용혈성 빈혈에 대한 CBC

용혈성 빈혈에 대한 임상 혈액 검사의 예 (정상 값은 괄호 안에 표시) :

• 적혈구 (4-5 · 10 12 / l) - 2.5 · 10 12 / l;
• 헤모글로빈 (120-150 g / l) - 90 g / l;
• 색깔 지시자 (0.9-1.1) - 1.0;
• 망상 적혈구 (0.2-1.4 %) - 14 %;
• 백혈구 (4-8 · 10 9 / l) - 6.5 · 10 9 / l;
• 호염기구 (0-1 %) - 0;
• 호산구 (1-2 %) - 2;
• 젊은 - 0;
• 찔린 (3-6 %) - 3;
• 분절 된 (51-67 %) - 63;
• 림프구 (23-42 %) - 22;
• 단핵 세포 (4-8 %) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

용혈성 빈혈에서 혈액 분석의 정상적인 값과 특성의 편차 :

• 감소 된 헤모글로빈, 적혈구;
• 미세 섬유 아세포 증;
• 적혈구의 삼투압 저항성은 현저하게 감소되었다 (용혈 개시 0.8-0.6 %, 완전한 용혈 0.4 %). 일반적으로 용혈은 NaCl 농도 0.42-0.46 %에서 시작된다 (완전한 용혈 0.30- 0.32 %);
• 증가 된자가 용해 : t = 37 ° C에서 48 시간 동안 적혈구를 잠복시키는 동안 적혈구의 30 % 이상이 용혈됩니다 (표준은 3-4 %입니다).
• 포도당과 ATP가있는 양성 샘플 : 적혈구에 첨가하면자가 용해가 감소합니다.
• 망상 적혈구 증.

용혈성 빈혈이란 무엇인가?

질병 용혈성 빈혈은 선천성 또는 후천성 혈액 병리학으로서, 인체 내에 적혈구 분해의 가속화 된 과정, 즉 인체 내에서 일어난다. 적혈구의 작동주기에 병리가 있습니다. 적혈구가 죽으면 간접 빌리루빈이 많이 방출되며이 질환은 거의 항상 비장, 황색 피부 및 빈혈 증상의 변화를 동반합니다. 위의 질병의 위험은 골수가 적절한 농도의 적혈구를 생산할 시간이 없으며 조만간 기능이 고갈된다는 것입니다. 그것이 질병의 조기 진단이 중요한 이유입니다. 용혈성 빈혈이 무엇인지, 그 발생과 증상의 원인을 더 자세히 고려하십시오. 또한 우리는 모든 치료 방법을 연구 할 것입니다. 그러나 용혈성 빈혈의 개념을 분석하기 전에 "적혈구"란 무엇인지, 혈액에서 어떤 기능을 수행 하는지를 상기하십시오.

적혈구 란 무엇인가?

또 다른 한개에서 그들은 적혈구이라고 지명되고, 혈액의 주요 성분의 한개이고 몸, 특히 산소에있는 가스 교환 기능을 실행한다. 즉 적혈구는 조직에 산소를 전달하고 이산화탄소를 제거합니다. 적혈구의 수가 기준을 충족하면 원활하게 기능을 수행합니다.

셀의 작업을 평가하는 다음과 같은 매개 변수가 있습니다.

• 적혈구의 작동주기는 3 개월에서 4 개월 사이입니다.
• 남성의 경우, 헤모글로빈 수준은 130-160 g / l에서 정상입니다.
• 암컷의 경우 - 120-150 g l;
• 하나의 적혈구의 직경은 7.2-7.5 미크론이다;
• 그들의 수는 평균 90 μm3이다.

적혈구의 크기와 혈액의 양이 변하면 실패없이 기능을 수행 할 수 없습니다. 예를 들어, 적혈구 수준이 떨어지면 헤모글로빈 수준이 감소하여 빈혈이 나타납니다. 또한 적혈구의 모양이 중요합니다. 올바른 것이면 혈관벽과 완전히 접촉하므로 산소 포화도가 더 좋습니다.

또한 수정 된 형태는 적혈구의 빠른 파괴에 영향을 미칩니다.

위에서 언급했듯이, 적혈구의 수명주기는 3-4 개월이며, 빠른 해체 중에 용혈성 빈혈이 발생합니다. 이에 대해서는 더 자세히 설명 할 것입니다.

임상 사진

우리가 문자 적으로 용혈성 빈혈의 개념을 번역한다면, 라틴어 단어는 "혈액 부식"처럼 들립니다. 이 질환의 특징은 다음과 같습니다.

• 적혈구의 빠른 분해.
• 빈혈;
• 적혈구의 분해 생성물 증가 수준.

또한이 병으로, 용혈이 관찰된다. 헤모글로빈과 혈액 세포의 분해가 가속화되었다. 이 유형의 빈혈에서 적혈구의 수명은 2 주로 제한되며, 혈액 세포가 더 많이 죽을수록 더 병리학 적으로 나타납니다. 골수는 단순히 적혈구의 수준을 유지할 수 없기 때문에 결과적으로 헤모글로빈 수치도 감소합니다. 질병 발병의 초기 단계에서 증상이 분명하지 않기 때문에, 골수의 보상 기능이 이미 손상된 경우 빈혈이 진단됩니다.

용혈성 빈혈은 두 가지 주요 유형으로 분류됩니다 : 유전 (선천적)과 획득.

먼저, 환자의 유전학에 영향을 미치는 파괴적인 요인으로 인해 발생하는 용혈성 빈혈의 유전 적 유형을 살펴 봅시다. 몇 가지 종류가 있습니다 :

• microspherocytic 빈혈은 적혈구의 벽을 구성하는 단백질의 구조를 담당하는 유전자의 돌연변이 이상을 특징으로합니다. 적혈구의 벽에 멤브레인이 형성되고 물이 축적되기 시작하면 나트륨 농도가 증가하여 혈액 세포 벽이 붕괴되기 시작하고 수명주기가 여러 차례 단축됩니다. 적혈구는 구체의 형태를 취하고 혈관의 좁은 내강을 통과 할 수 없으므로 특정 부위에 축적되어 미소 표피 세포를 형성합니다.
• thalassemia로 인해 헤모글로빈 형성 과정에서 위반이 발생합니다. 그 결과 단백질 사슬이 붕괴하기 시작합니다. 적혈구 막이 파괴되고 적혈구 자체가 죽습니다.
• 비 구형의 용혈성 빈혈 환자에서 적혈구의 긴 수명주기를 보장하는 특수 효소 인 glucose-6-phosphate dehydrogenase의 생산이 불충분하다.
• 겸상 적혈구 빈혈은 헤모글로빈 생성에 관여하는 유전자의 병리로 인해 발생합니다. 혈액 세포는 낫 모양을 형성하며 수정할 수 없기 때문에 신속하게 붕괴됩니다.

두 번째로 획득 된 용혈성 빈혈 유형에서 외부 부정적인 요소는 적혈구의 파괴에 영향을 미칩니다. 이 유형의 질병의 발병은 다음과 같은 특징에 의해 유발됩니다.

• 히스패닉 분쟁. 태아와 어머니의 Rh 인자가 다른 경우 신생아에서 진단됩니다. 여성의 몸에서는 항체가 생성되어 어린이의 적혈구를 파괴합니다.
• 후천성 빈혈은 약물이나 중독으로 용혈이 특징입니다. 독극물과 다른 화학 물질은 신체의 적혈구를 파괴하기 시작합니다.
• 신체가 적혈구를 외국으로 인식하는 항체를 생산하고 면역계가 그들을 파괴하기 시작하면자가 면역 품종이 발생합니다.
• 외상성 - 적혈구는 혈관 손상 또는 장기 보철로 인해 부서 질 수 있습니다.

용혈성 빈혈은 발진이 적게되는 적혈구 구조의 이상을 특징으로하는 발작적인 야행성 헤모글로빈 뇨증과 같은 희귀 한 증후군으로 인해 발생합니다. 그러나이 질환은 1 백만 명 중 16 명에서만 진단됩니다.

이유

그것은 용혈성 빈혈의 원인을 결정하더라도 그것은 용혈 과정을 멈출 수 있다는 것을 의미하지는 않습니다. 왜냐하면 모든 원인을 제거 할 수있는 것은 아니며 일부를 배제하면 질병의 악화가 더욱 심해질 수 있습니다.

용혈성 빈혈을 유발하는 주요 요인은 다음과 같습니다.

• 헤모글로빈의 합성 및 적혈구의 작용에 관여하는 효소의 생성에 영향을 미치는 염색체의 선천적 기형;
• 루푸스 (lupus erythematosus), 특정 유형의 혈관염, 경피증 (scleroderma) 등과 같은자가 면역 질환이 이러한 질병에서 나타나면 혈관 조직이 발생하여 적혈구가 사망하게됩니다.
• 일부 선택된 혈액 질환;
• 다양한 유형의 급성 세균성 질병;
• 독성 화학 물질이나 독극물로 중독;
• 말라리아와 같은 위험한 감염;
• 약물 치료 또는 약물 중독에 대한 반응;
• 피부 병변이 심한 곳에서 화상을 입는다.
• Rh 인자에 적합하지 않은 공여 혈액의 수혈;
• 임신 중에 히말라야 어머니 - 태아 충돌;
• 기관 보철 학;
• 선천성 심장병;
• 세균성 심내막염;
• 아밀로이드증 (amyloidosis)은 인간 면역 체계의 기능의 병리를 특징으로하는 질병이다.
• 패혈증;
• 만성 사구체 신염;
• 비타민제.

증상 Symptomatology

환자가 용혈성 빈혈로 진단되면 증상은 빈혈과 용혈의 두 가지 유형으로 나뉩니다. 적혈구의 파괴가 다른 질병의 합병증 인 경우이 유형의 빈혈은 근본적인 질병의 증상으로 보완된다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

빈혈 유형은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 피부의 창백, 청색증;
• 잦은 현기증;
• 피로 증가;
• 습관적 인 신체 활동으로 심한 호흡 곤란;
• 심장 심계항진;

용용 화학 종은 더 특이하다 :

• 황색 피부 및 점막;
• 소변의 색깔은 적색, 갈색 또는 체리이며 때로는 소변의 검은 색도 주목됩니다.
• 간 또는 비장의 확대, 종종 환자에서 강한 간 돌출이있다;
• 왼쪽 가장자리 아래 통증;
• 고온,이 시점에서 적혈구의 파괴 과정은 최대입니다.

어린이 질병의 특징

소아에서 후천성 용혈성 빈혈이 가장 흔히 진단되며, 선천성 징후가 10 만 건당 2 건으로 나타납니다. 소아에서 후천성 빈혈 발현의 주된 징후는 피부와 점막의 황변입니다. 증상은 어린 시절에 이미 볼 수 있습니다. 또한 질병의 발달로 인해 아동의 외모가 변화하고 두개골의 모양이 바뀌며 코가 안장 모양이되고 경구는 건강한 어린이보다 높습니다.

종종 소아에서의이 빈혈은 신생아에서 진단되는 thalicemia에 의해 나타납니다. 그 증상은 또한 피부와 점막의 황변, 초기 발달의 지연, 아이의 출현은 보통 몽골 형 종족 (코의 납작한 다리, 두개골의보다 정사각형 모양)과 유사합니다.

