혈소판 감소증

적혈구 증 (Polycythemia) - 모든 적혈구 성장, 주로 적혈구의 무제한 증식을 기반으로하는 만성 혈소판 증입니다. 임상 적으로 적혈구 증후군은 대뇌 증상 (머리의 어지럼증, 현기증, 이명), 혈행 성 출혈성 증후군 (동맥 및 정맥 혈전증, 출혈), 미세 순환 장애 (사지 냉증, 피부의 충혈, 피부 부종, 피부 부종, 피부 부종, 피부 출혈), 미세 순환 장애 말초 혈액 및 골수 연구에서 얻은 기본 진단 정보. 적혈구 증가증의 치료를 위해 혈액 순환, 적혈구 감소증, 화학 요법을 적용합니다.

혈소판 감소증

적혈구 증가증 (백혈구 증, 혈우병, 적혈구 증, 적혈구 증)은 적혈구, 혈소판 및 백혈구의 생성 증가, BCC의 증가, 비장 증성을 특징으로하는 만성 백혈병 그룹의 질병입니다. 이 질병은 희귀 한 백혈병 형태입니다. 매년 백만명당 4 ~ 5 건의 폴리 실혈 수가 새로 진단됩니다. 적혈증은 주로 연령이 높은 연령층 (50-60 세)의 환자에서 발생하며, 남성에서는 더 자주 발생합니다. 적혈구 증가증의 관련성은 급성 골수성 백혈병, 적혈구 증가증 및 만성 골수성 백혈병으로의 전환 가능성뿐만 아니라 혈전 및 출혈 합병증의 높은 위험성 때문입니다.

적혈구 증의 원인

적혈구 증생의 발병은 용혈성 줄기 조혈 세포의 돌연변이 변화에 의해 시작되며, 이로 인해 세 골수 세포가 모두 생겨납니다. 617 위치에서 발린을 페닐알라닌으로 대체 한 JAK2 티로신 키나아제 유전자의 돌연변이가 가장 일반적으로 검출됩니다. 때로는 유전 적 상관 관계가 있음을 나타낼 수있는 유태인 중에서도 예를 들어 홍역의 가족 발병이 있습니다.

골수에있는 적혈구 증가증에는 적혈구 조혈의 전구 세포 (progenitor cell)가 2 가지 있습니다 : 그들 중 일부는 자율적으로 행동하고, 그들의 증식은 적혈구 생성 인자에 의해 조절되지 않습니다; 예상대로 다른 것들은 에리스로포이에틴 의존적이다. 자율적 인 세포 집단은 다혈증의 주요 기질 인 돌연변이 클론에 지나지 않는다고 믿어진다.

적혈구의 발병 기전에서 주요 역할은 절대적 적혈구 증가, 혈액의 유변학 적 및 응고 적 특성 손상, 비장 및 간장의 골수 상피화를 일으키는 강화 된 적혈구 생성에 속합니다. 높은 혈액 점도는 혈관 혈전증 및 저산소 조직 손상을 일으키고, 과다 혈전증은 내부 기관에 혈액 공급을 증가시킵니다. 적혈구 증후군 말기에 혈액의 가늘어지고 골수 섬유가 관찰됩니다.

실혈 다혈증 분류

혈액학에는 진성과 친화 성의 2 가지 진성 적혈구 증이 있습니다. 상대 적혈구 증은 적혈구의 정상적인 수준과 혈장의 부피 감소로 발생합니다. 이 상태는 스트레스 또는 가짜 다혈구 증가증이라고하며이 기사에서는 고려하지 않습니다.

진성 적혈구 증 (적혈구 증)은 원발 또는 이차성 일 수 있습니다. 주요 형태는 독립적 인 골수 증식 성 질환으로, 골수성 조혈 모세포의 패혈을 기본으로합니다. 2 차 적혈구 증가증은 일반적으로 에리트로 포이 에틴의 활성이 증가함에 따라 발생합니다. 이 상태는 일반적인 저산소증에 대한 보상 반응이며 만성 폐 병리학, "청색"심장 결함, 부신 종양, 헤모글로빈 병증, 고각 또는 흡연 등에서 발생할 수 있습니다.

진정한 진핵 적혈구 증가증은 초기, 전개 및 말단의 3 단계로 진행됩니다.

1 단계 (초기, 손상됨) - 약 5 년 지속됩니다. 무증상이거나 최소한의 임상 적 징후가있다. 중등도 저혈당, 작은 적혈구 증; 비장 크기는 정상입니다.

2 단계 (erythremic, unfolded)는 두 개의 하위 단계로 나뉩니다.

• IA - 비장의 골수 이체 변환이 없음. 적혈구 증가증, 혈소판 감소증, 때때로 pancytosis; 골밀도에 따라 모든 조혈 모세포의 과형성이 거핵 세포 증으로 나타납니다. 개발 된 적혈증 단계의 기간은 10-20 년입니다.
• IIB - 비장의 골수 이형성이 있음. 고혈압, 간장 및 비장 비대증이 나타납니다. 말초 혈액에서 - 간세포 증.

III 기 (빈혈, 출혈 후, 말단). 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 간 및 비장의 골수 이식, 이차성 골수 섬유증이 특징입니다. 다른 hemoblastosis에있는 적혈구 증가증의 가능한 결과.

적혈구 증후군의 증상

적혈구는 오랜 기간 동안 점차적으로 발전하며 혈액 연구에서 우연히 발견 될 수 있습니다. 머리의 무거움, 이명, 현기증, 흐린 시력, 팔다리의 수면 장애, 수면 장애 등과 같은 초기 증상은 노령 또는 수반되는 질병으로 인해 종종 사라집니다.

적혈구 증의 가장 특징적인 특징은 범 사이토 시스에 의한 plethoric 증후군의 발병과 BCC의 증가이다. 과다증의 증거는 모세 혈관 확장, 피부의 벚꽃 색 (특히 얼굴, 목, 손 및 기타 열린 부위)과 점막 (입술, 혀), 공막 충혈입니다. 전형적인 진단 신호는 Kuperman의 증상입니다 - 경구의 색은 정상이며 연약한 입맛은 정체 된 색소 침착 색을 얻습니다.

적혈구 증의 다른 증상은 가려움증이며, 수분 섭취 후에 가중되며 때로는 참기 힘들 수도 있습니다. Erythromelalgia, 그들의 hyperemia와 함께 손가락 끝의 고통스러운 레코딩 센세이션은 또한 polycythemia의 특정 증상 중입니다.

적혈구의 진전 된 단계에서는 극심한 편두통, 뼈 통증, 심근 경색 및 동맥 고혈압이 발생할 수 있습니다. 환자의 80 %는 중등도 또는 중증 비장 비대증을 보인다. 간은 더 드물게 확대됩니다. 적혈구 증가증을 앓는 많은 환자들은 잇몸 출혈, 피부 타박상 출현, 치아 추출 후 출혈의 장기화에주의를 기울였습니다.

적혈구 증가증에서 비효율적 인 적혈구 생성의 결과는 요산의 합성 증가 및 purine 대사의 장애입니다. 이것은 소위 요산염 (urate) 소화 (통풍, 요로 결석 및 신랄한 복통)의 발달에서 임상 적 발현을 발견합니다.

다리, 위 및 십이지장 궤양의 영양 궤양은 미세 혈전증 및 영양 및 점막 질환으로 발생합니다. 심혈관, 장간막 혈관, 문맥, 뇌 및 관상 동맥의 혈관 혈전증의 합병증은 적혈구 증가증 클리닉에서 가장 빈번합니다. 혈전 합병증 (PE, 허혈성 뇌졸중, 심근 경색)은 적혈구 증가증 환자의 주요 사망 원인입니다. 그러나 혈전증과 함께 적혈구 빈혈 환자는 매우 상이한 국소화 (치은, 비강, 식도, 위장 등)의 자연 출혈이 발생하는 출혈성 증후군이 발생하기 쉽습니다.

적혈구 증후군 진단

적혈구 증을 특징으로하는 혈액 학적 변화는 진단 중에 결정적입니다. 혈액 검사에서 적혈구 증가증 (최대 6.5-7.5x1012 / l), 헤모글로빈 상승 (최대 180-240g / l), 백혈구 증가 (12x10-9 / l), 혈소판 증가 (400x109 / l 초과)가 검출됩니다. 일반적으로 적혈구 형태는 변하지 않습니다. 증가 된 출혈은 미세 세포 사멸을 감지 할 수 있습니다. 적혈구의 확실한 확인은 순환하는 적혈구의 질량이 32-36 ml / kg 이상 증가한다는 것입니다.

