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용혈성 빈혈 : 유형, 원인, 증상, 진단, 치료

"용혈성 빈혈"이란 이름으로 적혈구 인 적혈구의 수명주기가 감소하는 혈액 질환이 특징적입니다. 수년 동안, 그러한 질병과 관련하여 "빈혈"이라는 용어를 사용할 자격이 있는지에 대한 문제가 의료 환경에서 논의되었습니다. 결국, 그러한 환자의 헤모글로빈 수준은 정상입니다. 그러나 질병의 분류 자에서는 오늘날이 이름이 정확하게 사용됩니다.

용혈성 빈혈의 종류와 원인

유전성 및 후천성 용혈성 빈혈이 있습니다.

유전성 용혈성 빈혈

첫 번째 그룹은 유 전적으로 결정된 비정상으로 인한 빈혈을 포함한다 : 적혈구 막의 구조적 장애 (막 병증), 적혈구의 생존에 중요한 효소의 활성 감소 (헤모글로빈 병증) 및 헤모글로빈 구조의 손상.

가장 보편적 인 유전성 용혈성 빈혈은 적혈구의 모양이 적혈구의 형태를 띠는 "잘못된"헤모글로빈의 합성과 결합 된 겸상 적혈구이며, thalassemia는 헤모글로빈의 발달을 늦추는 것으로 나타납니다.

용혈성 빈혈증 획득

획득 된 빈혈은 자기 자신의 적혈구 (자가 면역 용혈성 빈혈)에 대한 항체 생산 또는 독성 물질, 적혈구를 파괴하는 기생충 및 적혈구에 대한 기계적 손상과 같은 침전 요소에 대한 노출과 관련됩니다.

어떤 물질이 용혈을 일으키는 적혈구에 해로운 영향을 줄 수 있습니까? 다음은 그 중 일부입니다.

  • 아르 신 (비소 수소). 그것은 산업 생산의 조건에서 형성되고 공기에 의하여 몸에 들어간다;
  • 페닐 히드라진. 제약 생산에 사용됩니다.
  • 톨 릴렌 디아민. 이 화합물은 염료 및 다수 중합체 화합물의 생산을 위해 식물에 독살 될 수있다;
  • 큐멘 하이드 로퍼 옥사이드 (하이 니스). 유리 섬유, 고무, 아세톤, 페놀, 폴리 에스테르 및 에폭시 수지 제조에 사용됩니다.

자가 면역 용혈성 빈혈은 어머니의 혈액과 태아의 혈액이 Rh 그룹 (신생아의 용혈성 빈혈)과 면역 체계의 자체 적혈구에 대한 저항력이 깨져서 항원으로 인식되기 시작한 수혈 후 양립 할 수없는 경우에 발생합니다.

용혈성 빈혈의 증상

  • 간과 비장의 크기가 증가한다.
  • 상승 된 혈액 빌리루빈;
  • 대변과 소변의 짙어 짐 (소변은 "고기 찌끼"의 특징적인 색을 띠고 있음);
  • 증가 된 체온, 발열 상태;
  • 오한

화학 중독으로 인한 모든 빈혈은 일반적으로 매우 유사합니다. 첫째, 두통, 약점, 메스꺼움, 오한이있을 수 있습니다. 이 단계에서 대규모 중독이 아니라면 누구도 병원에 입원하지 않습니다. 또한, 모든 증상이 증가하고 플러스 오른쪽 hypochondrium에 통증과 "숟가락 아래", 발열, 보라색 소변 색상이 있습니다. 황달 2 ~ 3 일 동안 신부전이 발생합니다.

지중해

지중해 혈관계는 심각한 유전 질환 인 매우 구체적인 증상을 가지고 있습니다. 변형 된 두개골과 뼈, 좁은 눈 부위, 정신적 육체적 발육 부전, 녹색 피부 색입니다.

신생아의 용혈성 빈혈

신생아의 용혈성 빈혈은 복수 (복강 내 유체 축적), 부종, 미숙 한 적혈구 및 높은 수준의 미숙 한 소유자에 대한 날카로운 얇은 외침과 같은 증상을 "초래합니다".

용혈성 빈혈 진단

용혈성 빈혈의 진단에서 가장 중요한 것은 혈액 그림입니다. 적혈구와 헤모글로빈의 감소 (중등도), 미세 구균 구균 (적혈구의 직경과 두꺼움 감소), 망상 적혈구 증 (적혈구의 출현), 적혈구의 삼투 저항 감소, 빌리루빈 혈증이 있습니다. 척수 경로의 X 선 검사 (myelography)는 혈액 생성 증가로 특징 지워집니다. 또 다른 중요한 진단 기능은 비장이 커진 것입니다.

용혈성 빈혈 치료

용혈성 빈혈 (특히 유전성)은 비장 절제술 (비장 제거)에 의해서만 효과적으로 치료됩니다. 다른 치료법은 일시적인 개선 만 가져오고 질병의 재발을 예방하지 못합니다. 외과 적 개입은 병의 약화 기간에 권장됩니다. 수술 후 합병증 (포털 시스템의 혈전증)은 가능하지만 반드시 필요한 것은 아닙니다.

낫 세포 빈혈, 지중해 빈혈

용혈성 빈혈 (겸상 적혈구, 지중해 혈증)에서는 적혈구 수혈과 혈액 대체물이 사용됩니다. 환자가 저산소증 (희박한 공기, 소량의 산소)에 도움이되는 상태에 있기 때문에 용혈성 위기를 일으키지 않는 것이 중요합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

신생아의 용혈성 빈혈

신생아의 용혈성 빈혈은 예방하기 위해 어머니의 항체 존재를주의 깊게 관찰합니다. Rh 인자가 음성 인 모든 임산부는 정기적으로 혈액 검사를 실시해야합니다. 항체가 검출되면 여성은 병원에 배치되어 그녀는 항 히말 로즈 면역 글로불린을 투여받습니다.

용혈성 빈혈 : 원인과 치료

용혈성 빈혈은 파괴 또는 용혈로 인해 혈류를 통한 적혈구 순환 기간의 감소와 관련된 질병의 그룹입니다. 그들은 모든 빈혈증의 11 % 이상을 차지하고 모든 혈액 질환의 5 % 이상을 차지합니다.

이 기사에서 우리는이 질병의 원인과이 어려운 질병의 치료에 대해 이야기 할 것입니다.

적혈구에 대한 몇 마디

적혈구 또는 적혈구는 혈액 세포로 산소를 장기와 조직으로 운반하는 것이 주요 기능입니다. 적혈구는 적색 골수에서 형성되며, 성숙한 형태가 혈류에 들어가서 몸을 통해 순환합니다. 적혈구의 수명은 100-120 일입니다. 매일 약 1 %의 일부가 죽고 동일한 수의 새로운 세포로 대체됩니다. 적혈구의 수명이 짧아지면 말초 혈액이나 비장에서 골수에서 성숙한 것보다 더 많이 파괴됩니다 - 균형이 깨졌습니다. 신체는 골수에서 강화 된 합성에 의해 혈액의 적혈구 함량이 감소하는 것에 반응하며 후자의 활동은 6-8 배 증가합니다. 결과적으로 혈액에서 망상 적혈구의 어린 전구 세포 수가 증가하게됩니다. 혈장에서 헤모글로빈이 방출되어 적혈구가 파괴되는 것을 용혈이라고합니다.

용혈성 빈혈의 원인, 분류, 발달 기전

코스의 특성에 따라 용혈성 빈혈은 급성 및 만성적입니다.
원인 인자에 따라 질병은 선천성 (유전성)이거나 후천적 일 수 있습니다.
1. 유전성 용혈성 빈혈 :

  • 적혈구 막의 침범과 관련하여 발생하는 막막 병증 (elliptocytosis, microcytosis 또는 Minkowski-Chauffard 빈혈);
  • 헤모글로빈 쇄의 구조 또는 병리학의 침범과 관련된 - 헤모글로빈 병 (반 포르 리아, 지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈);
  • 적혈구의 효소 장애 - 발효 장애 (포도당 -6- 인산 탈수소 효소의 결핍)로 인해 발생합니다.

