용혈성 빈혈 : 진단

용혈성 빈혈은 간접 빌리루빈의 증가 된 양의 방출과 함께 적혈구의 빠른 파괴를 특징으로하는 적혈구 병리학입니다. 빈혈 증후군, 황달 및 비장 크기의 증가는이 질환에 전형적입니다.

진단 과정에서 일반적인 혈액 검사, 빌리루빈 수준, 대변과 소변 분석, 복부 장기의 초음파; 골수 생검, 면역 학적 연구.

용혈성 빈혈의 치료 방법으로는 약물, 수혈 요법이 사용됩니다. hypersplenism과 함께 splenectomy가 표시됩니다.
출처 : http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-onemia

보조 연구

원인, 증상 및 객관적인 데이터의 분석을 기반으로 용혈성 빈혈의 형태를 결정하는 것은 혈액 학자의 책임입니다. 초기 대화에서 용혈 위기의 가족력, 빈도 및 중증도가 명확 해졌습니다. 검사를하는 동안 피부, 공막 및 눈에 보이는 점액의 착색을 평가하고 복부를 촉지하여 간과 비장의 크기를 평가합니다. 비장 및 간 비대는 간과 비장의 초음파로 확인됩니다.

말초 혈액 종합 분석

• 전형적, 정상 세포 및 정상 색소 성 빈혈, 경우에 따라 거대 세포 증 (예 : 만성 용혈 및 일부 선천성 형태), 지중해 혈증에서의 미세 세포 저 색소 성 빈혈; 망상 적혈구 수의 증가 (보통 5-20 %);
• (spherocytosis) 및 자기 면역 용혈성 (selfimmune 溶血 性 빈혈) (鎌 状 赤血球 빈혈), 적혈구 빈혈증 (PK 결핍증), 갑상선 기능 저하증 (thalassemia)에서의 갑상선 적혈구;
• 용혈성 요독 증후군 및 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병에서의 적혈구 단편;
• 증가 된 적혈구 생성과 함께 심각한 빈혈을 가진 적혈구; spherocytosis에서 MCH와 MCHC 증가.

기타 혈액 검사

증가 된 LDH 활성, 감소 된 (또는 검출 할 수없는) 합 토글 로빈 수준, 간접 ​​빌리루빈의 증가 된 수준 (보통

용혈성 빈혈 - 원인, 진단 및 치료

용혈성 빈혈은 혈액에서 순환하는 적혈구의 파괴가 다양한 기전을 통해 일어나는 인체의 독립적 인 혈액 질환 또는 병리학 적 상태입니다.

정상적인 수술에서 적혈구의 자연 분열은 출생 한 지 3 개월에서 4 개월 후에 관찰됩니다. 용혈성 빈혈이있는 경우, 붕괴 과정은 상당히 가속되고 12-14 일입니다. 이 기사에서 우리는이 질병의 원인과이 어려운 질병의 치료에 대해 이야기 할 것입니다.

용혈성 빈혈이란 무엇인가?

용혈성 빈혈은 적혈구의 생명주기를 침해하여 발생하는 빈혈, 즉 형성과 성숙 (적혈구 생성)에 대한 파괴 과정 (적혈구 침착)의 우세입니다. 적혈구 - 가장 많은 종류의 인간 혈액 세포.

적혈구의 주요 기능은 산소와 일산화탄소의 전달입니다. 이 세포의 구성에는 헤모글로빈 (대사 과정에 관여하는 단백질)이 포함됩니다.

인간의 적혈구는 혈액에서 최대 120 일, 평균 60-90 일 동안 기능합니다. 적혈구의 노화는이 혈액 세포에서 포도당의 대사 동안 적혈구에서 ATP의 형성 감소와 관련이 있습니다

적혈구의 파괴는 끊임없이 발생하며 용혈이라고합니다. 방출 된 헤모글로빈은 헴과 글로빈으로 분해됩니다. 글로빈 (Globin)은 단백질이며, 적색 골수로 돌아가 새로운 적혈구를 만들기위한 재료로 사용되며, 철분 (재사용 됨)과 간접 빌리루빈은 헴과 분리되어 있습니다.

정기적 인 건강 검진 중에 수행되는 혈액 검사를 사용하여 적혈구의 내용을 확립하는 것이 가능합니다.

세계 통계에 따르면, 혈액 병리 중 이환율의 구조는 적어도 5 %의 용혈 상태를 차지하며, 유전 적 유형의 용혈성 빈혈이 우세합니다.

분류

용혈성 빈혈은 선천적으로 분류되어 획득됩니다.

선천성 (유전성)

유전 적 요인이 적혈구에 미치는 영향으로 유전성 용혈성 빈혈이 발생합니다.

현재이 질병의 네 가지 아형이 있습니다 :

• 비 발효성 용혈성 빈혈. 이 경우 적혈구 파괴의 원인은 수명주기를 담당하는 효소의 불완전한 활동입니다.
• Minkowski-Chauffard의 용혈성 빈혈, 또는 microspherocytic. 이 질병은 적혈구의 벽을 구성하는 단백질의 형성을 담당하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
• 적혈구 막 병증 (erythrocyte membranopathy) - 유 전적으로 결정된 껍질의 결함과 관련된 분해 증가.
• 지중해 증. 이 용혈성 빈혈 군은 헤모글로빈 생산 과정의 붕괴로 발생합니다.

획득 한

모든 연령대에서 발생합니다. 질병은 점진적으로 발생하지만 때로는 급성 용혈성 위기로 시작합니다. 환자의 불만은 일반적으로 선천적 형태와 동일하며 주로 빈혈 증가와 관련이 있습니다.

• 황달은 주로 경미하며 때로는 피부와 공막의 만기도가 적습니다.
• 비장은 확대되고, 종종 밀도가 높고 고통 스럽습니다.
• 어떤 경우에는 간장이 확대됩니다.

유전 적 특징과 달리, 후천성 용혈성 빈혈은 외부 원인에 의한 적혈구의 영향으로 인해 건강한 조직에서 발생합니다.

• 적혈구 막의 기계적 손상 - ​​심폐 우회로, 인공 심장 판막;
• 납, 벤젠, 살충제 및 뱀에 물린 후 중독의 결과로 적혈구에 화학적 손상을 입혔습니다.
• 화학 물질 (약물 포함)에 과도하게 노출되거나 과민성이 있음;
• 일부 세균성 또는 기생충 감염 (예 ​​: 말라리아 (모기에 물리는 질병), 식 인성 질병 등).

이유

용혈성 빈혈은 선천적이며 후천적이며 특발성 인 경우 즉 원인 불명의 경우에는 의사가 정확한 원인을 알 수 없습니다.

용혈성 빈혈의 발생을 자극하는 몇 가지 요인이 있습니다.

• 혈액 수혈, 그룹, 또는 히스패드와 양립 할 수 없음;
• 독성 물질 노출;
• 선천성 심장 결함;
• 백혈병은 다양합니다.
• 기생 미생물의 활동;
• 화학 약품.

어떤 경우에는 후천성 용혈성 빈혈의 발병 원인을 밝힐 수 없습니다. 그런 용혈성 빈혈은 특발성이라고합니다.

