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출혈성 혈관염 - 원인, 증상 및 치료

출혈성 혈관염은 작은 혈관의 면역 혈관염의 일종 인 질병으로 간주되며 면역 복합체 형성의 증가, 혈관벽의 침투성 증가를 특징으로합니다.

이 병리학은 급성 편도선염, 독감 또는 성홍열 발병 2 ~ 3 주 후에 발생할 수 있습니다. 어린이의 출혈성 혈관염은 성인보다 출혈이 더 흔합니다.

특히 4 세에서 12 세 사이의 어린이에게 감염되기 쉽습니다. 소년들은 소녀보다 2 배 더 자주 아프다.

이유

왜 출혈성 혈관염이 생기며 그 원인은 무엇입니까? 출혈성 혈관염은 Schönlein-Genoch 병이나 모세 혈관 독증이라고도합니다. 이 질병은 면역 복합체의 손상 효과에 의해 유발되는 무균 (감염이없는) 모세 혈관 염증입니다. 출혈 (출혈)을 동반 한 모세 혈관 중독증, 혈액 내 혈관 응집성의 침해 및 작은 혈관에서의 혈액 순환 장애.

성인과 어린이의 출혈성 혈관염의 원인은 여러 가지 유형으로 나뉩니다.

  • 바이러스, 박테리아 또는 기생충에 의한 전염병 (인두염, 인플루엔자 및 ARVI, 성홍열 및 수두) 후의 합병증;
  • 음식 또는 약물 알레르기;
  • 저체온증 또는 백신에 대한 개인적인 편협성;
  • 유전 적 소인.

출혈성 혈관염의 기전의 원리는 면역 복합체의 형성입니다. 혈액에서 순환하는 동안, 이러한 복합체는 작은 혈관 벽의 내부 표면에 침착 될 수 있으며, 따라서 무균 염증의 발생과 함께 손상을 유발할 수있다.

혈관 벽의 염증은 탄력을 감소시킵니다. 결과적으로, 그것은 투과성이되어 루멘을 형성하여 피브린과 혈전 침착을 유도합니다. 이를 기반으로 혈관염의 병리학 적 증상은 미세 혈전증과 출혈 증후군 (타박상)입니다.

분류

출혈성 혈관염의 임상 적 변이에 따라 다름 :

  • 피부;
  • 관절;
  • 복부 (즉, 복부의 측면에서);
  • 신장;
  • 결합. 어떤 조합도 가능합니다. 가장 일반적으로 사용되는 피부 연결 옵션입니다.이 옵션은 달리 단순이라고합니다.

질병의 경로에 따라 달라질 수 있습니다 :

  • 번개 빠른 (며칠 동안);
  • 급성 (30-40 일까지);
  • 연장 된 (2 개월 이상);
  • 재발 (수년에 걸쳐 3-4 번 또는 그 이상의 질병 징후의 재현);
  • 만성 (임상 적 증상은 1.5 년 이상 지속됨) 빈번하거나 드문 악화와 함께.

질병 활동의 정도 :

임상 발현

소아 및 성인의 출혈성 혈관염의 주요 임상 양상의 빈도 :

  • 피부에 반점이있는 발진 (피부 출혈 발진) - 100 %;
  • 관절 증후군 (발목 관절 통증) - 70 %;
  • 복부 증후군 (복통) - 60 %;
  • 신장 손상 - ​​30-35 %;

이 질환에서 신장, 폐, 눈, 뇌를 포함한 모든 부위의 혈관이 영향을받을 수 있습니다. 내부 장기에 손상이없는 출혈성 혈관염이이 그룹에서 가장 유리한 질환입니다.

출혈성 혈관염의 증상

출혈성 혈관염의 경우 증상은 매우 다양하지만 모든 환자는 피부 병변이 있습니다. 그것은 질병의 맨 처음과 다른 증상이 나타난 후에 나타납니다. 가장 전형적인 것은 자반병 - 출혈이있는 작은 색 (1-3 mm)의 출혈입니다. 이 발진은 대칭이며 다리와 다리에 처음에 위치합니다. 앞으로는 확산 될 수 있습니다. 자반병 이외에도 발진의 다른 요소 (소포, 점상 지방, 홍반, 심지어 괴사 부위)가 나타날 수 있습니다.

관절 표면의 손상과 같은 출혈성 혈관염의 증상은 환자의 70 %에서 발견됩니다. 이 증상은 종종 질병의 첫 주에 발생한 발진과 함께 발생합니다. 관절의 손상은 중요하지 않을 수 있으며 단명 한 통증을 유발할 수 있지만 큰 (발목 및 무릎)뿐만 아니라 작은 관절 표면에도 영향을 미칠 때 더 광범위 할 수 있습니다. 관절 표면의 모양이 부어 오르고 변화되며 통증이 2 시간에서 5 시간 지속될 수 있습니다. 그러나이 질환은 관절면의 심한 변형을 일으키지 않습니다.

가장 심각한 것은 위장관의 패배입니다. 때때로 복부 통증이 발진 전에 나타납니다. 그들은 창자 벽에 출혈의 출현과 함께 발생하고 자연 속에서 경련하고 있습니다. 종종 이러한 통증은 배꼽, 오른쪽 장골, 늑 골부에 나타나며 맹장염, 장 폐쇄 또는 궤양 천공으로 인한 급성 복부의 사진과 유사합니다. 통증은 대부분 3 일 동안 지속됩니다. 그러나 때때로 10 일까지. 종종 그들은 구역질과 피 묻은 구토뿐만 아니라 대변에 피가 나타나기도합니다. 어떤 경우에는 장의 출혈이 발생하며 혈압과 붕괴가 급격히 감소합니다.

더 드문 혈관염의 징후는 기침과 호흡 곤란에 의해 나타나는 사구체 신염 및 폐 증후군의 형태로 신장 손상을 포함합니다.

어린이와 성인의 증상 차이

  • 질병의 시작이 지워지고 증상이 완화됩니다.
  • 복부 증후군은 환자의 50 %에서만 발생하며 오심 및 구토가 거의 동반되지 않습니다.
  • 신장 손상은 만성 신부전증의 형성과 함께 만성 확산 성 사구체 신염의 발생으로 이어진다.
  • 어린이의 30 % 이상이 발열합니다.
  • 질병의 급성 발병 및 진행 과정을 특징으로 함.
  • 복부 증후군은 액체 줄기와 혈액 줄무늬가 동반됩니다.
  • 신장은 초기부터 소변 검사에서 혈뇨 및 단백뇨의 검출과 함께이 과정에 종종 관여합니다.

출혈성 혈관염 : 사진

출혈성 혈관염이 다리를 쳐다 보듯이 우리는 증상의 자세한 사진을 볼 수 있도록 제공합니다.

합병증

출혈성 혈관염의 합병증은 다음과 같습니다.

  • 장 폐쇄;
  • 췌장염;
  • 위장 및 위장 궤양 천공;
  • 복막염;
  • 출혈 후 빈혈;
  • 혈소판 감소증이있는 DIC;
  • 기관에서의 혈전증 및 심장 마비;
  • 뇌 질환, 신경염.

출혈성 혈관염의 합병증은 후기 치료의 경우에만 나타나므로 최대한 빨리 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 어떤 질병이라도 발달 초기에 치료하기가 훨씬 쉽다는 것이 알려져 있습니다. 자체 투약, 통제되지 않은 투약 또는 전통 의학은 환자의 상태를 악화시킵니다.

