어린이 특발성 혈소판 감소 자반증

특발성 혈소판 감소 성 자반병은 다른 연령층에서 관찰되지만, 어린이와 젊은 사람들은 더 자주 병이 있습니다. ITP 성인은 모든 연령대에서 발생하지만 대개 20-40 세의 사람들에게서 발생합니다. 소년 소녀의 경우,이 질병은 동일한 빈도로 감지됩니다. 성인들 사이에서 여성들은 더 자주 아플 수 있습니다. 병든 여성과 남성의 비율은 4 : 3, 3 : 1이며, 인구 100,000 명당 남성은 4.5 명이고 여성은 7.5 명입니다. 소아 및 성인의 ITP 유병률은 10 만 명당 1 ~ 13 %이며 ITP의 연간 증가는 인구 백만 명 당 10-125 명 (어린이 및 성인)이다 (JN George et al., 1995).

ITP의 증상은 히포크라테스 시대부터 알려져 왔지만, Verlhof는이를 1734 년까지 분리 된 단위 조직으로 분리하여 젊은 여성에서 "출혈로 인한 병"으로 묘사했습니다.

병인학 및 병인 발생. 이 병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 소아에서 ITP의 발병은 보통 바이러스 (인플루엔자, 홍역, 풍진, 수두, HIV 등), 예방 접종, 바이러스 잔류 (Epstein-Barr 바이러스 -EVV, 거대 세포 바이러스 감염 -MMV) 및 파르 보 바이러스 B19 감염 후 관찰됩니다. 성인에서 ITP의 발달로 이어진 이유를 확인할 때, 동일한 인자, 즉 주로 전염성 과정이 고려되어야한다. 일부 약물은 면역 혈소판 감소증 (퀴니 딘, 금 염, 항생제, 날 리드 딕산, 트리 메소 프림, 파라세타몰, 살리실산, 다양한 비 스테로이드 성 소염제, 캡토 프릴, 모르핀, 헤파린 및 기타 약물)의 발생을 유발할 수 있습니다. 최근에는 특발성 혈소판 감소 자반증의 발달에서 Helicobacter pylory 감염의 역할에 대한 확실한 증거가 확보되었다 (Michel M. et al., 2002). K. Kohda와 공동 저자 (2002)의 연구에 따르면,이 감염의 제거로 63.2 %의 환자가 혈소판 수치의 유의 한 증가를 보이고 반대로 IgG의 유의 한 감소를 보였다.

특발성 혈소판 감소 자반병은 후천성 질환입니다. ITP의 발달에서 유전성 소인은 특정 역할을합니다 : 혈소판의 질적 열등에 의해 전염되는 상 염색체 우성 유형. ITP는 항원에 대한 비정상적인 반응으로 인해 막 항원에 대한 항체가 형성되어 혈소판이 파괴됨을 특징으로합니다. ITP의 병리학 적 과정의 기본은 자체 항원에 대한 면역 내성의 붕괴이다.

분류 : 급성 (3 개월에서 6 개월 지속) 및 만성 형태의 ITP가 있습니다. 후자는 옵션으로 나뉩니다 :

a) 드문 재발이있다;

b) 빈번한 재발과;

c) 지속적으로 재발하는 과정.

급성 악화 (위기), 임상 적 완화 (지속적인 혈소판 감소증을 동반 한 출혈성 증후군의 부재) 및 임상 적 및 혈액 학적 치료는 질병의 기간에 따라 구별된다.

다음 기준은 ITP의 특징입니다.

1) 혈액 세포의 계산에서 다른 편차가없는 격리 된 혈소판 감소증 (혈소판 9 / 1);

2) 혈액 친척에서 질병에 대한 임상 적 및 실험적 증상의 부재;

3) 골수에서 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수;

4) 유전성 형태의 혈소판 감소증에 특징적인 형태 학적 및 실험적 증상이없는 것;

5) 혈소판 감소증 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스, HIV 감염, 급성 백혈병, 골수이 형성 증후군, 알파 - 감마 글로불린 혈증, 특정 약물 치료)을 유발할 수있는 다른 질병이나 요인의 임상 적 증상이없는 환자;

6) 항 혈소판 TpA-IgG 또는 혈청 항체의 검출;

7) 코르티코 스테로이드 치료 효과

급성 형태의 ITP는 주로 소아에서 발생합니다 (80-90 %). 감염증이나 예방 접종 후 더 자주 나타나는 아이 그리고 일반적으로 3 주 후에 갑자기 혈소판 수가 감소하고 출혈 증후군이 미세 순환 유형에 따라 발생합니다. 출혈 증후군은 피부 출혈 (점상 모반, 자반병, 출혈), 점막 출혈, 점막 출혈 (비강, 치은, 추출 된 치아, 자궁, 덜 자주 - 멜레나, 혈뇨)로 나타납니다. 출혈 증후군을 제외한 환자의 신체 검사, 다른 병변 증후군 (중독, 림프절 병증 및 간세장 비대증)은 발견되지 않습니다. 그러나 일부 환자에서는 간과 비장이 확대됩니다. 혈소판 수가 현저하게 감소하는 경우 심각한 출혈성 빈혈이 발생하면 환자의 삶에 위협이되며 심각한 출혈 위험이 높아집니다. 사망 원인은 매우 드물지만 (ITP 1 % 미만), 두개 내 출혈이 있습니다. 후자의 위험 인자는 귀, 얼굴, 구강 점막, 공막의 출혈, 혈소판 수가 20 x 109 / l 미만인 코 점막 출혈로 국소화 된 피부 출혈 증후군의 극심한 정도입니다.

10 세 이상의 소아와 성인에서 더 자주 ITP의 만성 형태가 있습니다. 또한 신중히 병력을 복용하면 급성 호흡기 바이러스 성 질환, 인후통, 약물의 장기간 약물 사용, 화학적 요인과의 장기간 접촉과 같은 도발적 요인을 식별 할 수는 있지만 이전의 질병과는 분명히 연관성이없는 특발성 질환이 종종 발생합니다. 페인트, 니트로 에나멜 및 살충제) 등이 있습니다.이 질환의 주요 임상 증상은 혈소판 감소로 인한 출혈입니다. 출혈성 증후군의 심각성은 단일 타박상과 작은 점액 출혈에서부터 중요한 기관 및 센터의 내부 기관 및 출혈로 인한 대규모 출혈에 이르기까지 매우 다릅니다. 망막에서 혈뇨 (신장 골반, 방광, 요도), 위장관 출혈 (피 흘림, 멜레나) 및 뇌출혈을 관찰하십시오. 점상 출혈과 출혈의 형태로 피부에 출혈하는 것은 종종 몸통과 사지의 앞면에 국한됩니다. 주사 부위에 나타날 수 있습니다. 구강 점막에서 종종 출혈성 vesiculitis 및 bullae가 발생합니다. 결막, 결막 및 입술의 출혈은 뇌의 출혈 가능성을 나타내는 심각한 증상으로 간주됩니다. 재발 성 치은염과 비 출혈은 종종 남용됩니다. 질병의 유일한 증상은 종종 사춘기 초기에 나타나는 월경 과다입니다. 치아 추출 중 출혈이 항상 나타나는 것은 아니며, 개입 직후에 시작되며 수 시간 동안 지속됩니다. 그러나 멈춘 후에 그들은 원칙적으로 갱신하지 않습니다.

비장의 크기를 늘리는 것은 비록 만성적 인 비장 정도를 감지 할 수있는 초음파를 사용하기는하지만 만성 ITP에는 전형적이지 않습니다. ITP 중 비장에는 특별한 변화가 없습니다. 형태학적인 검사는 모낭의 발 중심의 확장에서 나타나는 림프 조직의 증식을 보여 주며, 젊은 림프 성 요소의 넓은 목 주위 영역의 출현을 나타내었다. ITP 중 간장의 크기는 대개 변경되지 않습니다. 말초 혈액 연구에서 혈소판 수의 감소가 나타났습니다 (항상 9 / l, 종종 0으로 감소). 혈소판 수가 50 x 109 / l를 초과하는 경우, 출혈성 육체가 거의 관찰되지 않습니다.