적혈구 증가증에서 골수를 연구하기 위해서는 흉골 천자보다는 골반 생검을 시행하는 것이 더 유익합니다. 생검의 조직 학적 검사는 2 차 골수 섬유 성 다혈 세포의 후반 단계에서 판 모세 증 (모든 조혈 모세포의 증식)을 보여줍니다.

기능적 간 검사, 소변 검사, 신장 초음파 검사, 사지 정맥 초음파, echoCG, 두경부 혈관 초음파 검사, FGDS 등의 적혈구 합병증 발병 위험을 평가하기 위해 추가 검사실 검사 및기구 검사를 시행합니다. 혈전 성 출혈 및 대사 장애가있는 경우 협의해야합니다. 좁은 전문가 : 신경 학자, 심장 전문의, 위장병 학자, 비뇨기과 전문의.

적혈구 증의 치료와 예후

BCC의 양을 정상화하고 혈전 합병증의 위험을 줄이려면 혈액 투석이 첫 번째 방법입니다. 혈액 추출은 일주일에 2 ~ 500 회 200-500 ml의 양으로 수행하며 제거 된 혈액량을 식염수 또는 독소 글로불린으로 보충합니다. 빈번한 출혈의 결과는 철 결핍 성 빈혈의 발병 일 수 있습니다. 적혈구 감소증과 함께 출혈하는 것은 혈장에서 적혈구만을 추출하여 혈장을 반환하는 적혈구 치료법으로 성공적으로 대체 될 수 있습니다.

뚜렷한 임상 적 및 혈액 학적 변화의 경우, 혈관 및 내장 합병증의 발달은 세포 증식 억제제 (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide 등)를 사용한 미엘 요법 치료에 의존합니다. 방사선 요법으로 치료하는 경우가 있습니다. 혈액의 응집 상태를 정상화하기 위해, 헤파린, 아세틸 살리실산, 디피 리다 몰 (dipyridamole)은 응고의 조절하에 투여된다; 출혈의 경우 혈소판 수혈이 표시됩니다. 요로질, allopurinol.

eritremii의 과정은 진보적입니다. 이 질병은 자발적인 치료와 자발적인 회복을 일으키지 않습니다. 생명을위한 환자는 혈액 투석 치료 과정을 수 행하기 위해 혈액 학자의 감독하에 있어야합니다. 적혈구 증으로는 혈전 색전증 및 출혈 합병증의 위험이 높습니다. 백혈병으로의 적혈구 증가증의 빈도는 화학 요법 치료를받지 않은 환자의 경우 1 %이며, 세포 독성 치료를받는 환자의 경우 11-15 %입니다.

적혈구 빈혈이란 무엇이며 어떻게 나타 납니까?

적혈구 증은 병리학 적 과정이며, 특히 혈액에서 적혈구의 농도가 증가함에 따라 동반됩니다. 질병의 두 가지 유형이 있습니다 : 기본 (진성 적혈구 증가증)과 보조.

많은 요인이 질병을 유발할 수 있습니다. 모든 사람은 그것이 무엇인지, 그것이 어떻게 나타나고 다루어 지는지에 대한 생각을 가져야합니다.

설명

병리학에는 적혈구 증, Vacaus 병, 적혈구 증 등 여러 가지 이름이 있습니다. 그것은 혈액액에서 백혈구, 혈소판 및 적혈구의 함량이 증가하는 특징이 있습니다. 희귀 한 형태의 백혈병입니다. 매년 통계에 따르면 인구 백만 명당 약 5 건의 질병이 있습니다.

대부분의 경우, 병리학은 고령 (50-60 세)의 성인에서 진단됩니다. 남성에서 더 흔합니다.

유형 및 양식

위에서 언급했듯이, 적혈증은 자극 요인에 따라 두 가지 유형으로 분류됩니다.

• 진성 실혈 증;
• 친척.

병리학 1 종으로 나뉘어져 있습니다 :

• 골수이 싹이 영향을받을 때 1 차적으로;
• 증가 된 에리트로 포이 에틴 활성을 특징으로하는 적혈구 이차성.

바이 섹스 병은 3 단계로 진행됩니다.

1. 첫 번째. 이 과정은 무증상입니다. 이 기간 동안 5 년 이상 걸릴 수 있습니다. 중환자 혈증 및 중등도 형태의 적혈구 증과 같은 과정을 동반합니다. 비장은 영향을받지 않습니다.
2. 두 번째. 이것은 모든 관련 기능을 특징으로하는 개발 단계입니다. 병리학 적 과정의이 단계는 두 단계로 진행됩니다.
   • IA - 적혈구 증가증이 나타나기 시작하며, 골수 조영상은 모든 조혈 모세포의 증식을 보여줍니다. 기간 - 최대 20 년;
   • IIB - 과정에서 비장의 적극적인 참여가 주목되며, 뚜렷한 성격의 고혈압이 진단되고, 간 및 비장의 크기가 증가합니다.
3. 세 번째는이 질병의 최종 발달 정도입니다. 그것은 빈혈, 백혈구 감소증, 2 차 유형의 골수 섬유 성 증후군, 혈소판 감소증의 증상이 특징입니다.

대부분의 경우 급성 백혈병이 발병하는 세포를 분화시키는 능력이 상실되는 것은 최종 단계에 있습니다.

병리학의 원인

혈액 질환의 발병에서 주요한 침전 요소는 유전 적 소인이며, 이는 거의 모든 환자의 신체에서 돌연변이 보균자 JAK2V617F의 존재로 설명됩니다.

이러한 상황에서, 적혈구 생산에 관여하고 적혈구 생성 인자 (erythropoietin)에 대한 증가 된 민감성으로 구별되는 특정 유전자가 확인된다.

대부분의 경우 이러한 과정은 가족력에서 관찰됩니다.

유전자 돌연변이의 또 다른 중요한 변이는 병원성 유전자가 다량의 산소를 흡수하기 시작하여 조직으로 흘러 들어 가지 않는다는 것입니다.

이차 유형의 홍반은 오랫동안 지속되는 만성 질환의 결과로 나타나 에리스로포이에틴의 합성 과정에 참여합니다.

이러한 병리학 적 조건 중에는 다음과 같은 것들이 있습니다 :

• 기관지 천식;
• 심장 근육 리듬 장애;
• 신장 낭종;
• 붉은 골수의 종양;
• 심장 마비;
• 폐기종;
• 폐동맥의 고압;
• 허혈;
• 간암;
• 신장 세포 암종 등이있다.

또한 일부 유전병이이 질병을 유발할 수 있습니다. 여기에는 증후군이 포함됩니다.

• 꽃;
• 아래로;
• 마판;
• 클라인 펠터.

2 차 적혈구 증가증은 또한 다음과 같은 방법으로 촉진 될 수 있습니다 :

• 불리한 기후 조건;
• 감염성 병원체;
• 노동 활동의 특징;
• 과도한 흡연.

적혈증의 징후에 기여하는 대부분의 이유는 충분히 연구 될 수 없었다. 예를 들어, 신생아의 병리학의 발달은 태반의 활동에 대한 위반 배경에서 발생합니다. 병적 인 과정은 자궁에있는 아이에게 영향을 미치고 그녀에게서 전염됩니다.

증상 및 증상

Vaisez 병 발병의 초기 단계에는 임상 증상이 동반되지 않습니다. 대부분의 경우 무작위 연구 나 예방 목적의 혈액 분석에서 질병을 감지하는 것이 가능합니다.

증상의 첫 번째 징후는 원칙적으로 고령자에게 전형적인 차갑고 정상적인 상태로 취해집니다.

이러한 기능은 다음과 같습니다.

• 흐린 시력;
• 두통;
• 이명;
• 현기증;
• 불면증;
• 상지와하지의 손가락 끝에 냉각.

확장 된 병리학 적 증상 자체가 나타납니다.

• 근육통;
• 편두통;
• 출혈하는 잇몸;
• 치아 절제술 후 출혈;
• 확대 비장 (간혹 간장이 변할 수 있음);
• 피부에 불합리한 혈종.

