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심근염

비대증 성 심근 병증

비대증 성 심근 병증 (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM)은 가장 흔한 심근 병증입니다. 이것은 심장 초음파 검사에 따라 15 mm 이상인 중요한 좌심실 심근 비대를 특징으로하는 유전 학적으로 결정된 심장병입니다. 동시에 심혈관 계통에서 심근 경색 (AH, 대동맥 심장 질환 등)을 유발할 수있는 질병은 없습니다.

호르몬 대체 요법은 좌심실의 심근 수축 기능의 보존 (종종 증가도), 좌심실 확장의 부재 및 좌심실 심근의 이완 기능의 현저한 손상의 존재를 특징으로합니다.

심근 비대는 대칭 (전체 좌심실의 벽 두께 증가) 또는 비대칭 (벽 두께 단독 증가) 일 수 있습니다. 어떤 경우에는 대동맥 판막의 섬유질 링 바로 아래에 심실 중격 부의 상부의 고립 된 비대가있다.

좌심실의 출력 경로에서 압력 구배의 존재 또는 부재에 따라 방해받는 (좌심실의 출력 부분을 좁히는) 및 방해되지 않는 hcmp가 구별됩니다. 출력 관의 방해는 대동맥 판막 (대동맥 차단)과 좌심실 중간의 수준 모두에 국한 될 수 있습니다.

인구에서 hcmp 발병률은 1 천 500 명으로, 종종 젊은 나이에 나타납니다. 진단 당시 환자의 평균 연령은 약 30 세입니다. 그러나 50-60 세의 나이에 격리 된 경우에는 70 세 이상의 사람에게서 hcmp가 발견되어 결석이 될 수 있습니다. 질병의 늦은 탐지는 심근 비대의 불확실한 심각도와 심혈관 혈류 역학의 유의 한 변화가없는 것과 관련이있다. 관상 동맥 죽상 경화증은 환자의 15-25 %에서 발생합니다.

GKMP - 상 염색체 우성 원칙에 의해 전염 된 유 전적으로 유발 된 질병. HCM은 수축, 구조 및 조절 기능을 가진 얇고 두꺼운 필라멘트로 구성된 sarcomeres의 특정 단백질 구조를 각각 코딩하는 10 개의 유전자 중 하나의 돌연변이로 인해 발생합니다. 종종 hcmp는 베타 - 미오신 중쇄 (유전자가 14 번 염색체에 국한 됨), 심장 트로포린 C (유전자가 염색체 1에 국한 됨) 및 미오신 결합 단백질 C (이 유전자가 11 번 염색체에 국한되어 있음)를 코딩하는 3 가지 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 무거운 사슬의 규제 및 필수 가벼운 myosin, titin, α- 트로포 미오신, α-actin, 심장 troponin I 및 α- myosin에 관여하는 7 개의 다른 유전자의 돌연변이는 훨씬 덜 일반적입니다.

돌연변이의 본질과 HCM의 임상 (표현형) 발현 사이에는 직접적인 유사점이 없다는 점을 주목할 필요가있다. 이러한 돌연변이를 가진 모든 사람들이 심전도에서 심근 비대의 징후뿐만 아니라 심장의 초음파에 따라 hcmp의 임상 증상을 나타낼 수는 없습니다. 동시에 베타 - 미오신 중쇄 유전자의 돌연변이에서 유래 한 hcmp 환자의 생존율은 troponin T 유전자의 돌연변이보다 현저히 낮다는 사실이 알려져있다 (이 상황에서이 병은 나중에 나타남).

그럼에도 불구하고, hcmp 환자의 발병자는 질병의 유전 적 특성과 상 염색체 우성증의 전달 원리에 관해 알려야합니다. 더욱이, 일선 친척은 심전도와 초음파 심장을 사용하여 임상 적으로 면밀히 검사해야합니다.

HCM을 확인하는 가장 정확한 방법은 DNA 분석으로 유전자의 돌연변이를 직접 확인할 수 있습니다. 그러나 현재이 기술의 복잡성과 높은 비용으로 인해 아직 광범위한 배포를받지 못했습니다.

비대성 심근 병증의 경우 심장의 확장기 기능이 손상된 경우와 좌심실 출력관을 막는 일부 환자의 경우 두 가지 주요 병리학 적 기전이 있습니다. 확장기의 기간 동안, 불충분 한 양의 혈액이 신장이 약하기 때문에 심실에 들어가기 때문에 최종 확장기 혈압이 급격히 상승합니다. 이러한 조건 하에서, hyperfunction, hypertrophy, 그리고 좌심방의 확장은 보상 적으로 발전하고, 보상을받지 못하면 폐 고혈압 ( "passive"type의)이 발생합니다.

심실 수축기에 발생하는 좌심실 출력의 장애는 심실 중격의 심화 (심근) 및 전 측부 판막의 손상된 운동의 두 가지 요인에 의해 유발됩니다. 유두근이 짧아지고, 판막이 두꺼워지고 역설적 인 운동으로 인해 좌심실의 혈액 유출 경로를 덮습니다. 수축기 동안 심실 중격으로 접근하여 접촉합니다. 이것이 대동맥 폐쇄가 종종 승모판 역류와 결합되는 이유입니다. 승모판 폐쇄 부전증. 심실 수축 중에 좌심실 폐쇄로 인해 좌심실과 대동맥의 오름차순 부분 사이에 압력 구배가 발생합니다.

병태 생리 학적 및 예후 적 관점에서 볼 때, 휴식시 압력 구배는 30mmHg보다 큽니다. 비대증 성 심근 병증이있는 일부 환자의 경우 압력 구배는 운동시에만 증가 할 수 있으며 정상적인 상태 일 수 있습니다. 다른 환자의 경우, 압력 구배가 안정적으로 증가하여 예후가 떨어집니다. HCM이있는 환자의 압력 구배의 증가 정도와 특성에 따라 다음과 같이 나뉩니다 :

• 휴식을 포함하여 지속적으로 압력 구배가 30mmHg를 초과하는 출력 섹션을 일정하게 방해하는 환자. (도플러 초음파의 경우 2.7m / s);

• 압력 구배가 휴식시 30mmHg 미만이고 물리적 (트레드 밀 테스트, 자전거 에르고 메 트리) 또는 약리학 적 (도부 타민) 압력으로 도발 테스트를하는 동안 출력 구획의 잠재 장애가있는 환자는 압력 구배가 30mmHg ;

• 신체적 또는 약리학 적 스트레스로 도발 테스트 중이거나 휴식 중이거나 압력 구배가 30 mmHg를 초과하지 않는 출력 섹션을 방해하지 않는 환자.

같은 환자의 압력 구배가 다른 생리 조건 (휴식, 신체 활동, 음식 섭취, 알코올 등)에 따라 크게 달라질 수 있음을 명심해야합니다.

끊임없이 존재하는 압력 구배는 좌심실 심근의 과도한 전압, 허혈의 발생, 심근 세포의 죽음 및 섬유 조직으로의 대체로 이어진다. 결과적으로 비대 된 좌심실 심근의 강직성으로 인해 확장기 기능의 두드러진 장애 이외에 좌심실 심근의 수축 기능 장애가 나타나 궁극적으로 만성 심부전이 발생하게됩니다.

임상 과정에 대한 다음과 같은 옵션으로 특징 지어지는 HCM의 경우 :

• 장기간 환자의 안정된 상태, hcmp 환자의 약 25 %는 정상 수명을 보입니다.

치명적인 심실 성 부정맥 (심실 성 빈맥, 심실 세동)으로 인한 갑작스런 심장 사망, 호흡기 마비가있는 환자에서의 위험이 매우 높습니다.

• 보존 된 좌심실 수축기 기능을 가진 질병의 임상 양상의 진행 : 신체 활동 중 호흡 곤란, 협심증 또는 비정형 성격의 심장 부위의 통증, 의식 장애 (실신, 사전 무의식 상태, 현기증);

• 만성 심부전이 심장의 좌심실 수축기 기능 장애와 리모델링과 함께 말기 (NYHA functional class IV) 단계에 이르기까지 시작되고 진행됨.

• 심방 세동의 발생 및 특징적인 합병증 (허혈성 뇌졸중 및 기타 전신 혈전 색전증);

• IE의 발생은 환자의 5-9 %에서 hcmp의 경과를 복잡하게합니다 (이것은 IE의 비정형 코스가 대동맥 판막보다 더 많은 승모판 병변을 특징으로합니다).

HCM 환자의 경우 오진의 원인 인 극단적 인 다양한 증상이 특징입니다. 종종 그들은 불만 (심장 및 흉골의 통증)과 연구 데이터 (강렬한 수축기 중얼 거림)의 유사성으로 인해 류마티스 성 심장병 및 관상 동맥 질환으로 진단됩니다.