적혈구와 헤모글로빈 수치는 정상일 수 있습니다. 빈혈이 발생하면 대부분의 경우 철분 부족 (출혈로 인한 결과)이됩니다. 일부 환자의 경우 혈소판 감소증과 같은 빈혈은 면역 원성 (immun origin)으로 긍정적 인 쿰스 (Coombs) 검사를합니다. 대부분의 환자에서 백혈구의 함량은 정상이거나 약간 증가합니다. 백혈구 감소증은 2 개 또는 3 개의 hemopoiesis sprout의 복합 병변으로 관찰됩니다. ITP 환자의 출혈 시간이 길어지면 혈액 응고 물의 수축이 줄어 듭니다.

ITP 치료. 어떤 기원의자가 면역 혈소판 감소증의 치료에서 코르티코 스테로이드 호르몬 (우선 무엇보다도), 정맥 내 면역 글로불린, 췌장 절제술 및 세포 증식 면역 억제제의 사용은 전통적입니다.

만성 ITP를 가진 성인의 자연 회복은 매우 드뭅니다. 출혈 증후군이없는 경우 50x10 9 / l 이상의 혈소판 수치를 보일 경우 치료법에 대한 징후가 없습니다. 그러나 혈소판 수치가 20-30 x 109 / l 및 9 / l이고 출혈 증후군 (또는 고혈압, 소화성 궤양 또는 활동적인 생활 습관과 같은 출혈의 위험 요인 식별)이있는 환자는 치료가 필요합니다.

만성 ITP를 가진 성인 환자에서 글루코 코르티코이드는 표준 치료법으로 간주되어 출혈성 증상이있는 중등도 이상의 중증 혈소판 감소증의 초기 치료제로 사용됩니다. 조혈 전구 세포 수는 혈소판 수가 9 / l (임상 적 증상이없는 경우 포함), 심한 출혈 증후군이있는 최소 자반병, ITP가있는 성인 환자에게 적용됩니다. 최근에는 정맥 내 면역 글로불린 (IgG)이 항체 형성을 억제하는 ITP 치료에 점점 더 많이 사용되고 있습니다. 대부분 일차 요법으로 사용 되기는하지만 대부분 HA 나 다른 치료법에 내성이있는 환자에게 사용됩니다. ITP 환자의 복합 요법에는 항 박테리아 (ATH) 및 항 림프구 (ALG) 면역 글로불린도 사용됩니다.

ITP 환자 치료의 불완전하고 불안정한 효과 (대개 치료 시작 후 3-4 개월)로 췌장 절제술의 적응증이 발생합니다. Splenectomy는 진단 후 1 년 이내에 시행됩니다. 치료 계획에서 가장 큰 어려움은 호르몬 치료로의 복귀가 성공적이지 않거나 호르몬의 고용량 사용으로도 일시적이고 불안정한 효과를주는 비효율적 인 췌장 절제술 후 ITP 환자입니다. 이 환자는 코르티코 스테로이드 호르몬과 함께 세포 증식 억제제를 사용한 치료가 필요합니다. 그러나, 림프 절제술 전에 면역 억제제를 사용하는 것은 비합리적인 것으로 강조해야합니다. 그 치료가 후속 수술을위한 조건을 악화시키기 때문에 거의 필요하지 않습니다. 또한 젊은 환자와 어린이의 세포 독성 약물 치료는 돌연변이 유발 효과와 불임이 있습니다. 따라서 세포 독성 약물의 사용은 비효율적 인 췌장 절제술의 경우 오히려 "절망"치료입니다.

혈소판 감소증에서의 출혈성 증후군의 증상 치료는 국소 및 일반 지혈제를 포함한다. 합리적 사용 ACC, adroxone, ascorbic acid, ascorutin 및 기타 수단. 국소 적으로, 특히 코피, 지혈 스폰지, 산화 셀룰로오스, 아드 록 손, 국소 냉동 요법 및 ACC가 널리 사용됩니다. 적혈구 수혈에 대한 적응증은 엄격히 제한되어야하며 (심한 급성 빈혈), 백혈구 및 혈소판 파편으로 환자의 재감염을 피하기 위해 세척 된 적혈구만을 흘려야하며, 그 복용량은 개별적으로 선택됩니다. 면역 혈소판 감소증에서 혈소판 수혈의 필요성은 논란의 여지가 있습니다.

예측. 인생의 예후는 대부분 호의적입니다. 압도적 인 대다수의 어린이 (80-90 %)에서 ITP는 치료 유무와 상관없이 자발적인 회복을 가져옵니다. 회복은 대개 항 혈소판 항체가 혈액에서 3-6 개월까지 순환 할 수 있기 때문에 6 개월 이내에 발생합니다. 만성 ITP 환자는 지속적인 모니터링이 필요합니다. 심한 형태의 학대 출혈은 치명적일 수 있습니다.

어린이 특발성 혈소판 감소 자반증

특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP)은 혈액학에서 출혈성 증후군의 원인이되는 경우가 가장 많습니다 (40 %의 경우). 어린이 및 성인의 ITP 유병률은 10 만 명당 1 ~ 13 %입니다.

역사. ITP 증상은 히포 크라 테스 (Hippocrates)에 의해 기술되었지만, Werlhof는 ITP를 독립적 인 조직 단위로 분리하여이를 젊은 여성에서 "출혈 출혈의 병"으로 묘사 한 것은 1735 년뿐이었습니다. Werlhof는 자발적이고 완전한 회복의 경우에 대해서도 설명했습니다. 거의 150 년 후 Werlhof 병에서 출혈의 원인이 혈액 순환계의 혈소판 수가 감소한다는 것이 증명되었습니다.

정의 ITP는 다음과 같은 특징을 가진자가 면역 질환입니다.

• 균일 한 요소의 계산 및 혈액 도말 검사에서 다른 편차가없는 경우 격리 된 혈전 용해 thrombocytopenia (150000 / μl 이하);
• 골수에서 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수;
• 혈소판 감소증 (예 : SLE, HIV 감염, 백혈병, 골수 이형성증, a-g- 글로불린 혈증, 선천성 및 유전성 혈소판 감소증, 특정 약물 치료)을 유발할 수있는 다른 질환 또는 요인의 환자에서 임상 적 증상이 없기 때문입니다.

병인 발생. ITP는 항원에 대한 비정상적인 반응으로 인해 막 항원에 대한 항체 형성으로 인해 혈소판 파괴가 증가한다는 특징이 있습니다. 일부 연구에서는 HLA 시스템, IgG-2 결핍 및 보체의 비정상 구성 요소, 특히 C4에 대한 연결을 보여줍니다.

유전학. ITP는 후천성 질환이므로 유전 연구만으로는 충분하지 않지만 면역 반응은이 질병에 대해 유 전적으로 결정됩니다. 일부 저자 (N.P. Shabalov 등)에 따르면 상 염색체 우성 유형으로 전염 된 혈소판의 질적 열등감은 ITP의 발달에 일정한 역할을합니다.

클리닉 증례 병력은 흔히 발생합니다 : 그렇지 않으면 완전히 건강한 어린이의 미세 순환 유형의 출혈 증후군이 갑자기 나타납니다. 출혈 증후군은 피부 출혈 (점상 모반, 자반병, 출혈), 점막 출혈, 점막 출혈 (비강, 치은, 추출 된 치아, 자궁, 덜 자주 - 멜레나, 혈뇨)로 나타납니다. 급성 호흡기 바이러스 성 감염, 어린 시절의 감염 (수두, 홍역, 풍진), 예방 접종, CMV의 지속성, EBV 바이러스, 파르 보 바이러스 B19 등이 원인이 될 수 있습니다. 출혈 증후군 이외의 다른 병변 증후군 (중독, 림프절 병증, 간세장 비대증)이 아닌 육체적 검사를받는 경우.

합병증. 혈소판 수가 현저하게 감소하는 경우 심각한 출혈성 빈혈이 발생하면 환자의 삶에 위협이되며 심각한 출혈 위험이 높아집니다. 사망 원인은 매우 드물지만 (ITP 1 % 미만), 두개 내 출혈이 있습니다. 후자의 위험 인자는 다음과 같습니다 : 귀에 점상 출혈이있는 피부 출혈 증후군의 극심한 정도, 구강 점막, 공막 출혈, 혈소판 수가 20,000 / μl 미만인 점막 출혈, 날카로운 불안과 우는 아기.

