심실 중격의 비대

심근 벽의 두꺼움 (심장 근육층)은 병적 인 상태입니다. 의료 행위에는 다양한 형태의 심근 병증이 있습니다. 순환계의 주요 기관의 형태 학적 변화는 심장의 수축 능력을 감소시키고, 혈액 공급이 부족합니다.

비대증 성 심근 병증이란 무엇인가?

심장의 왼쪽 (드물게 오른쪽) 심실의 벽이 두꺼워지는 것을 특징으로하는 질환을 비대성 심근 병증 (hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)이라고합니다. 심근의 근섬유는 무작위로 배열됩니다. 이것은 질병의 특징입니다. 대부분의 경우, 비대칭의 비대칭이 관찰되며, 심실 중격의 비대가 발생한다.

병리학은 심실 체적의 감소, 펌핑 기능의 손상이 특징입니다. 장기는 충분한 혈액을 공급하기 위해 자주 수축해야합니다. 이러한 변화의 결과는 심장 리듬의 침해, 심장 마비의 출현입니다. 30-50 세는 진단 된 비대증 성 심근 병증 환자의 평균 연령입니다. 이 병은 남성에게 더 흔합니다. 병리 적 상태는 인구의 0.2-1.1 %에서 기록됩니다.

이유

호르몬은 유전성 질환입니다. 유전자 변이의 결과로 발생합니다. 변형 된 유전 구조의 전염 유형은 상 염색체 우성입니다. 병리학은 타고난 것이 아닙니다. 어떤 경우에는, 불리한 환경 요인의 작용으로 돌연변이가 일어난다. 유전 암호를 변경 한 결과는 다음과 같습니다.

• 수축성 심근 단백질의 생물학적 합성이 방해된다.
• 근육 섬유가 잘못된 위치, 구조를 가지고;
• 근육 조직은 부분적으로 결합으로 대체되고, 심근 섬유증이 발생한다.
• 수정 된 cardiomyocytes (근육 세포) 증가 하중과 함께 조정되지 않습니다;
• 근육 섬유가 두꺼워지면 심근 비대가 발생합니다.

두 가지 병리학 적 과정 중 하나는 근육 코트 (보상 비대)의 농축을 유도합니다.

1. 심근의 이완 기능의 위반. 심장 (이완기)의 이완 기간 동안, 심실의 빈약 한 신장으로 인해 심실이 혈액으로 충분하게 채워지지 않습니다. 이것은 확장기 혈압의 증가로 이어진다.
2. 좌심실 출력관의 방해 (개통 성). 심실 중격의 심근 비대가 있습니다. 승모판 판막의 이동 장애로 인해 혈류가 방해받습니다. 좌심실과 초기 대동맥 사이에 혈액이 방출 될 때 수축기 압력이 떨어집니다. 이런 이유로 혈액의 일부가 심장에 남아있게됩니다. 결과적으로 좌심실의 확장기 혈압이 상승합니다. 심근 비대, 좌심방 확장 (팽창)은 보상 기능 항진의 결과입니다.

분류

질병 분류의 기본 기준은 다릅니다. 다음과 같은 유형의 질병이 있습니다.

• 비대칭 심실 중격 비대증;
• 비대 폐쇄성 폐쇄성 심근 병증;
• 심장 정점의 비대칭 비대 (정점)

우심실 또는 좌심실 비대

농축의 형성 특징

비대칭, 동심 (또는 대칭)

심실 중격의 비대, 심장 정점, 외측벽, 후벽

좌심실의 기울기 (차이) 수축기 혈압의 존재

심근의 비후 정도

보통 - 15-20mm, 중간 - 21-25mm, 표현 - 25mm 이상

환자의 일반적인 불만을 감안할 때, 9 가지 형태의 병리학이 구별됩니다. 일반적인 증상이있는 경우 hcmp의 각 변종에는 특정 증상이 있습니다. 임상 형태는 다음과 같습니다 :

• 번개;
• 의사 밸브;
• 부정맥;
• 심근 경색;
• 낮은 증상;
• 식물 유착 성;
• 경색;
• 보상 해지;
• 혼합

임상 및 생리학 분류는 질병의 4 단계를 식별합니다. 주요 기준은 좌심실 (VTLZH)의 출력 경로와 대동맥의 수축기 압력의 차이입니다.

• 첫 번째 단계 - VTLZH의 압력 표시기로서 25mmHg 이상이 아닙니다. 예술. 환자의 상태 악화에 대한 불만은 없습니다.
• 두 번째 단계는 약 36mmHg의 압력 구배입니다. 예술. 신체 활동 중 상태가 악화됩니다.
• 세 번째 단계 - 압력 차는 최대 44mmHg입니다. 예술. 호흡 곤란이 관찰되고, 협심증이 발생합니다.
• 네 번째 단계 - VTLZH에서 수축기 혈압의 변화가 88mmHg 이상입니다. 예술. 순환 장애가 발생하면 갑자기 사망 할 수 있습니다.

비대증 성 심근 병증의 증상

이 질병은 오랫동안 나타나지 않을 수도 있습니다. 비대증 성 심근 병증은 유전병의 존재에 대해 알지 못한 젊은 운동 선수의 주요 사망 원인입니다. GTCS 환자의 30 %는 불만이없고 일반적인 상태의 악화를 경험하지 않습니다. 병리학 적 증상은 다음과 같습니다.

• 실신, 현기증, 호흡 곤란, 심근증, 협심증 및 저혈압 증후군과 관련된 다른 상태;
• 좌심실의 심부전;
• 심장 박동 장애 (기시 조영제, 발작 증, 부정맥);
• 갑작스런 사망 (증상이 완전히 없어진 것에 대해);
• 합병증의 발병 - 감염성 심내막염, 혈전 색전증.

진단

질병의 첫 징후는 어린 시절에 나타납니다. 그러나 대부분의 경우 청소년 또는 30-40 세의 환자에서 진단됩니다. 신체 검사 (외부 상태 평가)에 따라 의사가 1 차 진단을합니다. 검사는 심장 국경의 확장을 밝히고, 수축기의 중얼 거림을 듣고, 폐색 성 질환이 있으면 폐동맥에 두 번째 강세가 가능합니다. 자궁 경부 정맥을 비대 검사 할 때, 우심실의 수축력이 불량한 것은 잘 발음되는 파 A로 표시됩니다.

추가 진단 방법은 다음과 같습니다.

• 심전도. 병리학의 면전에서 심전도는 결코 정상이 아닙니다. 이 연구는 심장 챔버의 증가, 전도성 장애 및 수축 빈도 확립을 허용합니다.
• 가슴 X- 선. 심방 및 심실의 크기 변화를 감지하는 데 도움이됩니다.
• 심 초음파. 주요 방법은 심장 벽의 두껍게의 지방화, 혈류 장애, 이완기 장애의 정도를 감지하는 것입니다.
• 신체 활동을 사용하여 하루 동안의 심전도 모니터링. 이 방법은 급사의 예방, 질병의 예후, 심장 부정맥의 검출에 중요합니다.
• 방사능 방법. Ventriculography (조영제 도입으로 심장 검사), MRI (자기 공명 영상). 어려운 경우에 적용하여 병리학 적 변화를 확인하고 정확하게 평가하십시오.
• 유전 진단. 질병의 예후를 평가하는 가장 중요한 방법. 유전형 분석은 환자와 그의 가족 구성원에 대해 수행됩니다.

비대증 성 심근 병증 치료

환자가 비대증 성 심근 병증을 앓고있는 경우 광범위한 약물이 사용됩니다. 폐쇄 병리의 경우 약물 치료의 효과가 없기 때문에 외과 및 대체 중재 적 교정 방법이 사용됩니다. 갑작스런 사망 또는 질병의 마지막 단계의 위험이 높은 환자에게 특별한 처방이 처방됩니다. 치료의 목표는 다음과 같습니다.

