습니다. 종양 세포는 일차적 인 초점을 떠나 몸 전체로 퍼지고 거의 모든 장기와 조직에서 증식하고 증식하기 시작합니다. 이것은 위에 설명 된 메커니즘에 따라 빨간색 골수에서 조혈 세포가 변위하고 범 혈구 감소증을 유발할 수 있습니다.

세포 독성 약물
이 약물 그룹은 다른 원인의 종양을 치료하는 데 사용됩니다. 대표자 중 하나는 메토트렉세이트 (methotrexate)입니다. 그 작용은 종양 세포에서 DNA 합성 과정을 침범하여 종양 성장 과정을 느리게하기 때문입니다.

이러한 약물에 대한 부작용은 말초 혈액 세포의 수가 감소하여 골수에서의 혈액 생성을 억제하는 것일 수 있습니다.

다양한 약물에 대한 과민성
유전 적 소인의 결과 인 개인적인 특성의 결과로, 어떤 사람들은 다양한 그룹의 약물에 과민증을 경험할 수 있습니다. 이 약물은 골수 거핵구에 직접적으로 파괴적인 영향을 줄 수있어 성숙 과정과 혈소판 생성을 방해합니다.

이러한 상태는 비교적 드물게 발생하며 약물을 사용할 때 부작용이 필요하지 않습니다.

가장 흔하게 혈소판 감소증을 유발하는 약물은 다음과 같습니다.

  • 항생제 (chloramphenicol, sulfonamides);
  • 이뇨제 (이뇨제) (하이드로 클로로 티아 지드, 푸로 세 마이드);
  • 항 경련제 (페노바르비탈);
  • 항 정신병 제 (프로 클로레 페라 진, 메르프 바 메이트);
  • 항 갑상선제 (티아 마졸);
  • 항 당뇨병 약물 (글 리벤 클라 미드, 글 리피 지드);
  • 항염증제 (indomethacin).
방사선
종양의 치료에서 방사선 요법을 포함한 전리 방사선의 영향은 적혈구 침윤 (조혈 조직의 종양 질환)의 후속 발달과 함께 다양한 수준의 조혈에서 돌연변이를 유발할뿐만 아니라 적색 골수의 조혈 세포에 직접적인 파괴적인 영향을 미칠 수 있습니다.

알코올 남용
대부분의 알코올 음료의 활성 물질 인 에틸 알코올은 고농도로 적색 골수의 혈액 생성 과정을 억제 할 수 있습니다. 동시에 혈액에서 다른 종류의 세포 (적혈구, 백혈구)뿐만 아니라 혈소판의 수가 감소합니다.

대부분의 경우 에틸 알코올이 고농도로 골다공증에 장기간 영향을주는 단단한 음주 과정에서 이러한 증상이 나타납니다. 결과 혈소판 감소증은 일반적으로 일시적이며 알코올 섭취 중단 후 며칠 후에 제거됩니다. 그러나 골수에 빈번하고 지속적인 bing이 있으면 되돌릴 수없는 변화가 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증

이 경우 질병의 원인은 주로 비장에서 일어나는 혈소판의 파괴 증가입니다 (일부 질병의 경우 소량의 혈소판이 간과 림프절 또는 혈관계에서 직접 파괴 될 수 있음).

혈소판의 파괴 증가는 다음과 같은 경우에 발생할 수 있습니다.

  • 특발성 혈소판 감소 성 자반병;
  • 신생아의 혈소판 감소증;
  • 수혈 후 혈소판 감소증;
  • Evans-Fisher 증후군;
  • 특정 약물 복용 (의약 thrombocytopenia);
  • 일부 바이러스 성 질병 (바이러스 성 혈소판 감소증).
특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP)
동의어는자가 면역 혈소판 감소증입니다. 이 질환은 말초 혈액에서 혈소판 수가 감소하는 것을 특징으로합니다 (혈액의 다른 세포 요소의 구성은 파괴되지 않습니다). 질병의 원인을 알 수 없습니다. 질병의 발병에 대한 유전 적 소인이 있다고 가정하고, 일부 predisposing factor의 효과와의 연관성에 주목한다.

ITP의 발전을 자극하는 요소는 다음과 같습니다.

  • 바이러스 성 및 세균성 감염;
  • 예방 접종;
  • 특정 약물 (furosemide, indomethacin);
  • 과도한 일사;
  • 저체온증

혈소판의 표면 (신체의 모든 세포의 표면뿐만 아니라)에는 항원이라는 특정 분자 복합체가 있습니다. 외래 항원으로 섭취하면 면역계가 특정 항체를 생성합니다. 그들은 항원과 상호 작용하여 항원이 위치한 세포를 파괴합니다.

