혈관 기형 : 유형, 원인, 진단 및 치료

이 기사에서 배울 점은 : 혈관 기형이란 무엇인가, 왜 병리학이 주요 이유인지입니다. 질병이 어떻게 나타나는지, 진단과 치료의 현대적 가능성.

이 기사의 저자 : 종양 전문 외과 의사 인 Alina Yachnaya는 일반 의학 학위를 가진 더 높은 의학 교육을 받았습니다.

기형은 구조와 기능의 병리가있는 기관의 자궁 내 발달에 대한 위반입니다. 이 기사는 혈관 기형에 대한 정보를 제공합니다.

동맥과 정맥의 병리학 적 변화는 태아 형성 중에 발생하며 신체의 어느 부분에도 영향을 줄 수 있습니다. 현대 의학에서는 "arteriovenous angiodysplasia, 또는 AVD"라는 용어가 사용되며 이는 혈관 기형과 동의어입니다.

병리학 적 변화는 다양한 조합으로 혈액 공급 시스템의 동맥, 정맥 및 림프 구성 요소 사이에 추가적인 결합 용기가 형성되어 병변 아래의 영역에서 혈액 손실 및 영양 실조 ( "낮은"즉 유체가 이동 함)를 유발합니다. 병리학의 임상 적 발현은 주요 혈관 트렁크의 크기, 이들을 연결하는 네트워크의 발달에 달려있다.

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이 질병은 심장 혈관계가 결과적인 결함을 보상 할 때 장기간의 무증상 흐름이 특징입니다.

뇌와 척수의 기형은 발생 측면에서 가장 잘 표현됩니다. 임상 발현은 20 세에서 40 세 사이에 발생하며, 여성은 두 번 빈번하게 아프다.

팔다리의 병변은 모든 혈관 이형성증의 5-20 %를 차지하고 머리와 목의 국소화 (5-14 %)를 차지합니다.

혈관 기원의 결점 - 정맥 또는 림프 형태의 대부분은 작은 혈관 네트워크와 함께 비 - 주름 (큰 결합 혈관이 없음)에 의해 지배됩니다.

질병의 증상과 영향을받는 영역과 관련된 코스의 심각. 중추 신경계 (뇌, 척수) 및 내장 기관 (내장)의 장기에 손상을주는 혈관의 광범위한 기형은 위험합니다. 질병의 중증 합병증 - 출혈, 경우에 따라 치명적인 결과.

유년기에 주요 징후가있는 혈관 기형은 치료와 병리학의 완전한 보상 측면에서 나쁜 예후로 구분됩니다. 40-50 년 후에 처음 진단받은이 질환은 완전한 회복을위한 가장 좋은 예후를 보입니다.

혈관 기형의 초기 진단은 의사에 의해 이루어질 수 있지만, 치료법에 대한 현대적 접근법에는 혈관 및 혈관 내 외과 의사, 플라스틱 및 신경 외과 분야의 전문가가 참여해야합니다.

병리학은 태아기 발달에서 형성되지만, 대부분 성인기에 나타납니다.

병리 발달의 원인과 기전

진귀함에도 불구하고 혈관 기형은 매우 어려워 삶의 질을 현저하게 저하 시키므로 발생 원인을 확인하는 작업이 현재 진행 중입니다.

주요 원인 :

1. 유전 적. 많은 유전자의 병리학 적 변화의 출현과 관련하여 종종 유전성입니다. 이 기형의 가장 유명한 곳은 오슬러 증후군 (오슬러 증후군 (피부와 점막의 여러 "거미 정맥)"입니다.
2. 무작위. 알려진 증후군의 일부가 아닌 혈관 기형은 더 자주 단일 성격을 띤다.

원인과는 상관없이 기형 발생 메커니즘은 동일합니다 : 혈액 공급 시스템의 자궁 내 형성 중에 혈관 사이의 추가 연결이 병적 인 혈액 배출 구역 ( "중앙 구역")의 형성과 함께 발전합니다. 병리학의 출현시기에 따라, 임신이 임신 후 처음 몇 주간에 발생했거나 줄기가 생기면 의사 소통이 느슨해 질 수 있습니다 (줄기가 없음). 이것은 첫 번째 말기의 결함이 생겨서 두 번째 임신기가 시작될 때 발생합니다.

치료 후 시간 경과에 따라 증가하거나 재발하는 혈관 평생 형성의 능력은 배아 세포에 내재 된 성장 기능의 병적 혈관 세포에 의한 보존과 관련된다.

혈관 기형의 분류 및 유형

유전성 혈관 형성증에 대한 몇 가지 분류가 있으며, 임상 실습에서 모든 것을 서로 보완하고 개별 치료 계획을 개발할 수 있습니다.