• 증상의 중증도 및 병리학 적 증상의 감소;
• 환자의 삶의 질 향상, 기능 능력 향상;
• 질병의 양성 예후를 제공;
• 갑작스런 사망의 방지와 질병의 진행.

약물 요법

증상이있는 비대성 심혈관 질환이있는 환자는 신체 활동을 제한하는 것이 좋습니다. 이 규칙은 폐쇄성 질환 환자에게 엄격히 준수해야합니다. 하중은 부정맥, 실신, 압력 구배 VTLZH의 증가를 유발합니다. 중등도의 호흡기 증상을 호소하기 위해 다른 약리학 적 약제가 처방됩니다 :

• 베타 차단제 (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) 또는 칼슘 통로 차단제 (Verapamil). 그들은 심장 박동수를 줄이고 심장 확장 (이완기)을 연장하며 심실의 혈액 충전을 개선하고 이완기 혈압을 낮 춥니 다.
• 칼슘 길항제 (Finoptin, Amiodarone, Cardil). 약물 치료는 관상 동맥에서 칼슘의 양을 줄이고, 구조 (이완기)의 완화를 개선하고, 심근 수축력을 자극합니다.
• 항응고제 (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). 의약품은 혈전 색전증의 위험을 감소시킵니다.
• 이뇨제 (Furosemide, Indapamed), ACE 억제제 (Captopril, Ramipril, Fozinopril). 심장 마비 환자에게 마약을 권장합니다.
• 항 부정맥 약 (Disopyramide, Amiodarone).

GCMP는 심장 글리코 시드, 니페디핀, 아질산염의 금기이다. 이 약들은 장애의 발달에 기여합니다.

수술 적 개입

약리학 적 약물 복용의 효과가없는 경우 심장 수술을 권합니다. 수술은 좌심실과 대동맥 사이의 압력 차가 50 mmHg 이상인 환자에게 표시됩니다. 예술. 휴식 중 및 신체 활동 중. 환자의 상태를 촉진하기 위해 다음과 같은 외과 기술이 사용됩니다.

• 경락 중격 절제술 ​​(SME). 기절, 숨가쁨, 운동 중 가슴 통증이있는 ​​환자에게 권장됩니다. 수술의 본질은 심실 중격의 일부를 제거하는 것입니다. 이 조작은 좋은 LV 수축성과 대동맥으로 혈액의 자유로운 밀어 넣기를 제공합니다.
• 경피적 알코올 제거술. 이 수술은 부하 상태에서 부적절한 혈압 지표를 가진 노년층 환자에게 중 금에 대한 금기증이있는 환자에게 처방됩니다. 비대 된 심실 중격에서 경화성 물질 (예 : 알코올 용액)이 주입됩니다.
• 2 챔버 심전도 자극. 이 기술은 외과 수술에 대한 금기증이있는 환자에게 사용됩니다. 조작으로 심장 기능이 향상되고 심장 출력이 증가합니다.
• 인공 승모판의 이식. 보철은 심실 중격의 두꺼움 때문에가 아니라 대동맥 내강으로 밸브를 돌린 결과 불량한 혈류가 발생하는 환자에게 권장됩니다.
• ICD (implantable cardioverter defibrillator) 설치. 그러한 수술의 징후는 갑작스런 사망, 심장 마비 이동 및 지속적인 심실 성 빈맥의 위험이 높습니다. 쇄골 하 부위에 ICD를 설치하기 위해 절개를하고 정맥을 통해 전극을 삽입하고 (심장 박동기 모델에 따라 1-3 개가있을 수 있음) 심장 내부의 X 선 제어 장치 아래에 설치됩니다.
• 심장 이식. 약물 치료의 효과가없는 상태에서 심부전의 마지막 단계에있는 환자에게 임명 됨.

외과 수술은 환자의 상태를 크게 개선하고 운동 내성을 증가시킵니다. 외과 적 치료는 심근의 병적 비후 및 합병증의 추가 발병을 예방하지 못합니다. 수술 후 기간 동안 환자는 하드웨어 진단 방법을 사용하여 정기적 인 검사를 받아야하고 의사가 처방 한 약을 생명으로 사용해야합니다.

예측

비대증 성 심근 병증에는 개발 옵션이 다릅니다. 방해가되지 않는 형태는 뚜렷한 증상없이 꾸준히 진행됩니다. 질병의 장기간에 걸친 발병의 결과는 심부전입니다. 5 ~ 10 %의 사례에서 심근 벽의 두꺼워 짐은 비대화 형 심근 병증이 확장되어 심장 박동이 확장 될 확률의 비율과 동일합니다.

치료가 없을 때 사망률은 3-8 %에서 관찰됩니다. 환자의 절반이 심한 심실 성 부정맥, 완전한 심장 블록 및 급성 심근 경색으로 인해 급사가 발생합니다. 15-25 %에서 관상 동맥 죽상 경화증이 발생합니다. 승모판과 대동맥 판막이 영향을받는 감염성 심내막염은 9 %의 환자에서 병리학 합병증으로 발생합니다.

심실 중격의 비대

심실 중격의 비대는 비대성 심근 병증과 같은 질병의 특별한 경우입니다. 심장이 두꺼워 진 심실 중격은 좌심실에서 혈액이 유출되는 것을 방해하여 심장이 작동하기 어렵게 만듭니다.

1 비만의 보급과 원인

지리적 기준에 따라 hCMP의 유병률은 다양합니다. 또한 다른 지역에서 다른 연령 카테고리가 사용됩니다. 비대증 성 심근 병과 같은 질병에 특정한 임상 증상이 없다는 사실 때문에 정확한 역학 자료를 지정하는 것은 어렵습니다. 확실하게 우리는이 질병이 남성에게서 더 자주 발견된다고 말할 수 있습니다. 사례의 세 번째 부분은 가족 형태로 표현되며, 나머지 사례는 유전 요소와 관련이없는 HCM과 관련됩니다.

심실 중격 비대 (MRS)로 이어지는 원인은 유전 적 결함이다. 이 결함은 10 개의 유전자 중 하나에서 발생할 수 있으며, 각각의 유전자는 심장의 근육 섬유에있는 단백질의 수축 단백질 작용에 관한 정보를 코딩하는 데 관여합니다. 현재까지 약 200 가지의 그러한 돌연변이가 알려져 있으며, 그 결과 비대성 심근 병증이 발생합니다.

2 Pathogenesis

심실 중격 비대의 변화

심실 중격 비대증의 경우 어떻게됩니까? 심근 비대에서 발생하는 몇 가지 상호 연관된 병리학 적 변화가 있습니다. 첫째, 특정 부위의 심근이 두꺼워 져서 우심실과 좌심실이 분리됩니다. 심실 중격의 비후는 대칭 적이 지 않으므로 그러한 변경은 어느 영역에서나 발생할 수 있습니다. 가장 바람직하지 않은 옵션은 좌심실 유출에서 중격 물이 두꺼워지는 것입니다.

이것은 좌심방과 심실을 분리하는 승모판 막 전단 중 하나가 두꺼워 진 MRF와 접촉하기 시작한다는 사실을 초래합니다. 결과적으로이 지역 (나가는 부서)의 압력이 증가합니다. 좌심실의 심근이 수축 할 때,이 챔버의 혈액이 대동맥으로 들어가기 위해 더 큰 힘으로 작업 할 필요가 있습니다. 출력 부의 고압이 계속되는 조건 및 MZhP의 비대의 존재하에 좌심실의 심근의 심장은 이전의 탄성을 잃어 버리고 굳거나 단단해진다.