비장의자가 면역 혈소판 감소증이 자체 혈소판 항원에 항체를 생성하기 시작하면 항체는 혈소판 막에 부착되어 있으며, "비 태그"되어있어 비장을 통과 할 때 혈소판이 포획되어 파괴됩니다 (소량에서는 간과 림프절에서 파괴가 일어납니다). 따라서 혈소판의 수명은 몇 시간으로 단축됩니다.

혈소판 수를 줄이면 간에서의 트롬 보포 이에 틴 생성이 증가하여 거핵구의 성숙 속도와 적색 골수에서의 혈소판 형성이 증가합니다. 그러나 질병의 추가 발달과 더불어, 골수의 보상 능력이 고갈되고, 혈소판 감소증이 발생합니다.

때로는 임신 한 여성이자가 면역 혈소판 감소증을 앓고 있으면 혈소판에 대한 항체가 태반 장벽을 통과하여 정상적인 태아 혈소판을 파괴 할 수 있습니다.

신생 혈소판 감소증
이 상태는 모체의 혈소판에없는 혈소판의 표면에 항원이있는 경우 발생합니다. 이 경우, 어머니의 몸에서 생산 된 항체 (태반 장벽을 통과 할 수있는 클래스 G 면역 글로불린)가 어린이의 혈류로 들어가서 혈소판을 파괴시킵니다.

임산부 항체는 임신 20 주에 태아 혈소판을 파괴 할 수 있으며 그 결과로 출생시 심한 혈소판 감소증의 징후를 나타낼 수 있습니다.

수혈 후 혈소판 감소증
이 상태는 수혈 또는 혈소판 질량 후 발생하며 비장에서 혈소판의 파괴가 특징입니다. 발달 메커니즘은 항체가 생산되기 시작한 외국 혈소판과의 환자 수혈과 관련이 있습니다. 혈액에 항체가 생성되고 들어갈 때까지 일정 시간이 필요하므로 수혈 후 7-8 일에 혈소판 감소가 나타납니다.

에반스 피셔 증후군
이 증후군은 일부 전신 질환 (전신성 홍 반성 루푸스,자가 면역 간염, 류마티스 성 관절염) 또는 관련 웰빙 (idiopathic form)의 배경에 질병을 걸리지 않고 발생합니다. 정상적인 적혈구 및 신체의 혈소판에 대한 항체 형성으로 특징 지어지며 항체가있는 "표지 된"세포는 비장, 간 및 골수에서 파괴됩니다.

약용 혈소판 감소증
일부 약물은 혈소판 항원을 포함하여 혈액 세포의 표면에있는 항원에 결합하는 능력이 있습니다. 결과적으로 항체가 생성 된 복합체에 생성되어 비장에서 혈소판이 파괴 될 수 있습니다.

혈소판에 대한 항체의 형성은 다음과 같이 자극 할 수 있습니다.

  • 항 부정맥제 (quinidine);
  • 항 기생충 약물 (클로로퀸);
  • 항 불안제 (meprobamate);
  • 항생제 (암피실린, 리팜피신, 겐타 마이신, 세 팔레 신);
  • 항응고제 (헤파린);
  • 항히스타민 제 (cimetidine, ranitidine).
혈소판의 파괴는 약물 치료 시작 후 며칠에 시작됩니다. 약물의 폐지와 함께 혈소판 파괴가 일어나서 약물 항원이 이미 고쳐졌지만 새로 생성 된 혈소판은 항체에 노출되지 않고 혈액 내에서 그 양이 점차 회복되고 질병의 증상이 사라집니다.

바이러스 성 혈소판 감소증
인체에 들어온 바이러스는 다양한 세포에 침투하여 활발히 증식합니다.

살아있는 세포에서 바이러스의 발달은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

  • 바이러스 성 항원의 세포 표면에 출현;
  • 바이러스의 영향을받는 세포 항원의 변화.
결과적으로, 항체는 바이러스 또는 변형 된자가 항원에 의해 생성되기 시작하여 비장에서 영향을받는 세포가 파괴됩니다.

혈소판 감소증은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

  • 풍진 바이러스;
  • 수두 - 대상 포진 바이러스 (수두);
  • 홍역 바이러스;
  • 독감 바이러스.
드문 경우이지만, 설명 된 메커니즘은 백신 접종 중 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

혈소판 감소증

이러한 형태의 질병은 혈관 층에서 직접 혈소판 활성화가 특징입니다. 결과적으로 혈액 응고 메카니즘이 유발되어 종종 발음됩니다.

