메인

허혈

심장병 전문의 - 심장 및 혈관 질환에 관한 사이트

Fallot 's tetrad는 1 년 이상 된 비 수술 어린이의 가장 흔한 청색 장애입니다. Fallot 's tetrad의 네 가지 구성 요소는 우심실의 유출로 폐쇄, 심실 중격 결손, 우심실 비대 및 대동맥 부 비대 (그림 1 및 2 참조)입니다. 형태학, 결과적으로이 결함의 혈역학 및 임상 증상은 매우 다양합니다.

발생학 및 형태학

결손의 핵심은 심실 중격 부의 비강 부분이 소포체 부분에 대해 전방 및 상방으로 변위된다는 것이다. 동시에, 일반적인 동맥 트렁크는 불규칙하게 나뉘어집니다 : 대동맥 부분이 더 넓고 폐는 이미 있습니다. 심실 중격의 비강 부분의 치환과 우심실의 유출로의 이차 비대는 후자의 방해로 이끈다 (그림 1). 또한, 종종 폐동맥 판막의 협착증과 그 고리 및 폐동맥의 저 형성 (hypoplasia)이 있습니다.

그림 1. Fallot Tetrad, 심장 X 선 검사. 우심실과 대조 할 때 우심실 유출로 (화살표)와 대동맥의 조기 충전이 눈에 띄게 막혀 있습니다. AO - 대동맥; LPA - 좌측 폐동맥; RA - 폐동맥; RV - 정수리 근육 코드; RPA - 우측 폐동맥; RV - 우심실; SB - 중격 근육 긴장.

그림 2. 폐동맥 폐쇄, 사선 투영에서 심장의 방사선 불 투과 검사. 큰 심실 중격 결손이 대동맥으로 빠져 나가고, 이는 대동맥을 가로 질러 앉아있다. 화살표는 우심실 유출로의 폐쇄를 나타냅니다. AO - 대동맥; 좌심실 - 좌심실; RV - 우심실; VSD - 심실 중격 결손.

가장 심한 형태의 질환은 Fallot 's tetrad with pulmonary atresia인데, 우심실과 폐동맥 판막의 유출 부의 말단 부분이 폐쇄되고 (그림 2) 심한 저형성 또는 폐동맥과 폐동맥 폐쇄가있다. 동시에 폐의 대부분은 대동맥 폐 간질로부터 혈액을받습니다. 심실 중격의 결손은 대개 대동맥과 삼첨판 막 근처에 위치한 비강 주위 부분의 손잡이가있는 대 주위의 큰 부분입니다. 대동맥은 심실 중격을 가로 질러 앉아 있는데, 오른쪽으로의 변위는 다양한 각도로 나타낼 수 있습니다. 우측 대동맥 궁은 ​​25 %의 환자에서 발견됩니다. 대동맥의 우각 호에서 22 번 염색체의 일부가 결손 된 것이 특히 흔하며 형광 현탁액 혼성화에 의해 검출됩니다. 이 삭제로 Fallot의 사중 체는 흉선 부 갑상선 저형성 (Di Georges 증후군) 또는 안면 골격 및 경구의 갈라진 틈 (자전거 심부전증 증후군)과 결합 할 수 있습니다.

혈역학

우심실 유출로의 막힘으로 인해 심실 중격 결손을 통한 전신 정맥 귀환의 일부가 대동맥으로 유입되어 청색증을 유발합니다. 폐동맥 압력과 폐 혈류가 감소합니다. 임상 적 발현은 폐동맥 혈류의 가치에 의해 결정되며, 이는 폐동맥 혈류 저항의 비율, 기관지 동맥 및 드물게는 개방 동맥관을 통해 왼쪽에서 오른쪽으로 출혈하는 양과 폐 혈관 저항의 비율에 좌우됩니다.

심실 중격 결손이 심하기 때문에 우심실의 사대압은 좌심실 및 대동맥과 동일합니다. 일반적으로 Fallot 's tetrad가있는 오른쪽 및 왼쪽 심실의 압력 곡선은 매우 유사합니다. 드물지만 심실 중격 결손은 결손의 크기가 작거나 삼첨판 막 덩어리가 고착되어 제한적입니다. 이 경우 우심실의 압력은 왼쪽보다 높아집니다.

호흡 곤란과 청색증이 급격히 증가하는 에피소드 인 Fallot 's tetrad의 시안 색 증상은 폐 혈류가 급격히 감소 함을 반영합니다. 이러한 위기는 청색증이없는 경우에도 발생할 수 있습니다. 위기를 유발하는 요인은 다양합니다. 장기간의 울음은 호기의 연장으로 인한 폐동맥 혈류를 감소시킬 수 있습니다. 우심실 예압 감소 및 OPSS 감소, 결과적으로 오른쪽에서 왼쪽으로의 배출 증가 및 폐 혈류 감소가 발열 중 또는 혈관 조음을 변경시키는 다른 원인의 결과로 수면에서 발생할 수 있습니다. 또한 폐동맥 혈류는 우심실의 유출로가 감소함에 따라 감소 할 수 있지만 이것이 실제로 발생하는지 여부는 알려지지 않았다.

임상 발현

발현의 중증도는 우심실의 유출로가 막힌 정도에 따라 다르나 청색증과 호흡 곤란이 거의 항상 있습니다. 출혈시 청색증은 개방성 동맥관에 의해 폐 혈류가 유지되기 때문에 발생하지 않을 수 있습니다. 게다가 우심실 유출로의 출혈 방해가 심하지 않은 경우 청색증은 없다. 우심실의 유출로에 장애가 있고, Fallot 's tetrad의 특징 인 심실 중격 결손이 있지만, 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액이 배출되지 않아 결과적으로 청색증이 발생하면 Fallo tetrade는 창백하다. Cyanotic 위기는 자발적으로 그리고 아침 먹이기 또는 장기간의 울음 후에 발생할 수 있습니다. 그들은 매우 짧을 수 있고 결과없이 지나갈 수 있습니다. 그러나 위기 이후 어리 석음, 혼수, 심한 피로와 졸음이 가능합니다. 드물게 의식 상실, 경련, 심지어 사망까지 일어납니다. 3 분의 1의 경우, 청색증 성 위기는 4-5 개월 초기에 시작되므로 일반적으로 결손의 외과 적 교정은 보통 생후 첫 달에 실시됩니다. 그러므로 오늘날 소아과 의사들은 청색증의 위기를 거의 볼 수 없습니다. 운동이 수행되지 않는 드문 경우에는, 어린이가 운동을 견딜 수있는 능력이 적 으면 청색증이 더 두드러진다. 육체 운동 후에 심한 청색증을 앓고있는 어린이는 종종 쭈그리고 앉는 자세를 취합니다. 이로 인해 SaO가 증가합니다.2, OPSS가 증가했기 때문일 수 있습니다. 마지막으로, 때로는 어린 시절에 청색증이 전혀 발생하지 않지만 (옅은 갈색의 파로 형), 운동시 나이가 들면서 나타납니다. 때때로, Fallot 's tetrad의 창백한 형태 일지라도, 매우 빠른 청색증의 진행이 발생합니다. 어린이가 수술을받지 않는 드문 경우에는 뇌 농양, 마비 성 마비 성 뇌 혈전증 및 감염성 심내막염과 같은 후기 합병증이 발생할 수 있습니다. 성장 및 발달 지연은 청색증의 중증도에 달려 있습니다. 감염성 심내막염은 결손의 급진적 교정없이 대 혈관 순환과 부 혈액 순환 사이에 문합을 한 후에 가장 흔하게 발생합니다. 치과, 이비인후과, 흉부, 복부, 비뇨기과 및 부인과 개입의 경우 항생제 예방이 실시됩니다.