전형적인 경우 임상 이미지는 다음과 같습니다.

• 육체 노동 동안 호흡 곤란에 대한 불만과 그들에 대한 관용 감소, 심장 및 다른 성격의 통증, 현기증, 전폐 동요 또는 성기능 상태의 증상;

• 심실 비대 증상 (대부분 왼쪽);

심실 확장기 기능 장애 징후

• 좌심실 유출로 폐쇄의 징후 (모든 환자가 아닌);

• 심장 부정맥 (대부분 심방 세동). hcmp 흐름의 특정 단계를 고려할 필요가 있습니다. 처음에는 좌심실의 출력 경로의 압력 구배가 25-30mmHg를 초과하지 않는 경우 일반적으로 불만이 없습니다. 압력 구배가 35-40 mmHg까지 증가합니다. 운동 내성 감소에 대한 불만이 있습니다. 압력 구배가 45-50 mm Hg에 도달하면 호르몬 대체 요법을받은 환자는 호흡 곤란, 심계항진, 협심증, 실신 등의 불만이 나타납니다. 매우 높은 압력 구배 (> 80 mm Hg)로 인해 혈역학 적, 뇌 혈관 및 부정맥의 장애가 증가하고 있습니다.

위와 관련하여 진단 검색의 다양한 단계에서 얻은 정보는 매우 다를 수 있습니다.

따라서 진단 검색의 첫 번째 단계에서 불만이 없을 수 있습니다. 심한 심장 혈역학 질환에서 환자는 다음과 같은 불만을 호소합니다.

• 운동시 호흡 곤란, 보통 중증 심하지 만 때로 심함 (주로 좌심실 이완기 기능 장애로 인해 심근 경직 증가로 인한 이완기 이완으로 인해 결과적으로 확장기 도중 좌심실 충만 감소) 이는 차례로 좌심실의 압력 증가와 좌심실의 이완기 혈압 상승, 폐의 혈액 정체, 호흡 곤란 및 내성 감소의 원인이됩니다 신체 운동);

• 심장 협착, 전형적인 협심증과 비정형 모두 :

- 육체 운동 동안 그리고 덜 자주 쉬는 동안 발생하는 압축성 흉골의 전형적인 협심증은 산소에 대한 비대해진 심근의 필요성과 좌심실의 부족한 확장기 이완으로 인한 심근의 감소 된 혈류량 사이의 불균형으로 인한 심근 허혈의 발현이다

- 또한, 소규모 교내 관상 동맥 매체의 비대는 심근 허혈의 발달에 영향을 주어 죽상 동맥 경화 병변이 없을 때 내강의 협착을 일으킬 수있다.

- 마지막으로 관상 동맥 질환 발병의 위험 인자가있는 40 세 이상인 경우 관상 동맥 죽상 경화증과 호르몬 대체 요법의 병합을 배제 할 수 없습니다.

• 현기증, 두통, 졸도 경향

- 심장 박동의 갑작스런 감소 또는 부정맥의 발작의 결과, 또한 좌심실에서의 방출을 감소시키고 뇌 순환 장애를 일시적으로 초래하는 결과;

• 심박동 장애, 대부분 심방 세동 발작, 심실 조기 박동, PT.

이 증상은 심한 hcmp 환자에서 관찰됩니다. 심근의 경미한 비대, 확장기 기능의 약간의 감소 및 좌심실 출력의 방해가없는 경우에는 불만이 없을 수 있으며 hcmp는 우연히 진단됩니다. 그러나 심장에서 상당히 두드러진 변화를 보이는 일부 환자에서는 증상이 불확실합니다. 심장 부위의 통증이 아프고 찌르는, 오히려 길다.

심장의 리듬을 위반하면 혼란, 현기증, 졸도, 일시적인 호흡 곤란 등의 불만이 나타납니다. 역사상 질병의 증상은 중독, 감염, 알코올 중독 또는 기타 병원성으로 인한 것일 수 없습니다.

진단 검색의 두 번째 단계에서 가장 중요한 것은 수축기 중얼 거림, 변화된 맥박 및 이동 된 정점 임펄스의 탐지입니다.

다음과 같은 기능을 청취 적으로 발견하십시오.

• 수축기 소음 (망명 소음)의 최대 울림은 봇킨 포인트와 심장 정점에서 결정됩니다.

• 대부분의 경우 수축기 소음은 발 살바 (Valsalva) 기동 동안뿐만 아니라 환자의 급격한 증가로 증가합니다.

• II 톤은 항상 저장됩니다.

• 목의 혈관에는 소음이 발생하지 않습니다.

환자의 약 1/3의 펄스는 수축 초기에 좌심실에서 유출 경로가 좁아지지 않는 것으로 설명되지만, 강력한 근육의 수축으로 인해 유출 경로가 "기능적으로"좁아 져서 조기에 맥박이 감소합니다 파도.

34 %의 경우에서 정점 자극은 "이중"특성을 가지고 있습니다. 처음에는 촉진이 왼쪽 심방의 수축에 의해 영향을 받았고 그 다음에 좌심실의 수축에 의해 영향을 받았습니다. 정점 임펄스의 이러한 속성은 왼쪽에 누워있는 환자의 위치에서 더 잘 감지됩니다.

진단 검색의 세 번째 단계에서 가장 중요한 데이터는 심 초음파입니다.

• 좌심실의 심근 벽의 비대가 15 mm를 초과하여,이를 일으킬 수있는 다른 가시적 원인이없는 경우 (AH, 판막 심장 질환);

• 비대칭 심실 중격 비대, 위 3 분의 1에서 더 두드러진다;

• 앞쪽으로 향하는 전방 승모판 엽상의 수축기 운동;

• 확장기의 심실 중격과 승모판의 앞쪽 전단의 접촉;

• 좌심실의 작은 크기.

비특이적 인 징후로는 좌심방 크기의 증가, 좌심실의 후벽의 비대, 승모판의 전방 승모 판의 확장기 커버의 평균 속도의 감소가 포함됩니다.

심전도 변화는 좌심실 비대의 정도에 달려 있습니다. ECG의 약간의 비대는 어떤 특별한 변화도 감지되지 않습니다. 심전도 상에 충분히 발달 된 좌심실 비대가 나타나면 그 징후가 나타날 수 있습니다. 격리 된 심실 중격 비대는 왼쪽 가슴 리드 (V5-V6), 이는 심근 경색으로 인한 초점 변화로 인한 감별 진단을 복잡하게합니다. 그러나 notch0는 좁아서 전송 된 MI를 제외 할 수 있습니다. 심근 병증의 진행과 심전도상의 좌심방의 혈역학 적 과부하 발달 과정에서 좌심방 비대 증후군의 징후가 나타날 수 있습니다 : 0.10 초 이상의 P 파 확장, P 파의 진폭 증가, V 리드의 2 상 P 파 출현1증가 된 진폭 및 지속 기간을 갖는다.

모든 형태의 hcmp에서 흔한 증상은 심방 세동 및 심실 부정맥 (발작과 PT)의 발작이 자주 발생한다는 것입니다. ECG의 일일 모니터링 (Holter 모니터링)에서 이러한 부정맥은 잘 기록되어 있습니다. 심실 성 부정맥은 25-50 %의 환자에서 발견되며, 25 %에서 심실 성 빈맥이 감지됩니다.

질병의 진행 단계에서 X- 레이 검사는 좌심실과 좌심방의 증가를 결정할 수 있는데, 이는 대동맥의 오름차순 부분의 확장입니다. 좌심실의 증가는 좌심실의 압력 높이와 관련이 있습니다.

FCG에서 I 및 II 톤의 진폭은 유지되고 (심지어 증가 함), hcmp와 판막 전단 (후천성 결함)의 부착으로 인한 대동맥 입구의 협착과 구별되며 다양한 심한 수축기 소음도 감지됩니다.

경동맥 펄스의 곡선은 표준과 달리 두 개의 꼭지점을 가지며 추가로 증가합니다. 이 전형적인 패턴은 30 mm Hg의 좌심실 - 대동맥 압력 구배에서만 관찰됩니다. 경동맥 혈압의 유출 경로가 급격하게 좁아짐으로써 협착이 심해지면 완만 한 정상이 결정됩니다.

EchoCG가 진단을 위해 매우 신뢰할만한 정보를 제공하기 때문에 침습적 인 연구 방법 (좌심 탐침, 조영 혈관 조영술)은 현재로서는 필요하지 않습니다. hcmp의 특징 인 모든 표지를 식별 할 수 있습니다.

심장 스캔 (탈륨 방사성 동위 원소)은 심실 중격과 좌심실의 자유 벽이 두꺼워지는 것을 감지하는 데 도움이됩니다.