분류. 유순함 (6 개월 미만 지속)과 만성 형태의 ITP. 후자는 옵션으로 나뉩니다 :

• 희귀 재발이있다.
• 자주 재발한다.
• 지속적으로 재발하는 과정.

급성 악화 (위기), 임상 적 완화 (지속적인 혈소판 감소증을 동반 한 출혈성 증후군의 부재) 및 임상 적 혈액 학적 완화는 질환의 기간에 따라 구별된다.

질병의 과정. 대부분의 어린이 (80-90 %)는 치료 유무와 상관없이 자연 회복을 보이는 급성 ITP를 앓고 있습니다. 회복은 대개 항 혈소판 항체가 혈액에서 3-6 개월까지 순환 할 수 있기 때문에 6 개월 이내에 발생합니다. 어린 아이의 경우, 10 세 이상의 어린이, 원칙적으로 만성 ITP 및 1 세 미만 어린이의 급성 형태 인 ITP가 더 흔합니다. 유아기의 만성 ITP는 다른 질병의 징후입니다. 이전의 밝은 클리닉의 바이러스 감염 및이 배경에서의 혈소판 감소증의 갑작스런 발달로 소아에서 완전한 회복이 가능할 가능성이 더 높습니다. 대부분의 어린이에서 질병의 증상은 1-2 개월 이내에 사라집니다. 환자의 몸에서 한동안 점막 모세포 형성이 증가하는 경향이있는 경우 3 개월 이내에 관해가 19 % 이하의 환자에게서 나타납니다. 위에서 언급했듯이 소아에서 ITP로 인한 치명적 결과는 매우 드물며 오직 두개 내 출혈과 관련이 있습니다.

감별 진단은 백혈병, 재생 불량성 빈혈, 용혈성 요독 증후군, 모성 증후군, 알드리치 증후군, 모성 빈혈, Fanconi 빈혈, TAR 증후군, 혈전 성 혈소판 감소 자반병, SLE, Kazabaha 증후군 - 메리 타, 이상, 모성 모성 빈혈, 임산부 모성 빈혈 등의 질병으로 진행됩니다. 피셔, 골수이 형성 증후군, HIV 감염, 바이러스 감염 (CMV, EBV, 파보 바이러스 B19).

진단 테스트. ITP에서 사용되는 진단 테스트의 정확성과 신뢰성에 대한 과학적으로 입증 된 데이터는 거의 없습니다. 원칙적으로, 최종 진단을 내리기 위해서는 고립성 혈소판 감소증의 존재를 확인하고, 이상 징후, 객관적인 검사, 임상 혈액 검사 결과 및 말초 혈액 도말의 데이터를 분석하여 다른 원인을 배제 할 필요가 있습니다. ITP의 전형적인 경우에는 추가 연구 방법 (예 : 항 -DNA, 항 카르 디올 리핀 및 항 - 혈소판 항체 검출, 쿰스 (coombs) 검사, 면역 글로블린 수준, 부모의 혈소판 수 측정)의 예후 적 중요성이나 효과에 대한 데이터는 없습니다.

myelogram에서 ITP에는 변화가 없으며, 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수가 검출되어 혈소판 감소증의 혈전 용해성을 증명합니다. 이와 관련하여 골수 검사는 체중 감소, 뼈 통증, 간 비대 배꼽, 림프절 병증, 빈혈과의 만성 질병, 백혈구 감소증 또는 백혈구 증 등과 같은 다른 진단 가능성을 나타내는 증상이있을 때 실시해야합니다. 글루코 코르티코이드 (GC)를 사용한 치료가 필요한 환자에게는 골수염 열망이 필수입니다. 급성 백혈병으로 진단이 잘못되어 단일 요법으로 GC 요법을 시행하면 예후에 악영향을 미칠 수 있습니다. 이론적으로 두개 내 압력의 증가가 두개 내 출혈을 일으킬 수 있기 때문에 흉골 천공 중에 아이를 진정 시키려고 노력해야합니다. 이것은 절차 전에 진정제를 투여함으로써 이루어지며, 빠른 흥분법, 특히 흥분하는 어린이들에게서 이루어집니다. 다른 경우에는 문제가 개별적으로 결정됩니다.

수두, 홍역, 풍진, CMV, EBV, 파보 바이러스 B19 바이러스가 ITP를 유발할 수 있으므로 이러한 감염은 특히 만성 ITP의 경우 검사해야합니다.

급성 ITP의 치료. 출혈성 증후군의 증상이있는 모든 ITP 환자는 입원해야합니다. 그리고 무엇보다 먼저 환자를 치료하거나 치료하지 말아야 할 질문을 결정해야합니다. 모든 환자에서 치료 및 / 또는 관찰의 목표는 혈소판 감소증의 기간 동안 환자의 생명을 위협하는 심각한 (중증) 출혈 (출혈이 심한 출혈성 빈혈이 발생하는 점막에서의 출혈 또는 출혈)을 예방하는 것입니다. 이러한 합병증이 있으면 혈소판의 수에 관계없이 즉시 치료가 지시됩니다. 그러한 합병증이없는 경우, 혈액 학자는 상식에 의거하여이 문제를 다루어야합니다. 급성 ITP는 소아에서 더 흔하고 자발적인 회복이 가능하므로 출혈이없는 경우 환자를 단순히 모니터링하는 것이 좋습니다. 피부 출혈 증후군이 증가하지 않으면, HA 치료는 나타나지 않습니다. 일반적으로 이런 상황에서 7-10 일 이내에 피부의 출혈이 사라지 며 나중에 혈소판 수가 각 환자마다 개별적으로 정상화됩니다. 혈소판 감소증의 지속 기간은 3-6 주에서 3-6 개월 사이의 혈액 내 항 혈소판 항체의 순환 시간에 의해 결정됩니다. 출혈 증후군이없는 혈소판 감소증은 치료가 필요하지 않습니다. 환자 모니터링 및 출혈 출입 과정에서 피부 출혈 증후군이 증가함에 따라 HA의 면역 억제 치료가 나타납니다. 초기 치료법 인 GK (prednisone)는 일일 생체 리듬을 고려하여 1 일 3 회, 하루 3 회 (600, 1000, 1400) 60mg / m 2 (하루 2mg / kg에 해당)의 하루 복용량으로 처방됩니다. 아침에 HA의 1 일 복용량이 주어집니다. 3 주간의 완전 용량 GC 요법은 3 주인 항 혈소판 항체의 반감기에 의해 결정됩니다.

임상 적 및 임상 적 완전 관해가 이루어지면 프레드니손의 복용량을 3 일 안에 5-10 mg 줄여 철수를 완료합니다. 원장의 복용량 감소의 배경에서 혈소판의 수를 줄이는 것은 이전 복용량을 반환하는 표시가 아닙니다. 임상 적 관해 만 달성하는 경우, HA로 장기간 처리하면 혈소판 생성을 억제하고 합병증의 발병에 기여하기 때문에 혈소판 수가 정상화 될 때까지 이전 용량에서 HA를 계속 처리하는 것은 비실용적입니다. HA의 투여 량을 줄이기 시작해야하지만, 간헐적 인 과정에서 - 하루에 5mg을 완전히 철수 할 때까지.

환자가 중증 출혈이있는 경우, HA의 초기 용량은 출혈 증후군을 멈추기 전 3-5 일간 3-5 mg / kg 일 수 있으며 하루에 2 mg / kg으로 전환 할 수 있습니다. 또 다른 방법으로는 펄스 출혈 요법이 있습니다 : 출혈 증후군을 멈추고 혈소판을 안전한 수준 (20,000 개 이상)으로 증가시키기 전에 3 일 (주입 시간 - 최소 20 분) 동안 매일 30mg / kg의 메틸 프레드니솔론. 하루에 3 ~ 5 mg / kg의 용량으로 펄스 요법과 HA를 사용하면 HA 초기 경과 후 혈소판 감소 및 출혈 증후군 재발에 사용할 수 있습니다.