또한,이 질병의 특징적인 특정 증상이 있습니다 :

• 통증과 함께 손가락을 태우는 것;
• 견딜 수없는 가려움;
• 얼굴, 목 및 손의 발적;
• 혀와 입술의 푸르스름한 색조;
• 약점

신생아시기의 소아에서는 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 피부 발적;
• 눈물 어림;
• 만졌을 때 통증;
• 혈액 속의 높은 적혈구 수;
• 확대 비장과 간.

위의 증상 중 하나 이상을 식별 할 때 즉시 전문가의 도움을 받아야합니다.

진단 방법

우선, 의사는 신중하게 환자의 병력을 검사하고, 외부 검사를 실시하고, 적혈구 증가증에 기여하는 자극 요인을 확립해야합니다.

검사실 진단을위한 주요 검사에는 다음과 같은 혈액 검사가 포함됩니다.

• 대사 조성의 결정;
• 임상 적;
• 혈액 점도.

또한 환자는 다음과 같은 연구를 수행합니다.

• 컴퓨터 단층 촬영;
• 응고 계통;
• 섬유 성 십이지장 내시경 검사;
• 도플러 그라피
• 심 초음파;
• 심전도;
• 복막의 초음파;
• 혈액 유체의 생화학.

일반적으로 병리학 적 과정에서 혈액 지표는 적혈구, 혈소판, 헤모글로빈, 백혈구 및 적혈구 용적률의 증가를 나타냅니다. 동시에 적혈구 침강 속도가 감소합니다.

어떤 경우에는 골수 활동의 측정이 필요합니다. 이를 위해 포부 (aspiration) 또는 생검 (biopsy)이 처방됩니다.

얻은 진단 데이터를 바탕으로 최종 진단을 내리고 가장 효과적인 치료법을 선택합니다.

치료 활동

정확한 치료를 처방하기 위해서는 질병의 정확한 원인을 밝혀야합니다.

약물 요법

주요 임무는 증상을 없애는 것입니다.

기본 임상 지침 :

• 저혈압 군의 의미 (Captopril, Enalapril) - 고혈압의 경우;
• 항히스타민 제 (Suprastinex) - 가려움증을 없애줍니다.
• disaggregants (Vixipin) - 혈액 응고를 줄인다;
• 항응고제 (와파린, 헤파린) - 혈전증 위험 감소;
• 지혈 (헤모 포빈, 비 카솔) - 출혈;
• 인터페론 (Diaferon, Wellferon, Inferon, Intron A 및 기타) - 적혈구 증후군 증상의 증상을 줄이고, 삶의 예후에 긍정적 인 영향을 미침.
• 진정제 (Nozepam, Gidazepam, Relanium, Lorazepam 및 기타) - 진정 효과가 있고 필요한 출혈이나 복잡한 진단 조치가있는 경우 처방됩니다.

이뇨제는 혈액의 농축에 도움이되고 합병증을 유발할 수 있으므로 복용하는 것은 금지되어 있습니다.

화학 요법

환자의 상태가 악화되고 내부 기관과 시스템이 복잡해지면서 병리학이 진행되는 경우 전문의는 화학 요법 치료를 적극 권장합니다.

화학 요법 약물 :

• 부 술판;
• 히드 록시 우레아;
• Anagrelid.

치료 과정은 의학적 치료 및식이 순응과 함께 수행됩니다.

절차

혈액액 구성에서 적혈구 농도가 높아지면 혈액 처리 절차가 가장 좋은 치료 방법으로 간주됩니다. 이 기술은 혈액 액의 부피를 500ml까지 줄일 수 있습니다.

보다 현대적인 방법은 혈액이 여과되는 과정에서 cytofrease입니다. 결론은 특별한 장치로 혈액을 닦는 것입니다. 1 일 간격으로 실시.

민간 요법

민간 요법의 도움으로 질병을 치료하면 모든 경우에 긍정적 인 결과를 초래하지 않을 수 있습니다. 부정적 결과를 피하기 위해 전문가들은 주요 활동을 보충하는 용도로만이 유형의 치료법을 권장합니다.

이 경우 환자의 개인적인 특성, 병리학 적 단계를 고려해야합니다.

적혈구 이차 유형이 크랜베리 ​​주입에 도움이 될 때. 음료를 만들려면 몇 가지 큰술이 필요하고 끓인 물 한 잔을 부어 야합니다. 30 분 가량을 주장하십시오.

하루에 한 번 꿀이나 설탕을 넣어 차를 대용 할 수 있습니다. 코스 기간은 1 개월입니다.

힘

바이 섹스 (Vaisez) 병 치료에서 똑같이 중요한 것은 다이어트입니다. 식이 요법에서 혈액 생성을 증진시키는 음식은 완전히 배제됩니다.

병리학에 통풍 (gout)이 동반되는 경우, 환자는 생선 및 모든 종류의 고기를 엄격하게 사용하는 것이 금지됩니다. 음식은 야채로 대체됩니다.

신선한 야채와 과일, 저지방 유제품이 허용됩니다.

합병증

질병의 치료가 제 시간에 시작되지 않았다면, 그 과정은 다음과 같은 조건에 의해 복잡합니다 :

• 중증 고혈압;
• 심장 마비;
• 적혈구 증;
• 출혈성 뇌졸중;
• 급성기에 골수성 백혈병.

때로는 치료 적 중재의시기 적절한 실행조차도 언제든지 사망을 초래할 수있는 합병증의 발생을 예방하지 못합니다.

예측

기대 여명은 질병의 단계, 선택한 의료 전술의 정확성 및 전문가가 지정한 모든 권고 준수 여부에 달려 있습니다.

적시에 치료가 시작되면 예후는 상당히 유리합니다. 10 년 생존율은 75 %에서 나타납니다.

효과적인 치료 개입으로 환자의 작업 능력은 대개 보존됩니다. 그러나 대부분의 경우 환자는 장애를 3 그룹 받았습니다. 복잡한 과정이있는 경우, 2 또는 1 그룹의 장애가 주어집니다.

적혈구 증. 증상 및 치료

적혈구 증은 골수의 세포 성분이 증가하는 종양 과정 (과형성)입니다. 압도적으로, 과정은 악의적 인 모양으로 움직이는 것이 가능한 특정 조건 하에서, 양성이다.

적혈구증이라고 불리는이 병리학은 분리 된 생물학적 형태 (질병)로 강조됩니다. 또한 Vacaise Disease라는 이름은 1892 년에 처음 기술 한 의사가 사용한 후에 사용되었습니다.

더 자주이 질병은 노인들에게서 진단됩니다. 그러나 청년기와 중년 여성의 우세가 특징입니다. 적혈구 증은 다른 방식으로 나타납니다. 그러나 외부 효과의 관점에서 볼 때 피부 정맥이 확장되고 피부색이 바뀝니다. 목, 얼굴 및 손의 특히 명확한 가시적 인 변화.

이 질병은 위험하며 특히 혈전증과 출혈이 증가합니다 (예 : 잇몸에서 유래).

적혈구 증이란 무엇입니까?

대부분이 질병은 중년 및 고령 남성에서 발생하지만, 일반적으로 적혈구는 드문 질환입니다.

Erythremia - 암 또는 아닙니다

진성 적혈구 증은 만성 백혈병 그룹에 속하며, 그 과정은 양성 및 악성 일 수 있습니다. 혈액 시스템이 영향을 받기 때문에 암은 여러 기관의 상피 조직에서 발생하는 악성 신 생물이기 때문에 암을 질병이라고 부를 수는 없습니다.

그러나 적혈구는 인간의 조혈 계에 영향을 미치는 세포 분화가 높은 종양 과정입니다.

Vacaise disease - 원인 및 위험 요소

진정한 (일차) 적혈구 증의 주요 원인은 유전 적 유전 적 돌연변이이며 이는이 질환을 가진 거의 모든 환자가 JAK2V617F 돌연변이 또는 다른 기능적으로 유사한 돌연변이의 매개체라는 사실에 의해 입증됩니다.

이러한 경우 적혈구의 합성에 관여하고 적혈구 생성 인자에 대해 매우 민감한 특정 유전자가 확인됩니다. 그러한 현상은 종종 친척들에게 등록되며 가족입니다.

유전자 돌연변이의 또 다른 변종은 비정상적인 유전자가 조직에 포기하지 않고 많은 산소를 포획하기 시작한다는 것입니다.

