Hypereosinophilic 증후군 : 진단, 치료, 증상

Hepereosinophilic 증후군은 특발성으로 여겨졌었고, 지금은 여러 가지 질병의 결과이며, 그 중 일부는 알려져 있습니다.

전통적인 정의의 한계 중 하나는 호산구 증과 같은 일부 질환 (예 : 유전 적 결함)이있는 환자는 포함하지 않지만 호산구 증의 정도와 지속 기간에 관해서는 호산구 증후군의 전통적인 진단 기준을 충족시키지 못한다는 것입니다. 또 다른 한계는 호산구 증후군을 특징으로하는 호산구 증가증과 장기 손상을 가진 일부 환자가 전통적인 진단 기준을 확인하는 데 필요한 6 개월보다 빨리 치료를 시작해야한다는 것입니다.

과다 호산 구성 증후군은 드문 질환으로 퍼짐 빈도가 알려지지 않고 20 세에서 50 세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 발생합니다. 호산구 증가가있는 일부 환자 만이 기관 내 기능 장애를 일으키며 이는 호산 증가 증후군의 특징입니다. 모든 장기가 영향을받을 수 있습니다. 폐와 심장의 애정은 종종 이환율과 사망률을 결정합니다.

하위 유형 두 가지 주요 하위 유형이 있습니다.

골수 증식 성 변이체는 종종 4 번 염색체에서 작은 간질 결실과 FIPILI / PDGFRA- 관련 하이브리드 유전자 (조혈 세포를 변형시킬 수있는 티로신 키나아제 활성을 반영)와 관련되어있다.

환자들은 종종 관찰했다.

• 비장 비대;
• 혈소판 감소증;
• 빈혈;
• 비타민 B 수치 상승₁₂;
• 과립 성 또는 공포 성 호산구;
• 골수 섬유증.

이 아형이있는 환자는 종종 심근 섬유증을 일으키고 급성 골수성 또는 림프 구성 백혈병을 일으키는 경우는 드뭅니다. FIPILI / PDGFRA 관련 하이브리드 유전자는 남성에서 더 흔하고 이마 틴에 감염되기 쉽습니다.

림프 증식 성 변이 형은 비정상적인 표현형을 가진 T 세포의 클론 성 개체군과 관련되어있다.

환자는 종종 다음과 같은 증상을 나타냅니다.

• 혈관 부종, 피부 질환 또는 두 증상;
• 과 감마 글로블린 혈증;
• 순환하는 면역 복합체 (때때로 혈청 병이있는).

환자는 또한 cortico-steroid에 감염되기 쉽고 때로는 T 세포 림프종이 발생합니다.

VS의 다른 형태는 만성 호산 구성 백혈병, Glauch 증후군 (순환 호산구 증가증 및 혈관 부종), 가족 성 호산구 증가 증후군, 5q 31-33 영상 및 기타 특정 기관 증후군을 포함합니다. hyperleukocytosis는 호산 구성 백혈병과 많은 호산구 수가있는 환자 (예 : 100,000 개 이상의 세포 / μl)에서 발생할 수 있습니다. 호산구는 작은 혈관을 막아 조직 허혈과 미세 허혈을 일으키는 응집체를 형성 할 수있다. 흔한 증상으로는 뇌 또는 폐 저산소증 (예 : 뇌증, 호흡 곤란, 호흡 부전)이 있습니다.

호산 수색 증후군의 증상 및 징후

증상은 다양하며 위반이 발생한 기관에 따라 다릅니다.

때로는 심한 호산구 증가증 (예 : 호산구 수가 100,000 / μl 이상)으로 인해 뇌 및 폐 저산소증 (예 : 뇌증, 호흡 곤란 또는 호흡 부전)의 발현과 같은 고지혈증의 합병증이 발생합니다.

호산 수색 증후군 진단

• 2 차 호산구 증의 제거.
• 손상된 기관을 판단하기위한 검사.
• 골수 세포 형성 연구.

환자의 말초 혈액에서 호산구 수치가> 1500 / μl 이상인 경우, 특히 장기 손상 증상이있을 때 설명 할 수없는 경우보다 호산구 증후군을 발견하는 연구를 수행해야합니다. 호산구 증을 유발하는 질병을 배제하기위한 연구가 필요합니다. 추가 연구에는 혈액 생화학 (간 효소, 크레아틴 키나아제, 신장 기능 및 트로포 닌 포함), 심전도, 심 초음파, 폐 기능 검사, 가슴, 복부 및 골반 CT 스캔이 포함되어야합니다. FIPILI / PDGFRA 관련 하이브리드 유전자와 다른 가능한 호산구 증가증 (예 : 만성 골수성 백혈병의 특징 인 BCR-ABL 이상)을 검출하기 위해서는 유세포 분석, 세포 유전학 및 역전사 또는 형광 현미경 검사를 통한 골수 흡인 및 생검이 필요합니다..

호산 수근 증후군 예측

일반적으로 장기 기침은 보통 죽음으로 이어집니다. 심장 마비는 호산구 증의 정도 또는 지속 기간에 의해 예측되지 않습니다. 예후는 치료에 대한 반응에 따라 다릅니다. Imatinib 자화율은 FIPILI / PDGFRA 관련 하이브리드 유전자 환자의 예후를 향상시킵니다. 이 치료는 예후를 향상시킵니다.

호산 수색 증후군의 치료

• 호산구 증가증과 장기 손상 치료를위한 코르티코 스테로이드
• FIPILI / PDGf / M- 연결 하이브리드 유전자를 가진 환자의 경우 Imatinib.
• 보조 요법

치료에는 즉시 치료, 급진적 치료 (질병 자체를 치료하기위한 치료) 및지지 요법이 포함됩니다.

즉각적인 치료. 매우 심한 호산구 증가증, 고지혈증의 합병증 또는 두 경우 모두 (보통 호산 구성 백혈병 환자) 가능한 한 빨리 고용량 스테로이드 (예 : 프레드니솔론 1mg / kg 또는 그 상당량)를 투여해야합니다. 다음 24 시간 동안 호산구 수가 극적으로 감소하면 (예 :> 50 %), 코르티코 스테로이드 용량을 매일 반복해야합니다. 그렇지 않은 경우, 대체 치료 (예 : 빈 크리스틴, 이마 티 니브, 백혈구 제거)를 실시해야합니다.

과격한 치료. FIPILI / PDGF / M- 연결된 하이브리드 유전자를 가진 환자는, 특히 심장 질환이 의심되는 경우, 보통 이마티닙과 코르티코 스테로이드로 치료됩니다. 이마티닙이 효과가 없거나 내약성이 낮 으면 또 다른 티로신 키나아제 억제제를 사용할 수 있습니다 (예 : 다 사티 닙, 니로 니닙, 소라 페닙) 또는 원생 동물 줄기 세포 이식을 시도 할 수 있습니다.