환자의 15-25 %가 관상 동맥 죽상 경화증으로 진단되기 때문에, 이미 언급 한 바와 같이 호르몬 대체 요법으로 증상이 나타나기 때문에 노인 환자에서 관상 동맥 조영술을 시행해야합니다.

진단은 전형적인 임상 적 증상 및 기구법 연구의 데이터 (주로 초음파 및 심전도)를 기반으로합니다.

HCM에 대해 가장 일관되게 감지 할 수있는 증상은 다음과 같습니다.

• 보존 된 II 음색과 함께 흉골의 왼쪽 가장자리에 진앙이있는 수축기 중얼 거림; mesosystolic noise와 함께 PCG에서 I 및 II 색조 보존;

심전도 자료에 따른 심한 좌심실 비대.

• 심 초음파 검사에서 발견되는 전형적인 징후.

진단 적으로 어려운 경우에는 관상 동맥 조영술과 심장의 MSCT가 대조적으로 표시됩니다. 진단상의 어려움은 HCM의 증상을 개별적으로 복용하면 다양한 질병에서 발생할 수 있다는 사실에 기인합니다. 그러므로 비대증 성 심근 병증의 최종 진단은 대동맥 협착증 (밸브 형), 승모판 폐쇄 부전증, IHD 및 GB와 같은 질병을 의무적으로 배제한 경우에만 가능합니다.

hcmp 환자의 치료 목적은 다음과 같습니다 :

• 주요 혈역학 적 장애에 대한 대처로 환자의 증상 개선 및 삶의 연장을 보장합니다.

가능한 협심증, 혈전 색전증 및 신경 합병증의 치료;

• 심근 비대의 심각성 감소.

• 부정맥, 심장 마비, 갑작스런 사망 예방 및 예방.

모든 환자를 치료할 타당성에 대한 질문은 여전히 ​​논쟁의 여지가있다. ECG와 EchoCG에 따른 좌심실 비대 증상의 명백한 증상이없는 가족력이없는 환자의 경우, 심전도 및 EchoCG의 추적 관찰을 위해 생명을 위협하는 부정맥이 나타납니다. 그들은 중요한 신체 활동을 피할 필요가 있습니다.

HCM 환자의 현재 치료 옵션에는 약물 요법 (베타 차단제, Ca 채널 차단제, 항 부정맥 약, 심부전 치료에 사용되는 약물, 혈전 색전증 합병증 예방 등), 좌심실 유출로가 심하게 폐쇄 된 환자의 외과 치료 (중격 myectomy, interventricular septum의 alcoholic ablation) 및 이식 형 장치 (ICD 및 이중 챔버 맥박 조정기)의 사용이 포함됩니다.

HCM 환자의 치료에 사용되는 1 차 약제는 베타 차단제로서 운동 중 발생하거나 증가하는 압력 구배와 심근의 산소 요구량을 줄이고 이완 충만 시간을 길게하며 심실 충전을 개선합니다. 이 약제는 항 협심증 및 항 허혈성 효과가 있기 때문에 병원성으로 인정 될 수 있습니다. 단기간 및 장기간의 다양한 베타 - 아드레날린 차단제를 사용할 수 있습니다 : propranolol은 40-200 mg / day, metoprolol (metoprolol tartrate)는 100-200 mg / day, bisoprolol은 5-10 mg / day의 용량으로 복용하십시오.

베타 차단제가 효과적이지 않거나 투여가 불가능한 다수의 환자 (경증 기관지 폐색)에서 짧은 용량의 칼슘 길항제, 즉 베라파밀이 120-360 mg / 일의 용량으로 처방 될 수 있습니다. 그들은 좌심실의 심근의 이완을 개선하고, 이완 기간 동안의 충만을 증가 시키며, 또한 심근 심근에 대한 부정 교합 작용으로 인해 항 협심증과 항 허혈성 효과를 유발합니다.

심실 리듬 장애와 베타 차단제의 항 부정맥 효과가 충분하지 않은 경우, amiodarone (cordarone)은 1 주일에 600-800 mg / 일, 200-400 mg / day의 용량으로 처방됩니다 (Holter 모니터링의 통제하에 있음).

심장 마비의 발달과 함께 이뇨제는 필요한 용량으로 베로 시판 *, 스피로 놀 락톤 (aldactone *)과 같은 알도스테론 길항제 (하이드로 클로로 티아 지드, 푸로 세 미드, 토라 세 미드)가 처방됩니다.

폐쇄성 비대 동맥 심장학에서는 심장 배당체, 질산염, sympathomimetics의 사용을 피해야합니다.

도플러 초음파에 따라 최고 압력 구배가 50 mmHg를 초과하는 경우 좌심실 콘센트의 심한 폐색이있는 경우 HCM 환자의 약 5 %에서 나타납니다. 휴식을 취할 경우 가능한 최대의 의료 요법에도 불구하고 심한 임상 증상이 지속됩니다 (성기, 호흡 곤란, 협심증, 심부전).

• 중격 절제술을 시행 할 때 대동맥 섬유질 링의 기저부에서부터 승모판 막 대퇴부의 말단까지 근위 심실 중격의 작은 부분 (5-10 g)이 절제됩니다. 동시에 좌심실의 출력 섹션이 확장되고 장애가 제거되며 동시에 승모판 및 승모판 폐쇄 부전증의 상대적 부전이 제거되어 좌심실의 확장기 혈압이 감소되고 폐 울혈이 감소합니다. 이 수술 적 치료를 시행 할 때 치사율은 작고 1-3 %입니다.

• 심실 중격의 심근 경피 경 알코올 술은 1995 년 중격 절제술의 대안으로 제안되었다. 그 사용법은 중격 절제술과 동일합니다. 이 방법의 기본은 심실 중격 부의 부서에 공급하는 전방 심실 관상 동맥의 중격 분지 중 하나의 폐색을 생성하는 것이며, 이는 심실 중격 출혈 및 압력 구배의 방해를 야기합니다. 이를 위해 경피적 관상 동맥 중재술 (PCI)을 사용하여 소량의 (1.0-3.0ml) 에탄올을 선택한 중격 동맥에 주입합니다. 이는 인공 괴사의 발생, 즉 좌심실 출력 장애의 형성을 담당하는 심실 중격의 IM 플롯. 결과적으로 심실 중격 비대증의 정도가 감소되고 좌심실의 출력 섹션이 확장되며 압력 구배가 감소합니다. 수술 치사율은 근 절제술 (1-4 %)과 거의 동일하지만 환자의 5-30 %에서 심방 심실 블록 II-III의 개발로 인해 맥박 조정기 삽입이 필요합니다.

• 호르몬 대체 요법을받는 환자의 외과 적 치료 방법 중 하나는 투박한 심방 조율기를 삽입하는 것입니다. 전기 자극이 우심실 꼭대기에서 수행 될 때 심장의 여러 부분의 수축의 정상적인 순서가 바뀝니다. 심장의 꼭대기의 활성화와 수축이 처음에는 발생하고 그 다음에는 특정 지연 - 좌심실 기저부의 활성화와 수축이 있습니다. 좌심실의 출력 부분을 방해하는 일부 환자에서는 심실 중격의 기저부의 진폭이 감소하고 압력 구배가 감소합니다. 동시에, 심방의 지연에 대한 최적의 값을 찾기 위해 심박 조율기를 개별적으로 조심스럽게 조정해야합니다. HCM을 가진 환자를 치료할 때 2 챔버 심박동기를 이식하는 것이 첫 번째 선택 방법이 아닙니다. 심실 중격 상 심근의 근 절제술이나 경피적 경피적 알코올 중절 제거를 시행 할 수없는 약물 요법에 내성이있는 심각한 임상 증상을 보이는 65 세 이상의 특정 환자에서는 매우 드물게 사용됩니다.

갑작스런 심장사 예방

호르몬 대체 요법을받은 모든 환자 중에서 심실 빈맥 (심실 세동, 심실 성 빈맥)으로 인한 심장 돌연사 위험이 높은 상대적으로 작은 환자 그룹이 있습니다. 여기에는 다음과 같은 HCM 환자가 포함됩니다.

• 혈액 순환의 이전 체포를 이전;

• 자발적으로 발생하고 지속되는 (30 초 이상 지속되는) 심실 성 빈맥의 이전 에피소드;

• hcmp로 고통받는 사람들과 가까운 친척들과 갑자기 사망 한 사람들;

• 의식을 잃는 무의식적 사건 (성기능 상태), 특히 젊은 사람의 경우, 성기능 상태가 다시 발생하고 육체적 인 운동 중에 발생합니다.