2 차 적혈구 증가증은 에리스로포이에틴 생성을 자극하는 만성 장기 질환의 병리학 적 변화의 결과입니다. 이러한 질병 및 상태는 다음과 같습니다.

• 폐기종
• 기관지 천식.
• 폐쇄 기관지염.
• 보상 및 보상 부인의 단계에서 심장 결함.
• 모든 지방화의 혈전 색전증.
• 폐동맥의 압력 증가.
• 심장 리듬 장애.
• 심장 마비.
• 허혈성 심장병.
• 신장 낭종.
• 신 혈관의 죽상 동맥 경화 병변으로 인한 신장 허혈.
• 빨간 골수종의 종양.
• 신 세포 암.
• 간암.
• 종양은 자궁에서 진행됩니다.
• 부신 림프절의 종양.
• 흡연
• 전리 방사선.
• 독성 및 화학 물질에 노출.
• 일부 약물은 chloramphenicol, azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide입니다.

또한 적혈구 빈혈의 위험을 증가시키는 많은 유전병이 있습니다. 이러한 질병은 혈액계와는 아무런 관련이 없지만, 유전자의 불안정성으로 인해 혈액 세포가 다양한 외부 및 내부 영향을 받기 쉬워 져서 적혈구가 발생할 수 있습니다. 그러한 질병은 다음과 같습니다.

• 다운 증후군.
• 클라인 펠터 증후군.
• 블룸 증후군.
• 마판 증후군.

적혈구 증가증에서 주요 증상은 혈장에서 적혈구 수가 증가하지만이 과정의 원인은 직접적으로 적혈구의 유형에 달려 있습니다.

• 절대 형 (absolute type) -이 경우 혈장 내 적혈구의 농도가 증가하기 때문에 혈중 농도가 증가합니다. 이 현상은 다음과 같은 경우에 일반적입니다.
  • 진성 적혈구 증.
  • 저산소증의 경우 혈소판 감소증.
  • 폐의 방해.
  • 저산소증은 신장, 부신 땀샘이 발생할 때 발생합니다.

• 상대적 유형 - 적혈구의 부피는 혈장의 부피 감소로 인해 증가합니다. 적혈구 지수는이 경우에는 변하지 않지만 적혈구 / 혈장의 비율이 변하기 때문에이 현상을 상대적이라고합니다. 이러한 유형의 과정은 다음과 같은 질병 때문에 발생합니다 :
  • 살모넬라증.
  • 콜레라.
  • 이질뿐만 아니라 심한 구토와 설사를 동반 한 다른 전염성 질환이 있습니다.
  • 번즈
  • 고온에 노출되면 발한이 증가합니다.

바이 섹스 (Vaisez) 병의 직접적인 원인 외에도 특정 조건 하에서 병리학 적 과정을 유발할 수있는 위험 요소도 있습니다.

• 스트레스 상황에 장기간 노출.
• 이산화탄소에 지속적으로 노출되는 것과 관련된 활동으로 혈액의 기체 조성을 변화시킵니다.
• 오랫동안 고지대에 살고 있습니다.

질병은 어떻게 발생합니까?

• Jak2 유전자에서 V617F 점 돌연변이가 일어나서 유전자 자체의 구조가 파괴된다.
• 그 결과, 티로신 키나아제의 활성이 현저히 증가하여 골수 이식 성숙 세포의 증식이 촉진된다. 이것이 발생하면 세포 사멸 (자연 세포 사멸)이 완전히 차단됩니다.
• 또한, 형성된 요소, 특히 적혈구의 증가 된 민감성은 심지어 감소 된 농도에서도 에리트로 포이 에틴의 전구체 인 병적 세포의 민감성을 증가시킨다. 또한 두 번째 유형의 적혈구 전구체 세포가 있습니다.이 세포는 완전히 독립적으로 자율적으로 행동하며, 그들의 분열은 적혈구 생성 인자에 의존하지 않습니다. 이 개체군은 돌연변이가 있으며 적혈구의 주요 기질 중 하나입니다.
• 이러한 반응의 결과로, 혈소판 콩나물의 증식은 혈소판 및 과립구뿐만 아니라 골수에 의한 적혈구 생성을 현저히 증가시킴으로써 발생한다. 동시에, 적혈구 증식이 진행되고, 혈액의 유변학 적 성질이 교란된다.
• 장기와 조직은 점성이 크게 증가하는 혈관으로 넘쳐 혈관 내 혈전 형성, 간장 변화, 다양한 비장 (비장 및 간장의 골수 상피화), 저산소증 및 과다 혈전증으로이 끕니다.
• 최종 단계에서 혈액 숱이 관찰되고, 골수 섬유증이 발생합니다.

모든 병원성 반응의 결과는 두 가지 유형의 전구 세포의 출현이다 :

돌연변이 세포의 형성 과정이 통제되지 않기 때문에 적혈구의 수가 신체의 필요를 크게 초과합니다. 이것은 적혈구 생성 인자가 정상적인 적혈구 생성에 영향을 미치지 않기 때문에 병리학 적 과정을 더욱 악화시키는 신장에서의 에리스로포이에틴 합성을 억제하고 종양 세포에 영향을주지 않는다.

또한, 돌연변이 세포의 일정한 성장은 정상 세포의 변위를 유도하는데, 이는 특정 시점에서 모든 적혈구가 돌연변이 전구 세포로부터 생산된다는 사실을 초래한다.

질병 분류

위에서 언급했듯이, 적혈구 증가증을 유발 한 원인에 따라 두 가지 유형으로 나뉩니다.

• 진성 적혈구 증.
• 상대적.

True Erythremia는 다음과 같습니다.

• 기본 -이 과정의 기본은 혈액의 골수 이식종에 대한 손상입니다.
• 2 차 -이 종의 기초 - 에리트로 포이 에틴의 활동을 증가시킵니다.

이 질병은 3 단계의 발달 단계를 거칩니다.

• 1 기 - oligosymptomatic, 초기, 열 -이 기간 동안 erythyremia의 임상 징후가 거의 없습니다. 이 단계는 5 년 또는 그 이상의 오랜 시간 동안 지속됩니다. 이 기간 동안 다음 프로세스가 개발됩니다.
  • 중등도 저혈당증.
  • 보통의 적혈구 증.
  • 비장의 크기에 변화가 감지되지 않습니다.

• 2 단계 - 전개, 적혈구 침착 -이 단계에서 모든 관련 임상 증상이 나타납니다. 질병의이 기간은 차례로 2 단계로 나뉩니다 :
  • IA - 비장의 결석 골수 변성. 적혈구 증가증, 혈소판 감소증 및 일부 경우에는 범증이 발생합니다. 골밀도에서는 모든 조혈 콩나물의 증식과 강한 거핵 세포 증식이 기록됩니다. 이 단계는 20 년까지 지속될 수 있습니다.
  • IIB - 비장은 이미 적극적으로 관여되어 있으며 골수이 화생병을 겪습니다. 심한 저혈당증이 발생하고 비장과 간장의 크기가 증가하며 혈구 세포증이 혈장에 기록됩니다.

• 3 단계 - 말기, 빈혈, 방광 요법 후 - 질병의 최종 단계. 이것은 발전한다.
  • 빈혈
  • 혈소판 감소증.
  • 백혈구 감소증
  • 간, 비장의 골수 이식.
  • 이차성 골수 섬유증.
  • 아마도 다른 혈색소 침착으로의 변형, 즉 적혈구 자체보다 훨씬 위험합니다.

적혈구 증. 증상

• Plethoric (plethora) -이 증후군의 주요 특징은 다음과 같습니다.
  • 혈액 순환에서 적혈구의 부피 변화
  • 현기증, 두통의 발생.
  • 시각 장애.
  • 가려운 피부의 개발.
  • 협심증.
  • 쿠퍼 만의 긍정적 인 증상이라고하는 피부와 눈에 보이는 점막에 푸르스름한 색조가 나타납니다.
  • 지방화 수준의 모든 혈전증.
  • 상지와하지의 손가락이 붉어지고, 극심한 통증과 불타는 감각이 동반되며,이를 적혈구 침범이라고합니다.