혈소판의 소비가 증가함에 따라 제품이 증가하고 있습니다. 혈소판 활성화의 원인이 제거되지 않으면 적혈구의 보상 용량이 혈소판 감소증의 진행으로 고갈됩니다.

혈관 층에서 혈소판의 활성화는 다음과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

  • 파종 된 혈관 내 응고 증후군;
  • 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병;
  • 용혈성 요독 증후군.
파종 된 혈관 내 응고 증후군 (DIC)
조직과 내부 기관에 막대한 손상이 발생하여 병의 진행으로 고갈되는 혈액 응고 시스템을 활성화시키는 상태.

이 증후군이있는 혈소판의 활성화는 손상된 조직에서 응고 인자가 풍부하게 분비되어 발생합니다. 이로 인해 혈관에 수많은 혈전이 형성되어 작은 혈관의 루멘을 막아 뇌, 간, 신장 및 기타 기관으로의 혈액 공급을 방해합니다.

모든 내장 기관에 혈액 공급이 원활하지 못하여 혈전을 파괴하고 혈행을 회복시키는 목적으로 항응고제 시스템이 활성화됩니다. 결과적으로, 혈소판 및 기타 응고 인자가 고갈 된 배경을 보았을 때, 혈액은 완전히 굳어 버릴 수있는 능력을 잃습니다. 대개 내외부 출혈이있어 치명적입니다.

DIC 증후군은 다음에 의해 유발 될 수 있습니다 :

  • 조직의 대량 파괴 (화상, 상해, 수술, 양립 할 수없는 수혈);
  • 심각한 감염;
  • 큰 종양의 파괴;
  • 종양의 치료에서 화학 요법;
  • 어떤 병인의 충격;
  • 장기 이식.
혈전 성 혈소판 감소 자반병 (TTP)
이 질환의 기본은 혈액 내 항응고제 인 prostacyclin의 양이 충분하지 않다는 것입니다. 일반적으로 내피 (혈관의 내 표면)에 의해 생성되며 혈소판 활성화 및 응집 (혈소판을 함께 붙이고 혈병을 형성)의 과정을 방해합니다. TTP에서이 요인의 배설 장애는 혈소판의 국소 활성화 및 미세 혈전 형성, 혈관 손상 및 혈관 내 용혈 (혈관계에서 직접적으로 적혈구의 파괴)을 유발합니다.

용혈성 요독 증후군 (HUS)
주로 소아에서 발생하며 주로 장염 (이질, 대장균증)에 의해 발생합니다. 질병의 비 전염성 원인 (일부 약물, 유전성 질환, 전신 질환)도 있습니다.

HUS가 감염에 의해 유발되면 박테리아 독소는 혈류로 방출되어 혈소판 활성화를 수반하며 혈소판 활성화를 수반하여 손상된 부위에 부착시키고 미세 혈전 형성 및 내부 장기의 미세 순환 장애를 일으 킵니다.

혈소판 감소증 재분배

정상적인 조건에서, 혈소판의 약 30 %가 비장에 침전 (침전)됩니다. 필요하다면, 그들은 순환 혈액으로 배설됩니다.

어떤 질병은 비장 비대 (비장의 크기가 커짐)로 이어질 수 있으며, 그 결과 신체의 모든 혈소판의 90 %까지가 그 안에 유지 될 수 있습니다. 규제 시스템이 순환 혈액에서의 혈장 농도보다는 체내의 혈소판 총 수를 조절하므로, 확대 된 비장에서 혈소판의 지연은 생산량의 보상 적 증가를 유발하지 않습니다.

비장 비대증은 다음과 같은 원인으로 발생할 수 있습니다.

  • 간경화;
  • 감염 (간염, 결핵, 말라리아);
  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 혈액 계 종양 (백혈병, 림프종);
  • 알콜 중독.
질병의 긴 과정에서, 비장에 보존 된 혈소판은 골수에서 보상 반응의 후속 발달과 함께 대규모 파괴를받을 수 있습니다.

혈소판 감소증은 혈관 세포로 구성된 양성 종양 인 혈관종으로 진행됩니다. 이러한 신 생물에서 혈소판 격리가 일어난다는 것이 과학적으로 입증되었습니다 (혈류를 가능한 한 후속 파기로 지연 및 차단). 이 사실은 혈관종의 수술 적 제거 후 혈소판 감소증의 소실로 확인됩니다.