성인의 용혈성 빈혈의 증상

이 질병의 증상은 매우 광범위하며 특정 유형의 용혈성 빈혈의 원인에 크게 의존합니다. 이 병은 위기 기간에만 나타날 수 있으며 악화없이 자신을 드러내는 것은 불가능합니다.

용혈성 빈혈의 징후는 적혈구 세포의 증식과 순환 혈류의 적혈구 파괴 사이에 명확한 불균형이 존재하는 경우에만 발생하며 골수의 보상 기능은 고갈됩니다.

용혈성 빈혈의 전형적인 증상은 적혈구의 세포 내 용혈만으로 발생하며 빈혈, icteric 증후군 및 비장 비대로 나타납니다.

용혈성 빈혈 (낫 모양,자가 면역, 비 구형 세포증 등)의 증상은 다음과 같습니다.

• 고열 증후군. 대부분이 증상은 어린이의 용혈성 빈혈의 진행으로 나타납니다. 온도 표시기가 38도까지 증가합니다.
• 황달 증후군. 그것은 증가 된 적혈구 파괴와 관련이 있으며, 그 결과 간은 간접적으로 빌리루빈 과잉 량을 처리하여 장에 유입되어 장내로 들어가서 유비 빌린과 스테로 비린 수준을 증가시킵니다. 황색의 피부와 점막이 나타납니다.
• 빈혈 증후군. 이것은 혈액의 단위 부피당 헤모글로빈 함량이 감소하는 임상 적 및 혈액 학적 증후군입니다.
• Hepatosplenomegaly는 다양한 질병에 수반되는 상당히 흔한 증후군이며 간과 비장의 크기가 증가한다는 특징이 있습니다. splenomegaly가 무엇인지 알아보십시오.

용혈성 빈혈의 다른 증상 :

• 복부와 뼈의 통증;
• 어린이의 손상된 자궁 내 태아 발달 징후 (상이한 신체 부위의 불균형적인 특성, 발달 장애);
• 느슨한 발판;
• 신장 투영 통증;
• 심근 경색과 흡사 한 흉통.

용혈성 빈혈 징후 :

대부분의 환자에서 심혈관 상태의 이상이 발견되었습니다. 소변에서 종종 hemosiderin의 결정이 검출되어 세포 내 및 혈관 내 모두에서 발생하는 혼합 유형의 적혈구 용혈의 존재를 나타냅니다.

증상 발현의 순서 :

• 황달, 비장 비대, 빈혈.
• 간, 담석증의 증상, 증가 된 스테로 코필 린 및 우로 빌린 수치가 증가 될 수 있습니다.

지중해 혈증을 가진 일부 사람들은 경미한 증상을 느낍니다.

• 느린 성장과 사춘기 지연
• 뼈 문제
• 확대 비장

임상 양상에 따르면 급성 및 만성의 두 가지 형태가 있습니다.

• 첫 번째 형태의 환자는 갑자기 심각한 약화, 발열, 호흡 곤란, 심계항진, 황달을 앓게됩니다.
• 호흡 곤란의 두 번째 형태에서는 약점과 두근 거림이 결석하거나 가벼울 수 있습니다.

어린이의 용혈성 빈혈은 어떻게 생깁니 까?

용혈성 빈혈은 그 본성의 관점에서 다른 질병의 그룹이지만 단일 증상 - 적혈구의 용혈 -에 의해 연합됩니다. 용혈 (손상)은 중요한 기관에서 발생합니다 : 간, 비장 및 뼈의 수질.

빈혈의 첫 증상은 특이하지 않고 종종 무시됩니다. 어린이의 피로, 과민성, 눈물은 스트레스, 과도한 감정 또는 성격 특성에 기인합니다.

용혈성 빈혈로 진단받은 어린이는 전염병에 걸리기 쉽다.

소아에서 빈혈이 있으면 혈관이 혈액, 신장 질환, 결핵성 중독으로 충분히 채워지지 않은 경우에도 발생하는 피부의 창백이 관찰됩니다.

진성 빈혈과 의사 빈혈 사이의 주된 차이점은 점막의 색소입니다. 진성 빈혈의 경우 점막이 창백 해지고 의사 빈혈이 있으면 핑크색으로 남아 있습니다 (결막의 색을 평가 함).

과정과 예후는 질병의 형태와 심각도, 치료의 적시성과 정확성, 면역 결핍의 정도에 달려 있습니다.

합병증

용혈성 빈혈은 빈혈 혼수 합병증으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 또한 때로는 전반적인 임상 사진에 추가됩니다.

• 빈맥.
• 낮은 혈압.
• 소변을 줄이는 것.
• 담석 질환.

일부 환자에서는 증상이 급격히 악화되어 감기가 발생합니다. 그러한 사람들은 항상 따뜻하게 지내는 것이 좋습니다.

진단

약점, 피부의 창백 함, 우울한 고혈압의 무거움 및 다른 비 특이 증상이 나타나면 의사와상의하고 완전한 혈구 수를 확보해야합니다. 용혈성 빈혈 진단 및 환자 치료는 혈액 학자에 의해 수행됩니다.

원인, 증상 및 객관적인 데이터의 분석을 기반으로 용혈성 빈혈의 형태를 결정하는 것은 혈액 학자의 책임입니다.

• 초기 대화에서 용혈 위기의 가족력, 빈도 및 중증도가 명확 해졌습니다.
• 검사를하는 동안 피부, 공막 및 눈에 보이는 점액의 착색을 평가하고 복부를 촉지하여 간과 비장의 크기를 평가합니다.
• 비장 및 간 비대는 간과 비장의 초음파로 확인됩니다.

어떤 검사가 통과해야합니까?

• 일반 혈액 검사
• 혈액 중 총 빌리루빈
• 헤모글로빈
• 적혈구

용혈성 빈혈의 종합 진단은 영향을받는 유기체에 대한 다음의 연구를 포함합니다 :

• anamnesis 데이터 수집, 임상 환자 불만의 검사;
• 적혈구 및 헤모글로빈의 농도를 결정하는 혈액 검사;
• 비 접합 된 빌리루빈의 측정;
• Coombs 검사, 특히 건강한 적혈구가있는 수혈이 필요할 때.
• 골수 천자;
• 실험실 방법에 의한 혈청 철의 측정;
• 복막 장기의 초음파;
• 적혈구 형태의 연구.

용혈성 빈혈 치료

다양한 형태의 용혈성 빈혈은 치료에 대한 자신의 특성과 접근법을 가지고 있습니다.

병리학 치료 계획에는 일반적으로 다음과 같은 활동이 포함됩니다.

1. 비타민 B12 및 엽산 함유 제제 처방;
2. 세척 된 적혈구의 수혈. 이 치료법은 적혈구 농도를 임계 값으로 낮추는 경우에 사용됩니다.
3. 혈장과 사람 면역 글로불린의 수혈;
4. 글루코 코르티코이드 호르몬을 사용하여 불쾌한 증상을 없애고 간장 및 비장의 크기를 정상화하는 것이 좋습니다. 이 약의 복용량은 환자의 일반적인 상태와 질병의 심각성에 따라 의사가 처방합니다.
5. 자가 면역 용혈성 빈혈이있는 경우 치료 계획은 세포 증식 억제제로 보완됩니다. 때로는 의사가 수술 방법에 의지하여 질병을 치료합니다. 대부분의 경우, 췌장 절제술을 시행합니다.