• 24 시간 동안 홀터 심전도를 모니터링하는 데 불안정한 심실 성 빈맥 (3 회의 연속 심실 수축 및 이상)이 분당 120 회 이상의 빈도로 기록되었습니다.

• 올바른 위치에서 수행 된 육체적 인 노력에 반응하여 동맥혈 저혈압, 특히 HCM (50 세 미만)을 가진 젊은 환자를 동반하는 사람;

• 30 mm를 초과하는 극도로 심도있는 좌심실 심근 비대, 특히 젊은 환자.

현대적인 개념에 따르면 심장 박동 - 제세 동기의 삽입은 일차 예방 목적으로 갑작스런 심장사의 위험이 높은 HCM 환자에게 표시됩니다. 더군다나 이미 한번 순환 정지를 중단 한 HCM 환자 또는 자발적으로 발생하고 지속되는 심실 성 빈맥의 에피소드에서 갑작스런 심장 사망의 2 차 예방 목적으로 표시됩니다.

연간 사망률은 3-8 %이며,이 중 50 %는 급사가 발생합니다. 노인 환자는 진행성 심부전으로 사망하고 청년기 - 심실 성 빈맥 또는 심실 세동의 발작으로 인한 갑작스런 사망 (덜 수정 된 관상 동맥에서 발생할 수있는 심근 경색으로 인한 경우가 적음). 신체 활동 중 좌심실 구혈 장벽의 막힘이 증가하거나 충혈이 감소하면 갑작스런 사망의 원인이 될 수 있습니다.

1 차 예방 개입은 알려져 있지 않습니다.

비대증 성 심근 병증 : 증상 및 치료

비대증 성 심근 병증 - 주요 증상 :

  • 어지러움
  • 심장 두근 거림
  • 호흡 곤란
  • 희미한
  • 가슴 통증
  • 인후염
  • 심장 리듬 장애
  • 고혈압
  • 청색증
  • 심장 마비
  • 폐부종
  • 파란색 nasolabial 삼각형
  • 심장 천식
  • 심장 마비

비대증 성 심근 병증은 좌심실 벽이 두꺼워지는 병리학입니다. 우심실의 벽은이 질병으로 인한 고통이 훨씬 적습니다. 또한 심장 마비는 발달하기 시작하며 거의 항상 이완기입니다.

신생아에서의 비대증 성 심근 병증이 동시에 두 심실 모두에 영향을 미친다는 것을 알아야합니다. 이 질병은 젊은 사람에게서 진단되는 경우는 거의 없습니다. 약 0.2 %의 환자가이 질환으로 고통 받고 있습니다. 그것은 높은 비율의 사망자와 함께 빠르게 진행됩니다.

과학자들은 이것이 유전 적 병리학이라는 것을 입증 했으므로 의학에서는 가족 질병이라고도합니다. 어떤 경우에는 친척에서 발견되는지 여부에 관계없이 질병이 발생할 수 있습니다.

병인학

이 질병의 발병에는 몇 가지 이유가 있지만, 주요 원인은 유전 적 소인입니다. 그러나 외부 인자의 영향으로 유전자가 돌연변이 할 가능성이있다.

주된 이유는 다음과 같습니다.

  • 압력 강하;
  • 폐병;
  • 허혈성 병리학;
  • 정기적 인 스트레스가 많은 상황;
  • 위대한 육체적 인 노력;
  • 20 세 이상.
  • 운동 중 혈압 상승;
  • 그러한 사례가 가족 역사에있을 때 유전.
  • 심각한 신호에 의해 나타나는 심혈관 기능 장애;
  • 중년층의 빈번한 졸도;
  • 부정맥과 높은 심박수.

하나 또는 여러 가지 이유가 병리학의 발병에 영향을 미칠 수 있습니다.

분류

이 질병의 가장 흔한 형태가 있습니다 :

  • 폐쇄성 비대증 성 심근 병증. 이 형태에서는 중격의 전체 영역 또는 그것의 상부, 중간, 꼭대기 부분이 두꺼워지는 것이 특징입니다. 대동맥 폐쇄, 좌심실의 폐쇄 및 유두근 수준의 폐색의 3 가지 유형이 있습니다. 이것은 병리학의 방해적인 형태입니다.
  • 비 폐쇄성 비대증 성 심근 병증 혈역학이 그렇게 부러지지 않기 때문에 진단하기가 어렵습니다. 또한 증상은 훨씬 늦게 나타납니다. 대개이 검사서는 일상적인 검사, 심전도 검사, 또는 다른 병리학 검사를위한 엑스레이 검사 중에 발견 될 수 있습니다.
  • 대칭 형태 - 좌심실의 모든 영역이 증가합니다.
  • 비대칭 비대 - 심실의 벽 하나만 증가합니다.
  • Apical 비대성 심근 병증 - 증가는 심장 정점에만 영향을 미칩니다.

또한 중등도, 중등도, 중증의 세 가지 정도의 농화가 있습니다.

다른 부정적인 요인과 병행하여 비대증 성 심근 병증이 발생하는 환자는 갑작스런 사망의 위험이 높습니다.

증상 Symptomatology

비대증 성 심근 병증 발병 초기에는 증상이 전혀 나타나지 않을 수 있으며 밝은 징후가 30 년 가까이 나타나기 시작한다는 점에 유의해야합니다.

환자의 모든 불만 사항을 고려할 때, 9 가지 임상 형태의 병리학이 있습니다.

  • 번개;
  • 혼합
  • 의사 밸브;
  • 보상 해지;
  • 부정맥;
  • 심근 경색;
  • 식물 유착 성;
  • 낮은 증상.

이로부터 증상이 상당히 많을 수 있고, 일부는 다른 질병과 비슷할 수 있습니다.

주어진 상황에서 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • Anginal pain - 사람이 고통을 느끼고 심근 경색의 진행을 나타냅니다. 그는 이완기 이완이 악화되고 비대로 인해 심장에 많은 산소가 필요하기 때문에 흉골 뒤에 통증이 있습니다.
  • 호흡 곤란. 폐 혈관의 압력이 증가 할뿐만 아니라 저압이 증가하기 때문에 발생합니다. 시체에는 가스 교환 위반이 있습니다.
  • 현기증.
  • 실신 뇌의 순환 장애 또는 부정맥으로 인해 발생합니다.
  • 일시적인 혈압 상승.
  • 심장의 장애. 심장 박동의 실패는 심실 성 빈맥 또는 심방 세동 중 발생할 수 있습니다.
  • 심장 천식.
  • 폐부종.
  • 밝은 심장 마비의 배경에 Cyanosis.
  • 수축기 진전과 이중 정점 충동. 그들은 촉진 동안 잘 나타납니다.
  • 목구멍에 통증이 있습니다.
  • 목에 혈관이 육안으로 검사되는 동안 파 A가 발음됩니다.

적어도 하나의 증상이 나타나면 전문가의 도움을받는 것이 시급합니다.

진단

비대증 성 심근 병증이 의심되는 경우,이 병리학은 고혈압, 심장 결함, 관상 동맥 질환 및 기타 여러 질환과 구별되어야하기 때문에 차별 진단이 수행됩니다.

비대증 성 심근 병증의 진단에는 다음과 같은 절차가 필요합니다.

  • 심 초음파. 이 방법은 기본입니다. 그것의 도움으로, 비대 한 심근 부위가 감지됩니다. 또한, 질병의 범위와 유출로 방해가 확립 될 수 있습니다. 비대칭 비대 (비대칭 비대칭)는 드물게 대칭적이고 매우 드문 경우이지만 종종 진단됩니다.
  • 심전도. 이 방법은 90 %의 비대, 즉 비대, 세동, 떨림 등의 이상을 나타냅니다. 일일 연구도 심전도를 사용하여 수행됩니다. 그 결과에 기초하여 상박 부정맥 및 심실성 빈맥을 진단 할 수 있습니다.
  • 자기 공명 영상 (Magnetic resonance imaging) - 연구 영역, 즉 심장의 층별 스캔. 전문가가 3 차원 이미지에서이를 검사합니다. 따라서 중격의 두께와 방해 정도를 볼 수 있습니다.
  • 엑스레이 X- 레이에서 심장의 윤곽은 정상 범위, 즉 변경되지 않을 수 있습니다.

혈압이 강하게 상승하면 폐동맥이 팽창하여 가지가 팽창합니다.

치료

비대증 성 심근 병증이 진단되면 복합 치료 즉 치료 및 약물 치료가 진행됩니다. 전체 치료 과정은 집에서 진행됩니다. 어떤 상황에서는 수술이 필요할 것이고 환자는 병원에서 결정됩니다.

치료 방법으로 환자는 신체 활동을 제한하고 저염식이 요법을 따르도록 권고됩니다.