대부분이 산모와 태아의 Rh 충돌로 인해이 병이 발생하며 태아 발달 중이 병리를 첫 징후로 판단 할 수 있습니다.

치료

환자가 용혈성 빈혈로 진단 된 경우 즉시 치료를받습니다. 질병을 치료하는 방법을 개발하기 전에 전문가는 용혈성 빈혈의 다음 징후를 보여주는 혈액 검사를 검사합니다.

• 적혈구의 유의 한 감소;
• 헤모글로빈 수준 감소;
• 불규칙한 적혈구의 존재;
• 많은 수의 "미숙 한"적혈구.

용혈성 빈혈은 치유하기가 극히 어렵다는 점에 유의해야하며 때로는 용혈 과정을 멈추는 것이 불가능합니다. 종종 치료에는 다음 활동이 포함됩니다.

• 많은 양의 엽산과 비타민 B12와 비타민 복합체의 임명;
• 적혈구의 수가 최소한에 도달하면 세척 된 적혈구의 수혈 방법이 사용됩니다.
• 인간 면역 글로불린 수혈;
• 간 및 비장의 크기를 정상화하는 것을 목표로하는 글루코 코르티코 스테로이드 코스의 임명;
• 질병 발달의자가 면역 원인의 경우, 세포 증식 억제제가 처방되고;
• 또한 외과 적 개입의 방법을 사용 - 췌장 절제술,이 수술과 함께, 비장이 제거됩니다. 약물 치료가 원하는 효과를 내지 못하는 경우이 방법이 사용됩니다.

이러한 유형의 빈혈에 대한 치료는 담당 의사가 환자의 건강 상태를 지속적으로 모니터링하고 치료 결과에 따라 치료 계획을 조정할 수있는 고정 된 상태에서만 수행됩니다.

용혈성 빈혈의 위험을 줄이려면 정기 검진과 혈액 검사를받는 것이 좋습니다.

용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 적혈구의 병리학 적 특징으로, 간접 빌리루빈의 증가 된 양의 방출과 함께 적혈구의 빠른 파괴가 특징입니다. 이 질병 그룹의 경우, 빈혈 증후군, 황달 및 비장 크기의 증가가 전형적입니다. 진단 과정에서 일반적인 혈액 검사, 빌리루빈 수준, 대변과 소변 분석, 복부 장기의 초음파; 골수 생검, 면역 학적 연구. 치료 방법으로 약물, 수혈 치료를 사용; hypersplenism과 함께 splenectomy가 표시됩니다.

용혈성 빈혈

때문에 적혈구 형성과 성숙 (적혈구)를 통해 자신의 파괴 (hemoclasis)의 과정, 즉 우위의 수명주기의 위반 빈혈 - 용혈성 빈혈 (HA). 이 빈혈 그룹은 매우 광범위합니다. 그들의 보급은 다른 지리적 위도 및 연령 집단에서 동일하지 않습니다. 평균적으로 병리학은 인구의 1 %에서 발생합니다. 다른 종류의 빈혈 중에서 용혈제가 11 %를 차지합니다. 병태는 적혈구 수명의 붕괴 시간 (용혈) 앞서 짧게 (14-21 일을 대신 정상적인 100-120 일)을 특징으로한다. 이 경우 적혈구의 파괴는 직접 혈류 (혈관 내 용혈) 또는 비장, 간, 골수 (혈관 외 용혈)에서 발생할 수 있습니다.

이유

유전성 용혈 증후군의 병 인성 유전 학적 근거는 적혈구 막의 유전 적 결함, 효소 시스템 또는 헤모글로빈 구조로 구성됩니다. 이러한 가정은 적혈구의 형태 기능적 열등감과 그 증가 된 파괴를 야기합니다. 후천성 빈혈이있는 적혈구의 용혈은 내부 요인 또는 환경 요인의 영향으로 발생합니다.

• 자가 면역 과정. 항체의 형성 응집 적혈구 할 수있다 혈액 악성 종양 (급성 백혈병, 만성 림프 백혈병, 호 지킨 병, 다발성 골수종),자가 면역 질환 (SLE, 궤양 성 대장염), 전염병 (전염성 단핵구증, 톡소 플라스마 증, 매독, 바이러스 성 폐렴)이다. 면역 용혈성 빈혈의 발생은 수혈 후 반응, 예방 접종, 태아의 용혈성 질환에 의해 촉진 될 수 있습니다.
• 적혈구에 대한 독성 영향. 어떤 경우에는, 급성 혈관 내 용혈 비소 독성 화합물, 중금속, 아세트산, 곰팡이 독소, 알코올 및 기타 선행. 적혈구의 파괴 특정 약물 복용있다 원인 (말라리아제, 술폰 아미드를 nitrofuran 시리즈 진통제 파생).
• 적혈구의 기계적 손상. 적혈구의 용혈이 심한 물리적 DIC와 스트레스 (긴 걷기, 달리기, 스키 전환), 말라리아, 악성 고혈압, 고압 산소, 패혈증, 광범위한 화상을 운반하는 인공 심장 판막과 혈관 중에 발생할 수 있습니다. 이러한 경우 특정 요인의 작용에 의해 원래의 적혈구 막의 외상 및 파열이 발생합니다.

병인

CA의 병인의 핵심은 혈류의 세망 내피 시스템 (비장, 간, 골수, 림프절) 또는 직접의 기관에서 적혈구의 파괴를 증가한다. 빈혈의자가 면역 메커니즘, 적혈구 막의 효소 적 분해를 일으키는 항 적혈구 AT (열, 추위)의 형성. 가장 강력한 산화제 인 독성 물질은 적혈구의 막 및 간질의 대사, 기능 및 형태 학적 변화의 발달로 적혈구를 파괴합니다. 기계적 요인은 세포막에 직접적인 영향을 미친다. 이러한 메커니즘의 영향으로 칼륨과 인 이온이 적혈구에서 방출되고 나트륨 이온이 내부로 유입됩니다. 세포가 부풀어 오르면 부피가 크게 증가하여 용혈이 일어난다. 적혈구의 파괴는 빈혈과 황달 증후군 (소위 "창백한 황달")의 발생을 동반합니다. 대변과 소변, 비장과 간장이 심하게 얼룩이지는 것 같습니다.

분류

혈액학에서 용혈성 빈혈은 크게 선천성 (유전성)과 후천성 (後天 性) 두 가지 큰 그룹으로 나뉩니다. 유전 HAs에는 다음과 같은 양식이 포함됩니다.

• 때문에 적혈구 막의 구조적 이상 빈혈 - 적혈구 membranopatii (microspherocytosis - 민코프 스키 - Chauffard 질환 elliptocytosis, acanthocytosis)
• fermentopenia (효소 감소증) - 특정 효소 (글루코스 -6- 인산 탈수소 효소, 피루 베이트 키나아제 등)의 결핍으로 인한 빈혈
• 헤모글로빈 병 - 헤모글로빈 구조의 질적 장애 또는 정상 형태의 비율의 변화와 관련된 빈혈 (지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈).

GA는 다음과 같이 나뉘어져 있습니다 :

• 획득 된 막 병증 (발작성 야간 혈색소증 - Markiafavi-Micheli bn, 포자 세포 빈혈)
• 면역 (자동 및 등 면역) - 항체 노출
• 독성 - 화학 물질, 생물학적 독, 세균 독소에 대한 노출로 인한 빈혈
• 기계적 - 적혈구의 구조에 대한 기계적 손상으로 인한 빈혈 (혈소판 감소 성 자반병, 행진 헤모글로빈 뇨)

증상

유전성 막막 병증, 발성 피로 증 및 헤모글로빈 병

이 빈혈 군의 가장 흔한 형태는 미세 구균 세포 증이나 Minkowski-Chauffard 병입니다. 상 염색체 우성 유형에 의해 유전되는; 가족의 여러 구성원에서 흔히 발견됩니다. 적혈구, 비장에서의 대규모 조기 용혈의 형상 및 직경의 변경에 이르게 액토 마이 오신 막 단백질 및 지질에 적혈구의 부족에 의한 불량. 미소 구증 (microspherocytic) HA의 증상은 모든 연령대 (유아기, 청소년기, 노년기)에서 가능하지만, 일반적으로 노인 아동 및 청소년에서 발현됩니다. 질병의 심각성은 준 임상 적 과정에서 자주 반복되는 용혈 위기를 특징으로하는 가혹한 형태에 이르기까지 다양합니다. 위기의 순간, 체온, 현기증, 약점이 증가합니다. 복통과 구토가 발생합니다.

microspherocytic 용혈성 빈혈의 주된 증상은 다양한 강도의 황달입니다. Stercobilin 함량이 높기 때문에 대변은 진한 갈색으로 강하게 발색됩니다. 민코프 스키 - Chauffard 질환 관찰 경향이있는 환자가 담낭에 돌을 형성하기 위해, 그래서 그들은 종종 급성 담석 담낭염의 증상을 개발, 담도 산통 공격이 발생, 및 담관 결석의 교합 - 폐쇄성 황달. microspherocytosis에서는 모든 경우에 비장이 확대되고 환자의 절반에서 간장이 확대됩니다. 어린이 유전 microspherocytic 빈혈이 자주 타워 두개골 :. 다른 선천성 발육 이상을 충족 외에도, 코 변형, 부정 교합과 고딕 양식의 미각, 다지증을 비롯한 다양한 기형 또는 bradidaktiliya 중간 노년기의 다른 환자는 적혈구 용혈의 결과로 발생하는 낮은 다리의 영양 궤양을, 고통을 안장, 눈을 교차 팔다리의 모세 혈관에서는 치료가 잘 안되요.

(- G-6-PD, 글루타티온 의존성 효소, 피루 베이트 키나제, 가장 등)과 관련된 적혈구 빈혈 Enzimopenicheskie 특정 효소 부족하다. 용혈성 빈혈은 간 질환을 경험하거나 약물 (살리실산 염, 설폰 아미드, 니트로 퓨란)을 복용 한 후 처음으로 나타납니다. 보통 질병에는 평탄한 과정이 있습니다. 전형적인 "창백한 황달", 적당한 hepatosplenomegaly, 심장 소음. 심한 경우에는 용혈성 위기의 뚜렷한 패턴이 나타납니다 (약점, 구토, 호흡 곤란, 심계항진, 협착증 상태). 적혈구의 혈관 내 용혈 및 소변 내 헤모 시딘의 방출과 관련하여, 후자는 색이 짙어 지기도합니다. 특별한 리뷰는 헤모글로빈 병증의 임상 경과의 특징 인 지중해 혈증 및 겸상 적혈구 빈혈에 집중되어 있습니다.