혈소판 감소증

이 상태는 혈소판의 손실을 보상하지 않고 많은 양의 체액, 혈장 및 혈장 대체물, 적혈구를 부어 병원에 입원 한 환자 (방혈 후 더 자주 발생)에서 발생합니다. 결과적으로 혈중 농도가 너무 낮아져서 저장소에서 혈소판이 방출 되어도 응고 계통의 정상적인 기능을 유지할 수 없게됩니다.

혈소판 감소증의 증상

혈소판의 기능은 지혈 (출혈을 멈추는 것)이기 때문에 몸에 부족함이있는 주요 증상은 다양한 국소화와 강도의 출혈입니다. 임상 적으로 혈소판 감소는 혈소판 농도가 혈액 1 마이크로 리터 당 50,000 회를 넘을 때까지는 아무런 방법으로도 나타나지 않으며, 그 수가 더 감소 할 때까지만이 증상이 나타나기 시작합니다.

혈소판 농도가 더 낮더라도 생명을 위협하는 상태 (심한 빈혈, 뇌의 출혈)를 일으킬 위험에도 불구하고 일반적인 상태에서 현저한 악화를 경험하지 않고 편안함을 느끼는 것은 위험합니다.


혈소판 감소증의 모든 증상이 발달하는 메커니즘은 동일합니다. 혈소판 농도가 감소하면 작은 혈관 벽 (주로 모세 혈관)이 오작동하고 그 취약성이 증가합니다. 그 결과, 자발적으로 또는 최소한의 강도의 물리적 요소에 노출 될 때 모세 혈관의 무결성이 손상되고 출혈이 발생합니다.

혈소판의 수가 감소하기 때문에 손상된 혈관의 혈소판 마개가 형성되지 않아 순환기에서 주변 조직으로 혈액이 대량으로 흐릅니다.

혈소판 감소증의 증상은 다음과 같습니다.

  • 피부와 점막의 출혈 (자반병). 특히 붉은 색 반점이 나타나며, 특히 압축 및 의류와의 마찰로 나타납니다. 피부와 점막에 혈액을 바르는 결과로 형성됩니다. 얼룩은 고통스럽지 않고 피부 표면 위로 튀어 나오지 않으며 눌렀을 때 사라지지 않습니다. 단일 점 출혈 (점상 출혈)과 크기가 큰 출생 (출혈 - 직경이 3mm 이상, 출혈 - 직경이 수 센티미터)이 관찰 될 수 있습니다. 동시에 다양한 색상의 타박상 (적색과 청색 (이전) 또는 녹색과 황색 (나중에))이 관찰 될 수 있습니다.
  • 빈번한 코피. 코의 점막은 혈액이 풍부하게 공급되며 많은 수의 모세 혈관을 포함합니다. 혈소판 농도가 감소함에 따라 증가 된 취약성은 코에서의 많은 출혈로 이어집니다. 재채기, 카타르 성 질병, 미세 외상 (코를 따기), 이물 침투는 코 출혈을 유발할 수 있습니다. 결과 혈액은 밝은 빨간색입니다. 출혈 기간은 수십 분을 초과 할 수 있으며 그 결과 사람이 최대 수백 밀리리터의 혈액을 잃어 버릴 수 있습니다.
  • 잇몸 출혈. 많은 사람들에게 치아를 닦을 때 약간의 잇몸 출혈이있을 수 있습니다. 혈소판 감소증에서는 이러한 현상이 특히 두드러지며 출혈은 잇몸의 넓은 표면에서 발생하여 오랜 시간 지속됩니다.
  • 위장 출혈. 위장 계통의 점막 혈관의 취약성이 증가하고 거칠고 힘든 음식에 손상을 입히기 때문에 발생합니다. 결과적으로, 혈액은 대변 (멜레나)과 함께 밖으로 나올 수 있고, 적색을 그릴 수도 있고, 위 점막 출혈의 특징 인 구토물 (혈종)을 동반 할 수도 있습니다. 혈액 손실은 때로는 수백 밀리리터의 혈액에 도달하여 사람의 생명을 위협 할 수 있습니다.
  • 소변에서의 혈액 출현 (혈뇨). 이 현상은 방광과 요로 점막의 출혈에서 볼 수 있습니다. 이 경우 출혈량에 따라 소변이 밝은 붉은 색 (육안 적 혈뇨)을 갖거나 소변의 혈액 유무가 현미경 검사 (미세 혈뇨)에 의해서만 결정됩니다.
  • 긴 풍부한 월경. 정상적인 조건에서 월경 출혈은 약 3 ~ 5 일 동안 계속됩니다. 이 기간 동안의 총 배출량은 거부 된 자궁 내막 층을 포함하여 150ml를 초과하지 않습니다. 손실 된 혈액의 양은 50 - 80 ml를 초과하지 않습니다. 혈소판 감소증은 생리주기 (월경주기) 중 월경주기의 다른 날뿐만 아니라 무거운 출혈 (150ml 이상)이 있습니다.
  • 치아를 제거 할 때 지속적인 출혈. 치아 추출은 치아 동맥의 파열 및 잇몸의 모세 혈관 손상과 관련이 있습니다. 정상 상태에서 5-20 분 내에 치아가 위치했던 곳 (턱의 치조 과정)은 혈병으로 채워지고 출혈은 멈 춥니 다. 혈액 내 혈소판 수가 감소하면이 혈괴 형성 과정이 방해받으며 손상된 모세 혈관에서 출혈이 멈추지 않고 오랫동안 계속 될 수 있습니다.
매우 자주, 혈소판 감소증의 임상 양상은 발생으로 이어진 질병의 증상에 의해 보완됩니다. 진단 과정에서도 고려해야합니다.