2. 용혈성 빈혈 획득 :

  • 자가 면역 (비 호환 혈액 수혈 중, 신생아 용혈성 질환의 경우, 술폰 아미드, 항생제, 일부 바이러스 및 박테리아 감염의 배경 - 헤르페스 심플 렉스, B 형 간염 및 C 형 엡스타인 - 바 바이러스, 장 및 혈우병 간균, 림프종 및 백혈병, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 성 관절염과 같은 결합 조직의 전신 질환);
  • 적혈구 막의 기계적 손상 - ​​심폐 우회로, 인공 심장 판막;
  • Markiafav-Micheli 병 또는 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증으로 인한 적혈구 막 구조의 변화로 인해 발생합니다.
  • 납, 벤젠, 살충제 및 뱀에 물린 후 중독의 결과로 적혈구에 화학적 손상을 입혔습니다.

용혈성 빈혈의 병인은 질병에 따라 다릅니다. 일반적으로 다음과 같이 나타낼 수 있습니다. 적혈구는 두 가지 방법으로 파괴 될 수 있습니다 : 혈관 내 및 세포 내. 혈관 내부의 용해도가 증가되면 기계적 손상, 외부의 독소 세포에 노출되어 적혈구의 표면에 면역 세포가 고정되는 경우가 많습니다.

적혈구의 혈관 외 용혈은 비장과 간에서 수행됩니다. 적혈구의 모양이 바뀌지 않는 경우 (예 : 면역 글로불린이 고정되어있는 경우)와 같은 적혈구 막의 특성이 바뀌면 증가합니다 (이것은 비장 혈관을 통과하기 어렵습니다). 용혈성 빈혈의 다른 형태로, 이러한 요인은 다양한 각도로 결합됩니다.

용혈성 빈혈의 임상 증상 및 진단

이 질환의 임상 특징은 용혈 증후군이며, 심한 경우에는 용혈성 위기입니다.

용혈 증후군의 임상 적 및 혈액 학적 증상은 혈관 내 및 세포 내 용혈과는 다르다.

혈관 내 용혈 증상 :

  • 증가 된 체온;
  • 적색, 갈색 또는 검은 색 소변 - 헤모글로빈 또는 헤모 시딘의 방출로;
  • 내부 장기의 hemosiderosis 징후 - hemosiderin이 피부에 침착되어있는 경우 - 짙은 색의 췌장 - 당뇨병, 간 기능 장애 및 장기 증가).
  • 자유 빌리루빈이 혈액에서 검출됩니다.
  • 혈액에서 빈혈이 또한 결정됩니다, 색상 지수는 0.8-1.1의 범위에 있습니다.

세포 내 용혈은 다음과 같은 특징이 있습니다 :

  • 피부의 황변, 가시 점막, 공막;
  • 간 및 비장 확대;
  • 헤모글로빈 및 적혈구의 혈중 농도가 감소합니다 - 빈혈; 색깔 색인은 0.8-1.1, reticulocytes의 수가 2 % 이상으로 증가했다;
  • 적혈구의 침투 저항이 감소된다;
  • 혈액의 생화학 적 분석에서, 증가 된 양의 간접 빌리루빈이 결정된다;
  • 소변에서 많은 물질 - 우로 빌린에 의해 결정됩니다;
  • 대변에서 - sterkobilin;
  • 골수 점에서, 적혈구 및 정상 모세포의 함량이 증가합니다.

용혈성 위기는 적혈구의 대량 용혈 상태로서 환자의 전반적인 상태가 급격히 악화되고 빈혈이 급격히 진행되는 것을 특징으로합니다. 응급 입원 및 응급 처치가 필요합니다.

용혈성 빈혈 치료의 원리

우선,이 질환의 치료에있어 의사의 노력은 용혈의 원인을 제거하기위한 것이어야합니다. 병 원 요법을 병행하는 것은 원칙적으로 면역력, 보충 요법 (혈액 성분 수혈, 특히 보존 적혈구), 해독 (식염수, 레올로 폴리 글루 신의 주입 등)을 억제하는 면역 억제 약물의 사용이며 또한 환자의 불쾌한 증상을 제거하려고합니다 질병.
용혈성 빈혈의 개별적인 임상 형태를 좀 더 상세히 고려해 봅시다.

빈혈 Minkowski-Chauffard 또는 유전성 미세 섬유 아세포 증

이 질환으로 적혈구 막의 투과성이 증가하고 나트륨 이온이 침투합니다. 상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 첫 번째 징후는 일반적으로 어린 시절이나 청소년기에 나타납니다.

그것은 파도에 흐르고, 안정성의 기간은 갑자기 용혈 위기를 대체합니다.
다음과 같은 3 가지 기호가 특징적입니다.

  • 적혈구의 삼투 내성 감소;
  • microspherocytosis (변형 된 적혈구의 우세 - 융통성이없는 microspherocytes - 심지어 microtrauma도 세포 파괴 - 용해를 일으킨다.);
  • 망상 적혈구 증.

위의 데이터를 근거로, 빈혈은 혈액 검사에서 결정된다 : 정상 세포 또는 미세 세포, 과발현.

임상 적으로이 질병은 경증 황달 (간염 빌리루빈의 혈중 농도가 증가됨), 비장 및 간장이 커짐에 따라 나타납니다. 흔히 이종 운동 발생의 오명은 "탑 두개골", 고르지 않은 치열, 부착 된 귓볼, 기울어 진 눈 등등입니다.
Minkowski-Shofar의 경미한 빈혈 치료는 시행되지 않습니다. 심한 과정의 경우, 환자는 비장 제거 - 췌장 절제술이있는 것으로 나타납니다.

지중해

이것은 하나 이상의 헤모글로빈 쇄의 합성에 대한 위반과 관련하여 발생하는 모든 질병 그룹을 나타냅니다. 호모 - 이형 접합체 일 수 있습니다. 일반적으로 헤모글로빈 체인 중 하나의 형성은 더 자주 방해 받고 두 번째는 정상적인 양으로 생산되지만 그 이상으로 과량이 침전됩니다.
thalescemia를 의심하는 데 다음 기호가 도움이됩니다.

  • 비장의 크기가 크게 증가했다.
  • 선천성 기형 : 탑 두개골, 갈라진 입술 등.
  • 0.8보다 낮은 색 지수를 가진 심각한 빈혈은 담색색이다;
  • 적혈구는 표적 형태이다;
  • 망상 적혈구 증;
  • 혈중 철분과 빌리루빈 함량이 높다.
  • 헤모글로빈 A2와 태아 헤모글로빈은 혈액에서 결정됩니다.

하나 이상의 가까운 친족에서이 질병의 존재를 진단합니다.
치료는 악화 기간에 실시됩니다. 환자는 통조림에 적혈구를 수혈하고 비타민 B9 (엽산)를 섭취하도록 처방받습니다. 비장이 크게 확대되면 췌장 절제술이 시행됩니다.

겸상 적혈구 빈혈

이 형태의 헤모글로스 병증이 가장 흔합니다. 일반적으로 Negroid 종족의 사람들은 그로 인해 고통을 겪습니다. 이 질환은 특정 유형의 헤모글로빈 - 헤모글로빈 S가 환자의 체내에 존재하는 것으로 특징 지어 지는데, 아미노산 중 하나 인 글루타민이 다른 밸린으로 대체됩니다. 이 뉘앙스로 인해 헤모글로빈 S는 헤모글로빈 A보다 100 배 덜 녹으며 낫 모양의 현상이 나타나고 적혈구는 특정 모양을 얻습니다. 낫 모양이 덜 유연 해지고 모양이 바뀌지 않으므로 모세 혈관에 쉽게 달라 붙을 수 있습니다. 임상 적으로 이것은 다양한 장기의 빈번한 혈전증에 의해 나타납니다. 환자는 통증과 관절의 부종, 복부의 심한 통증, 폐와 비장의 경색을 호소합니다.