진단

출혈성 혈관염이 의심되는 경우 의사는 환자를 검사하고, 성병을 수집하고, 질병에 대한 완전한 그림을 작성하고 적절한 치료를 처방하는 데 도움이되는 검사실 및 진단 검사를 처방합니다.

다음 검사는 출혈성 혈관염의 주요 진단 방법으로 간주됩니다.

  1. Coagulogram.
  2. 순환 면역 복합체 (CIC) 검출.
  3. 면역 글로불린 클래스 A (상승) 및 G (감소), cryoglobulins 및 보체 시스템의 성분 결정.
  4. 생화학 적 분석 (단백질 분획물, CRP, 항 스 트렙 톨 리신 O, 세럼 뮤 시드).
  5. 백혈구 수식 지표의 절대 값을 계산하여 일반 (상세한) 혈액 검사.

출혈성 혈관염 치료

피부 증후군의 경증 발현은 특별한 식사 (육류, 생선, 계란, 의무 알레르기 항원, 신제품 제외) 및 약물 처방의 의무 준수를 통해 외래 환자 (그러나 휴식)를 제시 할 수 있습니다. 그러나 급성기는 병원에 머무르고, 지속적인 의학적 모니터링이 필요하며, 병리학 적 과정에 내부 장기가 관여하는 경우 - 특별한 계획과 특정 용량으로 처방 된 많은 수의 의약품을 사용해야합니다.

출혈성 혈관염 치료의 본질은 질병의 단계에 따라 다릅니다 :

  • 데뷔, 재발, 사면;
  • 임상형 - 단순 (피부), 혼합, 신장 손상;
  • 중등도 (다발성 발진, 관절 통증 또는 관절염, 재발 성 복통, 소변에서 혈액 또는 단백질의 흔적), 심한 (홍조 발진, 괴사의 요소들) - 경증 (만족스러운 건강, 결점이있는 발진, 관절의 가능한 통증), 재발 성 혈관 부종, 지속적인 복통, 위장 출혈, 소변에서의 혈액, 신장 증후군, 급성 신부전);
  • 급성 (최대 2 개월), 장기간 (최대 6 개월), 만성 (재발 또는 쉐론 - 제노 크 신염의 발생)과 같은 질병의 특징.

약물 치료 계획은 다음을 포함합니다 :

  1. 불일치 - 1 일 2 ~ 4 밀리그램 / 킬로그램으로 정맥 주사합니다.
  2. 1 일 4 회 피하 또는 정맥 내 1 일 1 회 질량 kg 당 200-700 단위의 헤파린이 단회 투여 량의 감소와 함께 점차적으로 취소됩니다.
  3. 섬유소 용해 활성제 - 니코틴산.
  4. 심한 경우에는 플라스마 에피 레시 또는 글루코 코르티코 스테로이드 요법이 처방됩니다.
  5. 예외적 인 경우 Azathioprine이나 Cyclophosphamide와 같은 cytostatics가 사용됩니다.

소아 및 성인의 출혈성 혈관염 치료 기간은 질병의 중증도 및 임상 형태에 따라 다릅니다. 일반적으로 중등도의 2 ~ 3 개월, Schönlein-Genoch 병의 심한 경과와 재발 및 신염과 함께 1 년까지는 2-3 개월이 걸린다.

출혈성 혈관염 환자의 치료는 현재 위치에 상관없이 주요 병리학 적 과정을 효과적으로 억제하는 약이 존재하지 않기 때문에 복잡합니다. 고의적으로 활동적인 항원 효과, 특히 질병의 임상 적 징후와 시간적으로 일치하는 효과를 배제 할 필요가있다.

다이어트

치료 중 환자의 추가 민감성을 예방하는 것이 매우 중요합니다. 그러므로 추출물, 초콜릿, 커피, 감귤류, 딸기, 계란, 산업 통조림 식품 및 환자가 잘 견디지 못하는 제품을 제외하는식이 요법이 필요합니다.

뚜렷한 복부 또는 신장 증후군 외에도 특수식이 요법이 처방됩니다. 따라서 무거운 신장염의 경우에는 소금과 고기없이식이 요법 No. 7을 따르는 것이 좋습니다.

연락 할 의사

류마티스 전문의는 어린이와 성인의 출혈성 혈관염을 치료합니다. 피부과 의사 (피부), 위장관 학자 (장), 신경 학자 (뇌), 신장병 (신장), 심장 전문의 (심장), 폐 과학자 (폐) 등 다양한 기관의 패배로 관련 전문가의 자문이 필요합니다. 면역학 검사는 약물 치료 후 합병증을 적시에 진단하는 데 바람직합니다.

예측

출혈성 혈관염에서는 예후가 매우 좋습니다. 드물게 위장관 합병증 (출혈, 혈장 감기, 내장 경색)으로 인해 사망이 급성기에 발생할 수 있습니다. 사망은 급성 신부전이나 중추 신경계 손상의 결과 일 수도 있습니다.

출혈성 혈관염이있는 일부 환자는 만성 신장 질환을 일으킬 수 있습니다. 급성기에 신장 손상을 입은 환자의 약 25 %에서 소변 침전물의 변화가 수년 동안 지속됩니다. 이 환자들의 질병의 최종 결과는 알려져 있지 않습니다.

출혈성 혈관염 - 증상, 사진 및 치료

감염성 또는 바이러스 성 질병은 인체에 침투 한 후에 활발히 증식하기 시작하여 많은 질병의 원인이되는 병원성 박테리아 및 미생물에 의해 야기되는 많은 질병을 제공합니다. 품질이 좋지 않거나 치료가 늦은 세균성 또는 바이러스 성 기원의 질병은 치료하기가 훨씬 더 어려워지고 종종 부정적인 결과를 초래할 수있는 합병증을 유발할 수 있다는 것이 알려져 있습니다.

출혈성 혈관염은 피부, 혈관, 관절 및 기타 내 장기 및 모세 혈관의 모세 혈관 손상으로 특징 지어지기는하지만 소수의 질환으로 간주되지만 흔히 과거 질환으로 인한 합병증으로 나타납니다. 이 질병이 다른 질병의 배경에 대해 항상 분명하지는 않지만, predereposing factors의 결과로 발전 할 수도 있고, hyperergic 면역 반응에 유전 적 소인이있는 사람들에 대해서만 나타날 수도 있습니다.

출혈성 혈관염이란 무엇입니까?

출혈성 혈관염은 미세 혈관계의 혈관 알레르기 질환으로, 혈관 병변이 피부, 내부 기관 및 시스템에 손상을 입히는 것으로 나타납니다. 의학에서이 상태는 "Schönlein-Henoch 병", "알레르기 성 자반병"또는 "모세 혈관 독성증"이라는 용어로 찾아 볼 수 있습니다. 5-14 세 어린이 또는 젊은 사람들이 더 자주 위험에 처해 있습니다. 출혈성 혈관염은 면역계의 과도한 반응으로 인해 면역계가 혈관벽에 침착하고 신체의 염증 과정을 자극 할 수있는 많은 면역 복합체가 혈액에서 발생하기 시작하는자가 면역 질환을 말합니다.