예후는 질병의 원인과 중증도에 달려 있습니다.

모든 용혈성 빈혈, 시간에 맞춰서 시작된 싸움 - 어려운 문제. 직접 처리하려고 시도하는 것은 용납되지 않습니다. 그녀의 치료는 포괄적이어야하며 환자에 대한 철저한 검사를 바탕으로 자격을 갖춘 전문의가 독점적으로 관리해야합니다.

예방

용혈성 빈혈 예방은 1 차 및 2 차로 구분됩니다.

1. 1 차 예방은 용혈성 빈혈의 발생을 예방하는 조치를 말합니다.
2. 2 차 - 기존 질환의 임상 양상을 줄입니다.

빈혈의 발병을 예방할 수있는 유일한 방법은 건강한 생활 방식, 적시 치료 및 기타 질병 예방입니다.

용혈성 빈혈 : 원인, 유형, 증상, 진단, 치료

적혈구 - 적혈구의 수명을 단축시키는 모든 대표자를위한 단일 공통된 특징에 따라 한 그룹에 용혈성 빈혈이 포함됩니다. 조기에 파괴되는 적혈구는 헤모글로빈을 잃어 버리고 헤모글로빈은 분해되어 용혈성 빈혈 발생의 주요 병리학 적 과정 인 용혈 ( "옻칠"된 혈액)을 유발합니다. 그렇지 않으면,이 그룹의 많은 질병은 서로 매우 유사하지 않으며, 서로 다른 기원을 가지고 있으며, 각각의 질병은 발달, 경로, 임상 증상의 특성을 가지고 있습니다.

용혈성 - "용혈"이라는 단어에서

용혈성 빈혈이있는 적혈구는 30-50 일 동안 살며, 특히 심각한 경우에는 2 주 이상 살 수 없으며 적혈구의 정상 수명은 80-120 일입니다.

초기 대량 세포 사멸은 병리학 적 과정이며, 이는 용혈 (hemolysis)이라 불리우며 수행됩니다 :

• 세포 내 (extravascular, extravascular hemolysis) - 비장, 간, 적혈구 골수 (생리학과 같은);
• 조기 사망의 장소 (세포 외) - 혈관 (혈관 내 용혈).

혈장에서의 이러한 짧은 체류는 적혈구의 조기 사망으로 인하여 신체에 무증상이거나 고통 스러울 수는 없지만, 세포 내 용혈 및 세포 외 변형은 시각적으로 볼 수 있고 실험실 검사를 사용하여 결정할 수있는 자체의 특징적인 증상을 가지고 있습니다.

빈혈에 대한 세포 내 용혈

비 핵에서 단핵 식세포 (대 식세포)의 영향으로 계획되지 않은 유기체가 세포 내에서 주로 발생합니다. 환자 자신이 증상을 확인하고 피부, 소변 및 대변을보고 임상 실험 진단의 분석을 확인합니다.

1. 피부와 점막은 혈액 검사에서 황색 또는 황색 (다양한 정도)의 색을 얻습니다. 이는 자유 분획으로 인해 빌리루빈이 증가합니다.
2. 과도한 자유 빌리루빈을 직접 번역하면 독성 빌리루빈을 중화시키려는 간세포 (간세포)가 적극적으로 참여해야합니다. 이것은 방광과 덕트에 결석 형성에 기여하는 담즙 안료의 농도를 증가시켜 담즙을 강하게 염색합니다.
3. 창자에 들어가 담즙 색소로 포화 된 담즙은 stercobilin과 urobilinogen의 양을 증가시켜 대변의 강렬한 얼룩을 설명합니다.
4. 우 혈관에서의 용혈은 또한 소변에서 두드러지며 우로 빌린이 상승하여 어두운 색을 띠게됩니다.
5. KLA (완전한 혈구 수)에서는 적혈구의 함량이 감소하지만 골수가 손실을 보상하려고 시도 할 때 젊은 형태의 수, 망상 적혈구가 증가합니다.

혈관 내 용혈

혈관에서 발생하는 허가되지 않은 용혈에는 자체 증상과 적혈구 파괴의 실험실 증상이 있습니다.

• 혈액에서 자유롭게 순환하는 헤모글로빈 수준이 상승합니다 (세포벽이 붕괴되고 Hb가 방출되어 혈액을 "바니시"하게됩니다).
• 헤모글로빈 (변화가 없거나 헤모 사이딘으로 변함)은 혈류를 떠나 몸에 소변을 남긴 채 부수적으로 다양한 색상 (빨간색, 갈색, 검은 색)으로 얼룩을지게합니다.
• 그러나 헤모글로빈이 분해되는 동안 형성되는 일정량의 철분 함유 안료는 체내에 남아있어 실질 조직과 골수에 축적됩니다 (혈소판 증).

최근까지 용혈성 빈혈은 적혈구의 혈관 내 또는 조직 파괴 원리에 따라 분류되었습니다. 이제는 질병이 두 그룹으로 나뉘는 약간 다른 접근법이 있습니다.

우연히 상속되거나 획득 됨

현대 과학은 적혈구 파괴 장소에 따라 용혈성 빈혈의 분화를 제공하지 않습니다. 질병의 병인 및 병인에 더 많은주의를 기울이고,이 원칙에 따라 질병은 크게 2 가지로 분류됩니다.

다양한 용혈 및 빈혈 상태

1. 유전성 용혈성 빈혈 - 적혈구의 유전 적 결함의 국소화 원리에 따라 분류되어 적혈구가 열등 해지고 기능적으로 불안정하며 시간을 제대로 살 수 없게됩니다. 유전성 HA에는 다음과 같은 것들이 있습니다 : 막 병증 (미세 구균증, 타원형 세포증), 효소 결함 (G-6-FDS 결핍), 헤모글로빈 병증 (겸상 적혈구 빈혈, 지중해 빈혈);
2. 적혈구를 파괴하고이 빈혈 (항체, 용혈, 기계적 손상)을 일으키는 요인으로 분류되는 HA의 형태를 습득합니다.

후천성 면역 결핍증 중에서 가장 흔한 형태는자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)입니다. 유전 적 빈혈 후에 더 자세히 논의 될 것입니다.

모든 GA 중 사자의 몫은 획득 한 형태에 속하지만, 그 중에는 개인적인 사유로 인해 다양성이있는 여러 가지 선택 사항이 있다는 점에 유의해야합니다.