용혈성 위기가 발생하여 흑색, 얼룩진 혈액, 소변, 혈액 내의 헤모글로빈 수치의 급격한 감소, 발열 등으로 나타납니다.
빈혈은 낫 모양의 적혈구 번짐이있는 중등도의 중증도이며, 망상 적혈구 증은 위기 외의 환자의 혈액 검사에서 결정됩니다. 또한 빌리루빈의 혈중 농도가 증가했습니다. 골수에는 많은 수의 적혈구가 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈은 통제하기가 매우 어렵습니다. 환자는 환자에게 대량의 체액을 주입해야하므로 수정 된 적혈구 수가 감소하고 혈전 형성 위험이 감소합니다. 동시에 그들은 산소 요법과 항생제 치료 (감염 합병증 퇴치)를 수행합니다. 심한 경우에는 환자에게 적혈구 대량 수혈과 췌장 절제술을 시행합니다.

포르피린

이러한 형태의 유전성 용혈성 빈혈은 헤모글로빈을 구성하는 천연 안료 인 포르피린 합성의 장애와 관련이 있습니다. X 염색체와 함께 전달되며, 일반적으로 소년에게서 발견됩니다.

이 병의 첫 징후는 어린 시절에 나타납니다. 수년 동안 진행되는 색소 성 빈혈입니다. 시간이 지남에 따라 철분의 조직과 조직에 침착 징후가 나타납니다 - hemosiderosis :

  • 철분이 피부에 침착되면 색이 짙어집니다.
  • 간에서 미량 원소가 축적되면 후자는 크기가 증가한다.

췌장에 철이 축적되면 인슐린 결핍이 발생합니다 : 당뇨병.

적혈구는 표적과 같은 모양을 얻습니다. 크기와 모양이 다릅니다. 혈청의 철분 함량은 정상 수치보다 2 ~ 3 배 높습니다. 트랜스페린 포화도는 100 %에 이른다. Sideroblast는 골수에서 검출되며 철분 과립은 적혈구의 핵 주위에 있습니다.
포르 피리아 (porphyria)의 획득 버전도 가능합니다. 원칙적으로, 그것은 리드 중독으로 진단됩니다. 임상 적으로 이것은 신경계 손상 (뇌염, 다발성 염), 소화관 (리드 산통) 및 피부 (짙은 색조의 창백한 색)로 나타납니다. 특정 납 테두리가 잇몸에 나타납니다. 진단은 환자의 소변에서 납 수준을 검사하여 확인됩니다.이 경우에는 소변이 높아질 것입니다.

포피 리아 (porphyria)의 획득 된 형태의 경우, 치료 방법은 기저 질환의 치료를 지시해야한다. 유전 적 형태의 환자는 통조림으로 만들어진 적혈구의 수혈에 씁니다. 급진적 치료는 골수 이식입니다.
반 포르 리아 (porphyria)의 급성 발작에서 포도당과 혈장이 환자에게 투여됩니다. 혈색소 침착증을 예방하기 위해 헤모글로빈이 110-120 g / l로 감소 할 때까지 또는 완치 될 때까지 1 주일에 1 회 300-500 ml까지 혈액을 채취합니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

그들의 막 항원 또는 그들에 민감한 림프구에 대한 항체에 의한 적혈구 파괴의 증가를 특징으로하는 질병. 1 차 또는 2 차 (증상) 발생합니다. 후자는 몇 차례 더 자주 발견되고 일부 다른 질병 (간경화, 간염, 감염, 면역 결핍 상태)이 동반됩니다.

이러한 유형의 빈혈 진단에있어 역사와 종합 검진에 특별한주의를 기울여야 빈혈의 진정한 원인을 신뢰할 만하게 알 수 있습니다. 그들은 또한 직접적이고 간접적 인 쿰즈 반응을 수행합니다.

선도적 인 역할의 치료에는 스테로이드 호르몬 (prednisone, dexamethasone)의 임명과 병행하여 질병의 근본 원인을 제거하는 것이 포함됩니다. 호르몬 투여에 대한 환자의 반응이 없으면 췌장 절제술을 시행하고 세포 독성 약물을 처방합니다.

연락 할 의사

약점, 피부의 창백 함, 우울한 고혈압의 무거움 및 다른 비 특이 증상이 나타나면 의사와상의하고 완전한 혈구 수를 확보해야합니다. 용혈성 빈혈 진단 및 환자 치료는 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 동시에 적혈구 붕괴의 원인을 알아 내야 할 때가 있습니다. 때때로 간호 학자, 위장병 학자, 유전 학자, 류마티스 전문의, 전염병 전문의, 면역 학자와 상담해야합니다. 췌장이 앓고 당뇨병이 동시에 발생하면 내분비 학자를 검사해야합니다. 용혈성 빈혈이있는 수술 (비장 제거)은 외과 의사가 수행합니다.

위험한 용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

용혈성 빈혈은 모든 사람들에게 적혈구의 수명이 단축된다는 사실 때문에 한 그룹으로 결합 된 질병의 복합체입니다. 이것은 헤모글로빈의 손실에 기여하고 용혈을 유도합니다. 이러한 병리학은 서로 유사하지만, 그 기원, 과정 및 임상 증상조차 다릅니다. 어린이의 용혈성 빈혈에는 그 자체의 특성이 있습니다.

그것은 무슨 용혈증인가?

혈액 투석은 혈액 세포의 엄청난 사망입니다. 그것의 중핵에, 그것은 몸의 2 개의 공간에서 생길 수있는 병리학 과정이다.

  1. Extravascular, 즉, 혈관 밖. 가장 흔한 병소는 간, 신장, 비장, 적혈구의 골수 (parenchymal organs)입니다. 이러한 유형의 용혈은 생리 학적으로 유사하게 진행됩니다.
  2. 혈관이 혈관의 내강에서 파괴되면 혈관 내에서 발생합니다.

적혈구의 대량 파괴는 전형적인 증상 복합체로 진행되는 반면, 혈관 내 및 혈관 외 용혈의 증상은 다르다. 그들은 환자의 일반적인 검사에 의해 결정되며, 완전한 혈구 수 및 기타 특정 검사의 진단을 확립하는 데 도움이됩니다.

왜 용혈이 일어나는가?

적혈구의 비 생리 학적 사망은 여러 가지 이유로 발생하며 그 중 가장 중요한 장소 중 하나는 신체의 철분 결핍입니다. 그러나이 상태는 실험실 검사와 임상 증상이 도움이되는 적혈구와 헤모글로빈의 합성 장애와 구별되어야합니다.

  1. 피부의 황변, 이는 총 빌리루빈과 그 유리 분율의 증가로 나타납니다.
  2. 담즙의 증가 된 점도와 밀도는 돌 형성에 대한 증가 된 경향으로 다소 먼 발현이된다. 담즙 색소의 함량이 증가함에 따라 색이 변합니다. 이 과정은 간 세포가 과량의 빌리루빈을 중화 시키려고한다는 사실에 기인합니다.
  3. 담석 색소가 stearobilin, urobilinogen의 지표를 상승 시키므로 칼 색소도 색소를 변화시킵니다.
  4. 혈액 세포의 혈관 외 죽음으로 인해, urobilin 수준이 증가합니다. 이는 소변이 어두워지는 것으로 나타납니다.
  5. 완전한 혈구 수는 적혈구 감소, 즉 헤모글로빈 감소로 반응합니다. 젊은 세포 형태, 망상 적혈구는 보상 적으로 자란다.