일반적으로 어린이 또는 성인의 출혈성 혈관염은 성홍열, 인두염, 사스 및 다른 것들과 같은 세균성 또는 바이러스 성 감염을 겪은 후 1 ~ 4 주에 발생합니다. 일부 환자의 경우 특정 약물에 대한 편협 또는 음식 알레르기, 부상 또는 신체 과열의 배경으로 질병이 발생할 수 있습니다.

출혈성 혈관염은 어떻게 발생합니까?

출혈성 혈관염의 주요 원인은 혈관에 순환하는 면역 복합체가 형성되어 혈관을 손상시킨 다음 다른 장기를 손상시키는 것입니다. 면역 복합체가 나타난 후에, 면역계에서 변화가 일어나서 작은 혈관의 내벽을 손상시키는 antytel을 생성하기 시작합니다. 그런 다음 혈류 시스템의 미세 순환에 위반이 발생하여 병원성 세포가 다른 기관에 침투하게됩니다.

다음 질병 및 predisposing 요인은 출혈성 혈관염의 발병을 유발할 수 있습니다.

  1. 바이러스 성 감염 : 포진, 사스, 독감;
  2. 박테리아 감염 : 인후염, 성홍열, 결핵 및 기타;
  3. 식 인성 질환의 원인 물질;
  4. 다른 병인학의 기생충 질환, 트리코모나스 증;
  5. 유력한 약물의 장기간 사용;
  6. 영양 알레르기;
  7. 음식 알레르기;
  8. 예방 접종;
  9. 저체온증;
  10. 자가 면역 질환;
  11. 유전 적 소인.

출혈성 혈관염은 신체가 과다한 면역 반응을 나타내는 경향이있는 개체에서 거의 항상 발생한다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 현대 의학의 진보뿐만 아니라 여러 가지 이유와 predisposing 요인에도 불구하고, 출혈성 혈관염의 정확한 발병 원인은 완전히 이해되지 않았기 때문에이 질병은 다른 질병이나 장애를 가진 사람들에게도 치료 될 수 있습니다.

출혈성 혈관염의 유형과 분류

출혈성 혈관염은 특정 증상과 징후가있는 질병의 중증도에 따라 여러 유형과 분류로 나뉩니다. 임상 경과에 따라 출혈성 혈관염은 다음과 같이 나뉩니다.

  1. 급성기 - 질병의 진행 또는 악화 기간;
  2. 침하 단계 - 환자의 상태가 정상화됩니다.

임상 징후에 따르면 구별 :

  1. 간단한 형태;
  2. 류마티스 또는 관절;
  3. 복부 형태;
  4. 극심한 질병.

심각도 기준 :

  1. 온화한 정도;
  2. 중간 단계;
  3. 심각한 출혈성 혈관염.

출혈성 혈관염 클리닉

출혈성 혈관염의 임상 징후는 질병의 중증도 및 염증 부위의 국소화에 직접적으로 의존합니다. 어쨌든, 출혈성 혈관염 사진은 사람이 피부 발진으로 드러나는 질병의 뚜렷한 징후를 볼 수있게합니다. 이 질병은 급격히 시작되며 체온이 열적 수치로 증가하는 특징이 있습니다. 경우에 따라 온도 상승이 없을 수도 있습니다. 또한, 어린이 또는 성인의 출혈성 혈관염은 몸에 다양한 크기의 피부 발진이 나타나는 특징이 있습니다. 류마티즘에서는 출혈성 혈관염의 다음 증상이 특징적이며 특징적인 증상이 있습니다.

  1. 피부 증후군 이 질병은 체온이 급격히 상승하여 출혈성 요소가있는 확산 부위의 피부에 나타난다. 대개 발, 다리, 허벅지, 엉덩이의 피부에 발진이 관절에 나타납니다. 덜 흔하게 발진이 사지와 몸통에 나타납니다. 더 심한 경우에는 발진의 중심에서 괴사가 발생하고 작은 궤양이 나타납니다. 만성 또는 장기간의 경과에 따라 피부가 벗겨지기 시작합니다.
  2. 관절 증후군. 이 유형의 질병은 출혈성 혈관염 환자의 70 %에서 나타납니다. 이 상태는 심한 염증이있는 관절의 통증이 특징입니다. 대부분의 경우 큰 관절에 영향을줍니다. 염증과 통증 증후군 이외에, 영향을받는 관절의 종양이 주목되며, 변형은 또한 근골격계의 기능 장애로 발생합니다. 출혈성 혈관염의 관절염 증후군은 병의 발병시 또는 진행됨에 따라 관찰 될 수 있습니다. 조기 치료는 관절이 위축되는 것을 허용하지 않습니다.
  3. 복부 증후군. 출혈성 혈관염이있는 어린이에게 나타나는 가장 빈번하고 최초의 증상 중 하나는 피부 관절 증상을 선행하거나 동반자가 될 수 있습니다. 이 증후군은 위장관 전체에 나타나는 다양한 강도의 복통의 감각을 특징으로하며, 오른쪽 또는 왼쪽 hypochondrium이나 back에 주어질 수 있습니다. 환자의 통증을 느끼는 것 외에도 메스꺼움, 구토, 설사, 변비, 헛기 같은 변의 위반이 있습니다. 더 심각한 경우에는 적시 치료가 없을 경우 위장관 출혈이 발생할 수 있습니다.
  4. 신장 증후군. 이 증상은 출혈성 혈관염 환자의 25-30 %에서 관찰되며 혈뇨 또는 신 증후군을 동반 한 만성 또는 급성 사구체 신염의 징후가 특징입니다. 이러한 증상은 신부전으로 이어지고 환자에게 생명을 위협 할 수 있습니다.

이 질환의 주요 증상 외에도 출혈성 혈관염은 신체의 전반적인 중독, 식욕 부진, 요폐 및 기타 증상을 유발합니다.

출혈성 혈관염은 다른 내부 장기에 영향을 주어 복잡한 증상을 일으킬 수 있습니다.

  1. 출혈성 폐렴 - 가래의 형태로 나타 났으며, 가래의 퇴원으로 혈액 줄무늬가 나타납니다.
  2. 출혈성 심낭염 또는 심근염을 초래하여 심혈관 질환을 유발할 수 있습니다.
  3. 출혈성 수막염 - 빈번한 두통, 과민성 증세, 발작, 경련, 뇌출혈이 특징 인 뇌 혈관 손상으로 출혈성 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다.

출혈성 혈관염의 증상이 나타나며 일련의 검사 결과가 나온 후 의사가 처방 한 즉각적인 치료가 필요합니다.

출혈성 혈관염의 진단

출혈성 혈관염이 의심되는 경우 의사는 환자를 검사하고, 성병을 수집하고, 질병에 대한 완전한 그림을 작성하고 적절한 치료를 처방하는 데 도움이되는 검사실 및 진단 검사를 처방합니다.

주요 진단 방법은 다음과 같습니다.

  1. 혈액 검사;
  2. 소변 분석;
  3. 생화학 적 혈액 검사.
  4. 면역 학적 연구.
  5. 복부 장기의 초음파 검사
  6. 피부 및 신장 생검;
  7. 내시경 검사.

위의 검사 외에도 의사는 다른 검사를 처방 할 수 있습니다. 또한 환자는 다른 의학 분야의 의사 (심장 전문의, 신경 병리학 자, 면역 학자, 피부과 의사)의 검사를받는 것이 좋습니다. 검사 결과는 의사가 질병의 단계, 내부 기관의 손상 정도를 결정할 수있게 해줍니다.