동정맥 기형의 혈관 조영술 분류.
타입 1 (동정맥루) : 바이 패스 (그림에서 문자 W)는 일반적으로 세 개의 별개 동맥 (그림에서 문자 A)과 배수 정맥 (그림에서 문자 B)입니다.
유형 2 (동정맥루) : 여러 개의 세동맥 (A)과 배수 정맥 (B)의 바이 패스 (III).
유형 3 (arteriol-venous fistula) : 세동맥 (A)과 세뇨관 (B) 사이의 다중 분로 (W).

함부르크 분류

혈관 질환의 주요 유형을 평가합니다.

1. 동맥
2. 정맥.
3. arteriovenous shunting.
4. 림프.
5. 미세 혈관 (모세 혈관).
6. 결합.

그것은 연결된 선박의 유형과 위치의 깊이에 기초한 하위 분류를 포함합니다 :

• 줄기 및 비 줄기 형태 (단일 또는 느슨한 유형의 혈관 연결);
• 구분 된 형태와 확산 형태 (조직 손상의 유형에 따라);
• 깊고 피상적 인 형태들.

혈관 이상 검사 국제 학회 분류 (ISSVA)

병리 조직에서 혈류 속도를 평가하고 양성 혈관 종양 (혈관종)을 강조 표시합니다.

동정맥루 (누관)

쇼뱅 핑거 분류

병리학의 발달 단계를 반영하여 최적의 치료 방법을 선택하는 데 사용됩니다.

혈관의 초음파 검사는 동맥에서 정맥 침대로의 혈액 방출입니다.

혈관 기형은 양성 혈관 종양처럼 보입니다.

직경이 증가 된 선박

정맥 확장, 구불 구 불한

동맥의 맥박 증가에 의해 결정됨

궤양과 출혈이있는 조직의 영양 실조

뼈 구조의 파괴 (뼈의 국소화와 함께)

좌심실의 증가로 인한 심혈관 기능 부전

특징적인 증상

angiodysplasia와 복잡한 증상은 다양하며 병리학 적 변화의 국소화에 따라 다음을 포함합니다 :

• 피부가 붉어지고 짙어지며 궤양이 생깁니다.
• 통증 증후군;
• 감수성의 위반;
• 병리학 영역의 감염성 병변;
• 출혈;
• 중추 신경계의 장애 (마비, 마비, 조정 된 조정, 언어);
• 심혈관 기능 부전의 징후 (보상 부전 단계).

드물지만 출혈로 인해 복잡 해지는 뇌 혈관의 기형은 치명적입니다.

신생아에서는 혈관 이형성증이 진단을 어렵게하는 "붉은 반점"으로 나타날 수 있습니다. 병리학 적 과정의 유형을 결정하기 위해서는 추가 검사가 필요합니다 (초음파, 때때로 조직의 생검).

진단

환자 (또는 부모)의 완전한 질문과 철저한 검사는 피상적 인 위치 또는 활동적인 성장 단계로의 전환시 동정맥 혈관 형성을 의심 할 수 있습니다.

대뇌 혈관의 의심되는 병리학 기형은 다음에 대한 불만을 야기 할 것입니다 :

• 증가 통증 증후군;
• 재발 성 보행, 시력 또는 청각 장애;
• 현기증, 발작, 또는 의식 상실의 에피소드.

의심이 간다면 의사는 병리학의 원인을 밝히기 위해 복잡한 연구를 처방 할 것입니다. 혈관 평활근증의 진단을위한 "황금 표준"이 개발되었습니다.

기형의 혈액 흐름 유형을 명확하게 결정합니다 (빠름, 느리거나 결석).

높은 수준의 전문가 교육이 필요합니다.

이 연구는 중추 신경계의 뼈, 기관의 병리 나 국소화가 깊은 위치에 대해서는 정보가 없습니다.

대뇌 혈관 및 내장 기관 기형의 주요 연구 방법

방사선 노출은 어린이에게 안전한 사용을 허용하지 않습니다.

진단 방사선 요법 혈관 조영술을 대체 할 수 있습니다.

연구 결과는 방사선 량이 많아 광범위한 실습에서 사용하기가 어렵습니다.

사지의 치료 된 혈관 형성 장애가있는 환자를 모니터링하기 위해 적혈구가 표시된 전신 신티그라피가 선택 방법입니다.

방사선 피폭을 줄이기 위해 선별 검사 (시료 용기 검사)

치료 방법

동정맥 혈관 형성의 치료의 주요 목표는 모든 바인딩 혈관의 완전한 제거 또는 중단 ( "중심 집중")입니다. 지지 동맥 또는 단일 혈관 션트의 연결은 질병의 진행으로 이어지고 오늘날 치료 프로토콜의 중대한 위반입니다.