용혈성 빈혈증 획득

여러 가지 획득 된 변이 형 중에서자가 면역성 빈혈이 더 흔합니다. 그들에게있어 공통적 인 요인은 그들 자신의 적혈구 항원에 대한 항체의 형성이다. 적혈구 용혈은 혈관 내 또는 세포 내에서 일어날 수 있습니다. 자가 면역 빈혈의 용혈성 위기는 갑작스럽고 갑자기 발생합니다. 발열, 심한 약화, 현기증, 심계항진, 숨가쁨, 상복부 통증 및 허리를 동반합니다. 때때로 아 급성 및 관절통의 형태로 전구체가 급성 발현에 선행합니다. 위기가 진행되는 동안 황달은 가렵고 피부를 동반하지 않고 빠르게 자라며 간과 비장을 증가시킵니다. 자가 면역성 빈혈의 일부 형태에서는 환자가 감기를 용납하지 않습니다. 저온 상태에서 레이노 증후군, 두드러기, 헤모글로빈 뇨가 발생할 수 있습니다. 작은 혈관의 순환 장애로 인해 발가락과 손의 괴사와 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

독성 빈혈은 진행성 약화, 우측 hypochondrium과 요추 부위의 통증, 구토, 헤모글로빈 뇨증, 높은 체온에서 발생합니다. 황달과 빌리루빈 혈증; 3 ~ 5 일간 간 및 신부전이 발생하며 간 혈증, 발 혈증, 고혈병, 우울증의 징후가 나타난다. 인수 용혈성 빈혈의 특정 유형의 관련 기사에서 설명합니다 : "혈색소뇨"와 "혈소판 감소 성 자반증", "태아의 용혈성 질환."

합병증

각 유형의 HA에는 자체 적으로 특정한 합병증이 있습니다 (예 : JCB) - 극소량 세포 독성, 간 기능 장애 - 독성 형태 등 일반적인 합병증으로는 감염, 스트레스, 출산으로 인해 발생할 수있는 용혈 위기가 있습니다. 급성 대량 용혈에서 용혈 혼수가 발생할 수 있으며, 붕괴, 혼란, 핍뇨 증가, 황달 증가가 특징입니다. 환자의 삶의 위협은 DIC, 비장 경색 또는 신체의 자발적인 파열입니다. 급성 심혈 관계 및 신부전증에는 응급 의료가 필요합니다.

진단

원인, 증상 및 객관적인 데이터의 분석을 기반으로 HA의 형태를 결정하는 것은 혈액 학자의 능력 내에 있습니다. 초기 대화에서 용혈 위기의 가족력, 빈도 및 중증도가 명확 해졌습니다. 검사를하는 동안 피부, 공막 및 눈에 보이는 점액의 착색을 평가하고 복부를 촉지하여 간과 비장의 크기를 평가합니다. 비장 및 간 비대는 간과 비장의 초음파로 확인됩니다. 실험실 진단 단지는 다음을 포함합니다 :

• 혈액 검사 헤모 그램의 변화는 정상 또는 저 색소 성 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 망상 적혈구 증, ESR 가속화를 특징으로합니다. 생화학 적 혈액 샘플에서는과 빌리루빈 혈증 (간접 빌리루빈 분율 증가)이 결정되며, 젖산 탈수소 효소의 활성이 증가합니다. 자가 면역 빈혈에서 긍정적 인 쿰스 (Coombs) 검사는 진단 적 가치가 크다.
• 소변과 대변. 소변 검사에서 단백뇨, 유비 빌리 뇨, 헤모 씨딘 뇨증, 헤모글로빈 뇨가 나타납니다. coprogram에서 stercobilin의 함량이 증가합니다.
• 골수조 세포 학적 확인을 위해 흉골 천자가 시행됩니다. 골수 점에 대한 연구는 적혈구 새싹의 과형성을 보여줍니다.

감별 진단 과정에서 간염, 간경변, 문맥 고혈압, 간질 증후군, 반반 류, 혈흉증은 제외됩니다. 환자는 위장병 학자, 임상 약리학 자, 전염병 전문의 및 기타 전문가의 조언을받습니다.

치료

HA에는 다양한 형태의 치료법이 있습니다. 후천성 용혈성 빈혈의 모든 변종에서 용혈 인자의 영향을 제거하기 위해주의를 기울여야합니다. 용혈 위기 동안 환자는 용액, 혈장 주입이 필요합니다. 필요하다면 비타민 요법 - 호르몬 및 항생제 요법. microspherocytosis에서 췌장 절제술은 용혈을 100 % 중단시키는 유일한 효과적인 방법입니다.

자가 면역성 빈혈에서 글루코 코르티코이드 호르몬 (프레드니손)을 이용한 치료, 용혈을 줄이거 나 멈추게 함이 나타납니다. 어떤 경우에는 면역 억제제 (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), 말라리아 방지제 (chloroquine)를 처방하여 원하는 효과를 얻을 수 있습니다. 약물 요법에 내성 인자가 면역성 빈혈의 경우 췌장 절제술을 시행합니다. 헤모글로빈 뇨증의 치료는 씻어 낸 적혈구, 혈장 대체제, 항응고제 및 항 혈소판제의 수혈을 수반합니다. 독성 용혈성 빈혈의 발생은 집중 치료의 필요성을 나타냅니다. 해독제, 강제 이뇨제, 혈액 투석 (해독제 도입).

예후 및 예방

이 과정과 결과는 빈혈 유형, 위기의 심각성, 병리학 치료의 완전성에 달려 있습니다. 많은 인수 옵션을 통해 원인을 제거하고 완전한 치료를하면 완전한 회복으로이 끕니다. 치료 선천성 빈혈은 달성 될 수 없지만 장기적인 완화를 달성하는 것이 가능합니다. 신부전 및 기타 치명적인 합병증의 발병으로 예후는 좋지 않습니다. HA의 발달을 막기 위해 급성 전염병, 중독, 중독을 예방할 수 있습니다. 통제되지 않은 독립적 인 약물 사용은 금지되어 있습니다. 수혈을위한 환자의 신중한 준비, 필요한 모든 검사를 실시한 예방 접종.

용혈성 빈혈
(용혈성 황달, acholuric 황달)

혈액 질환

일반적인 설명

용혈성 빈혈은 적혈구의 파괴가 증가하고 수명이 단축되는 질환 군입니다.

• 유전성 용혈성 빈혈 - 마이크로 스피어 사이토 시스, 지중해 혈증;
• 획득 된 용혈성 빈혈 -자가 면역성 빈혈 (만성 림프 구성 백혈병, 림프 구증 증), 발작성 밤 헤모글로빈 뇨.

임상 사진

• 일반적인 약점, 피로;
• 현기증;
• 심장 박동, 호흡 곤란;
• 식욕 감소;
• 발열, 오한;
• 허리 통증;
• 소변의 변색;
• 공막의 황달, 피부;
• 무거움, 오른쪽 hypochondrium에 통증;
• 왼쪽 hypochondrium에 무거움.

진단

• 완전한 혈구 수 : 헤모글로빈, 적혈구, 망상 적혈구의 수준이 20 %까지 감소합니다. 정상적인 색 지수입니다.
• 혈액의 생화학 분석 : 간접 빌리루빈의 함량 증가, 혈청 철의 수준 증가.
• 소변 검사 : hemosiderin의 모양.
• 복부 장기의 초음파 : 비장의 확대, 간장의 정상 크기, 가능하면 담석.
• Coombs 테스트 (양수 라인).

다양한 빈혈 또는 심지어 안정한 헤모글로빈 수치와 함께 망상 적혈구 증가가 계속되면 용혈의 존재를 나타낼 수 있습니다.

용혈성 빈혈 치료

치료는 용혈성 빈혈의 원인에 달려 있습니다. 유전성 용혈성 빈혈의 치료에서 췌장 절제 (비장 제거)가 효과적이며자가 면역성 빈혈, 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬, 세포 분열증에 효과적입니다.

필수 마약

금기 사항이 있습니다. 상담이 필요합니다.

위험한 용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

용혈성 빈혈은 모든 사람들에게 적혈구의 수명이 단축된다는 사실 때문에 한 그룹으로 결합 된 질병의 복합체입니다. 이것은 헤모글로빈의 손실에 기여하고 용혈을 유도합니다. 이러한 병리학은 서로 유사하지만, 그 기원, 과정 및 임상 증상조차 다릅니다. 어린이의 용혈성 빈혈에는 그 자체의 특성이 있습니다.

그것은 무슨 용혈증인가?

혈액 투석은 혈액 세포의 엄청난 사망입니다. 그것의 중핵에, 그것은 몸의 2 개의 공간에서 생길 수있는 병리학 과정이다.

1. Extravascular, 즉, 혈관 밖. 가장 흔한 병소는 간, 신장, 비장, 적혈구의 골수 (parenchymal organs)입니다. 이러한 유형의 용혈은 생리 학적으로 유사하게 진행됩니다.
2. 혈관이 혈관의 내강에서 파괴되면 혈관 내에서 발생합니다.

적혈구의 대량 파괴는 전형적인 증상 복합체로 진행되는 반면, 혈관 내 및 혈관 외 용혈의 증상은 다르다. 그들은 환자의 일반적인 검사에 의해 결정되며, 완전한 혈구 수 및 기타 특정 검사의 진단을 확립하는 데 도움이됩니다.

왜 용혈이 일어나는가?

적혈구의 비 생리 학적 사망은 여러 가지 이유로 발생하며 그 중 가장 중요한 장소 중 하나는 신체의 철분 결핍입니다. 그러나이 상태는 실험실 검사와 임상 증상이 도움이되는 적혈구와 헤모글로빈의 합성 장애와 구별되어야합니다.

1. 피부의 황변, 이는 총 빌리루빈과 그 유리 분율의 증가로 나타납니다.
2. 담즙의 증가 된 점도와 밀도는 돌 형성에 대한 증가 된 경향으로 다소 먼 발현이된다. 담즙 색소의 함량이 증가함에 따라 색이 변합니다. 이 과정은 간 세포가 과량의 빌리루빈을 중화 시키려고한다는 사실에 기인합니다.
3. 담석 색소가 stearobilin, urobilinogen의 지표를 상승 시키므로 칼 색소도 색소를 변화시킵니다.
4. 혈액 세포의 혈관 외 죽음으로 인해, urobilin 수준이 증가합니다. 이는 소변이 어두워지는 것으로 나타납니다.
5. 완전한 혈구 수는 적혈구 감소, 즉 헤모글로빈 감소로 반응합니다. 젊은 세포 형태, 망상 적혈구는 보상 적으로 자란다.

적혈구의 용혈 유형

적혈구의 파괴는 혈관의 내강이나 실질 조직 (parenchymal organs)에서 발생합니다. 병태 생리학 적 기전에서의 혈관 외 용혈은 실질 조직에서의 적혈구의 정상적인 사망과 유사하기 때문에 그 차이는 속도에만 있으며, 부분적으로 위에 기술되어있다.

혈관의 내강 내부에 적혈구가 파괴되면서 :

• 유리 헤모글로빈이 증가하면 혈액이 소위 래커 색을 얻습니다.
• 유리 헤모글로빈 또는 헤모 시드린으로 인한 소변 색깔의 변화;
• hemosiderosis는 철 함유 안료가 실질 조직에 축적되는 상태입니다.

용혈성 빈혈이란 무엇인가?