출혈성 혈관염 치료

출혈성 혈관염의 치료는 환자의 나이, 질병의 정도 및 환자의 신체의 다른 특징을 고려하여 종합적으로 수행됩니다. 출혈성 혈관염은 의사의 감독하에 영구적으로 치료된다는 점에 유의해야합니다. 대개, 치료는 저자 극성식이 요법을 따르고 구두로, 주사의 형태로 또는 정맥 주사로 복용하는 약물을 복용하는 것으로 구성됩니다.

  1. 저자 극성식이 요법;
  2. Enterosorbents - 창자 벽에 유해 물질의 흡수를 방지;
  3. 분산 치료 (Disaggregant therapy) - 혈병 형성을 방지하고, 작은 혈관에서의 혈액 순환을 개선합니다.
  4. 항히스타민 제 - 알레르기의 발달을 허용하지 않습니다.
  5. 주입 요법 - 유해 물질의 몸을 정화하기위한 정맥 주사 약물 투여;
  6. 광범위한 스펙트럼의 항균 요법;
  7. 글루코 코르티코이드 약물 - 인간 부신 피질 호르몬 합성 유사체;
  8. 비 스테로이드 항염증제 - 진통제, 해열제, 항염증제 성질을 가지고 있습니다.
  9. 멤브레인 안정화 약물 - 세포막을 회복시키는 비타민을 포함하여 우리에게 유용한 물질을 제공 할 수 있습니다.
  10. Cytostatics - 종양 프로세스의 성장을 억제하고 면역 체계를 자극합니다.
  11. Plasmapheresis - 혈액에서 유해 물질을 제거하는 절차. 특수 장치를 사용하여 수행됩니다.
  12. 징후 적 치료 - 출혈성 혈관염으로 인한 증상을 없애기위한 것.
  13. 제산제 - 위액의 산성도를 줄이고 글루코 코르티코이드 약물에 의한 위 점막의 손상 위험을 줄입니다.
  14. 진경제 - 관절 주위 조직의 근육 경련의 결과로 발생하는 통증을 완화합니다.

치료 과정, 복용량 및 약물의 이름은 각 환자마다 의사가 개별적으로 처방합니다. 보수 치료가 실패한 경우 의사는 수술 적 중재를 처방합니다. 신장에 중대한 손상을 입히면 기능을 회복 할 가능성이 없을 때 신장 이식이 필요합니다.

출혈성 혈관염의 합병증

출혈성 혈관염의 적시 적절한 치료로 치료 후 예후는 유리합니다. 치료가 늦거나 불량한 경우 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

  1. 출혈성 체질의 출현 :
  2. 만성 신부전;
  3. 복막염;
  4. 장 폐쇄;
  5. 폐출혈;
  6. 철분 결핍 빈혈;
  7. 내부 기관의 위반 : 심장, 간;

출혈성 혈관염의 합병증은 후기 치료의 경우에만 나타나므로 최대한 빨리 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 어떤 질병이라도 발달 초기에 치료하기가 훨씬 쉽다는 것이 알려져 있습니다. 자체 투약, 통제되지 않은 투약 또는 전통 의학은 환자의 상태를 악화시킵니다. WHO의 결과에 따르면, 출혈성 혈관염으로 인한 사망률은 거의 발생하지 않지만이 질환을 앓은 환자의 절반에서이 질병의 재발이 발생하며 치료 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 사라질 수 있습니다. 나머지 환자들은 회복을 완료합니다.

출혈성 혈관염 예방

출혈성 혈관염을 예방하면 질병이 발생할 위험을 줄일 수 있습니다. 그것은 안으로 이루어져있다 :

  1. 면역 강화;
  2. 건강한 라이프 스타일;
  3. 신선한 공기 속에서 자주 걷는다.
  4. 시체를 찔러서;
  5. 감염성 및 바이러스 성 질병의 적시에 고품질 치료;
  6. 통제되지 않은 마약 사용에 대한 완전한 거부
  7. 저체온증의 배제;

단순하고 기본적인 예방 조치로는 질병을 완벽하게 예방할 수는 없지만 발달 위험을 줄임으로써 사람이나 어린이를 보호하고 다른 질병으로부터 보호합니다.

출혈성 혈관염 : 어린이와 성인의 사진, 원인 및 치료 방법

출혈성 혈관염에는 알레르기 성 자반병, 모세 혈관 독소증, 또는 묘사 한 저자의 이름으로 Shenlein-Genoch 병이 있습니다. 이 질병은 광범위한 유형의 혈관염, 다양한 유형 및 크기의 혈관 염증에 포함됩니다.

혈관벽의 반응 특이성은 무균 상태 (병원체 부재)와 뚜렷한 알레르기 반응의 주요 역할입니다. 이 질환은 혈전증이 증가하고 조직 및 내부 기관의 혈액 미세 순환이 원활하지 않아 신장, 관절 및 소화 기관에 손상을 초래합니다.

모세 혈관 독성 남성 20 세 미만의 어린이, 7 세에서 13 세 사이의 어린이. 이 개체군의 발생 빈도는 10,000 명당 14 명에서 24 명입니다.

이게 뭐야?

출혈성 혈관염은 피부, 관절, 복부 기관 및 신장에 영양을 공급하는 모세 혈관, 세동맥 및 세균의 만성 염증을 특징으로하는 류마티스 성 전신 질환입니다. 출혈성 혈관염의 또 다른 이름은 Schönlein-Genoch 병입니다.

원인

질병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 자가 면역으로 간주됩니다. 그러나 병리학 적 과정의 활성화 요인과의 연관성이 밝혀졌습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 피부와 혈관의 외상성 부상;
  • 바이러스 성 및 세균성 전염성 질병이 옮겨졌으며 특히 위 호흡기 (인플루엔자, ARVI, 편도선염, 부비동염)의 급성 및 만성 염증, 홍역, 빈번한 인후통, 수두, 티푸스, 연쇄상 구균 질환에 중요성이 있습니다.
  • 정기 예방 접종 중 예방 접종, 면역 글로불린의 예방 적 사용;
  • 음식 알레르기;
  • 악성 종양과 양성 종양에서 신체의 구조 조정;
  • 임신 중 여성의 변화;
  • 증가 된 일사량 (장시간 선탠 포함), 온도 변동 및 방사선 효과;
  • 약물 (보통 항생제, 진정제 및 항 고혈압제)에 대한 알레르기 반응;
  • 내분비 질환 (당뇨병)의 대사 장애;
  • 가족의 유전 적 소인.
  • 가정 및 직업 중독, 독성 감염;
  • 아이들은 벌레에 감염된다.
  • 벌레 물린에 대한 반응.

성인의 출혈성 혈관염은 약하고 손상된 면역력으로 노년기에 더 자주 발생합니다.

출혈성 혈관염의 증상, 사진

질병의 증상은 어떤 기관과 시스템이 적용되는지에 달려 있습니다. 출혈성 혈관염은 하나 또는 여러 그룹의 증상으로 나타날 수 있습니다 (사진 참조). 다음 중 중요한 것 :

  • 피부 병변;
  • 관절 손상;
  • 위장관의 병변;
  • 신장 증후군;
  • 드문 경우 - 폐 및 신경계의 병변.

가장 특징적인 것은 급성 발열이며 발열 수치에 대한 온도 상승이 동반됩니다. 온도 상승이없는 경우가 있습니다.