초기 또는 대체 요법은 정맥 내 면역 글로불린 (IgG in / in)의 도입 일 수 있습니다. 이것은 지난 10 년간 ITP 치료에서 가장 중요한 업적입니다. macrophage 세포에서 Fc 수용체의 in / in-reversible 봉쇄 IgG 작용의 주요 메카니즘. 결과적으로 혈소판 옵 소닌 작용이 감소되어 혈류에서의 파괴가 방지됩니다. 사용 약물 : Octagam, Pentaglobin. 하루에 0.4g / kg의 IgG 용량을 5 일간 투여. IgG i.v.는 24-48 시간 내에 매우 빠르게 진행되어 대부분의 ITP 환자에서 혈소판 수가 10 만개 이상으로 증가합니다. 무작위 연구 결과 IV / g 및 GC 요법 과정은 거의 동일한 효과를 나타냅니다. in / in - 무독성, 고효율, HIV에 의해 전염되지 않는 IgG의 이점; 단점 - 장기 주입 (수 시간), 높은 비용 (3000 ~ 5000 달러). in / in의 IgG 주입은 혈소판 수가 3만이 넘으면 수행되지 않습니다.

환자의 생명을 위협하는 출혈 치료를 위해 다음을 초기 치료제로 사용합니다.

• 고용량 HA 또는 맥박 요법;
• IgG IV;
• HA와 IgG의 조합;
• 응급 췌장 절제술 (생체 적응증, 특히 두개 내 출혈).

혈전 성 종괴의 수혈은 민감성과 항균성 항체 형성의 급격한 증가로 인해 나타나지 않았다.

또한 출혈성 증후군의 증상을 동반 한 혈소판 감소증이있는 기간 동안 모터 모드는 심각하게 제한됩니다. 증상 치료가 수행됩니다 :

• 혈관 수 축제 - diicone per os i.v.
• 섬유소 용해 억제제 - aminocaproic acid 0.2-0.5 g / kg os per day, i / v;
• 출혈을 멈추는 국소적인 방법.

ITP 환자의 초기 치료 권고 사항은 표에 제시되어있다. 1.

표 1. 특발성 혈소판 감소 자반증의 초기 치료 (American Hematology Society, 1997)

특발성 혈소판 감소 자반병

특발성 혈소판 감소증 (ITP)은 순환계의 질환으로 무색 세포의 농도가 떨어지면 미세 혈종에 함께 붙어 작은 혈관을 막습니다.

혈액 검사 결과 혈소판 감소가 나타 났으므로 혈전 형성에 소비됩니다. Verlgof의 질병은 위험한 질병으로 간주되며 심장 및 간, 뇌 및 기타 기관에 합병증을 유발합니다.

종종 ITP는 성인 여성에게서 진단 받지만 유아, 노약자 및 십대는 아플 수 있습니다. 병리학의 발전에 대한 이유는 확립되지 않았으며, 바이러스 성 및 효소 유사성뿐만 아니라 면역성의 존재에 관한 이론들이있다. Verlhof 증후군의 유전 적 형태는 드문 경우에 발생하며 주로 질병이 발병합니다.

ITP의 원인과 주요 증상

혈액에서 혈소판의 수가 감소하면 응고의 메카니즘에 위배됩니다. 병리학이 발달함에 따라 골수는 혈소판과 거핵구를 집중적으로 생성합니다. 질병이 면역 계통의 손상 한 기능과 연관 될 때, 항체는 혈소판을 파괴합니다. 혈액 검사에서 질병의 유전 적 특성으로 인해 트롬 보포 이에 틴의 수가 감소하고 혈소판 막 멤브레인이 손상되었습니다. 소아에서는 협심증, 예방 접종, 인플루엔자로 인해 혈소판 감소 자반병이 나타나기 시작합니다.

ITP의 임상상은 다른 방식으로 나타납니다. 질병의 진행 과정은 심각성, 발달 단계 및 병리학 유형에 따라 다릅니다. 이 질병으로 인해 혈병이 모세 혈관의 진행을 방해합니다. 가장 작은 혈관입니다. 의심되는 혈소판 감소증은 다음에 근거 할 수 있습니다 :

• 두통;
• 평상시의 피로.
• 식욕 감퇴;
• 구토, 메스꺼움과 함께 간헐적;
• 특별한 이유없이 지쳤다.
• 발열;
• 시력 기관의 악화;
• 흉골의 통증, 복강.

환자의 출현으로 의사는 특발성 혈소판 감소 자반증이 의심 될 수 있습니다. 이는 타박상과 출혈이 신체 전체에 분산되어 있음을 나타냅니다. 질병이 진행됨에 따라 방향 감각 상실, 운동 장애, 갑작스런 출혈, 발작 등의 증상이 추가됩니다.

드문 경우이지만, 주사 나 멍이 들거나 전혀 이유없이 점막과 피부의 출혈을 환자가 감지합니다. 또한, 그림은 심장, 뇌 및 기타 기관의 허혈성 병변의 징후로 보완됩니다.

특발성 자반병의 유형

의사가 Verlgof의 질병을 분류하는 기준에 따라 몇 가지 기준이 있습니다. 병리학 적 상태의 발달 메커니즘을 고려할 때, 다음과 같은 유형의 자반병이 구별됩니다.

• 증상. 그것은 신체의 병리 발달 징후입니다. 이것은 충혈, 백혈병 또는 방사선 피폭 일 수 있습니다.
• 자기 면역. 면역 질환의 배경에 일어납니다. 이들은 용혈성 빈혈과 홍 반성 루푸스입니다.
• 등 면역. 반복적 인 수혈 후 증상이 나타난다.
• 신생아. 아이는 태아를 통해 자궁에있는 동안 어머니로부터 감염됩니다.

특발성 자반병은 급성 및 만성 형태로 발생합니다. 만성 혈소판 감소증은 희귀하고 빈번하며 지속적인 재발로 발전합니다.

질병은 3 단계를 거칩니다.

• 출혈성 위기. 출혈하는 점막과 조직이 특징입니다. 혈액 검사 결과 무색 세포가 줄어들었고 환자의 몸은 타박상으로 덮여 있었다.
• 임상 적 완화. 이 단계는 OAM의 결과로 혈소판 수의 감소가 특징이지만 증상은 없습니다.
• 임상 및 혈액 학적 관해. 이 단계에서 검사 결과는 정상이며 질병의 증상은 보이지 않습니다.

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소아에서의 혈소판 감소

이동 장애로 인한 어린이는 경미한 부상을 입습니다. 작은 타박상은 부모가 너무 많은 것을 방해하지 않으며, 타박상을 치료하지 않더라도 스스로 흡수합니다. 타박상이 갑자기 나타나면 아기에게 특발성 혈소판 감소 자반병이 생길 수 있습니다.

이 통계는 thrombocytopenia가 소아과 분야의 다른 혈액 질환 중에서 가장 흔한 것으로 확인되었습니다. 대부분의 병리학은 2 ~ 8 세 소년에게서 나타났다. 질병의 원인은 유전 및 면역 요인입니다. 일부 의사들에 따르면, Verlgof의 질병은 결함있는 혈액 세포에 의해 유발됩니다.

소아에서 혈소판 감소증의 증상은 예방 접종, 바이러스 성 질병, 약물 치료, 급격한 온도 변화로 나타납니다. 질병 발병을 유발하는 일반적인 요인들 :

• 무색의 혈액 세포의 발달 장애;
• 혈소판 활동 기간의 1-2 일 (일반적으로 10-12 일) 감소;
• 혈액의 구성이 바뀌면 혈소판의 일부가 혈관의 혈병 형성에 소비됩니다. 혈액의 구성이 다르기 때문에 전신이 오작동합니다.
• 자신의 혈소판과의 싸움을 목표로하는 항체의 합성이 활성화됩니다.

혈소판 감소 자반병의 확인 및 치료

자반병의 주요 임상 증상은 다른 질병의 증상과 유사하기 때문에 진단을 결정하기 위해 여러 가지 연구가 수행되어야하며 적절한 치료가 필요합니다. Verlgof 질병 (ITP) 진단에는 다음 활동이 포함됩니다.