코르티코 스테로이드 감수성 측정을위한 FIPILI / PDGFRA 관련 하이브리드 유전자가없는 환자 (예 : 호산구 감소)에는 프레드니솔론을 1 회 복용하는 경우가 많습니다. 장기의 증상과 병변이있는 환자의 경우, 동일한 양의 프레드니손이 2 주간 계속 투여 된 후 매일 감소합니다. 증상이나 기관 손상이없는 환자는 가능한 합병증을 모니터링하기 위해 최소 6 개월 동안 모니터링됩니다. 코르티코 스테로이드의 사용을 쉽게 줄일 수없는 경우 코르티코 스테로이드 약물 (예 : 하이드 록시 유리아, 인터페론 알파)을 사용할 수 있습니다.

보조 요법 심장병의 증상을 보완하는 약물 치료와 수술이 필요할 수 있습니다. 혈전 합병증에는 항 혈소판제 (예 : 아스피린, 클로피도그렐, 티클로피딘)가 필요할 수 있습니다. 좌심실의 혈전이 있거나 아스피린의 사용에도 불구하고 일과성 허혈성이 지속된다면 이것은 항 응고를 나타냅니다.

나는 어린이들의 호산구 증을 두려워해야합니까?

어린이의 호산구 증은 유전적일 수 있기 때문에 아기의 건강과 자신의 건강에 관해 부모에게 큰 우려를 줄 수 있습니다. 그러나 조기 결론을 내릴 필요는 없습니다. 걱정하기 시작하기 전에이 문제를 더 잘 이해해야합니다.

시작하려면 호산구가 무엇인지 기억하십시오. 그들은 골수에서 생산되는 백혈구의 일종입니다. 그들의 행동은 혈류와 함께 떨어지는 조직으로 확장됩니다. 즉, 그들의 영역은 위장관, 폐, 피부 및 모세 혈관입니다. 그들은 많은 기능을 수행합니다 : 식균, 항히스타민 제, 독성, 또한 알레르기 반응에 적극적으로 참여하십시오. 그들의 주요 목표 - 흡수와 용해에 의한 외국 단백질과의 싸움.

허용되는 호산구 값은 연령에 따라 다릅니다. 예를 들어, 유아의 경우 최대 8 %까지의 수준이 표준으로 간주되지만, 나이가 많은 아동의 경우이 수치는 이미 표준을 초과 할 것입니다. 지표를 진단하려면 상세한 혈액 검사를 통과해야합니다.

호산구 증가증은 신체에서 일어나는 일종의 장애를 말하는 것이므로 어린이의 이러한 감별 진단의 원인이 무엇인지 이해해야합니다.

질병의 원인

소아에서 호산 구성 유형의 백혈병 반응은 여러 가지 이유로 발전 할 수 있습니다.

1. 아이의 몸에서는 알레르기 반응에 대한 신체의 반응 인 반응성 호산구 증가증으로 인해 호산구가 증가 할 수 있습니다. 대부분 마약이나 젖소입니다. 신생아에서는 자궁 내 감염이 원인이 될 수 있으며 이는 유전 적 호산구 증가증에 대한 이유를 제시합니다.

1. 웜 감염, 곰팡이 감염 및 피부병
2. 열대성 호산구 증가증,이 증후군은 또한 기생충이 영향을 받았음을 나타내지 만,이 조건은 높은 습도 및 열 조건에서 위생 규범을 준수하지 않은 것입니다.
3. 혈액 질환과 악성 종양.
4. 혈관염
5. 몸에 마그네슘 이온 부족.
6. 포도상 구균 섭취.

주요 증상

호산구 증의 증상은 기저 질환, 증상에 따라 다르다. 앞의 부제에서 언급 한 질병 중 일부. 호산구 수치가 20 %를 초과 할 수 있다는 점은 주목할 가치가있다. 이 경우 호산 과다 증후군이 발생하여 심장, 폐 및 뇌 손상이 시작되었음을 알 수 있습니다.

이전 부제목에서 우리는 또한 열대성 호산구 증후군 같은 원인을 언급했다. 이 증후군에는 자체 증상이 있습니다.

• 호흡 곤란;
• 천식 기침;
• 호산구 여과 물.

호산 구성 유형의 백혈병 반응은 특정 피부 질환의 결과로 발생할 수 있으므로, 우리는 그들의 증상을 무시해서는 안됩니다. 이러한 질병은 다음과 같습니다 : 이염 피부염, 피부염, 천포창, 습진 등등.

질병의 진단

진단은 말초 혈액의 분석을 바탕으로 이루어집니다. 그 후, 일반적으로 호산구의 절대 수를 세지 않아도됩니다. 의사는 알레르기, 여행, 사용 된 약물에 대한 정보를 포함하여 병력을 분명히해야합니다. 진단 테스트에는 추가 연구가 포함됩니다.

• 소변 분석;
• 대변 ​​분석;
• 가슴의 방사선 촬영;
• 혈청 검사;
• 신장 및 간 기능 테스트;

치료 방법

반응성 호산구 증가증은 개별 치료를 포함하지 않습니다. 호산구의 수는 점차적으로 감소 할 것인데, 이는 혈액에서 그러한 변화를 일으키는 기저 질환의 치료가 수행 될 것이기 때문이다.

진단 과정에서 환자가 과민성 증후군 또는 유전성 호산구 증을 일으키는 심각한 질병의 존재를 확인하면이 백혈구의 대량 생산을 억제하는 약물을 처방 할 수 있습니다. 치료 과정을 마친 후 다시 혈액 검사를 받아야합니다.

치료를 지연시키지 않고 질병의 증상이 사라질 때까지 기다리지 말고 심각한 결과를 피하고 소중한 생명을 위협하지 않는 수준으로 건강을 유지하십시오.

과 호산 구성 증후군 : 치료 과정 및 치료의 특징

Hypereosinophilic 증후군은 혈액, 골수 및 내부 장기에 손상을 입힌이 세포의 조직 침투의 호산구 증가 (호산구 증가)가 특징 인 희귀 한 혈액 병리학 적 병리학입니다. 20-50 년 남성은이 질병에 더 감염되기 쉽습니다. 여성에서는이 병이 또한 발견되지만 훨씬 덜 빈번합니다 (9 : 1 비율). 소아에서이 증후군의 사례가 있습니다.

개발 메커니즘

이 질병의 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 과 호산구 증후군의 근거는 clonal lymphocyte population에 의한 cytokine의 증가 된 생산으로 인한 2 차 호산구 증가증이라고 가정한다. 염색체 붕괴가이 과정을 유발할 수 있습니다.

이 병리학을 가진 몸에있는 병리학 변화는 몇몇 기계 장치 때문이. 첫째, 활성화 된 호산구가 조직 내로 들어 와서 내피 세포 (혈관의 안감)를 손상시키는 특수 과립을 분비하고 신경 종말을 일으켜 혈전을 일으킨다. 둘째, 호산구는 비만 세포와 상호 작용하여 성장 인자를 생성하며, 이로 인해 이들 세포의 증식 및 생물학적 활성 물질의 방출이 증가한다.

조직에서 섬유화의 발달은 결합 조직의 주성분을 집중적으로 합성하는 섬유 아세포를 자극하기 때문에 후자의 작용과 관련이있다.