• 이 질환의 발병은 적혈구의 자체 항원 구조 (자가 면역 -자가 면역 용혈성 빈혈) 또는 외부에서 혈액으로 들어간 이소 항체 (신생아의 등 면역 - 용혈성 질환)에서 생성 된 항 - 적혈구 항체의 영향으로 인한 것입니다.
• HA는 적혈구의 막 구조를 변경시키는 체세포 돌연변이로 발달합니다 (발작성 추운 밤 헤모글로빈 뇨증).
• 적혈구 막 손상은 걷거나 달릴 때 모세 혈관에서 인공 심장 판막 또는 적혈구 손상의 기계적 작용으로 유발 될 수 있습니다 (행 헤모글로빈 뇨증).
• 막 구조는 인체에 ​​이질적인 다양한 화학 물질 (유기산, 용용 독, 중금속 염 등)에 의해 종종 악영향을받습니다.
• 용혈성 빈혈의 발생은 비타민 E 결핍을 유발할 수 있습니다.
• Anopheles (anopheles mosquito) 속의 모기 (암컷)가 물 때 사람의 혈액에 침투하는 Plasmodium 말라리아와 같은 기생충은 용혈성 빈혈의 측면에서 "늪 열병"의 증상으로 위험합니다.

출혈 전에 프로그램 된 용혈성 빈혈

어린이의 지중해

선천적 인 수송 RNA 또는 조절 유전자의 결함으로 인해 글로빈 체인의 유형 (α, β, γ) 중 하나의 생산 속도의 변화가 thalassemia라고하는 헤모글로빈 병증의 진행을 결정합니다. β-thalassemia와 같은 thalassemia의 더 넓은 분포를 설명하는 β-chain 합성에 대한 가장 일반적인 위반은 정상적인 헤모글로빈 (HbA) 수준의 감소와이 변종 (HbF 및 HbA) 값의 증가에 의해 나타납니다₂).

잘못된 헤모글로빈을 지닌 적혈구는 멤브레인의 증가 된 침투성으로 인해 용혈로 파괴되고 붕괴되기 쉬운 매우 부드럽고 불안정합니다. 모세 혈관의 좁은 루멘을 통과하려는 시도는 종종 실패로 끝나고 그 결과 두 가지 방법 중 하나로 발생할 수있는 지중해 혈증의 증상이 시작됩니다.

1. 아이들에서 발생하는 동종 접합 형 (Coulee disease) 또는 지중해 중증 (thalassemia major)으로 알려져 있음.
2. Heterozygous form 또는 thalassemia minor -이 옵션은 어린 시절에 나온 사람들에게 더 흔하며 우연히 혈액 검사에서 발견되는 경우에도 더 흔합니다.

Thalassemia가 정상적인 성인 헤모글로빈의 합성 장애로 특징 지어지는 유전 학적으로 결정된 상태이기 때문에 사소한 thalassemia에 걸리는 것은 가치가 없습니다. 그것의 heterozygosity 때문에, 그리고 thalassemia는 열성적인 방법으로 상속됩니다, 그것은 reticulocytes 및 적혈구의 삼투압 안정성 (그것은 OAK의 의무 지표에 포함되지 않음)의 연구에서 전혀 나타나지 않거나 어른들에게 이미 우연히 나타날 수 있습니다. 그러나 homozygous 양식은 어려우며, 생후 첫 해의 어린이에게서 발견되며, 예측은 고무적이지는 않지만 합병증이 풍부합니다.

쿨리 질병의 증상 :

• 피부의 창백, 황색은 강도를 바꿀 수 있습니다.
• 일반적인 약점, 혼수, 피로;
• 비장의 비대 (비장의 확대). 이로 인해 아이의 복부가 상당한 크기에 도달 할 수 있으며 간장이 증가 할 수 있습니다.
• KLA에서 적혈구의 정상적인 함량을 가진 낮은 수준의 헤모글로빈 (hypochromic type of anemia);
• 정신적 및 육체적 발달의 지연은 쿨리의 질병의 필수 징후에 속하지 않지만, 여전히이 아이들은 나중에 머리를 움켜 잡고 크롤링하고 걸으며 가난하게 먹기 시작합니다.

흔히 유사한 증상이 나타나기는하지만, 의사는 이러한 유형의 용혈성 빈혈에 대해 잊지 않고 원인을 알 수없는 간염을 암시하기 시작합니다. HA에 대한 의구심을 조심스럽게 수집 한 병력 (가족 내 유사한 증상의 존재)과 실험실 테스트 (혈액에서 - 자유 빌리루빈 증가, HbF와 HbA의 작은 부분)₂, OAM-urobilin에서 망상 적혈구 증식).

헤모글로빈 이상으로 인한 용혈성 빈혈의 치료 :

1. Hb의 급격한 감소의 경우 수혈 (적혈구 덩어리);
2. Desferalotherapy 과정 (hemosiderosis를 방지하기 위해);
3. 엽산;
4. 대폭 비장 제거;
5. 골수 이식.

주의! 지중해 혈증을위한 철퇴 치료는 금기입니다!

작은 구형 세포

Microspherocytic membranopathy (유전 적 microspherocytosis 또는 Minkowski - Shoffar 질병) 상 염색체의 지배적 인 병리학 (자발적인 돌연변이가 발생하더라도), 막의 선천적 인 기형과 적혈구의 구형 모양을 특징으로합니다. 적혈구는 일반적으로 양면 디스크로 혈류의 가장 좁은 부분을 자유롭게 통과 할 수 있습니다. Spherocytes는 그러한 가능성을 가지고 있지 않지만, 동시에 적혈구에 대해 수행해야하는 것처럼, 좁은 슬릿으로 "쥐어 짜기"때문에 막의 일부분을 잃어 버리게됩니다 (완전성이 깨졌습니다. 용혈이 발생합니다). 또한 껍질은 나트륨 이온이 필요한 양보다 더 많은 양으로 세포 안으로 들어갈 수있게하여 추가 에너지 소비를 유도하고 세포 수명을 단축시킵니다.

질병은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만, 신생아에서는 무거 우며 나이가 든 어린이에서는 덜 발병합니다 (조기 발견되면 더 심한 경우).

용혈성 증후군이란 병의 주요 증상을 말하며, 불규칙한 요인 (운동, 외상, 감기의 영향)에 의해 갑자기 발생하거나 유발됩니다. 이 병에는 용혈성 위기와 일정한 변화가있는 기복이 있습니다. 종종이 병에는 다른 선천적 기형 ( "입술 찢김", 심장 결함, 탑 두개골, 내부 장기의 병리)이 수반됩니다.

또한, 선천성 microspherocytic membranopathy 다른 증상이 있습니다 :

• 황달의 강도는 한 번에 또는 다른 환자의 상태에 따라 다릅니다 (용혈 위기에서는 황달의 정도가 매우 뚜렷합니다).
• 약점 (일시적 또는 영구적);
• 발열 (악화 중);
• 오른쪽 hypochondrium (간)과 비장의 위치에 근육통과 통증;
• 일부 심근 경동맥 두근 거림, 혈압 강하.
• 비장 확대 (시간 경과에 따라);
• 소변은 어두운 맥주의 색깔이고, 배설물도 어둡다.

종종이 질병은 황달으로 나타나기 시작합니다.이 때문에 간염이 의심되는 환자가 감염병 병동에 입원하여 초기 진단이 연구의 첫 단계 (실험실 검사)에서 기록됩니다.

KLA에서는 헤모글로빈 함량이 감소하고 작은 구형 세포로 주로 나타나는 적혈구 수가 감소합니다.