그것의 중핵에, 용혈성 빈혈은 적혈구의 수명이 두드러지게 감소되는 병리학이다. 이것은 외부 또는 내부의 많은 요인에 기인합니다. 형성된 원소의 파괴 동안 헤모글로빈은 부분적으로 파괴되고 부분적으로 자유 형태를 얻습니다. 헤모글로빈이 110g / l 미만으로 감소하면 빈혈이 발생합니다. 극히 드문 용혈성 빈혈은 철분의 양이 감소하는 것과 관련이 있습니다.

질병의 발병에 기여하는 내부 요인은 혈구 구조의 이상이며, 외부 요인으로는 면역 갈등, 감염 인자 및 기계적 손상이 있습니다.

분류

이 병은 선천적이거나 후천적 일 수 있으며, 아이가 태어난 후에 용혈성 빈혈이 발생하는 것을 획득이라고합니다.

선천적 인 것은 membranopathies, fermentopathies 및 hemoglobinopathies로 분할되고, 면역성이있는, 획득 된 membranopathies를 위해, 감염 한 과정 때문에 형성된 성분에 기계적인 손상, 취득했다.

현재까지 의사들은 적혈구 파괴 장소에서 용혈성 빈혈의 형태를 공유하지 않습니다. 가장 자주 기록되는자가 면역. 또한,이 그룹의 모든 고정 병리학의 대부분은 후천적 인 용혈성 빈혈로 간주되며, 생후 첫 달부터 모든 연령대의 특징입니다. 이러한 과정은 유전적일 수 있으므로 어린이는 특히 신중해야합니다. 그들의 발전은 여러 가지 메커니즘에 기인합니다.

1. 외부 적혈구 항체의 출현. 신생아의 용혈성 질환에서 우리는 등 면역 치료에 대해 이야기하고 있습니다.
2. 만성 용혈성 빈혈의 원인 중 하나 인 체형 돌연변이 이것은 유전 상속 요소가 될 수 없습니다.
3. 적혈구에 대한 기계적 손상은 심한 운동 또는 인공 심박 밸브에 노출 된 결과 발생합니다.
4. 비타민 E는 특별한 역할을합니다.
5. Plasmodium 말라리아.
6. 독성 물질에 노출.

자가 면역 용혈성 빈혈

자기 면역성 빈혈이있을 때, 신체는 어떤 외래 단백질에 대한 증가 된 감수성으로 반응하고 또한 알레르기 반응에 대한 증가 된 경향을 가지고 있습니다. 이는 자체 면역계의 활동이 증가하기 때문입니다. 혈액에서 다음과 같은 지표가 바뀔 수 있습니다 : 특정 면역 글로불린, 호염기구 및 호산구의 수.

자가 면역성 빈혈은 정상적인 혈액 세포에 대한 항체 생성으로 특징 지어지며 이는 세포의 인식을 손상시킵니다. 이 병태의 아형은 모체의 유기체가 태아의 면역계의 표적이되는 전염성 빈혈이다.

Coombs 테스트는 프로세스를 탐지하는 데 사용됩니다. 그것들은 완전한 건강 상태가 아닌 순환 면역 복합체를 확인할 수있게합니다. 치료는 알레르기 전문의 나 면역 학자에게 종사합니다.

이유

이 질병은 여러 가지 이유로 발달되며, 선천적이거나 후천적 일 수도 있습니다. 약 50 %의 사례가 원인에 대한 설명없이 남아 있으며,이 형태는 특발성이라고합니다. 용혈성 빈혈의 원인 중 다른 것보다 더 자주 과정을 자극하는 것들을 강조하는 것이 중요합니다.

• Rh 인자를 포함한 수혈에서 양립 할 수없는 혈액 수혈;
• 독성 물질 노출, 약물의 독성 영향;
• 아기의 비정상적인 발달, 심장 결함;
• 백혈병;
• 기생충의 활동에 의해 유발 된 변화.

위의 유발 인자와 다른 유발 인자의 영향으로 모양의 세포가 파괴되어 빈혈의 전형적인 증상이 나타납니다.

증상 Symptomatology

용혈성 빈혈의 임상 양상은 매우 광범위하지만 그 성격은 항상 질병의 원인에 따라 달라집니다. 때로는 병리 현상은 위기 나 악화가 나타나고 증상이 무증하기 때문에 환자가 불만을 제기하지 않는 경우에만 나타납니다.

이 과정의 모든 증상은 건강이 나빠지거나 형성되고 파괴 된 혈액 요소 사이에 명백한 불균형이 존재하며 골수가 그것에 부과 된 부하에 대처하지 못하는 경우에만 상태가 보상을받지 않을 때에 만 감지 될 수 있습니다.

고전적인 임상 발현은 3 개의 증상 복합체로 대표된다 :

• 빈혈;
• 황달;
• 간 및 비장 - 간세포 비대 확대.

그들은 보통 혈관 외형의 파괴로 발전합니다.

겸상 적혈구,자가 면역 및 다른 용혈성 빈혈은 이러한 특징적인 징후로 나타납니다.

1. 체온 상승, 현기증. 그것은 어린 시절의 질병의 급속한 발전으로 발생하며 온도 자체는 38 ℃에 이릅니다.
2. 황달 증후군 이 기능의 출현은 적혈구가 파괴되어 간에서 처리되는 간접 빌리루빈 수치가 증가하게됩니다. 높은 농도는 대변의 stercobilin과 urobilin의 성장에 기여하며, 이로 인해 대변, 피부 및 점막이 채색됩니다.
3. 황달이 발달함에 따라 비장 비대도 발달합니다. 이 증후군은 종종 간 비대와 함께 발생합니다. 즉 간과 비장이 동시에 증가합니다.
4. 빈혈 혈액의 헤모글로빈 양이 감소합니다.

용혈성 빈혈의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 상복부, 복부, 요추 부위, 신장, 뼈의 통증;
• 경색과 같은 통증;
• 태아 형성의 장애가 동반 된 어린이의 기형;
• 의자의 본질이 바뀐다.

진단 방법

용혈성 빈혈의 진단은 혈액 학자에 의해 수행됩니다. 그것은 환자의 검사 중에 얻은 데이터를 기반으로 진단을 확립합니다. 첫째, 기억에 남는 데이터가 수집되고 트리거 요인의 존재가 명확 해집니다. 의사는 피부와 눈에 보이는 점막의 창백 정도를 평가하고 간과 비장의 증가가 결정될 수있는 복부 장기의 촉감 검사를 시행합니다.

다음 단계는 실험실과 도구 검사입니다. 간접 빌리루빈의 높은 수준의 혈액에 존재를 확립 수있는 소변, 혈액, 생화학 검사의 일반적인 분석. 복부 초음파 검사도 수행됩니다.

심한 경우에는 용혈성 빈혈에서 적혈구가 어떻게 발생하는지 결정할 수있는 골수 생검이 처방됩니다. 바이러스 성 간염, 혈흉증, 종양 학적 과정, 간경변 및 기계적 황달과 같은 병리학을 배제하기 위해서는 정확한 감별 진단을 수행하는 것이 중요합니다.

치료

질병의 각 개별 형태는 발생의 특성으로 인해 치료에 대한 자체 접근이 필요합니다. 획득 된 과정에서 모든 용혈 인자를 즉시 ​​제거하는 것이 중요합니다. 용혈성 빈혈의 치료가 위기 중에 발생하면 환자는 혈장, 적혈구의 대량 섭취, 대사 및 비타민 치료를 수행해야하며, 비타민 E 결핍에 대한 보상은 특별한 역할을합니다.

때로는 호르몬과 항생제를 예약 할 필요가 있습니다. microspherocytosis의 진단의 경우, 유일한 치료 옵션은 splenectomy입니다.

자가 면역 과정에는 스테로이드 호르몬이 사용됩니다. 선택 약물은 프레드니손입니다. 이러한 치료법은 용혈을 줄이고 때로는 완전히 멈 춥니 다. 특히 심한 경우에는 면역 억제제를 투여해야합니다. 질병이 의학 약에 완전히 저항하는 경우에, 닥터는 비장의 제거에 의지한다.

독성 형태의 질병의 경우, 해독 집중 치료 (혈액 투석, 해독제 치료, 신장 유지와 함께 강제 이뇨 요법)를 시행 할 필요가 있습니다.

소아 용혈성 빈혈 치료

앞서 언급했듯이 용혈성 빈혈은 발달 기전이 크게 다를 수있는 병리학 적 과정의 그룹이지만 모든 질병에는 용혈과 같은 공통된 특징이 있습니다. 그것은 혈류뿐만 아니라 실질 기관에서도 발생합니다.

그 과정의 발전의 첫 징후는 종종 아픈 사람들의 의심을 불러 일으키지 않습니다. 아이가 빈혈을 신속하게 일으키면 과민성, 피로, 눈물 및 피부가 나타납니다. 이 징후는 아기의 성격에 따라 쉽게 얻을 수 있습니다. 특히 우리가 종종 아픈 아이들에 대해서 이야기하고 있다면. 이 병리학의 존재에서 사람들은 전염성 과정의 발달이 쉽기 때문에 이것은 놀라운 일이 아닙니다.

소아에서 빈혈의 주요 증상은 피부 병리학 적 병리, 결핵, 다양한 기원의 중독증과 구별되어야하는 피부의 창백한 증상입니다.

빈혈의 존재 여부를 결정할 수있는 주요 신호는 실험실 매개 변수를 결정하지 않고 있습니다. 빈혈의 경우 점막도 창백 해집니다.

합병증 및 예후

용혈성 빈혈의 주요 합병증은 다음과 같습니다.

• 최악은 빈혈과 혼수 상태이다.
• 빠른 맥박을 동반 한 혈압 감소;
• 핍뇨 증;
• 쓸개 및 담즙 덕트에 돌 형성.

일부 환자들은 추운 계절에 질병의 악화를보고합니다. 의사는 그러한 환자에게 과냉각을하지 말 것을 권장합니다.

예방

예방 조치는 1 차 및 2 차입니다.

• 일차적 인 도움은 질병의 발병을 예방한다;
• 2 차 예방 조치는 병리 악화로 어려움을 겪고 있습니다.

선천성 빈혈이 발생하면 즉시 보조 활동을 시작해야합니다. 질병을 예방하는 유일한 확실한 방법은 건강한 생활 방식의 원리를 고수하고 자연 식품을 선호하며 모든 병적 과정을 적시에 치료하는 것입니다.

용혈성 빈혈. 병의 원인, 증상, 진단 및 치료

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용혈성 빈혈은 혈액에서 순환하는 적혈구의 파괴가 다양한 기전을 통해 일어나는 인체의 독립적 인 혈액 질환 또는 병리학 적 상태입니다. 용혈성 빈혈의 원인에 따라 적혈구와 비 적혈구로 나뉩니다. 적혈구 빈혈에서 용혈의 원인은 세포 골격의 비정상적인 구조, 헤모글로빈 구조의 장애 및 특정 적혈구 효소의 파괴와 같은 적혈구 자체의 다양한 유전 적 결함에 있습니다. 비 적혈구 용혈성 빈혈은 적혈구의 정상적인 구조를 특징으로하며, 그 파괴는 기계적 작용,자가 면역 침범, 전염병 등과 같은 외인성 인자의 영향 하에서 발생합니다.