코스 특징 및 임상 사진

초기 단계에서과 호산구 증후군은 증상을 일으키지 않고 잠복기로 진행됩니다. 검사 중에 우발적으로 감지 될 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 불만이 나타납니다.

• 피로;
• 근육통;
• 발열;
• 운동시 호흡 곤란;
• 기침;
• 피부 발진 (urticarial, papular, vesicular);
• 혈관 부종;
• 시각 장애.

앞으로 질병의 임상상은 내부 기관의 섬유질 변화에 의해 결정됩니다.

환자의 심장 질환이 발생할 수 있습니다 :

• 심근 병증;
• 심근 섬유증;
• 심장 판막의 섬유화 및 그 실패;
• 제한적인 심낭염;
• 심근 경색;
• 울혈 성 심부전.

병리학 적 과정에서 신경계의 침범과 함께 과증식 성 증후군의 경과는 다음과 같이 복잡합니다.

• 중추 신경계의 파괴;
• 간질;
• 대뇌 혈관의 혈전 색전증;
• 호산 구성 수막염;
• 말초 신경 병증;
• 치매.

이 병리가있는 대부분의 환자에서 호흡기 시스템에 영향을 미칩니다. 동시에 찾을 수 있습니다 :

• 호산구가 폐에 침윤한다.
• 폐 조직의 섬유화;
• 폐 혈관 혈전 색전증;
• 흉막 염증.

또한 간 및 위장관 과다증에 반응합니다. 동시에 개발 :

hypereosinophilia가 시각 기관을 공급하는 혈관에 영향을 미치는 경우가 종종 있습니다.

진단

"호산 수색 증후군"의 진단은 다음에 근거합니다 :

• 불평 및 질병의 역사 분석
• 내부 장기에 대한 손상 탐지;
• 추가 연구 결과 연구;
• 호산구 증 (기생충 감염, 알레르기, 혈색소 침착증)으로 발생하는 다른 질병의 배제.

그런 환자의 혈액에서 결정됩니다 :

• 호산구 수치가 1.5 x 109 / l 이상 증가하여 6 개월 이상 지속됩니다 (성숙한 세포와 ​​전구체 모두 발견됨).
• 호산구의 형태 학적 변화 (과립의 크기와 수 감소, 핵의 과민 증);
• 증가 된 백혈구 수 (90 × 109 / l 이상의 높은 백혈구 증가는 예후가 좋지 않음);
• 혈소판 농도의 변화 (혈소판 감소증 또는 혈소판 감소증);
• 빈혈.

진단을 확인하기 위해 골수 생검을 조직 학적 및 세포 유전 학적 연구와 함께 사용합니다. 그러나 세포의 악성 클론이 가능한 방법을 식별하는 것이 항상 가능하지는 않습니다.

이 병리의 의무 표시는 내부 장기에 대한 손상이므로 철저한 검사에 특별한주의를 기울입니다. 이러한 환자는 다음 기관에 배정됩니다.

• 심전도;
• 심 초음파;
• 복강의 초음파 검사;
• 내시경 검사;
• 가슴의 방사선 촬영;
• 계산 된 또는 자기 공명 영상 (magnetic resonance imaging)은 필요하다면 확인 된 변화의 본질을 분명히한다.
• 장기 및 조직 생검;
• 안저 검사.

검사 과정의 병리학 적 변화가 감지되지 않고 환자가 호산구 증가증이있는 경우 추적 관찰이 이루어집니다. 6 개월 이내에 다시 검사하는 것이 좋습니다.

내부 장기에 대한 손상이 섬유증과 연관되어 있으며 트립 타 효소 (tryptase) 효소가 중요한 역할을하는 경우에는 혈청에서이 효소의 수준을 결정하는 것이 좋습니다. 이것은 예후 측면에서 중요합니다. 높은 tryptase 수치는 예후가 좋지 않음을 나타냅니다.

치료

과증 산동 증후군 환자의 치료는 내부 기관의 손상 정도를 예방하고 줄이는 데 그 목적이 있습니다. 이렇게하려면 다음을 사용하십시오.

• 코르티코 스테로이드 (프레드니손);
• 세포 형성 억제제 (히드 록시 메틸 요소, 시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴 등);
• α- 인터페론;
• 티로신 키나아제 억제제 (glivec).

그러한 치료가 항상 효과적인 것은 아니라는 점에 유의해야합니다. 일부 환자는 약물 내성이 생기고 질병은 계속 진행됩니다.

현재 급진적 치료는 조혈 모세포 이식 뿐이다. 그러나이 방법은 이식 후 초기에 합병증의 위험이 높고 사망률이 높습니다. 따라서 이러한 유형의 치료법에 대한 적응증은 다른 유형의 치료에 대한 저항성이있는 경우로 제한됩니다.

연락 할 의사

첫 번째 변화는 혈액 검사에서 발견되며 그 결과에 따라 환자는 종종 알레르기 전문의와 약속을 잡습니다. 그는 혈액 학자에 의해 더 치료받습니다. 다양한 기관의 패배와 관련하여 폐병 학자, 피부과 의사, 안과 의사, 심장 전문의, 신경 학자, 위장병 학자의 상담이 필요할 수 있습니다.

결론

호산 과다 증후군의 예후는 바람직하지 않습니다. 질병의 조기 발견과 적절한 치료는 장기 및 조직 섬유증의 증상을 감소시키고 이들 환자의 기대 수명을 증가시킬 수 있습니다. 그러나 과학은 끊임없이 진화하고 있으며 효과적인 치료 방법을 모색하고 있습니다.

특발성 과다 호산구 증후군

• 주요 단어 : 특발성 과증식 성 호산 증후군, 호산구 증가증, 멜리 쥬 맙

호산구 증후군에서는 호산구 성숙의 초기 단계에서 세포주기가 짧아지고 유사 분열 지수가 증가하고 호산 구성 백혈구의 생성 시간이 3 배 증가하며 혈류의 출현 시간은 2 배 증가합니다. 또한, 호산구는 조직으로부터 혈류로 돌아가고 장시간 (T1 / 2 - 44 시간) [4] 재생할 수 있습니다.

호산구는 별도의 세포 성분으로 1879 년 Paul Ehrlich에 의해 최초로 기술되었다. 혈액과 조직의 조직 학적 염색을 위해 아침 새벽의 그리스 여신의 이름을 딴 산 염료 eosin을 사용한 사람이었다. P. Ehrlich는 호산구가 건강한 사람의 말초 혈액 백혈구의 1 ~ 3 %를 차지하는 것으로 나타났습니다.

앞으로 40 년 동안 호산구에 대한 많은 정보가 축적되었습니다. 세포 수의 증가는 기관지 천식 및 기생충 침범과 관련이 있습니다. 또한, 동물 조직에서 호산구의 수가 아나필락시스 반응 후에 현저하게 증가한다는 것이 밝혀졌다. 이것은 호산구가 아나필락시에 과민증을 일으킨다는 것을 의미한다. 이 가설은 20 세기 초부터 1980 년대까지 호산구의 기능에 대한 주된 설명으로 남았다.

