미세 세포 형질 용혈성 빈혈 (민코프 스키 - 쇼퍼드 병)

유전성 microspherocytosis의 병인의 주요 단계

적혈구 막의 단백질 변화가 적혈구 결함의 주요 원인입니다. 양이온 수송의 붕괴는 2 차적이다. 이 견해는 현재 압도적 인 수의 연구자들에 의해 열리고있다. 그것은 유전 적 구상 세포증뿐만 아니라자가 면역 용혈성 빈혈에서도 검출되기 때문에 단백질의 변화가 2 차적인 것으로 생각됩니다. 문헌 데이터를 요약하면 유전 적 microspherocytosis의 주요 병리학 적 연결은 다음과 같은 형태로 나타낼 수있다. 적혈구 막의 유전 적 결함은 나트륨 이온에 대한 투과성을 증가 시키며, 이는 분해 작용의 증가, 지질 대사의 증가, 표면 물질의 손실, 세포 부피의 변화, 거대 세포 단계의 형성에 기여한다. 비장의 수준에서 움직일 때, 거대 세포는 기계적 어려움을 겪기 시작하고, 붉은 색 펄프에서 오랫동안 머물러있어 모든 종류의 부작용 (hemoconcentration, pH 변화, 활성 식균 작용)을 경험합니다. 비장에서의 불리한 대사 조건은 세포의 구형을 증가시키고 미세 세포의 단계 형성에 기여하는 막 손상에 기여합니다. microspherocytes의 감소 된 세포 내 pH는 비장의 미세 혈관에서 포도당의 공급이 불충분하고 이온 수송의 활성 감소, 세포의 삼투압 함량 증가 및 삼투 성 용해 (osmotic lysis)의 조건 하에서 이들의 당분 해 활성의 억제에 기여한다. 일부 연구자에 따르면,이 질병의 비장은 적혈구 손상을 일으켜 적혈구 막과 구강의 더 큰 단편화에 기여합니다. 이 사실은 전자 현미경 연구에 의해 확인되었으며, 이는 적혈구의 미세 구조 변화, 세포막의 두꺼움, 파열 및 액포 형성으로 나타났다. 비장을 2-3 회 통과 한 후, 미세 섬유 아세포는 용해 및 식균 작용을한다. 식세포의 과잉 비장은 차례로 진행성 장기 과형성을 일으키고 식세포 활성을 더욱 증가시킵니다. 수술 후 적혈구의 수명을 정상화하면 비장의 식세포 활성이 spherocyte에 위험 할 수 있으며 간은 손상되지 않습니다. 이는 방사성 크롬에 대한 연구에서도 확인되었는데, 이는자가 면역 용혈성 빈혈에서의 간 및 비장의 방사능이 급격히 증가하고 스페 로시토시스에서 비장만을 증가 시킨다는 것을 보여줍니다. 따라서 용혈 구균증에서 용혈은 주로 적혈구의 모양에 달려 있습니다. 비장은 적혈구 기형 및 사망 부위입니다. 유전성 마이크로 스피어 사이토 메티스에서의 용혈 과정은 빈혈과 저산소증, 골수의과 세포 반응, 말초 혈액으로의 적혈구 세포의 방출, 담즙 색소의 형성 및 배설을 증가시킨다. 매우 흥미로운 것은 포도당이없는 배지에서 배양 된 유전성 마이크로 소수 구균 감염 환자의 적혈구에서 삼투압 저항이 감소하기 이전의 지방 (주로 콜레스테롤, 스 핑고 미엘린 및 레시틴)의 함량이 점진적으로 감소하는 것으로 나타났습니다. 글루코스를 첨가하는 것은 느려졌지만, 구형 세포에 의한 세포 지질의 손실을 막지는 못했다. 인지질은 확립 된대로 세포막을 통과하는 양이온의 수송에 관여하며, 나트륨의 세포 침투 속도를 증가시킴으로써 그 교환이 촉진된다. 이러한 구성 요소는 리포 단백질 멤브레인 층의 구조의 불변성을 유지하기 위해 필요하며, 나트륨 수송의 증가 된 속도로 인해 스페로시 유로에서의 신진 대사가 가속되면 세포막 성분이 손실됩니다. 콜레스테롤과 인지질을 모두 잃는 적혈구 (주로 포도당과 관련하여 지혈 장애로 인해 유발되고 극소량 세포 증식의 진행을 유도 함)에서는 손상된 막이 돌이킬 수 없으며 이러한 세포는 생체 내에서 생존 할 수 없습니다. 적혈구의 모양을 변화 시키는데있어 일정한 가치는 적혈구의 기계적 성질 (변형성 및 여과성)이 미세 세포 성 세포증 (microspherocytosis)의 출현과 함께 세포의 거대 세포 수준이 떨어지면 급격히 감소하기 때문에 세포에서 ATP 함량이 감소한다는 것입니다. 유전 적 microspherocytosis를 가진 환자의 적혈구는 그러므로 신진 대사의 특징을 가지고있다 : 글루코스와 ATP에 의해 부분적으로 교정 된 증가 된자가 용해, 후자는 글루코스 박탈에 비정상적으로 민감하다), 세포막 통과 나트륨 증가율 증가, 배지 중 배양 중 콜레스테롤 감소 증가 이들 세포를 글루코오스가없는 배지에서 배양 하였을 때 지질 (콜레스테롤 및 인지질 분획)의 가속화되고 균일 한 손실을 초래한다 의. 적혈구의 파괴는 말초 혈액에서 시작하여 빌리루빈이 헤모글로빈으로 형성되어 말초 혈액으로 분비되는 대 식세포에서 끝납니다. 이 비 접합 (무료) 빌리루빈은 Shumlyansky-Bowman 캡슐의 내부 층에 의해 유지되는 고분자 화합물 글로빈을 함유하고 있기 때문에 신장에 의해 배설되지 않습니다. 혈류가 있으면 빌리루빈이 간으로 들어서 간세포가 글로빈을 분열시켜 포르피린 체인으로 구성된 새로운 화합물을 형성합니다. 이 화합물은 담즙에 의해 분비되며 공액 빌리루빈이라고합니다. 저분자 화합물이기 때문에 후자는 신장 필터를 통해 자유롭게 통과합니다. 간 결합 세포에서 비 수용성 빌리루빈 (diazoreactive 제제와의 "간접적 인"반응을 일으킴)은 물에 용해되는 수용성, 신장 여과기를 통과하는 능력 및 디아 조 반응 제와의 빠른 (직접적인) 반응과 결합한다. 결합되지 않은 빌리루빈 (헤모필루빈)은 고농도에서 독성을 가지며 지방에 용해되고 대뇌 피질의 신경 세포로 쉽게 침투하여 산화 적 인산화 과정을 방해합니다. 간 세포 내 비공유 빌리루빈의 침투를 위해서는 활성 효소 인 glucuronyltransferase의 존재가 필요합니다. 따라서 고 빌리루빈 혈증의 수준은 세포 내 붕해 적혈구의 수와이 빌리루빈을 "중화시켜"수용성 빌리루빈 글루 쿠로 니드로 번역하는 간세포의 기능적 능력에 달려있다. 임상 적 처치. 질병의 첫 징후는 어린 시절에 나타날 수 있지만 더 자주 발랄하고 성숙합니다. microspherocytosis의 경우, 황달, 빈혈, 비장 비대, 및 골격 변화가 기록됩니다. 오랫동안 질병의 유일한 징후는 공막과 피부의 icteric staining입니다. 물결 모양의 물결. 증가 된 용혈 및 결과적으로 상태의 악화의 원인은 감염, 저체온증 및 임신 인 경우가 가장 흔합니다. 운동 중 약해짐, 숨가쁨 및 빠른 심장 박동이 발달합니다. 황달의 정도는 약간 다를 수 있습니다. 각 악화와 함께 황색이 강해집니다. 간세포의 기능이 약한 생후 1 개월 된 소아에서는 황달이 현저히 나타나고 뇌의 핵 (핵 황달)이 손상되면 특히 고 빌리루빈 혈증이 높습니다. 나이가 많은 어린이에서는 질병 (위기)의 징후가 담석증으로 인해 종종 복잡해지며 빌리루빈 돌은 x- 레이 검사로 발견되지 않습니다.