• 골수 증식 성 - 모든 3 가지 조혈 콩나물의 증식으로 인해 발생합니다.
  • 땀을 흘리다
  • 가려운 피부.
  • 큰 약점.
  • 체온이 상승했습니다.
  • 요산 결핍, 신장 결석, 통풍 및 통풍성 관절염의 발생을 일으키는 purine 신진 대사의 방해.
  • 골수 내 hemopoiesis (비정상적인 혈액 세포의 형성의 초점은 골수에 나타나지 않지만 넘어서)의 발달.
  • 비장이 확대되었습니다.
  • 빈번한 감염.

우리가 적혈구 증가증의 각 단계에 관해 이야기한다면, 질병의 단계의 징후 인 자신의 특정한 임상 증상을 보입니다.

• 초기 단계 - 실질적으로 발현이 없으며, 이들은 비특이적이며 다양한 장기 및 시스템의 다른 여러 질병에 기인 할 수 있습니다.
  • 점막과 피부의 붉은 색 -이 증상은 적혈구의 농도가 증가하여 발생합니다. 몸의 모든 부분에 표시됩니다. 질병의 시작에서 약하게 나타날 수 있습니다.
  • 두통 - 작은 구경의 뇌 혈관에서 미세 순환 과정을 위반하여 발달합니다.
  • 발가락의 통증, 손 -이 기간 동안 작은 혈관을 통한 혈액 흐름이 이미 방해 받았기 때문에 혈액 점도가 증가하여 장기로의 산소 전달이 감소합니다. 이것은 국소 빈혈과 허혈성 통증의 발생으로 이어진다.

• 확장 단계 - 질병의이 단계에서, 적혈구 증은 혈액 응고 계에서 점도의 증가, 비장에서의 증가 된 파괴 및 활성의 손상을 초래하는 혈액 미립자의 수를 현저히 증가시킵니다. 임상 적으로 이는 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.
  • 보라색, 푸른 색조가 나타날 때까지 피부와 점막의 발적이 증가합니다.
  • Teleaniectasia (피부에 점 출혈).
  • 양측 성 홍반염이 강화되어 상지와하지의 손가락의 괴사로 인해 복잡해집니다. 적혈구 증식의 진행과 같은 과정은 손과 발 전체를 완전히 덮을 수 있습니다. 급성 통증의 공격은 몇 시간까지 지속될 수 있으며 냉기에 노출되면 일부 완화가 발생할 수 있습니다.
  • 간장이 커지면 (때때로 10kg까지) 오른쪽 hypochondrium의 통증이 생기고, 호흡 곤란 및 소화 장애가 있습니다.
  • 확대 된 비장 - 비장에 혈액이 과도하게 채워지면 비만의 확대뿐만 아니라 비장의 압박까지 이르게됩니다.
  • 동맥혈 고혈압은 순환 혈액량의 증가, 고혈압의 점성으로 인해 나타납니다. 이것은 혈류에 대한 혈관 저항의 발달을 유발합니다.
  • 가려움증의 중증도는 더욱 강력 해집니다. 이는 혈액 요소의 강화 된 형성, 특히 백혈구가 고농축을 유발하기 때문입니다. 이것은 엄청난 파괴로 이어진다. 그 결과로 히스타민이 적극적으로 방출되고, 이는 가려운 피부의 주범이며 물과의 접촉에 의해 더욱 강화된다.
  • 출혈 증가 - 경미한 경미한 절단에도 불구하고 부상은 고혈압으로 인한 출혈로 이어지고 혈액량이 증가하고 과도한 혈소판 활동으로 이어질 수 있습니다.
  • 소화관의 궤양 성 병변. 다양한 소화 불량 증상이 동반됩니다.
  • 모든 언어의 관절에 통증이 있습니다.
  • 거대한 혈전증으로 인한 허혈성 뇌졸중.
  • 심근 경색.
  • 철 결핍의 징후 - 엑스 폴리 오드 네일, 건조한 피부와 점막, 입가의 균열, 식욕 부진, 냄새 장애, 맛, 전염병 발생에 대한 증가 된 감수성.
  • 확장 성 심근 병증 - 점차적으로 심장의 모든 병실이 점점 더 채워집니다. 심장은 뻗어있다. 이것은 적절한 수준의 혈액 순환을 유지하기 위해 신체의 보호적이고 보상적인 반응으로 발생합니다. 점차적으로, 심장의 일정한 스트레칭은 정상적으로 수축하는 능력을 상실하게 만듭니다. 임상 적으로 이는 리듬 및 전도 장애, 부종성 증후군, 심장 부위의 통증, 피로 및 심각한 전반적인 약화에 의해 표현됩니다.

• 이 단계의 주요 특징 인 빈혈 단계는 모든 혈액 세포의 생성을 감소 시키는데, 이는 다음과 같은 증상으로 전환됩니다.
  • 재생 불량성 철 결핍 성 빈혈 - 골수에서 혈소판 생성을 억제하여 결합 조직에 의해 골수에서 혈액 생성 세포가 변위 됨으로써 개발 된 결핍 성 빈혈. 피부의 피로, 피로, 심각한 전반적인 약점, 실신, 공기 부족 느낌을 나타냅니다.
  • 출혈 - 감소 된 혈소판 생성 및 혈소판의 합성으로 인해 피부 및 점막에 가장 작은 손상이 발생하여 기능을 상실합니다.

특히 어린이의 홍반

• 저산소증.
• 독성 dyspepsia.
• 태아 - 태반 기능 부전.

기본적으로이 질병은 2 주 동안 어린이의 삶에서 나타납니다.

어린이의 질병 단계는 성인의 단계와 완전히 동일하지만 어린이의 경우 심각한 박테리아 감염, 심장 결함, 골수의 경화로 조기 사망에 이르는 질병이 훨씬 더 심합니다. 적혈구 빈혈의 치료는 성인과 동일합니다. 이에 대해서는 아래에서 설명합니다.

질병의 진단

적혈구 증가증의 진단에는 다음과 같은 단계가 포함 된 잘 정의 된 진단 계획이 적용됩니다.

• anamnestic 데이터의 수집.
• 외부 검사.
• 다음을 포함해야하는 혈액 검사 :
  • 적혈구 및 기타 혈액 세포의 수.
  • Hematocrit.
  • 적혈구의 평균 체적은 MCV입니다.
  • 적혈구의 평균 헤모글로빈 함량은 MCH입니다.
  • 적혈구의 헤모글로빈 평균 농도 - MCHC.
  • 볼륨에 따른 적혈구 분포의 너비 - RDW.
  • 혈청 내 Erythropoietin.
  • 돌연변이 검출을위한 분자 - 유전 혈액 검사.
• 복강의 초음파 검사.
• Coagulogram.
• 혈액의 생화학 적 분석, 특히 요산의 경우, 혈중 농도가 증가하면 통풍이 나타납니다.
• Fibrogastroduodenoscopy.
• 혈관 모드에서 복강의 CT 스캔.
• 골수 생검.
• 호흡 기능 평가.
• 혈액 중의 산소와 이산화탄소 측정.
• 대형 동맥에 대한 도플러 연구.
• 심전도
• 심 초음파
• 소변 검사.

진성 적혈구 증의 진단을 위해 모든 조작을 수행 한 후, 적혈구 증가증이 진단되는 특정 기준이 적용됩니다.

• 큰 기준 :
  • 남성의 경우 헤모글로빈 수치가 185g / l, 여성의 경우 165g / l 이상인 경우와 적혈구 증가량의 다른 징후 인 - 헤마토크릿> 남성에서 52 %, 여성에서> 48 %.
  • 유전자 JAK2V617F의 돌연변이 검출.

• 작은 기준 :
  • 골수 생검으로 판명되었다 - 적혈구, 과립구 및 거핵 세포 증식 성 콩나물의 증식을 증가시켰다.
  • 에리스로포이에틴 수치가 낮습니다.
  • 골수 생검 표본 연구에서 적혈구 생성 인자가없는 내인성 적혈구 콜로니 형성.

치료

• 출혈 - 적혈구 및 헤모글로빈 수를 줄이기 위해 수행됩니다. 이 절차는 1 일에서 2 일에 한 번씩 혈액 500ml를 채취하여 실시합니다.
• Cytophoresis - 특수 필터를 통한 혈액의 전달. 적혈구의 일부분이 제거됩니다.
• 세포 증식 억제제 - cyclofosan, cyclophosphamide, hydroxycarbamide 등
• 아스피린, 디피 리다 몰 (dipyridamole)을 사용한 항 혈소판 치료.
• 인터페론.
• 증상 치료.