현대의 개념에 따르면, 호산구는 다른 다형 핵 백혈구 (PMNLs)와 마찬가지로 비 - 분할 과립구가 단일 줄기 세포로부터 골수에서 연속적으로 형성된다. 호산구 증식과 전구 세포로부터의 호산구의 분화는 식민지 자극 인자 과립구와 대 식세포 (GM-CSF), 인터류킨 -3 (IL-3) 및 인터루킨 -5 (IL-5)를 분비함으로써 T- 림프구를 조절한다. 또한, IL-5 및 GM-CSF는 호산구를 활성화시켜 정상적인 것에서 낮은 것 (1.085 미만)으로 세포의 전이를 유도한다.

호산구의 수명은 10-12 일입니다. 호중구가 형성되고 성숙한 3-4 일 이내에 골수를 떠난 후, 호산구는 혈액에서 수 시간 동안 순환합니다 (반감기는 6-12 시간입니다). 그런 다음 호중구와 같이 혈류를 떠나 주로 폐, 위장관 (GIT) 및 피부에있는 혈관 주위 조직을 떠나 10-14 일간 머무르게됩니다. 말초 혈액의 각 호산구에는 골수에 약 200-300 개의 호산구가 있으며 다른 조직에는 100-200 개의 호산구가 있습니다.

광학적 인 광학적 연구에 따르면, 호산구의 직경은 12-17 미크론이다. 그들은 일반적으로 호중구보다 약간 크다. 성숙한 다형 핵 백혈구와 달리 핵에는 약 4 개의 로브가 있으며, 호산구의 핵은 일반적으로 실로 연결된 두 개의 로브로 구성됩니다. 세포질의 주된 독창성은 적색 또는 주황색을 띠는 두 종류의 특정 과립 (크고 작은)의 존재입니다. 염색이 잘 안된 도말에서도 호산구는 호중구 과립과 구별 될 수 있는데, 그 이유는 호산구가 더 많고 분명히 커지기 때문이다. 큰 알갱이는 호산구 특유의 주요 단백질 인 BOP, 호산 구성 양이온 단백질, 호산 구성 백신 분해 효소 (EPO), 호산 구성 백혈구 (Eosinophilic Neurotoxin, EN), BOP의 동족체를 포함한다. 작은 과립에는 효소 아릴 설페이트 B와 산성 인산 가수 분해 효소 (acid phosphatase)가 포함되어 있으며 호중구의 azurophilic granules에서도 발견됩니다. 호산구 막의 효소 인 Lysophospholipase B (Charcot-Leiden crystals)는 질병 발병에 중요한 역할을하지 않으며 진단 적 가치도 없다.

호산구의 기능은 정확히 알려지지 않았습니다. 호산구는 PMNL과 단핵구와 같은 다른 순환하는 식세포의 많은 기능을 가지고있다. 호산구는 식균 작용을 할 수는 있지만 호중구보다 적은 효소를 파괴합니다. 호산구가 생체 내에서 기생충을 죽인다는 직접적인 증거는 없지만 체외 기생충에 독성을 가지며, 기생충 감염은 종종 호산구 증을 동반합니다. 호산구는 비만 세포 (히스타민, 류코트리엔, 리소 포스 포리 피드 및 헤파린)에 의해 방출되는 매개체를 불활 화시키는 즉각 형 과민 반응을 조절할 수있다. BOP와 EKP는 일부 기생충과 포유류 세포에 독성을 보입니다. EH는 수초 신경 섬유를 심각하게 손상시킬 수 있습니다. BOP와 ECP는 헤파린과 결합하여 항응고제 활성을 중화시킨다. 과산화수소 및 할로겐 존재 하에서 EPO는 산화 라디칼을 생성한다. 장기간의 호산구 증가증은 때로는 아직 명확하지 않은 조직 손상을 유발합니다. 손상 정도는 호산 구성 조직의 침윤, 호산구 증가의 지속 기간 및 호산구 활성화 정도와 관련이있다. Churge-Strauss 증후군 및 특발성 과증식 성 호산구 증후군과 유사한 조건에서 호산구의 가장 큰 손상 효과가 발견되었습니다.

호산구는 정상적인 혈액 도말 검사에서 백혈구의 1 ~ 5 % 범위입니다. 절대 수치에서, 말초 혈액 1 μl (50-250 x 106 / l) 당 50-250 건의 호산구가 정상적으로 취해졌다. 호산구 수의 증가와 관련된 병적 과정을 나타내는 치명적인 수준은 1 μl에서 450보다 큰 세포 수준입니다.

호산구 증가증에는 3 가지 정도가 있습니다 : 1 μl에 400 ~ 1,500, 1 μl에 1500-5000의 중등도 세포, 1 μl에 5000 이상의 세포가 있습니다. 많은 혈액 학자들은 말초 혈액에서 호산구의 10-15 %가 존재할 때 호산구 증이 완만하다고 생각한다. 숫자가 15 %를 초과하면 발음됩니다. 호산구 수가 15-20 % 이상인 경우는 "호흡 곤란"으로 호소하는 것으로 알려져있다. 그들은 대개 백혈구 총 수의 증가와 결합됩니다.

건강한 사람의 말초 혈액에서 호산구의 절대 수치는 0-0.45 × 109 / l로 다양합니다. 호산구의 수는 사람의 나이에 반비례합니다 (대부분 신생아입니다). 호산구 수의 일일 변동은 혈장 내 코티솔 수준과 반비례하며, 최대는 밤에 일어나고 최소값은 아침에 발생한다.

다양한 임상 상황에서 호산구 활성화는 아직 잘 이해되지 메커니즘으로, 상이한 의해 발생할 수 있으며, 이러한 활성화의 결과로 착용 할 수있는 보호막 (다소) 본질적으로, 육아종 공정 예 helminthiasis, 알레르기 질환, 명시 적 병리 ( ). 처음에는 정상적인 반응성이있는 상황에서 호산구의 주요 기능은 알레르기 반응을 제한하는 것입니다. 호산구는 알레르기 성 염증 매개체를 활용하고 염증 반응을 국소화함으로써 일반화를 예방합니다. 그러나 병리학의 경우,이 보호 수단은 생물학적 편의를 뛰어 넘어 질병의 특징을 얻기 시작한다 [5].

호산구 증의 원인과 병인

병인의 관점에서, 호산구 증가증은 특발성 과다 동종 요법 증후군과 호산구 증가증 (그림 1)의 두 큰 그룹으로 나뉘어진다. 반응성 호산구 증가증은 clonal (악성) 및 non-clonal (secondary) 성질을 가질 수있다.