적혈구의 용혈 유형

적혈구의 파괴는 혈관의 내강이나 실질 조직 (parenchymal organs)에서 발생합니다. 병태 생리학 적 기전에서의 혈관 외 용혈은 실질 조직에서의 적혈구의 정상적인 사망과 유사하기 때문에 그 차이는 속도에만 있으며, 부분적으로 위에 기술되어있다.

혈관의 내강 내부에 적혈구가 파괴되면서 :

  • 유리 헤모글로빈이 증가하면 혈액이 소위 래커 색을 얻습니다.
  • 유리 헤모글로빈 또는 헤모 시드린으로 인한 소변 색깔의 변화;
  • hemosiderosis는 철 함유 안료가 실질 조직에 축적되는 상태입니다.

용혈성 빈혈이란 무엇인가?

그것의 중핵에, 용혈성 빈혈은 적혈구의 수명이 두드러지게 감소되는 병리학이다. 이것은 외부 또는 내부의 많은 요인에 기인합니다. 형성된 원소의 파괴 동안 헤모글로빈은 부분적으로 파괴되고 부분적으로 자유 형태를 얻습니다. 헤모글로빈이 110g / l 미만으로 감소하면 빈혈이 발생합니다. 극히 드문 용혈성 빈혈은 철분의 양이 감소하는 것과 관련이 있습니다.

질병의 발병에 기여하는 내부 요인은 혈구 구조의 이상이며, 외부 요인으로는 면역 갈등, 감염 인자 및 기계적 손상이 있습니다.

분류

이 병은 선천적이거나 후천적 일 수 있으며, 아이가 태어난 후에 용혈성 빈혈이 발생하는 것을 획득이라고합니다.

선천적 인 것은 membranopathies, fermentopathies 및 hemoglobinopathies로 분할되고, 면역성이있는, 획득 된 membranopathies를 위해, 감염 한 과정 때문에 형성된 성분에 기계적인 손상, 취득했다.

현재까지 의사들은 적혈구 파괴 장소에서 용혈성 빈혈의 형태를 공유하지 않습니다. 가장 자주 기록되는자가 면역. 또한,이 그룹의 모든 고정 병리학의 대부분은 후천적 인 용혈성 빈혈로 간주되며, 생후 첫 달부터 모든 연령대의 특징입니다. 이러한 과정은 유전적일 수 있으므로 어린이는 특히 신중해야합니다. 그들의 발전은 여러 가지 메커니즘에 기인합니다.

  1. 외부 적혈구 항체의 출현. 신생아의 용혈성 질환에서 우리는 등 면역 치료에 대해 이야기하고 있습니다.
  2. 만성 용혈성 빈혈의 원인 중 하나 인 체형 돌연변이 이것은 유전 상속 요소가 될 수 없습니다.
  3. 적혈구에 대한 기계적 손상은 심한 운동 또는 인공 심박 밸브에 노출 된 결과 발생합니다.
  4. 비타민 E는 특별한 역할을합니다.
  5. Plasmodium 말라리아.
  6. 독성 물질에 노출.

자가 면역 용혈성 빈혈

자기 면역성 빈혈이있을 때, 신체는 어떤 외래 단백질에 대한 증가 된 감수성으로 반응하고 또한 알레르기 반응에 대한 증가 된 경향을 가지고 있습니다. 이는 자체 면역계의 활동이 증가하기 때문입니다. 혈액에서 다음과 같은 지표가 바뀔 수 있습니다 : 특정 면역 글로불린, 호염기구 및 호산구의 수.

자가 면역성 빈혈은 정상적인 혈액 세포에 대한 항체 생성으로 특징 지어지며 이는 세포의 인식을 손상시킵니다. 이 병태의 아형은 모체의 유기체가 태아의 면역계의 표적이되는 전염성 빈혈이다.

Coombs 테스트는 프로세스를 탐지하는 데 사용됩니다. 그것들은 완전한 건강 상태가 아닌 순환 면역 복합체를 확인할 수있게합니다. 치료는 알레르기 전문의 나 면역 학자에게 종사합니다.

이유

이 질병은 여러 가지 이유로 발달되며, 선천적이거나 후천적 일 수도 있습니다. 약 50 %의 사례가 원인에 대한 설명없이 남아 있으며,이 형태는 특발성이라고합니다. 용혈성 빈혈의 원인 중 다른 것보다 더 자주 과정을 자극하는 것들을 강조하는 것이 중요합니다.

  • Rh 인자를 포함한 수혈에서 양립 할 수없는 혈액 수혈;
  • 독성 물질 노출, 약물의 독성 영향;
  • 아기의 비정상적인 발달, 심장 결함;
  • 백혈병;
  • 기생충의 활동에 의해 유발 된 변화.

위의 유발 인자와 다른 유발 인자의 영향으로 모양의 세포가 파괴되어 빈혈의 전형적인 증상이 나타납니다.

증상 Symptomatology

용혈성 빈혈의 임상 양상은 매우 광범위하지만 그 성격은 항상 질병의 원인에 따라 달라집니다. 때로는 병리 현상은 위기 나 악화가 나타나고 증상이 무증하기 때문에 환자가 불만을 제기하지 않는 경우에만 나타납니다.

이 과정의 모든 증상은 건강이 나빠지거나 형성되고 파괴 된 혈액 요소 사이에 명백한 불균형이 존재하며 골수가 그것에 부과 된 부하에 대처하지 못하는 경우에만 상태가 보상을받지 않을 때에 만 감지 될 수 있습니다.

고전적인 임상 발현은 3 개의 증상 복합체로 대표된다 :

  • 빈혈;
  • 황달;
  • 간 및 비장 - 간세포 비대 확대.

그들은 보통 혈관 외형의 파괴로 발전합니다.

겸상 적혈구,자가 면역 및 다른 용혈성 빈혈은 이러한 특징적인 징후로 나타납니다.

  1. 체온 상승, 현기증. 그것은 어린 시절의 질병의 급속한 발전으로 발생하며 온도 자체는 38 ℃에 이릅니다.
  2. 황달 증후군 이 기능의 출현은 적혈구가 파괴되어 간에서 처리되는 간접 빌리루빈 수치가 증가하게됩니다. 높은 농도는 대변의 stercobilin과 urobilin의 성장에 기여하며, 이로 인해 대변, 피부 및 점막이 채색됩니다.
  3. 황달이 발달함에 따라 비장 비대도 발달합니다. 이 증후군은 종종 간 비대와 함께 발생합니다. 즉 간과 비장이 동시에 증가합니다.
  4. 빈혈 혈액의 헤모글로빈 양이 감소합니다.

용혈성 빈혈의 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 상복부, 복부, 요추 부위, 신장, 뼈의 통증;
  • 경색과 같은 통증;
  • 태아 형성의 장애가 동반 된 어린이의 기형;
  • 의자의 본질이 바뀐다.

진단 방법

용혈성 빈혈의 진단은 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 그것은 환자의 검사 중에 얻은 데이터를 기반으로 진단을 확립합니다. 첫째, 기억에 남는 데이터가 수집되고 트리거 요인의 존재가 명확 해집니다. 의사는 피부와 눈에 보이는 점막의 창백 정도를 평가하고 간과 비장의 증가가 결정될 수있는 복부 장기의 촉감 검사를 시행합니다.

다음 단계는 실험실과 도구 검사입니다. 간접 빌리루빈의 높은 수준의 혈액에 존재를 확립 수있는 소변, 혈액, 생화학 검사의 일반적인 분석. 복부 초음파 검사도 수행됩니다.

심한 경우에는 용혈성 빈혈에서 적혈구가 어떻게 발생하는지 결정할 수있는 골수 생검이 처방됩니다. 바이러스 성 간염, 혈흉증, 종양 학적 과정, 간경변 및 기계적 황달과 같은 병리학을 배제하기 위해서는 정확한 감별 진단을 수행하는 것이 중요합니다.