빈혈이란 무엇입니까? Minkowski-Chauffard

빈혈 (빈혈)은 완전한 기능을하는 적혈구 (원반 모양의 수송 세포)의 수가 혈액에서 감소하는 질병입니다. 이 세포들은 헤모글로빈의 함량으로 인해 혈류를 통해 산소를 운반합니다. 이 병에는 여러 종류가 있는데, 그 중 하나는 Minkowski-Chauffard 빈혈입니다.

질병과 원인에 대하여

1900 년 Minkowski는이 병이 유전 된 것을 발견했으며, 나중에 Shoffar는 연구를 계속하고 그 원인을 완전히 이해했습니다. 유전성 spherocytosis는 지배적 인 유형에 따라 유 전적으로 상속되는 혈액 및 혈액 생성 기관의 질병입니다. 신생아의 경우 첫 번째 혈액 검사에서 질병이 결정됩니다. 주로 남성 라인을 통해 전달되었습니다. 새로운 돌연변이로 인해이 질병이 발생하는 경우가 25 %에 불과합니다.

microspherocytic 용혈성 빈혈이나 Minkowski-Chauffard의 유전 적 spherocytosis라는 좀 더 완전한 이름은 적혈구의 파괴에 기초한 순환계의 질환입니다. 그들의 죽음으로 인하여 인체에서 병리학 적 변화가 일어난다. 그것은 유럽에서 더 일반적이며, 어떤 나이에도 발생할 수 있습니다. 이 질병은 유년기에 발생하며 더 심한 형태로 진행됩니다.

병인

순환계의 구조에는 주요 백혈구 (보호 세포)와 적혈구 (산소가있는 기관을 포화 상태)가 있습니다. 유전성 마이크로 스피어 사이토 시스에서 적혈구 막 껍질은 단백질 스펙트럼을 포함하지 않습니다. Minkowski-Chauffard 빈혈증에 걸린 적혈구는 성숙하지 않고, 적혈구는 골수에서 죽거나 구 모양을 취하여 구형 세포가됩니다. 몸은 적혈구의 수준이 감소함에 따라 필요한 산소를받지 못합니다. 이와 관련하여 환자들은 근육이 약해지고 창백한 피부를가집니다.

더 심한 형태의 빈혈이 있으면 적혈구의 구조와 구조가 변하여 미세 소체가되어 죽습니다.

Spherocytes는 비장의 macrophages에 의해 흡수되며, 그것은 확실히 증가의 원인이됩니다. 비장은 용혈이 발생하는 주요 부위입니다. 연구에 따르면, 건강한 사람의 적혈구는 90-120 일 동안 살고있는 반면, Minkowski-Chauffard 빈혈증이있는 환자는 8-15 명입니다. 적혈구의 파괴가 증가하면 빌리루빈이 증가하여 담즙에 다량으로 들어가 돌이 생깁니다. 알코올 소비,식이 요법, 감염, 기생충은 질병의 진행 과정을 복잡하게 만들고 용혈 위기를 초래합니다.

적혈구 막의 spectrins의 결핍은 유전 적 spherocytosis를 가진 모든 환자에서 나타납니다. 이것은 나트륨 이온에 과도한 투과성을 초래하고, 물은 그것에 축적되어 추가 부하를 생성하고 구형이됩니다.

적혈구 결핍은 유전자 때문이지만 자극 요인으로 인해 이러한 결함이 악화되고 용혈 위기가 발생합니다.

• 저혈당 및 산성 변화;
• 혈역학 적 장애;
• 고 빌리루빈 혈증;
• 두뇌의 붓기;
• 저산소증 및 빈혈.

증상

Minkowski-Chauffard의 빈혈의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 빈혈;
• 쓸개에 돌이 생겼다.
• 황달의 강도는 다양합니다.
• 헤모글로빈 수치가 감소했다.

더 심각한 형태의 구상 세포증 :

• 간 및 비장 확대;
• 담낭염 - 담석 색소 침투로 인한 몸의 증가, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 대변 및 짙은 색의 변색과 함께;
• 일반적인 약점;
• 두통;
• 창백한 피부;
• 몸 상승;
• 레몬 또는 회색 피부 색조;
• 대변의 진한 갈색 색소 (색소 stercobelin 때문에);
• 치아 사이에 넓은 간격이 있습니다.
• 두개골 타워 구조;
• 연장 된 코;
• 매우 낮은 헤모글로빈 수치.

진단 방법

유전성 spherocytosis는 다른 유형의 빈혈과 다르며 감별 진단은 그것을 탐지하는 데 사용됩니다.

• 유전 경향을 확인하기 위해 환자와의 대화;
• 실험실 연구;
• 임상 데이터 연구.

Minkowski-Chauffard 빈혈의 진단은 적혈구의 삼투압 안정성 및 용혈성 빈혈의 존재가 감소한 경우에 확인됩니다.

용혈 위기가 시작되면 망상 세포 수가 현저히 증가하고 말초 혈액에서 정상 적혈구가 검출 될 수 있으며 백혈구와 혈소판은 정상입니다.

치료

유전 적 구상 세포증의 치료는 임상 양상, 환자의 나이 및 위기의 빈도에 따라 수행됩니다. 더 온화한 형태의 질병에서 치료는 적절한 영양 섭취로 이루어집니다. 다음 음식을식이 요법에 추가해야합니다 :

Minkowski-Chauffard 빈혈의 더 심각한 형태가 병원에서 치료됩니다. 치료는 뇌부종, 고 빌리루빈 혈증, 저산소증의 위험을 줄이기 위해 고안되었으며 다음을 포함합니다 :

• 적혈구 수혈;
• 프레드니솔론, 카르 복실 라제, 비타민 C, B12 및 포도당의 투여;
• 위기에서 퇴장 한 후, choleretic 약물 치료 과정이 수행됩니다.

치료 후 망상 적혈구 반응이 없다면 수술, 비장 제거 (췌장 절제술) 문제가 결정됩니다. 수술은 최후의 수단이지만 췌장과 간장에 심각한 변화가있을 수있는 경우가있을 때가 있습니다. 아이는 4-6 세 이전에 그러한 수술을 수행 할 수 있습니다. 유아기부터 Minkowski-Shoffar 빈혈이있는 소아에서는 정신적, 육체적 및 성적 발달이 지연 될 수 있습니다.

spherocytosis의 진행이 더 심각한 결과 (간경변, 간염, 담석)로 합병증을 위협하여 임산부 (필요한 경우)에게 수술을 제공합니다. 임산부의 치료에는 면역 글로불린을 사용하십시오. 노년기에는 용혈 위기와 그 결과 환자의 죽음이 가능합니다.

예후 및 예방

수술 후 Minkowski의 빈혈은 적혈구를 파괴하는 장기가 없기 때문에 100 % 후퇴합니다. 그러나 세포의 모양은 변화하지 않고 (구형으로 유지됩니다) NaCl 내성은 낮습니다.

이 질병을 예방할 수는 없습니다. 예방은 위기 상황에서 치료 절차를 수행하는 것입니다.

Sosudinfo.com

빈혈은 오랫동안 가난한 사람들의 질병으로 간주되어 왔습니다. 건강한 음식 부족, 단순한 필수 비타민, 불리한 환경 조건은 질병을 발전시키는 데 도움이됩니다. 그러한 문제가 쉽게 해결 될 수 있고 빈혈이 망각으로 빠져 나가야하지만 통계는 실망스러운 사실을 보여줍니다. 다섯 번째 아이가 모두이 질병에 직면 해 있습니다. 임산부가 먼저옵니다. 실제적으로 각각의 미래 엄마들에서 의사들은 낮아진 헤모글로빈을 확인하고 이것은 질병의 첫 단계입니다. 빈혈로 남은 결과가 아니라면, 모든 두려움을 일축시킬 수 있습니다. 임산부 - 미래 아기의 이상 반응의 위험; 소아의 경우 - 혈액 조성의 변화, 추가 발달에 악영향; 성인 얼굴 장애. 적절한 치료를 통해 질병을 막을 수는 있지만 파괴 할 수는 있지만 일부 형태의 빈혈은 그렇게 무해하고 단순하지 않습니다. 유전성 spherocytosis, 또는 Minkowski-Chauffard 빈혈증이이 범주에 속합니다.