호중구 이외의 (반응성) 호산구 증가증 (백혈구 총 수의 10-40 %)의 원인은 가장 흔하다 [6] :

• 알레르기 성 질환 : 기관지 천식, 꽃가루 알레르기, 습진, 두드러기, 혈관 부종, 약물 알레르기, 곤충 물기, 혈청 질환 등.
• 면역 병리학 적 장애 : Omenna 증후군 (심각한 복합 면역 결핍증의 한 유형), 1 차 면역 결핍 장애;
• 피부 질환 : 옴, 맹독, 피부염, 허혈성 피부염, 혈관 부종, 천포창;
• 기생충 질병 : ascariasis, trichinosis, echinococcosis, 유충 migrans의 내장형, strongyloidosis, filariasis, 말라리아, toxoplasmosis, pneumocystosis;
• 혈액 질환 : 호 지킨 병, 비장 절제술 후 상태, 판 코니 빈혈, 반경 (TAR-증후군), Kostmann 증후군의 부재와 혈소판 감소증 (무과립구증 신생아 - 상 염색체 열성 질환), 전염성 단핵구증;
• 가족 혈액 응고 증후군;
• 가족 성 호산구 증;
• 전리 방사선 및 방사선;
• 폐 호산구 증가증 : 특발성 급성 호산 구성 폐렴, 특발성 만성 호산 구성 폐렴, 호산구와 천식의 전신 증상 (한 척 증후군 - 스트라우스), 열대 호산구 증가증, 알레르기 성 기관 지폐 아스 페르 길 루스 증, 베게너 육아 종증;
• 위장 장애 : 호산 구성 위장염, 궤양 성 대장염, 단백질 결핍 성 장 병증, 크론 병;
• 간경변, 복막 투석, 만성 신장 질환, 굿파 더르 증후군, 유육종증, 흉선종과 같은 병리학 적 병태가 혼합 된 군.

말초 혈액 호산구 증가증의 형성을위한 현재 알려진 메커니즘은 기생충 (IgE 또는 IgG 항체)에서 발생하는 항체 의존성 화학 주성이다; 면역, IgE (알레르기의 특징)를 매개로 함. 일부 종양에 의해 분비되는 호산 구성 화학 주성 인자에 대한 반응; 적절한 종양 호산구 증 (백혈병) - 다른 기원의 병리학 적 과정에서이 현상의 병태 생리에 대한 총체적인 시각을 창출하는 것을 허용하지 않는다 [3, 4, 7].

최근 연구에 따르면 호산구가 염증의 가장 공격적인 이펙터 세포 중 하나라는 사실이 밝혀졌습니다. 호산 구성 과립은 많은 양의 세포 독성 생성물의 원천으로 사용되며, 이의 높은 함량은 이물질과 주변 조직 모두와 관련하여 높은 살균력의 형성을 결정한다 [1, 8-11]. 그러나 현대 문학에서 호산 구성 과립구는 대개 알레르기 질환 및 항 인간 면역 증진에 적극적으로 참여할뿐만 아니라 조직 및 면역 항상성을 유지하는 중요한 요소로도 간주됩니다. 호산구는 광범위한 생물학적 활성 물질을 분비 할 수 있으며 다양한 수용체 구조와 접착 분자를 표면에 발현한다. 인해 면역 조절 분자의 분비 호산구 (인터루킨 -6 (IL-6), 인터루킨 10 (IL-10), 인터루킨 -2 (IL-2), 인터페론 - 감마 (IFN-γ)) 면역의 기능의 조절에 관여 세포. 동시에, 호산구는 식균 작용, 세포 재생, 항원 제시, 염증, 타고난 면역 및 후천 면역의 실현, 혈액 응고 등에 참여한다 [4, 9, 10, 12].

체내의 주요 사이토킨 공급원은 T- 림프구 - 헬퍼 세포 (Th)입니다. IL-2, IL-3, IFN-γ 및 종양 괴사 인자 알파 (TNF- 알파)를 생산하는 Th-1 림프구의 활성화는 세포 성 면역 반응을 일으킨다. 체액 성 유형에 따른 면역 반응의 형성은 인터루킨 -4 (IL-4), IL-5, IL-6, 인터루킨 -9 (IL-9) 등의 Th-2 사이토 카인의 우세한 영향으로 발생한다.. 현대의 개념에 따르면, 많은 질병의 발달에서 중요한 병리학 적 중요성을 가질 수있는 사이토 카인 Th-1 / Th-2 생산의 불균형이다 [20-24].

Th-2 림프구에 의해 주로 생산되는 매개체는 호산 구성 계열에서 백혈구의 증식, 분화 및 활성화에 특별한 영향을 미친다 [9, 25, 26]. 따라서, 호산구의 기능적 활성을 조절하는 중요한 중재자는 염증성 Th-2 사이토 카인 그룹에 속하는 IL-5 (호산 구성 백혈병)이다. 원래 BII 세포 성장 인자로 불리는 IL-5는 적혈구 계열 (CFU-E)의 그들의 선구적인 콜로니 형성 단위로부터 호산구 형성을 선택적으로 자극한다. IL-5는 세포 독성 단백질의 탈과립 및 방출을 활성화시키고, 인테그린 분자 (CD11b, CD18)의 발현을 조절하여 순환 호산구 증가를 유도하며, 호산구 계열의 백혈구의 사멸로 인한 사망을 억제하여 혈류에 머물게한다 [9, 25, 27-29]. 인터루킨 -12 (IL-12)는 프로그램 된 호산구의 죽음 과정 조절에있어서 IL-5의 길항제이다 [27, 30].

내피, 상피, 단핵 세포 및 T- 림프구에 의해 분비 된 케모카인 및 에오 탁신은 케모카인 수용체 -3 호산구와 결합하여 후자의 조직으로의 이동을 유도한다. 성분 C4 등을 보완, 퍼 옥시다아제, 콜라게나 제, 양이온 단백질 신경독, 류코트리엔 : 활성화 호산구는 컴포넌트의 IgE, IgG에 대해 높은 친화 된 Fc 수용체를 발현하고 보충하면, 상호 작용은 독성 호산구 과립 제품 및 염증성 사이토 카인의 방출을 촉진 이어서, 호산구는 아폽토시스 또는 괴사를 겪고 대 식세포에 의해 식균된다.

apospted 호산구의 흡수는 조직 독성 물질의 분비를 방지 그들에 포함되어 있습니다. 그것은 또한 대 식세포 (변형 된 성장 인자 - 베타, IL-10, 프로스타글란딘 E2)로부터 항 염증성 사이토 카인의 방출로 이어진다. 호산구가 괴사되면 조직 독성 (양이온 성 단백질, 효소, 지질, 신경독)이 방출됩니다. 대 식세포에 의한 괴사 된 호산구의 식균 작용은 전 염증성 사이토 카인 (트롬 복산 B2 및 GM-CSF)의 방출로 이어진다. 이런 이유로, 호산구 증가증의 치료에서 호산구 (포도막 코르티코 스테로이드, 사이클로스포린)의 세포 사멸을 유도하는 약물을 사용합니다 [6].

호산구는 주로 두 가지 기능을 발휘했지만 - 즉시 형 과민 반응 및 (주로 기생충) 열화 기생충 말초 혈액 지속성 호산구의 변조 내피 손상 될 이러한 혈관 내막 세포의 탈과립 화를 초래할 수있다. 호산구 과립에 함유되어있는 세포 용해 효소는 전신의 내피 세포에 손상을 주어 혈전증이나 심내 섬유화를 일으킬 수있다.