• 의사와의 상담, 성병 모으기 및 불만 사항 청취;
• 핀치에서 반응을 확인하면서 피부를 검사;
• 커프스 테스트;
• 발드 만의 시험;
• 오크;
• 혈액 응고 검사.

나열된 연구는 기본이며, 필요한 경우 의사는 비장 및 기타 기관에 대한 연구를 처방합니다.

진단이 완료되면 치료법이 선택됩니다. 마약은 처방되지만, 질병이 진행 중이면 비장 제거 (splenectomy) 수술이 필요합니다.

의사가 이용할 수있는 치료 방법의 전체 목록은 다음과 같습니다.

• 호르몬 약 처방;
• 의학 다이어트를 그리기;
• 플라즈마 교환;
• 혈소판 주입;
• 췌장 절제술.

환자가 위기를 겪게되면 출혈을 멈추는 것이 시급합니다. 급성 형태에서는 치료가 병원에서 이루어지고, 완화시에는 합병증을 예방합니다.

치료 다이어트

Verlgof 질병을 위해 특별히 개발 된 영양 지침에는 매우 건강한 요리가 포함됩니다. 필요한 비타민과 미네랄을 포함하는 음식이 완전해야합니다. 알코올성 음료는 금지되며 매운 음식, 지방 음식 및 튀김 음식은 덜 자주 섭취해야합니다. 탄산 음료와 패스트 푸드는 해롭다.

과일, 채소, 시리얼, 유제품 및 깨끗한 물이 도움이 될 것입니다. 민감한 점막을 태우지 않도록 음식물을 따뜻하게해야합니다.

혈소판 감소증과 함께, 쐐기풀 주입, viburnum의 열매, 카모마일, 박하 및 양치기 백을 주입하는 것이 좋습니다. 국물 1 큰술을 위해. 약물 수집을 보온병에 넣고 200 ml의 끓는 물을 부은다. 1 시간 후, 주입 준비가되었습니다. 하루에 두 번 반 컵을 가져 가라.

식이 요법을 받으면 특발성 혈소판 감소 성 자반병 퇴축으로 전반적인 상태가 좋아집니다.

특발성 혈소판 감소증의 약물 및 방법

혈액의 혈소판 수를 안정시키고 면역력을 높이며 응고 과정을 개선하는 데 사용되는 여러 의약품이 있습니다.

• 글루코 코르티코 스테로이드 (Prednisolone, Methylprednisolone)는 질병이 급성기이거나 매우 진행된 경우 표준 또는 증가 된 용량으로 의사가 처방합니다. 호르몬은 불리한 반응을 일으킬 수 있습니다 - 소화 불량의 문제, 증가 된 혈압;
• 면역 글로불린. 정맥 주사 형태로 임명되었습니다. 만성 혈소판 감소증이있는 사람들에서는 면역 글로블린이 혈액의 혈소판 수를 유지하는 데 도움이됩니다. 약물의 장기간 사용은 머리, 발열, 오한에 통증을 유발합니다.
• 호르몬이 효과가 없다면 만성 혈소판 감소증에 인터페론 알파가 처방됩니다. 불리한 반응 가운데 종종 오한, 발열, 머리 통증이 나타났습니다. 부작용의 가능성을 줄이기 위해 파라세타몰은 인터페론 복용 1 주일 전에 술을 마 십니다.

혈소판 감소 자반증 치료에 사용되는 다른 약물은 Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol입니다. 참조 용으로 약품이 기재되어 있으므로 직접 복용하는 것은 위험합니다.

의약품 외에도 의사는 혈소판 수혈을 처방합니다. 이것은 모든 경우에 반드시 필요한 것은 아니지만 광범위한 수술 적 개입, 신경학 및 심부 혈소판 감소증과 함께 수혈을 피할 수는 없습니다. 그 효과는 일시적 일 것이지만 매우 긍정적입니다. 수혈은 의료기관의 조건에 따라 특별히 규정 된 계획에 따라 수행됩니다. 매 시간마다 환자에게 1-2 회 혈소판, 또는 4 시간마다 6-8 회 복용합니다. 수혈의 효율성은 이전 IVIG보다 높았다.

ITP가 발생하면 비장이 크게 커지며 이는 부적당 한 증상으로 나타납니다. 혈소판 감소증에 대한 표준 치료가 효과적이지 않고 그 상태가 악화되면 심각한 출혈 위험이 증가합니다. 환자의 생명이 위험 해지면 의사는 장기를 제거합니다. Splenectomy는 다음과 같은 상황에서 처방됩니다 :

• 혈소판 감소 자반병은 심각한 출혈을 수반하며, 이는 해당 효과의 약물로 중단 될 수 없습니다.
• ITP는 만성적이며 약물에 대한 특별한 반응이 없으며 혈소판의 수는 일정합니다.
• 사해가 1 년 이상 지켜지지 않는다면 환자는 항상 나 빠진다.

림프 절제술 전에 준비가 필요합니다. 환자는 호르몬 약과 IVIG를 처방받습니다. 의사는 먼저 복부 캐비티에있는 기관의 상태를 평가하기 위해 환자에게 초음파를 보냅니다. 수술 후 즉시 효과가 나타나지 않지만 일정 시간이 지나면 효과가 나타납니다. 또한 통계에 따르면 약 50 %의 환자가 상태가 개선 될 것으로 예상됩니다. 최소의 기회라도 항상 사용해야하므로 할당 된 작업을 포기할 이유가 아닙니다.

요약하면, Verlgof 's disease (ITP)는 위험한 혈액 질환으로, 치료가 없을 경우 환자의 건강과 삶에 위험합니다. 병리학 적 특징을 발견하면 시간 내에 의료기관에 연락하여 검사를 받고 약속을 받아야합니다. 조속히 조치를 취할수록 복구 가능성이 커집니다.

특발성 thrombocytopenic 자반병 : 어린이, 사진, 치료의 원인

공식 의학은 혈소판 감소 성 자반병을 젊은 환자에서 증가 된 출혈의 가장 흔한 원인 중 하나로 돌리는 경향이 있습니다. 이 질환은 급성 증상을 나타내며 즉각적인 의학적 개입이 필요합니다. 치료와 관련이없는 질병의 징후가 스스로 사라지는 사례. 그러나 아동의 건강에 부정적인 영향을 미칠 위험성은 병리학 적 증상을 무시하는 것이 불가능 함을 시사합니다.

질병 Verlgof에 대한 설명

혈소판 감소 성 자반병, 또는 Verlgof 's 병은 출혈을 멈추게하는 혈소판에 의한 혈병 형성을 특징으로합니다. 결과적으로 혈관을 통과하는 혈소판 (혈소판 감소증)의 수가 감소합니다.

의사는 질병을 두 가지 주요 유형으로 나눕니다.

• 작고 부피가 큰 혈종으로 표현되는 출혈 (우리는 독서를 권장합니다 : 신생아를 출산 한 후 혈종의 결과는 무엇입니까?);
• 혈관이 막히는 작은 혈관 막힘과 관련된 조직 및 기관의 허혈성 변화로 뇌 및 내장 기관의 혈류가 원활하지 못합니다.

부정적인 형성의 결과는 혈소판을 이물로 인식하는 면역 체계의 반응입니다. 몸을 보호하기 위해 "적대적인"혈소판에 침착 된 항 혈소판 복합체 생성을 시작합니다. 표시된 혈소판은 비장에 들어서서 대 식세포에 의해 공격 받고 흡수됩니다. 혈소판의 수가 급격히 감소하여 체내에서의 강력한 생산이 촉진됩니다. 결과적으로 세포의 공급이 고갈되고 심하게 변형되며 어린이의 건강에 위험한 심각한 위반이 발생합니다.

질병의 원인

Verlgof 질병 형성의 과학적 근거와 정확성이 입증 된 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 모든 정보는 두 가지 옵션으로 제시된 이론적 인 가정하에 의사가 수집합니다.

1. 혈소판의 적절한 형성과 기능을 담당하는 유전자의 돌연변이를 암시하는 유전 인자. 돌연변이 유전자 (mutating gene)는 결함이 형성되는 세포의 구조를 변화시켜 "접착 (gluing)"과 이어지는 파괴를 유도합니다.
2. 혈소판 손상을 초래하는 어린이 신체의 면역 기능 부전. 면역 체계에 의해 생성 된 항 혈소판 복합체는 세포를 중화시켜 파괴시킵니다. 혈액의 혈소판 수가 떨어집니다.