확장기 또는 충만 기간 동안 적절히 긴장을 풀 수있는 능력을 상실하면 좌심실은 이완기 기능을 악화시키기 시작합니다. 병리학 적 변화의 사슬이 끝나지 않으면 확장기 기능 장애는 심근에 대한 혈액 공급의 악화를 수반합니다. 심근의 허혈 (산소 결핍)이 발생하고, 심근의 수축기 기능의 감소로 보충된다. MRI 외에도 좌심실의 벽 두께도 증가 할 수 있습니다.

3 분류

현재 분류 ​​기준은 심 초음파 검사 기준에 따라 다음과 같은 옵션에서 비대성 심근 병증을 구별 할 수 있습니다.

1. 방해 양식. 비대증 형 심근 병증의이 변형에 대한 기준은 좌심실 유출로 영역에서 발생하며 30mmHg 범위의 압력 차 (압력 구배)입니다. 이상. 이러한 압력 구배는 안정시 생성됩니다.
2. 잠복 양식 휴식시 압력 구배는 30 mmHg 이하입니다. 하중 시험을 수행 할 때 하중은 30mmHg 이상 증가합니다.
3. Neobstructive 형태. 정지시 및 하중 시험을 수행 할 때의 압력 구배는 30mmHg에 도달하지 않습니다.

4 증상

가슴 통증

심실 중격과 좌심실 비대의 존재는 항상 임상 증상을 보이지는 않습니다. 환자는 70 년이 지난 후에야 첫 징후가 나타나기 시작합니다. 그러나이 진술은 모든 사람에게 적용되는 것은 아닙니다. 결국 IUP의 이러한 비대 형태가 있으며, 이는 강렬한 신체 활동 조건에서만 나타납니다. 최소한의 신체 활동으로 스스로 느낄 수있는 옵션이 있습니다. 그리고 위의 모든 것은 심실 중격이 두꺼워 진 부서와 관련이 있습니다. 또 다른 경우에는이 질병의 유일한 징후는 갑작스러운 심장 죽음 일 수 있습니다.

우선, 증상이 비대의 폐쇄 형태로 나타날 것입니다. 유출 지역의 FBM 비대 환자에서 가장 빈번하게 발생하는 불만은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란
• 가슴 통증
• 어지러움
• 실신
• 약점

이러한 모든 증상은 진행되는 경향이 있습니다. 일반적으로 신체 활동을 수행 할 때 처음에 나타납니다. 질병의 진행에 따라 증상이 느껴지고 쉬게됩니다.

5 진단 및 치료

표준 진단은 환자의 불만으로 시작해야한다는 사실에도 불구하고, MRS와 좌심실의 비대는 심 초음파 검사 (echoCG, 심장 초음파 검사)를 사용하여 감지 할 수 있습니다. 의사 사무실에서 수행되는 IUP 및 좌심실의 비대 진단을위한 물리적 방법 외에도 실험실 및 도구 방법이 사용됩니다. 수단 진단 방법에서 다음이 적용됩니다.

1. 심전도 (ECG). 심실 중격과 좌심실의 심근 비대의 주요 ECG 징후는 다음과 같습니다. 과부하 및 좌심실의 증가, 가슴의 음부 T 이빨, 유도 II, III aVF의 심한 비 전형적인 Q 치아; 심장의 리듬과 전도성 장애.
2. 가슴의 방사선 촬영.
3. Daily Holter ECG 모니터링.
4. 심장 초음파입니다. 현재까지이 방법은 진단을 이끌어 내고 있으며 "황금 표준"입니다.
5. 자기 공명 영상 관상 동맥 조영술.
6. 유전 진단은 매핑 방법을 사용합니다. 돌연변이 유전자의 DNA 분석에 사용됩니다.

이러한 진단 방법은 모두 hcmp 진단을 위해 사용되는 것이 아니라 많은 유사한 질병에서 감별 진단에 사용됩니다.

체중의 정상화

비대증 성 심근 병증의 치료는 여러 가지 목표를 가지고 있습니다 : 심장 발작의 진행 속도를 늦추고, 생명을 위협하는 합병증을 예방하는 등 질병의 증상을 줄이는 것입니다. 대부분의 심혈관 질환과 마찬가지로 대부분의 경우와 마찬가지로 HCM에는 질병의 진행에 기여하는 비 약물 조치가 필요합니다. 가장 중요한 것은 체중의 정상화, 나쁜 습관의 거부, 신체 활동의 정상화입니다.

심실 중격 및 좌심실 비대의 치료 용 약물의 주요 그룹은 베타 - 차단제, 칼슘 채널 차단제 (베라파밀), 항응고제, ACE 저해제, 안지오텐신 수용체 길항제, 이뇨제, 항 부정맥제 1A klssa (disopyramide, 아미오다론)이다. 불행히도 HCM은 약물 치료에 어려움을 겪습니다. 특히 약물 요법으로 인한 방해 효과와 불충분 한 효과가있는 경우 특히 그렇습니다.

오늘날, 비대의 수술 교정을위한 다음과 같은 옵션이 있습니다 :

• IDF (myoseptectomy) 부위의 비대 된 심장 근육 절제,
• 승모판 막 치환술, 승모판 막 성형술,
• 비대 된 유두근 제거,
• 알코올 중독 절제술.

6 합병증

심장의 전도 위반 (봉쇄)

이러한 질환으로 인해 비대증 성 심근 병증이 완전히 무증상으로 나타날 수 있지만 다음과 같은 합병증이있을 수 있습니다.

1. 심장 리듬 장애. 부비동성 빈맥과 같은 치명적이지 않은 (치명적이지 않은) 리듬 장애가 발생할 수 있습니다. 다른 상황에서는 hcmp가 더 위험한 유형의 부정맥, 즉 심방 세동 또는 심실 세동에 의해 복잡해질 수 있습니다. 그것은 IUP의 비대에서 발생하는 부정맥의 마지막 두 가지 변형입니다.
2. 심장의 전도 위반 (봉쇄). 고혈압 환자의 3 분의 1은 봉쇄로 인해 복잡해질 수 있습니다.
3. 급작스러운 심장 사망.
4. 감염성 심내막염.
5. 혈전 색전증 합병증. 혈관 층의 특정 위치에서 형성된 혈액 응고는 혈류를 통해 운반되어 혈관의 내강을 막을 수 있습니다. 이러한 합병증의 위험은이 미세 혈전이 뇌 혈관으로 들어가서 뇌 순환 장애를 일으킬 수 있다는 것입니다.
6. 만성 심부전. 질병의 진행은 지속적으로 처음 심장 마비의 개발 확장기 및 좌심실의 후 수축기 기능을 감소 사실을 주도하고있다.

비대성 심근 병증 진단 및 치료

비대증 성 심근 병증 (GC) - 진단 및 치료

비대칭 심실 중격 비대 통상 보존 수축기 기능 - 종종 유전자 결정 (돌연변이를 코딩하는 유전자 심장 근절의 단백질 중 하나), 그리고 자주 심근 비대증, 주로 좌심실 특징 심근 질환. 현재의 분류에 따르면, 심근 비대를 유발하는 증후군 및 전신 질환은 다음과 같습니다. 아밀로이드증 및 글리코겐 증.

임상 영상 및 표준 흐름

1. 주관적 증상 : 운동시 호흡 곤란 (빈번한 증상), 정형 외과, 협심증, 실신 또는 사전 침범 (특히 좌심실의 출력 경로가 좁아지는 경우).