가장 흔한 호산구 증가증 환자는 폐병 학자와 알레르기 전문의의 치료에서 발견된다 [3, 7, 10]. 그러나 호산구 증가증은 심장 및 혈관 질환 (전신성 혈관염)에서 드문 현상이 아닙니다 [22, 32]. 종종, 상기 한 증후군 기생 (opistorhoz, 선모충, 주혈 흡충증, 사상충증 등), 진균 (아스 페르 길 루스 증) 및 바이러스 (간염 A, B 및 C, 전염성 단핵구증) 질환 [2, 3, 23, 24, 33 명의 환자에서 발생 -35]. 또한 혈액 학자와 종양 전문의는 종종 림프 성 및 골수 형성 (급성 골수성 백혈병, 림프 구증, 급성 림프 구성 백혈병, 호산 구성 백혈병) 전구 세포로부터 유래 한 혈액 시스템의 신 생물 과정 환자에서 호산구 증후군의 원인을 해석하는 문제에 직면하게됩니다. 2, 3, 7, 36-38]. 약물 치료는 또한 호산구 증가증을 유발할 수있다 [1, 7, 8, 10, 39-41]. 유 전적으로 확진 된 형태의 호산구 증가증과 그것의 특발성 변이가 기술되어있다 [1, 22, 37].

IGES의 임상 사진

특발성 과증식 성 호산구 증후군은 말초 혈액 호산구 수의 증가와 호산구가있는 많은 기관과 조직의 침윤으로 특징 지어지며, 이는 다기관 손상의 임상상을 결정한다. IHPP는 1968 년에 최초로 기술 된, 알 수없는 원인의 드문 질환이다. "특발성 과다증 산증 성 증후군"이라는 용어는 Chesid et al. 경험적으로 IGES는 다음을 포함합니다 :

• 호산구 증가가 6 개월 이상 지속되거나 호산구 증가증 (hypereosinophilic diseases) 증상 및 증상과 관련하여 6 개월까지 사망 한 경우;
• 포괄적 인 검사에도 불구하고 기생충, 알레르기 성 또는 다른 호산구 증가증의 원인이 없다는 증거;
• 추정 징후 및 조직 학적으로 간비 종대, 유기 심장 잡음, 심장 마비, 중추 신경계의 확산 이상, 폐 섬유증, 발열, 체중 감소와 빈혈 등 기관의 참여의 증상은 영향을받는 기관 또는 조직, 또는 임상 병리의 객관적인 증거의 존재의 호산구 침윤을 입증 다른 확인 된 원인이 없다면 호산구 증가와 관련이있다.

특발성 과증식 성 호산구 증후군은 IGES의 원인이 명확하지 않은 경우 배제 진단입니다.

최근의 연구에 따르면 소위 IGES는 림프구 또는 호산구의 증식으로 인해 발생할 수있는 이질적인 장애의 중요한 그룹이라는 것이 증명되었습니다.

IHPP는 남성보다 여성 (9 : 1)보다 더 자주 발생하며 20 ~ 50 세 사이에 시작됩니다. 소아에서는이 증후군도 드물지 않습니다. 소년은 소녀보다 더 자주 아프며, 비율은 4 : 1입니다. 소아에서 IHPP는 8 번 염색체 또는 21 번 염색체의 염색체와 관련이있을 수있다.

증후군의 임상상은 불쾌감, 식욕 부진, 체중 감소, 재발 성 복통, 야간 발한, 기침 (보통 비생산적), 근육통, 혈관 부종, 두드러기, 발열과 같은 비 특이 증상에 의해 나타납니다. 장기 손상의 빈도는 환자의 100 %, 심장 질환 58 %, 피부 발현 56 %, 신경계 손상 54 %, 폐 증후군 49 %, 간 손상 30 %, 위장관 장애 증상 - 23 % [43].

진단을 내릴 때 핵심적인 역할은 백혈구 수와 혈구 수를 계산하는 것입니다. 따라서 개별 환자의 백혈구 수가 9 만 개 이상으로 증가하는 호산구 증가증은 백혈구의 총 수의 50 % 이상으로 백혈병을 제외시킵니다. 백혈구의 높은 함량은 성숙한 형태의 호산구를 설명하지만 일부 환자에서는 호산구의 전구 세포가 나타납니다. 골수 연구는 성숙한 호산 구성 형태와 그 전구체 모두로 농축되어 있음을 보여줍니다. IHP의 염색체 및 세포 유전 학적 변화는 기술되지 않았다.

예후가 좋지 않은 징후는 장애를 유발할 수있는 심장의 손상으로 간주되며 특히 심한 형태의 병리학 적 과정에서는 환자의 직접적인 사망 원인입니다. 임상 사진에서 심근 손상의 세 단계를 구별 할 수 있습니다. 초기 단계는 급성 괴사의 단계로 설명됩니다; 괴사 단계 이후에 간헐적 인 단계는 이전에 발생 된 괴사 부위에 형성되는 심장 내 혈전 형성을 특징으로한다; 마지막으로 세 번째 단계는 섬유 성입니다.

심근 괴사의 급성기는 호산구 증후군 발달의 첫 1 달 반 동안 발생합니다. endomyocard에 손상은 lymphocytes와 호산구를 가진 그것의 침투 때문에이다; 상당한 수의 물질이 후자의 과립에서 방출되어 심근 세포의 괴사와 무균 myabardus 미세 세공의 형성을 일으킨다. 질병의이 단계 임상 양상에서 유일한 때문에 호산구 침윤 심 내막에 심근 손상의 증거를 공개 할 수 있습니다 소스가 발생한 혈전 색전증 및 활성 검색을 발생하여 괴사 과정을 개발 그래서, 최소한의 것입니다. 호산 구성 침윤의 초기 발현은 심근 조직 생검으로 확인할 수 있지만 심 초음파 및 손상된 심근 진단 방법은 그다지 민감하지 않고 민감하지도 않습니다. 두 번째 단계에서는 손상된 심내막에 혈전이 형성됩니다. 세 번째 단계는 심장 내막에 영향을 미치는 호산구 단백질로 인해, 밸브, 승모판 막과 삼첨판 부전, 제한 심근 병증 개발 형성 코드 단축을 포함한 섬유증 진보적 특징으로한다. 이 단계의 임상 증상은 호흡 곤란, 심장 부위의 통증, 좌 / 우 심실 장애, 역류 소음 일 수 있습니다 [43]. 심 초음파 도중, 승모판과 삼첨판 막이 두꺼워지고, 심내막의 두꺼워지고, 심장 내 혈전이 감지되며, 심실 확장기 기능이 손상된다. 방실 중 심실 중격 결손이 국소 적으로 얇아지는 환자에서 동반 된 상태로 나타나는 고도의 방실 막 봉합이보고되었다.