혈소판 감소증의 원인 진단

대부분의 경우, 혈소판 수의 감소는 특정 질병이나 병리학 적 증상의 증상입니다. 혈소판 감소증의 원인과 기전을 확립하면보다 정확한 진단을하고 적절한 치료를 처방 할 수 있습니다.

혈소판 감소증의 원인과 원인은 다음과 같습니다.

  • 완전한 혈구 수 (KLA). 혈액의 양적 조성을 결정할뿐만 아니라 개별 세포의 모양과 크기를 연구 할 수 있습니다.
  • 출혈 시간 결정 (Duke에 따름). 혈소판의 기능적 상태와 혈액 응고를 평가할 수 있습니다.
  • 혈액 응고 시간의 결정. 정맥에서 채취 한 혈액에서 응고가 형성되기 시작하는 시간이 측정됩니다 (혈액이 굳어지기 시작합니다). 이 방법을 사용하면 일부 질병에서 혈소판 감소증과 관련된 2 차 지혈의 위반을 확인할 수 있습니다.
  • 빨간색 골수 찔러. 이 방법의 핵심은 몸의 특정 뼈 (흉골)를 특수 멸균 바늘로 꿰뚫고 골수 물질 10 - 20ml를 섭취하는 것입니다. 얻어진 물질로부터 도말 표본을 준비하고 현미경으로 검사한다. 이 방법은 조혈 세포의 양적 또는 질적 변화뿐만 아니라 혈액 생성 상태에 대한 정보를 제공합니다.
  • 혈액에서 항체 검출. 혈소판뿐만 아니라 신체의 다른 세포, 바이러스 또는 약물에 대한 항체의 존재를 결정하는 매우 정확한 방법.
  • 유전 연구. 유전성 혈소판 감소증이 의심됩니다. 부모와 환자의 친척의 유전자 변이를 확인할 수 있습니다.
  • 초음파 검사. 밀도가 다른 조직에서 나오는 음파의 반사 현상을 이용하여 내부 장기의 구조와 밀도를 연구하는 방법. 다양한 기관의 비장, 간, 의심되는 종양의 크기를 결정할 수 있습니다.
  • 자기 공명 영상 (MRI). 내부 장기 및 혈관 구조의 레이어 별 이미지를 얻을 수있는 최신 고정밀 방법입니다.

혈소판 감소증 진단

경미한 혈소판 감소는 우연히 일반적인 혈액 검사로 발견 할 수 있습니다. 혈소판 농도가 1 만 마이크로 리터 당 50,000 미 이하이면이 질병의 임상 양상을 나타낼 수 있기 때문에 이것이 의학적 관심을 찾는 이유입니다. 이러한 경우 추가 방법을 사용하여 진단을 확인합니다.

실험실에서 혈소판 감소증 진단이 사용됩니다 :

  • 완전한 혈구 수;
  • 출혈 시간 결정 (Duke 's test).
일반 혈액 검사
가장 쉽고 동시에 가장 유익한 실험실 연구 방법으로 혈액 내의 혈소판 농도를 정확하게 측정 할 수 있습니다.

분석을위한 혈액 시료 채취는 아침에 공복 상태에서 수행됩니다. 손가락의 손바닥 표면 (보통 이름이없는)의 피부는 알코올 용액에 담근 면솜으로 처리 한 다음 일회용 란셋 (얇고 날카로운 양면 블레이드)으로 2 ~ 4 밀리미터의 깊이로 관통합니다. 나타나는 첫 번째 혈액 방울은 면봉으로 제거됩니다. 그런 다음 멸균 피펫으로 분석을 위해 혈액을 채취합니다 (일반적으로 1 ~ 3 밀리리터).