  1. 각 환자에서 피부 증후군 (또는 자반병)이 발생합니다. 대칭, 작은 반점 또는 반점 성 출혈성 발진의 형태로 나타 났으며 주로 하부 (덜 자주 상지)의 말단, 큰 관절 주위 및 엉덩이의 신근 표면에 국한되었다. 발진은 단일 요소로 나타낼 수 있으며 혈관 부종과 함께 강렬 할 수 있습니다. 원칙적으로 발진은 반복적 인 물결 형 문자입니다. 뾰루지의 색소 침착시 색소 침착이 남아 있습니다. 재발이 빈번한 경우, 발진 부위에서 피부의 스케일링이 발생합니다.
  2. 관절 증후군은 피부와 동시에 관찰되는 경우가 많으며 성인의 경우 가장 특징적입니다. 대개의 경우 큰 다리 관절은 대부분 팔꿈치와 손목 손목 관절로 덮여 있습니다. 뚜렷한 통증, 발적 및 붓기. 전형적인 출혈성 혈관염은 관절 병변의 휘발성입니다. 25 %의 경우 관절 통증이 피부 병변보다 먼저 발생합니다. 지속 기간이 거의없는 관절 증후군은 때때로 근육통 및 하체 부종과 합병됩니다.
  3. 환자의 2/3에서 복부 증후군도 관찰됩니다. 그것은 spastic nature, 메스꺼움, 구토, 위 출혈의 복부 통증을 특징으로합니다. 동시에, 진정으로 생명을 위협하는 현상은 환자의 5 %에서만 관찰됩니다.
  4. 신장 증후군은 흔하지 않으며 (40-60 %의 경우) 즉시 발병하지 않습니다. 희소 한 경우에는 혈뇨 또는 신장 증의 사구체 신염 (신장 염증)이 발생할 수 있습니다. 혈뇨 (소변을 통한 혈액 배설)의 형태로 나타납니다. 더 자주, 사구체 신염은 질병의 첫 해에 나타납니다. 출혈성 혈관염의 다음 재발 동안 또는 질병의 다른 모든 증상의 소멸 후에 드물게 발생합니다.

고립 된 경우에는 폐렴, 출혈, 출혈이 있습니다. 또한 드물게 신경 계통의 병변 - 두통, 경련, 뇌증 또는 다발성 신경 병증이 발생할 수 있습니다.

어린이의 출혈성 혈관염

소아에서 발생하는 혈관염의 증상은 발생 빈도에 따라 다음과 같이 분포합니다.

  • 뾰루지와 빨간 반점 형태의 발진 - 100 %의 경우
  • 관절염 및 관절통 - 82 %
  • 복통 - 63 %
  • 신장 손상 (사구체 신염) - 5-15 %.

대부분 회복은 자연스럽게 발생합니다. 따라서이 질병은 특히 영양 규정이 준수되고 가능한 원인 인자의 제거가 시작된 경우 어린 시절에 상대적으로 유리합니다. 염증이 가라 앉은 후에는 재발 위험이 처음 3 개월 동안 최대가되지만 어쩌면 나중에 발생할 수 있습니다.

회복 후에는 일년 내내식이 영양 원칙을 고수해야하며 호흡기를 통과하는 알레르겐과의 접촉을 피하십시오.

혈관염의 임상상에서 피부 증후군이 나타나고 있습니다. 다음과 같은 특징이 있습니다 :

  • 발진이 출현하는 자반병의 출현;
  • 그것의 대칭;
  • 자반병은 피부 위에서 올라가고 잘 알 수 있습니다.
  • 동시에 붉은 반점, 여드름, 수포 가려움증이있을 수 있습니다;
  • 발에 1 차 발진, 나중에 엉덩이와 엉덩이에 퍼졌다;
  • 며칠 후, 밝은 적색의 분출은 갈색으로 변한 다음 창백 해지고 사라집니다.
  • 때로는 오랫동안 지속되는 색소 병변이있을 수 있습니다.

사구체 신염의 발생은 대개이 질환의 첫 증상이 나타난 지 한 달 이내에 발생합니다. 신장 손상은 최소한의 발현으로 발생하거나 공격적인 경로로 진행되기 쉽습니다. 이에 따라 사구체 신염의 임상 적 및 실험실 증상은 매우 다양합니다. 그들은 다음을 포함합니다 :

  • 소변의 단백질;
  • 부종, 때때로 소변에서 단백질의 손실이 하루에 3.5g에 도달 할 수있는 신장 증후군의 측면에서 매우 뚜렷 함.
  • 요추 통증;
  • 소변의 홍반 (육안 적 혈뇨) 또는 미세한 혈뇨가 현미경으로 확인 된 경우 (미세 혈뇨);
  • 일시적인 압력 상승.

복부 증후군은 장 허혈의 결과입니다. 어린이의 경우 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 메스꺼움;
  • 구토;
  • 대변에 피가 나는 정맥의 출현;
  • 복통으로 위장에 통증이 흘렀다.
  • 섭취 후 통증이 증가한다.
  • 느슨한 발판.

복부 형태의 출혈성 혈관염은 전통적으로 외과 적 개입이 필요한 "날카로운 복부"와 유사합니다. 그러나이 질병에 금기 사항이 있습니다. 혈관의 병변을 일으킨다. 적절한 약물 치료가 필요합니다.

출혈성 혈관염의 관절 증후군은 다른 질환 (골관절염, 류마티스 성 관절염, 통풍)에서 관절 증후군과 구별되는 전형적인 증상이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 관절 파괴의 부족;
  • 병변의 대칭;
  • 고통의 이동 부족;
  • 발목 및 무릎 관절의 빈번한 병변.

출혈성 혈관염이있는 어린이의 치료는 병원에서 시작해야합니다. 보통 3 주간의 휴식을 취한 후 확장합니다.

출혈성 혈관염은 어떻게 진단됩니까?

Henoch Schönlein의 질병은 세 가지 주요 증상이있는 환자에게 노출되기 쉽습니다.

어린이와 성인의 질병 진행 과정에는 약간의 차이가 있습니다.

  • 어린이의 30 % 이상이 발열합니다.
  • 질병의 급성 발병 및 진행 과정을 특징으로 함.
  • 복부 증후군은 액체 줄기와 혈액 줄무늬가 동반됩니다.
  • 신장은 초기부터 소변 검사에서 혈뇨 및 단백뇨의 검출과 함께이 과정에 종종 관여합니다.
  • 질병의 시작이 지워지고 증상이 완화됩니다.
  • 복부 증후군은 환자의 50 %에서만 발생하며 오심 및 구토가 거의 동반되지 않습니다.
  • 신장 손상은 만성 신부전증의 형성과 함께 만성 확산 성 사구체 신염의 발생으로 이어진다.