흉골의 왼쪽 가장자리 아래에서 신체 검사가 심장 자극으로 결정될 때. 수축기 진전은 보통 심실 중격 결손을 통한 방전이 오른쪽에서 왼쪽으로 진행되기 때문에 발생하지 않습니다. 첫 번째 심장 색조는 특히 흉골의 왼쪽 가장자리 아래쪽에서 크게 들립니다. 때로는 대동맥에서 발생하는 초기 수축기 퇴출 음이 있고 흉골의 왼쪽 가장자리와 꼭대기에서 가장 잘 들립니다. 시끄러운 찢어지지 않는 II 톤 (폐 구성 성분의 부재로 인한)은 흉골의 왼쪽 가장자리 아래에서 가장 잘 들립니다. 두 번째 음색의 폐 성분이 여전히 (흉골의 왼쪽 가장자리보다) 들리면 약화되고 지연됩니다. 우심실의 유출로가 적당히 막히면 큰 튼튼한 스핀들 모양 또는 리본 모양의 수축 음이 나타나고 흉골의 왼쪽 또는 아래쪽에서 가장 잘 들립니다. 그것은 톤 I 직후에 시작하여 톤 II 직전에 끝납니다. 일반적으로 장애물이 단단할수록 소음이 줄어 듭니다. 우심실의 유출 관이 극단적으로 막히거나 폐동맥 폐쇄가 일어나는 경우뿐만 아니라 청색증의 위기가있을 때 소음이 사라지거나 매우 짧고 조용해질 수 있습니다. 전방 흉벽 위 및 후방 흉벽 위의 확장 된 기관지 동맥에서 발생하는 조용한 혈관 소음, 특히 폐색증이있을 수 있습니다. 드물지만, 흉골의 왼쪽 가장자리에서 끊임없이 열려있는 동맥관 소음이 들릴 수 있습니다.

진단

흉부 엑스레이

폐의 혈류가 감소하기 때문에 심장의 음영은 확대되지 않고 폐 혈관 패턴은 고갈됩니다 (그림 3). 우심실과 폐동맥의 유출 부의 저형성으로 인해 심장 쉐도우의 왼쪽 윤곽선의 상부는 평범하고 오목하게 볼록하지 않게됩니다. 때로는 심장의 그림자, 특히 폐동맥 폐쇄가있는 경우, 나무로 된 구두처럼 보일 수 있습니다. 상행 대동맥이 확장됩니다. 25 %의 경우 오른쪽 대동맥 궁을 볼 수 있는데 이는 정상인 것처럼 왼쪽보다 오히려 오른쪽의 오목한 곳에서 확인할 수 있습니다. 상류 대정맥의 그림자는 오른쪽으로 섞일 수 있습니다.

그림 3. Fallot 's tetrad, 흉부 방사선 사진. 화살표는 오른쪽 대동맥 아치를 나타내고, 점선은 기관의 오른쪽 윤곽의 오목면을 나타냅니다 (텍스트 참조).

부수적 인 혈액 흐름을 실행하는 기관지 동맥의 현저한 팽창으로 폐 영역 전체에 작은 혈관 그림자가있을 수 있습니다. 왼쪽에있는 폐 혈관 패턴의 심한 가난은 좌 폐동맥의 협착 또는 폐쇄를 나타낼 수 있습니다.

심장의 전기 축은 오른쪽으로 거절되고 우심실의 비대 증상이 나타납니다. 그러나 신생아에서는 생리 학적 병리학 적 병리학 적 비대칭과 우심실의 병리학 적 비대를 구분하기가 어렵습니다. Fallo 's tetrad의 창백한 형태는 처음에는 양쪽 심실의 비대가있을 수 있지만 나중에 청색증의 진행과 동시에 우심실 비대의 징후가 우세하기 시작합니다.

심 초음파

큰 심실 중격 결손 바로 위에 위치한 확장 된 대동맥 근을 볼 수 있습니다 (그림 14.9). 우심실 유출로의 막힌 폐색, 폐동맥 판막의 협착 및 저형성 또는 폐동맥 및 좌측 폐동맥의 협착이있다.

그림 4. Fallot Tetrad, 좌심실 접근에서의 EchoCG, 좌심실의 장축. 두 심실에서 출발하는 보이는 대동맥. Ao - 대동맥; D - 심실 중격 결손; LA - 좌심방; 좌심실 - 좌심실; RV - 우심실; 중격 - 심실 중격.

도플러 연구에서 폐색의 중증도가 평가되고 수축기 난류 혈류가 폐동맥에 나타난다. 폐동맥 폐쇄로 인해 우심실의 유출 구로부터 먼 쪽의 혈류는 검출되지 않지만 개방 동맥관 및 대동맥 폐 혈관에 의해 폐동맥에서 수축기 및 이완기의 난류 혈류가 발견됩니다. 또한, Fallot 's tetrad에는 비정상적인 관상 동맥 질환이 있으며, 이는 심 초음파로 진단 할 수 있습니다. 전 하행 동맥은 우 관상 동맥을 떠나 우심실의 유출로를 지나갈 수 있습니다. 이것은 우심실 유출로의 심한 폐색이 고려 될 때 특히 중요합니다. 따라서 우심실 유출로 관상 동맥을 손상시키지 않아야합니다.

심장 카테터 삽입

대부분의 경우 진단은 건망증, 신체 검사, 흉부 X 선, 심전도 및 EchoCG의 데이터를 신중하게 비교하여 이루어질 수 있습니다. 그러나 방사선 피폭 검사를 시행하는 심장 도관 삽입술은 추가 형태 및 혈역학 정보를 제공합니다. 폐 도관 삽입술은 보통 폐동맥으로의 혈액 공급 경로를 명확히하기 위해 폐동맥 폐쇄증으로 시행됩니다 (그림 5).

그림 5. 폐동맥 폐쇄증을 동반 한 Fallot 's tetrad를 이용한 동맥류 촬영 폐의 혈관은 여러 개의 대동맥 - 폐 측부와 개방 된 동맥관으로 채워져 있습니다. 폐 트렁크의 역류 충진은 폐색 성 폐색 판의 레벨에서 중단됩니다. LPA - 좌측 폐동맥; PV - 폐동맥판; RPA - 우측 폐동맥.

선천성 심장 결함이 Fallot 's tetrad와 닮았다.