치료

질병의 각 개별 형태는 발생의 특성으로 인해 치료에 대한 자체 접근이 필요합니다. 획득 된 과정에서 모든 용혈 인자를 즉시 ​​제거하는 것이 중요합니다. 용혈성 빈혈의 치료가 위기 중에 발생하면 환자는 혈장, 적혈구의 대량 섭취, 대사 및 비타민 치료를 수행해야하며, 비타민 E 결핍에 대한 보상은 특별한 역할을합니다.

때로는 호르몬과 항생제를 예약 할 필요가 있습니다. microspherocytosis의 진단의 경우, 유일한 치료 옵션은 splenectomy입니다.

자가 면역 과정에는 스테로이드 호르몬이 사용됩니다. 선택 약물은 프레드니손입니다. 이러한 치료법은 용혈을 줄이고 때로는 완전히 멈 춥니 다. 특히 심한 경우에는 면역 억제제를 투여해야합니다. 질병이 의학 약에 완전히 저항하는 경우에, 닥터는 비장의 제거에 의지한다.

독성 형태의 질병의 경우, 해독 집중 치료 (혈액 투석, 해독제 치료, 신장 유지와 함께 강제 이뇨 요법)를 시행 할 필요가 있습니다.

소아 용혈성 빈혈 치료

앞서 언급했듯이 용혈성 빈혈은 발달 기전이 크게 다를 수있는 병리학 적 과정의 그룹이지만 모든 질병에는 용혈과 같은 공통된 특징이 있습니다. 그것은 혈류뿐만 아니라 실질 기관에서도 발생합니다.

그 과정의 발전의 첫 징후는 종종 아픈 사람들의 의심을 불러 일으키지 않습니다. 아이가 빈혈을 신속하게 일으키면 과민성, 피로, 눈물 및 피부가 나타납니다. 이 징후는 아기의 성격에 따라 쉽게 얻을 수 있습니다. 특히 우리가 종종 아픈 아이들에 대해서 이야기하고 있다면. 이 병리학의 존재에서 사람들은 전염성 과정의 발달이 쉽기 때문에 이것은 놀라운 일이 아닙니다.

소아에서 빈혈의 주요 증상은 피부 병리학 적 병리, 결핵, 다양한 기원의 중독증과 구별되어야하는 피부의 창백한 증상입니다.

빈혈의 존재 여부를 결정할 수있는 주요 신호는 실험실 매개 변수를 결정하지 않고 있습니다. 빈혈의 경우 점막도 창백 해집니다.

합병증 및 예후

용혈성 빈혈의 주요 합병증은 다음과 같습니다.

  • 최악은 빈혈과 혼수 상태이다.
  • 빠른 맥박을 동반 한 혈압 감소;
  • 핍뇨 증;
  • 쓸개 및 담즙 덕트에 돌 형성.

일부 환자들은 추운 계절에 질병의 악화를보고합니다. 의사는 그러한 환자에게 과냉각을하지 말 것을 권장합니다.

예방

예방 조치는 1 차 및 2 차입니다.

  • 일차적 인 도움은 질병의 발병을 예방한다;
  • 2 차 예방 조치는 병리 악화로 어려움을 겪고 있습니다.

선천성 빈혈이 발생하면 즉시 보조 활동을 시작해야합니다. 질병을 예방하는 유일한 확실한 방법은 건강한 생활 방식의 원리를 고수하고 자연 식품을 선호하며 모든 병적 과정을 적시에 치료하는 것입니다.

용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 적혈구의 병리학 적 특징으로, 간접 빌리루빈의 증가 된 양의 방출과 함께 적혈구의 빠른 파괴가 특징입니다. 이 질병 그룹의 경우, 빈혈 증후군, 황달 및 비장 크기의 증가가 전형적입니다. 진단 과정에서 일반적인 혈액 검사, 빌리루빈 수준, 대변과 소변 분석, 복부 장기의 초음파; 골수 생검, 면역 학적 연구. 치료 방법으로 약물, 수혈 치료를 사용; hypersplenism과 함께 splenectomy가 표시됩니다.

용혈성 빈혈

때문에 적혈구 형성과 성숙 (적혈구)를 통해 자신의 파괴 (hemoclasis)의 과정, 즉 우위의 수명주기의 위반 빈혈 - 용혈성 빈혈 (HA). 이 빈혈 그룹은 매우 광범위합니다. 그들의 보급은 다른 지리적 위도 및 연령 집단에서 동일하지 않습니다. 평균적으로 병리학은 인구의 1 %에서 발생합니다. 다른 종류의 빈혈 중에서 용혈제가 11 %를 차지합니다. 병태는 적혈구 수명의 붕괴 시간 (용혈) 앞서 짧게 (14-21 일을 대신 정상적인 100-120 일)을 특징으로한다. 이 경우 적혈구의 파괴는 직접 혈류 (혈관 내 용혈) 또는 비장, 간, 골수 (혈관 외 용혈)에서 발생할 수 있습니다.

이유

유전성 용혈 증후군의 병 인성 유전 학적 근거는 적혈구 막의 유전 적 결함, 효소 시스템 또는 헤모글로빈 구조로 구성됩니다. 이러한 가정은 적혈구의 형태 기능적 열등감과 그 증가 된 파괴를 야기합니다. 후천성 빈혈이있는 적혈구의 용혈은 내부 요인 또는 환경 요인의 영향으로 발생합니다.

  • 자가 면역 과정. 항체의 형성 응집 적혈구 할 수있다 혈액 악성 종양 (급성 백혈병, 만성 림프 백혈병, 호 지킨 병, 다발성 골수종),자가 면역 질환 (SLE, 궤양 성 대장염), 전염병 (전염성 단핵구증, 톡소 플라스마 증, 매독, 바이러스 성 폐렴)이다. 면역 용혈성 빈혈의 발생은 수혈 후 반응, 예방 접종, 태아의 용혈성 질환에 의해 촉진 될 수 있습니다.
  • 적혈구에 대한 독성 영향. 어떤 경우에는, 급성 혈관 내 용혈 비소 독성 화합물, 중금속, 아세트산, 곰팡이 독소, 알코올 및 기타 선행. 적혈구의 파괴 특정 약물 복용있다 원인 (말라리아제, 술폰 아미드를 nitrofuran 시리즈 진통제 파생).
  • 적혈구의 기계적 손상. 적혈구의 용혈이 심한 물리적 DIC와 스트레스 (긴 걷기, 달리기, 스키 전환), 말라리아, 악성 고혈압, 고압 산소, 패혈증, 광범위한 화상을 운반하는 인공 심장 판막과 혈관 중에 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 특정 요인의 작용에 의해 원래의 적혈구 막의 외상 및 파열이 발생합니다.

병인

CA의 병인의 핵심은 혈류의 세망 내피 시스템 (비장, 간, 골수, 림프절) 또는 직접의 기관에서 적혈구의 파괴를 증가한다. 빈혈의자가 면역 메커니즘, 적혈구 막의 효소 적 분해를 일으키는 항 적혈구 AT (열, 추위)의 형성. 가장 강력한 산화제 인 독성 물질은 적혈구의 막 및 간질의 대사, 기능 및 형태 학적 변화의 발달로 적혈구를 파괴합니다. 기계적 요인은 세포막에 직접적인 영향을 미친다. 이러한 메커니즘의 영향으로 칼륨과 인 이온이 적혈구에서 방출되고 나트륨 이온이 내부로 유입됩니다. 세포가 부풀어 오르면 부피가 크게 증가하여 용혈이 일어난다. 적혈구의 파괴는 빈혈과 황달 증후군 (소위 "창백한 황달")의 발생을 동반합니다. 대변과 소변, 비장과 간장이 심하게 얼룩이지는 것 같습니다.

분류

혈액학에서 용혈성 빈혈은 크게 선천성 (유전성)과 후천성 (後天 性) 두 가지 큰 그룹으로 나뉩니다. 유전 HAs에는 다음과 같은 양식이 포함됩니다.