적혈구 증가증의 치료에서 중요한 것은 혈액 생성을 향상시키는 식품의 섭취를 완전히 제거하는식이 요법입니다. 일반적으로 통풍이되는 고기와 생선에 합류하면 환자의 식단에서 제외되고 식물성 식품으로 대체 될 수 있습니다.

일반적으로 치료의 기초는 1 차 과정과 2 차 증상의 차이입니다. 2 차 적혈구 증가증과 함께 적혈구의 발생을 유발 한 상태가 일차적으로 치료되기 때문입니다.

합병증

적혈구 증은 다음과 같은 끔찍한 합병증이 발생할 가능성이 높습니다.

• 심한 고혈압.
• 출혈성 뇌졸중.
• 심근 경색.
• 급성 골수 형성 백혈병.
• 만성 골수성 백혈병.
• Erythromylosis.

경우에 따라 적시에 시작된 치료조차도 언제든지 죽음으로 끝날 수있는 그런 위험한 상황이 전개 될 수 있습니다.

예측

적혈구 증의 예후는 유형, 과정,시기 적절성 및 치료의 정확성에 직접적으로 의존합니다.

시기 적절한 치료로 홍반을 가진 환자의 예후는 매우 유리하며 75 % 이상에서 10 년 생존율을 보여줍니다.

다혈주 - 질병의 단계 및 증상, 장치 진단 및 치료 방법

혈액 학자들은이 질환이 치료하기 어렵고 위험한 합병증이 있음을 알고 있습니다. 적혈구 빈혈은 환자의 건강에 영향을주는 혈액 성분의 변화를 특징으로합니다. 어떻게 병리학이 발전하고, 어떤 증상이 특징 지어 집니까? 진단 방법, 치료법, 약물 치료, 환자의 생활 예측에 대해 알아보십시오.

적혈구 증이란 무엇입니까?

남성은 여성보다 질병에 감염되기 쉽고 중년의 사람은 더 자주 아플 수 있습니다. 적혈구 증가증은 여러 가지 이유로 적혈구 - 혈액 세포 -의 수가 혈액에서 증가하는 상 염색체 열성 병리학입니다. 이 질병에는 적혈구 증, 다낭성 혈관염, 혈변증, 홍역, ICD-10 코드가 D45라는 다른 이름이있다. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

• 비장의 크기 - 비장 크기의 유의 한 증가;
• 증가 된 혈액 점도;
• 백혈구, 혈소판의 유의 한 생산;
• 순환 혈액량 (BCC)의 증가.

적혈구 증은 만성 백혈병 그룹에 속하며 희귀 한 형태의 백혈병으로 여겨집니다. 진정한 적혈구 (진성 적혈구 증)는 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

• Primary - 골수 - 세포 증식의 세포 구성 요소의 증식과 관련된 진행성 형태의 악성 질환. 병리학 적혈구가 새싹에 영향을 미치므로 적혈구 수가 증가합니다.
• 2 차 적혈구 증가증은 흡연, 높은 고도 상승, 부신 종양 및 폐 병리 현상으로 인한 저산소증에 대한 보상 반응입니다.

Vaisez 씨 병은 합병증으로 위험합니다. 점도가 높기 때문에 말초 혈관의 혈액 순환이 방해받습니다. Uric acid는 많은 양으로 분비된다. 이 모든 것들은 다음과 같은 것들로 가득 차 있습니다.

• 출혈;
• 혈전증;
• 조직의 산소 결핍;
• 출혈;
• 충혈;
• 출혈;
• 영양 궤양;
• 신장 산통;
• 소화관의 궤양;
• 신장 결석;
• 비장 비대;
• 통풍;
• 골수 섬유증;
• 철분 결핍 빈혈;
• 심근 경색;
• 뇌졸중;
• 치명적이다.

질병의 종류

바이스 이즈 병은 발달 요인에 따라 유형으로 나뉩니다. 각자는 치료의 자체 증상과 특징을 가지고 있습니다. 의사는 다음과 같이 구분합니다.

• 진성 적혈구 증은 종양 기질의 적색 골수의 출현으로 인해 적혈구 생성을 증가시킵니다.
• 이차성 홍역은 산소 부족, 환자의 신체에서 일어나는 병리학 적 과정 및 보상 반응을 일으킴으로써 유발됩니다.

1 차

이 질환은 종양 기원을 특징으로합니다. 원발성 적혈구 증은 혈액의 골수 증식 성 암은 강력한 골수 유래 줄기 세포의 병변이 발생할 때 발생합니다. 환자의 몸에있는 질병으로 :

• 혈액 세포의 생산을 조절하는 적혈구 생성 인자의 활성을 증가시킨다.
• 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수가 증가합니다.
• 돌연변이 된 뇌 세포의 합성이 일어난다.
• 감염된 조직의 증식이 형성된다.
• 저산소증에 대한 보상 적 반응이 발생합니다 - 적혈구 수가 추가로 증가합니다.

이러한 유형의 병리학에서는 분열 능력이 높은 돌연변이 세포에 영향을 미치기가 어렵습니다. 혈전 성, 출혈성 병변이 나타납니다. 바에 즈 병에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 간, 비장에 변화가 생깁니다.
• 조직이 점성의 혈액으로 넘치고 혈전이 형성되기 쉽다.
• Plethoric 증후군이 발생합니다 - 체리 레드 피부색;
• 심한 가려움증;
• 증가 된 혈압 (BP);
• 저산소증이 발생합니다.

진성 적혈구 증은 심각한 합병증을 일으키는 악성 발육 때문에 위험합니다. 이 병리학 형태는 다음과 같은 단계로 특징 지어집니다 :

• 초기 - 약 5 년간 지속되며 무증상이며 비장의 크기는 변하지 않습니다. 숨은 참조가 약간 증가했습니다.
• 배포 된 단계 - 최대 20 년의 지속 시간. 적혈구, 혈소판, 백혈구가 많이 함유되어 있습니다. 그것은 비장을 변화시키지 않고 골수이화 생체의 존재와 함께 두 개의 하위 단계를 가지고 있습니다.

질병의 마지막 단계 - 홍역 후 (빈혈) - 합병증이 특징입니다.

• 이차성 골수 섬유증;
• 백혈구 감소증;
• 혈소판 감소증;
• 간, 비장의 골수 이형성;
• 담석, 요로 결석증;
• 일과성 허혈성 발작;
• 빈혈 - 골수 고갈의 결과;
• 폐 색전증;
• 심근 경색;
• 신장 경화증;
• 급성 만성 백혈병;
• 뇌출혈.

2 차 적혈구 증가증 (relative)

이러한 형태의 균열은 외부 및 내부 요인에 의해 유발됩니다. 2 차 적혈구 증가증과 함께 체적이 증가 된 점성의 혈액은 혈관을 채우며 혈전 형성을 일으 킵니다. 조직의 산소 결핍으로 인해 보상 과정은 다음과 같이 발전합니다.

• 신장은 집중적으로 호르몬 에리스로포이에틴을 생성하기 시작합니다.
• 골수에서 적혈구의 능동적 인 합성이 시작됩니다.

2 차 적혈구 증가증은 두 가지 형태로 발생합니다. 각각은 기능을 가지고 있습니다. 그런 종류가 있습니다 :

• 스트레스 - 건강에 해로운 생활 방식, 장기간의 과도한 긴장, 신경 쇠약, 불리한 노동 조건으로 야기 됨.
• 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판의 총 수가 정상 범위 내에있는 경우, ESR이 증가하면 혈장량이 감소합니다.

원인

질병 발병을위한 도발적인 요인은 질병의 형태에 달려 있습니다. 원발성 적혈구 증가증은 적색 골수종 종양의 결과로 발생합니다. 진정한 적혈구 증의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 신체의 유전 적 파괴 - 아미노산 발린이 페닐알라닌으로 대체 될 때 효소 티로신 키나아제의 돌연변이;
• 유전 적 소질;
• 골수암;
• 산소 결핍 - 저산소증.

적혈구 증가증의 2 차 형태는 외부 원인에 기인합니다. 수반되는 질병의 발달에 덜 중요한 역할은 없습니다. 도발 요인은 다음과 같습니다.