용혈성 빈혈의 증상 복합체가 원인이 된 대부분의 원인에 대해 동일하기 때문에 정확하게 수집 된 병력과 추가적인 실험실 및 비유면 검사가 매우 중요합니다.

용혈성 빈혈의 치료는 최종 진단이 확정 된 후에 수행되어야하지만, 적혈구 파괴 속도가 빠르며 진단을 내릴 시간이 부족하기 때문에 항상 가능하지 않습니다. 그러한 경우, 수혈, 혈장 교환, 항균제를 사용한 경험적 치료 및 글루코 코르티코이드 호르몬 제제와 같은 생명 유지를 환자에게 제공하기위한 활동이 전면에 나옵니다.

재미있는 사실

• 성인의 혈액에 함유 된 철분의 평균 양은 약 4 그램입니다.
• 성인의 몸에있는 적혈구의 총 수는 건조 중량 기준으로 2kg입니다.
• 적혈구 골수 새싹의 재생 능력은 상당히 큽니다. 그러나 재생 메커니즘을 활성화하는 데 오랜 시간이 걸립니다. 이런 이유로, 만성 용혈은 헤모글로빈 수준이 40-50 g / l에 도달하더라도 급성보다는 환자에 의해 훨씬 쉽게 용인됩니다.

적혈구 란 무엇입니까?

적혈구는 혈액의 가장 많은 형성 요소이며, 그 주요 기능은 가스 전달을 수행하는 것입니다. 따라서 적혈구는 말초 조직에 산소를 공급하고 생물학적 물질의 완전한 분해의 최종 산물 인 이산화탄소를 신체에서 제거합니다.

정상적인 적혈구는 그 기능을 성공적으로 수행 할 수 있도록 많은 매개 변수를 가지고 있습니다.

적혈구의 주요 매개 변수는 다음과 같습니다.

• 양면 디스크의 형상;
• 평균 직경 - 7.2 - 7.5 미크론;
• 평균 체적은 90 미크론 3이다.
• "생명"의 지속 기간 - 90 - 120 일;
• 남성의 정상적인 농도는 3.9 - 5.2 x 10 12 l이고;
• 여성의 정상적인 농도는 3.7 - 4.9 x 10 12 l입니다.
• 남성의 정상적인 헤모글로빈 농도는 130-160 g / l입니다.
• 여성의 정상 헤모글로빈 농도 - 120 - 150 g l;
• 남성의 헤마토크릿 (혈액 세포와 액체 부분의 비율)은 0.40-0.48;
• 여성의 적혈구 용적률 - 0.36 - 0.46.

적혈구의 모양과 크기를 변경하면 기능에 부정적인 영향을 미칩니다. 예를 들어 적혈구의 크기가 감소하면 헤모글로빈 함량이 낮아집니다. 이 경우 적혈구의 수는 정상이지만, 그럼에도 불구하고 헤모글로빈의 전체 수준이 감소되므로 빈혈이있게됩니다. 적혈구의 직경을 늘리면 거대 세포 B가 나타납니다.₁₂-결핍 또는 엽산 결핍 빈혈. 다른 직경의 적혈구의 혈액 분석에서의 존재를 anisocytosis라고합니다.

생리학 측면에서 적혈구의 올바른 형태는 매우 중요합니다. 첫째, 모세 혈관을 통과하는 동안 적혈구와 혈관벽 사이의 접촉 면적이 가장 크기 때문에 가스 교환 속도가 빠릅니다. 둘째, 수정 된 적혈구 형태는 종종 적혈구 세포 뼈대 (필요한 세포 모양을 지원하는 네트워크에서 조직화 된 단백질 시스템)의 낮은 소성 특성을 나타냅니다. 정상적인 형태의 세포가 변하기 때문에 비장의 모세 혈관을 통과 할 때 적혈구가 조기에 파괴됩니다. 말초 혈액에서 다양한 형태의 적혈구의 존재를 포이 키로시토시스 (poikilocytosis)라고합니다.

적혈구 구조의 특징

적혈구 세포 뼈대는 한 형태 또는 다른 형태의 적혈구를주는 미세 소관과 마이크로 필라멘트의 시스템입니다. 마이크로 필라멘트는 액틴 (actin), 미오신 (myosin) 및 튜 불린 (tubulin)의 세 가지 유형의 단백질로 구성됩니다. 이 단백질은 적혈구의 모양을 변화시켜 필요한 작업을 수행하기 위해 적극적으로 수축 할 수 있습니다. 예를 들어, 모세 혈관을 통과시키기 위해 적혈구를 빼내고 좁은 부분을 벗어나면 다시 원래 모양을 취합니다. 이러한 변형은 ATP (아데노신 트리 포스페이트)와 칼슘 이온의 에너지를 사용할 때 발생하는데, 이는 세포 뼈대의 재구성에서 유발 인자입니다.

적혈구의 또 다른 특징은 핵이 없다는 것입니다. 이 특성은 핵을 차지할 공간을보다 합리적으로 사용할 수 있고, 대신 적혈구에 헤모글로빈을 더 많이 배치 할 수 있기 때문에 진화론 적 관점에서 매우 유리합니다. 또한, 핵은 적혈구의 소성 특성을 현저히 저하시킬 수 있는데, 이는이 세포가 자신의 직경보다 몇 배 작은 직경의 모세 혈관을 통과해야한다는 것을 감안할 때 받아 들일 수없는 것이다.

헤모글로빈은 성숙한 적혈구의 부피의 98 %를 채우는 거대 분자입니다. 그것은 세포의 세포 뼈대의 세포에 위치해 있습니다. 평균 적혈구에는 약 2 억 4 천만 개의 헤모글로빈 분자가 포함되어있는 것으로 추정됩니다. 그것은 단백질 부분 - 글로빈과 비 단백질 부분 - 헴으로 구성됩니다. Globin은 4 개의 단량체로 구성되며 그 중 2 개는 단량체 α (알파)이고 나머지 2 개는 단량체 β (베타)입니다. Heme은 철분이 위치하며 환경 조건에 따라 산화되고 회복 될 수있는 복잡한 무기 분자입니다. 헤모글로빈의 주요 기능은 산소와 이산화탄소를 포획, 수송 및 방출하는 것입니다. 이러한 과정은 매질의 산도, 혈액 가스의 분압 및 다른 요인에 의해 좌우됩니다.

다음과 같은 유형의 헤모글로빈이 구별됩니다.

• 헤모글로빈 A (HbA);
• 헤모글로빈 A₂ (HbA₂);
• 헤모글로빈 F (HbF);
• 헤모글로빈 H (HbH);
• 헤모글로빈 S (HbS).

헤모글로빈 A는 95-98 %의 점유율을 차지하는 가장 많은 부분입니다. 이 헤모글로빈은 정상이며 그 구조는 위에서 설명한 것과 같습니다. 헤모글로빈 A₂ 두 개의 사슬 α와 두 사슬 δ (델타)로 구성됩니다. 이 유형의 헤모글로빈은 헤모글로빈 A보다 덜 기능적이지만 그 점유율은 2-3 %입니다. 헤모글로빈 F는 소아 또는 태아 헤모글로빈 분율이며 평균 1 년까지 발생합니다. 출생 직후, 그러한 헤모글로빈 분율은 가장 높으며 70-90 %에 이릅니다. 태어난 헤모글로빈은 생후 첫 해 말까지 파괴되고 헤모글로빈 A가 그 자리를 차지합니다. 헤모글로빈 H는 지중해에서 발생하며 4 개의 베타 단량체로 구성됩니다. 헤모글로빈 S는 겸상 적혈구 빈혈의 징후입니다.

적혈구 막은 다양한 미량 원소의 펌프 역할을하는 다양한 단백질이 침투 된 이중 지질 층으로 구성됩니다. 세포 골격의 요소는 멤브레인의 내부 표면에 부착됩니다. 적혈구의 외부 표면에는 수용체와 항원 (세포의 고유성을 결정하는 분자)으로 작용하는 수많은 당 단백질이 있습니다. 현재까지 적혈구의 표면에 250 종 이상의 항원이 발견되었는데, 가장 많이 연구 된 것은 AB0 시스템과 Rh 인자 시스템의 항원입니다.

AB0 시스템에 따르면, 4 개의 혈액 그룹이 구별되며, Rh 인자 -2 그룹에 따라 분류됩니다. 이 혈액형의 발견은 악성 혈액 질환, 대량 출혈 등의 환자에게 혈액과 그 성분을 수혈 할 수있게함으로써 의학의 새로운 시대의 시작을 의미합니다. 또한 수혈 덕분에 대규모 외과 개입 후 환자의 생존율이 크게 증가했습니다.

AB0 시스템은 다음 혈액형을 구별합니다 :

• 적혈구 표면의 응집소 (같은 이름의 응집체와 접촉하면 적혈구의 침강을 일으키는 적혈구의 표면에있는 항원)가 없다.
• 응집소 A가 존재한다;
• 응집소 B가 존재하고;
• 응집소 A와 B가 존재합니다.

Rh 인자가 있으면 다음과 같은 혈액형을 구별 할 수 있습니다.

• Rh 양성 - 인구의 85 %;
• Rh 음성 - 인구의 15 %.

이론적으로 한 환자에서 다른 환자에게 완전히 호환되는 혈액을 수혈해서는 안된다는 사실에도 불구하고 정기적으로 아나필락시 반응이 있습니다. 이러한 합병증의 원인은 다른 유형의 적혈구 항원과는 양립 할 수 없기 때문입니다. 불행히도 현재까지 실제로 연구되지 않았습니다. 또한 아나필락시스의 원인은 혈장의 일부인 혈장 성분 일 수 있으므로 국제 의료 가이드의 최신 권고 사항에 따르면 수혈은 환영받지 못합니다. 대신에 혈액 성분을 수혈합니다 - 적혈구 질량, 혈소판 질량, 알부민, 신선한 냉동 혈장, 응고 인자 농축 물 등

이전에 언급 된 적혈구 막 표면에 위치한 당 단백질은 당분자 라 불리는 층을 형성합니다. 이 층의 중요한 특징은 표면의 음전하이다. 혈관의 내부 층의 표면 또한 음전하를 띤다. 따라서, 혈류에서 적혈구는 혈관 벽 및 서로로부터 튕겨져 혈전 형성을 방지합니다. 그러나 적혈구에 손상을 입히거나 혈관 벽 손상을 일으킬 필요가 있습니다. 음전하가 점진적으로 양성으로 대체되기 때문에 건강한 적혈구가 손상 ​​부위 주위에 분류되어 혈전이 형성됩니다.

적혈구의 변형 성 및 세포질 점도의 개념은 세포 뼈대의 기능 및 세포 내의 헤모글로빈 농도와 밀접하게 관련되어있다. 변형 가능성은 장애를 극복하기 위해 적혈구의 모양을 임의로 변경하는 능력입니다. 세포질 점도는 변형 가능성에 반비례하며 세포의 액체 부분과 관련하여 헤모글로빈 함량이 증가함에 따라 증가합니다. 점도의 증가는 적혈구의 노화와 함께 발생하며 생리 학적 과정입니다. 점도의 증가와 병행하여 변형성이 감소합니다.