빈혈의 첫 번째 언급은 중세 시대에 속합니다. 창백하고 쇠약해진 얼굴이 미용의 표준으로 여겨졌 고 근력 약화는 특히 아름다운 여성들 만 환영했습니다. 아름다움을 추구하는 슬픈 결과는 빠른 죽음이었습니다. XIX 세기에 과학자들은 질병의 원인을 확인할 수있었습니다. 그때까지 빈혈은 진짜 전염병이되었고, 다양한 형태가 나타 났으며, 사망률은 오히려 높았습니다. 1900 년 독일의 일반 의사 인 오스카 민코프스키 (Oscar Minkowski)는 빈혈이 유전되었다는 사실을 발견했으며 7 년 후 그의 동료 연구를 계속 진행 한 프랑스 의사 Anatole Schoffard가 마침내이 유형의 질병을 알아 냈습니다. 다소 희귀 한 유형입니다. 만 명이 넘는 사람들은 고난이 3-4 명에 영향을 미칩니다. 이 질병은 유럽 국가를 선호하지만 위험 요소는 줄어들지 않습니다. 왜냐하면 유전은 시간 폭탄과 같기 때문입니다. 이것이이 질병에 대한 기본 지식을 가지고 있어야하는 이유입니다.

빈혈 환자를 만나십시오.

우선, 알아야 할 것이 있습니다 : 빈혈 - 적혈구, 적혈구에 영향을 미치는 순환계 질환입니다. 이 작은 세포들의 결핍은 인체의 다양한 장애, 오작동, 비정상으로 이어집니다. 적혈구와 백혈구는 사람의 혈액 시스템의 주요 구성 요소입니다. 백혈구가 보호 기능을 수행하면 적혈구 덕분에 다음과 같은 중요한 과정이 발생합니다.

• 산소가있는 모든 기관의 포화 상태;
• 조직, 장기, 근육에서 폐로의 이산화탄소 이동;
• 아미노산은 몸의 모든 부분에 도달하여 원하는 수준을 채 웁니다.

즉, 충분한 수의 적혈구 덕분에 모든 신체 활동이 유지되지만 적혈구의 불균형과 결핍으로 인해 재앙적인 결과가 초래됩니다. 적혈구는 골수에서 "태어났다."같은 장소에서 적절한 기능을 수행하는 데 필요한 여러 단계의 "성숙"을 거친다. 조화 모세포는 다음 단계를 거친다.

1. Megaloblasts.
2. Erythroblasts.
3. 정상 세포.
4. 망상 적혈구.

불과 몇 시간 만에 세포 발달의 마지막 단계와 출현 시점 사이를지나갑니다. 적혈구의 주성분은 잘 알려진 헤모글로빈이며이 세포의 색을 담당합니다. 적혈구의 "수명"의 지속 시간은 60-120 일이며, 간이나 비장에 들어가서 파괴됩니다. 적혈구 수가 줄어들지 않아야합니다. 오래된 세포가 죽 자마자 새로운 세포가 나타납니다. 따라서 인체는 정확하고 명확하게 기능합니다. 정상 세포는 물과 헤모글로빈으로 구성된 대칭 모양의 빨간색 양면 디스크와 닮았습니다. 적혈구의 출현을 위반하면 왜곡, 질병, 순환계의 돌연변이가 의심됩니다.

빈혈은 적혈구에 감염되어 성숙 과정을 겪지 못하게합니다. 그 결과, 적혈구는 직접적인 의무를 수행하지 않고 골수에서 죽습니다. 붉은 색 몸체가 급격하게 떨어지면서 장기가 더 이상 산소를받지 않게됩니다. 여기에서 잘 알려진 피부 창백과 근력 약화가 나타납니다. 더 심한 형태의 질병은 세포 자체를 변화시키고, 따라서 그 기능을 변화시킵니다. 또한 DNA 변화로 인해이 질병이 유전됩니다.

질병의 원인과 증상

Minkowski와 Chauffard에 의해 발견 된 극소량의 혈소판 성 빈혈은 1968 년에 두 번째 이름을 얻었다. 적혈구 - 막 단백질 효소의 구성 요소는 특정 요소의 영향으로 돌연변이를 일으키며 또 다른 구성 요소 인 스펙트럼을 파괴합니다. 적혈구가없는 상태에서 적혈구의 모양과 성장을 담당하는 스펙 트린입니다. 빨간색 세포는 양면 볼록한 작은 세포로 변합니다. 따라서 "미세 세포"라는 수정 된 적혈구라는 용어가 탄생했습니다. 작은 돌연변이 체는 성숙하지 않고 죽은 나머지 세포를 더욱 변형시킵니다. 유전 적 구상 세포증이라고하는 과정이 시작됩니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈은 첫 번째 혈액 검사에서 신생아에서 발견됩니다. 부모는 질병이 그들 중 한 사람에게서 전염되었다는 말을 듣기 때문에 즉시 충격의 상태에 처하게됩니다. 상 염색체 우성 유형은 종종 작은 환자의 친척에 존재합니다. 대부분의 경우 손상된 유전자의 전달은 수컷 줄기를 통해 일어나며 세포의 패배는 계속 진행될 것입니다. 용혈 과정 - 적혈구의 붕괴 -가 며칠 안에 시작됩니다. 새로운 세포는 태어날 시간이 없으며 신체는 많이 필요한 물질을 섭취하지 않으며, 가장 중요한 것은 산소입니다. 감염, 가난한 생활 방식, 알코올 남용, 기생충의 존재로 상황이 더욱 악화됩니다. 이러한 요인들은 용혈 위기를 일으킨다. 이 질병은 악성 형태를 가질 수 있습니다.

질병의 유전형은 가벼운 형태와 심각한 형태로 나뉩니다. 가벼운 유형의 빈혈은 다음과 같은 증상에 의해 결정됩니다.

• 경증 황달;
• 간장의 비장 크기가 증가합니다. 적혈구가 죽는 과정이이 기관에 있기 때문에.
• 창백한 피부;
• 일반적인 약점;
• 담즙 덕트에 돌이있다.

심각한 형태의 질병은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 고열;
• 회색 또는 레몬 피부 톤;
• 심각한 약점, 의식 상실, 움직이지 않음;
• 현저히 비장, 간, 췌장이 커졌고 복부에 심한 통증이 있었다.
• 메스꺼움, 구토;
• 대변 ​​변색, 소변;
• 낮은 헤모글로빈.

때로는 심한 스트레스로 인해 증상이 발생할 수 있습니다 (예 : 저체온증 이후). 나중에 첫 번째 징후가 나타날수록 유전 적 spherocytosis가 발생하기가 더 어려워집니다. 분해 될 때, 변경된 적혈구는 다량의 빌리루빈을 생성합니다. 몸에서 제거 할 시간이 없다면 많은 장기에 악영향을 미칩니다. 이 구성 요소는 치명적인 역할을합니다. 특히 어린 아이들의 신경계 및 생식기계에 미치는 독성 영향에 의해 영향을받습니다. 이것은 정신 지체, 신체 평면의 돌연변이 및 비정상적인 장기 발달에 반영됩니다.

빈혈은 첫 단계에서 항상 인식 할 수있는 것은 아닙니다 : 때때로 유일한 징후는 창백하고 회색의 노란 피부이며, 특별한 검사만으로 복부 초음파 초음파 검사, 골수 천자의 최종 진단을 할 수 있습니다. 무거운 형태는 환자의 외모에 중요한 인상을 남깁니다. 두개골 (포탑)의 모양이 바뀌고, 코 다리가 팽창하고, 구개 변형이 일어나며, 치아 사이에 넓은 간격이 있습니다.

손상된 유전자의 전달은 아버지에서 아들까지 일뿐만 아니라 발생을 통한 질병 전파 옵션도 가능합니다. 큰 역할은 생활 습관, 음식, 나쁜 습관의 존재, 신체에 미치는 화학적 영향에 의해 수행됩니다. 그러한 요인들은 상황을 악화시켜 DNA의 더 깊은 변화를 일으킨다.

치료, 빈혈 예방

Minkowski-Chauffard의 용혈성 빈혈 치료는 단계적으로 발생합니다. 환자는 질병의 중증도, 환자의 나이, 실험실 검사의 증언에 따라 긴 회복 과정을 거쳐야합니다. 가벼운 형태의 빈혈은 적절한 영양으로 치료됩니다. 음식에는 유용한 미량 원소가 풍부해야하며 철분이 풍부한 식품과 엽산이 중요한 역할을합니다. 다음 제품의 권장 소비량 :

• 견과류;
• 양배추, 브로콜리;
• 아스파라거스;
• 당근 :
• 옥수수;
• 콩과 식물;
• 코티지 치즈;
• 과일, 감귤류, 수박;
• 토마토;
• 간;
• 메밀 죽.