혈액은 혈액 분석기 인 특수 장치로 검사되어 모든 혈액 세포의 정량 성분을 신속하고 정확하게 계산합니다. 획득 된 데이터는 혈소판 수의 감소를 감지 할 수있게하며 다른 혈액 세포의 양적 변화를 나타낼 수있어 질병의 원인을 진단하는 데 도움이됩니다.

또 다른 방법은 현미경으로 혈액 도말 검사를하는 것입니다.이 방법을 사용하면 혈액 세포의 수를 계산하고 크기와 구조를 시각적으로 평가할 수 있습니다.

출혈 시간 결정 (듀크 테스트)
이 방법을 사용하면 혈소판의 지혈 (지혈) 기능을 특징으로하는 작은 혈관 (모세 혈관)에서 출혈을 멈추는 비율을 시각적으로 평가할 수 있습니다.

이 방법의 핵심은 다음과 같습니다 - 일회용 란셋 또는 바늘로 주사기에서 약지 끝의 피부를 3 ~ 4 밀리미터의 깊이로 관통하고 스톱워치가 포함됩니다. 그 후, 매 10 초마다 주사 부위의 피부를 만지지 않고 살균 천으로 혈액 한 방울을 제거합니다.

정상적으로 출혈은 2 ~ 4 분 후에 중단되어야합니다. 출혈 시간의 증가는 혈소판 수의 감소 또는 기능 부전을 나타내며 추가적인 연구가 필요합니다.

특발성 혈소판 감소 자반병

특발성 혈소판 감소증 (ITP)은 순환계의 질환으로 무색 세포의 농도가 떨어지면 미세 혈종에 함께 붙어 작은 혈관을 막습니다.

혈액 검사 결과 혈소판 감소가 나타 났으므로 혈전 형성에 소비됩니다. Verlgof의 질병은 위험한 질병으로 간주되며 심장 및 간, 뇌 및 기타 기관에 합병증을 유발합니다.

종종 ITP는 성인 여성에게서 진단 받지만 유아, 노약자 및 십대는 아플 수 있습니다. 병리학의 발전에 대한 이유는 확립되지 않았으며, 바이러스 성 및 효소 유사성뿐만 아니라 면역성의 존재에 관한 이론들이있다. Verlhof 증후군의 유전 적 형태는 드문 경우에 발생하며 주로 질병이 발병합니다.

ITP의 원인과 주요 증상

혈액에서 혈소판의 수가 감소하면 응고의 메카니즘에 위배됩니다. 병리학이 발달함에 따라 골수는 혈소판과 거핵구를 집중적으로 생성합니다. 질병이 면역 계통의 손상 한 기능과 연관 될 때, 항체는 혈소판을 파괴합니다. 혈액 검사에서 질병의 유전 적 특성으로 인해 트롬 보포 이에 틴의 수가 감소하고 혈소판 막 멤브레인이 손상되었습니다. 소아에서는 협심증, 예방 접종, 인플루엔자로 인해 혈소판 감소 자반병이 나타나기 시작합니다.

ITP의 임상상은 다른 방식으로 나타납니다. 질병의 진행 과정은 심각성, 발달 단계 및 병리학 유형에 따라 다릅니다. 이 질병으로 인해 혈병이 모세 혈관의 진행을 방해합니다. 가장 작은 혈관입니다. 의심되는 혈소판 감소증은 다음에 근거 할 수 있습니다 :

  • 두통;
  • 평상시의 피로.
  • 식욕 감퇴;
  • 구토, 메스꺼움과 함께 간헐적;
  • 특별한 이유없이 지쳤다.
  • 발열;
  • 시력 기관의 악화;
  • 흉골의 통증, 복강.

환자의 출현으로 의사는 특발성 혈소판 감소 자반증이 의심 될 수 있습니다. 이는 타박상과 출혈이 신체 전체에 분산되어 있음을 나타냅니다. 질병이 진행됨에 따라 방향 감각 상실, 운동 장애, 갑작스런 출혈, 발작 등의 증상이 추가됩니다.

드문 경우이지만, 주사 나 멍이 들거나 전혀 이유없이 점막과 피부의 출혈을 환자가 감지합니다. 또한, 그림은 심장, 뇌 및 기타 기관의 허혈성 병변의 징후로 보완됩니다.