진단

질병의 진단은 종합적으로 수행됩니다. 우선, 의사는 환자의 불만을 확인하고, 회상을 수집하는 구두 조사를 실시합니다. 미래에 다음과 같은 연구가 할당 될 수 있습니다 :

  • 복부 기관과 신장의 초음파 검사.
  • 출혈 지속 기간의 결정.
  • 커프스 테스트와 하네스 및 핀치 샘플을 실시하십시오.
  • 배설 검사
  • 혈액 생화학뿐 아니라 면역 학적 연구 수행.
  • 간염을 확인하기위한 바이러스 학 연구.
  • 위장관 내시경 검사.
  • 혈액 검사는 백혈구와 ESR의 증가 된 수를 감지 할 수 있습니다. 면역 글로불린 A의 증가 및 면역 글로불린 G의 수준 감소의 형태로 면역 학적 장애가 또한 관찰된다.
  • 신체 검사를하는 동안 의사는 관절의 기능을 검사하고 신중하게 피부를 검사하여 색의 변화와 가능한 발진을 감지합니다. 얼굴 영역의 부종이 감지되는 경우 이는 비뇨기 시스템의 정상 기능 장애가 있음을 나타낼 수 있습니다. 맥박도 확인해야합니다.

질병은 다음과 같은 질병과 조건과 구별되어야합니다.

  • 감염성 심내막염.
  • 전신성 혈관염 (Goodpasture 증후군, 결절성 동맥염, 베체트 병).
  • 결합 조직의 확산 성 질환 (전신성 홍 반성 루푸스).
  • 수막 구균증.
  • Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis
  • 크론 병.

또한, 골수 검사와 골수 검사가 처방 될 수 있습니다.

출혈성 혈관염 치료

첫째,식이 요법이 필요합니다 (알레르기가있는 음식은 제외됩니다). 둘째, 엄격한 침대 휴식. 셋째, 약물 요법 (항 혈소판 제, 항응고제, 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, 아자 티오 프린 및 항 혈전 제).

다음 약물을 사용하십시오 :

  • 섬유소 용해 활성제 - 니코틴산.
  • 1 일 4 회 피하 또는 정맥 내 1 일 1 회 질량 kg 당 200-700 단위의 헤파린이 단일 용량의 감소로 점진적으로 취소됩니다.
  • disaggregants - 하루 2-4 밀리 그램 / 킬로그램, 정맥 주사로 점적.
  • 심한 경우에는 플라스마 에피 레시 또는 글루코 코르티코 스테로이드 요법이 처방됩니다.
  • 예외적 인 경우 Azathioprine이나 Cyclophosphamide와 같은 cytostatics가 사용됩니다.

기본적으로 질병의 진행은 유리하며 면역 억제 또는 세포 분열 치료는 거의 사용되지 않습니다 (예 :자가 면역 신염).

  • 출혈성 혈관염의 치료 기간은 임상 형태와 중증도에 따라 다릅니다 : 2-3 개월 - 경증; 4-6 개월 - 적당한 수준. 최대 12 개월 - 심한 반복 코스 및 Schönlein - Genoh의 옥의 경우; 만성적 인 경우에는 3-6 개월간 반복적 인 치료를받습니다.

아이들은 보육 기관에 있어야합니다. 2 년간 지원. 처음 6 개월 동안 환자가 매월 의사를 방문한 다음 3 개월에 1 번, 6 개월에 1 번씩 의사를 방문합니다. 만성 감염의 예방책을 통해 예방을 실시합니다. 기생충 알에서 대변을 정기적으로 조사하십시오. 그러한 아이들은 스포츠, 다양한 물리 치료 및 태양 노출에 금기입니다.

질문에 대한 답변

저자 극성식이 요법이란 무엇입니까?

  • 무엇보다도 계란, 초콜릿, 감귤류, 커피, 코코아, 해산물 및 해산물과 같은 알레르기 유발 물질이 많이 함유 된 제품은 소비에서 제외해야합니다. 또한 지방과 튀긴 음식을 거부해야합니다. 식단에서 저지방, 조림 및 삶은 요리로 유제품이 지배되어야합니다. 녹색 사과, 시리얼 주전자, 칠면조 고기 및 토끼 고기, 식물성 기름은 허용됩니다.

출혈성 혈관염의 예후는 무엇입니까?

  • 일반적으로 질병의 가벼운 형태의 예후는 유리합니다. 심한 출혈성 혈관염은이 병의 재발 및 합병증 (신부전으로 인한 신염)의 발생을 초래합니다. 번개 형태의 경우, 질병의 발병 후 며칠 이내에 사망 확률이 높습니다.

출혈성 혈관염 환자가 조제 등록을 받습니까?

  • 연기 된 질병 이후의 성인에 대한 배상 등록은 표시되지 않습니다. 아이들은 2 년간 관찰해야합니다. 처음 6 개월, 매월, 다음 6 개월마다, 그리고 작년에는 매 6 개월마다. 스포츠, 물리 치료 및 일사 (일광 노출)를 금하는 어린이는 출입을 금해야합니다.

출혈성 혈관염 후 합병증 및 결과를 개발하는 것이 가능합니까?

  • 예,이 병은 장 폐쇄 및 복막염, 만성 신부전, 내장 기관 (심장, 간)의 기능 장애, 빈혈 및 폐출혈로 이어질 수 있으며 출혈성 질환이 발생할 수 있습니다.

악화를 예방하는 방법은?

병원에서 퇴원 한 환자는 집에서 자신의 질병을 잊어서는 안됩니다. 물론 그때까지 그는 질병의 본질, 악화 예방, 일상 생활에서의 행동, 영양 및 하루의 양식에 관한 모든 것을 이미 알고있을 것입니다. 가정적인 분위기에 빠져 들었을 때 환자는 의사의 처방전없이 약물을 복용하지 않고 재발 (알레르겐)을 유발할 수있는 제품을 사용하지 않지만 완전히 먹을 것이며 매일 저녁 신선한 공기 속에서 조용하고 가벼운 산책을 시작합니다.

또한, 금기 사항 :

  • 과도한 불안, 정신적 스트레스;
  • 예방 접종 (건강상의 이유로 만 가능);
  • 무거운 육체 노동 (아이들은 체육 수업으로부터 면제 됨);
  • 저체온증;
  • 면역 글로블린 (antistaphylococcal, 파상풍 등)의 도입.

출혈성 혈관염은 주로 어린 시절의 질병이기 때문에 유아 (또는 부모)를위한 특별한 권장 사항이 제공됩니다.

  • 6 개월마다 아동은 주치의를 방문합니다 (악화가없는 경우).
  • 신장이 건강한 경우를 대비해 적어도 5 년간 임상 감독을 받지만 패배하면 통제가 평생 지속될 수 있습니다.
  • 아이들은 1 년간 체육 교육을 완전히 면제 받았고 준비반으로 이전됩니다.
  • 1 년에 3 번, 치과 의사와 이비인후과 의사를 의무적으로 방문하십시오.
  • 정기적 인 소변 검사 (일반 및 Nechyporenko에 따라) 및 기생충에 대한 대변 분석
  • 예방 접종은 2 년 동안 제외되며,이 기간 이후에는 주치의의 허락하에 "항히스타민 제 커버"로 예방 접종을 실시합니다.
  • 항 알레르기식이 요법 준수 - 2 년;

가정 치료, 재발 방지, 학교 및 가정에서의 영양 및 행동에 관해 부모 또는 다른 친척에게 조언.

출혈성 혈관염

출혈성 혈관염은 피부, 관절, 위장관 및 신장 사구체의 주요 병변을 갖는 미세 혈관계 혈관의 전신 무균 성 염증이다. 출혈이나 두드러기 발진, 관절통, 복통 증후군, 혈뇨 및 신부전 등의 증상이 나타납니다. 진단은 임상 증상, 검사실 데이터 (혈액 검사, 소변, 응고 조영술), 소화관 및 신장 검사를 기반으로합니다. 혈관염 치료의 기본은 항응고제 치료법 인 angiogregantami입니다. 심한 경우에는 체외 수정, 글루코 코르티코이드 치료, 항 염증, 세포 분열 치료가 사용됩니다.