더 심한 형태의 질병은 입원시 보수 치료가 필요합니다. 특히 용혈성 위기의 위험을 증가시키고 결과적으로 치명적일 수 있으므로 성숙한 환자를 치료하는 것은 특히 어렵습니다. 수술 - 췌장 절제술 - 병의 정도가 보수 치료의 사용을 허용하지 않는 최후의 수단으로 권장됩니다. 비장을 제거하면 혈색소 수치와 적혈구 수가 증가합니다. 환자는 며칠 만 지나면 안색이 바뀌고 분석이 개선됩니다. 아이들은 4-6 세의 나이에 비슷한 수술을합니다. 간과 췌장에 큰 변화가있을 때까지 수술을 연기하지 않는 것이 좋습니다.

이 질병에 노출 된 사람들은 의사가 지속적으로 모니터링해야합니다. 지속적인 치료, 비타민, 마약, 테스트의 숫자를 복용 -이 모든 적혈구, 헤모글로빈, 빌리루빈의 정확한 수준을 유지하도록 설계되었습니다. 분석의 가장 작은 변화는 건강의 악화로 가득 차 있습니다. 가벼운 형태의 빈혈 환자는 6 개월마다 검사를 받아야하며, 매년 종합 치료를 받아야합니다. 20 년 전에도 호르몬 치료가 광범위하게 시행되었지만 결과를 비교해 보면 현대 의사는 그러한 조치에 의지하지 말 것입니다. 이 빈혈의 예후는 특히 비장 제거 후 매우 유리합니다. 불행히도 완전 구형체 세포증은 사라지지 않을 것이지만, 더 이상의 진행은 없을 것입니다. 심한 경우에는 간경변과 담석증이 합병증으로 발전 할 수 있습니다. 용혈성 위기는 뇌의 부종을 일으킬 수 있으며 예후는 매우 바람직하지 않습니다.

임산부의 경우 일반 의약품이 효과가 없기 때문에 치료법이 달라집니다. 면역 글로불린의 사용이 권장됩니다. 극단적 인 경우에 적혈구 대량 주입이 나타납니다. 미래의 어머니는 전문가의 끊임없는 감독하에 있어야합니다.

시간에 자격을 갖춘 지원을받는 것이 필수적입니다. 이런 유형의 빈혈은 독자적으로 치료되지 않으며 친구와 지인의 조언에 따라 약물을 복용하면 상황이 악화되어 회복 할 수없는 합병증을 유발할 수 있습니다. 적절한 검사를 한 후에 만 ​​적절한 치료법으로 빈혈 유형을 결정하십시오. 불안 증상을 무시하면 자발적으로 인생을 심각한 위험에 처한다는 것을 의미합니다.

Minkowski Chauffard의 빈혈

유전성 spherocytosis는 세포 내 결함이 적혈구의 파괴를 유발하는 병리학이며, 그 결과 Minkowski Schoffard의 빈혈이 발생합니다. 통계에 따르면이 질병은 1 만 명 중 2 명에서 발견되며 유아에서 병리학 진단이 더 자주 발생하지만 어린이의 증상은 학령기에 가까워 질수록 늦게 나타납니다. 소년에서 더 많은 경우가 발생합니다. 질병이 더 일찍 나타날수록 증상은 더욱 심해질 것입니다.

어린이의 병리 발달의 원인은 유전입니다. 케이스의 50 %에있는 질병에는 가까운 친척이있다. 상 염성은 상 염색체 우성입니다 - 아이는 나트륨 이온이 통과하는 결점이있는 적혈구 막을받습니다.

이 결함으로 인해 세포에 액체가 축적되고 적혈구가 팽창하여 모양이 구형으로 바뀝니다. 적혈구가 외형 적으로 회전 타원체로 변합니다.
변형 된 혈액 세포는 비장에서 탄성을 잃어서 구형 세포에서 미소 막 세포로 변형되어 막의 일부를 잃습니다. 이 모든 과정을 통해 혈액 세포의 수명이 현저하게 단축됩니다. 건강한 적혈구가 120 일로 설정되는 대신 10 일만 손상됩니다.

혈액 세포의 죽음은 장과 방광에 의해 몸에서 배설되는 간접 빌리루빈의 방출을 수반하며, 따라서 담즙 덕트와 담낭에있는 돌들이 종종 발견됩니다.

유전성 spherocytosis의 증상

극소 저지대 혈소판 증은 유아를 포함하여 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 병리학 적 징후는 초등학생에게 더 가깝습니다. 아기의 경우 병리학 적 검사와 진단을 실시 할 때 용혈성 빈혈이 무작위로 검출됩니다.

질병이 신생아에서 주장되기 시작하면 그 과정은 어려울 것입니다.

빈혈이 얼마나 심각 할지는 용혈이 얼마나 발음 되었는가에 달려 있으며,보다 정확하게는 적혈구 파괴 과정이 얼마나 강력한가에 달려 있습니다. 현재 질병의 악화가 없다면 아무 징후도 없을 것입니다. 악화 기간에는 기온이 올라가고 약한 상태, 현기증, 식욕 부진 및 두통이 발생합니다.

Minkowski-Chauffard 병을 특징 짓는 주요 증상 :

• 황달. 용혈성 빈혈은 항상 황달에 의해 특징 지어지며 때로는 환자에서 오랫동안 검출되는 유일한 증상입니다. 휘도 황달 적혈구는 간으로 체내에서 분해 방법에 강하게 의존하는 글루 쿠 론산 빌리루빈 연결;
• 확대 비장. 장기는 갈비의 가장자리에서 약 2-3 cm 돌출되어 늑골의 왼쪽에 무거움을 유발합니다.
• 배설물은 많은 stercobilin 안료를 포함하고 있기 때문에 색깔이 진한 갈색이됩니다.
• 이미 질병이 길면 간장이 커집니다. 사람이 단순한 용혈로 고통 받으면 간장의 크기는 변하지 않습니다.
• 병변이 담석의 형성을 유발하기 때문에 담낭염과 담석의 공격이 가능합니다. 담관이 막히면 황달이 시작될 수 있습니다. 이 발달로, 직접적인 빌리루빈의 수준은 극적으로 증가 할 것이기 때문에 소변이 어둡게 변합니다. 환자는 피부 가혹한 가려움증을 느낄 것입니다, 온도가 상승합니다, 통증이 갈비뼈 아래 오른쪽에 나타납니다;
• 소아에서 초기 유전성 구상 적혈구 증은 해골의 뼈와 얼굴의 해골 손상이 발달하여 나타납니다. 아이에게 그런 질병이 생기면 궤도가 좁아지고 코는 안장, 사각 두개골, 치아가 잘못 발달합니다.
• 젊은 사람들과 노인 환자에서 Minkowski-Chauffard 빈혈은 다리에 영양 결핍 궤양을 유발할 수 있는데, 이는 다리의 작은 모세 혈관에 적혈구가 붙어서 생깁니다.
• 빈혈은 심혈관 시스템에 문제를 일으킬 수 있습니다.

빈혈의 증상의 심각도가 다르거 나, 병리학 적 증상이 일정 시간까지 생기지 않는다면 혈중 헤모글로빈 수치가 점차 감소합니다. 표현 된 증상은 악화 기의 특징입니다. 유전성 spherocytosis는 파동에서 발생합니다. 증상이 자주 나타나면 위기와 함께 증상이 완화됩니다.

용혈 위기는 다음과 같이 나타납니다.

• 피부와 공막의 노랗 함, 환자가 졸음과 피부의 심한 가려움증을 호소 함.
• 적혈구 파괴의 배경에 대해 온도가 상승한다.
• 경련이 나타나면 응급실에 불리한 증상을 적용 할 필요가 있습니다.
• 메스꺼움과 구토가 관찰되는 경우, 비어있는 충동이 증가하고 있습니다.

얼마나 자주 위기가 나타나는지는 어떤 요인과도 연관시키기가 어렵습니다. 황달을 제외한 일부 환자는 악화가 없으며이 불만이 있으면 의사에게갑니다. 저체온증, 임신, 관련 감염은 용혈성 위기를 일으킬 수 있습니다.