폐쇄 진단 된 비대증 성 심근 병증은 적은 양의 약물로 치료합니다. 결과적으로 의사는 복용량을 늘리지 만 각각의 경우에 개별적으로 복용량을 늘립니다. 이것은 좌심실에서 대동맥으로의 혈류 장애의 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.

각 환자의 치료 효과는 생물의 개별 민감도에 달려 있기 때문에 다릅니다. 또한, 이것은 심장 질환의 정도에 영향을 미칩니다.

비대증 성 심근 병증은 대개 다음과 같은 치료법으로 폐색의 정의없이 치료됩니다.

  • 베타 차단제 - 심장 박동수를 회복합니다.
  • 칼슘 길항제 - 혈류 증가;
  • 이뇨제;
  • 감염성 심내막염에 대항하는 항생제;
  • 항 부정맥제.

또한, 혈액을 얇게하는 처방약 : 혈전 위험을 감소시킵니다.

일부 환자에게는 수술 적 중재가 필요합니다. 임산부는이 치료법을 처방하지 않습니다.

수술은 여러 가지 방법으로 수행 할 수 있으며,이 경우 또는 어떤 경우에 선택해야하는지는 주치의가 결정합니다.

  • Myotomy. 심실 중격의 내부 영역은 개방 된 심장에서 제거됩니다.
  • 에탄올 제거술. 이 과정에서 가슴과 심장에 구멍이 난다. 모든 것은 초음파에 의해 제어됩니다. 농축 된 의료용 알코올 용액이 살아있는 세포를 죽이는 두꺼운 심실 벽으로 주입됩니다. 재 흡수 후 흉터가 생기고 이로 인해 중격의 두께가 감소하고 혈류 장애가 줄어 듭니다.
  • 재 동기화 처리. 이 치료법은 혈액의 부적절한 심장 내 전도도를 회복시키는 데 도움이됩니다. 이식 된 3 챔버 맥박 조정기의 경우. 전극은 우심방과 양쪽 심실에 위치하고 있습니다. 전기 충격을 줄 것이고 심장에 전달할 것입니다. 그러한 전기 자극기는 심실과 그 노드가 비 동시 수축하는 사람들을 도울 것입니다.
  • 심장 제세 동기 - 제세 동기의 이식. 이것은 장치가 피부, 복부 근육 및 가슴 아래에 이식 된 것을 의미합니다. 그것은 전선으로 심장에 연결되어 있습니다. 그의 일은 심장 내 심전도를 제거하는 것입니다. 심장 박동을 위반하면 그는 심장에 전기 충격을가합니다. 이런 식으로 심박수가 회복됩니다.

그러나 혈액의 생화학 적 분석 -이 질병을 진단하는 가장 간단한 방법도 있습니다. 실험실 검사 결과는 콜레스테롤과 설탕의 혈중 농도를 보여줍니다.

임신 한 여성에서 폐색 성 비대 발달 성 심근 병증이 발견되면 너무 걱정하지 않아도됩니다.이시기는 그들에게 좋을 것입니다. 그러나 배달 후, 지연된 치료로 심부전이 발생할 수 있으므로 병리학을 다루는 것이 필요합니다.

합병증

시기 적절하지 않거나 효과가없는 비대증 성 심근 병증의 경우 여러 가지 합병증이 발생할 수 있습니다.

  • 부정맥의 발생. 이러한 편차는 일상 모니터링 중에 거의 모든 환자에서 발견됩니다. 일부 환자에서이 병리학은 심근 병증의 진행을 악화시키는 심근 병증의 진행을 악화시키고 졸도 및 혈전 색전증이 발생합니다. 환자의 3 분의 1은 심장 마비가있어 실신과 심장 마비로 이어집니다.
  • 급작스러운 심장 마비. 심한 기능 장애와 전도로 인해 발생합니다.
  • 감염성 심내막염. 질병을 일으키는 미생물의 인체에 침투하여 개발되었습니다. 그들은 내부 심장 막과 밸브에 영향을 미칩니다. 전염성 심장병으로 인해 심장 판막 기능 부전이 발생합니다.
  • 혈전 색전증은 혈관의 내강과 혈전이 겹치는 병리학입니다. 동시에, 그것은 형성의 장소에서 혈류에 의해 옮겨졌다. 가장 흔히 혈전 색전증은 뇌 혈관에서 발생하지만 팔다리와 내장 기관의 혈관도 손상됩니다. 심방 세동 동안에는 혈액 응고가 형성됩니다 - 심장 리듬의 실패, 특정 영역이 무작위로 수축되고 전기 자극이 심실에만 부분적으로 전달 될 때.
  • 만성 심부전. 이 병리에는 피로, 호흡 곤란, 성능 저하 등의 특징이 있습니다. 신체가 산소와 영양소를 필요한 양으로 섭취하지 못하기 때문에 이러한 모든 증상은 혈액 순환이 원활하지 않아 발생합니다. 또한, 그들은 체액의 지연을 동반합니다. 이 합병증은 심근 병증이 오랫동안 치료되지 않으면 심장 근육 섬유가 흉터 조직으로 대체되는 경우에 발생합니다.

설명 된 합병증 외에도 손상된 혈류와 관련된 다른 결과가있을 수 있습니다.

예후 및 예방

질병의 자연적 발달은 각기 다른 방식으로 일어날 수 있습니다. 일부는 일정 시간이 지나면 건강이 좋아 지거나 안정됩니다. 가장 치명적인 위험 집단 인 젊은이들. 종종 심장병으로 인한 급사가 그들로부터 확인됩니다. 이 병리학에서 1 년 동안 사망의 약 4 %를 기록했습니다. 이것은 운동 중 또는 운동 직후에 발생할 수 있습니다.

젊은 사람들은 신체 활동을 통제하지 않기 때문에 이런 일이 발생합니다. 그것은 또한 과체중 인 사람들을 따라 잡을 수 있습니다. 일일 부하를 제한하지 않고 적절한 치료를 시작하지 않으면 예후가 좋지 않습니다.

통계 자료에 따르면 비대증 성 심근 병증 환자의 평균 기대 수명은 17 세 이하입니다. 질병이 심한 경우 5 년.

비대증 성 심근 병증에 대한 특별한 예방 조치는 없습니다.

그러나 전문가는이 병리학의 위험을 줄이는 방법에 대한 일반적인 권장 사항을 제시합니다.

  • 발달 초기 단계에서 질병의 존재를 확인하기 위해 친척에 대한 조사를 실시하십시오. 그 사람의 생명을 연장시킬 수있는시기 적절한 치료가 시작될 것입니다. 또한 친척이이 병리의 보균자인지 여부를 알아 내기 위해 유전자 분석을해야합니다. 심 초음파의 결과는 매우 중요합니다. 모든 가까운 친척들에게 만들어야합니다. 이러한 검사는 매년 실시해야합니다.
  • 1 년에 1 회 예방 검사를받습니다. 이것은 초기 단계에서 질병을 발견하는 좋은 방법입니다.

또한 환자는 휴식을 취하고 소금을 덜 사용하는 것이 좋습니다.

비만 성 심근 병증과이 질환의 특징적인 증상이 있다고 생각하면 심장 전문의, 소아과 의사, 일반 의사에게 도움을받을 수 있습니다.

또한 온라인 질병 진단 서비스를 사용하여 입력 한 증상에 따라 가능한 질병을 선택하는 것이 좋습니다.

비대증 성 심근 병증을 극복 할 수 있습니까?

비대화 형 심근 병증은 유전적인 심장병으로 19 세기에 알려졌습니다. 그러나이 질병은 1958 년에만 자세히 기술되었다. 오늘날, 병리학은 35 세 미만의 선수들의 급사의 가장 흔한 원인입니다.

질병의 본질

비대증 성 심근 병증은 일차적으로 유전되는 심장 질환입니다. 상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 환자는 자신의 충치의 양이 줄어들어 심장의 심실 비대증을 호소합니다 (일부 경우에는이 지표가 정상 임).

이 질병은 다른 심혈관 질환에 의존하지 않습니다. 우심실 또는 좌심실의 심근이 두꺼워지는 것을 관찰 할 때. 앞서 언급했듯이이 질환은 좌심실에 종종 영향을 미칩니다.

비대증 성 심근 병증 환자에서 심근 세포의 위치는 불규칙적이다. 심근 섬유증도 관찰됩니다. 대부분의 경우 비대는 심실 중격에 영향을줍니다. 더 드물게 심장 심실의 정점과 중간 부분 (경우의 30 %에서 단 하나의 세그먼트에서만 위반이 관찰 됨).

질병은 가족 질병으로 간주되어 한 가족 구성원에게서 다른 가족 구성원에게 직접 전염됩니다. 그러나 때로는 비대증 성 심근 병증의 산발적 인 경우가 있습니다. 두 경우 모두 심장 질환의 주요 원인은 유전자 수준의 결함입니다.