2. 목적 징후 : 심장의 정상에 수축기 "고양이 가르랑는"때때로, 혀끝의 충동을 확산 - 그것은 크게 축소에, (점 (만 좌심실 부전) 또는 IV 톤 (주로 청소년), 초기 수축기 클릭의 III 분할 좌심실 유출 관의 출력), 수축기 잡음, 통상, 디 크레센도 크레센도 - 때때로 - 짧은 두 단계 주연 펄스.

3. 일반적인 스트로크 : 부정맥, 심근 비대증, 출력 경로의 기울기 크기, 성향의 정도 (특히, 심방 세동, 심실 부정맥)에 의존한다. 종종 환자와 심부전 (첫 번째 비후성 심근 병증의 발현 등) 젊은 나이에 갑작스러운 사망의 경우를 나이에 살고 있지만. 갑작스런 사망 위험 요인 :

• 1) 갑자기 혈액 순환이 멈추거나 지속적인 심실 성 빈맥이 나타난다.
• 2) 1 학년 친척의 갑작스런 심장사;
• 3) 최근에 설명되지 않은 실신;
• 4) 좌심실의 벽 두께 ≥ 30 mm;

5) 동맥압의 병리학 적 반응 (1 유전자 변이의 증가).

진단

보조 연구

특히 저부와 측벽 livograma에서 리드 1. ECG 병리학 치아 Q, 리드 깊은 제외 T 파 (좌심방 확대 또는 양쪽 심방을 나타냄) P 파 부정형 V2-V4 (폼 HCM 승차시).

2. 흉부 RG : 특히 좌심실과 좌심방의 증가를 감지 할 수 있으며, 특히 승모판 폐쇄 부전이 동반 될 경우 가능합니다.

3. 심 초음파 : 중요한 심근 비대는 대개의 경우 심실 중격의 병변 및 전벽과 측벽뿐 아니라 대부분의 경우 일반화됩니다. 일부 환자에서는 기저 심실 중격의 비대가 관찰되어 좌심실의 출력 범위가 좁아지고, 25 %의 경우에는 승모판의 전방 수축 운동과 그 부족이 동반됩니다. 1 / 4의 경우에는 좌심실의 원위와 대동맥 사이의 기울기가 있습니다 (30 mmHg 이상의 농도 기울기. 예후 값 있음). 이 검사는 호르몬 의심 환자의 예비 평가와 호르몬 대체 요법 환자의 친척에 대한 선별 검사로 권장됩니다.

4. 운동 심전도 운동 : 호르몬 대체 요법 환자에서 심장 돌연사의 위험을 평가합니다.

5. MRI : 어려운 심 초음파 검사에 권장됩니다.

6. 유전 연구 : HCM 환자의 친척 (1도)에게 권장됩니다.

7. 24 시간 홀터 심전도 모니터링 : 가능한 심실 성 빈맥을 감지하고 ICD 이식의 적응증을 평가하기 위해.

8. Coronarography : 수반되는 관상 동맥 질환을 제거하기 위해 흉통이있는 경우.

진단 기준

심 초음파 도중 심근 비대의 확인과 다른 원인, 특히 동맥 고혈압 및 대동맥 협착의 배제.

감별 진단

동맥 고혈압 (대칭 좌심실 비대와 HCM의 경우), 대동맥 판막의 부족 (특히 협착증), 심근 경색, 파브리 병, (상승 된 심장 트로포 닌 농도) 최근의 심근 경색.

비대증 성 심근 병증 치료

약리학 적 치료

1. 주관적 증상이없는 환자 : 관찰.

자각 증상 2. 환자 : 베타 - 차단제 (예를 들면, 물리적 노력 후 좌심실 유출 관의 구배 특히 환자 소프 롤롤 5-10 밀리그램 / 일, 메토프롤롤 100-200 밀리그램 / 일, 프로프라놀롤 및 480 밀리그램 / 일) ; 약물의 효과 및 내약성에 따라 점차적으로 용량을 늘립니다 (혈압, 맥박 및 ECG의 지속적인 모니터링이 필요합니다). → 조심스럽게 (이러한 환자에서 니페디핀, 니트로 글리세린, ACE 억제제 및 디기탈리스 배당체를 사용하지 않는) 유출 요로 협착 환자에서 베라파밀 120-480 밀리그램 / 일 딜 티아 젬 또는 180-360 밀리그램 / 일의 실패의 경우이다.

3. 심장 마비 약리학 적 치료를받은 환자.

4. 심방 세동 : 동 율동을 복원 시도하고 (또한 심실 부정맥의 모양을 보여줍니다) 아미오다론을 사용하여 저장하거나 소탈. 지속적인 심방 세동 환자에서 항응고제 치료가 필요합니다.

침략적 치료

심실 중격 좌심실 출력 경로 부 (miektomiya, 모로 수술)> 수은 50mm의 출력 경로의 순간 기울기 환자를 죄기 1. 절제술. 예술. 및 증상 규제 활력 보통 운동성 호흡 곤란과 가슴 통증 (휴식이나 운동시에), 약물 치료에 반응하지 않는.

2. 경피 알코올 절제 파티션 : 심실 중격의 근위부에서 심근 경색을 개발을 목표로 중격 분기를 관통 순수 알코올을 투여; 징후는 myectomy와 동일합니다; 효능은 외과 적 치료와 유사합니다. 그것은 환자 세 심실입니다 비후성 심근증, 좌심실, 심실 중격하지 않는 것이 좋습니다

심실 중격 비증의 증상 및 설명

비대증 성 심근 병증의 특징 중 하나는 MLS (뇌실 중격)의 비대증으로,이 병리학 적 증상이 나타나면 심장의 오른쪽 또는 왼쪽 심실 벽과 심실 중격이 두꺼워집니다. 그 자체로,이 상태는 다른 질병에서 파생되고 심실의 벽의 두께가 증가한다는 사실로 특징 지워집니다.

유행에도 불구하고 (70 % 이상의 사람들에게서 MZhP의 비대증이 관찰 됨) 일반적으로 무증상으로 발생하며 매우 강렬한 신체 활동으로 만 검출됩니다. 실제로, 심실 중격 비대증은 심방의 두꺼운 부분이며 이로 인해 심장 챔버의 유용한 부피가 감소합니다. 심실의 심장 벽의 두께가 증가함에 따라 심장 챔버의 부피도 감소합니다.

실제로 이것은 모두 혈액량의 감소를 가져오고, 혈액량은 심장에 의해 신체의 혈류로 방출됩니다. 그러한 상태에서 장기를 정상적인 혈액으로 공급하기 위해서는 심장이 점점 더 자주 수축해야합니다. 그리고 이것은 차례로 심혈 관계 질환의 조기 마모와 질병의 발생을 초래합니다.

전 세계의 많은 사람들이 IUP의 진단되지 않은 비대증으로 살며 신체 활동이 증가하면 그 존재가 알려집니다. 심장이 기관과 시스템에 혈액의 정상적인 흐름을 제공 할 수있는 한 모든 것이 숨겨져있어 고통스러운 증상이나 다른 불편 함을 경험하지 않습니다. 그러나 일부 증상은주의를 기울이고 심장 전문의와 상담 할 가치가 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

• 가슴 통증;
• 증가하는 신체적 운동 (예 : 계단 오르기)과 함께 호흡 곤란;
• 현기증과 졸도;
• 피로 증가;
• 짧은 기간 동안 빈맥이 발생;
• 청진 중 심장 잡음;
• 호흡 곤란.

MRS의 진단되지 않은 비대가 젊고 육체적으로 강한 사람들의 갑작스러운 죽음을 초래할 수 있다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 따라서 치료사 및 / 또는 심장 전문의의 임상 검사를 게을리하는 것은 불가능합니다.