때로는 빈혈이 너무 무증상이어서 병리 검사가 예정된 전체 검사 중에 무작위로 감지됩니다. 사면은 2 주에서 몇 달 또는 심지어 몇 년까지 지속될 수 있습니다.

microspherocytic 빈혈의 진단

위의 증상 중 하나라도 신경 쓰이면 즉시 전문의에게 상담하는 것이 좋습니다 - 혈액 학자. 의사는 설문 조사를하고 가족의 질병 유무를 알아보고 환자를 검사합니다. 정확한 진단을 확인하려면 검사실 진단이 필요합니다. 의사는 일반 혈액 검사에 대한 지침을 제공하고, ESR 지시기를 결정하고, 빈혈의 유형과 심각성, 적혈구의 형태를 확인합니다.

또한 혈액과 빌리루빈의 철분 수준을 명확히하기 위해 생화학 적 혈액 검사를 받아야합니다. 마찬가지로 중요한 것은 적혈구 삼투압에 대한 연구입니다. 어떤 경우에는 골수 찔림이 필요할 수 있습니다. 이러한 절차는 의사가 정확하게 진단하기 어렵거나 Minkowski-Chauffard 빈혈 진단 정보가 충분하지 않은 경우에만 처방됩니다.

위에 나열된 진단 목록 외에도 복강 내 장기의 복부 초음파 검사를 통해 비장과 간, 담석의 존재 여부를 평가할 수 있습니다.

편집위원회

머리카락의 상태를 개선하려면 사용하는 샴푸에 특별한주의를 기울여야합니다.

무서운 인물 - 유명한 브랜드의 샴푸 중 97 %가 우리 몸을 독살시키는 물질입니다. 라벨의 모든 문제가 나트륨 라 우릴 황산염, 나트륨 라우 레스 황산염, 코코 황산염으로 지정되는 주요 성분. 이러한 화학 물질은 머리카락의 구조를 파괴하고 머리카락은 부서지기 쉬우 며 탄력과 힘을 잃어 색상이 약화됩니다. 그러나 최악의 것은이 물질이 간, 심장, 폐에 들어가서 장기에 축적되어 암을 유발할 수 있다는 것입니다.

이러한 물질이있는 기금의 사용을 포기하는 것이 좋습니다. 최근 우리 편집부의 전문가들은 황산염이없는 샴푸에 대한 분석을 실시했습니다. 첫 번째 장소는 음산 화장품 (Mulsan Cosmetic)의 자금으로 이루어졌습니다. 모든 천연 화장품의 유일한 제조업체. 모든 제품은 엄격한 품질 관리 및 인증 시스템하에 제조됩니다.

공식 온라인 상점 인 mulsan.ru를 방문하는 것이 좋습니다. 화장품의 자연 스러움을 의심하는 경우 유효 기간을 확인하십시오. 보관 기간은 1 년을 넘지 않아야합니다.

용혈성 빈혈 치료

진단을 확인한 후 의사는 치료 방법을 선택할 수 있습니다. 치료는 단계적으로 길어질 것입니다. 환자는 회복이 오래 걸리고 환자의 나이, 병리학의 심각도 및 검사 점수에 따라 타이밍이 달라질 수 있습니다.

질병이 경미한 경우,식이 요법을 교정하는 것이 중요합니다. 식사에는 신체에 필요한 미량 원소, 특히 엽산과 철분이 풍부한 미량 원소가 들어 있어야합니다. 식단에서 양배추와 아스파라거스, 견과류와 당근, 옥수수와 콩과 식물, 토마토와 코티지 치즈, 수박과 감귤류, 메밀과 과일 등의 음식을 섭취해야합니다.

심한 빈혈의 경우 환자가 입원하고 보수 치료가 처방됩니다. 빈혈은 노년기에 치료하기가 어렵고, 용혈성 위기의 위험이 높고 사망으로 이어질 수 있습니다.

Spenectomy 또는 비장 제거는 보존 치료가 질병을 멈출 수없는 가장 극단적 인 경우에서만 수행되는 수술입니다. 비장을 제거하면 혈중의 적혈구와 헤모글로빈 수치가 증가합니다. 수술 후 며칠이 지난 후에 환자의 피부는 건강한 외양을 취하고 회색과 황색을 잃습니다.

개선 사항은 실험실 테스트에서 확인됩니다. 어린이 췌장 절제술은 4-6 년에 완료되었습니다. 필요한 경우 수술을 연기하지 않는 것이 좋습니다. 췌장과 간에서 위험한 변화를 일으킬 수 있기 때문입니다.

합병증을 예방하기 위해 Minkowski-Chauffard 빈혈증에 걸리기 쉬운 사람들은 의사에게 등록해야합니다. 정상 상태에서 적혈구, 빌리루빈 및 헤모글로빈 수준을 유지하려면 환자는 특정 약물과 비타민을 섭취하고 검사를 받아야하며 건강 상태를 모니터링해야합니다. 테스트 결과에 변화가 나타나면 상태가 악화되기 시작합니다.

경미한 빈혈 환자는 6 개월마다 검사하여 혈구 수를 모니터링 할 수 있습니다. 1 년에 한 번이 사람들은 대우를받습니다. 약 20 년 전에 빈혈이 호르몬으로 치료되었지만 현재 의사들은 이러한 접근법이 효과적이지 않다고 믿고 있으므로이 방법에 의지하지 않습니다. 비장 제거 수술을 받으면 예후가 좋습니다. 이 경우, 용혈성 빈혈의 증상은 건강 상태를 방해하거나 악화시키지 않습니다.

다른 질병과 마찬가지로 성공적인 치료를위한 중요한 조건은시기 적절한 진단과 치료입니다. 이런 종류의 빈혈은 스스로 해결하지 못하고 지인이나 인터넷 친구들의 조언을 받아서는 안되며 심각한 건강 악화를 겪고 있습니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈

Minkowski - Chauffard 병은 빈혈 군에 속하는 일반적인 유전병입니다. 다른 이름은 유전 적 구상 세포증과 미세 세포 성의 용혈성 빈혈입니다. 처음으로 병리학은 폴란드 생리 학자 민코프스키 (Minkowski)에 의해 19 세기 말에 기술되었으며 그 다음에 Chauffard 프랑스의 한 의사가 보충했다.

질병은 모든 인종 그룹의 사람들에게 감염되기 쉽지만, 유럽 지역, 특히 북부 지역에서 진단되는 경우가 더 흔합니다. 모든 연령대에서 처음으로 발생할 수 있습니다.

질병에 관하여

이 질병은 적혈구의 질적 인 변화가 특징입니다. 구형을 취하면 즉, 구형 세포가됩니다. 이것은 유 전적으로 결정된 세포막 단백질의 변이 때문입니다. 그 결과 멤브레인의 침투성이 증가하고 너무 많은 나트륨 이온이 적혈구에 들어가고 과도한 물이 축적됩니다. 구형 적혈구는 정상과 달리 양 디스크 모양을 가지므로 혈류의 좁은 장소에서 변형 할 수 없으므로 운동이 느려지고 표면의 일부가 떨어져 나와 미소 구 세포로 점차적으로 사라집니다.

비장의 대 식세포는 파괴 된 spherocytes를 흡수합니다. 비장의 적혈구가 계속해서 붕괴되면 크기가 증가합니다. 또한 혈중 적혈구의 파괴가 증가함에 따라 자유 빌리루빈의 양이 증가하여 대변에서 특별한 담즙 색소로 분비됩니다. 유전성 구상 적혈구 증에 걸린 사람들에서는 대변에서의 수준이 정상보다 훨씬 높을 수 있습니다 - 10 ~ 20 회. 담즙 덕트 및 방광의 담즙 색소 안의 빌리루빈 방출이 증가하여 돌 형성이 시작됩니다.

징후

처음으로 spherocytosis 증상은 신생아부터 모든 연령대에서 느껴질 수 있지만 후기 유치원 및 조기 아동에서는 더욱 두드러진 증상이 더 자주 나타납니다. 어린 소아에서는 미세 소원 세포 성 빈혈이 다른 이유로 검사 중에 종종 진단됩니다. 병리학이 유아기에 나타나기 시작하면, 그 과정이 어려울 것이라고 추정 할 수 있습니다.

임상 양상은 용혈 (적혈구의 파괴)이 얼마나 현저한 지에 달려 있습니다. 급성 증상이 없을 수도 있습니다. 악화되는 동안, 환자는 열, 현기증, 약점, 식욕 상실, 두통 및 피로감 증세를 호소합니다.