  • 때문에 적혈구 막의 구조적 이상 빈혈 - 적혈구 membranopatii (microspherocytosis - 민코프 스키 - Chauffard 질환 elliptocytosis, acanthocytosis)
  • fermentopenia (효소 감소증) - 특정 효소 (글루코스 -6- 인산 탈수소 효소, 피루 베이트 키나아제 등)의 결핍으로 인한 빈혈
  • 헤모글로빈 병 - 헤모글로빈 구조의 질적 장애 또는 정상 형태의 비율의 변화와 관련된 빈혈 (지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈).

GA는 다음과 같이 나뉘어져 있습니다 :

  • 획득 된 막 병증 (발작성 야간 혈색소증 - Markiafavi-Micheli bn, 포자 세포 빈혈)
  • 면역 (자동 및 등 면역) - 항체 노출
  • 독성 - 화학 물질, 생물학적 독, 세균 독소에 대한 노출로 인한 빈혈
  • 기계적 - 적혈구의 구조에 대한 기계적 손상으로 인한 빈혈 (혈소판 감소 성 자반병, 행진 헤모글로빈 뇨)

증상

유전성 막막 병증, 발성 피로 증 및 헤모글로빈 병

이 빈혈 군의 가장 흔한 형태는 미세 구균 세포 증이나 Minkowski-Chauffard 병입니다. 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되는; 가족의 여러 구성원에서 흔히 발견됩니다. 적혈구, 비장에서의 대규모 조기 용혈의 형상 및 직경의 변경에 이르게 액토 마이 오신 막 단백질 및 지질에 적혈구의 부족에 의한 불량. 미소 구증 (microspherocytic) HA의 증상은 모든 연령대 (유아기, 청소년기, 노년기)에서 가능하지만, 일반적으로 노인 아동 및 청소년에서 발현됩니다. 질병의 심각성은 준 임상 적 과정에서 자주 반복되는 용혈 위기를 특징으로하는 가혹한 형태에 이르기까지 다양합니다. 위기의 순간, 체온, 현기증, 약점이 증가합니다. 복통과 구토가 발생합니다.

microspherocytic 용혈성 빈혈의 주된 증상은 다양한 강도의 황달입니다. Stercobilin 함량이 높기 때문에 대변은 진한 갈색으로 강하게 발색됩니다. 민코프 스키 - Chauffard 질환 관찰 경향이있는 환자가 담낭에 돌을 형성하기 위해, 그래서 그들은 종종 급성 담석 담낭염의 증상을 개발, 담도 산통 공격이 발생, 및 담관 결석의 교합 - 폐쇄성 황달. microspherocytosis에서는 모든 경우에 비장이 확대되고 환자의 절반에서 간장이 확대됩니다. 어린이 유전 microspherocytic 빈혈이 자주 타워 두개골 :. 다른 선천성 발육 이상을 충족 외에도, 코 변형, 부정 교합과 고딕 양식의 미각, 다지증을 비롯한 다양한 기형 또는 bradidaktiliya 중간 노년기의 다른 환자는 적혈구 용혈의 결과로 발생하는 낮은 다리의 영양 궤양을, 고통을 안장, 눈을 교차 팔다리의 모세 혈관에서는 치료가 잘 안되요.

(- G-6-PD, 글루타티온 의존성 효소, 피루 베이트 키나제, 가장 등)과 관련된 적혈구 빈혈 Enzimopenicheskie 특정 효소 부족하다. 용혈성 빈혈은 간 질환을 경험하거나 약물 (살리실산 염, 설폰 아미드, 니트로 퓨란)을 복용 한 후 처음으로 나타납니다. 보통 질병에는 평탄한 과정이 있습니다. 전형적인 "창백한 황달", 적당한 hepatosplenomegaly, 심장 소음. 심한 경우에는 용혈성 위기의 뚜렷한 패턴이 나타납니다 (약점, 구토, 호흡 곤란, 심계항진, 협착증 상태). 적혈구의 혈관 내 용혈 및 소변 내 헤모 시딘의 방출과 관련하여, 후자는 색이 짙어 지기도합니다. 특별한 리뷰는 헤모글로빈 병증의 임상 경과의 특징 인 지중해 혈증 및 겸상 적혈구 빈혈에 집중되어 있습니다.

용혈성 빈혈증 획득

여러 가지 획득 된 변이 형 중에서자가 면역성 빈혈이 더 흔합니다. 그들에게있어 공통적 인 요인은 그들 자신의 적혈구 항원에 대한 항체의 형성이다. 적혈구 용혈은 혈관 내 또는 세포 내에서 일어날 수 있습니다. 자가 면역 빈혈의 용혈성 위기는 갑작스럽고 갑자기 발생합니다. 발열, 심한 약화, 현기증, 심계항진, 숨가쁨, 상복부 통증 및 허리를 동반합니다. 때때로 아 급성 및 관절통의 형태로 전구체가 급성 발현에 선행합니다. 위기가 진행되는 동안 황달은 가렵고 피부를 동반하지 않고 빠르게 자라며 간과 비장을 증가시킵니다. 자가 면역성 빈혈의 일부 형태에서는 환자가 감기를 용납하지 않습니다. 저온 상태에서 레이노 증후군, 두드러기, 헤모글로빈 뇨가 발생할 수 있습니다. 작은 혈관의 순환 장애로 인해 발가락과 손의 괴사와 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

독성 빈혈은 진행성 약화, 우측 hypochondrium과 요추 부위의 통증, 구토, 헤모글로빈 뇨증, 높은 체온에서 발생합니다. 황달과 빌리루빈 혈증; 3 ~ 5 일간 간 및 신부전이 발생하며 간 혈증, 발 혈증, 고혈병, 우울증의 징후가 나타난다. 인수 용혈성 빈혈의 특정 유형의 관련 기사에서 설명합니다 : "혈색소뇨"와 "혈소판 감소 성 자반증", "태아의 용혈성 질환."

합병증

각 유형의 HA에는 자체 적으로 특정한 합병증이 있습니다 (예 : JCB) - 극소량 세포 독성, 간 기능 장애 - 독성 형태 등 일반적인 합병증으로는 감염, 스트레스, 출산으로 인해 발생할 수있는 용혈 위기가 있습니다. 급성 대량 용혈에서 용혈 혼수가 발생할 수 있으며, 붕괴, 혼란, 핍뇨 증가, 황달 증가가 특징입니다. 환자의 삶의 위협은 DIC, 비장 경색 또는 신체의 자발적인 파열입니다. 급성 심혈 관계 및 신부전증에는 응급 의료가 필요합니다.

진단

원인, 증상 및 객관적인 데이터의 분석을 기반으로 HA의 형태를 결정하는 것은 혈액 학자의 능력 내에 있습니다. 초기 대화에서 용혈 위기의 가족력, 빈도 및 중증도가 명확 해졌습니다. 검사를하는 동안 피부, 공막 및 눈에 보이는 점액의 착색을 평가하고 복부를 촉지하여 간과 비장의 크기를 평가합니다. 비장 및 간 비대는 간과 비장의 초음파로 확인됩니다. 실험실 진단 단지는 다음을 포함합니다 :

  • 혈액 검사 헤모 그램의 변화는 정상 또는 저 색소 성 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 망상 적혈구 증, ESR 가속화를 특징으로합니다. 생화학 적 혈액 샘플에서는과 빌리루빈 혈증 (간접 빌리루빈 분율 증가)이 결정되며, 젖산 탈수소 효소의 활성이 증가합니다. 자가 면역 빈혈에서 긍정적 인 쿰스 (Coombs) 검사는 진단 적 가치가 크다.
  • 소변과 대변. 소변 검사에서 단백뇨, 유비 빌리 뇨, 헤모 씨딘 뇨증, 헤모글로빈 뇨가 나타납니다. coprogram에서 stercobilin의 함량이 증가합니다.
  • 골수조 세포 학적 확인을 위해 흉골 천자가 시행됩니다. 골수 점에 대한 연구는 적혈구 새싹의 과형성을 보여줍니다.