이 병리의 원인은 잘못된 삶의 방식에있을뿐만 아니라 흡연, 알코올 남용, 과체중 -이 모든 것이 심한 증상의 증가와 예측할 수없는 과정이있는 신체의 부정적 과정의 징후에 기여하는 요소가됩니다.

그리고 의사들은 유전자 변이를 MLS의 농양 발달의 원인이라고 부릅니다. 인간 게놈 수준에서 그러한 변화의 결과로, 심장 근육은 일부 영역에서 비정상적으로 두껍게됩니다.

그러한 이탈의 결과는 위험해진다.

결국 이러한 경우의 추가적인 문제는 이미 심장 전도 시스템을 위반하는 것뿐만 아니라 심근의 약화와 심장 수축 중에 방출되는 혈액량의 감소와 관련이 있습니다.

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비대증 성 심근 병증 (Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)

비대증 성 심근 병증은 명백한 이유가없는 것으로 판명 된 좌심실 심근 비대로 정의되는 경우가 가장 흔합니다. "비대증 성 심근 병증"이라는 용어는 "특발성 비대증 성 대동맥 판막 협착증", "비대 폐색 성 협착 성 심근 병증"및 "근육 성 대동맥 협착증"보다 정확합니다. 이는 25 %에서만 발생하는 좌심실 유출로의 강제 폐색을 의미하지 않기 때문입니다.

질병의 과정

조직 학적으로 비대성 심근 병증은 심근 세포와 심근 섬유증의 불규칙한 배열을 보여줍니다. 대부분 내림차순으로 심실 중격, 정점 및 좌심실의 중간 부분에 비대가 발생합니다. 비대의 경우의 3 분의 1에서는 노출 된 부분이 하나뿐입니다. 비대증 성 심근 병증의 형태 학적 및 조직 학적 다양성으로 인해 예측할 수없는 과정이 결정됩니다.

비대증 성 심근 병증의 유병률은 1/500로 흔히 가족 병입니다. 비대증 성 심근 병증은 아마도 가장 흔한 유전성 심혈관 질환 일 것입니다. 비대증 성 심근 병증은 echoCG 환자의 0.5 %에서 발견됩니다. 이것은 35 세 미만의 선수가 갑자기 사망하는 가장 흔한 원인입니다.

증상 및 불만

심장 마비

휴식 중 및 운동 중 야간 천식 및 피로는 좌심실의 확장 기능 장애로 인한 좌심실의 확장기 혈압 상승과 좌심실 유출로의 동적 폐색의 두 가지 과정을 기반으로합니다.

심박수의 증가, 예하 중 감소, 확장기의 단축, 좌심실의 유출로 방해 (예 : 운동 또는 빈맥) 및 좌심실 순응도 감소 (예 : 허혈)는 불만을 악화시킨다.

비대증 성 심근 병증 환자의 5-10 %는 좌심실의 심한 수축기 기능 장애를 일으키고, 벽의 팽창과 숱이 발생합니다.

심근 허혈

비대증 성 심근 병증에서 심근 허혈은 우심실의 유출로 폐쇄에 관계없이 발생할 수 있습니다.

심근 허혈은 평소와 같은 방법으로 임상 적 및 심전도 적으로 나타납니다. 그 존재는 심근 T1 내지 201로 신티, 양전자 방출 단층 촬영에 의해 확인 빈번한 심방 조율 심근에 락 테이트 생산을 증가시킨다.

심근 허혈의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 산소 요구와 전달의 불일치에 근거합니다. 다음과 같은 요소가이 문제의 원인이됩니다.

• 확장하려는 능력에 위배되는 작은 관상 동맥의 패배.

• 확장기 이완 지연 및 좌심실의 유출로 막힘으로 인한 심근 벽의 긴장감 증가.

• cardiomyocytes의 수에 비해 모세 혈관의 수를 줄입니다.

• 관상 동맥 관류 압력 감소.

실신과 졸도

졸도 및 사전 무의식 상태는 뇌 혈류가 감소하고 심 박출량이 감소하여 발생합니다. 대개 운동이나 부정맥 중에 발생합니다.

갑작스러운 죽음

비대증 성 심근 병증의 연간 사망률은 1-6 %입니다. 대부분의 환자는 갑자기 사망합니다. 급사의 위험은 환자마다 다릅니다. 22 %의 환자에서 갑작스런 사망이이 질병의 첫 징후입니다. 급사는 나이가 많은 어린이와 젊은 사람들에게서 가장 흔하게 발생합니다. 10 년까지는 드문 경우입니다. 갑작스런 사망의 약 60 %는 휴식시에 생기고, 나머지는 신체 활동이 심한 후에 발생합니다.

부정맥과 심근 허혈은 이완기 충전 시간을 단축하고 결국 죽음에 이르게 좌심실 유출 요로 vynosyashego의 방해를 증가, 저혈압의 악순환을 트리거 할 수 있습니다.

신체 검사

목 정맥의 검사에서, 우심실의 비대 및 비 순응을 나타내는 뚜렷한 파 A가 명확하게 보일 수 있습니다. 심박동은 우심실의 과부하를 나타내며, 수반되는 폐 고혈압이있는 경우 눈에 띄게 나타납니다.

촉진

정점 임펄스는 일반적으로 왼쪽으로 오프셋되어 확산됩니다. 좌심실 비대로 인해, 제 4 음에 해당하는, 임신 전의 정점 자극이 나타날 수 있습니다. 삼중 정점 자극이 가능하며, 세 번째 요소는 좌심실의 수축기 후 팽창으로 인해 발생합니다.

경동맥의 맥박은 보통 갈래로 갈라진다. 두 번째 피크가 뒤따라 오는 맥파의 빠른 상승은 좌심실의 수축 증가 때문입니다.

청진

첫 번째 음색은 일반적으로 정상이며 IV 음이 선행됩니다.

두 번째 음색은 출혈성 장의 막힘으로 인해 좌심실의 퇴축 단계가 길어지기 때문에 정상 또는 역설적으로 나뉠 수 있습니다.

비대성 심근 병증이있는 거친 스핀들 모양의 수축기 중얼 거림은 흉골의 왼쪽 가장자리에서 가장 잘 들립니다. 그것은 흉골의 아래쪽 3 분의 1 부위에 있지만 목과 액축 부위에는 붙지 않습니다.

이 소음의 중요한 특징은 사전 및 사후 로딩에 대한 볼륨 및 지속 시간의 의존성입니다. 정맥 귀환이 증가하면 소음이 줄어들고 더 조용 해집니다. 좌심실 충진을 줄이고 수축력을 증가시킴으로써 소음은 더 거칠고 길어집니다.

사전 및 사후 하중에 영향을주는 샘플은 수축기 중얼 거림의 다른 원인과 함께 비대성 심근 병증의 분화를 허용합니다.

표 비대성 심근 병증, 대동맥 협착증, 승모판 막 폐쇄 부전을 동반 한 수축기 중얼 거림의 기능 및 약리 검사 결과

KDOLZH - 좌심실의 이완기 혈량; SV - 심 박출량; ↓ - 소음 볼륨 감소; ↑ - 소음의 양을 늘립니다.

비대증 성 심근 병증은 종종 승모판 부전증을 일으 킵니다. 그것은 겨드랑이 부위에서 수행되는 판소리 성 발진 소음을 특징으로합니다.

비대증 성 심근 병증 환자의 10 %에서 대동맥 부전의 조기 이완기 소동이 감소하는 것으로 나타났습니다.

유전

가족 성 비대증 형 심근 병증은 상 염색체 상 염색체 우성으로 유전된다. 그들은 암세포 돌연변이, 즉 단일 아미노산의 치환 (sarcomeric proteins)의 유전자로 인한 것이다 (표 참조).