질병의 발달을 자극하는 유전자 돌연변이가 근원 섬유의 단백질과 관련이 있다는 것이 확인되었습니다. 그러나 이러한 영향의 메커니즘은 여전히 ​​불분명하다. 또한, 과학 지식의 현재 개발 수준은 왜 동일한 돌연변이를 갖는 사람들이 다양한 심장 질환을 앓고 있는지 설명 할 수는 없습니다.

비대증 성 심근 병증은 인구의 약 0.2-1.1 퍼센트에 영향을 미친다. 수컷은이 질병을 경험할 가능성이 더 큽니다 (약 2 번). 진단 된 케이스의 대부분은 30-50 세의 환자와 관련이 있습니다.

증례의 15 ~ 25 %에서 관상 동맥 죽상 경화증이 동반됩니다. 비대증 성 심근 병증의 합병증으로 발생하는 감염성 심내막염으로 고통받는 환자는 5 ~ 9 %입니다. 이 경우 질병은 승모판 및 / 또는 대동맥 판막에 영향을 미칩니다.

분류

질병 증상의 중요한 다형성으로 인해 정확한 진단을 내리기가 어렵습니다. 질병은 22 세에서 25 세 사이의 사람들이 비대증 성 심근 병증을 앓는 경우가 더 많지만, 인구의 모든 연령층에 질병의 영향을받습니다. 원발성 질환은 심장의 오른쪽 및 왼쪽 심실의 hcmp로 나뉩니다. 첫 번째 경우에는 질병이 대칭 또는 비대칭 (가장 자주 관찰되는 현상) 일 수 있습니다.

좌심실의 수축기 압력 구배에 따라 두 가지 형태의 심장 hcmp가 있습니다 : 폐쇄성 또는 비 폐쇄성. LF의 대칭 비대 (non-obstructive form)가 가장 흔하게 관찰된다. 폐쇄성 질환은 비대칭 형태의 질환 (대동맥 하 혈관 협착증)입니다.

현재, 폐쇄성 비대성 심장 질환의 임상 적, 생리 학적 분류는 일반적으로 받아 들여지고 있습니다 :

  • 비대성 심근 병증의 첫 단계. 좌심실의 출력 경로에서 압력 구배가 25 밀리미터를 초과하지 않을 때 관찰됩니다. 대부분의 경우, 환자는이 단계에서 신체 일부에 어떠한 방해도주지 않으므로 환자로부터 불만이 없습니다.
  • 비대증 성 심근 병증의 두 번째 단계. DG는 36 밀리미터 이하입니다. 이전 단계와는 달리,이 단계에서 환자는 운동 후 건강 상태의 악화를 관찰 할 수 있습니다.
  • 비대성 심근 병증의 세 번째 단계. HD에서 44 밀리미터의 수은이 증가했습니다. 환자는 협심증, 호흡 곤란을 나타냅니다.
  • 비대증 성 심근 병증의 네 번째 단계. DG는 45 밀리미터 이상의 수은. 어떤 경우에는 임계 수준 (수은의 158 밀리미터)으로 상승합니다. 지질 학적 교란이 관찰된다. 이 단계에서 환자는 사망 할 수 있습니다.

심장의 심근이 두꺼워지는 정도와 같은 매개 변수를 기반으로하는 질병 분류도 있습니다. 15 ~ 20 밀리미터의 속도로, 중등도의 형태의 질병이 진단됩니다. 심근 두께가 21 내지 25 밀리미터 인 경우, 심장의 평균 비대성 심근 병증이 관찰된다. 심근의 비후가 25 밀리미터 이상으로 심한 비대가 관찰됩니다.

비대증 성 심근 병의 장애

비대 폐쇄성 폐쇄성 심근 병증은 심장의 좌심실 벽의 확산 비대와 2/3 (상) 심실 중격의 불균형 비대의 조합으로 특징 지어집니다. 이 때문에 LV에서 혈액이 유출되는 경로가 좁아집니다. 이 질환을 협착 (협착)이라고합니다.

HCM이있는 경우 장애물은 동적입니다. 의사를 방문하는 사이에도 변경이 발생할 수 있습니다. 방해의 정도는 심장 수축 사이에 다를 수 있습니다. 비슷한 과정이 다른 질병에서 나타나기는하지만,이 질병의 발병의 경우에 더 자주 발생합니다.

오늘날 의사들은 비대성 심근 병증의 발생에 대한 세 가지 메커니즘을 구별합니다.

  • LV 수축성이 증가하면 수축기 부피가 감소합니다. 길을 따라 가면서 혈액의 방출 속도가 증가합니다. 이 때문에 승모판은 중격의 반대 방향으로 움직이기 시작합니다.
  • 심장의 LV 부피가 감소하면 나가는 기관의 크기가 감소합니다.
  • 대동맥의 혈류에 대한 저항이 감소되면 대동맥판의 속도가 증가하고 심실의 수축기 부피가 감소합니다.

이 질환의 증가는 신체 운동, 이소 프로 테레 놀의 도입, 발 살바 수술, 니트로 글리세린 섭취, 빈맥으로 인해 관찰됩니다. 즉, 악화는 심장 심실의 수축을 증가시키고 그 부피를 감소시키는 요인의 영향의 원인입니다.

협착은 혈압 상승, 웅크 리기, 팔의 장시간 운동, 하반부의 리프팅으로 감소합니다. 순환하는 혈액의 양이 증가하기 때문에 심실의 부피가 증가하여 비대증 성 심근 병증의 중증도가 감소합니다.

질병으로 인한 급사

이 심장병으로 고통받는 대부분의 환자는 갑작스런 사망으로 사망합니다. 이러한 사망의 위험은 환자의 나이 및 기타 여러 요인에 따라 다릅니다. 대부분의 경우, 비대증 성 심근 병증의 급사가 어린이 및 청소년에게 발생합니다. 비대증 성 심근 병증은 10 세 미만의 어린이의 사망을 유발하지 않습니다.

가장 흔하게, 질병의 죽음은 환자가 휴식을 취할 때 발생합니다 (최대 60 %).

약 40 %의 경우, 운동 후에 사망이 발생합니다. 22 %의 환자가 사망하기 전에 어떤 증상도 느끼지 못했고 비대증 성 심근 병증이 의심되지 않았다.

심장의 전기적 불안정성 (심실 세동)은 비대증 성 심근 병증 환자에서 가장 흔한 사망 원인입니다. 불안정성은 다음에 의해 유발 될 수 있습니다 :

  • 심근에서 발생하는 형태 학적 변화 (섬유증, 조직 파괴).
  • 잠재 경로를 통한 LV 또는 PZh의 조기 흥분.
  • 허혈

어떤 경우에는 비대증 성 심근 병증의 급사가 전도 장애로 인해 발생합니다. 완전 방실 차단이나 아픈 부비동 증후군의 발달로 인해 비슷한 문제가 발생합니다.

증상 Symptomatology

비대증 성 심근 병증에서는 오랜 기간 동안 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 보통이 질병의 첫 징후는 25 ~ 40 세 사이에 나타납니다. 오늘날 의사들은이 심장병의 임상 경과를 아홉 가지 형태로 나타냅니다.

  • 번개가 빨리.
  • 혼합
  • Psevdoklapannaya.
  • 비급.
  • 부정맥.
  • 경색 같은.
  • Cardialgic
  • 식물 신생아.
  • Malosymptomatic.

위에 제공된 비대증 성 심근 병증의 모든 임상 적 변이는 그들 자신의 특징적인 증상을 갖는다. 그러나 모든 유형의 질병에 대해 동일한 징후가 있습니다.

따라서 비 폐쇄적 인 형태의 질환으로 경미한 증상 만 관찰됩니다. 혈액 유출로 인한 위반은 없습니다. 아마도 호흡 곤란의 증상, 심장 근육의 작동 중단. 운동 중에 스트레스가 비정상적으로 관찰 될 수 있습니다.

폐쇄성 비대증 성 심근 병증의 더 두드러진 증상. 환자의 70 %는 협심증 통증이 발생합니다. 이 심장병으로 고통받는 대부분의 사람들, 호흡 곤란이 발생합니다 (약 90 %의 경우). 환자의 절반이 어지러움, 졸도에 대해 불평합니다. 또한 가능한 징후입니다 :

  • 일과성 고혈압;
  • 심장 리듬 장애;
  • 심방 세동;
  • 기저귀;
  • 발작성 빈맥.

노인 환자에서 고혈압 성 심근 병증은 또한 동맥성 고혈압과 동반 될 수 있습니다. 정확한 환자 수는 정확하게 알려지지 않았지만 일부 데이터는이 심장병을 앓고있는 고령자에게이 현상이 매우 일반적임을 시사합니다.