Minkowski-Chauffard 병의 증상은 다음과 같습니다 :

• 황달 이것은 종종 오랜 기간 동안 질병의 유일한 징후 인 주요 임상 특징입니다. 그 중증도는 적혈구의 파괴 강도와 빌리루빈과 글루 쿠 론산을 합친 간장의 능력에 달려 있습니다.
• 대변은 stercobilin 함량이 높기 때문에 강렬한 짙은 갈색을.니다.
• 담낭의 공격은 담낭염의 징후뿐만 아니라 담낭에 결석이 형성되는 것과 관련이 있습니다. 돌이있는 담관이 막히면 기계적 황달이 나타나서 다음과 같은 특징적인 증상이 나타납니다. 직접 빌리루빈의 급격한 증가와 소변의 담즙 색소 침착 변색의 변색; 소양증; 온도 상승; 오른쪽 hypochondrium에 통증.
• 확대 비장 (그것은 갈비뼈 아래에서 약 2 ~ 3 센티미터 돌출 함)과 왼쪽 hypochondrium에 무거움.
• 질병의 연장 된 과정으로 간은 크기가 증가 할 수 있습니다 (복잡하지 않은 형태의 구상 세포증, 크기는 정상적으로 유지됩니다).
• 어린이 초기 증상으로는 해골과 얼굴의 골격 (사각형 모양의 타워 두개골, 안장 코, 좁은 눈구멍, 치아의 이상 발달 및 기타 징후)의 진행이 위배됩니다.
• 중년 및 고령자의 경우, 다리의 작은 모세 혈관에 적혈구가 붙어서 생긴 다리의 치유 궤양이 나타날 수 있습니다.
• 빈혈의 중증도는 다를 수 있으며 때로는 증상이 나타나지 않습니다. 가장 흔히 헤모글로빈 수치가 적당히 감소하는 것으로 나타납니다. 심한 빈혈은 보통 급성 질환 기간 동안 표시됩니다.
• 빈혈과 관련하여 심장과 혈관의 작용에 이상 징후가있을 수 있습니다.

유전성 spherocytosis는 병목 현상이없는 기간, 즉 증상이 증가하는 용혈 위기로 대체됩니다.

• 적혈구의 지속적인 파괴로 인해 체온이 증가합니다.
• 황달은 강렬해진다.
• 빈번한 변, 복통, 메스꺼움 및 구토;
• 발작의 출현은 무시 무시한 증상으로 간주됩니다.

모든 환자의 위기 빈도는 다르며 일부에서는 발생하지 않습니다. 용혈성 위기, 주 질병에 걸린 감염, 저체온증 및 여성의 임신을 유발할 수 있습니다.

때로는 빈혈이 잘 보상되므로 환자는 완전한 검사만으로 자신의 질병에 대해 알게됩니다.

사면 기간은 수 주에서 수개월까지 지속될 수 있습니다.

진단

유전 적 구상 세포증의 진단은 병의 유전 적 감수성을 결정하기위한 실험실 연구, 임상 증상 및 환자와의 대화를 토대로 이루어집니다.

용혈성 빈혈, 적혈구의 형태 학적 특징 및 삼투압이 감소되면 진단이 확정됩니다.

유전 적 구상 체증에서 적혈구는 구형이며 직경이 감소하고 두께가 증가하는 반면 평균 세포 부피는 정상적으로 유지됩니다. 헤모글로빈 수준은 일반적으로 정상에 가깝습니다. 백혈구 수의 변화 (백혈구 수식은 왼쪽으로 이동하고 호중구 수위는 상승 함)와 ESR (증가)은 위기 기간에만 관찰되며 혈소판 수치는 정상입니다.

이 질병의 특징적인 증상은 적혈구의 삼투 내성 (내성)의 감소이다. 진단은 유의 한 감소만으로 확인 될 수 있습니다. 명백한 구상 세포증의 경우, 삼투압 저항성은 정상적으로 유지됩니다. 이 경우 적혈구를 매일 배양 한 후 추가적인 실험실 테스트가 필요합니다.

치료

이 질병의 치료는 위기의 빈도, 임상상 및 나이에 달려 있습니다.

용혈성 위기 기간 동안 입원시 보수 치료가 필요합니다. 치료는 저산소증, 고 빌리루빈 혈증, 뇌부종, 고혈당증 및 위기 중에 발생하는 기타 질병 퇴치를 목표로합니다. 치료는 대개 다음과 같이 진행됩니다.

• 심한 빈혈에서 적혈구 수혈이 처방됩니다.
• 위기를 벗어나면 콜레곤 준비가 정해지고식이 요법과 매일의 요법이 확장됩니다.

수술은 빈번한 위기, 심한 빈혈, 간장 복통, 비장의 경색으로 나타납니다. 때로는이 수술과 함께 담낭 제거도 시행됩니다 (담낭 절제술). 수술 전에 심한 빈혈 환자에게 적혈구 수혈을 시행합니다.

일반적으로 수술 후 100 % 회복됩니다. 동시에 적혈구는 병리학 적으로 변화되어 남아 있습니다. 즉, 구형이며 염화 나트륨 용액에 대한 내성이 낮습니다. 적혈구의 파괴가 끝난 것은이 파괴가 일어나는 기관이 없다는 사실 때문입니다.

어떤 경우에는 즉시 수술을해야하며 임신조차 금기 사항이 아닙니다. 그렇지 않으면 담석 질환, 간경변 및 간염이 발생할 수 있습니다.

부모 중 한 사람이 아플 경우, 어린이의 병리 발생 가능성은 50 % 미만입니다.

microspherocytic 빈혈, 특별한식이 요법이 표시됩니다. 환자의식이 요법에는 엽산 함유량이 많은 제품이 있어야합니다. 그것은 먹는 것이 좋습니다 :

• 곡류 : 메밀, 기장, 오트밀;
• 버섯;
• 통 밀 제품,
• 쇠고기 간;
• 치즈;
• 콩, 콩;
• 코티지 치즈;
• 녹색 양파, 꽃 양배추,났습니다 형태로 당근.

결론

유전성 spherocytosis는 불행하게도 예방이 불가능합니다. 질병의 유일한 예방은 용혈 위기 기간 동안 수행 된 치료 활동으로 간주 될 수 있습니다.

Minkowski Chauffard의 용혈성 빈혈

사람들의 빈혈 (혈액 내의 헤모글로빈 감소)은 흔히 빈혈이라고합니다. 엄청난 수의 성인이 평생 동안이 질병을 경험합니다. 어린이의 경우이 병리가 자주 관찰됩니다. 다행히도 대부분의 유형의 빈혈은 감염성 질환, 영양 부족, 특정 약물 복용과 관련이 있으며 이러한 요소의 영향을 제거하여 신속하게 교정됩니다. 그러나 훨씬 복잡하고 위험한 질병이 있으며, 용혈성 빈혈 (hemolytic anemia)이라 불리며, 혈액 세포가 격렬하게 붕괴되기 시작하며 이로 인해 불쾌한 결과가 초래됩니다.

질병의 특징

빈혈은 혈액 검사에서 적혈구와 헤모글로빈의 수를 크게 줄인 신체의 상태로 이해됩니다. 일부 형태의 빈혈은 적혈구의 기능을 완전히 수행 할 수 없을 때 적혈구 형태의 변화로 이어집니다. 빈혈은 다양한 질병과 조건의 특징이며 절대로 1 차적이고 독립적입니다. 그것이 일어나고있는 변화를주의 깊게 분석 할 필요가 있고, 특히 그것이 용혈성 빈혈 범주에 속하는 경우, 질병의 발병 원인을 찾아야합니다.

용혈성 빈혈은 드문 질환으로 적혈구의 파괴가 증가하여 이들 세포의 분해 생성물이 증가하고 반응 적으로 적혈구 생성 (새로운 적혈구의 형성)이 증가하는 일반적인 증상이 포함됩니다. 용혈성 빈혈이 있으면 적혈구의 발달주기가 어지럽고 파괴 과정이 외모와 노화의 과정을 압도합니다. 혈액 사진에서 다른 유형의 빈혈과 마찬가지로 헤모글로빈의 손실이 있으며 이는 또한 용혈의 배경에 대해 정상적으로 기능하는 적혈구가 부족하기 때문입니다.

용혈성 빈혈의 특징은 "고전적"빈혈의 증상뿐만 아니라 오진의 위험을 증가시키는 내부 기관의 증상의 존재입니다.