수술 방법

1. 주변 조직을 포함하여 전체 병변을 절제 한 개방 또는 복부 수술은 치유의 "황금 표준"입니다. 병리학의 일반적인 과정이나 지방화 (얼굴, 목)가 급진적 (완전 절제) 수술을 항상 허용하는 것은 아닙니다. 이러한 경우 혈관 내 (혈관 내) 방법과 병용하면 병리학 적 조직의 완전한 제거율을 높일 수 있습니다.

혈관 및 플라스틱 프로필, 외상 학자 및 신경 외과 전문의의 참여가 필요할 수 있습니다.

의료 방법

혈관의 억제 성장 (Doxycycline, Avastin, Rapamycin)을 가진 약물의 치료에 사용은 일차적 인 병리학 적 초점으로부터의 반응없이 통증과 부종을 감소 시키는데 효과가있는 것으로 나타났습니다. 이 치료 영역에 대한 연구가 진행 중입니다.

예측

예후는 진단 시간, 치료의 완전성에 달려 있습니다. 소아에서 질병의 발현 및 진행의 ​​경우, 혈관 기형의 진행은 공격적이어서 신속하게 완전한 절제가 불가능한 단계로 이동합니다. 이러한 경우의 치료는 조직의 2 차 변화 예방 (궤양, 출혈)을 목표로 한 보조적인 성격을 띤다.

질병의 무증상 과정은 40-50 년까지 삶의 질의 완전한 치료와 보존이라는면에서 좋은 예후로 구분됩니다.

초점을 완전히 외과 적으로 절제 할 수있는 단일 비 확장 병변의 경우 영구 치료에 관해 말할 수 있습니다. 수술이 기술적으로 완전히 불가능한 경우에는 항상 질병이 재발합니다.

뇌 혈관의 기형 : 그것이 일어나는 이유와 치료 방법

대뇌 혈관의 기형은 선천적 인 발달 이상으로 불리며, 인터레이스 및 확장 혈관에서 다양한 모양과 크기의 사구체 사구체입니다. 병리학 적 혈관의 이러한 복합체는 정맥, 동맥 또는 혼합 된 구조로 구성 될 수있다. 더 자주 arterivenous 기형은 동맥이 즉시 정맥으로 통과하고, 모세 혈관이없는 것으로 감지됩니다. 이러한 구조가 뇌에 존재하면 강도 증후군과 뇌 조직의 압박이 발생할 수 있습니다. 또한, 사구체의 압력은 항상 상승하며, 이로 인해 파열과 출혈이 발생할 수 있습니다.

전문가의 관찰에 따르면, 뇌 혈관의 기형은 신생 약 10 만 명 중 약 2 명에서 발견됩니다. 더 자주 질병은 20-40 년의 나이에 처음으로 나타납니다, 그러나 그것의 데뷔는 다른 어떤 나이에서도 가능합니다. 이러한 개체가 여성에서 확인되면 임신 과정이 복잡해질 수 있습니다. 전문가들은 노년기에 뇌의 기형이 우발적으로 확인 된 경우 장래에 무증상 경로의 가능성이 있음을 지적합니다.

뇌 기형의 파열 위험은 연간 2 ~ 4 %로 추산됩니다. 뇌에서의 그러한 출혈은 나타나지 않을 수도 있지만, 종종 그들은 방대하고 환자의 죽음을 초래합니다. 동시에 기형의 파열 확률을 예측하고 가능한 결과의 심각성을 평가하는 것은 불가능합니다. 통계에 따르면, 기형의 파열로 인한 출혈로 인한 사망률은 약 10 %이며, 환자의 약 50 %는 장애가 있습니다. 이 병리학에서 재발 성 혈관 사고 확률은 6-18 %입니다. 또한, 기형 부위의 혈관 벽이 얇아지고 뇌 혈관의 동맥류가 형성 될 수 있습니다. 파열되면 치명적인 결과의 확률은 약 50 %에 이릅니다.

뇌의 기형이 발생하는 이유는 무엇입니까? 그들이 뭘 좋아하니? 이러한 혈관 이상은 어떻게 나타나고, 진단되고 치료됩니까? 이 기사를 읽으면이 질문에 대한 답을 얻을 수 있습니다.

이유

지금까지 과학자들은 뇌 기형 발달의 정확한 원인을 밝혀 내지 못했습니다. 다음 요소가 임신부와 태아의 신체에 영향을 미칠 때 뇌의 혈관계 형성에 대한 위반이 더 자주 관찰됩니다.

• 자궁 내 감염;
• 과도한 이온화 방사선;
• 만성 중독;
• 임산부의 만성 질환 : 당뇨병, 기관지 천식, 사구체 신염 등.
• 중독 : 흡연, 알코올 중독 및 마약 중독;
• 기형 유발 효과가있는 약물;
• 출생 외상.