그러나 이러한 지표의 변화는 적혈구의 노화의 생리적 과정뿐만 아니라 유전 적 막 막병, 발효 장애 및 헤모글로스 병증과 같은 선천적 및 후천적 병변에서도 발생할 수 있습니다. 자세한 내용은 나중에 자세히 설명합니다.

적혈구는 다른 살아있는 세포와 마찬가지로 성공적으로 기능 할 수있는 에너지가 필요합니다. 에너지 적혈구는 미토콘드리아에서 일어나는 산화 환원 과정에 들어간다. Mitochondria는 당분 분해라고 불리는 과정에서 포도당을 ATP로 전환시키기 때문에 세포 발전소와 비교됩니다. 적혈구의 독특한 능력은 미토콘드리아가 혐기성 분해 작용에 의해서만 ATP를 형성한다는 것입니다. 즉, 이들 세포는 필수 기능을 유지하기 위해 산소를 필요로하지 않으므로 폐활균을 통과 할 때받은 산소량만큼 조직에 산소를 공급합니다.

적혈구가 산소와 이산화탄소의 주된 운반체로서의 의견을 발전 시켰음에도 불구하고, 그들은 몇 가지 다른 중요한 기능을 수행합니다.

적혈구의 2 차 기능은 다음과 같습니다.

• 탄산 완충 시스템을 통한 혈액의 산 - 염기 균형 조절;
• 지혈은 출혈을 막는 과정입니다.
• 혈액의 유변학 적 성질의 결정 - 혈장의 총량에 대한 적혈구의 수의 변화는 혈액의 농축 또는 엷어 짐을 가져온다.
• 면역 과정에 참여 - 항체 부착 수용체는 적혈구의 표면에 위치한다.
• 소화 기능 - 부패, 적혈구가 독립적으로 자유 빌리루빈으로 변형되는 헴을 풀어줍니다. 간에서는 자유 빌리루빈이 담즙으로 전환되어 음식에서 지방을 분해하는 데 사용됩니다.

적혈구 수명주기

적혈구는 적색 골수에서 형성되며 성장과 성숙 단계를 거칩니다. 모든 중간 형태의 적혈구 전구체는 단일 용어 - 적혈구 새싹으로 결합됩니다.

그들이 성숙함에 따라, 적혈구 전구체는 세포질의 산성도 (세포의 액체 부분), 핵의 자기 소화 및 헤모글로빈 축적에 변화를 겪습니다. 적혈구의 즉각적인 전구체는 망상 적혈구 (reticulocyte)입니다.이 세포는 현미경으로 검사 할 때 한때 핵이었던 고밀도 흠도를 발견 할 수있는 세포입니다. 망상 적혈구는 36 시간에서 44 시간 동안 혈액에서 순환하며, 그 동안 핵의 잔해를 제거하고 전령 RNA (ribonucleic acid)의 잔류 사슬에서 헤모글로빈의 합성을 완료합니다.

새로운 적혈구의 성숙에 대한 조절은 직접적인 피드백 메커니즘을 통해 수행됩니다. 적혈구의 성장을 촉진시키는 물질은 신장 실질에 의해 생성되는 호르몬 인 에리트로 포이 에틴입니다. 산소 결핍으로 적혈구 생성의 증가는 적혈구의 성숙을 가속화시키고 궁극적으로 조직의 산소 포화도의 최적 수준을 회복시킵니다. 적혈구 세균 활성의 2 차 조절은 인터류킨 -3, 줄기 세포 인자, 비타민 B₁₂, 호르몬 (티록신, 소마토스타틴, 안드로겐, 에스트로겐, 코르티코 스테로이드) 및 미량 원소 (셀레늄, 철, 아연, 구리 등)가 있습니다.

적혈구의 존재 3-4 개월 후에 점차적 인 침투가 발생하는데, 이는 대부분의 수송 효소 시스템의 마모로 인하여 세포 내액이 방출 됨으로써 나타납니다. 이에 따라 적혈구가 압축되어 소성 특성이 감소합니다. 소성 특성의 감소는 모세 혈관을 통한 적혈구의 투과성에 영향을 미칩니다. 궁극적으로, 그러한 적혈구는 비장에 들어가 모세 혈관에 달라 붙어 주변에있는 백혈구와 대 식세포에 의해 파괴됩니다.

적혈구가 파괴 된 후 유리 헤모글로빈이 혈류로 방출됩니다. 하루에 총 적혈구 수의 10 % 미만의 용혈 속도로 헤모글로빈은 합 토글 로빈 (haptoglobin)이라고 불리는 단백질에 포획되어 비장과 혈관의 내층에 침착되어 대 식세포에 의해 파괴됩니다. 대 식세포는 헤모글로빈의 단백질 부분을 파괴하지만 헴을 방출합니다. Heme은 많은 혈액 효소의 작용을 받아 자유 빌리루빈으로 변형 된 후 알부민에 의해 간으로 운반됩니다. 많은 양의 프리 빌리루빈이 혈액에 존재하면 레몬 색의 황달이 나타납니다. 간에서는 자유 빌리루빈이 글루 쿠 론산에 결합하여 담즙으로 내장으로 분비됩니다. 담즙이 유출되는 데 장애가 있으면 혈액 속으로 다시 들어 와서 묶인 빌리루빈 형태로 순환합니다. 이 경우에는 황달이 나타나지만 어두운 그늘 (점막과 주황색 또는 붉은 색의 피부)이 나타납니다.

담즙 형태의 장에서 결합 된 빌리루빈이 방출 된 후 장내 세균을 사용하여 스텔 코 빌리 노겐과 우로 비 리노 겐으로 복원됩니다. sterkobilinogen의 대부분은 sterkobilin으로 전환되어 대변으로 배출되어 갈색으로 변합니다. Stercobilinogen과 urobilinogen의 잔여 부분은 장내에서 흡수되어 혈류로 되돌아옵니다. 우로 빌리 노겐은 우로 빌린으로 전환되어 소변으로 배설되며, 스테 코빌 리노 겐은 간으로 다시 들어가 담즙에 배설됩니다. 언뜻보기에는이 사이클이 무의미 해 보일 수 있지만 이는 잘못된 것입니다. 적혈구 분해 생성물이 혈액으로 재 유입되는 동안 면역계의 활동을 자극합니다.

haptoglobin 보유량은 하루에 적혈구 총 수의 10 %에서 17-18 %로 용혈 속도가 증가함에 따라 방출 된 헤모글로빈을 포획하고 위에서 설명한 방식으로 처리하기에 충분하지 않습니다. 이 경우 혈류의 유리 헤모글로빈이 신장 모세 혈관에 유입되고 1 차 소변으로 여과되어 산화되어 헤 모시 딘으로됩니다. 그런 다음 헤 모시 린은 2 차 소변으로 들어 와서 몸에서 제거됩니다.

헤로글로빈이 너무 많은 양으로 신장에 들어간다는 것은 극도로 명백한 용혈로, 하루에 총 적혈구 수의 17-18 %를 초과하는 비율입니다. 이 때문에 산화가 일어나지 않고 순수 헤모글로빈이 소변으로 들어갑니다. 따라서 과량의 urobilin을 소변으로 측정하는 것은 경한 용혈성 빈혈의 징후입니다. hemosiderin의 출현은 적당한 정도의 용혈로의 전이를 나타냅니다. 소변에서 헤모글로빈의 검출은 적혈구의 파괴 강도가 높음을 나타냅니다.

용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

용혈성 빈혈은 많은 외부 및 내부 적혈구 인자로 인해 적혈구의 존속 기간이 현저하게 단축되는 질병입니다. 적혈구의 파괴로 이어지는 내부 요인은 적혈구 효소, 헴 또는 세포막의 구조의 다양한 비정상입니다. 적혈구의 파괴로 이어질 수있는 외부 요인으로는 다양한 종류의 면역 갈등, 적혈구의 기계적 파괴, 특정 전염병에 의한 신체 감염 등이 있습니다.

용혈성 빈혈은 선천적으로 분류되어 획득됩니다.

선천성 용혈성 빈혈은 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

• 막 막성;
• 발병 장애;
• 헤모글로기 병증.

다음과 같은 유형의 후천성 용혈성 빈혈이 있습니다.

• 면역 용혈성 빈혈;
• 획득 된 막 병증;
• 적혈구의 기계적 파괴로 인한 빈혈;
• 감염성 병원체에 의한 용혈성 빈혈.

선천성 용혈성 빈혈

막 상해

앞에서 설명한 것처럼 적혈구의 정상적인 형태는 양면 디스크 모양입니다. 이 형태는 막의 정확한 단백질 구성에 상응하며, 적혈구가 지름보다 몇 배 작은 지름의 모세 혈관을 침투하게합니다. 한편으로 적혈구의 높은 침투력은 신체의 내부 환경과 외부 환경 사이의 기체 교환과 비장에서의 과도한 파괴를 피하는 주요 기능을 가장 효과적으로 수행 할 수있게합니다.

특정 멤브레인 단백질의 결점은 그 형태를 파괴시킵니다. 형태를 위반하면 적혈구의 변형 가능성이 감소하고 결과적으로 비장에서 파괴가 증가합니다.

오늘날 3 가지 유형의 선천성 막막 병증이 있습니다.

• 아난 지각 혈증
• 미세 구균 세포증
• 타원 세포증

Acantocytosis는 acanthocytes라고 불리는 수많은 혈구 생성을 가진 적혈구가 환자의 혈류에 나타나는 상태입니다. 이러한 적혈구의 막은 원형이 아니며 현미경으로는 배관과 유사하므로 병리학의 이름이됩니다. acanthocytosis의 원인은 오늘날 완전히 이해되지는 못했지만이 병리와 많은 수의 혈중 인디케이터 (총 콜레스테롤 및 그 분획물, 베타 - 지단백질, 트리 아실 글리세 라이드 등)가있는 심각한 간 손상과의 명확한 연관성이 있습니다. 이러한 요인들의 조합은 헌팅 톤 무도병 및 무차별 대장 혈증과 같은 유전병에서 발생할 수 있습니다. Acanthocytes는 비장의 모세 혈관을 통과 할 수 없으므로 곧 붕괴되어 용혈성 빈혈을 일으 킵니다. 따라서, 혈소판 감소증의 중증도는 용혈 강도와 빈혈의 임상 증상과 직접적으로 관련이 있습니다.

Microspherocytosis는 양측 성 적혈구의 형성을 담당하는 결함 유전자의 명확한 상 염색체 열성 유전으로 추적 될 수 있기 때문에 과거에는 가족 성 용혈성 황달로 알려졌다. 결과적으로 그러한 환자에서 형성된 모든 적혈구는 건강한 적혈구와 관련하여 구형과 구경이 다릅니다. 구형은 정상 양면 오목한 형상에 비해 표면적이 작기 때문에 적혈구의 가스 교환 효율이 저하됩니다. 또한, 그들은 헤모글로빈이 적고 모세 혈관을 통과 할 때 더 악화됩니다. 이러한 특징은 비장의 조기 용혈을 통한 적혈구의 존재 지속 시간을 단축시킵니다.