다음과 같은 지표 :

1. 자동 용혈 (크게 상승);
2. 망상 적혈구 (상승 된);
3. 적혈구의 삼투압 저항 (현저하게 감소);
4. 비 결합 분획으로 인한 혈액 -과 빌리루빈 혈증의 생화학 적 분석;
5. Sterobilin (caprogram)과 urobilin (OAM)도 정상 수치를 초과합니다.

이 형태의 용혈성 빈혈 치료는 다양한 치료 방법에서 다르지 않습니다. 발음이있는 빈혈의 경우, 수혈이 가능하고, 또한 적혈구 덩어리 만 허용됩니다. 철분 제제, B 군 비타민, Minkowski-Chauffard 병의 호르몬은 적어도 비효율적이며 쓸모없는 완전한 사용으로 인해 사용되지 않습니다. 선천적 인 질병에 대처하는 유일한 방법은 적혈구 (비장)의 "묘지"를 제거하는 것입니다. 비록 작은 결점의 적혈구가 여전히 혈류에서 계속 순환하지만 흉막 절제술은 환자의 상태를 유의하게 향상시킵니다.

다른 상속 된 예외

유전 적 GAs는 위의 예에 국한되지 않지만, 유병률은 낮지 만 증상, 치료법 및 모든 형태의 진단 기준의 동일성을 감안할 때 전문가를 위해 차등 진단을 남겨 둘 것입니다. 우리는 유전적인 GA에 관해 결론을 내릴 몇 단어 만 허용 할 것입니다.

추가 용혈을받는 겸상 적혈구 빈혈의 불규칙한 적혈구의 예

겸상 적혈구 빈혈은 거의 모든 지중해 혈증을 반복하며, 위기시에 적혈구가 다량으로 사망하고 그에 따라 용혈이 동일합니다. 소아에서 겸상 적혈구 질환은 감염에 의해 유발되며 매우 심각한 합병증 (마비, 폐 경색, 심비대, 간경화)을 유발할 수 있습니다. 성인의 경우,이 병은 다소 진정되지만, 합병증의 가능성은 여전히 ​​남아 있습니다.

유전성 타원 세포증 (타원형)은 미세 세포 분열증과 비슷한 증상을 나타내지 만 적혈구의 구조와는 다릅니다.

적혈구의 유전 적 결함 - G-6-FDG (포도당 -6- 인산 탈수소 효소)의 활성 부족은 에너지 생산의 위반 때문입니다.

이 질병은 나이를 선택하지 않으므로 신생아에서 제외되지 않습니다. G-6-FDS가 부족한 배경을 배경으로 개발 된 핵 황달을 앓고있는 HDN은 심한 신경 증상이있는 경우 특히 심합니다. 진단 기준은 마이크로 스피어 사이토 시스에서의 진단 기준과 다르지 않습니다.

이 질병에는 무증상에서 심각한 용혈성 위기에 이르기까지 다양한 약제 선택, 임신, 감염, 알레르겐 등이 있습니다. Hb의 현저한 감소와 함께 한 번에 알려지지 않은 용혈성 위기는 매우 심각한 합병증 (DIC, 급성 신부전)으로 위협을 받고 다소 심각한 예후를 보입니다.

자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA) - "samoedism"

자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)은 자체 적혈구의 항원 구조에 대한 항체 생산에 기반을 둔 병리학 적 과정으로 간주됩니다. 어떤 이유로 면역 체계가 다른 사람에게 항원을 가지고 그와 싸우기 시작합니다.

AIHA에 대한 적혈구 항체 면역 공격

AIHI에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 다른 병리학 적 배경 (혈흉증, 만성 경과를 가진 간염, 신 생물, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 성 관절염, 임파 혈관종증 등)에 대한 증상이있는 증상이있는자가 면역 용혈성 빈혈;
• 질병의 직접적인 원인이 아닌 다양한 요인 (감염, 약물, 외상, 임신, 출산)에 의해 유발 된 AIHA의 특발성 변이 형은 적혈구의 표면에 일부 항체가 들어있어 항체 생성을 일으켰습니다. 그러나 hapten은 무엇 이었습니까? 원칙적으로,이 도발 주의자는 주목받지 못하고 설명 할 수 없었습니다.

순수 형태의 AIHA는 출산, 낙태, 식중독, 불규칙한 특정 약물 섭취 후 종종 발병하는 특발성 형태입니다.

질병 발병 전에 AIHA의 발병 기전은 두 단계로 진행됩니다.

• 첫 번째 단계에서는 부작용 (마약, 박테리아, 바이러스)의 영향으로 또는 단일 면역 세포의 체세포 돌연변이의 결과로 적혈구의 항원 구조가 변화합니다.
• 병인 발생의 두 번째 단계에서, 용혈 (자유 헤모글로빈은 더 이상 세포막에 의해 제한되지 않음) 및 빈혈 (적혈구가 파괴 된 적혈구는 더 이상 적혈구가 아니며, 방출 된 것과 정확히 똑같은 혈구 세포가 아닙니다)의 발달과 함께 면역 학적 과정의 형성의 기초가되는 발달 된 항체와자가 항원 자유 헤모글로빈에).

자신을 향한 면역 침략은 다양한 항체에 의해 유발 될 수 있습니다 :

1. 적혈구 세포의 표면에 앉아 37 ℃의 온도에서 가장 활발한 활동을 시작하는 불완전 열 응집 반응 (주로 G-IgG, 드물게 A 급). 일반적으로이 상호 작용을 통해 적혈구는 혈류에서 죽지 않지만 비장에서 "죽습니다".
2. 32 ℃의 온도에서 보체의 참여로 적혈구와 반응하는 콜드 불완전한 응집체 (클래스 M-IgM). 이 항체는 온도가 특정 값 (손가락과 발가락, 귀, 코)으로 떨어질 수있는 부위의 작은 혈관에서 적혈구를 영구적으로 파괴합니다.
3. Biphasic hemolysins (class G-IgG) -이 항체는 냉각되면 항원을 발견하여 세포 표면에 앉아 37 ° C까지 온도가 올라갈 때까지 기다립니다. 그러면 침투가 시작됩니다 (결과적으로 용혈).

AIHA의 증상은 다양하며 많은 상황에 따라 다릅니다 :

• 용혈 속도 (위기 또는 "침착");
• 따뜻하거나 차가운;
• 적혈구의 죽음의 장소;
• 내부 기관의 변화;
• 배경 병리학.

AIGI의 기본 징후는 다음과 같습니다.

1. 황달과의 용혈성 위기;
2. 빈혈 (헤모글로빈 수치와 적혈구 수 감소);
3. 증가 된 체온;
4. 소변에서 헤모글로빈의 존재;
5. 비장이 확대되었습니다.

용혈성 빈혈과 함께 나타날 수 있지만 그에 대한 결정적인 의무는 없습니다.

• 약점, 피로;
• 식욕 감소;
• 간이 커졌습니다.