감별 진단 과정에서 간염, 간경변, 문맥 고혈압, 간질 증후군, 반반 류, 혈흉증은 제외됩니다. 환자는 위장병 학자, 임상 약리학 자, 전염병 전문의 및 기타 전문가의 조언을받습니다.

치료

HA에는 다양한 형태의 치료법이 있습니다. 후천성 용혈성 빈혈의 모든 변종에서 용혈 인자의 영향을 제거하기 위해주의를 기울여야합니다. 용혈 위기 동안 환자는 용액, 혈장 주입이 필요합니다. 필요하다면 비타민 요법 - 호르몬 및 항생제 요법. microspherocytosis에서 췌장 절제술은 용혈을 100 % 중단시키는 유일한 효과적인 방법입니다.

자가 면역성 빈혈에서 글루코 코르티코이드 호르몬 (프레드니손)을 이용한 치료, 용혈을 줄이거 나 멈추게 함이 나타납니다. 어떤 경우에는 면역 억제제 (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), 말라리아 방지제 (chloroquine)를 처방하여 원하는 효과를 얻을 수 있습니다. 약물 요법에 내성 인자가 면역성 빈혈의 경우 췌장 절제술을 시행합니다. 헤모글로빈 뇨증의 치료는 씻어 낸 적혈구, 혈장 대체제, 항응고제 및 항 혈소판제의 수혈을 수반합니다. 독성 용혈성 빈혈의 발생은 집중 치료의 필요성을 나타냅니다. 해독제, 강제 이뇨제, 혈액 투석 (해독제 도입).

예후 및 예방

이 과정과 결과는 빈혈 유형, 위기의 심각성, 병리학 치료의 완전성에 달려 있습니다. 많은 인수 옵션을 통해 원인을 제거하고 완전한 치료를하면 완전한 회복으로이 끕니다. 치료 선천성 빈혈은 달성 될 수 없지만 장기적인 완화를 달성하는 것이 가능합니다. 신부전 및 기타 치명적인 합병증의 발병으로 예후는 좋지 않습니다. HA의 발달을 막기 위해 급성 전염병, 중독, 중독을 예방할 수 있습니다. 통제되지 않은 독립적 인 약물 사용은 금지되어 있습니다. 수혈을위한 환자의 신중한 준비, 필요한 모든 검사를 실시한 예방 접종.

용혈성 빈혈 - 원인, 진단 및 치료

용혈성 빈혈은 혈액에서 순환하는 적혈구의 파괴가 다양한 기전을 통해 일어나는 인체의 독립적 인 혈액 질환 또는 병리학 적 상태입니다.

정상적인 수술에서 적혈구의 자연 분열은 출생 한 지 3 개월에서 4 개월 후에 관찰됩니다. 용혈성 빈혈이있는 경우, 붕괴 과정은 상당히 가속되고 12-14 일입니다. 이 기사에서 우리는이 질병의 원인과이 어려운 질병의 치료에 대해 이야기 할 것입니다.

용혈성 빈혈이란 무엇인가?

용혈성 빈혈은 적혈구의 생명주기를 침해하여 발생하는 빈혈, 즉 형성과 성숙 (적혈구 생성)에 대한 파괴 과정 (적혈구 침착)의 우세입니다. 적혈구 - 가장 많은 종류의 인간 혈액 세포.

적혈구의 주요 기능은 산소와 일산화탄소의 전달입니다. 이 세포의 구성에는 헤모글로빈 (대사 과정에 관여하는 단백질)이 포함됩니다.

인간의 적혈구는 혈액에서 최대 120 일, 평균 60-90 일 동안 기능합니다. 적혈구의 노화는이 혈액 세포에서 포도당의 대사 동안 적혈구에서 ATP의 형성 감소와 관련이 있습니다

적혈구의 파괴는 끊임없이 발생하며 용혈이라고합니다. 방출 된 헤모글로빈은 헴과 글로빈으로 분해됩니다. 글로빈 (Globin)은 단백질이며, 적색 골수로 돌아가 새로운 적혈구를 만들기위한 재료로 사용되며, 철분 (재사용 됨)과 간접 빌리루빈은 헴과 분리되어 있습니다.

정기적 인 건강 검진 중에 수행되는 혈액 검사를 사용하여 적혈구의 내용을 확립하는 것이 가능합니다.

세계 통계에 따르면, 혈액 병리 중 이환율의 구조는 적어도 5 %의 용혈 상태를 차지하며, 유전 적 유형의 용혈성 빈혈이 우세합니다.

분류

용혈성 빈혈은 선천적으로 분류되어 획득됩니다.

선천성 (유전성)

유전 적 요인이 적혈구에 미치는 영향으로 유전성 용혈성 빈혈이 발생합니다.

현재이 질병의 네 가지 아형이 있습니다 :

  • 비 발효성 용혈성 빈혈. 이 경우 적혈구 파괴의 원인은 수명주기를 담당하는 효소의 불완전한 활동입니다.
  • Minkowski-Chauffard의 용혈성 빈혈, 또는 microspherocytic. 이 질병은 적혈구의 벽을 구성하는 단백질의 형성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
  • 적혈구 막 병증 (erythrocyte membranopathy) - 유 전적으로 결정된 껍질의 결함과 관련된 분해 증가.
  • 지중해 증. 이 용혈성 빈혈 군은 헤모글로빈 생산 과정의 붕괴로 발생합니다.

획득 한

모든 연령대에서 발생합니다. 질병은 점진적으로 발생하지만 때로는 급성 용혈성 위기로 시작합니다. 환자의 불만은 일반적으로 선천적 형태와 동일하며 주로 빈혈 증가와 관련이 있습니다.

  • 황달은 주로 경미하며 때로는 피부와 공막의 만기도가 적습니다.
  • 비장은 확대되고, 종종 밀도가 높고 고통 스럽습니다.
  • 어떤 경우에는 간장이 확대됩니다.

유전 적 특징과 달리, 후천성 용혈성 빈혈은 외부 원인에 의한 적혈구의 영향으로 인해 건강한 조직에서 발생합니다.

  • 적혈구 막의 기계적 손상 - ​​심폐 우회로, 인공 심장 판막;
  • 납, 벤젠, 살충제 및 뱀에 물린 후 중독의 결과로 적혈구에 화학적 손상을 입혔습니다.
  • 화학 물질 (약물 포함)에 과도하게 노출되거나 과민성이 있음;
  • 일부 세균성 또는 기생충 감염 (예 ​​: 말라리아 (모기에 물리는 질병), 식 인성 질병 등).

이유

용혈성 빈혈은 선천적이며 후천적이며 특발성 인 경우 즉 원인 불명의 경우에는 의사가 정확한 원인을 알 수 없습니다.

용혈성 빈혈의 발생을 자극하는 몇 가지 요인이 있습니다.

  • 혈액 수혈, 그룹, 또는 히스패드와 양립 할 수 없음;
  • 독성 물질 노출;
  • 선천성 심장 결함;
  • 백혈병은 다양합니다.
  • 기생 미생물의 활동;
  • 화학 약품.

어떤 경우에는 후천성 용혈성 빈혈의 발병 원인을 밝힐 수 없습니다. 그런 용혈성 빈혈은 특발성이라고합니다.

성인의 용혈성 빈혈의 증상

이 질병의 증상은 매우 광범위하며 특정 유형의 용혈성 빈혈의 원인에 크게 의존합니다. 이 병은 위기 기간에만 나타날 수 있으며 악화없이 자신을 드러내는 것은 불가능합니다.

용혈성 빈혈의 징후는 적혈구 세포의 증식과 순환 혈류의 적혈구 파괴 사이에 명확한 불균형이 존재하는 경우에만 발생하며 골수의 보상 기능은 고갈됩니다.