어린 시절부터,이 환자들은 적혈구 골수 새싹의 비대가있어 용혈을 보상합니다. 따라서 극소량 세포 증은 흔히 바이러스 성 질환, 영양 실조 또는 강렬한 육체 노동으로 인체가 약해지는 순간에 나타나는 가벼운 보통의 빈혈을 동반합니다.

Ovalocytosis는 상 염색체 우성 방식으로 전염되는 유전 질환입니다. 더 자주이 질병은 혈액 내 타원형 적혈구의 25 % 미만의 존재로 subclinically 진행됩니다. 결함이있는 적혈구의 수가 100 %에 근접하는 가혹한 형태는 흔하지 않습니다. ovalocytosis의 원인은 단백질 spectrin의 합성에 관여하는 유전자의 결점에 있습니다. Spectrin은 적혈구 세포 뼈대의 구성에 관여합니다. 따라서, 세포 골격의 불충분 한 소성 때문에, 적혈구는 모세 혈관을 통과 한 후에 양면 형상을 회복 할 수없고, 말초 혈액에서 타원체 세포의 형태로 순환한다. ovalocyte의 세로 및 가로 직경의 비율이 더 발음 될수록, 비장에서 파괴가 빠를수록 빠릅니다. 비장을 제거하면 용혈 속도가 현저하게 감소하고 87 %의 경우에서이 질환이 완화됩니다.

발병 장애

적혈구는 내부 환경의 일정성이 유지되고, 포도당이 ATP로 처리되고 혈액의 산 - 염기 균형 조절이 수행되는 다수의 효소를 포함합니다.

위의 지침에 따르면, fermentopathy의 3 종류가 있습니다 :

• 글루타티온의 산화와 환원에 관여하는 효소의 부족 (아래 참조);
• 분해 효소의 결핍;
• ATP를 사용하는 효소 부족.

글루타티온은 신체의 산화 환원 과정의 대부분에 관여하는 트리 펩티드 복합체입니다. 특히 그것은 적혈구를 포함한 모든 세포의 에너지 스테이션 인 미토콘드리아의 작동에 필수적입니다. 선혈 적혈구의 글루타티온 산화와 환원에 관여하는 선천적 인 결함은 대부분의 에너지 의존 세포 시스템의 주요 에너지 기질 인 ATP 분자의 생산 속도를 감소시킨다. ATP가 결핍되면 적혈구의 신진 대사가 느려지고 세포 사멸 (apoptosis)이라고하는 빠른자가 파괴가 일어납니다.

당 분해는 ATP 분자의 형성과 함께 포도당 분해의 과정입니다. glycolysis의 구현을 위해, 반복적으로 중간 화합물로 포도당을 변환하고 결국 ATP를 릴리스하는 효소의 존재가 필요합니다. 앞서 언급했듯이, 적혈구는 ATP 분자를 형성하기 위해 산소를 사용하지 않는 세포입니다. 이러한 유형의 분해는 혐기성 (무풍)입니다. 결과적으로, 2 개의 ATP 분자는 대부분의 세포 효소 시스템의 효율을 유지하는데 사용되는 적혈구의 단일 포도당 분자로부터 형성된다. 따라서, 분해 효소의 선천성 결손은 적혈구에 필요한 에너지 양을 빼앗아 중요한 활동을 지원하며 파괴됩니다.

ATP는 보편적 인 분자입니다. 산화는 신체의 모든 세포의 효소 시스템의 90 % 이상을 작동시키는 데 필요한 에너지를 방출합니다. 적혈구는 또한 많은 효소 시스템을 포함하며 그 기질은 ATP입니다. 방출 된 에너지는 가스 교환 과정에 소비되어 세포 안팎에서 일정한 이온 평형을 유지하고 세포의 일정한 삼투압 및 종양 내 압력을 유지할뿐만 아니라 세포 골격의 활성 작용을합니다. 위에서 언급 한 시스템 중 적어도 하나에서 포도당 이용을 위반하면 그 기능과 추가의 연쇄 반응을 잃게되고 그 결과 적혈구가 파괴됩니다.

혈색소 병

헤모글로빈은 적혈구 부피의 98 %를 차지하는 분자로 폐포 폐포에서 말초 조직으로의 수송 및 가스 운반 및 방출 과정을 보장합니다. 헤모글로빈의 결함으로 적혈구가 훨씬 더 악화되어 가스가 옮겨집니다. 또한, 헤모글로빈 분자의 변화 배경에 따라 적혈구 자체의 모양이 변하면서 혈류 순환 기간에도 부정적인 영향을줍니다.

혈색소 병증에는 2 가지 유형이 있습니다.

• 양적 - 지중해 혈증;
• 품질 - 겸상 적혈구 빈혈 또는 drepanocytosis.

지중해 증은 헤모글로빈 합성 장애와 관련된 유전성 질환입니다. 그 구조에 따르면, 헤모글로빈은 상호 연결된 2 개의 알파 모노머와 2 개의 베타 모노머로 구성된 복합 분자입니다. 알파 사슬은 DNA의 4 개 섹션에서 합성됩니다. 체인 베타 - 2 개 사이트에서. 따라서, 6 개의 플롯 중 하나에서 돌연변이가 발생하면, 그 유전자가 손상된 단량체의 합성이 감소하거나 멈춘다. 건강한 유전자는 시간이 지남에 따라 다른 것들보다 일부 사슬이 정량적으로 우세하게되는 단량체의 합성을 계속합니다. 과량 인 상기 단량체는 그 기능이 정상 헤모글로빈보다 상당히 열등한 약한 화합물을 형성한다. 합성을 위반하는 사슬에 따르면, 알파, 베타 및 혼합 알파 - 베타 지중해의 3 가지 주요 유형의 지중해 종이 있습니다. 임상 양상은 돌연변이 유전자의 수에 의존한다.

겸상 적혈구 빈혈은 정상적인 헤모글로빈 A 대신에 비정상적인 헤모글로빈 S가 생성되는 유전병으로 헤모글로빈 A의 기능이 현저히 떨어지며 적혈구의 모양이 낫게됩니다. 이 형태는 90 일에서 120 일 사이의 정상적인 발병 기간과 비교하여 5 일에서 70 일 사이의 적혈구 파괴를 초래합니다. 결과적으로 혈액에 낫 적혈구의 비율이 나타나는데 그 값은 돌연변이가 이형 접합체 (heterozygous)인지 동형 접합체 (homozygous)인지에 따라 달라집니다. 이형 접합 돌연변이의 경우, 비정상적인 적혈구의 비율은 거의 50 %에 이르지 않으며 환자는 상당한 신체적 인 노력이나 대기 중 산소 농도가 감소한 상태에서만 빈혈 증상을 경험합니다. homozygous 돌연변이로 모든 환자의 적혈구는 낫 모양이므로 빈혈의 증상은 아이가 태어 났을 때 나타나며 그 질병은 심각한 과정이 특징입니다.

용혈성 빈혈증 획득

면역 용혈성 빈혈

이러한 유형의 빈혈증은 적혈구의 파괴가 신체의 면역 체계의 작용하에 일어납니다.

면역 용혈성 빈혈에는 4 가지 유형이 있습니다.

• 자가 면역;
• 등 면역;
• 이형 면역;
• 면역 반응.

자기 면역성 빈혈에서 환자 자신의 몸은 면역계의 오작동으로 인해 정상적인 적혈구에 대한 항체를 생성하고 림프구에 의한 자신과 다른 세포의 인식을 침해합니다.

이소 면역성 빈혈은 환자가 AB0 시스템 및 Rh 인자와 양립 할 수없는 혈액, 즉 다른 그룹의 혈액으로 수혈 될 때 발생합니다. 이 경우 수혈 직전에 적혈구가 면역계의 세포와 수혜자의 항체에 의해 파괴됩니다. 유사한 면역 갈등은 태아 혈액에서 긍정적 인 Rh 인자와 임신 한 어머니의 혈액에서 부정적인 것으로 발전합니다. 이 병리를 신생아의 용혈병이라고합니다.

헤모글로빈 빈혈증은 외국 항원이 적혈구 막에 나타나면 환자의 면역 체계에 의해 외국으로 인정 될 때 발생합니다. 특정 약물을 사용하거나 급성 바이러스 감염이 발생한 경우 외래 환자 항원이 적혈구 표면에 나타날 수 있습니다.

면역 면역성 빈혈은 적혈구에 대한 항체가 엄마의 몸에 존재할 때 태아에서 발생합니다 (자가 면역 빈혈). 이 경우 모체의 적혈구와 태아 적혈구는 신생아의 용혈성 질환과 마찬가지로 Rh 인자와 양립 할 수 없더라도 면역계의 표적이됩니다.

획득 된 막 막 병증

적혈구의 기계적 파괴로 인한 빈혈

이 질병 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 행진 헤모글로빈 뇨증;
• 미세 혈관 생성 용혈성 빈혈;
• 기계 심장 판막의 이식시 빈혈.

마칭 헤모글로빈 뇨는 이름에서 알 수 있듯이 긴 행진으로 발전합니다. 발바닥에있는 혈액의 형성 요소는 발바닥의 연장 된 규칙적인 압축으로 변형되거나 심지어 붕괴 될 수 있습니다. 결과적으로 다량의 결합되지 않은 헤모글로빈이 혈액으로 방출되어 소변으로 배출됩니다.

미세 혈관 병리학 적 용혈성 빈혈은 급성 사구체 신염 및 파종 된 혈관 내 응고 증후군에서 적혈구의 기형 및 후속 파괴로 인해 발생합니다. 첫 번째 경우에는 신장 세관의 염증과 그에 따른 모세 혈관 때문에 루멘이 좁아지고 적혈구가 내부 막과의 마찰로 변형됩니다. 두 번째 경우에는 번개가 빠른 혈소판 응집이 혈관 내벽 위에있는 다중 피브린 필라멘트의 형성과 함께 전체 순환계에서 발생합니다. 적혈구의 일부는 즉시 형성된 네트워크에 달라 붙어 여러 개의 응혈을 형성하고 나머지는 네트워크를 통해 고속 전표에 동시에 변형됩니다. 결과적으로 "왕관을 쓴"이라고 불리는이 방식으로 변형 된 적혈구는 여전히 일정 시간 동안 혈액을 순환 한 다음 스스로 쇠약하거나 비장 모세 혈관을 통과 할 때 붕괴됩니다.

기계 심장 판막을 이식하는 동안 빈혈은 적혈구가 충돌하여 인공 심장 판을 구성하는 조밀 한 플라스틱 또는 금속으로 고속으로 움직일 때 발생합니다. 파괴 속도는 밸브 영역에서의 혈류 속도에 달려 있습니다. 용출은 신체 활동의 수행, 정서적 경험, 혈압의 급격한 증가 또는 감소, 그리고 체온 증가에 따라 증가합니다.

감염성 병원체에 의한 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈의 원인

이전 섹션의 모든 정보를 요약하면, 용혈의 원인이 광대하다고 말하는 것이 안전합니다. 그 이유는 유전 된 질병뿐 아니라 획득 된 질병에도있을 수 있습니다. 이런 이유로 혈액 시스템뿐만 아니라 다른 신체의 시스템에서도 용혈의 원인을 찾는 데 중대한 중요성이 따른다. 왜냐하면 종종 적혈구의 파괴는 독립적 인 질병이 아니라 다른 질병의 증상이기 때문이다.