어떤 경우에는이 환자의 질환에는 심장 천식과 폐부종이 동반됩니다. 그러나 위의 모든 증상에도 불구하고 환자에서 HCM의 유일한 징후는 갑작스런 사망입니다. 이 경우 명백한 이유 때문에 환자를 도울 수 없습니다.

진단

비대증 성 심근 병증 진단의 첫 번째 단계는 심근에 영향을 미치고 유사한 증상을 보이는 다른 질병을 배제하는 것입니다. 예를 들어, 이러한 질병에는 고혈압이 포함됩니다.

우선, 의사는 환자의 불만을 경청하고 표면 검사를 실시합니다. 비대성 심근 병증에서는주의를 기울여야한다. 파 A의 강도는 비대의 존재와 심장 췌장의 비 순응을 나타냅니다. 환자의 췌장에 과부하는 심장 박동에 의해 감지 될 수도 있습니다. 환자가 폐 고혈압과 같은 질병을 앓게되면 눈에 띄게됩니다.

비대증 성 심근 병증의 진단의 다음 단계는 촉진이며, 좌심실 비대는 또한 임신 전의 정점 임펄스 (제 4 음에 해당)에 영향을 줄 수 있습니다. 어떤 경우에는 환자가 삼중 충격을받습니다 (좌심실의 수축기 후 팽창으로 인해). 의사는 환자의 맥박을 느끼면서 질병의 존재를 의심 할 수도 있습니다. 비대화 형 심근 병증에서 두 번째 피크 다음에 맥파가 급격히 상승합니다.

청진기의 도움을 받아 환자의 마음을 듣습니다. 심장 질환의 경우에는 두 번째 음색에서 이상이 관찰됩니다. 그것은 역설적으로 분리 될 수 있습니다. 환자의 흉골의 왼쪽 가장자리 영역에서 의사는 수축기 중얼 거림을들을 수 있습니다.

비대증 성 심근 병증에서는 흉골 부위에서 도청되지만 심장의이 부위와 환자의 겨드랑이 아래에 위치한 혈관에는 적용되지 않습니다.

노이즈의 지속 시간과 강도는 부하에 따라 다릅니다. 정맥 내 귀착의 증가는 수축기 소음의 감소로 이어집니다. 심장의 좌심실 충만을 줄이면 더 거칠고 오래 지속되는 소음이 발생합니다.

비대증 성 심근 병증은 수축기 중얼 거림이 관찰되는 유일한 심장병이 아닙니다. 진단 오류를 방지하려면 차별화되어야합니다. 의사는 다음 약리 및 기능 검사를 통해이를 수행 할 수 있습니다.

  • 발 살바 기동;
  • 아밀 니트 라이트;
  • 스쿼트, 수동 벤치 프레스;
  • Phenylephrine.

승모 부전은이 심장병의 빈번한 위성입니다. 질병의 발병의 경우, 환자는 겨드랑이 부위에서 수행되는 판 수축 성 중얼 거림을 나타냅니다. 환자의 10 %에서 의사는 감소하는 이완기 중얼 거림을 듣습니다.

경음악 진단 수단

위에 설명 된 비대증 성 심근 병증의 증상은 의사가 환자의 심장 질환 발병을 의심 할 수있는 기회를 제공합니다. 그러나 이러한 연구를 바탕으로 진단을 내리는 것은 불가능합니다. 의사는 환자의 상태를 완벽하게 파악하기 위해 도구 진단을 수행해야합니다.

전문가는 다음 연구를 지정할 수 있습니다.

  • 심전도.
  • 심 초음파.
  • 도플러 초음파 검사.
  • 자기 공명 영상.
  • 카테 테르 화.
  • 관상 동맥 조영술.
  • 신시내티
  • 양전자 방출 단층 촬영.

이 질환의 진단을위한 방사선 촬영은 거의 수행되지 않습니다. 이 연구는 편차를 발견 할 기회를 제공하지 않을 수도 있습니다. 그러나 의사는 엑스레이에서 심장 윤곽의 증가를 감지 할 수 있습니다. 사소하고 온건 할 수 있습니다. 이 상황은 다른 연구가 필요하다는 또 다른 증거입니다.

비대증 성 심근 병증을 진단하는 가장 좋은 방법은 심 초음파와 같은 연구입니다. 이 방법을 사용하면 심장 좌심실의 상태에 대한 충분한 정보를 얻을 수 있습니다. 이 질병의 가장 현저한 신호는 중격의 두께와 좌심실 벽의 후부의 두께 사이의 불일치입니다.

비대증 성 심근 병증의 발달의 경우, 칸막이 벽의 두께는 벽 두께보다 1.3 배 더 클 수 있습니다. 질병의 경우에는 심장의 중격 구조에서도 변화가 관찰됩니다. 변칙적 인 견해 (장식 된 유리처럼 보임)가 있습니다. 유사한 현상이 셀룰러 아키텍처의 위반으로 인해 발생합니다. 또한 의사는이 기능을 심근 섬유증과 연관시킵니다. 다음과 같이 심 초음파를 사용하여 질병을 감지 할 수도 있습니다.

  • 작은 구멍 LV.
  • 승모판의 전방 수축 운동
  • 중반 - 수축기 대동맥 밸브 커버.
  • 승모판의 돌출.

드물 긴하지만, 비대증 성 심근 병증의 발달로 심장의 꼭대기가 엄청나게 비대 해집니다. 이 경우 연구 중에 의사는 T의 거대한이를 발견 할 수 있습니다. 심장의 모든 특징적인 변화를 식별 할 수 있으므로 2 차원 초음파 심장 마모의 특별한 가치에 주목할 가치가 있습니다.

도구 진단의 다른 방법

도플러 초음파 검사는 승모판 막에 내재 된 전방 수축기 운동의 영향을 평가할 수있게합니다. 장애를 악화시키는이 증상을 연구하는 동안 발견 된 의사는 환자의 상태를 개선하기위한 올바른 치료 방법을 적용 할 수 있습니다. 이 상황은 이후의 수술 및 약물 치료에 영향을 미칩니다.

자기 공명 영상의 장점 인 고해상도는 의사가 심장 조직의 구조를 적절하게 평가할 수있게합니다. 영화 MRI의 도움으로 심장의 정점 상태와 심실의 상태를 분석 할 수 있습니다. 새로운 진단 방법은 심근 마크 업이있는 MRI입니다. 의사는 심근 수축력을 평가할 수 있으며, 이로 인해 가장 많은 영향을받는 영역을 찾을 수 있습니다.

관상 동맥 조영술은 카테터 삽입 및 관상 동맥 혈관 조영술을 사용하여 평가할 수 있습니다. 비대증 성 심근 병증에서 심근 경색 법으로 인해이 심장 요소와 관련된 결함을 발견 할 수 있습니다. 그러나 hcmp의 진단에 대한 연구의 가치는 작습니다. 양전자 방출 단층 촬영을 이용하여 하안 허혈을 확인할 수 있습니다.

베타 차단제 - 치료의 기초

비대증 성 심근 병증의 치료는 좌심실 확장 기능을 개선하고 압력 구배를 줄이며 혈관 조영 및 리듬 장애를 억제합니다. 현대 의학에서 의사는 이러한 목표를 달성하기 위해 마약 치료를 사용합니다. 대부분의 경우 베타 차단제 및 / 또는 칼슘 채널 차단제가 사용됩니다.

부정적인 변성 및 연동 작용으로 인해 비대증 성 심근 병증에서 베타 - 아드레날린 성 차단제는 카테콜아민의 효과를 방해하여 심근의 산소 요구량을 감소시킵니다. 이 효과는 심장 이완기 충만을 계속 유지하고 심장의 LV 벽의 인장 특성을 향상시킵니다. 베타 차단제의 준비도 압력 구배에 긍정적 인 영향을 미치므로 운동 중에 감소시킵니다.

이 유형의 약물을 장기간 사용하면 의사는 좌선 성 비대를 줄이고 심방 세동의 발현을 예방할 수 있습니다.

"Obzidan", "Anaprilin", "Inderal"과 같이 가장 일반적으로 사용되는 비 선택적 베타 차단제. 약물의 전형적인 일일 복용량 - 백 육십 삼백에서 이십 밀리그램. 어떤 경우에는 의사가 선택적 약제 인 "Atenolop", "Metoprolol"을 사용합니다. 이 경우 특정 약물의 범람은 전문가에 달려 있습니다.