우심실에서 주요 동맥의 이중 배출, 단일 심실, 심실 중격 결손이있는 주요 동맥의 단순하고 교정 된 전치와 같은 폐동맥 판막의 심한 협착 또는 우심실의 유출 관의 소 혈관 폐색과 결합 할 때의 부작용은 Fallo 's tetra. 그러나, 도플러 검사를 사용한 심 초음파 검사는 감별 진단을 허용합니다.

치료

Fallot 's tetrad는 다른 복잡한 선천성 심장 결함과 마찬가지로 외과 적으로 만 치료할 수 있습니다. 눈에 띄는 청색증이있는 신생아에게는 알 프로 스타 딜 주입을 시행합니다. 결함의 교정은 일반적으로 2-4 개월의 나이에 수행됩니다. 어떤 이유로 든 결함의 외과 적 교정이 이루어지지 않은 드문 경우에는 약물 치료가 필요합니다. 치료는 주로 청색증의 위기를 막고 오른쪽에서 왼쪽으로 출혈하는 합병증을 예방하기위한 것입니다. 청색증 성 위기의 경우, 아이는 무릎 - 흉부 위치에서 위장에 놓이거나 팔로 들어 올려서 다리를 위를 향하게합니다. 호흡 곤란 및 청색증을 줄이기 위해 폐 혈류가 현저하게 감소하므로 산소는 매우 효과적이지는 않지만 산소를 공급합니다. 길거나 심각한 위기의 경우, 모르핀 0.2 mg / kg을 주사합니다. 대사성 산증의 경우 중탄산 나트륨이 in / in에 도입됩니다. Vasoconstrictor 대리인은 위기의 아주 초기에 또는 다른 방법이 효과적이지 않을 때 사용됩니다; 0.02 mg / kg IV / 0.1 mg / kg IM / kg의 Phenylephrine은 둥근 울혈을 증가시켜 폐 혈류를 증가시킵니다. 2 ~ 5 mg / kg / min의 속도로 바람직한 i / v 주입. 유아의 경우, 철분 결핍 빈혈이 심부전을 악화시킬 수 있습니다. 이 경우, 철분은 헤마토크리트가 50-55 %에 도달 할 때까지 처방된다. 적혈구 용적률의 추가 증가는 혈액 점도를 현저히 증가시켜 뇌 혈전증의 위험을 증가시킵니다. 모든 청색증 성 위기는 수술의 절대적인 징후이며, 이제 Fallot 's tetrad를 사용하면 아마도 수술 직전을 제외하고는 빈혈을 치료할 필요가 거의 없습니다. 어떤 이유로 든 수술이 불가능한 경우 propranolol (0.5-1 mg / kg)을 6 시간마다 투여하는 빈도를 줄일 수 있습니다.

Fallot의 수첩을 가지고있는 모든 어린이에게 조기 외과 적 치료가 지시되며, 증상이없는 경우에도 마찬가지입니다. 폐동맥 폐쇄가없는 경우, 생후 첫 달에는 급진적 인 결손 교정이 가능하며, 경험있는 손의 수술 사망률은 5 % 미만입니다. 수술은 심실 중격 결손을 닫고, 우심실의 유출로 부분을 절제하고, 필요한 경우 우회로를 사용하여 우심실 및 폐동맥의 유출로를 확장시키는 것입니다. 대부분의 경우 폐동맥 판막의 밸브 절개술을 시행하지만 밸브 링은 극단적 인 협착이있는 패치로 확장됩니다. 이것은 패치를 삽입하는 것이 폐동맥 판막의 실패 빈도를 증가 시킨다는 사실에 기인합니다. 폐동맥 판막의 이식은 종종 필요합니다. 드문 경우이지만, 폐동맥 및 폐동맥의 심한 저형성 때문에 근본적인 교정이 불가능합니다. 이 경우 심근 중격 결손을 닫지 않고 주 순환계와 부 회진 사이에 문합을하거나 infundibloplasty를 시행합니다. 그 후, 협착 성 폐동맥의 풍선 확장이 수행되고 급진적 인 수술이 수행됩니다.

최근 몇 년 동안 Fallo 's tetrad의 폐동맥 폐쇄에 대한 급진적 인 교정이 이루어졌지만, 수술 위험은 여전히 ​​높으며, Fallo의 단순한 4 사분법보다 늦은 합병증이 더 자주 발생합니다. 결함 자체를 교정하기 전에 폐동맥, 폐동맥 및 폐동맥 밸브의 폐쇄 상태를 제거하는 것이 필요합니다. 이 작업은 동시에 여러 단계에서 수행 할 수 있습니다. 10 년 및 20 년 생존율은 수술과 초기 병원 사망률을 고려하지 않았으므로 각각 약 80 %와 65 %이며, 단순 Fallot tetrad에서는 95 %에 도달합니다.

Fallo의 단순한 4도 교정 결과는 90 %의 환자에서 정상적인 혈류 역학이 오랫동안 지속되고 반복적 인 수술이 필요하지 않습니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 혈액이 조금씩 배출되는 것은 드뭅니다. 그러나 우심실 유출로의 잔류 가벼운 또는 중간 정도의 폐색과 폐동맥 밸브의 기능 부전은 매우 흔합니다. 때로는 완벽한 AV 블록에 의해 동작이 복잡해지며,이 경우 영구적 인 ECS가 필요합니다. 장기간 1-3 %의 환자에게 생명을 위협하는 부정맥, 특히 심실 성 빈맥이 있습니다. 그들은 아마도 심실 절개 후 좌심실의 흉터 주위에 재진입 등고선이 나타나는 것과 관련이 있습니다. 수술 한 환자의 약 1-2 %가 갑자기 사망하며 이는 부정맥으로 인한 것일 수도 있습니다. 수술 후 환자가 현기증, 졸도 또는 심장 박동을 호소하는 경우, 리듬 장애가 의심 되어져 야합니다.

문학
"Children 's Cardiology"ed. J. 호프만, Moscow 2006

"블루"선천성 심장 질환과 그 교정 방법 : Fallot 's newrads in tetrad at newborns

심장 및 혈관의 구조에서 잘 정의 된 4 가지 해부학 적 결함의 조합은 Fallo의 4 개 선천성 심장 질환을 진단 할 근거를 제공합니다.

이 질병은 1888 년 프랑스 병리학자인 E.L. Fallo에 의해 발견되고 기술되었다. 지난 100 년 동안 의사들은이 결함을 조기에 발견하고 제거하여 좋은 결과를 얻을 수있었습니다.

내용 : ICD-10에 따른 설명 및 코드

Fallot 's tetrad는 신생아에서 종종 진단되는 선천성 심장병입니다. ICD-10 코드는 Q21.3입니다.

Fallot 's tetrad는 3 %의 어린이에게서 발생하는데, 이는 선천적으로 발견 할 수있는 모든 선천성 심장 결함 중 1/5입니다. 모든 유산과 발달되지 않은 임신의 30 %는 태아의 Fallot 's tetrada와 관련이 있고,이 병리학을 지닌 아기의 7 %는 태어난 상태입니다.