따라서 용혈성 빈혈은 다음과 같은 이유로 개발 될 수 있습니다.

• 다양한 독소 및 독극물이 혈액에 침투 (독성 화학 물질, 농약, 뱀 물림 등).
• 적혈구의 기계적 파괴 (인공 심장 판막을 이식 한 후 여러 시간 동안 걸을 때);
• 파종 된 혈관 내 응고 증후군;
• 적혈구 구조의 다양한 유전 적 이상;
• 자가 면역 질환;
• 종양 세포 증후군 (종양 세포와 함께 적혈구의 교차 면역 파괴);
• 수혈 후 합병증;
• 일부 전염병 (말라리아, 톡소 플라스마 증) 감염;
• 만성 사구체 신염;
• 패혈증으로 심한 화농성 감염;
• 전염성 B 형 간염, 덜 자주 C와 D;
• 임신;
• 비타민제 등

용혈성 빈혈의 증상

용혈성 빈혈의 증상은 빈혈과 용혈이라는 두 가지 주요 증상에 적합합니다. 용혈이 다른 질병의 증상 인 경우 임상 증상은 증상에 따라 복잡해집니다.

빈혈 증후군은 다음 증상에 의해 나타납니다.

• 피부와 점막의 창백;
• 현기증;
• 심각한 전반적인 약점;
• 빠른 피로;
• 정상 운동 중 호흡 곤란;
• 하트 비트;
• 빠른 펄스 등

용혈 증후군은 다음 증상에 의해 나타납니다.

• icteric 창백한 피부 및 점막;
• 짙은 갈색, 체리색 또는 주홍 색 소변;
• 비장 크기의 증가;
• 왼쪽 hypochondria의 통증 등.

용혈성 빈혈 진단

진단의 첫 번째 단계

적혈구의 용혈은 두 가지 유형입니다. 첫 번째 유형의 용혈은 세포 내 (intracellular)라고하며, 즉 적혈구의 파괴는 림프구와 식세포에 의해 결핍 된 적혈구의 흡수를 통해 비장에서 발생합니다. 두 번째 유형의 용혈은 혈관 내 (intravascular)라고하며, 혈액, 항체 및 보체를 순환하는 림프구의 작용으로 혈류에서 적혈구가 파괴됩니다. 용혈의 유형을 결정하는 것은 연구원에게 적혈구 파괴 원인을 찾기위한 방향을 제시하는 힌트를주기 때문에 매우 중요합니다.

세포 내 용혈의 확인은 다음 실험실 매개 변수를 사용하여 수행됩니다.

• 헤모글로빈 혈증 (hemoglobinemia) - 적혈구의 활성 파괴로 인한 혈액 내 자유 헤모글로빈의 존재.
• hemosiderinuria - hemosiderin의 소변에서의 존재 - 과잉 헤모글로빈의 신장에서의 산화 생성물;
• 헤모글로빈 뇨 (hemoglobinuria) - 변하지 않은 헤모글로빈 (hemoglobin)의 소변에서의 존재로서, 적혈구 파괴 속도가 매우 빨라짐을 나타냅니다.

혈관 내 용혈의 확인은 다음 실험실 검사를 사용하여 수행됩니다.

• 완전한 혈구 수 - 적혈구 및 / 또는 헤모글로빈 수의 감소, 망상 적혈구 수의 증가;
• 생화학 적 혈액 검사 - 간접비로 인한 총 빌리루빈 증가.
• 말초 혈액 도말 - 대부분의 적혈구 이상은 얼룩 및 번짐 고정의 다른 방법에 의해 결정됩니다.

연구진은 용혈을 배제하여 빈혈의 또 다른 원인을 찾아 냈다.

진단의 두 번째 단계

용혈이 발생하는 이유는 각각 많기 때문에 수색에 시간이 오래 걸릴 수 있습니다. 이 경우 질병의 병력을 최대한 철저히 밝혀야합니다. 즉, 지난 6 개월 동안 환자가 방문한 장소, 그가 일한 장소, 그가 살았던 조건, 질병의 증상이 나타나는 순서, 발달의 강도 등을 알아 내야합니다. 이러한 정보는 용혈의 원인에 대한 검색 범위를 좁히는 데 유용 할 수 있습니다. 이러한 정보가 없으면 적혈구 파괴로 이어지는 가장 빈번한 질병의 기질을 결정하기 위해 일련의 분석이 수행됩니다.

진단의 두 번째 단계에 대한 분석은 다음과 같습니다.

• 직접 및 간접 Coombs 테스트;
• 순환 면역 복합체;
• 적혈구 삼투압;
• 적혈구 효소 활성 연구 (글루코스 -6- 인산 탈수소 효소 (G-6-FDG), 피루 베이트 키나아제 등);
• 헤모글로빈 전기 영동;
• 낫 세포 적혈구 검사;
• 하인즈 송아지에 대한 테스트;
• 세균 학적 혈액 배양;
• 혈액 방울 검사;
• 골수 조영상;
• 헴의 샘플, 하트 맨의 테스트 (자당 테스트).

직접 및 간접 테스트 Coombs
이 검사는자가 면역 용혈성 빈혈을 확인하거나 배제하기 위해 시행됩니다. 순환 면역 복합체는 간접적으로 용혈의자가 면역 특성을 나타낸다.

적혈구의 침투 내성
적혈구의 삼투압 저항의 감소는 spherocytosis, ovalocytosis 및 acanthocytosis와 같은 용혈성 빈혈의 선천적 형태로 종종 발생합니다. thalassemia에서는 반대로 erythrocytes의 삼투 내성 증가가 관찰됩니다.

적혈구 효소 활성 검사
이를 위해 먼저 원하는 효소의 유무에 대한 정성 분석을 수행 한 다음 PCR (polymerase chain reaction)을 이용한 정량 분석에 의존합니다. 적혈구 효소의 정량적 측정은 정상 값과 비교하여 쇠퇴를 확인하고 잠혈 형태의 적혈구 발진 병을 진단하는 것을 가능하게합니다.

헤모글로빈 전기 영동
이 연구는 질적 및 양적 혈색소 병증 (지중해 혈소판 증 및 겸상 적혈구 빈혈)을 모두 배제하기 위해 수행되었습니다.

적혈구 겸상 적혈구 검사
이 연구의 본질은 혈액 내의 산소 분압이 감소함에 따라 적혈구 형태의 변화를 결정하는 것입니다. 적혈구가 겸상 적혈구가되면 겸상 적혈구 빈혈 진단이 확정 된 것으로 간주됩니다.

황소 자리 하인즈 시험
이 검사의 목적은 혈액 도말 검사에서 불용성 헤모글로빈 인 특수 내포물을 탐지하는 것입니다. 이 테스트는 G-6-FDG의 결핍으로이 발효 병증을 확인하기 위해 수행됩니다. 그러나 하인즈의 작은 시체는 과량의 설폰 아미드 또는 아닐린 염료가있는 혈액 도말에 나타날 수 있습니다. 이러한 형성의 정의는 암시 야 현미경 또는 특별한 염색법을 사용하는 기존의 광학 현미경에서 수행됩니다.

세균성 혈액 배양
벅 시드는 적혈구와 상호 작용하여 직접적으로 또는 면역 메커니즘을 통해 혈액을 순환하는 전염병 유형을 결정하기 위해 수행됩니다.

혈액의 "두꺼운 드랍 스"연구
이 연구는 생명주기가 적혈구 파괴와 밀접하게 관련된 말라리아 병원체를 확인하기 위해 수행되었습니다.

골수조
골수 골은 골수 천자의 결과입니다. 이 paraclinical 방법은 악성 혈액 질환과 같은 병리를 확인하는 것이 가능합니다. 악성 혈액 질환은 종양 괴사 증후군에서 교차 면역 공격으로 적혈구를 파괴합니다. 또한, 적혈구 새싹 성장은 용혈 반응에 대한 적혈구의 보상 생산의 높은 비율을 나타내는 골수 점액에서 결정됩니다.

Hema 샘플. 하트 맨의 테스트 (자당 테스트)
두 검사는 환자의 적혈구의 존속 기간을 결정하기 위해 수행됩니다. 파괴 과정을 가속화하기 위해 혈액의 테스트 샘플을 산이나 자당의 약한 용액에 넣은 다음 파괴 된 적혈구의 비율을 추정합니다. Hema의 검사는 5 % 이상의 적혈구가 파괴되면 양성으로 판정됩니다. Hartman의 검사는 적혈구의 4 % 이상이 파괴되면 양성으로 간주됩니다. 양성 반응은 발작성 야간 혈색소증을 나타냅니다.

검사실 검사 이외에, 용혈성 빈혈의 원인을 밝히기 위해 용혈을 일으킬 것으로 의심되는 질환 분야의 전문가가 처방 한 기타 추가 검사 및기구 검사를 수행 할 수 있습니다.

용혈성 빈혈 치료

용혈성 빈혈의 치료는 복잡한 다단계 동적 과정입니다. 완전한 진단과 용혈의 진정한 원인을 입증 한 후에 치료를 시작하는 것이 바람직합니다. 그러나 어떤 경우에는 적혈구의 파괴가 너무 빨리 일어나 진단을 확립하는 시간이 충분하지 않습니다. 그러한 경우, 필요한 조치로서, 잃어버린 적혈구의 교체는 헌혈 또는 수혈 된 적혈구의 수혈을 통해 이루어집니다.

혈액 시스템의 질병으로 인한 2 차 용혈성 빈혈뿐만 아니라 주요 특발성 (명확하지 않은 이유) 용혈성 빈혈의 치료는 혈액 학자에 의해 처리됩니다. 다른 질병으로 인한 2 차 용혈성 빈혈의 치료는이 질환이있는 환자의 분야에 속합니다. 따라서 말라리아로 인한 빈혈은 전염병 의사에 의해 치료 될 것입니다. 자가 면역성 빈혈은 면역 학자 또는 알레르기 전문의에 의해 치료 될 것입니다. 악성 종양의 비소 세포 성 증후군으로 인한 빈혈은 온 내장 술사 등에 의해 치료됩니다.

용혈성 빈혈 치료제

자가 면역 질환 및 특히 용혈성 빈혈의 치료의 기본은 글루코 코르티코이드 호르몬입니다. 그들은 오랜 시간 동안 사용됩니다 - 먼저 용혈 악화를 완화시킨 후지지적인 치료로 사용합니다. 글루코 코르티코이드에는 여러 가지 부작용이 있기 때문에 예방을 위해 B 군의 비타민 보조제와 위액의 산성도를 낮추는 제제가 수행됩니다.

자가 면역 활동을 감소시키는 것 외에도 DIC (혈액 응고 장애)의 예방, 특히 중등도에서 고 용혈에 대한주의가 필요합니다. 글루코 코르티코이드 치료법의 효능이 낮기 때문에 면역 억제제는 치료 마지막 단계의 약물입니다.