특발성 자반병의 유형

의사가 Verlgof의 질병을 분류하는 기준에 따라 몇 가지 기준이 있습니다. 병리학 적 상태의 발달 메커니즘을 고려할 때, 다음과 같은 유형의 자반병이 구별됩니다.

  • 증상. 그것은 신체의 병리 발달 징후입니다. 이것은 충혈, 백혈병 또는 방사선 피폭 일 수 있습니다.
  • 자기 면역. 면역 질환의 배경에 일어납니다. 이들은 용혈성 빈혈과 홍 반성 루푸스입니다.
  • 등 면역. 반복적 인 수혈 후 증상이 나타난다.
  • 신생아. 아이는 태아를 통해 자궁에있는 동안 어머니로부터 감염됩니다.

특발성 자반병은 급성 및 만성 형태로 발생합니다. 만성 혈소판 감소증은 희귀하고 빈번하며 지속적인 재발로 발전합니다.

질병은 3 단계를 거칩니다.

  • 출혈성 위기. 출혈하는 점막과 조직이 특징입니다. 혈액 검사 결과 무색 세포가 줄어들었고 환자의 몸은 타박상으로 덮여 있었다.
  • 임상 적 완화. 이 단계는 OAM의 결과로 혈소판 수의 감소가 특징이지만 증상은 없습니다.
  • 임상 및 혈액 학적 관해. 이 단계에서 검사 결과는 정상이며 질병의 증상은 보이지 않습니다.

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소아에서의 혈소판 감소

이동 장애로 인한 어린이는 경미한 부상을 입습니다. 작은 타박상은 부모가 너무 많은 것을 방해하지 않으며, 타박상을 치료하지 않더라도 스스로 흡수합니다. 타박상이 갑자기 나타나면 아기에게 특발성 혈소판 감소 자반병이 생길 수 있습니다.

이 통계는 thrombocytopenia가 소아과 분야의 다른 혈액 질환 중에서 가장 흔한 것으로 확인되었습니다. 대부분의 병리학은 2 ~ 8 세 소년에게서 나타났다. 질병의 원인은 유전 및 면역 요인입니다. 일부 의사들에 따르면, Verlgof의 질병은 결함있는 혈액 세포에 의해 유발됩니다.

소아에서 혈소판 감소증의 증상은 예방 접종, 바이러스 성 질병, 약물 치료, 급격한 온도 변화로 나타납니다. 질병 발병을 유발하는 일반적인 요인들 :

  • 무색의 혈액 세포의 발달 장애;
  • 혈소판 활동 기간의 1-2 일 (일반적으로 10-12 일) 감소;
  • 혈액의 구성이 바뀌면 혈소판의 일부가 혈관의 혈병 형성에 소비됩니다. 혈액의 구성이 다르기 때문에 전신이 오작동합니다.
  • 자신의 혈소판과의 싸움을 목표로하는 항체의 합성이 활성화됩니다.

혈소판 감소 자반병의 확인 및 치료

자반병의 주요 임상 증상은 다른 질병의 증상과 유사하기 때문에 진단을 결정하기 위해 여러 가지 연구가 수행되어야하며 적절한 치료가 필요합니다. Verlgof 질병 (ITP) 진단에는 다음 활동이 포함됩니다.

  • 의사와의 상담, 성병 모으기 및 불만 사항 청취;
  • 핀치에서 반응을 확인하면서 피부를 검사;
  • 커프스 테스트;
  • 발드 만의 시험;
  • 오크;
  • 혈액 응고 검사.

나열된 연구는 기본이며, 필요한 경우 의사는 비장 및 기타 기관에 대한 연구를 처방합니다.

진단이 완료되면 치료법이 선택됩니다. 마약은 처방되지만, 질병이 진행 중이면 비장 제거 (splenectomy) 수술이 필요합니다.

의사가 이용할 수있는 치료 방법의 전체 목록은 다음과 같습니다.

  • 호르몬 약 처방;
  • 의학 다이어트를 그리기;
  • 플라즈마 교환;
  • 혈소판 주입;
  • 췌장 절제술.

환자가 위기를 겪게되면 출혈을 멈추는 것이 시급합니다. 급성 형태에서는 치료가 병원에서 이루어지고, 완화시에는 합병증을 예방합니다.

치료 다이어트

Verlgof 질병을 위해 특별히 개발 된 영양 지침에는 매우 건강한 요리가 포함됩니다. 필요한 비타민과 미네랄을 포함하는 음식이 완전해야합니다. 알코올성 음료는 금지되며 매운 음식, 지방 음식 및 튀김 음식은 덜 자주 섭취해야합니다. 탄산 음료와 패스트 푸드는 해롭다.