신생아의 심장 혈관계 구조에 네 가지 해부학 적 결함이있는 경우 Fallo 's tetrad 진단 :

  • 좌심실에서 확장되는 폐동맥의 협착 또는 협착. 그것의 즉시 목적은 폐에 정맥혈을 옮기는 것입니다. 폐동맥 입구가 좁아지면 심장 심실의 혈액이 힘으로 동맥에 들어갑니다. 이것은 오른쪽 심장에 대한 부하를 상당히 증가시킵니다. 나이가 들면 협착이 증가합니다. 즉,이 결점은 점진적으로 진행됩니다.
  • 심실 간질 (VSD)의 구멍 형태로 결함. 일반적으로 심장의 심실은 빈 벽으로 구분되어있어 서로 다른 압력을 유지할 수 있습니다. Fallot 's tetrad를 사용하면 심실 중격에 루멘이 생기므로 두 심실의 압력이 동일 해집니다. 동시에, 우심실은 폐동맥뿐만 아니라 대동맥에도 혈액을 주입합니다.
  • 대동맥의 탈수 또는 변위. 일반적으로 대동맥은 심장의 왼쪽에 있습니다. Fallot 's tetrad를 사용하면 오른쪽으로 시프트되고 심실 중격의 입구 바로 위에 위치합니다.
  • 심장의 우심실의 확대. 동맥이 좁아지고 대동맥이 변하기 때문에 오른쪽 심장에 가해지는 부하가 증가하기 때문에 다시 발생합니다.

Fallot 's tetrad 환자의 20-40 %에서 수반되는 심장 결함이 있습니다.

Fallot의 triad, tetrad 및 pentad의 비교표.

  • 폐동맥의 판막 협착 또는 우심실의 출력 부분의 폐색;
  • 심장의 우심실의 확대;
  • DMPP.
  • 우심실의 출력 부분의 협착;
  • 대동맥 심실 중격 결손;
  • 대동맥 dextroposition;
  • 우심실 비대 (심전도상의 병리 증상).

혈역학

결함이 발생하면 다음과 같은 연속적인 혈역학 적 장애가 발생합니다.

  • 폐동맥이 좁아짐에 따라 우심실은 과부하 (우심방으로부터)와 압력 (폐동맥으로부터)을 경험합니다. 혈액의 넘침은 파업의 힘을 증가시킨다.
  • 우심실의 압력이 위험 해지면 정맥 배출은 오른쪽에서 왼쪽으로 시작됩니다.
  • 좌심실에서 혼합 혈액이 대동맥으로 들어갑니다.
  • 선천적 인 dextroposition으로 인해, 대동맥은 우심실에서 추가로 혈액을받습니다.
  • 혈액 속의 이산화탄소 함량이 증가하고 산소가 감소합니다 (저산소 혈증).
  • 내부 장기에서 저산소증이 시작됩니다. 이는 혈액 순환의 작은 원형의 고갈에 의해 악화됩니다.
  • 산소 결핍으로 인해 적혈구 증가가 발생합니다 - 혈구와 헤모글로빈 수치가 증가합니다.

Fallo의 tetrad에서의 혈류 역학에 관한 유용한 비디오 :

원인과 위험 요인

심장의 해부학 적 구조는 자궁 내 발달의 첫 3 개월 동안 태아에서 형성됩니다.

임산부의 신체에 대한 외부의 유해한 영향이 선천성 심장병의 형성에 치명적인 영향을 미칠 수있는시기였습니다.

현재 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • 급성 바이러스 성 질환;
  • 임산부가 특정 약물, 향정신성 및 향정신성 물질 (담배 및 알코올 포함) 사용;
  • 중금속 중독;
  • 방사선 피폭;
  • 미래의 어머니의 나이는 40 세 이상입니다.

CHD의 유형과 개발 단계

결함의 해부학 적 특징에 따라 여러 가지 유형의 Fallot 's tetrad가 구분됩니다.

  • Embryological - 동맥의 최대 협착은 경계 근육 링 수준입니다. 협착은 동맥 원뿔의 경제적 절제로 제거 할 수 있습니다.
  • 비대 위 - 동맥의 최대 협착은 경계 근육 링과 우심실의 입구 수준입니다. 협착증은 동맥 원추 절제술로 제거 할 수 있습니다.
  • 관상 동맥 - 전체 동맥 원뿔이 좁아지고 짧아집니다. 이러한 결함이있는 환자는 폐동맥 협착의 근치 적 수술 교정을받을 수 없습니다. 질병이 악화되는 것을 예방하기 위해 완화 된 플라스틱이 선호됩니다.
  • 다 성분 동맥 협착은 여러 가지 해부학 적 변화로 인해 발생하며, 그 위치와 특성에 따라 협착의 수술 적 교정의 성공적인 결과가 결정됩니다.

결함의 임상 증상의 특성에 따라 다음과 같은 형태가 구별됩니다.

  • 청색증 또는 고전 - 피부와 점막의 뚜렷한 청색증 (청색증);
  • 무생물성 또는 "창백한"형태 - 결함의 부분적인 보상의 결과로 처음 3 년 동안의 어린이에게서 더욱 흔하게 발생합니다.

과정의 심각도에 따라 이러한 형태의 질병이 구분됩니다.

  • 무거운 호흡 곤란과 청색증은 출생 시부터 울음과 함께 나타납니다.
  • 클래식. 이 질병은 6-12 개월에 시작됩니다. 임상 적 발현은 증가 된 신체 활동과 밀접한 상관 관계가 있습니다.
  • 발작 아이는 심한 편측성 청색증 발작을 앓고 있습니다.
  • 6 ~ 10 년 후 청색증과 호흡 곤란이 늦은 경미한 형태.

그 과정에서 질병은 세 단계를 거칩니다.

  • 상대적인 안녕. 대부분이 단계는 출생에서 5-6 개월까지 지속됩니다. 신생아 심장의 구조적 특징으로 인한 결함의 부분적인 보상과 관련된이 질병의 증상은 없습니다.
  • Cyanotic 단계. Fallot의 수첩을 가지고있는 어린이의 삶에서 가장 어려운시기는 2 ~ 3 년입니다. 동시에이 질환의 모든 임상 적 증상이 호흡 곤란, 청색증, 천식 발작으로 나타납니다. 이 나이가 가장 많은 사망자를 차지합니다.
  • 전이 단계 또는 보상 메커니즘의 형성 단계. 질병의 임상상은 지속되지만, 아동은 자신의 질병에 적응하여 질병의 발병을 예방하거나 줄일 수 있습니다.

위험 및 합병증

Fallot 's tetrad의 진단은 사망률이 높은 심한 심장 결함 범주에 속합니다. 질병의 바람직하지 않은 과정으로 환자의 평균 수명은 15 년입니다.

이러한 질병의 합병증은 흔합니다 :

  • 혈액 점도가 증가하여 대뇌 또는 폐 혈전증;
  • 뇌 농양;
  • 급성 또는 울혈 성 심부전;
  • 세균성 심내막염;
  • 지연 된 정신 운동 발달.