질병 분류

질병의 분류에는 두 가지 범주가 포함됩니다 : 질병의 본질과 질병의 발생 메커니즘. 첫 번째 범주는 두 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 급성 양식, 1 ~ 6 개월 지속될 수 있습니다. 아이의 회복에 대한 예후는 긍정적입니다.
2. 만성 형태, 6 개월을 초과하는 기간. 악화와 완화의 기간의 특징적인 변화. 만약 퇴화 사이에 악화 기간이 없다면, Verlgof 병은 만성 재발 상태를 얻습니다.

두 번째 범주에서 혈소판 감소 자반병은 몇 가지 유형으로 나뉩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 자가 면역 형 (selfimmune type) : 어린이의 면역 체계의 기능 상실과 관련된 질병 (자가 면역 용혈성 빈혈, 전신성 홍 반성 루푸스).
2. 임신 중 산모에게서 항 혈소판 항체를 투여받은 신생아에서 나타난 Transimmune, 또는 신생아 유형.
3. 이소 면역 형. 이 유형의 개발은 수혈과 관련이 있습니다.
4. 헤모글로빈은 혈소판 항원 구조가 파괴 될 때 형성됩니다.
5. 징후 유형은 비 면역성이며 백혈병, 빈혈 및 감염으로 진행됩니다.
6. 특발성 유형, 원인이 밝혀지지 않았습니다.

혈소판 감소 자반병의 증상

혈소판 수가 3 만개 아래로 내려 가면 아이는 뇌에 출혈의 위험이 있습니다. 위험 그룹에는 1-2 %의 어린이가 포함됩니다. 가장 큰 위험은 다음과 같은 장애가있는 작은 환자들을 위협합니다.

• 점막에 출혈;
• 눈의 출혈 (공막이나 망막에서);
• 아스피린 및 살리실산 그룹의 다른 약물의 장기간 사용;
• 피부에 광범위한 발진;
• 머리 부상.

점액질 및 피부 혈소판 감소 성 자반병에 대한 발진은 크기, 모양, 색상 및 비대칭 위치에 따라 구별됩니다. 두드러기의 유형이 사진에 잘 표시되어 있습니다.

피부의 증상과 함께 질병은 다른 증상으로 나타날 수도 있습니다.

• 치아 추출 후 심하고 긴 출혈;
• 불합리한 코피;
• 잦은 출혈성 잇몸;
• 아이의 소변에 피가 나타난다.
• 소녀들의 월경이 길고 풍성합니다.

질병의 진단

혈소판 감소 자반병의 진단은 역사에 대한 철저한 연구로 시작됩니다. 의사는 부모와 자녀를 인터뷰하고 증상의 지속 기간, 출현 시간, 자극 요인의 존재 여부를 확인합니다.

최종 진단은 실험실 테스트를 사용하여 설정됩니다.

• 완전한 혈구 수, 혈소판 수의 적게 감소, 적혈구 및 헤모글로빈 수치를 동시에 보여 주며 동시에 망상 적혈구 증가;
• 듀크 (Duke)의 출혈 기간 확인 : 아이가 손가락을 찔렀다가 30 분 간격으로 튀어 나온 피를 특수 종이 디스크에 담근다. (혈액 응고 속도는 2 분이다.)
• 혈소판으로부터의 혈액 응고 인자의 방출 반응에서의 교란의 검출;
• 모세 혈관 저항에 대한 샘플, 지 혈관을 팔뚝에 적용했을 때, 아이가 피부에 압착되어 타박상이 보이는지 확인합니다 (지혈대 사용 후 3 분 전에 출혈 부위가 나타나면 검사는 양성으로 간주됩니다).
• 혈소판에 부착 된 항 혈소판 항체의 혈액 내 존재를 결정하는 면역 사진.

혈소판 감소 자반병 치료

혈소판 감소 자반병에 대한 치료 계획은 진단을 완전히 확인한 후 의사가 개발합니다. 치료 방법의 복합체는 다음을 포함합니다 :

1. 작은 환자에 의해 엄격한 침대 휴식의 준수. 단백질 식품을 포함한 훌륭한 영양 섭취. 잇몸 출혈이있는 경우, 어린이를 위해 준비된 음식은 거칠고 뜨겁지 않아야합니다.
2. 약물 치료는 프레드니솔론으로 시작됩니다. 호르몬 치료가 긍정적 인 효과를 내지 않으면 세포 형성 억제제와 면역 억제제가 처방됩니다. 4 개월 이내에 실시되는 비 효과적 인 보수 치료는 비장을 제거하는 이유입니다.
3. 혈소판 자반 증상의 징후가 완화되면 지혈제가 출혈을 멈추게합니다. 국소 적으로 지혈 스폰지를 사용하십시오. 주사는 아미노 카프로 산과 Dition (우리는 독서를 권장합니다 : 어린이의 코에 아미노 카프로 산을 떨어 뜨리는 방법)을 준비했습니다.
4. 증상의 심각성을 줄이고 세포 구조를 강화하고 민간 요법 (쐐기풀, 사탕 무우 주스, 버베나의 달임)의 도움으로 어린이의 몸을 단련시킵니다.

회복 예후

예후가 좋으면 수 주 또는 수개월 동안 지속될 수 있으며 자발적인 회복이 일어납니다. 그러한 질병 경과의 최대 기간은 6 개월입니다. 통계에 따르면 혈소판 감소 자반병은 어린이의 80 %에서 성공적으로 치료 된 것으로 나타났습니다. 이 질병의 나머지 20 %는 만성화됩니다. 혈소판 감소 자반병의 사망률은 전체 환자의 1 %입니다.

예방

과학은 특발성 혈소판 감소 자반병의 원인을 알지 못하기 때문에 효과적인 예방 조치를 개발하기가 어렵습니다. 전문가의 일반적인 권장 사항에는 다음과 같은 조치가 포함됩니다.

• 자녀를 박테리아 및 바이러스 성 질환으로부터 보호하십시오.
• 아기에게 건강하고 균형 잡힌 음식을 준비하십시오.
• 항생제로 아이를자가 치료하지 않는다;
• 알레르기 반응을 일으키는 요인을 피하고, 만성 감염의 초점을시기 적절하게 스캔하십시오.

질병의 재발을 막기 위해 5 년 동안 혈액 전문의가 어린이를 반드시 관찰합니다. 만성 감염을 치료할 시간 내에 주기적으로 아이의 몸을 털어 내야합니다. 작은 환자를 체육 수업에서 해방시키는 것이 바람직합니다. 머리 부상과 일반적인 부상으로부터 보물을 보호하십시오.

소아에서 혈소판 감소 자반증

특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반병은 골수에서 정상 또는 증가 된 거핵 세포 수와 골수 표면 및 혈청에서 항 혈소판 항체의 증가로 인해 혈소판 수가 증가하고 혈소판 수가 증가하는 항 혈소판 항체의 존재로 고립 된 혈소판 수 감소 (100,000 / mm 3 미만)를 특징으로하는 질병입니다.

ICD-10 코드

역학

어린이의 특발성 혈소판 감소 성 자반병의 빈도는 성별 차이가없는 10 만명당 약 1.5-2 건이며 급성 및 만성 형태의 빈도가 동일합니다. 사춘기에 아픈 소녀의 수는 소년의 수의 두 배입니다.

소아에서 혈소판 감소 자반증의 원인

소아에서는 유전 적 요인과 출생 후 요인 모두가 혈소판 감소증의 원인이 될 수 있습니다. 일반적으로 혈소판의 수는 거핵구의 골수 형성이 불충분하기 때문에 감소한다. 혈류에서 즉각적인 파괴; 또는 두 가지 이유로.

불충분 한 혈소판 생성의 원인 :

1. 조혈 세포의 일반적인 변화와 기관과 계통의 발달에있어서의 이상과 함께 골수 내 선조 세포 (megakaryocytes)의 변화.
2. 신경계 종양 (신경 아세포종).
3. 염색체 질환 (Down syndrome, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. 임신 중에 이뇨제, 항 당뇨병 약, 호르몬 및 니트로 퓨란 제제 복용.
5. 자간전증과 자간전증.
6. 태아의 미숙.