• 기후 조건;
• 고원의 숙박 시설;
• 울혈 성 심부전;
• 내부 장기의 암;
• 폐의 고혈압;
• 독성 물질의 작용;
• 신체의 과잉 변형;
• 엑스레이;
• 신장에 산소 부족;
• 중독 감염;
• 흡연;
• 나쁜 생태;
• 특히 유전학 - 유럽인들은 더 자주 아프다.

바이 섹스 (Vaisez) 질병의 2 차 형태는 선천성 원인 - 에리스로포이에틴의 자율적 생산, 산소에 대한 헤모글로빈의 높은 친 화성 때문입니다. 질병 발병을위한 인수 요인은 다음과 같습니다.

• 동맥 저산소증;
• 신장 병리 - 낭성 병변, 종양, 수 음영 증, 신장 동맥 협착증;
• 기관지 암종;
• 부신 종양;
• 소뇌 혈관 모세포종;
• 간염;
• 간경화;
• 결핵.

Vacaise 질병의 증상

적혈구 수와 혈액량의 증가로 인한 질병은 특징적인 특징으로 구별됩니다. 그들은 바이 섹스 병의 단계에 따라 그들 자신의 특징을 가지고 있습니다. 병리학 적 증상 관찰 :

• 현기증;
• 시각 장애;
• Kuperman의 증상은 점막과 피부의 푸르스름한 색조입니다.
• 협심증 발작;
• 통증, 타는듯한 감각을 동반 한 상지 및하지의 손가락의 발적;
• 각종 지방화의 혈전증;
• 피부에 심한 가려움증. 물과의 접촉으로 악화됨.

환자가 진행됨에 따라 다양한 국소화의 통증 증후군이 발생합니다. 신경계의 관찰 된 장애. 질병의 특징은 다음과 같습니다.

• 약점;
• 피로;
• 온도 상승;
• 확대 비장;
• 이명;
• 호흡 곤란;
• 의식 상실의 느낌;
• Plethoric 증후군 - 부르고뉴 - 붉은 피부색;
• 두통;
• 구토;
• 증가 된 혈압;
• 만져서 손에서 고통;
• 팔다리의 냉증;
• 눈 충혈;
• 불면증;
• hypochondrium, 뼈에 통증;
• 폐 색전증.

초기 단계

이 질병은 발달 초기에 진단하기가 어렵습니다. 증상은 추위 또는 노인의 상태와 유사한 경미합니다. 병리학은 분석 중에 우연히 발견됩니다. 적혈구 증가의 초기 단계의 증상은 다음과 같습니다.

• 현기증;
• 시력 감소;
• 두통;
• 불면증;
• 이명;
• 접촉에서 아픈 손가락;
• 추운 사지;
• 허혈성 통증;
• 점액 표면의 홍조, 피부.

배포 됨 (Erythremic)

이 질병의 발달은 고혈압의 뚜렷한 징후가 나타나는 것이 특징입니다. 파킨 시토시 (pancytosis) - 적혈구, 백혈구, 혈소판의 성분 수 분석 증가. 다음 단계의 존재는 특징적입니다.

• 피부색이 자주색으로 변함;
• 모세 혈관 확장증 - 점 출혈;
• 급성 통증;
• 가려움증, 물과의 상호 작용에 의해 가중.

질병의이 단계에는 철 결핍 징후가 있습니다. 손톱이 건조하고 건조한 피부입니다. 특징적인 증상은 간과 비장의 크기가 크게 증가한다는 것입니다. 환자는 언급했다.

• 소화 불량;
• 호흡 곤란;
• 고혈압;
• 관절 통증;
• 출혈 증후군;
• 미세 혈전증;
• 위궤양, 십이지장;
• 출혈;
• cardialgia - 왼쪽 가슴에 통증;
• 편두통.

적혈구 증가의 발달 단계에서, 환자들은 식욕이 부족하다는 불평을합니다. 연구에서 담즙 방광의 돌이 발견됩니다. 질병은 다릅니다 :

• 작은 상처에서 출혈이 증가했다.
• 리듬 장애, 심장 전도;
• 붓기;
• 통풍의 징후;
• 심장 통증;
• 미세 세포 사멸;
• 요로 결석증의 증상;
• 맛의 변화, 냄새;
• 피부에 타박상이있다.
• 영양 궤양;
• 신장 산통.

빈혈 단계

이 발달 단계에서 질병은 말기 단계로 넘어갑니다. 신체가 정상적인 기능을 수행하기에 충분한 헤모글로빈이 없습니다. 환자는 관찰했다 :

• 간에서의 상당한 증가;
• 비장 비대증의 진행;
• 비장 조직의 압축;
• 하드웨어 연구 - 골수의 간질 변화;
• 깊은 혈관, 관상 동맥, 대뇌 동맥의 혈관 혈전증.

빈혈 단계에서 백혈병 발병은 환자의 삶에 위험을 초래합니다. 이 단계의 바이 섹즈 병의 경우 재생 불량성 철 결핍 성 빈혈의 발생이 특징적이며 그 원인은 결합 조직에 의한 골수에서 조혈 세포의 변위입니다. 동시에 증상이 관찰됩니다.

• 일반적인 약점;
• 실신;
• 숨이 가쁘다.

이 단계에서 치료를받지 않으면 환자는 빨리 치명적입니다. 혈전 성 및 출혈성 합병증으로 이어집니다.

• 허혈성 뇌졸중;
• 폐 색전증;
• 심근 경색;
• 자연 출혈 - 위장관, 식도 정맥;
• 심장 경화증;
• 고혈압;
• 심장 마비.

신생아 질병의 증상

태아가 태아기 발달 기간 동안 저산소증을 겪은 경우, 그 신체는 적혈구 생산을 강화하기 시작합니다. 선천성 심장 질환 및 폐 병리가 유아에서 적혈구 증의 출현을 유발하는 요인이됩니다. 이 질병으로 인해 다음과 같은 결과가 초래됩니다.

• 골수 경화증 형성;
• 신생아의 면역 체계를 담당하는 백혈구 생산에 대한 위반;
• 치명적인 감염.

질병의 초기 단계에서 헤모글로빈, 헤마토크릿, 적혈구의 수준 분석 결과에 의해 감지됩니다. 출생 후 두 번째 주에 병리학의 진행과 함께 발음 현상이 관찰됩니다 :

• 아기가 울다가 울다.
• 피부 붉어 짐;
• 간장의 크기, 비장 증가;
• 혈전증이 발생합니다.
• 체중 감소;
• 분석에서 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 증가했다.

적혈구 증후군 진단

환자의 혈액 전문 의사와의 대화는 대화, 외적 검사 및 재 기식으로 시작합니다. 의사는 유전, 질병 경과, 통증의 유무, 출혈 빈도, 혈전증의 징후를 발견합니다. 환자를 접종하는 동안 다발성 경화증 증후군이 감지됩니다.

• 자주색 홍색 홍당무;
• 입, 점막의 점막의 집중적 인 착색;
• 입천장의 청색증 (청색증);
• 손가락의 모양을 바꾸는 것;
• 빨간 눈;
• 촉진은 간 비장의 크기가 증가함에 따라 결정됩니다.

진단의 다음 단계 - 실험실 검사. 질병의 발병에 대해 말하는 지표 :

• 적혈구 총 질량 증가;
• 혈소판 수, 백혈구 증가;
• 유의 수준의 알칼리성 인산 가수 분해 효소;
• 혈중 비타민 B12 함량이 높다.
• 2 차 적혈구 증가증에서 에리트로 포이 에틴 증가;
• 포화 상태 감소 (혈중 산소 포화도) - 92 % 미만;
• ESR의 감소;
• 헤모글로빈이 240g / l로 증가했습니다.

병리학의 감별 진단을 위해 특수한 유형의 연구와 분석이 사용되었습니다. 비뇨기과 전문의, 심장 전문의, 위장병 학자의 상담이 열립니다. 의사는 다음과 같이 처방합니다.

• 생화학 적 혈액 검사 - 요산, 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 수준을 결정합니다.
• 방사선 연구 - 순환하는 적혈구의 증가를 나타냅니다.
• 흉골 천자 - 흉골에서 골수의 세포 학적 분석을위한 울타리;
• trephine biopsy - 회벽 조직의 조직학으로 삼면 과형성을 나타낸다.
• 분자 유전 분석.