과일, 채소, 시리얼, 유제품 및 깨끗한 물이 도움이 될 것입니다. 민감한 점막을 태우지 않도록 음식물을 따뜻하게해야합니다.

혈소판 감소증과 함께, 쐐기풀 주입, viburnum의 열매, 카모마일, 박하 및 양치기 백을 주입하는 것이 좋습니다. 국물 1 큰술을 위해. 약물 수집을 보온병에 넣고 200 ml의 끓는 물을 부은다. 1 시간 후, 주입 준비가되었습니다. 하루에 두 번 반 컵을 가져 가라.

식이 요법을 받으면 특발성 혈소판 감소 성 자반병 퇴축으로 전반적인 상태가 좋아집니다.

특발성 혈소판 감소증의 약물 및 방법

혈액의 혈소판 수를 안정시키고 면역력을 높이며 응고 과정을 개선하는 데 사용되는 여러 의약품이 있습니다.

  • 글루코 코르티코 스테로이드 (Prednisolone, Methylprednisolone)는 질병이 급성기이거나 매우 진행된 경우 표준 또는 증가 된 용량으로 의사가 처방합니다. 호르몬은 불리한 반응을 일으킬 수 있습니다 - 소화 불량의 문제, 증가 된 혈압;
  • 면역 글로불린. 정맥 주사 형태로 임명되었습니다. 만성 혈소판 감소증이있는 사람들에서는 면역 글로블린이 혈액의 혈소판 수를 유지하는 데 도움이됩니다. 약물의 장기간 사용은 머리, 발열, 오한에 통증을 유발합니다.
  • 호르몬이 효과가 없다면 만성 혈소판 감소증에 인터페론 알파가 처방됩니다. 불리한 반응 가운데 종종 오한, 발열, 머리 통증이 나타났습니다. 부작용의 가능성을 줄이기 위해 파라세타몰은 인터페론 복용 1 주일 전에 술을 마 십니다.

혈소판 감소 자반증 치료에 사용되는 다른 약물은 Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol입니다. 참조 용으로 약품이 기재되어 있으므로 직접 복용하는 것은 위험합니다.

의약품 외에도 의사는 혈소판 수혈을 처방합니다. 이것은 모든 경우에 반드시 필요한 것은 아니지만 광범위한 수술 적 개입, 신경학 및 심부 혈소판 감소증과 함께 수혈을 피할 수는 없습니다. 그 효과는 일시적 일 것이지만 매우 긍정적입니다. 수혈은 의료기관의 조건에 따라 특별히 규정 된 계획에 따라 수행됩니다. 매 시간마다 환자에게 1-2 회 혈소판, 또는 4 시간마다 6-8 회 복용합니다. 수혈의 효율성은 이전 IVIG보다 높았다.

ITP가 발생하면 비장이 크게 커지며 이는 부적당 한 증상으로 나타납니다. 혈소판 감소증에 대한 표준 치료가 효과적이지 않고 그 상태가 악화되면 심각한 출혈 위험이 증가합니다. 환자의 생명이 위험 해지면 의사는 장기를 제거합니다. Splenectomy는 다음과 같은 상황에서 처방됩니다 :

  • 혈소판 감소 자반병은 심각한 출혈을 수반하며, 이는 해당 효과의 약물로 중단 될 수 없습니다.
  • ITP는 만성적이며 약물에 대한 특별한 반응이 없으며 혈소판의 수는 일정합니다.
  • 사해가 1 년 이상 지켜지지 않는다면 환자는 항상 나 빠진다.

림프 절제술 전에 준비가 필요합니다. 환자는 호르몬 약과 IVIG를 처방받습니다. 의사는 먼저 복부 캐비티에있는 기관의 상태를 평가하기 위해 환자에게 초음파를 보냅니다. 수술 후 즉시 효과가 나타나지 않지만 일정 시간이 지나면 효과가 나타납니다. 또한 통계에 따르면 약 50 %의 환자가 상태가 개선 될 것으로 예상됩니다. 최소의 기회라도 항상 사용해야하므로 할당 된 작업을 포기할 이유가 아닙니다.

요약하면, Verlgof 's disease (ITP)는 위험한 혈액 질환으로, 치료가 없을 경우 환자의 건강과 삶에 위험합니다. 병리학 적 특징을 발견하면 시간 내에 의료기관에 연락하여 검사를 받고 약속을 받아야합니다. 조속히 조치를 취할수록 복구 가능성이 커집니다.