질병의 증상

동맥이 좁아지는 정도와 심실 중격의 개구부의 크기에 따라 질병의 첫 증상의 나이와 진행 정도가 바뀝니다. Fallot 's tetrad의 특징은 다음과 같습니다.

  • 청색증 대부분 1 세 미만의 어린이, 입술, 점막, 얼굴, 팔, 다리 및 몸통에 발생합니다. 아동의 신체 활동이 증가함에 따라 진행됩니다.
  • "나지만"형태의 두꺼운 손가락과 "손목 시계"형태의 불룩한 손톱은 이미 1-2 년에 걸쳐 형성됩니다.
  • 깊은 부정맥 호흡의 형태로 호흡 곤란. 이 경우, 흡입 및 호기의 빈도는 증가하지 않습니다. 최소한의 노력으로 호흡 곤란.
  • 피로감.
  • 심장 혹 - 심장에 가슴에 부푼.
  • 모터 활동의 제약으로 인해 모터 개발이 지연됩니다.
  • 심장 잡음.
  • 아픈 아이의 신체의 특징적인 위치는 쪼그리고 앉거나 누워있는 다리로 누워 있습니다. 아기가 더 잘 느끼고 무의식적으로 가능한 한 자주 받아들입니다.
  • 저산소 성 혼수가 될 때까지 졸도.
  • 어린이 (1-2 세)가 갑자기 청색으로 변하는 중증 발작성 질병의 호흡 곤란 및 청색증의 "청색"공격은 질식하기 시작하고 불안정 해지고 의식을 잃거나 심지어 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 공격 후, 아이는 무기력 해지고 졸린 상태가됩니다. 그러한 악화의 결과로 종종 아기가 죽을 수도 있습니다.

청록색 공격

이 공격은 폐동맥이 상당히 좁아 져서 발달하며 어린 아이들의 특징입니다. 그것은 저산소 혈증을 악화시키는 우심실의 자발적인 수축으로 야기됩니다. 산소 결핍은 뇌의 저산소증을 유발하고, 과량의 이산화탄소는 호흡기를 자극합니다.

공격은 갑작스런 호흡 곤란 (어려움 및 증가 된 영감)에 의해 나타납니다. 아이의 호흡은 이물질과 유사하며 일반화 된 푸른 피부가 동반됩니다. 환자는 강제 웅크 리기 자세를 취하고 1-2 분 이내에 의식을 잃습니다.

행동의 알고리즘 :

  1. 구급차에 전화하십시오.
  2. 아이를 낯선 사람으로부터 보호하십시오.
  3. 신선한 공기를 공급하십시오.
  4. 옷의 압축을 풉니 다.
  5. 기도가 깨끗한 지 확인하십시오.

구급차가 도착하면 긴급 조치가 취해집니다.

  • 마스크 (20 % 습식 산소)를 통한 산소 요법;
  • 생체 신호 결정;
  • 기관지 확장제 및 심혈관 제 투여 (아미노필린, 노르 에피네프린);
  • ECG 제거 및 항 부정맥제 도입을위한 동시 준비 (세동으로 인해 공격이 종종 복잡합니다).
  • 병원 이송

모든 약물은 정맥 내 투여됩니다. 의료 제공자는 진료시 제세 동기를 유지합니다. 병원에서 심장 마약과 산소 요법으로 아이의 상태가 안정됩니다.

질병의 진단

이 질병은 기관 검사의 결과를 고려하여 임상 검사와 가슴 청진 후 이상 기왕이면 진단됩니다.

검사 :

  • 몸 전체에 걸쳐 보편적 인 푸른 피부와 점막.
  • 성장 지연, 2 ~ 3 도의 이영양증.
  • 심장 혹입니다.
  • 손가락과 손톱의 섬유 변화 ( "시계 안경", "드럼 스틱").

느낌 :

  • 폐동맥의 투영 (흉골 왼쪽의 두 번째 늑간 간격)은 수축기 진전에 의해 결정됩니다.
  • 늑골 에선 심장 박동이 드러납니다.

청진 :

  • 왼쪽의 두 번째 늑간 사이에는 연장 된 수축 음이 울립니다.
  • 두 번째 음은 소거됩니다.
  • 봇킨 (Botkin) - 중격 결손을 통한 혈액 방출로 인한 수축기의 부드러운 소음.

실험실 데이터 :

  • 적혈구 증 (혈구와 헤모글로빈 수치가 증가).
  • 시간당 2 ~ 3 mm로 ESR을 느리게합니다.

엑스레이 :

  • 폐로의 혈액 공급 감소 (뿌리가 가늘어 짐).
  • 폐동맥의 호를 평평하게합니다.
  • 우심실의 수평 위치.
  • 오른쪽 대동맥 아치에 오프셋.
  • 밑줄이 그어진 심장 허리가 왼쪽에 있습니다.

심전도 :

  • 심장 축이 오른쪽으로 이동합니다.
  • 우측의 리드 (V1-V2)에서 R 파의 현저한 상승.
  • 가능한 신호는 분할 된 R 파, 부정맥입니다.

초음파 :

  • 악의 모든 구성 요소의 확인.
  • "신발"의 형태로 심장.
  • 오른쪽에서 왼쪽으로 혈액을 배출하십시오.
  • 심실 사이의 압력 차이.

진단의 관점에서 가장 가치있는 것은 도플러로 심장의 초음파입니다. 신생아의 혈관 조영술 및 심장 도관 삽입의 유형을 검사하는 침습적 인 방법은 다른 진단법을 사용한 결과의 만족스럽지 못한 경우에만 거의 수행되지 않습니다.

Fallot 's tetrad의 차별 진단은 임상 적 증상과 유사한 질병으로 수행됩니다 :

태아를 식별하는 방법?

태아에서의 Fallot 's tetrad의 존재에 대한 임신 진단은 다음과 같습니다.

  • 핵형 (karyotype)의 정의를 가진 유전 상담 (유전 적 결함은 종종 선천성 증후군과 결합합니다 - 파타 우, 아래).
  • 1 삼 분기 중 칼라 공간의 크기 결정은 3.5mm를 초과합니다.
  • 첫 번째 삼 분기에 초음파를 수행합니다 - 심장 (종종 다른 장기)을 놓는 것에 대한 전반적인 위반.
  • 제 2 삼 분기의 태아 초음파 - 폐동맥 협착증, 중격 결손, 대동맥 덱스트로피.
  • 색상 매핑 - 난맥 혈류, 폐동맥으로의 정맥 유입 부족.

추가 전술 :

  • 22 주 동안 진단을 내릴 때, 한 여자는 임신을 계속할지 결정해야합니다.
  • 동의의 경우, 임산부와 산부인과 의사는 출생 전에 임산부를 관찰합니다.
  • 배달은 자연스럽게 이루어집니다.
  • 아동은 신생아 학자의 감독하에 있으며, 그 후 그는 심장 전문의와 심장 외과의 사에 등록됩니다.
  • 수술 시간이 계획되어 있습니다.