실험실 테스트

혈소판 감소증은 혈액 매개 변수의 혈액 학적 변화에 의해 확인됩니다. 병리학의 발달을 특징 짓는 매개 변수가 있습니다. 적혈구 증을 나타내는 실험실 연구 자료 :

순환하는 적혈구의 질량

혈청 비타민 b12의 수준

하드웨어 진단

검사실 검사를 수행 한 후, 혈액 전문의는 추가 검사를 처방합니다. thrombohemorrhagic 장애를 일으키는 위험을 평가하기 위해 하드웨어 진단이 사용됩니다. 환자는 병의 경과에 따라 연구를 진행합니다. 적혈구 증가증 환자 :

• 비장, 신장의 초음파;
• 심장 검사 - 심 초음파.

하드웨어 진단 방법은 혈관 상태를 평가하고 출혈, 궤양의 존재를 감지하는 데 도움이됩니다. 임명 된 사람 :

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - 위, 십이지장의 점막의 기악 학;
• 목, 머리, 사지의 혈관의 도플러 초음파 (USD);
• 내부 장기의 컴퓨터 단층 촬영.

적혈구 빈혈 치료

치료법을 진행하기 전에 질병 유형과 그 원인을 알아 내야합니다. 치료법은 그것에 따라 다릅니다. 혈액 학자들은 다음과 같은 도전에 직면 해있다.

• 원발성 적혈구 증가증의 경우, 골수에서 종양에 작용하여 종양의 활성을 방지;
• 이차적 인 형태로 - 병리학을 유발하고 그것을 제거하는 질병을 확인하는 것입니다.

적혈구 증의 치료에는 특정 환자를 대상으로 재활 및 예방 계획을 수립하는 것이 포함됩니다. 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 혈액 투석, 적혈구의 수를 정상으로 줄이기 - 500ml의 혈액을 2 일마다 환자에게서 가져옵니다.
• 신체 활동 유지;
• erytocytophoresis - 정맥에서 채혈 한 후 여과 한 다음 환자에게 되돌려 준다.
• 다이어트;
• 혈액 및 그 구성 요소의 수혈;
• 백혈병을 예방하기위한 화학 요법.

환자의 삶을 위협하는 어려운 상황에서 골수 이식, 췌장 절제 - 비장 제거. 적혈구 증의 치료에서 약물 사용에 많은주의를 기울입니다. 치료 요법은 다음을 사용하는 것을 포함합니다 :

• 코르티코 스테로이드 호르몬 - 중증 질환;
• 세포 증식 억제제 - 악성 세포의 성장을 감소시키는 Hydroxyurea, Imifos;
• 혈액을 가늘게 만드는 항 혈소판 제제 - Dipyridamole, Aspirin;
• 방어력을 증가시키는 인터페론은 세포 분열 증의 효과를 향상시킵니다.

증상 치료에는 혈액 점도를 낮추고 혈병을 예방하며 출혈을 예방하는 약물을 사용합니다. 혈액 학자들은 다음과 같이 처방한다.

• 혈관 혈전증을 제거하는 것 - 헤파린;
• 심한 출혈이있는 경우 - 아미노 카프로 산;
• erythromelalgia의 경우 - 손가락 끝의 통증 - 비 스테로이드 성 소염제 - Voltaren, Indomethacin;
• 피부 가려움증 - 항히스타민 제 - 수프라 스테인, 로라 타딘;
• 질병의 전염성 기원 - 항생제;
• 저산소증 원인 - 산소 요법.

출혈 또는 적혈구

적혈구 증에 효과적인 치료법은 정맥 절개술입니다. 혈액 순환을 수행 할 때 순환 혈액의 양이 줄어들고 적혈구의 수가 감소하고 가려움증이 사라집니다. 프로세스의 특징 :

• 정맥 절개술 전에 헤파린 또는 독소 글로불린을 미세 순환 및 혈류를 개선하기 위해 환자에게 투여한다.
• 잉여는 거머리로 제거되거나 정맥의 절개 또는 펑크를 만듭니다.
• 한 번에 최대 500ml의 혈액이 제거됩니다.
• 2 ~ 4 일 간격으로 절차가 수행됩니다;
• 헤모글로빈은 150g / l로 감소된다.
• 헤마토크릿은 45 %로 조정됩니다.

효과는 적혈구 증가증의 적혈구 침착증 치료의 또 다른 방법입니다. 체외 혈액 검사에서 환자의 혈액에서 여분의 적혈구가 제거됩니다. 이것은 혈액 생성을 향상시키고, 철분의 골수 섭취를 증가시킵니다. cytophoresis의 계획 :

1. 악순환 생성 - 환자가 양손의 혈관을 특별한기구를 통해 연결합니다.
2. 하나에서 혈액을 가져 가라.
3. 적혈구의 일부를 제거하는 원심 분리기, 분리기, 필터로 장치를 통과시킵니다.
4. 정화 된 혈장은 환자에게 되돌려 보내지며 다른 한편으로는 정맥에 주입됩니다.

골수 억제 세포 증식 억제 요법

심한 적혈구 증가증과 함께 출혈로 인해 긍정적 인 결과가 나오지 않으면 의사는 뇌 세포의 형성과 재생을 억제하는 약물을 처방합니다. 세포 성 면역 결핍증 치료는 치료 효과를 모니터링하기 위해 지속적인 혈액 검사가 필요합니다. 징후는 다발성 혈소판 증후군을 수반하는 요인입니다.

• 내장, 혈관 합병증;
• 소양증;
• 비장 비대;
• 혈소판 감소증;
• 백혈구 증.

혈액 학자들은 검사 결과, 질병의 임상상에 근거하여 약물을 처방합니다. 세포 분열증 치료에 대한 금기 사항은 어린이의 나이입니다. 적혈구 증은 다음과 같은 약물 치료에 사용됩니다 :

• 멜로 블라 몰;
• Imifos;
• 사이클로 포스 파 미드;
• 알칸;
• Mielosan;
• 히드 록시 우레아;
• 사이클로 포스 파 미드;
• 미토 브론 티톨;
• Busulfan.

혈액의 응집 상태를 정상화하기위한 준비

적혈구 증가증에 대한 치료의 목적 : 혈액의 정상화, 혈액의 액체 상태를 보장하는 것, 출혈로 인한 응고, 혈관 벽의 복원. 의사가 마약을 심각하게 선택하기 전에 환자에게 해가되지 않도록하십시오. 출혈을 멈추기위한 약물 처방 - 지혈제 :

• 응고제 - Thrombin, Vikasol;
• 섬유소 용해 억제제 - Kontrykal, Amben;
• 혈관 응집 자극제 - 염화칼슘;
• 투과성 감소 약물 - Rutin, Adrokson.

항 혈전 제의 사용은 혈소판 응집 상태를 회복시키기 위해 적혈구 증가증 치료에 매우 중요합니다.

• 항응고제 - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• 항 혈소판 제 : 혈소판 - 아스피린 (아세틸 살리실산), 디피 리다 몰 (dipyridamole), indobrufen; 적혈구 - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

회복 예후

적혈구 증으로 진단받은 환자를 기다리는 것은 무엇입니까? 예측은 질병 유형,시기 적절한 진단 및 치료, 원인, 합병증의 출현에 달려 있습니다. 바레즈 병의 주요 형태는 바람직하지 않은 발달 시나리오를 가지고있다. 평균 수명은 최대 2 년이며, 이는 치료의 복잡성, 뇌졸중의 높은 위험성, 심장 발작, 혈전 색전증 효과와 관련이 있습니다. 이러한 치료 방법을 적용하면 생존율을 높일 수 있습니다.

• 비장에 방사성 인을 국부적으로 조사;
• 평생 출혈 절차;
• 화학 요법.

비록이 병이 신장 경화증, 골수 섬유증, 적혈구 증을 초래할 수는 있지만, 2 차 형태의 적혈구 증에서 더 유리한 예후입니다. 완전한 치료가 불가능할지라도 환자의 생명은 15 년 이상 상당한 기간 동안 연장됩니다.

• 혈액 학자에 의한 지속적인 모니터링;
• 세포 증식 억제;
• 정기적 인 혈구 교정;
• 화학 요법을 받고;
• 질병 발병 요인을 제거;
• 질병을 일으킨 병리학 치료.