AIHA의 실험실 진단에는 생화학 (빌리루빈), 혈액 검사 (망상 적혈구 수 및 적혈구의 삼투압 측정) 및 소변 검사와 함께 항체 유형을 식별 할 수있는 의무적 인 면역 검사 (Coombs 검사)가 포함됩니다.

위기시자가 면역 용혈성 빈혈의 치료는 환자가 코르티코 스테로이드, 면역 억제제를 투여받는 병원에서 실시되며, 조치가 효과적이지 않으면 흉막 절제술의 문제가 제기됩니다.

혈액 성분 (적혈구 덩어리)의 수혈은 건강상의 이유와 개인 선택 후에 만 ​​수행됩니다 (쿰스 테스트)!

용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 증가 된 파괴로 인해 적혈구 (적혈구)의 기대 수명이 감소하는 것을 특징으로하는 빈혈 군입니다. 이 경우 적혈구의 파괴는 그들의 형성보다 더 강렬합니다. 빈혈은 적혈구 수가 적거나 혈류에 헤모글로빈이 충분하지 않은 상태입니다.

용혈성 빈혈의 증상

• 피부의 창백 또는 황변, 입안의 점액 막, 눈.
• 심장 두근 거림 (빈맥).
• 약점, 피로, 숨가쁨.
• 간, 비장이 커졌습니다.
• 황달 (황백색의 피부와 공막 (하얀 눈), 노란 색의 타액, 눈물, 배설물이 어두움).
• 아마 체온의 증가, 현기증.
• 어떤 경우에는, 의식과 경련의 가능한 장애.
• 혈중 점도가 증가하여 혈관이 정체되고 혈전 형성이 일어납니다. 그 결과, 내부 장기로의 혈액 공급이 방해 받는다.

양식

이유

선천성 용혈성 빈혈 :

• 한쪽 또는 양쪽 부모로부터의 결함 유전자의 이전;
• 태아 발달 중 유전자의 자발적 돌연변이 발생.

용혈성 빈혈 획득 :

• 화학 물질 (약물 포함)에 과도하게 노출되거나 과민성이 있음;
• 독 (비, 벌, 뱀 독, 곰팡이, 납 등)에 대한 노출;
• 일부 세균성 또는 기생충 감염 (예 ​​: 말라리아 (모기에 물리는 질병), 식 인성 질병 등).
• 화상 (심한 화상의 결과로 독극물이 몸에 중독 됨);
• 면역 원인 :
  • 수혈 중 그룹 비호 환성;
  • 면역 시스템의 실패로 인해 자신의 적혈구 (적혈구)에 대한 방어 항체 생산 (예 : 혈액 및 림프 조직의 악성 질환);
  • 적혈구의 기계적 손상 (예 : 인공 심장 판막);
  • 비타민 E 결핍증

혈액 전문의는이 질병의 치료에 도움을 줄 것입니다.

진단

• 질병의 불만 분석 : 일반적인 불쾌감, 약점, 눈의 노폐물과 공막 (공포), 소변의 어두움 등
• 질병의 병력 분석 (친척 중 한 명에서 용혈성 빈혈의 존재, 화학 ​​중독의 사실, 혈액이나 면역 체계의 질병의 존재 등).
• 혈액 검사 : 헤모글로빈 (적혈구의 철분 함유 단백질)과 적혈구 (적혈구)의 함유량이 적습니다.
• 적혈구 형태의 연구. 예를 들어, 용혈성 빈혈은 구상 세포증의 배경으로 발전 할 수 있습니다. 구상 세포증 (Spherocytosis)은 적혈구가 양면 볼록 (정상) 모양보다는 오히려 구형 인 병리학입니다.
• 소변과 혈액에서 빌리루빈 (적혈구 분해 생성물) 측정.
• Coombs 검사는 적혈구에 대한 항체 결정에 대한 반응입니다 (예 : Rh 충돌의 경우 또는 비 호환 혈액 수혈의 경우).
• 간장과 비장의 크기를 결정하기 위해 복부 기관의 초음파 검사.
• 골수 찔린 - 조혈 계의 연구.
• 치료 전문가와의 상담도 가능합니다.

용혈성 빈혈 치료

• 약물 요법 : 글루코 코르티코 스테로이드 (염증 완화를 목표로 함), 면역 억제제 (자가 면역 반응 억제를 목표로 함).
• 췌장 절제술은 적혈구 (적혈구)가 파괴되는 주요 장기 중 하나 인 비장의 수술 적 제거입니다.
• 그들의 결핍이 빈혈의 발달의 기초에 놓여 있다면 누락 된 효소 (적혈구에서)를받는 목적.
• 플라스마 절제는 독성 물질과 대사 성분 (대사 잔해)을 함유 한 액체 부분 (혈장)의 혈액에서 제거하는 것입니다.
• 기증자 세척 된 적혈구의 수혈 (즉, 표면에 외래 단백질이 없음).
• 골수 이식.

합병증 및 결과

• 심혈관 기능 부전 (심장의 수축성 감소로 인한 장애의 복합체)의 발달.
• 급성 신부전 (신장의 모든 기능을 침해하여 물, 전해질, 질소 불균형을 일으키고 가역적 성질을 가짐).
• 심장 마비와 비장의 파열.
• DIC 증후군 (여러 기관, 피부 및 점막, 충치에서 광범위한 출혈을 동반하는 혈관 내 응고 증후군).
• 빈혈 (용혈성) 혼수.
  • 용혈성 혼수는 혼란, 심박 급속 심박동, 강렬한 황달, 소변량 감소 (매일 소변 감소), 붕괴 (생명을 위협하는 상태, 혈압 강하 및 중요한 기관으로의 혈액 공급 저하로 특징 지어 짐)로 특징 지어지는 위험한 합병증입니다.

용혈성 빈혈 예방

• 임신 계획 단계에서 Rh 인자의 결정.
• 유전성 용혈성 빈혈이있는 가족을위한 유전 상담.
• 면역 체계 강화 및 건강한 생활 습관 유지 :
  • 낮과 밤의 준수 (적어도 8 시간 동안 풀 밤의 수면);
  • 매일 신선한 공기 속에서 걷는다.
  • 균형 잡힌 합리적인 영양 (섬유 (야채, 과일, 채소)이 높은 음식 섭취, 통조림, 튀김, 매운 음식, 뜨거운 음식 거부);
  • 자주 먹는 식사 (작은 부분으로 하루에 5-6 번);
  • 가을 겨울 기간에는 종합 비타민제를 사용하십시오.

고급

• 적혈구의 정상적인 수명은 100-120 일이라고 알려져 있습니다. 매일 죽은 적혈구 중 일부는 말초 혈액에서 제거되고 골수에서 성숙한 새로운 세포와 동등한 수의 세포로 대체됩니다.
• 혈액의 중요한 기능 중 하나는 산소 호흡과 세포 호흡 과정에서 형성되는 이산화탄소 배설 (소위 가스 교환)으로 몸을 포화시키는 것입니다.
• 적혈구 (적혈구)는 가스 교환의 기능을 담당합니다. 적혈구에는 산소 분자 (조직에주는 물질)와 이산화탄소 (조직에서 추출)를 부착하고 운반 할 수있는 복합 철분 함유 단백질 인 헤모글로빈이 들어있어 우리 몸의 호흡 기능을 보장합니다.