중재의 타이밍은 폐동맥의 협착 정도에 달려 있습니다. 중증 협착이있을 때, 수술은 생후 첫 달에, 보통으로 - 출생 후 3 년 이내에 시행됩니다.

치료 방법

외과 적 치료가 필요합니다. 수술의 최적 연령은 3-5 년입니다. 그러나이 나이가되기 전에 성장하는 데는 여전히 필요합니다. 1-2 년 내에 어린이의 뚜렷한 청색증과 호흡 곤란을 겪었습니다.

꽤 자주, Fallo 's tetrade 아이들은 유능한 의료 지원 및 지원을받지 못하면 조기에 심각한 만성 청색증 발작 중 사망합니다.

  • 관련 질병의 예방 및 치료 (빈혈, 구루병, 전염병);
  • 탈수 방지;
  • 진정제;
  • 아드레날린 성 차단제로 치료;
  • 항히 옥시 제제 및 신경 보호제로 치료;
  • 산소 요법;
  • 비타민과 미네랄을 이용한 유지 요법.

기존 결함의 해부학 적 특징에 따라 외과 적 개입 방법이 선호됩니다.

  • 고식적 인 수술은 심장 질환을 완전히 없애는 것이 불가능할 때 시행됩니다. 환자의 삶의 질을 최적화하는 데 필요합니다. 대부분의 경우 대동맥 폐 문합이 적용됩니다. 즉, 폐동맥은 합성 임플란트의 도움을 받아 쇄골 하 연결부에 연결됩니다. 때로는 고식적 인 수술은 1 세 미만의 어린이에게 외과 적 개입의 첫 단계 일뿐입니다. 결점을 급진적으로 교정하기 전에 아기를 몇 년 더 살 수 있습니다.
  • 급진적 교정은 심실 중격 결손의 제거와 폐동맥의 확장을 포함합니다. 이것은 열린 마음 수술이며, 얼마 후 아이는 실질적으로 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 이러한 수술은 적어도 3-5 세 어린이에게 권장됩니다.

외과 치료의 단계

수술은 두 단계 - 급진 및 완화로 구성되어 있습니다. 완화 된 수술은 결함을 제거하기 위해 필수적인 상태 인 급진적 인 수술을 완화하기위한 목적으로 수행됩니다.

첫 번째는 폐동맥 협착 (valvulotomy)의 제거이며,

심장 수술 병원에서 3 세 미만의 어린이를위한 계획에 따라 실시됩니다. 액세스 - 열려있는 경우에만 (가슴을 여는).

단계 :

  1. 늑골 절개 및 흉골 제거.
  2. 심장 뚜껑 주위의 흉강과 절개창 열림.
  3. 심장의 구멍에 valvulotoma 소개.
  4. 그것의 직경을 확장하기 위해 폐동맥 벽의 해부.

수술 결과는 정맥혈의 폐로의 유입과 저산소 상태의 제거를 개선하는 것입니다.

다른 중재가 valvulotomy 대신 수행 될 수 있습니다 :

  • 절제술 - 우심실의 좁아진 부분을 제거하여 공동을 증가시킵니다.
  • 혈류의 우회 경로 만들기 - 쇄골 동맥이나 대동맥을 폐동맥의 가지에 적용합니다.

심실 중격 결손의 두 번째 - 플라스틱

첫 번째 개입 후 심장 - 폐 기계를 3-6 개월 연결하면 수행됩니다.

단계 :

  1. 흉강 열림.
  2. 심장 - 폐 기계 연결.
  3. Cardioplegia (전신 순환에서 심장을 끈다).
  4. 대동맥 벽을 클램프.
  5. 우심실 열림.
  6. 중도 결손의 폐쇄.
  7. 패치를 오른쪽 심실에 추가로 삽입하여 캐비티의 크기를 늘립니다.

가능한 수술 후 합병증

합병증은 2.5-7 %의 경우에 발생하며 심장의 미세 구조와 혈관 손상, 부적절한 수술 기법과 관련됩니다.

  • 전도성 섬유의 손상.
  • 급작스러운 심장 마비.
  • 폐동맥과 섬유질 링 전체의 파열 된 판.
  • 우심실의 부적절한 절제 (너무 심한 심근 제거).

치료 후 예후와 기대 수명

수술 없이는 환자의 3 %가 40 년까지 산다. 성공적인 수술을 통해 환자는 장수 (70 세 이상)를 달성 할 수 있습니다. 평생 등록, 신체 활동 조절, 수반되는 질병 치료에 대한 추가 관찰이 추가됩니다.

통계, 얼마나 많은 사람들이이 진단을 가지고 살고 있습니까 :

  • 수술 후 5 년 생존율 : 92-97 %.
  • 20 세까지 : 87-88 %의 환자.
  • 30 세까지 : 77-80 %의 환자.
  • 개입 후 평균 수명은 66-72 년입니다.
  • 수반되는 질병 (부정맥)에 대한 기대 수명 : 50-55 세.

임상 지침

임신 한 여성 및 부인과의 어머니를위한 권장 사항 :

  • 임신 초기 등록 (최대 12 주).
  • 아픈 아이 등록.
  • 자기 치료의 배제와 수술 거부.
  • 저체온증의 최소화, 과도한 운동, 과식.

환자를위한 권장 사항 :

  • 건강, 체중 및 수면 시간 조절.
  • 적절한 신체 활동 제공.
  • 균형 잡힌 식단.
  • 수영장의 수업, 심장 학교.
  • 정기 검진.
  • 수반되는 질병의 치료 (부정맥, 봉쇄).

질병의 슬픈 결과를 막기위한 유일한 방법은 질병의 첫 징조를 발견하면 의사에게 적절한 방문을하고, 자녀를 면밀히 관찰하고주의 깊은 의료 감독을하는 것입니다. Fallot 's tetrad는 대체 치료법을 실험하고 기적을 기대할 수있는 질병이 아닙니다. 작은 환자의 생명을 구하는 것은 심장 외과의 사의 손에 의해서만 가능합니다.

유용한 비디오

선천성 심장병 - Fallot 's tetrad - Elena Malysheva와 그녀의 동료들에게 :

Fallot 's tetrad : 증상, 진단, 교정, 예후

약 100 년 전에, Fallot의 "tetrad"진단은 문장처럼 들렸습니다. 물론이 결함의 복잡성은 외과 적 치료의 가능성을 허용했지만 질병의 원인을 제거 할 수 없기 때문에 환자의 고통을 경감하기 위해 오랫동안 수술을 수행했습니다. 의료 과학은 앞으로 나아 갔고, 최선의 방법은 새로운 방법을 개발하면서 질병이 극복 될 수 있기를 희망하지 않았습니다. 그리고 그들은 잘못하지 않았습니다 - 심장 결함과의 싸움에 목숨을 바친 사람들의 노력 덕택에, Fallot의 사분의 일과 같은 질병으로도 치유하고, 삶을 연장하고, 질을 향상시킬 수있게되었습니다. 이제 심장 수술의 새로운 기술은 유아 또는 유아기에 수술이 수행된다는 유일한 조건으로이 병리학의 경과를 성공적으로 교정 할 수 있습니다.