혈소판 감소증의 다음 원인은 혈소판 파괴입니다.

이는 다음과 같은 이유로 발생합니다.

1. 면역 병리학.
2. 혈관벽의 구조 변화 (항 인지질 증후군).
3. 혈소판 구조의 변화.
4. 혈액 응고 인자의 부족 (혈우병 B).
5. DIC 증후군.

면역 학적 원인은 다음과 같습니다.

• 직접적으로 : 혈소판 혈액형 지시약에 따라 엄마와 아이의 불일치로 인해 혈소판에 항체가 생성됩니다 (모체의 혈액에는 아이에게없는 혈소판이 있습니다). 이러한 형태는 태아 혈소판의 파괴와 혈소판 감소증의 발병과 같은 "외계인"작용제를 거부합니다.
• 교차 절단 : 혈소판의 자기 면역 파괴와 관련된 모성 질환에서 태아를 횡단하는 항체가 태아의 혈액 세포를 똑같이 파괴합니다.
• 항원 의존성 : 혈소판의 표면 수용체와 상호 작용하여 바이러스의 구조를 변화시키고 자기 파괴를 일으키는 바이러스의 항원.
• 자가 면역 : 정상 표면 수용체에 대한 항체 생산.

소아에서 혈소판 감소 자반병의 증상

• 피부 발현 (반상 출혈, 점상 출혈) - 항상 발생합니다.
• 위장관 출혈 (융모, 피 묻은 설사), 제대 잔류 물 출혈 - 경우의 5 %에서 발생합니다.
• 코피 - 경우의 약 30 %
• 안구 세포막의 출혈 (두개 내 출혈의 예후 확률)
• 초음파로 간과 비장을 확대. 이차성 혈소판 감소증 (의약, 바이러스 성)

소아에서 혈소판 감소 자반병의 진단

1. 피
   • 혈소판의 함량은 150x10 * 9g / l (일반적으로 150-320x10 * 9g / l)
   • 듀크 출혈 시간

이 지표는 혈소판 증가를 혈우병과 구별하는 데 도움이됩니다. 파쇄기로 손가락 끝을 찔린 후 출혈은 정상적으로 1.5-2 분 후에 멈 춥니 다. 혈소판 장애는 4 분 이상 지속되는 반면, 응고 기능은 정상 상태를 유지합니다. 혈우병은 반대입니다.

• 45 % 미만 (일반적으로 45-60 %)의 완전한 혈병의 형성 (수축)은 출혈을 멈추기에 충분한 혈소판의 양을 특성화하는 지표입니다.

1. 골수 검사 : 골수의 모든 세포 수, 특히 혈소판의 전구 세포 수에 대한 자세한 설명. 정상적인 megakaryocytes의 수는 1 마이크로 리터 당 0.3-0.5입니다. 혈소판 장애와 함께,이 수치는 1 μl의 골수 물질에서 114로 증가합니다. 정상 혈소판의 수명은 약 10 일입니다. 혈액 감소와 관련된 질병의 경우이 세포는 현저히 적게 삽니다.
2. Anamnesis
   • 어머니의자가 면역 질환의 존재 또는 감수성
   • 임신 중 태반 기능의 침해 (박리, 혈전증)
   • 태아 병리학 (저산소증, 자궁 내 성장 지연, 미숙아, 자궁 내 감염)
3. 면역 학적 분석

혈소판이나 일부 전염성 질병 (헤르페스 바이러스 1 형, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스)에 대한 항체의 증가 된 검출

소아에서 혈소판 감소 자반병의 증상

소아에서 혈소판 감소 자반증은 출혈이 증가하는 가장 일반적인 원인 중 하나입니다. 이 질병은 급성 증상으로 나타나며 어린이를위한 의료 조치를 포함합니다.

어떤 경우에는 그 질병 자체가 사라지지만 그것을 무시해서는 안됩니다. 병리학 합병증은 아기의 전반적인 건강에 악영향을 미쳐 심각한 해를 끼칠 수 있습니다.

여기 어린이의 빈맥 증상 및 치료에 대해 읽어보십시오.

개념 및 설명

어린이 Thrombocytopenic 자반병 - 사진 :

혈소판 감소 자반병은자가 면역 질환의 한 유형입니다. 질병은 나이와는 상관없이 발생할 수 있지만, 진행을 위해서는 특정 외부 및 내부 요인이 필요합니다.

이 질병은 아이의 신체 출혈의 증가를 동반합니다.

출혈 병리학의 발달은 혈청과 골수에서 혈소판의 수준을 감소시킵니다.

아기의 몸은 이물질에 대한 혈소판을 섭취하기 시작합니다. 면역계가 생산하는 세포는 그들을 파괴합니다. 그러한 상태의 결과는 치명적인 출혈 장애가됩니다.

원인

수많은 요인이 혈소판 감소 자반병을 유발할 수 있습니다.

어떤 경우에는 선천성 또는 유전성 병리의 배경에서 질병이 발생합니다. 의료 행위에서 질병의 원인은 세 가지 범주로 나뉩니다.

처음 두 그룹은 혈소판의 파괴 또는 불충분 한 생산을 유발하는 요인을 포함합니다. 세 번째 범주에는 아기의 전반적인 건강과 관련된 면역 학적 원인이 포함됩니다.

병리학의 원인은 다음 요소가 될 수 있습니다 :

• 면역 병리학의 진행;
• 조숙 한 또는 너무 약한 아이의 출생;
• 혈액 응고 과정 및이 증상이있는 병의 침해;
• 전염성 및 바이러스 성 질병 (백일해, 인플루엔자, 수두 등)의 결과;
• 세포 수준의 장애, 선조 세포의 변화);
• 악성 종양, 두뇌에 전이를 자극;
• 혈관 벽 구조의 이상;
• 신경계와 관련된 종양의 존재;
• 혈액 생성의 일반적인 과정의 병리;
• 혈소판의 구조에 대한 위반;
• DIC의 효과;
• 염색체 질환의 발달;
• 항 인지질 증후군;
• 자간증과 자간전증이 심한 형태로 나타난다.
• 임신 중에 또는 아이에게있어서 어머니의 신체에 미치는 방사선의 영향;
• 혈전증의 영향;
• 임신 중에 통제되지 않은 약물 치료.

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편집위원회

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분류

혈소판 감소 자반증은 급성 및 만성 형태로 진행될 수 있습니다.

첫 번째 경우에는 6 개월 이내에 증상이 완전히 사라집니다. 만성 병리는 정기적 인 재발과 함께 발생합니다.

또한이 질환은 특발성 및 면역 학적 유형으로 분류됩니다.

첫 번째 유형의 원인은 밝혀져 있지 않지만, 의학적 관행에서는이 경우 세심한주의가 유전 요인에 지급됩니다.

면역 형태는 아이의 신체에서자가 면역 이상으로 인한 것입니다.

병리의 원인에 따라 혈소판 감소 성 자반병은 다음과 같은 유형으로 나뉩니다 :

1. Symptomatic thrombocytopenia (외부 요인의 부정적인 영향으로 인해 발생 함).
2. Isoimmune 유형 (병리학 수혈 절차의 배경에 개발).
3. 자가 면역 혈소판 감소증 (질병은 면역 질환의 결과입니다).
4. Transimmune 형태 (신생아에서 진단 됨).

증상 및 징후

혈소판 감소 자반증 아동은 약합니다. 그들은 혼수 상태에 걸리기 쉽고, 피부가 지나치게 창백합니다. 이 진단을받은 아기는 종종 아프다. 어지럼증과 두통은 분명한 이유없이 발생할 수 있습니다.

또한 병리학 적 증상은 신체 출혈의 출현과 관련이 있습니다. 질병의 징후는 피부에, 아기의 일반적인 상태로 나타나거나 숨겨져 있습니다 (내부 출혈).