표 가족 성 비대증 형 심근 병증에서의 상대 돌연변이율

가족 성 비대증 형 심근 병증은 심근 세포의 무질서와 좌심실의 수축 기능 부전이 비대증을 수반하지 않는 유전 질환뿐 아니라 노년의 첨단 비대증 성 심근 병증 및 비대증 성 심근 병증과 같은 표현형과 유사한 질병과 구별되어야한다.

무거운 미오신 p 사슬 (R719W, R453K, R403Q)의 일부 돌연변이에서 가장 우울한 예후와 갑작스런 사망 위험이 관찰됩니다. troponin T 유전자의 돌연변이가 있으면 비대가 없을 때조차도 사망률이 높습니다. 실제로 유전 분석을 사용하기에 충분한 데이터가 없습니다. 이용 가능한 정보는 주로 예후가 나쁜 가족 형태를 말하며 모든 환자에게 적용될 수는 없다.

진단

대부분의 경우 심전도 상에 현저한 변화가 있지만 (표 참조), 비대증 성 심근 병증 ECG 표지에는 병리학 적 특징이 없습니다.

심 초음파

EchoCG가 가장 좋은 방법이며, 매우 민감하고 완전히 안전합니다.

이 표에는 M- 모달 및 2 차원 연구를위한 비대성 심근 병증의 심 초음파 검사 기준이 나와 있습니다.

때때로 비대증 성 심근 병증은 비대 위치에 따라 분류됩니다 (표 참조).

도플러 스터디를 사용하면 승모판의 전방 수축 운동의 영향을 확인하고 정량화 할 수 있습니다.

비대증 성 심근 병증 환자의 약 4 분의 1에서 우심실 유출로의 압력 구배는 정지 상태입니다. 많은 사람들은 도발 테스트를 실시 할 때만 나타납니다.

폐쇄성 비대증 성 심근 병증에 관해서는 30 mmHg 이상의 위 내압 구배에 대해 이야기합니다. 예술. 홀로 50mmHg 이상. 예술. 도발적인 샘플의 배경에. 구배의 크기는 심실 중격과 승모판 막 전단 사이의 접촉 시간과 발병 시간에 잘 일치합니다. 접촉이 일찍 일어나고 길수록 압력 구배가 높아집니다.

좌심실 유출로가 휴식하지 않은 경우, 좌심실의 수축을 증가 시키거나 수축을 증가시키는 약물 (amyl nitrite 흡입, isoprenaline, dobutamine) 또는 기능 검사 (Valsalva maneuver, exercise)에 의해 유발 될 수 있습니다.

승모판의 전방 수축 운동은 소위 벤츄리 효과 인 좌심실의 좁은 유출로를 통한 가속 혈액 흐름의 흡입 효과에 의해 설명됩니다. 이 운동은 나가는 기관을 더욱 좁혀 방해물을 증가시키고 기울기를 증가시킵니다.

좌심실 유출로 폐쇄의 임상 적 중요성에 의문을 제기했지만, 수술 적 또는 의학적 제거로 많은 환자의 상태가 호전 되었기 때문에 좌심실 유출로의 폐쇄를 감지하는 것이 매우 중요하다.

승모판 막 폐쇄 부전증 및 승모판 막 변화의 검출은 비대증 성 심근 병증 환자의 수술 및 약물 치료법에 큰 영향을 줄 수 있습니다.

비대증 성 심근 병 환자의 약 60 %는 과도한 교두의 길이, 승모판 막의 석회화, 승모판의 전두엽에 부착 된 비정상적인 유두근을 포함하여 승모판 막 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병기가있다.

승모판 구조가 변경되지 않으면 승모판 막 폐쇄 부전의 정도는 폐쇄 정도와 밸브 폐쇄 정도에 직접적으로 비례합니다.

비대성 심근 병증에서의 MRI의 주요 이점은 고해상도, 방사선의 부재 및 조영제 주입의 필요성, 3 차원 이미지를 얻는 능력, 조직 구조를 평가하는 것입니다. 단점은 고비용, 연구 기간 및 일부 환자 (예 : 이식 된 제세 동기 또는 맥박 조정기)에서 MRI를 수행 할 수 없다는 점입니다.

Cinema-MRI를 사용하면 심실의 정점, 즉 우심실을 검사하여 심실의 작업을 연구 할 수 있습니다.

심근 마크 업이있는 MRI는 비교적 새로운 방법이며, 수축기 및 이완기의 특정 심근 점의 경로를 추적 할 수 있습니다. 이것은 우리로 하여금 심근의 각 부분의 수축력을 평가하고 우세한 병변 부위를 확인하게합니다.

심장 도관 및 관상 동맥 조영술

심장 도관 및 관상 동맥 조영술을 시행하여 myectomy ischemia의 원인을 결정할뿐만 아니라 myectomy 또는 승모판 수술시 관상 동맥 침범을 평가합니다. 침습성 혈역학 연구에 의해 결정되는 특징적인 특징이 표와 그림에 나와 있습니다.

* 좌심실의 유출로의 막힘으로 발생합니다.
** 승모판 막 폐쇄 부전증 및 좌심방의 압력 증가로 인해 발생할 수 있습니다.

변화가없는 관상 동맥조차도 환자는 고전 협심증을 가질 수 있습니다. 비대증 성 심근 병증에서 심근 허혈의 근본은 심근 산소 요구량의 급격한 증가, 심근 교량에 의한 큰 관상 동맥의 압박, 중격 가지의 수축기 압박 일 수있다. 비대성 심근 병증이있는 관상 동맥에서 역 수축기 혈류가 결정될 수 있습니다.

좌심실 조영술은 대개 심방 중막의 빈 공간으로 눈에 띄게 팽창 된 비대 한 심실이며, 수축기 심실의 거의 완전한 붕괴, 승모판의 전방 수축 운동 및 승모판 막 폐쇄 부전증이 있습니다. 비대성 심근 병증의 첨단 형태에서, 심실의 공동은 카드 스파이크 형태를 취합니다.

그림 심장 비대 성 심근 병증 환자의 압력 곡선
위. 유출로 (LVOT)와 나머지 좌심실 (LV) 사이의 압력 구배 대동맥 압력 곡선
아래로 내려. 피크 돔형 대동맥의 압력 곡선

심근 신시내티 및 양전자 방출 단층 촬영

비대증 성 심근 병증에서 심근 신시약은 특이성이 있지만 일반적으로 허혈 진단에서의 중요성은 평상시와 동일합니다. 지속적인 축적의 결함은 심근 경색 후 cicatricial 변화를 나타내며, 대개 좌심실 기능의 저하와 운동 부족의 동반을 동반합니다. 가역성 축적 결손은 정상 동맥 또는 관상 동맥 죽상 경화증에서 관상 동맥 예비율의 감소로 인한 허혈을 나타낸다. 가역적 인 결함은 종종 나타나지 않지만, 특히 비대증 성 심근 병증을 앓고있는 젊은 환자에서 갑자기 사망 할 위험이 증가합니다.

동위 원소 인공 심실 조영술을 이용하면 좌심실의 지연된 충만 및 등용 각 완화 기간의 연장을 밝힐 수 있습니다.

양전자 방출 단층 촬영은보다 민감한 방법이며, 신호 감쇄와 관련된 간섭을 고려하고 제거 할 수 있습니다.

fluorodeoxyglucose를 이용한 양전자 방출 단층 촬영은 관상 동맥 예비율의 감소로 인한 하안 하 지방 허혈의 존재를 확인합니다.