이 질병 자체의 이름은 하나의 것이 아니라 인간의 상태를 결정하는 4 개의 결함에 즉시 영향을 미친다 고 말합니다. Fallot 's tetrad는 선천적 인 심장 질환으로 4 개의 변칙이 결합되어 있습니다.

  1. 심장의 뇌실 사이의 중격 결손, 보통 중격의 막 부분이 빠져 있습니다. 이 결함의 길이는 상당히 큽니다.
  2. 우심실의 부피 증가.
  3. 폐동맥의 내강이 좁아짐.
  4. 오른쪽 대동맥 전위 (dextroposition), 부분적으로 또는 심지어 완전히 우심실에서 출발하는 상태까지.

기본적으로 Fallo의 사분원은 어린 시절과 관련이 있습니다.이 질병은 선천적이며 수명은 병리학 적 변화의 결과로 형성된 심장 마비의 정도에 달려 있습니다. 사람이 길고 행복하게 살 수 있다는 사실은 아닙니다. 그러한 "청색"사람들은 노년기에 살지 않으며, 또한 어떤 이유로 수술이 연기되면 유방 기간 동안 종종 사망합니다. 또한, Fallo의 tetrade는 Fallot의 pentad - atrial septal 결함으로 바꾸는 심장 발달의 다섯 번째 이형을 동반 할 수 있습니다.

Fallot 사의 순환 장애

Fallot 's tetrad는 소위 "청색"또는 청색 결손에 속합니다. 심실 사이의 중격 결손은 혈류의 변화로 이어지며 혈액이 조직에 충분한 산소를 공급하지 못하는 전신 순환계로 들어가면 기아가 발생하기 시작합니다.

증가하는 저산소증 때문에 환자의 피부는 청색증 (청색증) 색채를 얻습니다. 따라서이 결점을 "청색"이라고합니다. Fallot 's tetrad의 상황은 폐동맥의 영역이 좁아짐에 따라 악화됩니다. 이것은 충분한 양의 정맥혈이 폐동맥의 좁은 개통을 통해 폐로 전달 될 수 없으므로 상당한 양의 폐동맥이 폐동맥의 정맥 부분과 우심실에 남아있게됩니다 (따라서 환자는 청색으로 변합니다). 정맥 정체의 이러한 메커니즘은 폐에서 혈액 산소 공급을 감소시키는 것뿐만 아니라 CHF (만성 심부전)의 빠른 진행에 기여하며, 이는 다음과 같이 나타납니다.

파로 네의 테트라 드가있는 청색증

  • 청색증의 악화;
  • 조직의 대사 장애;
  • 충치에서의 유체 축적;
  • 부종의 존재.

이러한 발병을 예방하기 위해 환자에게 심장 수술 (급진적 또는 완화 된 수술)이 표시됩니다.

질병의 증상

질병이 매우 일찍 나타나기 때문에 기사에서 우리는 출생에서 시작하여 아이들의 나이에 초점을 맞출 것입니다. Fallo의 tetrad의 주된 증상은 CHF의 증가로 인한 것입니다. 그러나 그러한 아기들은 급성 심부전 (부정맥, 호흡 곤란, 불안, 흉부의 발달)을 배제하지 않습니다. 어린이의 외모는 주로 폐동맥 줄기의 중증도와 중격 결손의 길이에 달려 있습니다. 이러한 장애가 더 많을수록 임상상이 더 빨리 발달합니다. 어린이의 외모는 주로 중 간부 결손의 길이뿐만 아니라 폐동맥 줄기의 중증도에 달려 있습니다. 이 장애가 더 많을수록 임상상이 빨리 발달합니다.

평균적으로, 첫 징후는 아이의 4 주 생활에서 시작됩니다. 주요 증상 :

  1. 처음에는 우는 소리, 빠는 소리, 청색증이 쉬어도 유지 될 수있을 때 아동의 피부 색소 침착이 처음 나타납니다. 우선, 비강 삼각형의 청색증, 손끝 및 귀 (acrocyanosis) 만 나타나고, 저산소증이 진행됨에 따라 총 청색증의 진행이 가능합니다.
  2. 아이는 육체 발달에 뒤쳐지기 시작합니다. (나중에 머리를 잡고 앉고, 기어 다니기 시작합니다.)
  3. "지팡이"의 형태로 말단 지골을 두껍게합니다.
  4. 손톱은 평평하고 둥글게됩니다.
  5. 가슴은 드물게 "심장 덩어리"의 형성을 평평하게했습니다.
  6. 근육 질량 감소.
  7. 치아의 부적절한 성장 (치아 사이의 넓은 틈), 충치는 빠르게 발생합니다.
  8. 척추 기형 (척추 측만증).
  9. 편평한 발이 생깁니다.
  10. 특징은 아동이 발생하는 청색증 발병의 출현입니다 :
    • 호흡은 더 자주 (분당 최대 80 회 호흡) 깊어집니다.
    • 피부가 청자색이된다.
    • 눈동자는 예리하게 넓힌다;
    • 호흡 곤란이 나타난다.
    • 약한 상태, 저산소 성 혼수 상태의 발달로 인한 의식 상실로 특징 지어 짐.
    • 근육 경련을 일으킬 수 있습니다.

전형적인 청색증 구역

나이가 많은 아이들은 발작 중에 쭈그려 앉는 경향이 있습니다. 평균적으로 비슷한 공격이 20 초에서 5 분 동안 지속됩니다. 그러나, 그 후에, 아이들은 뚜렷한 약점에 대해 불평합니다. 심한 경우에는 그러한 공격으로 인해 뇌졸중 또는 사망까지 올 수 있습니다.

발작이있을 때의 행동 알고리즘

  • 어린이가 "우울한 자세로 움츠 리다"거나 "무릎 팔꿈치"자세를 취하도록 돕는 것이 필요합니다. 이 위치는 신체의 하부에서 심장으로의 정맥혈의 흐름 감소에 기여하여 심장 근육의 부하를 감소시킵니다.
  • 6-7 l / min의 속도로 산소 마스크를 통한 산소 공급.
  • 정맥 베타 차단제 (예 : 0.01 mg / kg 체중의 계산에서 "Propranolol")는 빈맥을 제거합니다.
  • opioid 진통제 ( "Morphine")의 도입은 호흡 운동의 빈도를 줄여 저산소증에 대한 호흡 기관의 민감도를 감소시키는 데 도움이됩니다.
  • 발작이 30 분 이내에 멈추지 않는다면, 수술은 응급 상황에서 수행되어야합니다.

그것은 중요합니다! 심장 수축을 강화하는 약을 공격하는 동안 사용할 수 없습니다 (심장 동맥 경화, 심장 배당체)! 이러한 약물의 작용은 우심실의 수축성을 증가 시키며, 이로 인해 중격 결손을 통해 혈액이 추가로 배출됩니다. 이것은 사실상 산소가없는 정맥혈이 전신 순환계에 유입되어 저산소증이 증가한다는 것을 의미합니다. 그래서 "악순환"이 있습니다.