용혈성 인 빈혈 군은 매우 광범위합니다. 그들의 유병률은 그 사람의 거주지에 따라 다르며 평균적으로 인구 중 1 %입니다. 빈혈의 일반적인 구조에서 약 11 %가 모든 용혈성 빈혈에 속합니다. 대부분의 경우, 이러한 유형의 빈혈 중에서 유전성 또는 획득 성일 수있는자가 면역성 빈혈이 관찰됩니다. 그들의 빈도는 80,000 명당 1 건의 임상 사례입니다.

개발의 원인

유전 적 빈혈에 관해서는 그 원인이 매우 심각하며 영향을 미치기가 거의 불가능합니다. 여기에는 부모로부터 "파괴 된"유전자의 유전 적 전달 또는 임신 당시 염색체의 돌연변이가 포함됩니다. 태아와 사람에서 적혈구의 형성, 발달 및 기능에 관한 정보를 암호화하는 비정상적인 유전자이기 때문에 의학 발전 단계에서이 과정에 개입 할 수 없습니다. 유전성 빈혈은 혈소판 감소증이나 재생 불량성 빈혈과 같은 혈구 수의 다른 이상과 함께 나타나는 경우가 많으며 복잡한 증후군과 병리학의 배경에 따라 발전합니다. 세 가지 유형의 유전 적 이상이 유전 적 형태의 용혈성 빈혈에 있으며, 적혈구의 열등성과 혈관 내 용혈의 급속 파괴를 결정합니다.

• 적혈구 막 결함;
• 효소계의 결함;
• 헤모글로빈 구조의 위반.

다른 유형의 용혈성 빈혈이 획득되며, 따라서 그 원인은 사람의 삶에서 행동하기 시작하는 내외부 요인의 영향에 있습니다. 이와 별도로,자가 면역 빈혈이 주목되어야하는데, 이는 특정 항체 형성과 적혈구 파괴의 배경에 나타납니다. 다음 조건 및 질병은자가 면역 용혈성 빈혈의 발병에 기여합니다.

• 백신 및 혈청의 도입;
• 신체의 수혈 후 반응;
• 항생제, 설폰 아미드, 항 말라리아 약 및 다른 약물 (약물 빈혈), 화학 요법;
• 급성 백혈병;
• 만성 림프 성 백혈병;
• 임포 혈관종증;
• 골수종;
• 궤양 성 대장염;
• 전신성 홍 반성 루푸스;
• 류마티스 성 관절염 및 류마티즘;
• 혈관염;
• 전신 경피증;
• 혈소판 감소 성 자반병;
• 사구체 신염;
• 내부 기관의 아밀로이드증;
• 세균성 심내막염;
• 심한 감염 - 바이러스 성 폐렴, 매독, 전염성 단핵구증, 말라리아.

이 병의 원인은 독성 일 수 있습니다. 일부의 경우 용혈성 빈혈은 독극물 (주로 비소 화합물), 식초, 중금속, 약물 및 알코올 과다 복용 및 패혈증으로 인체에 중독되기 전에 발생합니다. 병리학은 경기, 마라톤, 등산, 화상 및 DIC, 악성 경로를 동반 한 동맥성 고혈압과 같은 쇠약한 운동 후에 발생할 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 결함이있는 밸브, 혈관을 교체 할 때, 고압 산소 주입이 수행 될 때 보철 용 수술을 수행 한 후에 병리가 발생합니다. 종종 용혈성 빈혈의 원인은 Rh 분쟁의 임신, 잘못된 기술의 수혈 또는 그룹 및 Rh 요인에 적합하지 않은 경우입니다.

질병의 병인

일반적으로 적혈구는 100-120 일 동안 기능합니다. 용혈성 빈혈에서는 여러 가지 이유로이시기가 크게 단축되고 위의 시간 대신 14-21 일 후에 용혈이 발생합니다. 적혈구의 파괴는 혈관 내 (혈관 내 용혈)와 간, 비장, 골수, 림프절 (혈관 외 용혈) 모두에서 발생할 수 있습니다. 용혈성 빈혈의 병인에서 주요한 역할은 혈관 내부 및 내부 장기 (종종 비장에 존재)에서 적혈구의 가속화 된 용혈에 속하며, 빈혈의 중증도는 과정의 활동에 달려 있습니다. 뚜렷한 용혈 상태에서 골수는 정상적인 적혈구를 생산할 시간이 없기 때문에 헤모글로빈의 농도와 마찬가지로 혈중 농도가 떨어집니다. 이 과정은 황달과 다른 주요 증상을 동반합니다.

용혈성 빈혈의 종류

용혈성 빈혈의 분류는 다음과 같습니다 :

1. 유전 형태 :
2. 적혈구 막 병증 - 구형 세포 (spherocytosis, 또는 Minkowski Chauffard 병), ovalocytic, 아 세포 세포;
   • 효소 감소증 (효소 분석, 글루타티온, 포르피린, 오탄당 인산 시리즈 효소의 산화 및 환원)이없는 효소 감소증 (fermentopenia) - 빈혈;
   • 헤모글로빈 병증 - 겸상 적혈구 빈혈, 지중해 증.
3. 구매 양식 :
   • 면역 용출 - 이소 면역,자가 면역;
   • 막막 병증 - 포자 세포 빈혈, 발작성 밤 헤모글로빈 뇨증;
   • 적혈구의 기계적 손상으로 인한 빈혈 - 모스 코 비치 병, 인공 심장 판막 후 빈혈, 행 헤모글로빈 뇨증;
   • 독성 - 특정 약물이나 독극물을 복용하는 동안 빈혈;
   • 신생아의 용혈성 황달;
   • 림프종 빈혈;
   • 특발성 용혈성 빈혈.

다음은 유전 적 용혈성 빈혈의 주요 유형과 그룹에 대한 설명입니다.

1. Minkowski Chauffard의 Spherocytic (microspherocytic) 빈혈. 가장 흔한 유전 적 용혈성 빈혈입니다. 이것은 적혈구 막을 형성하는 단백질과 단백질의 합성에 책임이있는 돌연변이 유전자의 변이 또는 전달의 배경에 나타납니다. 그것은 적혈구의 구조와 활동 및 파괴에 대한 저항을 침해합니다. 그 결과 크기가 줄어들고 혈관에 존재하는 기간이 단축됩니다.
2. 비소 세포 성 빈혈. 그들은 적혈구의 수명주기를 유지하는 역할을하는 효소가 불충분 한 양으로 생산되는 동안 효소 결핍으로 인한 적혈구의 빠른 파괴를 나타냅니다. 질병은 상 염색체 열성 방식으로 전염됩니다.
3. 겸상 적혈구 빈혈. 이것은 헤모글로빈 합성에서 아미노산의 기능을 담당하는 유전자의 변화로 인한 적혈구의 유전 적 파괴입니다. 그 결과 비정상적인 헤모글로빈이 형성되어 적혈구가 낫 모양으로 손상됩니다.
4. Thalassemia. 이 질환 군은 정상적인 헤모글로빈 생성 장애와 관련이 있습니다. 정상 헤모글로빈은 단백질 사슬의 일부를 잃어 버리고 미리 산화됩니다. 산화 생성물은 적혈구의 벽을 손상시켜 용혈을 일으 킵니다.

획득 된 용혈성 빈혈 중에서 가장 흔한 것은 다음과 같은 그룹입니다.

1. 자가 면역성 빈혈. 항체 형성 후, 후자는 적혈구 막에 침착되며,이 막은 외부 입자로서 신체에 의해 감지되고 대 식세포에 의해 파괴된다.
2. 신생아의 용혈성 질환. 그것은 Rh 인자에 따른 모체와 태아의 혈액의 부적합성으로 인해 발생합니다. 그 결과로 태아의 적혈구에 대한 항체가 모체의 혈액에서 형성됩니다.
3. 외상성 빈혈. 혈관 이상 또는 밸브 작동 후 모세 혈관의 구조가 교란되고 정상적인 적혈구가 혈관 공간에서 파괴됩니다.
4. 독성 빈혈. 적혈구의 용혈은 감염, 독소, 약물 등 외부 및 내부 요인의 영향으로 발생합니다.
5. 발작성 밤 헤모글로빈뇨증. 그것은 면역계의 단백질 작용에 의해 막에 결손이 형성되어 적혈구가 대량으로 사망 한 것으로 표현됩니다. 매우 드물다.