출혈성 혈관염

출혈성 혈관염 (HBV, Schönlein-Genoch 질환, 알레르기 성 자반병, 모세 혈관독증)은 오늘날 가장 흔한 출혈성 질환 중 하나입니다. 본질적으로, 그것은 작은 arterioles, venules뿐만 아니라 모세 혈관의 병변과 표재성 알레르기 성 혈관염입니다. 국제 질병 분류 (ICD)에서 질병은 "알레르기 성 자반병"이라고 불립니다. Schönlein-Henoch 질환은 주로 5 세에서 14 세 사이의 소아에서 발생합니다. 이 연령대의 어린이의 평균 유병률은 1 만명당 23-25 ​​명이며, 7-12 세의 사람들이이 질병에 가장 감염되기 쉽습니다. 3 세 미만의 소아에서는 자반병의 고립 된 사례 만 알려져 있습니다.

이유

병인학적인 측면은 완전히 연구되지 않았으며 대부분의 경우 병리학 적으로 감염성 - 알레르기 성임을 알 수 있습니다. 계절적 의존성이 있습니다. 습기 찬 계절에는 가장 높은 발생률이 기록됩니다. 장기간에 걸친 관찰은 임상 적 발현의 발달에 앞서는 일반적인 유발 요소를 밝혀 냈습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 전염병. 대부분의 경우 혈관염의 증상은기도 기관의 급성 감염 (tracheobronchitis, 편도선염, 비 인두염)에 선행합니다. 비 인두 면봉에서 β- 용혈성 연쇄상 구균, 황색 포도상 구균, 대장균, 아데노 바이러스, HSV 1 형 및 2 형을 분리하는 것이 가장 일반적입니다. 아픈 어린이 중 일부는 거대 세포 바이러스, Epstein-Barr 바이러스, 클라미디아, Mycobacterium tuberculosis, B 형 간염에 감염됩니다.
  • 약물 치료. 류마티스 학에서는 항생제 (페니실린, 매크로 라이드), NSAIDs, 항 부정맥제 (퀴니 딘)와 같은 약제를 사용하여 출혈성 혈관염이 발생하는 것으로보고되었습니다. 알레르기 성 자반병의 현상을 일으키는 예방 접종은 이전 ARVI 직후에 실시 할 수 있습니다.
  • 알레르기 성 부담. HB인지 환자의 병력에는 여러 가지 알레르기 (마약, 음식, 감기)가 존재한다는 징후가 종종 있습니다. 환자는 알레르기 성 피부염, 꽃가루 증, 알레르기 성 비염 또는 삼출성 콜레스테롤의 징후로 고통받습니다.
  • 다른 내생 및 외부 원인. 과냉각, 과도한 일사량, 곤충 물림, 부상 등이 원인이 될 수 있습니다. 일부 환자의 경우, 질병의 증상은 임신, 당뇨병, 악성 종양, 간경화의 배경에서 발생합니다.

많은 경우에 혈관염의 원인이되는 원인 인자를 확립 할 수 없습니다. 많은 저자들은 유발 인자의 효과가 과다한 면역 반응에 대한 유전 적 소인의 배경에 대해 수행 될 경우에만 출혈성 혈관염의 발병을 유도한다고 제안합니다.

병인

출혈성 혈관염의 발달의 기초는 면역 복합체의 형성과 보체 시스템의 단백질 활성 증가입니다. 혈액 속에서 순환하면서 작은 혈관 (세뇨관, 세동맥, 모세 혈관) 벽의 안쪽 표면에 침착되어 무균 성 염증 과정의 발생으로 손상을 입습니다. 혈관 벽의 염증은 혈관 내벽의 피브린 및 혈전 성 덩어리의 침투성 증가, 혈관 침윤성 증후군의 주요 임상 증상 및 위장관, 신장, 관절에 손상을주는 혈관 침범의 원인이됩니다.

분류

모세 혈관 독소증의 임상 경과에서 급성기 (초기 또는 악화) 및 침강 단계 (개선)가 있습니다. 통용되는 증상에 따르면이 질병은 단순, 류마티스 (관절), 복부 및 극도의 임상 형태로 분류됩니다. 흐름의 본질에 따라 급성 (2 개월까지), 연장 된 (반년까지) 및 만성 HS는 구별됩니다. 임상형 발현의 중증도는 혈관염을 분비한다.

  • 쉬운 학위. 환자의 만족스러운 상태와 발진, 관절통의 작은 성격이 있습니다.
  • 중간 정도. 환자의 상태는 적당하며 발진이 풍부하고 관절통이 관절염의 관절에 변화를 수반하며 재발하는 복부 통증 및 미세 혈뇨가 있습니다.
  • 심한. 환자의 중증 상태, 괴사 부위의 풍부한 발진, 혈관 부종, 신 증후군, 심한 혈뇨 및 위장관 출혈, 급성 신부전의 발병 가능성이 있습니다.

증상

알레르기 성 자반병 클리닉의 경우, 발열 성 또는 발열 성으로 발열하는 전형적인 급성 증상입니다. 그러나 온도가 상승하지 않을 수도 있습니다. 피부 증후군은 질병의 발병 초기에 나타나며 모든 환자에서 관찰됩니다. 그것은 압박시 사라지지 않는 다양한 크기 (일반적으로 작은 것들)의 확산 된 점액낭 모양의 출혈 요소가 특징입니다. 어떤 경우에는 두드러기가 관찰됩니다. 발진은 대개 다리, 허벅지 및 엉덩이의 피부에 대칭으로 위치하며, 큰 관절 부위에서는 손과 신체의 피부가 덜 빈다. 발진이 풍부하면 종종 혈관염의 중증도와 관련이 있습니다. 가장 심각한 경로의 경우, 괴사는 발진의 일부 요소의 중심에서 발생하고 궤양이 형성됩니다. 발진의 해소는 오래 지속되는 진한 색소 침착으로 끝납니다. 발진이 사라진 후 피부가 자주 재발하는 만성 HBW에서는 벗겨짐이 발생합니다.

관절 증후군은 환자의 70 %에서 발생합니다. 관절의 손상은 가벼운 관절통의 형태로 단기간이거나 심한 통증과 함께 관절염 (발적, 부어 오름)의 다른 증상과 함께 며칠 동안 지속되어 관절의 움직임을 제한 할 수 있습니다. 전형적으로 대부분의 관절, 주로 무릎과 발목이 관여하는 병변의 휘발성입니다. 관절 증후군은 혈관염의 초기에 나타나거나 나중에 발생합니다. 흔히 자연 상태에서는 일시적이며 관절의 영구 변형을 초래하지 않습니다. 복부 증후군은 피부 관절 증상을 선행하거나 동반 할 수 있습니다. 그것은 복부 통증의 유형에 따라 중간 정도에서 발작 정도까지 다양한 강도의 복통으로 나타납니다. 환자는 종종 통증의 정확한 위치를 나타낼 수 없으며, 비정상적인 대변, 메스꺼움 및 구토를 호소합니다. 복부 기증은 하루 동안 여러 번 나타날 수 있으며 자연적으로 또는 치료 시작 후 며칠 동안 지나갈 수 있습니다.