이 질환은 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

1. 눈 출혈 (안구의 막이 빨갛게 됨).
2. 피부 출혈 (정확한 멍이 피부에 나타남).
3. 과도한 피부 창백.
4. 소화 기계와 관련된 내출혈.
5. 엄청난 멍이 들자 ​​아이들은 불편 함을 느끼지 않습니다.
6. 병리학의 체온은 증가하지 않습니다.
7. 가벼운 상해로 심각한 출혈이 발생합니다.
8. 탯줄 잔여 물의 ​​출혈 증가.
9. 소변이나 대변에 혈액 불순물이 존재합니다.
10. 명백한 이유없이 잇몸에 출혈이 있습니다.
11. 비 출혈 경향.

합병증 및 결과

혈소판 감소 성 자반병의 사망은 고립 된 경우에 발생합니다.

이 질병은 뚜렷한 증상을 동반하며 눈에 띄지 않습니다.

치료는 초기 단계에서 수행되며 재발 또는 합병증의 위험을 줄입니다.

병리학 적 증상이 어른들에 의해 무시된다면, 어린이의 혈액 성분에 대한 침해의 진행은 사망 위험을 포함하여 심각한 결과를 야기 할 수 있습니다.

질병의 합병증은 다음과 같은 상태 일 수 있습니다 :

• 출혈로 인한 사망;
• 뇌의 혈류 장애;
• 출혈 후 빈혈;
• 내부 장기로의 혈류를 위반하는 혈병 형성;
• 심장 및 혈관의 질병.

진단

혈소판 감소 자반증의 진단은 혈액 학자와 관련이 있습니다. 진단을 확인하기 위해 여러 종류의 혈액 검사를 통과해야합니다.

획득 된 데이터를 바탕으로 전문가는 혈소판의 상태를 결정하고 기능 또는 구조의 편차를 확인합니다. 또한 전문의와 상담하여 아기의 건강에 대한 일반적인 임상 적 그림을 그려야 할 수도 있습니다.

질병의 진단은 다음과 같은 절차를 포함합니다 :

• 일반 및 생화학 적 혈액 검사;
• 커프 앤 핀치 테스트;
• Coombs 샘플;
• 골수 천자;
• 간염 바이러스 검사;
• 염색체 세트의 분석;
• 응고 계통;
• 복강 및 갑상선의 초음파 검사;
• 면역 글로불린의 수준 분석;
• 세포 유전학 연구.

치료

합병증의 증상이 없거나 발달 위험이 없으면 혈소판 감소 자반증의 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 의사는 부모에게 특정 안전 수칙을 준수하고 아기의 건강 상태를 모니터링 할 것을 권장합니다.

합병증이 나타나면 어린 환자가 급히 입원하게됩니다.

병원에서 퇴원 한 후에는 혈액을 정상화하고 면역 체계를 강화하기 위해 특별한 약을 처방 할 수 있습니다.

비장 절제술

Splenectomy는 thrombocytopenic 자반병에 대한 필수 절차입니다. 그 행동의 징후는이 실험실 연구에서 중대한 위반이며, 어린이에게 출혈이 발생하고, 멈추기가 어렵고, 합병증의 위험이 있습니다.

절차는 일부 혈액 매개 변수를 복원 할뿐만 아니라 병리 재발의 위험을 상당히 감소시킵니다.

췌장 절제술 후 증상의 재발은 분리 된 사례로 간주됩니다.

준비

자녀의 진료 예약은 의사가 결정합니다. 경우에 따라 특수 약을 복용하지 않아도됩니다. 합병증이 있으면 병원에서 아기의 치료가 이루어집니다.

이 경우 의약품은 작은 환자의 일반적인 건강 상태와 병리학 적 과정의 증상의 심각성을 토대로 개별적으로 선택됩니다.

아이에게 처방 될 수있는 약의 종류 :

• 코르티코 스테로이드 (프레드니솔론);
• 출혈을 막는 약물 (Adroxon, Dition);
• 비타민 C (함유량이 포함 된 비타민 복합체 포함);
• 세포 독성 약물 군 (Vinblastine, Imuran);
• 지혈제 (트롬빈, 엡실론 - 아미노 카프로 산).

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다이어트

어린이 메뉴를 그리는 데는 건강 식품의 최대 양을 포함시키는 것이 중요합니다.

금지령에는 레모네이드, 강한 차, 탄산 음료, 지방 또는 짠 음식이 있습니다.

온도 조절은 특별한주의를 기울여 조절해야합니다. 지나치게 뜨거운 음식이나 음료는 점막에 화상을 입힐 수 있습니다. 어린이가 병리학 경향이있는 경우 증상이 단기간에 악화됩니다.

다음 음식은 어린이의 식단에 있어야합니다 :

• 붉은 고기;
• 토마토 및 석류 주스;
• 신선한 야채와 과일;
• 생선 및 해산물.

임상 지침

대부분의 경우 혈소판 감소 자반증의 증상은 첫 징후가 나타난 후 6 개월 이내에 스스로 사라집니다.

부모는 자녀의 건강이 악화되는 것을 막고 합병증의 위험을 줄이는데 도움이되는 몇 가지 중요한 규칙을 따라야합니다.

피부와 점막 손상을 예방하기 위해 특별한주의가 필요합니다. 그렇지 않으면 출혈을 없애기가 어려울 수 있습니다.

1. 부상을 초래할 수있는 상황을 제외합니다 (활동중인 스포츠 포함).
2. 특별한 다이어트로 변비 예방 (다이어트는 균형을 유지해야 함).
3. 칫솔의 선택에 특별한주의를 기울여야합니다 (칫솔모는 부드럽고 잇몸 손상을 제외해야합니다).
4. 아이의 음식은 뜨거워서는 안됩니다 (출혈성 ​​잇몸이나 입안의 점막이 있으면 모든 음식은 섭취하기 전에 식혀 야합니다).
5. 아스피린은 진단이있는 어린이의 치료에 사용되어서는 안됩니다 (약이 혈액을 묽게합니다).
6. 병리학 치료 후 5 년 동안, 아이는 절대적으로 기후 조건을 바꿀 수 없습니다.

소아에서의 혈소판 감소 자반병 - 연방 임상 지침.

예측

Thrombocytopenic 자반병은 질병의 적시 치료가 있고 부모에 의한 아동의 건강 상태를 지속적으로 모니터링해야만 유리한 예후를 보입니다. 병리학은 장기적인 증상이 특징입니다.

의사의 권고와 예방 조치의 시행에 따라이 질병은 여러 해 동안 나타나지 않을 수도 있습니다. 불리한 예후는 병리학 적 과정의 합병증과 관련이있다.

어린이의 신경 과민 치료에 대한 권장 사항은 웹 사이트에서 찾을 수 있습니다.

예방

의료 행위에서 혈소판 감소 성 자반병의 특별한 1 차 예방은 개발되지 않았다.

질병을 예방하려면 아기의 영양 관리와 건강에 대한주의 깊은 태도를 취하는 기본 규칙을 따라야합니다.

이차 예방에는 병리학의 악화를 유발할 수있는 특정 권장 사항이 포함됩니다. 혈소판 감소 자반병으로 진단받은 어린이는 적극적인 운동을해서는 안되며 정기적으로 혈액 전문의에게 검사를 받아야합니다.

질병 예방을위한 조치는 다음과 같습니다.

1. 스트레스가 많은 상황, 육체적, 정신적 인 과잉 아동의 배제.
2. 식품의 온도 조절과 균형 잡힌 식단의 규칙을 준수합니다.
3. 어린이를위한 특수 제제로 비타민을 회복.
4. 아이의 식단에서 식초를 함유 한 제품이되어서는 안됩니다.
5. 병인과 상관없이 모든 질병은 적시에 완벽하게 치료되어야합니다.
6. 해열제와 강력한 약물의 접수는 의사와 조정해야합니다.

어떤 경우에는 소아에서 혈소판 감소 성 자반병의 발병을 피하기 위해, 특히 유전 적 요인이있는 경우에는 효과가 없습니다.

어린이가 피부 멍이 들거나 출혈이 일어나기 쉬워지기 쉬운 경우, 가능한 한 빨리 혈액과 상담하십시오. 질병의시기 적절한 진단은 합병증 및 만성 질환의 발병을 예방하는 데 도움이 될 것입니다.

이 비디오에서 어린이의 혈소판 감소 자반증에 대해 배울 수 있습니다 :

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