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용혈성 빈혈은 어떻게해야합니까?

• 적합한 혈액 학자를 선택하십시오.
• 합격 테스트
• 의사의 치료를 받으십시오.
• 모든 권장 사항 따르기

위험한 용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

용혈성 빈혈은 모든 사람들에게 적혈구의 수명이 단축된다는 사실 때문에 한 그룹으로 결합 된 질병의 복합체입니다. 이것은 헤모글로빈의 손실에 기여하고 용혈을 유도합니다. 이러한 병리학은 서로 유사하지만, 그 기원, 과정 및 임상 증상조차 다릅니다. 어린이의 용혈성 빈혈에는 그 자체의 특성이 있습니다.

그것은 무슨 용혈증인가?

혈액 투석은 혈액 세포의 엄청난 사망입니다. 그것의 중핵에, 그것은 몸의 2 개의 공간에서 생길 수있는 병리학 과정이다.

1. Extravascular, 즉, 혈관 밖. 가장 흔한 병소는 간, 신장, 비장, 적혈구의 골수 (parenchymal organs)입니다. 이러한 유형의 용혈은 생리 학적으로 유사하게 진행됩니다.
2. 혈관이 혈관의 내강에서 파괴되면 혈관 내에서 발생합니다.

적혈구의 대량 파괴는 전형적인 증상 복합체로 진행되는 반면, 혈관 내 및 혈관 외 용혈의 증상은 다르다. 그들은 환자의 일반적인 검사에 의해 결정되며, 완전한 혈구 수 및 기타 특정 검사의 진단을 확립하는 데 도움이됩니다.

왜 용혈이 일어나는가?

적혈구의 비 생리 학적 사망은 여러 가지 이유로 발생하며 그 중 가장 중요한 장소 중 하나는 신체의 철분 결핍입니다. 그러나이 상태는 실험실 검사와 임상 증상이 도움이되는 적혈구와 헤모글로빈의 합성 장애와 구별되어야합니다.

1. 피부의 황변, 이는 총 빌리루빈과 그 유리 분율의 증가로 나타납니다.
2. 담즙의 증가 된 점도와 밀도는 돌 형성에 대한 증가 된 경향으로 다소 먼 발현이된다. 담즙 색소의 함량이 증가함에 따라 색이 변합니다. 이 과정은 간 세포가 과량의 빌리루빈을 중화 시키려고한다는 사실에 기인합니다.
3. 담석 색소가 stearobilin, urobilinogen의 지표를 상승 시키므로 칼 색소도 색소를 변화시킵니다.
4. 혈액 세포의 혈관 외 죽음으로 인해, urobilin 수준이 증가합니다. 이는 소변이 어두워지는 것으로 나타납니다.
5. 완전한 혈구 수는 적혈구 감소, 즉 헤모글로빈 감소로 반응합니다. 젊은 세포 형태, 망상 적혈구는 보상 적으로 자란다.

적혈구의 용혈 유형

적혈구의 파괴는 혈관의 내강이나 실질 조직 (parenchymal organs)에서 발생합니다. 병태 생리학 적 기전에서의 혈관 외 용혈은 실질 조직에서의 적혈구의 정상적인 사망과 유사하기 때문에 그 차이는 속도에만 있으며, 부분적으로 위에 기술되어있다.

혈관의 내강 내부에 적혈구가 파괴되면서 :

• 유리 헤모글로빈이 증가하면 혈액이 소위 래커 색을 얻습니다.
• 유리 헤모글로빈 또는 헤모 시드린으로 인한 소변 색깔의 변화;
• hemosiderosis는 철 함유 안료가 실질 조직에 축적되는 상태입니다.

용혈성 빈혈이란 무엇인가?

그것의 중핵에, 용혈성 빈혈은 적혈구의 수명이 두드러지게 감소되는 병리학이다. 이것은 외부 또는 내부의 많은 요인에 기인합니다. 형성된 원소의 파괴 동안 헤모글로빈은 부분적으로 파괴되고 부분적으로 자유 형태를 얻습니다. 헤모글로빈이 110g / l 미만으로 감소하면 빈혈이 발생합니다. 극히 드문 용혈성 빈혈은 철분의 양이 감소하는 것과 관련이 있습니다.

질병의 발병에 기여하는 내부 요인은 혈구 구조의 이상이며, 외부 요인으로는 면역 갈등, 감염 인자 및 기계적 손상이 있습니다.

분류

이 병은 선천적이거나 후천적 일 수 있으며, 아이가 태어난 후에 용혈성 빈혈이 발생하는 것을 획득이라고합니다.

선천적 인 것은 membranopathies, fermentopathies 및 hemoglobinopathies로 분할되고, 면역성이있는, 획득 된 membranopathies를 위해, 감염 한 과정 때문에 형성된 성분에 기계적인 손상, 취득했다.

현재까지 의사들은 적혈구 파괴 장소에서 용혈성 빈혈의 형태를 공유하지 않습니다. 가장 자주 기록되는자가 면역. 또한,이 그룹의 모든 고정 병리학의 대부분은 후천적 인 용혈성 빈혈로 간주되며, 생후 첫 달부터 모든 연령대의 특징입니다. 이러한 과정은 유전적일 수 있으므로 어린이는 특히 신중해야합니다. 그들의 발전은 여러 가지 메커니즘에 기인합니다.

1. 외부 적혈구 항체의 출현. 신생아의 용혈성 질환에서 우리는 등 면역 치료에 대해 이야기하고 있습니다.
2. 만성 용혈성 빈혈의 원인 중 하나 인 체형 돌연변이 이것은 유전 상속 요소가 될 수 없습니다.
3. 적혈구에 대한 기계적 손상은 심한 운동 또는 인공 심박 밸브에 노출 된 결과 발생합니다.
4. 비타민 E는 특별한 역할을합니다.
5. Plasmodium 말라리아.
6. 독성 물질에 노출.

자가 면역 용혈성 빈혈

자기 면역성 빈혈이있을 때, 신체는 어떤 외래 단백질에 대한 증가 된 감수성으로 반응하고 또한 알레르기 반응에 대한 증가 된 경향을 가지고 있습니다. 이는 자체 면역계의 활동이 증가하기 때문입니다. 혈액에서 다음과 같은 지표가 바뀔 수 있습니다 : 특정 면역 글로불린, 호염기구 및 호산구의 수.

자가 면역성 빈혈은 정상적인 혈액 세포에 대한 항체 생성으로 특징 지어지며 이는 세포의 인식을 손상시킵니다. 이 병태의 아형은 모체의 유기체가 태아의 면역계의 표적이되는 전염성 빈혈이다.

Coombs 테스트는 프로세스를 탐지하는 데 사용됩니다. 그것들은 완전한 건강 상태가 아닌 순환 면역 복합체를 확인할 수있게합니다. 치료는 알레르기 전문의 나 면역 학자에게 종사합니다.