신 증후군은 25-30 %의 환자에서 발생하며 혈뇨의 정도가 다양한 만성 또는 급성 사구체 신염의 징후를 나타냅니다. 다수의 환자가 신장 증후군을 발병합니다. 출혈성 혈관염에서 다른 기관의 패배는 매우 드뭅니다. 이것은 가래에 피가 줄을 긋고 호흡이 곤란한 기침, 심내막에 출혈, 출혈성 심낭염, 심근염 등의 출혈성 폐렴이 될 수 있습니다. 대뇌 혈관 손상은 현기증, 과민성, 두통, 선천성 모세 혈관염으로 나타나며 출혈성 수막염의 원인이 될 수 있습니다.

합병증

신장 손상은 출혈성 혈관염의 가장 지속적인 증후군이며, 악성 사구체 신염 및 만성 신부전으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 심한 알레르기 성 자반병의 경우, 피가 나는 구토와 대변에서 혈액의 존재, 폐출혈, 뇌 물질로의 출혈 (출혈성 ​​뇌졸중)과 함께 위장 출혈이 발생합니다. 다량의 출혈로 인해 붕괴 및 빈혈이 발생할 수 있습니다. 복부 증후군의 합병증은 흔하지 않으며 장의 울혈, 복막염, 장간막 혈전증 및 소장 일부의 괴사로 나타납니다. 치명적인 결과의 최고 빈도는 HB의 번개 같은 형태로 기록됩니다.

진단

진단을 실시하는 류마티스 전문의는 환자의 나이를 고려하고 치료 인자를 연구하고 임상 및 실험 데이터를 비교하며 다른 질병은 제외합니다. 신장 증후군의 발병으로 환자는 복부 통증이있을 때 신장 위 협의가 필요합니다. 이는 위장병 학자와 의사의 상담입니다. 진단 패널에는 다음이 포함됩니다.

  • 혈액 검사. 일반적으로 혈액 검사는 일반적으로 중등도의 염증 (백혈구 증가 및 ESR의 약간 증가)의 비특이적 징후가 있으며 혈소판 및 호산구의 수가 증가합니다. 혈액의 생화학 적 분석은 면역 글로불린 A와 CRP의 증가를 보여줍니다. 응고 결과는 진단 적으로 매우 중요합니다. 출혈 증후군의 임상 징후가있을 때 응고를 위반 한 데이터가 부족하다는 점은 HS에 찬성하는 증거입니다.
  • 소변과 대변. 소변 분석에서 혈뇨, 단백뇨, 통증을 확인했습니다. 신장 증후군 환자는 소변 분석, 소변 생화학 측정, Zimnitsky, Nechiporenko 샘플의 변화를 모니터링합니다. 숨겨진 위장관 출혈을 진단하기 위해 대변 잠혈 분석을 실시합니다.
  • 경음악 진단. 대상 장기의 상태, 신장의 초음파를 평가하기 위해 신장 혈관의 초음파 검사가 수행됩니다. 소화 기관 및 기관지에서 출혈의 유기적 원인을 배제하기 위해 복부 초음파 검사, 위 내시경 검사, 기관지 내시경 검사를 시행하는 것이 좋습니다.
  • 조직학으로 생검. 심각한 진단의 경우 피부 또는 신장의 생검이 지시됩니다. 생검의 조직 학적 검사는 특징적인 변화를 나타낸다 : 내피 및 세뇨관, 세동맥 및 모세 혈관 벽의 두께에서 면역 글로불린 A 및 CEC의 침착; 미세 혈종 형성; 혈관 밖의 피 원소 방출.

복부 형태의 출혈성 혈관염은 다른 원인과 구별되어 "급성 증상"의 증상이 나타나야합니다., 인플루엔자), 백혈병, 류마티스 관절염, 스틸 병, 급성 사구체 신염, 전신성 혈관염.

치료

출혈성 혈관염의 급성기에 환자는 침상 안정 및 저자 극성 식습관을 준수하고 체액과 소금의 섭취를 제한하고 항생제와 신체의 민감성을 증가시킬 수있는 다른 약물을 제거해야합니다. 치료의 주된 방향은 임상 적 증상에 따라 다르므로 그 증상을 신드롬으로 고려하는 것이 좋습니다.

  • 어떤 syndromes 들어. 모든 형태의 B 형 간염에 대한 기본 요법의 기본은 disaggregants (dipyridamole, pentoxifylline)와 fibrinolysis activators (nicotinic acid)의 임명입니다. 이 그룹의 준비는 혈소판 응집을 방지하고 미세 순환 및 간질 재관류를 개선합니다. 종종 헤파린 및 기타 항응고제가 기본 요법에 포함됩니다.
  • 피부 증후군. 치료에는 설사살라진, 콜히친의 사용이 포함됩니다. 프레드니손의 사용은 여전히 ​​의사들 사이에서 논쟁의 여지가있는 문제입니다. 아마도 HS의 심각한 경우에 그의 약속. 코르티코 스테로이드 요법의 효과가없는 경우, 상기 물질의 조제는 세포 증식 억제제 (cytostatics)이다.
  • 관절 증후군. arthralgia는 항 염증 치료 (indomethacin, ibuprofen)에 의해 중단됩니다. 또한 아미노 퀴놀린 유도체 (chloroquine)를 투여 할 수 있습니다.
  • 신장 증후군. 글루코 코르티코이드의 다량 투여, 세포 분열증이 처방됩니다. ACE 억제제, 안지오텐신 II 수용체 길항제, 정상적인 인간 면역 글로불린 투여, 니코틴산 및 헤파린으로 전기 영동을 수행하여 신장 부위를 치료할 수 있습니다. 만성 신장 질환의 말기에는 혈액 투석이나 신장 이식이 필요합니다.
  • 복부 증후군. 강렬한 통증 증후군은 프레드니솔론 (prednisolone), 리포 폴리 글루 카인 (reopolyglukine), 결정질 (crystalloids)의 정맥 내 투여를위한 지표 역할을합니다. 외과 적 합병증 (천공, 창자의 혈관 내막)의 발달과 함께 외과 적 전술이 사용됩니다.

질병의 심한 과정은 체외 수정 (hemosorbtion, immunosorbtion, plasmapheresis)에 대한 표시입니다. 많은 저자들은 HB 치료에 항히스타민 제의 비효율성을 지적했습니다. 그러나 알레르기 병력이있는 환자의 경우 그 사용이 정당화 될 수 있습니다. 질병이 음식 알레르기 및 복부 증후군의 존재와 관련이있을 때, enterosorbents는 추가로 처방된다.

예측 및 프로필

가벼운 형태의 출혈성 혈관염은 첫 번째 질환 발병 후 자연 치유되는 경향이 있습니다. 예후는 좋았습니다. 격렬한 형태로, 환자의 죽음은 질병 발병 초기 며칠 내에 발생할 수 있습니다. 가장 흔하게는 혈관 중추 신경계의 손상과 뇌내 출혈의 발생과 관련이 있습니다. 또 다른 사망 원인은 심한 신장 증후군으로 요독증이 발생할 수 있습니다. 알레르기 성 혈관염을 예방하기 위해 ENT 기관의 만성 감염성 병소의 위생, 기생충 침입으로 기침, 알려진 알레르겐과의 접촉 및 통제되지 않은 약물 치료를 제외하는 것이 좋습니다.