Fallot 's tetrad의 진단은 어떤 연구를 기반으로합니까?

  1. 심장을 들으면 II 음의 약화가 감지되고, 왼쪽의 두 번째 늑간 간격에서는 거친 "긁는 소리"가 감지됩니다.
  2. 심전도에 따르면 오른쪽 심장의 증가의 ECG 징후를 식별 할 수있을뿐 아니라 심장 축의 오른쪽으로의 이동을 식별 할 수 있습니다.
  3. 가장 유익한 것은 심실 중격과 대동맥 전위의 결함이 확인 될 수있는 심장의 초음파입니다. 도플러 초음파 검사 덕분에 심장의 혈류를 상세히 연구 할 수 있습니다 : 우심실에서 왼쪽으로 혈액이 나오고 폐동맥으로 혈액이 흐를 때 어려움이 있습니다.

Fallot 's tetrade를 가진 ECG 단편

치료

환자가 Fallot 's tetrad를 가지고 있다면 간단한 규칙을 기억하는 것이 중요합니다. 수술은 모두에게 (예외없이!) 표시됩니다.이 심장 결함이있는 환자.

이 심장병의 주요 치료 방법은 수술입니다. 수술의 최적 연령은 3-5 개월입니다. 계획된 방식으로 수술을하는 것이 가장 좋습니다.

더 이른 나이에 응급 수술이 필요할 수있는 상황이있을 수 있습니다.

  1. 빈번한 관찰.
  2. 피부의 청색증, 호흡 곤란, 심계항진 등.
  3. 육체 발달의 lag의 발음했다.

일반적으로 비상 절차는 소위 고식적 인 수술입니다. 대동맥과 폐동맥 사이의 인공 분지 (관절)는 그 당시 생성되지 않습니다. 이 중재를 통해 환자는 Fallo의 사분면에있는 모든 결함을 제거하기위한 복잡한, 다중 구성 요소 및 장기간 수술 전에 일시적으로 강화할 수 있습니다.

수술은 어때?

이 심장 질환에서 네 가지 이상 징후가 복합적으로 작용한다는 점을 고려할 때이 병리학 수술은 특히 심장 수술에서 어렵습니다.

  • 전신 마취하에 가슴의 전방 절개를 시행합니다.
  • 심장에 대한 접근을 제공 한 후, 심장 - 폐 기계가 연결됩니다.
  • 심장 근육 절개는 관상 동맥에 닿지 않도록 우심실에서 이루어집니다.
  • 우심실의 구멍에서부터 폐동맥에 접근, 수축 된 구멍, 플라스틱 밸브의 해부.
  • 다음 단계는 합성 저 알레르기 (Dacron) 또는 생물학적 (심장 백 - 심낭 조직에서) 재료를 사용하여 심실 중격 결손을 폐쇄하는 것입니다. 중격의 해부학 적 결함이 심박수 운전자에 가깝기 때문에 수술의이 부분은 매우 복잡합니다.
  • 이전 단계의 성공적인 완료 후에, 우심실의 벽은 봉합되고, 혈액 순환이 회복됩니다.

이 수술은 고도의 전문화 된 심장 수술 센터에서 독점적으로 수행됩니다.이 센터에서는 그러한 환자 관리에 관련 경험이 있습니다.

합병증 및 예후

수술 후 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

  1. 폐동맥의 좁아짐의 보존 (밸브의 해부가 불충분 함).
  2. 심장 근육에 자극을주는 섬유 손상은 다양한 부정맥을 일으킬 수 있습니다.

평균적으로 수술 후 사망률은 최대 8-10 %입니다. 그러나 외과 적 치료 없이는 어린이의 평균 수명은 12-13 년을 초과하지 않습니다. 30 %의 경우, 심부전, 뇌졸중 및 저산소증으로 인한 유아 사망이 발생합니다.

그러나 5 세 미만의 어린이에게 수술 치료를 실시한 결과, 대부분의 어린이 (90 %)는 14 세의 나이에 재검사시 동급생과의 발달 지연의 흔적을 보이지 않았습니다.

또한, 수술을받는 어린이의 80 %는 과도한 운동의 제한 외에도 평생과 다른 점이 없습니다. 이 결함을 제거하기 위해 초기에 급진적 인 조작을 실시한 경우, 아동이 회복하는 속도가 빨라지고 개발 과정에서 동료들과 어울리는 것으로 나타났습니다.

질병에 장애가 있습니까?

심장 수술을받은 환자와 수술 2 년 후 모든 환자는 장애를 제거한 후 재검사를 받았다.

장애 그룹을 결정할 때 다음 지표가 매우 중요합니다.

  • 수술 후 순환기 장애가 있습니까?
  • 폐동맥 협착이 있는지 여부.
  • 외과 적 치료의 효과 및 수술 후 합병증의 유무.

Fallo 's tetrade는 utero에서 진단 될 수 있습니까?

이 심장병의 진단은 임신 중에 초음파 진단을 수행하는 전문가의 자격과 초음파 장비의 수준에 따라 달라집니다.

고 등급 전문가가 전문가 수준의 초음파 검사를 수행 할 경우, Fallot의 사분면은 최대 22 주 동안 95 %의 환자에서 검출되며, 임신 3 기의 경우에는이 결함이 거의 100 %에서 진단됩니다.

또한 15-18 주 동안 모든 임산부를 대상으로 스크리닝되는 유전 적 연구 인 '유전 적 2 배와 3 배'가 중요한 요소입니다. Fallot의 경우, 30 %의 사분면이 다른 질환, 가장 흔하게는 염색체 질환 (다운 증후군, 에드워즈, 파타 우 등)과 합쳐지는 것으로 증명되었습니다.

이 병리가 임신 중에 태아에서 발견되면 어떻게해야합니까?

이 심장 질환이 심각한 정신 발달 장애와 함께 심각한 염색체 이상과 함께 검출 될 때, 여성은 의학적 이유로 임신을 종결하도록 제안됩니다.

심장 결함 만 발견되면 산부인과 의사, 심장 전문의, 심장 외과 의사, 신생아 학자, 임산부 등의 상담을받습니다. 이 상담에서 여성은 왜이 병리학이 어린이에게 위험한 지, 결과는 무엇인지, 외과 적 치료의 가능성과 방법에 대해 자세히 설명합니다.

Fallot 's tetrad의 복잡성에도 불구하고이 심장 질환은 절제 가능합니다. 즉, 수술 교정을받습니다. 이 질병은 어린이에게 문장이 아닙니다. 오늘날의 의학 수준은 복잡한 다단계 수술을 통해 환자의 90 %가 삶의 질을 크게 향상시킵니다.

현재, 심장 외과의 사는 일시적으로 환자의 상태를 개선하는 것만으로 고식적 인 수술을 실제로 사용하지 않습니다. 우선 순위는 어린 시절 (1 년까지)에 실시 된 급진적 인 수술입니다. 이 접근법은 전반적인 신체 발달을 정상화하여 신체의 지속적인 변형을 방지하여 삶의 질을 크게 향상시킵니다.