이유

이 질병은 여러 가지 이유로 발달되며, 선천적이거나 후천적 일 수도 있습니다. 약 50 %의 사례가 원인에 대한 설명없이 남아 있으며,이 형태는 특발성이라고합니다. 용혈성 빈혈의 원인 중 다른 것보다 더 자주 과정을 자극하는 것들을 강조하는 것이 중요합니다.

• Rh 인자를 포함한 수혈에서 양립 할 수없는 혈액 수혈;
• 독성 물질 노출, 약물의 독성 영향;
• 아기의 비정상적인 발달, 심장 결함;
• 백혈병;
• 기생충의 활동에 의해 유발 된 변화.

위의 유발 인자와 다른 유발 인자의 영향으로 모양의 세포가 파괴되어 빈혈의 전형적인 증상이 나타납니다.

증상 Symptomatology

용혈성 빈혈의 임상 양상은 매우 광범위하지만 그 성격은 항상 질병의 원인에 따라 달라집니다. 때로는 병리 현상은 위기 나 악화가 나타나고 증상이 무증하기 때문에 환자가 불만을 제기하지 않는 경우에만 나타납니다.

이 과정의 모든 증상은 건강이 나빠지거나 형성되고 파괴 된 혈액 요소 사이에 명백한 불균형이 존재하며 골수가 그것에 부과 된 부하에 대처하지 못하는 경우에만 상태가 보상을받지 않을 때에 만 감지 될 수 있습니다.

고전적인 임상 발현은 3 개의 증상 복합체로 대표된다 :

• 빈혈;
• 황달;
• 간 및 비장 - 간세포 비대 확대.

그들은 보통 혈관 외형의 파괴로 발전합니다.

겸상 적혈구,자가 면역 및 다른 용혈성 빈혈은 이러한 특징적인 징후로 나타납니다.

1. 체온 상승, 현기증. 그것은 어린 시절의 질병의 급속한 발전으로 발생하며 온도 자체는 38 ℃에 이릅니다.
2. 황달 증후군 이 기능의 출현은 적혈구가 파괴되어 간에서 처리되는 간접 빌리루빈 수치가 증가하게됩니다. 높은 농도는 대변의 stercobilin과 urobilin의 성장에 기여하며, 이로 인해 대변, 피부 및 점막이 채색됩니다.
3. 황달이 발달함에 따라 비장 비대도 발달합니다. 이 증후군은 종종 간 비대와 함께 발생합니다. 즉 간과 비장이 동시에 증가합니다.
4. 빈혈 혈액의 헤모글로빈 양이 감소합니다.

용혈성 빈혈의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 상복부, 복부, 요추 부위, 신장, 뼈의 통증;
• 경색과 같은 통증;
• 태아 형성의 장애가 동반 된 어린이의 기형;
• 의자의 본질이 바뀐다.

진단 방법

용혈성 빈혈의 진단은 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 그것은 환자의 검사 중에 얻은 데이터를 기반으로 진단을 확립합니다. 첫째, 기억에 남는 데이터가 수집되고 트리거 요인의 존재가 명확 해집니다. 의사는 피부와 눈에 보이는 점막의 창백 정도를 평가하고 간과 비장의 증가가 결정될 수있는 복부 장기의 촉감 검사를 시행합니다.

다음 단계는 실험실과 도구 검사입니다. 간접 빌리루빈의 높은 수준의 혈액에 존재를 확립 수있는 소변, 혈액, 생화학 검사의 일반적인 분석. 복부 초음파 검사도 수행됩니다.

심한 경우에는 용혈성 빈혈에서 적혈구가 어떻게 발생하는지 결정할 수있는 골수 생검이 처방됩니다. 바이러스 성 간염, 혈흉증, 종양 학적 과정, 간경변 및 기계적 황달과 같은 병리학을 배제하기 위해서는 정확한 감별 진단을 수행하는 것이 중요합니다.

치료

질병의 각 개별 형태는 발생의 특성으로 인해 치료에 대한 자체 접근이 필요합니다. 획득 된 과정에서 모든 용혈 인자를 즉시 ​​제거하는 것이 중요합니다. 용혈성 빈혈의 치료가 위기 중에 발생하면 환자는 혈장, 적혈구의 대량 섭취, 대사 및 비타민 치료를 수행해야하며, 비타민 E 결핍에 대한 보상은 특별한 역할을합니다.

때로는 호르몬과 항생제를 예약 할 필요가 있습니다. microspherocytosis의 진단의 경우, 유일한 치료 옵션은 splenectomy입니다.

자가 면역 과정에는 스테로이드 호르몬이 사용됩니다. 선택 약물은 프레드니손입니다. 이러한 치료법은 용혈을 줄이고 때로는 완전히 멈 춥니 다. 특히 심한 경우에는 면역 억제제를 투여해야합니다. 질병이 의학 약에 완전히 저항하는 경우에, 닥터는 비장의 제거에 의지한다.

독성 형태의 질병의 경우, 해독 집중 치료 (혈액 투석, 해독제 치료, 신장 유지와 함께 강제 이뇨 요법)를 시행 할 필요가 있습니다.

소아 용혈성 빈혈 치료

앞서 언급했듯이 용혈성 빈혈은 발달 기전이 크게 다를 수있는 병리학 적 과정의 그룹이지만 모든 질병에는 용혈과 같은 공통된 특징이 있습니다. 그것은 혈류뿐만 아니라 실질 기관에서도 발생합니다.

그 과정의 발전의 첫 징후는 종종 아픈 사람들의 의심을 불러 일으키지 않습니다. 아이가 빈혈을 신속하게 일으키면 과민성, 피로, 눈물 및 피부가 나타납니다. 이 징후는 아기의 성격에 따라 쉽게 얻을 수 있습니다. 특히 우리가 종종 아픈 아이들에 대해서 이야기하고 있다면. 이 병리학의 존재에서 사람들은 전염성 과정의 발달이 쉽기 때문에 이것은 놀라운 일이 아닙니다.

소아에서 빈혈의 주요 증상은 피부 병리학 적 병리, 결핵, 다양한 기원의 중독증과 구별되어야하는 피부의 창백한 증상입니다.

빈혈의 존재 여부를 결정할 수있는 주요 신호는 실험실 매개 변수를 결정하지 않고 있습니다. 빈혈의 경우 점막도 창백 해집니다.

합병증 및 예후

용혈성 빈혈의 주요 합병증은 다음과 같습니다.

• 최악은 빈혈과 혼수 상태이다.
• 빠른 맥박을 동반 한 혈압 감소;
• 핍뇨 증;
• 쓸개 및 담즙 덕트에 돌 형성.

일부 환자들은 추운 계절에 질병의 악화를보고합니다. 의사는 그러한 환자에게 과냉각을하지 말 것을 권장합니다.

예방

예방 조치는 1 차 및 2 차입니다.

• 일차적 인 도움은 질병의 발병을 예방한다;
• 2 차 예방 조치는 병리 악화로 어려움을 겪고 있습니다.

선천성 빈혈이 발생하면 즉시 보조 활동을 시작해야합니다. 질병을 예방하는 유일한 확실한 방법은 건강한 생활 방식의 원리를 고수하고 자연 식품을 선호하며 모든 병적 과정을 적시에 치료하는 것입니다.