치료

치료는 수축기 및 이완기 기능 장애, 리듬 장애 및 국소 빈혈뿐만 아니라 갑작스런 사망의 예방에 기반을 둔 심부전의 예방 및 치료를 목표로해야합니다.

VTLZH - 유출 관 왼쪽

비대증 성 심근 병증의 치료는 임상 증상만큼 다양합니다.

약물 치료

베타 - 아드레날린 차단제가 비대증 성 심근 병증에서 사망률을 감소 시킨다는 증거는 없지만, 이러한 도구는 주로 좌심실의 외과 장 폐색 여부에 관계없이 사용됩니다.

베타 차단제는 협심증, 호흡 곤란 및 실신을 제거합니다. 일부 데이터에 따르면 효율성은 70 %에 달합니다. 알파 블로킹 특성을 갖는 베타 차단제 인 카베 딜롤과 라비 탈롤은 혈관 확장 효과가 있기 때문에 사용하면 안됩니다.

베타 차단제는 교감 신경 자극 억제로 부정적인 변성 및 연쇄 흥분 효과가 있습니다. 그들은 심근 산소 요구량을 줄여서 협심증을 완화하거나 없애고 좌심실의 이완 충만을 개선하여 출혈성 장벽을 막습니다.

베타 차단제에 대한 금기 - 기관지 경련, EX없이 심한 AV- 봉쇄 및 좌심실 기능 부전이 발생합니다.

칼슘 길항제 - 두 번째 약물. 그들은 매우 효과적이며 베타 차단제에 대한 금기 사항이나 비효율적 인 경우에 사용됩니다.

칼슘 길항제는 부정적인 부정 효 효과가 있으며 심장 박동과 혈압을 감소시킵니다. 또한 좌심실의 이완기 말기 압력을 증가시킬 수 있지만 빠른 충전 단계로 인해 이완기 기능을 향상시킬 수 있습니다.

비 디 히드로 피란딘 칼슘 길항제 인 verapamil과 diltiazem만이 비대증 성 심근 병증에 효과가있는 것으로 보인다. (탭 참조).

* 잘 견디면 복용량이 더 많을 수 있습니다.

혈류 역학에 대한 칼슘 길항제의 효과는 혈관 확장 작용으로 인해 예측할 수 없기 때문에 좌심실 유출로 및 폐 고혈압의 심한 폐색이있는 경우에는 조심스럽게 처방해야합니다. 칼슘 길항제에 대한 금기증 - EX 및 수축기가없는 전도 장애
좌심실의 기능 장애.

Class Ia 항 부정맥제 인 Disopyramide는 베타 차단제 또는 칼슘 길항제 대신 또는 추가로 처방 될 수 있습니다. disopyramide는 심실 및 상심 실성 부정맥에 대한 항 부정맥 작용과 함께 악성 변성 작용이 현저히 나타나기 때문에 좌심실의 유출로 및 심박동 장애를 현저하게 막아줍니다. disopyramide의 단점은 항콜린 성 효과, 신장 또는 간부전 환자에서의 혈액 축적, 심방 세동에서 AV 전도를 향상시키는 능력 및 시간에 따른 항 부정맥 작용을 약화시키는 능력입니다. 부작용 때문에 disopyramide는 심한 경우에 더 급진적 인 치료를 기대하여 일반적으로 사용됩니다 : myectectomy 또는 심실 septum의 에탄올 파괴. Disopyramide는 비대증 성 심근 병증의 장기 치료에 사용되지 않습니다.

비 약물 치료

좌심실의 나가는 통로를 막지 않는 매우 심한 환자의 경우 유일한 방법은 심장 이식입니다. 장애가 있고 약물 치료에도 증상이 계속되면 승모판 막 치환술 및 에탄올로 심실 중격 파 파괴와 같은 이중관 EX, myectomy가 효과적 일 수 있습니다.

투 - 챔버 EX

두 개의 챔버 EKS에 대한 첫 번째 연구에서는 건강을 증진시키고 좌심실의 진행 경로를 막는 효과가 있음이 입증되었지만 이제는 이러한 결과에 의문이 제기되고 있습니다. ECS는 심실 충만을 악화시키고 심 박출량을 감소시킬 수 있습니다. 무작위 교차 연구는 위약 효과로 인한 개선 효과가 있음을 보여주었습니다.

심실 중격의 에탄올 파괴

심실 중격의 에탄올 파괴는 현재 myectomy와 비교되는 비교적 새로운 방법입니다.

심장 도관 연구실에서는 도관이 첫 번째, 두 번째 또는 두 개의 중격 분기 카테터 삽입을 위해 왼쪽 관상 동맥 트렁크에 배치됩니다. 중격 지점의 입에는 카테터가 설치되며,이를 통해 에코 - 대비 물질이 주입됩니다. 이것은 우리가 미래의 심장 마비의 크기와 위치를 추정 할 수있게 해줍니다. 경색은 1-4 ml의 무수 에탄올을 중격 분지로 도입함으로써 유발됩니다.

Akinesia 및 절차로 인한 심실 중격의 얇아짐은 좌심실의 나가는 기관의 방해를 줄이거 나 완전히 없애줍니다. 합병증으로는 AV 차단, 관상 동맥 내막 박리, 큰 전방 경색, 경색 후 흉터로 인한 부정맥 등이 있습니다. 장기적인 결과는 아직 알려지지 않았습니다.

비대증 성 심근 병증의 외과 적 치료

비대증 성 심근 병증의 외과 적 치료는 40 년 이상 수행되어왔다.

숙련 된 손에서 근 절제술 후 사망률 (모로 수술)은 1-2 %를 넘지 않습니다. 이 수술은 환자의 90 % 이상에서 휴식시 심 실내 기울기를 제거 할 수있게하며, 대부분의 환자에서 장기적인 개선이 있습니다. 좌심실 유출로의 지속적인 확장은 승모판의 전방 수축기 운동, 승모판 막 폐쇄 부전증, 좌심실의 수축기 및 이완기 압, 심실 내 구배를 감소시킨다.

승모판 (보형 보철물)의 보철물은 좌심실의 유출로의 막힘을 제거하지만, 주로 중격의 약간의 비대, 비효율적 인 근종 절제술 및 승모판 자체의 구조적 변화로 나타납니다.

진단 및 치료의 주요 쟁점

심방 세동

심방 세동은 비대증 성 심근 병증 환자의 약 10 %에서 발생하며 심한 결과를 초래합니다. 즉 이완기 단축 및 심방 펌핑의 부재로 인해 혈역학 및 폐부종이 악화 될 수 있습니다. 혈전 색전증의 위험이 높기 때문에 비대성 심근 병증에서 심방 세동이있는 모든 환자는 항응고제를 사용해야합니다. 심실 수축의 빈도를 낮추고 항상 부비동 리듬을 복원하고 유지해야합니다.

발작 성 심방 세동의 경우 전기 심장 율동이 가장 좋습니다. 부비동 리듬을 보존하기 위해 disopyramide 또는 sotalol이 처방됩니다. 그것이 효과가 없을 때, amiodarone은 낮은 용량으로 사용됩니다. 좌심실의 유출로가 심하게 막히면 베타 차단제와 디 소피 라 미드 또는 소 탈롤의 조합이 가능합니다.

베타 차단제 나 칼슘 길항제를 사용하면 심실 수축률을 낮게 유지하면 영구적 인 심방 세동이 상당히 잘 견딜 수 있습니다. 심방 세동이 잘 견딜 수없고 부비동 리듬을 유지할 수없는 경우 2 챔버 심박동기를 삽입 한 AV 노드가 파괴 될 수 있습니다.