용혈성 빈혈의 전형적인 증상은 적혈구의 세포 내 용혈만으로 발생하며 빈혈, icteric 증후군 및 비장 비대로 나타납니다.

용혈성 빈혈 (낫 모양,자가 면역, 비 구형 세포증 등)의 증상은 다음과 같습니다.

  • 고열 증후군. 대부분이 증상은 어린이의 용혈성 빈혈의 진행으로 나타납니다. 온도 표시기가 38도까지 증가합니다.
  • 황달 증후군. 그것은 증가 된 적혈구 파괴와 관련이 있으며, 그 결과 간은 간접적으로 빌리루빈 과잉 량을 처리하여 장에 유입되어 장내로 들어가서 유비 빌린과 스테로 비린 수준을 증가시킵니다. 황색의 피부와 점막이 나타납니다.
  • 빈혈 증후군. 이것은 혈액의 단위 부피당 헤모글로빈 함량이 감소하는 임상 적 및 혈액 학적 증후군입니다.
  • Hepatosplenomegaly는 다양한 질병에 수반되는 상당히 흔한 증후군이며 간과 비장의 크기가 증가한다는 특징이 있습니다. splenomegaly가 무엇인지 알아보십시오.

용혈성 빈혈의 다른 증상 :

  • 복부와 뼈의 통증;
  • 어린이의 손상된 자궁 내 태아 발달 징후 (상이한 신체 부위의 불균형적인 특성, 발달 장애);
  • 느슨한 발판;
  • 신장 투영 통증;
  • 심근 경색과 흡사 한 흉통.

용혈성 빈혈 징후 :

대부분의 환자에서 심혈관 상태의 이상이 발견되었습니다. 소변에서 종종 hemosiderin의 결정이 검출되어 세포 내 및 혈관 내 모두에서 발생하는 혼합 유형의 적혈구 용혈의 존재를 나타냅니다.

증상 발현의 순서 :

  • 황달, 비장 비대, 빈혈.
  • 간, 담석증의 증상, 증가 된 스테로 코필 린 및 우로 빌린 수치가 증가 될 수 있습니다.

지중해 혈증을 가진 일부 사람들은 경미한 증상을 느낍니다.

  • 느린 성장과 사춘기 지연
  • 뼈 문제
  • 확대 비장

임상 양상에 따르면 급성 및 만성의 두 가지 형태가 있습니다.

  • 첫 번째 형태의 환자는 갑자기 심각한 약화, 발열, 호흡 곤란, 심계항진, 황달을 앓게됩니다.
  • 호흡 곤란의 두 번째 형태에서는 약점과 두근 거림이 결석하거나 가벼울 수 있습니다.

어린이의 용혈성 빈혈은 어떻게 생깁니 까?

용혈성 빈혈은 그 본성의 관점에서 다른 질병의 그룹이지만 단일 증상 - 적혈구의 용혈 -에 의해 연합됩니다. 용혈 (손상)은 중요한 기관에서 발생합니다 : 간, 비장 및 뼈의 수질.

빈혈의 첫 증상은 특이하지 않고 종종 무시됩니다. 어린이의 피로, 과민성, 눈물은 스트레스, 과도한 감정 또는 성격 특성에 기인합니다.

용혈성 빈혈로 진단받은 어린이는 전염병에 걸리기 쉽다.

소아에서 빈혈이 있으면 혈관이 혈액, 신장 질환, 결핵성 중독으로 충분히 채워지지 않은 경우에도 발생하는 피부의 창백이 관찰됩니다.

진성 빈혈과 의사 빈혈 사이의 주된 차이점은 점막의 색소입니다. 진성 빈혈의 경우 점막이 창백 해지고 의사 빈혈이 있으면 핑크색으로 남아 있습니다 (결막의 색을 평가 함).

과정과 예후는 질병의 형태와 심각도, 치료의 적시성과 정확성, 면역 결핍의 정도에 달려 있습니다.

합병증

용혈성 빈혈은 빈혈 혼수 합병증으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 또한 때로는 전반적인 임상 사진에 추가됩니다.

  • 빈맥.
  • 낮은 혈압.
  • 소변을 줄이는 것.
  • 담석 질환.

일부 환자에서는 증상이 급격히 악화되어 감기가 발생합니다. 그러한 사람들은 항상 따뜻하게 지내는 것이 좋습니다.

진단

약점, 피부의 창백 함, 우울한 고혈압의 무거움 및 다른 비 특이 증상이 나타나면 의사와상의하고 완전한 혈구 수를 확보해야합니다. 용혈성 빈혈 진단 및 환자 치료는 혈액 학자에 의해 수행됩니다.

원인, 증상 및 객관적인 데이터의 분석을 기반으로 용혈성 빈혈의 형태를 결정하는 것은 혈액 학자의 책임입니다.

  • 초기 대화에서 용혈 위기의 가족력, 빈도 및 중증도가 명확 해졌습니다.
  • 검사를하는 동안 피부, 공막 및 눈에 보이는 점액의 착색을 평가하고 복부를 촉지하여 간과 비장의 크기를 평가합니다.
  • 비장 및 간 비대는 간과 비장의 초음파로 확인됩니다.

어떤 검사가 통과해야합니까?

  • 일반 혈액 검사
  • 혈액 중 총 빌리루빈
  • 헤모글로빈
  • 적혈구

용혈성 빈혈의 종합 진단은 영향을받는 유기체에 대한 다음의 연구를 포함합니다 :

  • anamnesis 데이터 수집, 임상 환자 불만의 검사;
  • 적혈구 및 헤모글로빈의 농도를 결정하는 혈액 검사;
  • 비 접합 된 빌리루빈의 측정;
  • Coombs 검사, 특히 건강한 적혈구가있는 수혈이 필요할 때.
  • 골수 천자;
  • 실험실 방법에 의한 혈청 철의 측정;
  • 복막 장기의 초음파;
  • 적혈구 형태의 연구.

용혈성 빈혈 치료

다양한 형태의 용혈성 빈혈은 치료에 대한 자신의 특성과 접근법을 가지고 있습니다.

병리학 치료 계획에는 일반적으로 다음과 같은 활동이 포함됩니다.

  1. 비타민 B12 및 엽산 함유 제제 처방;
  2. 세척 된 적혈구의 수혈. 이 치료법은 적혈구 농도를 임계 값으로 낮추는 경우에 사용됩니다.
  3. 혈장과 사람 면역 글로불린의 수혈;
  4. 글루코 코르티코이드 호르몬을 사용하여 불쾌한 증상을 없애고 간장 및 비장의 크기를 정상화하는 것이 좋습니다. 이 약의 복용량은 환자의 일반적인 상태와 질병의 심각성에 따라 의사가 처방합니다.
  5. 자가 면역 용혈성 빈혈이있는 경우 치료 계획은 세포 증식 억제제로 보완됩니다. 때로는 의사가 수술 방법에 의지하여 질병을 치료합니다. 대부분의 경우, 췌장 절제술을 시행합니다.

예후는 질병의 원인과 중증도에 달려 있습니다.

모든 용혈성 빈혈, 시간에 맞춰서 시작된 싸움 - 어려운 문제. 직접 처리하려고 시도하는 것은 용납되지 않습니다. 그녀의 치료는 포괄적이어야하며 환자에 대한 철저한 검사를 바탕으로 자격을 갖춘 전문의가 독점적으로 관리해야합니다.

예방

용혈성 빈혈 예방은 1 차 및 2 차로 구분됩니다.

  1. 1 차 예방은 용혈성 빈혈의 발생을 예방하는 조치를 말합니다.
  2. 2 차 - 기존 질환의 임상 양상을 줄입니다.

빈혈의 발병을 예방할 수있는 유일한 방법은 건강한 생활 방식, 적시 치료 및 기타 질병 예방입니다.