현대 의학은 질병 발병으로 인한 갑작스런 사망 가능성에 베타 차단제가주는 유리한 영향에 관한 정보가 없습니다. 이 논문에 찬성하여 증언할만한 자료는 없다. 그러나이 약의 도움을받는 의사는 협심증, 호흡 곤란, 실신 등을 제거 할 수 있습니다. 일부 연구에 따르면이 약물 그룹의 효과는 최대 70 %까지 나타났습니다.

유출로가 막히는 비대증 성 심근 병 환자의 치료에는 베타 차단제를 사용하십시오. 그러나 많은 금기 사항이 있습니다. 따라서, 약물 "Carvedilol"과 "Labetalol"은 혈관을 확장시켜 혈관을 확장시킵니다. 따라서이 질병이 발병했을 때 사용하기 때문에 의사를 포기해야합니다. 기관지 경련, 심한 AV 차단 또는 좌심실 기능 부전이있는 경우 베타 차단제의 사용이 엄격히 금지됩니다.

약물 치료에 사용되는 다른 약물.

질병 치료에서 의사들은 적극적으로 칼슘 길항제를 사용합니다. 이 약물들은 전신 관상 동맥 인 심근 세포의 칼슘 농도를 낮추어줍니다. 동시에, 그러한 약물을 복용 할 때, 전도 시스템에서 물질의 양이 감소합니다.

이 그룹의 의약품을 사용하면 좌심실 확장기 이완을 개선하고 심근 수축력을 낮출 수 있습니다. 이 제제는 항 부정맥 효과와 항 협심증 효과가있어 LV 비대의 수준을 감소시킵니다.

"이소 딘 (isopropin)"과 "휘 노 틴 (finoptin)"제제는 비대증 성 심근 병증에서 가장 큰 효과를 보였다. 이 질환의 치료를위한 전형적인 일일 투여 량은 하루 160-1302mg이다. 그들은 하루에 8 백 2 십 40 밀리그램 적용되는 질병 "Cardil"과 "Cardisem"의 치료에 자신을 입증했습니다.

준비 "Amiodarone"과 "Ritmilen"은 갑자기 사망 할 확률이 높은 비대성 심근 병증 환자에게 권장됩니다. 이 약들은 항 부정맥 효과가 있습니다.

아미오다론 (Amiodarone)을 사용하는 경우 초기 1 일 투여 량은 하루 600 ~ 1000mg입니다. 꾸준한 항 부정맥 효과가 나타나면 용량을 200-300 밀리그램으로 낮출 수 있습니다. "Rhythmylene"은 하루에 400 밀리그램으로 섭취되며, 복용량이 80 밀리그램으로 점진적으로 증가합니다.

환자가 울혈 성 심부전을 일으킨 경우 의사는 이뇨제를 사용할 수 있습니다. 최근이 질병의 치료는 ACE 억제제 ( "Enalapril")의 도움으로 수행됩니다. 환자가 심부전증과 동맥성 고혈압을 앓고있는 경우 사용하는 것이 좋습니다.

그것은 "Nifedipine"치료에 사용하는 것이 금지되어 있습니다. 이 약물은 좌 정맥 폐쇄를 증가시킬 수 있습니다. 그러나 결과는 동맥 고혈압, 서맥, 또는 질병의 백그라운드에서 개발 된 다른 질병이 위험을 정당화합니다.

환자가 비대성 심근 병증과 중증의 증상을 보이는 경우 약물 치료가 실시됩니다. 심근 병증의 징후가없는 상태에서 약물을 사용할 가능성은 의심 스럽습니다. 갑작스런 사망 예방에 대한 베타 차단제의 효과에 대한 정보가 없으므로 질병의 징후가없는 상태에서 장기간 약물을 사용하는 것은 주치의의 결정에 의해 수행됩니다.

외과 개입

질병 치료에는 약물 치료 이외에도 수술 기술이 사용됩니다. 따라서 장애를 일으키지 않은 중증 환자를 치료할 수있는 유일한 방법은 심장 이식입니다. 장애가있는 경우, 2 챔버 EX, myectomy, 승모판 교체 및 심실 중격의 파괴를 수행 할 수 있습니다.

2 챔버 ECS에 대한 이전의 연구는이 방법을 사용하는 것이 좌심실 장해 및 환자의 행복에 자선 효과가 있음을 보여주었습니다. 그러나이 분야의 최근 개발은 이러한 연구 결과에 의문을 제기합니다. 개정은 ECS의 부정적인 효과 (심실 충전의 악화, 심 박출량의 감소)와 관련이있다.

또한 최근의 연구에 따르면이 방법을 적용한 후 환자의 상태가 개선되는 것이 위약 효과에 의해 크게 좌우되지만 질병의 진행 과정에서 실제 변화가 나타나지 않는 것으로 나타났습니다.

비교적 새로운 치료법은 에탄올로 심실 중격을 파괴하는 것입니다. 상기 방법의 적용은 1 내지 4 밀리그램의 절대 에탄올에서 중격 분지로의 도입을 제공한다. 이 동작은 환자에게 심장 발작을 일으 킵니다. 시술로 인해 중격과 무경동이 가늘어지고 장애가 줄어들거나 완전히 제거됩니다.

40 년 이상 동안 비대성 심근 병증은 외과 적 개입의 도움을 받아 치료되었습니다. 의사의 필수 자격으로 수술의 유리한 결과가 나오는 확률은 98 퍼센트입니다. 환자의 사망이 2 % 만 관찰됩니다. 개입 후, 10 명의 환자 중 9 명에서 심실 내 기울기가 제거됩니다. 수술을 견뎌낸 대다수의 사람들은 장기적인 개선이있었습니다.

승모판 막 치환술을 사용하면 좌심실 유출로의 막힘을 제거 할 수 있습니다.

그러나,이 수술은 중격의 작은 비대의 경우에만 허용됩니다.

또한, 수술은 비효율적 인 근 절제술 및 승모판 막 구조 변화가있는 경우에 표시됩니다.

예측

질병의 경과에 대한 많은 옵션이 있습니다. 비 폐쇄적 인 형태의 경우, 질병의 안정적인 경과가 관찰됩니다. 그러나 이러한 형태조차도 장기간에 걸쳐 질병이 발병 한 후 심장 마비의 발병을 유발할 수 있습니다.

질병의 일부 경우 (환자의 5-10 %)에서 치료 대책을 사용하지 않고 비대의 퇴보가 있습니다. 동일한 빈도로 비대 형태의 병이 확장됩니다. 어떤 경우에는 감염성 심내막염의 발병과 관련된 합병증이 있습니다.

대부분의 경우 임상 증상없이 진행되는 환자는 갑자기 사망합니다. 증상이 심한 환자에서도 비슷한 패턴이 관찰됩니다. 젊은 사람들의 급사 확률이 가장 높음. 대개 운동과 스트레스 후에 현상이 관찰됩니다. 심실 성 부정맥은이 결과의 가장 흔한 원인입니다.

예방 조치

질병은 유전자 돌연변이에 의해 야기되기 때문에 발달을 멈출 수있는 방법이 없습니다. 예방은 갑작스런 사망을 예방하는 것입니다. 우선, 문제를 일으킨 모든 친척을 조사 할 필요가 있습니다. 이러한 조치는 임상 단계로 넘어 가기 전에 심장 질환을 확인하는 기회를 제공 할 것입니다.

유전자 돌연변이의 검출의 경우, 사람은 지속적으로 심장 전문의의 역동적 감독하에 있어야합니다.

환자가 갑작스런 사망의 위험에 처한 경우 베타 차단제 또는 약물 "코다 론 (Cordaron)"이 처방됩니다. 질병으로 인한 사망 확률에 대한 이러한 약물의 영향에 대한 정확한 증거는 아니지만.

질병의 형태와 관계없이, 각 환자는 신체 활동의 유의 한 제한이 권장됩니다. 이 권고는 무증상 인 사람들에게도 적용됩니다. 감염성 심장의 심내막염의 가능성이있는 경우 적절한 예방 조치가 질병에 대해 취해집니다.

따라서, 비대증 성 심근 병증은 유전병에 기인한다. 병리학은 무증상 일 수 있습니다. 어떤 경우에는 뚜렷한 임상상이 있습니다. 그러나 병리학의 첫 징후는 종종 갑작스런 사망 (환자들 사이에서 가장 흔한 사망 형태)입니다. 진단 후 치료가 시작됩니다.

이 질병의 약물 치료는 특별한 약을 복용하는 것입니다. 베타 차단제는 비대성 심근 병증의 치료의 기초가됩니다. 어떤 경우에는 수술이 수행됩니다. 질병의 치료가 없을 때 갑자기 사망 할 확률이 증가합니다. 그러나이 질환을 성공적으로 치료하더라도 심장 마비 및 기타 심장 질환을 비롯한 합병증이 발생할 위험이 높습니다.