갑작스런 죽음 예방

충분하게 높은 감도, 특이성 및 예언 가치를 가진 위험 요소를 수립 한 후에야 제세 동기의 이식 또는 amiodarone의 임명 (장기 예후에 대한 효과가 입증되지 않음)과 같은 예방 조치의 채택이 가능합니다.

갑작스러운 사망 위험 요소의 상대적 중요성에 대한 설득력있는 증거는 없습니다. 주요 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 순환 정지의 역사

• 지속 심실 빈맥

• 가까운 친척의 급사

• 홀터 심전도 모니터링 중 불안정한 심실 성 빈맥의 빈번한 발작

• 반복 실신과 사전 무의식 상태 (특히 운동 중)

• 운동 중 혈압 감소

• 다량의 좌심실 비대 (벽 두께> 30 mm)

• 어린이의 전 하행 동맥에 대한 심근 교량

• 좌심실의 외과 폐색 (압력 구배> 30 mmHg)

비대증 성 심근 병증에서 EFI의 역할은 정의되지 않았습니다. 갑작스런 사망 위험을 평가할 수 있다는 확실한 증거는 없습니다. 표준 프로토콜을 사용하여 EFI를 시행 할 때 순환 정지 생존자에게 심실 성 부정맥을 유발할 수없는 경우가 많습니다. 반면에 비표준 프로토콜을 사용하면 갑작스러운 사망 위험이 낮은 환자에서도 심실 성 부정맥을 유발할 수 있습니다.

비대증 성 심근 병증에서 제세동기를 이식하기위한 명확한 권장 사항은 관련 임상 연구 완료 후에 만 ​​개발할 수 있습니다. 현재 제세동 기의 이식은 갑작스런 사망, 심실 성 빈맥의 지속적인 발작, 갑작스런 사망에 대한 여러 가지 위험 요소로 이어질 수있는 리듬 장애 이후에 나타납니다. 고위험군에서 이식 된 제세 동기는 이미 순환 정지를 경험 한 사람들 중 연간 약 11 %, 갑작스런 사망을 예방하기 위해 제세동기를 이식받은 사람들 중 연간 5 % 씩 스위치가 켜집니다.

스포츠 심장

비대증 성 심근 병증을 동반 한 감별 진단

한편, 비특이적 인 비대증 성 심근 병증을 동반 한 스포츠 경기는 급사의 위험을 증가시키는 반면, 선수의 비대성 심근 병증의 잘못된 진단은 불필요한 치료, 심리적 어려움 및 신체 활동의 불합리한 제한을 초래합니다. 좌심실의 벽 두께가 정상 (12 mm)의 상한선을 초과하지만 비대증 성 심근 병증 (15 mm)의 특징에 도달하지 못하고, 승모판의 앞쪽에 수축기 운동이없고 좌심실의 나가는 통로가 막히지 않으면 차별 진단이 가장 어렵습니다.

심근의 비대칭 비대, 좌심실의 최종 확장기 크기가 45mm 미만, 심실 중막 두께가 15mm 이상, 좌심방의 확장, 좌심실의 확장 기능 장애, 가족력의 비대증 성 심근 병증이 비대증 성 심근 병증에 유리하다.

스포츠 심장은 좌심실 확장기의 크기가 45mm 이상이고, 심실 중격의 두께가 15mm 미만이고, 좌심방의 전후 치수가 4cm 미만이며, 훈련이 중단 될 때 비대 현상이 감소합니다.

비대성 심근 병증 예방 운동

제한은 의료 및 외과 치료에도 불구하고 효력을 유지합니다.

30 세 미만의 비대증 성 심근 병증에서 좌심실의 진행 방해에 관계없이 심한 운동을 필요로하는 경쟁 스포츠에 관여해서는 안됩니다.

30 년이 지나면 갑자기 사망 할 위험이 연령에 따라 감소하기 때문에 제한이 덜 엄격 할 수 있습니다. 스포츠는 다음과 같은 위험 요인이없는 경우 가능합니다 : 홀터 심전도 모니터링 중 심실 성 빈맥, 비대증 성 심근 병증이있는 친척에서의 갑작스런 사망, 실신, 50mmHg 이상의 심실 내 압력 구배. Art., 운동 중 혈압, 심근 허혈, 좌심방의 전후면 크기가 5cm 이상, 심한 승모판 부전증 및 심방 세동 발작을 감소시킵니다.

감염성 심내막염

감염성 심내막염은 비대성 심근 병증 환자의 7-9 %에서 발생합니다. 사망률은 39 %입니다.

균혈증의 위험은 치과 개입, 장 및 전립샘에 대한 조작으로 높습니다.

박테리아는 심내막에 침착하며, 혈역학 적 장애 또는 승모판의 구조적 손상으로 인해 영구적 인 손상을 입습니다.

비대증 성 심근 병증을 앓고있는 모든 환자는 좌심실 유출로 폐쇄와 관계없이 균혈증 위험이 높은 모든 중재술 전에 감염성 심내막염의 항균성 예방법을 시행받습니다.

Apical 좌심실 비대 (야마구치 병)

가슴 통증, 호흡 곤란, 피곤함이 특징입니다. 갑작스러운 죽음은 드뭅니다.

일본에서 심근 성 좌심실 비대는 비대성 심근 병증의 4 분의 1을 차지합니다. 다른 나라에서는 고립 된 정점 비대증이 1 ~ 2 %에서만 발생합니다.

진단

심전도 상 가슴 리드에서 좌심실 비대 증상과 거대한 음성 T 턱의 징후가 있습니다.

심 초음파 검사에서 다음과 같은 증상이 나타났습니다.

• 힘줄의 좌심실 정점 부분의 고립 된 비대

• 심방의 두께가 15 mm 이상인 심근의 두께 또는 심벽 부위의 심근 두께의 비율이 1.5 이상

• 좌심실의 다른 부분의 비대의 부재

• 좌심실의 유출로가 막히지 않았습니다.

MRI는 정점의 제한된 심근 비대를 볼 수있게합니다. MRI는 주로 EchoCG의 비공식성에 사용됩니다.

좌심실 조영술에서 좌심실은 확장기에서 카드 피크 모양을 띠고 수축에서는 근육 부분이 완전히 가라 앉습니다.

다른 형태의 비대증 성 심근 병증과 비교하여 예후는 유리합니다.

치료는 이완기 기능 장애를 제거하기위한 것입니다. 베타 차단제와 칼슘 길항제가 사용됩니다 (위 참조).

노인의 고혈압 성 비대성 심근 병증

다른 형태의 비대증 성 심근 병증에 내재하는 증상 외에도 동맥성 고혈압이 특징적입니다.

발병률은 정확히 알려지지 않았지만,이 질환은 생각할 수있는 것보다 더 흔합니다.

일부 데이터에 따르면, 돌연변이 미오신 결합 단백질 C의 후기 발현은 노인의 비대증 성 심근 병증의 기초이다.

심 초음파

젊은 환자 (40 세 미만)와 비교할 때, 노인 (65 세 이상)은 자체 특성을 가지고 있습니다.

일반적인 증상

• 휴식 및 부하시의 심실 내 기울기

• 비대칭 비대

• 승모판의 전방 수축 운동

노인의 증상

• 덜 심한 비대

• 덜 발음 된 우심실 비대

• 좌심실의 타원형이 아니라 슬릿 모양의 공동

• 심실 간 중격의 과다한 돌출 (S 모양을 얻음)

• 대동맥이 나이와 함께 펼쳐지므로 대동맥과 심실 중격 사이의 예리한 각도

노인에서의 비대증 성 심근 병증 치료는 다른 형태와 동일합니다.

젊은 나이에 비대증 성 심근 병증과 비교 한 예후는 비교적 호의적입니다.

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문학
B.Griffin, E.Topol "심장학"모스크바 2008