IHPP 환자의 신경 학적 증상은 뇌 혈전 색전증 및 뇌증 또는 말초 신경 병증의 임상 증상으로 인해 발생할 수 있습니다. 뇌 혈전 색전증은 심장 덩어리로부터 혈전이 유입되어 뇌졸중이나 일과성 허혈 에피소드로 나타납니다. 항 응고 요법은 원칙적으로 지속적인 치료에도 불구하고 색전증이 재발 할 수 있으므로 원하는 효과를 가져 오지 못합니다. 뇌증은 의식의 변화, 기억 상실, 운동 실조의 발달로 가능합니다. 일부 환자는 증가하는 근육의 색조 인 Babinsky 양성 반사에 의해 입증 된 것처럼 운동 신경 세포에 손상의 징후를 보입니다. 말초 신경병은 호산구의 탈과립에 의해 호산 구성 단백질이 방출되는 독성 효과의 결과로 IHPP를 가진 거의 모든 두 번째 환자에서 나타나며 근육 감수성과 위축의 변화로 나타난다. 말초 신경계의 손상 정도는 가벼운 신경 병증에서 마비로 변하며 프레드니손으로 치료하는 동안 기능 회복으로 다양합니다 [46].

피부 부분의 병리학 적 변화는 IHPP 환자에서 상당히 빈번한 임상 문제이다. 환자는 혈관 부종, 두드러기 및 홍반 발진, 가려운 구진과 결절 형성에 대해 불평합니다. 피부 증상의 발현의 기초는 호산구가있는 혈관 주위 침투이며, 그 중 일부는 호중구입니다. 생검은 호산구, 호중구, 단핵 세포, 혈관염의 흔적이없는 혈관 주위 침윤을 나타냅니다. 덜 일반적으로 코, 입, 인두, 식도, 위의 점막의 궤양이 있습니다 [47]. 생검은 호산구가없는 혼합 침윤의 형태로 비특이적 인 변화를 나타냅니다. 혈관 부종, 두드러기와 같은 피부 증상의 발생은이 질환의 호의적 인 경과를 나타내는 징후 중 하나입니다. 그들은 글루코 코르티코 스테로이드로 치료를 처방 할 때 빨리 퇴행합니다.

호산 증후군이있는 비염 증상을 가진 환자는 비 호산구 증가증, 알레르기 병력이없는 폴립, 피부 부정적 검사, IgE의 정상 수치 및 아스피린 과민증이있을 수 있습니다.

호흡 기관에서 관찰 된 변화는 임상 적 증상이 다양합니다. 환자들은 종종 비생산적인 기침, 숨가쁨의 증상에 대해 불평하지만, 기관지 천식은 IHPP 환자의 특징적인 증상은 아닙니다. X 선 검사로 호산구가 폐 실질로 이동하여 침윤 한 환자의 25 %만이 나타났다. 특히 심내막 섬유증 환자에서 폐 섬유화가 발생할 수 있습니다.

호산 위염, 호산 소장 대장염, 만성 활성 간염, 담관염과 호산구 증후군, 버드 - 아리 인해 간정맥 결과 호산 쇼크 증후군 [43] 방해한다.

위에서 언급했듯이 IGES의 진단은 매우 어렵습니다. 왜냐하면 IGES는 예외 진단이며 IGES의 원인을 찾아내는 것이 불가능할 때 이루어집니다. 따라서 병인 분류에 따라 반응성 호산구 증 (clonal과 non-clonal)을 배제 할 필요가있다.

호산구 증가가 관찰되는 병리학의 다양성과 합병증의 중증도를 고려하여, 반응성 호산구 증가증의 감별 진단을위한 진단 알고리즘이 개발되었다. 여기에는 여러 실험실 및 임상 도구 연구가 포함된다.

실험실 테스트 다음 경증 및 중등도 호산구를 식별하는데 사용된다 분변 낭종 및 기생충 알의 존재 기생충 감염을 isohemagglutinins 역가 혈청 마커 및 IgM의 IgE의 수준의 결정을 분해한다; 확산 결합 조직 질환의 제거 : 항핵 항체의 검출, 이중 가닥 DNA에 대한 항체, 항 풍성체 세포질 항체 (antineutrophil cytoplasmic antibodies) (ANCA). 소화관의 병변 진단을 위해 바이러스 성 간염, 우유 침강의 혈청 학적 지표를 결정합니다. 과민성 대장 증후군 진단을 위해 적혈구 침강 속도 (ESR) 측정, 내시경 검사, 장 점막 생검, 복부 장기 방사선 검사, 가슴 엑스레이; 간 및 신장 기능을 결정하기위한 생화학 적 혈액 검사.

가능한 장기 병변을 배제하기 위해 조사 범위에는 심 초음파, 심전도, 혈청 내 심장 troponin T 농도 측정이 포함됩니다. 일부 환자는 간 생검을 받는다. 기능성 폐 검사, 기관지 폐포 세척; 뇌파 검사, 뇌파 검사, 신경 전도 및 뇌 방사선 검사를 포함한 신경 학적 검사가 수행됩니다.

지속적인 심한 호산구 증가증의 경우, 클론 성 (immunophenotyping, 골수 세포 유전 학적 검사)을 결정하는 방법이 사용된다 [48].

차별 진단은 기생충 및 진균 성 질병, 급성 호산 구성 백혈병, Churge-Strauss 증후군으로 수행됩니다.

IHPP로 환자를 치료하는 목표는 삶의 질과 지속 기간을 늘리고, 완화를 달성하고, 악화 위험을 줄이고, 중요한 장기에 돌이킬 수없는 손상을 방지하고, 치료의 부작용 위험을 줄이는 것입니다.

IHPP 환자는 진단을 명확하게하고 예후 및 치료 선택을 평가할뿐만 아니라 질병이 악화되고 합병증이 발생하는 경우 입원하게됩니다.

처리 프로그램은 질병 [8]의 진행을 느리게 할 수 글루코 코르티코 스테로이드 투여 (GCS), 빈 크리스틴 (vincristine), 히드 록시 우레아 및 인터페론을 포함한다. 또한, 일부 연구에 따라서 전신 투여 량 감소 글루코, IL-5 (mepolizumab (mepolizumab))에 대한 항체의 정맥 내 투여의 효과를 증명 하였다. 심혈 관계 합병증의 경우 집중 치료 및 수술이 필요할 수 있습니다.

어떤 경우에는 치료 중 관련 전문가의 자문이 필요합니다. 개발 또는 악화와 함께, 호흡기 내과 -하여 폐 프로세스 또는 부정적인 변화의 존재의 역학의 부재, 신경과 전문의와 상담 피부과, 신경 학적 증상의 치료, 또는 새로운 필요의 발전에 아무런 효과 - 따라서, 집중 치료는 치료의 변화는 혈액 학자, 피부 증상의 출현 또는 악화의 상담이 필요합니다 심장 질환 - 이비인후과 장기 - 외과 의사의 외모 또는 악화와 함께 심장병 전문의.

IHP로 환자의 수술 능력이 상실되는 기간은 질병의 중증도에 달려 있습니다. 입원의 경우 30-90 일이 소요될 수 있습니다. 이 병을 치료 한 경험이있는 전문가가 환자 관리 및 외래 환자 모니터링을 수행해야합니다. 적극적인 치료를 배경으로도 긴급한 입원을 요하는 생명을 위협하는 조건이 필요할 수 있으며 병원은 여러 분야에 걸쳐 있어야하며 직원은 관련 경험이 있어야합니다.