증상의 증상

대부분의 유형의 유전성 빈혈은 유아기 또는 학생들 사이에서 발생하지만, 중년 및 노년기에서도 병리학 증상이 나타난 경우가 있습니다. 병리학 클리닉은 경미한 것에서 매우 심각한 것까지 다양하며 종종 용혈 위기로 나타납니다. 급성기의 증상은 다음과 같습니다.

• 발열;
• 약점, 약점;
• 현기증;
• 메스꺼움 및 구토;
• 복통;
• 다양한 강도의 황달;
• 어두운 갈색의 배설물 얼룩;
• 간과 비장이 커졌다.

보통 환자의 피부는 창백하고 건조합니다. 장기적으로 많은 환자가 담낭에 결석이 생기고 염증성 담낭염이 발생하여 악화시 담즙산 산 증 및 폐쇄성 황달 증상이 나타납니다. 유전성 용혈성 빈혈이있는 소아에서는 신체 및 머리의 구조와 관련된 질병을 포함하여 신체의 다른 장애가 종종 지적됩니다. 예를 들어 코의 기형, 사시, 비정상적인 폐색 및 이상한 구개는 손가락의 모양을 위반하는 경우가 종종 있습니다. 나이가 들면 빈혈은 치료에 부적절한 영양 궤양을 동반 할 수 있습니다.

특정 효소가 결핍 된 유전성 용혈성 빈혈의 특징은 전염성 질병이나 중독 후에 나타난 것입니다. 전형적인 작은 황달, 간과 비장의 적당한 확장, 심장 잡음의 모양입니다. 급성기에는 증상이 선천적 인 모든 빈혈에 대해 위에서 설명한 것과 유사하며, 소변은 매우 어두운 색을 얻을 수 있습니다.

자기 면역성 후천성 빈혈과 다른 유형의 질병에서 용혈 위기가 다음 증상과 함께 발생할 수도 있습니다.

• 발열 상태, 드물게 subfebrile 상태;
• 심장 심계항진;
• 약점;
• 호흡 곤란;
• 허리 통증, 복부 및 위 부위;
• 관절 통증;
• 소양증;
• 황달 증가;
• 간 및 비장 확대;
• 자주 - 두드러기;
• 냉담한 편협함;
• 소변 내 헤모글로빈 분비.

독성 빈혈이 있으면 증상이 매우 심해서 고열, 구토, hypochondrium과 허리, 황달에 심한 통증, 응급 치료가 필요하지 않은 3-5 일, 신장과 간 부전, anuria, azotemia 및 기타 합병증이 발생할 수 있습니다. 용혈성 빈혈의 가능한 효과는 다음과 같습니다.

1. 난청, 시각 장애 및 지능 (신생아의 용혈성 질환을 앓은 어린이에게 나타남).
2. 괴로운 손가락과 발가락.
3. 심장 마비.
4. 급성 신부전.
5. 심장 마비, 비장의 파열.
6. 광범위한 출혈이있는 DIC.
7. 용혈성 혼수 상태, 붕괴 및 사망.

진단 방법

빈혈 유형 간의 차별 진단은 쉬운 일이 아니며 이는 혈액 학자의 능력입니다. 질병의 증상 및 가족력 (있는 경우)을 밝히고 피부, 공막 및 복부의 촉진을 철저히 검사합니다. 간과 비장의 초음파 검사가 수행됩니다. 실험실 테스트 (일반적인 분석 및 헤모 그램)에는 다음과 같은 여러 변경 사항이 반영 될 수 있습니다.

• 소변 - 유비 빌린, 단백질, 헤모글로빈 뇨증, 헤모 씨딘 뇨증의 증가;
• 대변 ​​- stercobilin 성장;
• 혈액 생화학 - 간접 빌리루빈의 증가, 콜레스테롤의 감소, 젖산 탈수소 효소의 활성 증가;
• 완전한 혈구 수 - 총 헤모글로빈 및 적혈구의 감소, 색 지수 감소, 백혈구 및 혈소판 감소, ESR이 가속 됨.
• 혈액 속의 적혈구 연구 - 적혈구의 크기를 줄여서 삼투압 안정성을 줄이고 망상 적혈구 증가를 유발합니다.

자가 면역 빈혈이 있으면 Coombs 검사는 양성일 것입니다. 골수 생검 후 특정 형태의 용혈성 빈혈에 대한 특징적인 변화가 결론 지을 수 있습니다. 병리학은 혈흉증, 포털 시스템의 고혈압, 간경화, 간염, 영구 말라리아, 악성 빈혈 등과 구별되어야합니다.

치료 방법

많은 종류의 유전성 빈혈이 있으면 사람의 삶에 심각한 결과를 초래할 수있는 유일한 방법이 있습니다. 치료는 수술 적으로 시행되며 비장 절제술 (비장 절제술)이 포함됩니다. 이러한 수술 후 대부분의 사람들은 완전한 회복을 보이는데, 이는 적혈구가 변칙적 인 특성을 유지하더라도 관찰됩니다. 이것은 용혈성 빈혈로 인한 용혈이 주로 비장에 집중되어 있기 때문입니다. 명확한 외과 개입에 대한 징후로는 빈번한 용혈성 위기, 심한 질병, 산통, 간장 파열이 있습니다.

용혈성 빈혈 치료의 다른 유형은 다음과 같습니다.

1. 적혈구 수혈.
2. 포도당 용액 주입 등
3. 호르몬 약물의 수용 - 글루코 코르티코 스테로이드 (자가 면역 빈혈에 더 자주 사용됨). 급성기에는 Prednisolone으로 펄스 요법을 시행합니다. 치료 기간은 최대 3 개월까지 가능합니다.
4. 비타민 리셉션.
5. 필요한 경우 항생제, 항 말라리아제, 면역 억제제, 항응고제, 항 혈소판제를 사용하십시오.
6. 독성 빈혈 - 강제 이뇨, 혈액 투석, 해독제 투여 및 기타 집중 치료법의 개발

소아 및 임산부 치료

신생아의 용혈성 질환은 Rh의 충돌과 어머니의 피가 원인입니다. 이 병리학 치료를 위해서는 임산부에서 특정 유형의 치료법을 시행 할 필요가 있습니다. 면역 글로블린을 도입하고 심한 경우에는 적혈구를 자궁내 주입해야합니다. 출생 후, 램프, 호르몬 및 기타 약물 치료 및 수혈 대체 요법과 같이 어린이의 빈혈 치료에 집중적 인 방법이 사용됩니다. 어린이의 다른 유형의 용혈성 빈혈이 발생하고 성인용으로 설명 된 것과 같은 방식으로 치료됩니다.

용혈성 빈혈이있는 여성의 임신은 독성 증세로 인한 위기를 유발하는 요소입니다. 따라서 임신 전부터 병리학이 발달하게되면 혈액 학자를 포함한 많은 전문가를 경계해야 임신을 계획하고 수행해야합니다. 일부 형태의 질병 및 관련 문제에서 임신은 금기입니다. 임산부의 병리학 치료는 어렵다. 왜냐하면 많은 약물들이 사용이 금지 될 것이기 때문이다. 적혈구 대량 주입 (세척 된 적혈구 수혈), 비타민 B12, 엽산 보충, 산소 요법이 실시됩니다. 질병의 악화는 병원에서만 치료됩니다.

하지 말아야 할 것

의사를 방문하지 않고 이웃, 친척의 처방에 따라이 질병을 치료하고 전통 약을 시행하는 것은 엄격히 금지되어 있습니다. 부적절한 치료의 배경에 대한 빈혈은 그 원인이 매우 심각하고 때로는 치명적이기 때문에 진전이있을 수 있습니다. 이 경우 적절한 영양 섭취와 거대한 양의 메밀, 체리, 석류의 섭취가 "보통의"빈혈의 개선에 도움이되지 않습니다. 의사의 처방전없이 독성 효과가 있고 더 나아가 인체 건강을 악화시킬 수 있으므로 독자적으로 마약을 복용 할 수도 없습니다.

예방 조치

일부 유형의 빈혈을 예방하는 것은 불가능합니다. 질병의 유형을 예방하는 것은 적절한 수면과 매일의 섭취의 준수, 공중에서의 빈번한 걷기, 균형 잡힌 영양 섭취, 정크 푸드 거부, 빈번한 분만 식사, 비타민의 사용을 포함 할 수 있습니다. 히말라야 문제가있는 경우 신생아의 용혈성 질환을 예방하기 위해 임신 마지막 단계에서 면역 글로불린을 3 회 투여합니다.