특발성 과다 동종 요법 증후군의 예후는 비교적 호의적이다. 치료는 환자 사망률을 크게 줄일 수 있습니다. 현대의 임상 관찰 결과 환자의 70 % 이상이 10 년 생존 한 것으로 나타났습니다.

소아에서의 과민성 증후군

호산 증후군 Leykomoidnaya 반응 호산 타입 - 0.2 g / l보다 성숙한 형태에 의한 산성 과립구의 내용 말초 혈액 백혈구의 수의 증가. 대부분의 경우, 호산구는 알레르기 반응과 연관되어 있지만,이 증후군은자가 면역의 첫 번째 임상 기호, 또는 악성 혈액 질환 일 수있다. 개별 진단 (D72.1)의 ICD-10 호산 증후군 따라 적절. 알레르기 질환, 호산 구성 증후군 - T78.7, D71.1; 약물 알레르기, 호산 구성 증후군 - N88.7, D72.1 B50-B83, D72.1 - 병리학 적 증후군으로, 그는 몇 가지 질병 (기생충 감염, 호산 구성 증후군을 동반; 전신 결합 조직 질환, 호산 구성 증후군 - M30-M36, D72.1, 종양, 호산 구성 증후군 - C00-D48, D72.1, 차 면역 결핍증, 호산 구성 증후군 - D80-D89, D72) 또는 산성 질환 (폐 호산구 증가증 - J82, 호산 구성 백혈병 - C92.7, 호산 구성 위염 및 및 위장염 - K52.8).

말초 혈액에서 호산 구성 과립구의 정상적인 함량은 백혈구 수의 1 ~ 5 % 또는 1 μl (0.12-0.35 G / l)의 120-350 세포이다. 신생아의 경우, 특징적인 호산구 증가증은 체중이 회복 된 후 10-14 일까지는> 700 / μl이며, 미숙아의 75 %에서이 증후군은 2 ~ 3 주간 지속됩니다. 호산구 증가 정도는 말초 혈액의 호산구 수에 따라 계산됩니다. 호산구 증가증은 3 가지로 구분됩니다. I. Minor : 1 μl에서 500에서 1500까지; 나. 보통 : 1 μl에서 1500에서 5000까지; Iii. 발음되는 : 5000 이상.

호산 구성 증후군의 발생 기전

호산 구성 증후군 발달의 기전은 면역 글로블린 의존성과 면역 글로블린 비 의존성으로 나누어 진단의 첫 단계에서 중요합니다. 전체 및 특이 IgE, IgG (Ig G4)의 증가는 알레르기 또는 기생충 침입 과정을 나타냅니다. 정상 또는 감소 된 면역 글로불린 지수는 알레르기 질환을 배제하지 않으며, 호산 구성 증후군이있는 경우 종양학, 혈액학, 면역 결핍 과정을 나타낼 수 있습니다.

L-의 감염, 알레르기, 피부, 암, 면역학, 폐 질환, 전신 결합 조직 질환, 혈관염, 육아, 위장 질환, 내분비, 심장 혈관 및 기타 (중독 (: 호산 구성 증후군 환자의 관리는 호산구의 주요 원인의 결정이 필요 트립토판, 납, 니켈, 유채 기름), 흡연, 방사선, 미숙아, 특발성 gipereozinofilny 증후군, 가족 성 호산구 증가증).

호산구 증가증의 원인에 대해 차별적 조사를 수행 할 때, 주요 임상 증후군을 구별하는 것이 필요합니다.

1. Hepatolienal (myeloproliferative disease, hepatibiliary system과 위장관의 신 생물, parasitosis).
2. 기관지 천식 (기관지 천식, 기관지 폐 아스 페르 길 루스 증, Leffler 증후군, 척 슈트라우스 증후군, 결절성 다발 동맥염, 기생충).
3. 발열 (골수 증식 성 질환, 림프 각화 부전증, 림프 구성 백혈병, 신 생물, 기생충).
4. 피부 (전신 결합 조직 질환, neoprotsess, 아토피 성 피부염, 두드러기, 혈관 부종, 비만 세포증, 다형 홍반, 스티븐스 - 존슨 증후군, 증후군 Layella).
5. 관절 근육 (결합 조직, 호산 구성 근막염, 베게너 육아 종증, 결절성 다발성 동맥염의 전신 질환).
6. Carlial (이상 호산 구성의 드레 슬러 증후군, 호산 구성 심근염 키무리).

호산 구성 증후군 환자의 천문학적 인 연구 :

- 백혈구, 호산구의 수 (절대).

- Proteogram, 간, 신장 검사, 급성기 지표.

- 면역 학적 파라미터 (양이온 성 단백질, 항핵 항체 호중구 항체 antitsitoplazmaticheskie) (총 특이 IgE, IgG4를는 알루미늄 등 antitala 특정 기생충을 limfogramma.).

- 코 점막의 Nasicytogram.

- 소변 검사, 기생충 알에 대한 대변 분석.

- 엑스레이, 컴퓨터 단층 촬영.

- 심 초음파, 도플러 초음파.

- 내시경 검사, Bronchoscopy with Brush Biopsy.

- 골수 펑크.

이 그림은 어린이의 호산 구성 증후군 진단을위한 단계적 알고리즘을 보여줍니다.

소아에서 호산 구성 증후군 진단 알고리즘

소아에서 호산 구성 증후군 진단 알고리즘

호산 구성 증후군 치료

글루코 코르티코이드, 골수 억제 약물, α 인터페론, 류코트리엔 및 억제제 antagonichty, opasistyh 세포막 안정제, 포스 포 디에스 테라 제 억제제, 2- 목 림프구 응답하여, 모노클로 날 항체의 우세를 억제하는 약물 : 호산구 승산 그들의 활성화 제품 사용 탈과립의 저해. 아토피 성 표현형이있는 어린이에게는 특정 알레르기 면역 요법이 사용됩니다.

항히스타민 제

모든 세대의 항히스타민 제제가 H1- 히스타민 수용체를 차단합니다. 그러나, 제 세대의 항히스타민 제는 몇 가지 단점이 있기 때문에 치료에 덜 일반적으로 사용됩니다.

항히스타민 제제의 단점 I 세대 :

- 짧은 섭취 기간 (1.5-3 시간)으로 섭취의 다양성이 증가해야합니다.

- H1 수용체의 불완전 결합 (약 30 %).

- 졸음과 약점을 유발하는 뇌 혈관 장벽을 통한 침투.

- 타키 피 락시 스 (Tachyphylaxis, 7-10 일 후 중독).

- (QT 간격 점막 건조, 증점 기관지 분비물, 위장관 장애, 비뇨 생식기 계통, 식욕 자극, 녹내장의 개발이 증가함에 빈맥 발생 전도도 교란에 이르게 α 아드레날린 및 M-콜린성 수용체), 다른 수용체에 대한 결합.

- 중추 신경계 진정제의 진정 작용의 증강.

II 세대의 약물은 오늘날 H1- 항히스타민 제 요법의 표준입니다.