뇌 기형은 뇌의 어느 부분에서나 형성 될 수 있으며 환자에서 발생하는 증상의 본질을 결정하는 위치 파악의 위치입니다. 이 혈관 대뇌 복합체에 모세 혈관이 없으면 동맥에서 정맥으로 혈액이 역류되고 뇌의 한 영역 또는 다른 영역에서 국부적 허혈이 발생합니다. 또한, 사구체 형성의 압력이 지속적으로 증가하고 혈관 벽이 얇아지고 언제든지 파괴되어 출혈이 발생할 수 있습니다.

분류

대뇌 기형은 :

• 동맥 - 혈관 총은 동맥 혈관에 위치하고;
• 정맥 - 비정상적인 혈관이 정맥 혈관의 영역에서 발생합니다.
• 동맥류 - 동맥과 정맥으로 이루어져 있으며, 모세 혈관 네트워크가 없다.

동맥 및 정맥 기형은 거의 발견되지 않습니다. 동정맥 기형은 대부분의 환자에서 발견됩니다. 그들은 엉성하고, 합리적이며, 미세 기형이 될 수 있습니다. 환자의 75 %는 합리적인 기형을 가지고 있습니다.

비정상적인 혈관 재 름의 크기에 따라 다음과 같이 나뉩니다 :

• 작은 - 직경이 3cm를 넘지 않아야합니다.
• 중간 - 3 ~ 6cm;
• 대형 - 6cm 이상.

위의 분류 외에도 의사는 더 복잡한 것을 사용합니다. 그들은 수술 중 발생하는 위험을 평가하는 데 사용됩니다. 그러한 경우, 기형의 각 기능 (크기, 뇌의 기능적 영역에 대한 구조물의 위치, 배수 형태 등)은 0에서 3까지의 특정 점수가 지정됩니다. 이러한 지표의 합계에 따라 혈관 기형은 운영 위험에 따라 분류됩니다. 예를 들어 1 포인트는 사소한 운영 위험이며 5 포인트는 사망률과 장애 위험이 높습니다.

증상

대뇌 혈관 기형은 다음과 같습니다 :

• 출혈 - 작은 크기의 형성으로 관찰되고 혈관 재 집체의 파열 및 뇌의 출혈을 초래한다.
• 뇌파 발현은 큰 기형에 의한 뇌 조직의 압박으로 유발됩니다.

혈관 기형의 출현 변이는 약 70 %의 환자에서 관찰됩니다. 그 증상은 대개 후두 두개골에 위치한 정맥류 나 배설물이있는 작은 기형으로 인해 발생합니다. 그러한 병리학 적 혈관 형성을 가진 환자는 기형의 파열로 이어질 수있는 동맥성 고혈압을 일으킨다. 뇌의 출혈의 정도는 출혈의 위치와 강도에 따라 다릅니다. 약 52 %의 경우에 지주막 하 출혈이 발생합니다. 나머지 42 %의 환자에서 기형의 파열은 대뇌 또는 경막 하 혈종의 형성으로 인해 복잡한 출혈을 일으킨다. 어떤 경우에는 뇌의 출혈로 출혈이 복잡해집니다.

기형 파열의 증상은 기형의 위치와 출혈의 속도에 달려 있습니다. 혈관 재앙을 앓고있는 많은 환자에서 급성 두통과 의식 장애 (혼수 상태에서 혼수 상태로 진행됨)를 동반 한 전반적인 상태가 급격히 악화됩니다. 실질 및 혼합 출혈에서 기형 파열의 증상은 신경 장애로 보완됩니다.

• 메스꺼움 및 구토;
• 마비 및 마비;
• 시력 장애, 냄새 및 청력;
• 감도 상실;
• 흐린 연설.

대뇌 피질의 불규칙한 과정은 대뇌 피질에 국한된 중형 및 대형 형성의 특징입니다. 이 변형에서, 환자는 군집성 두통 (3 시간 이하 지속되는 뇌파의 발작), 현기증 및 메스꺼움을 갖는다. 이 유형의 통증의 통증은 기형의 경우만큼 강하지 않지만 환자는 규칙 성으로 괴롭습니다. 이러한 배경에서 일부 환자는 경련을 일으 킵니다.

어떤 경우에는, 말도 안되는 기형과 함께 뇌종양의 증상과 유사한 증상이 나타납니다. 그러한 환자는 다음과 같은 중점 증상이 있습니다.

• 감수성 장애;
• 간질 발작;
• 운동 조정의 부족;
• 마비 및 마비;
• 청력 손상 및 음성 인식;
• 시력 저하 또는 시력 변화 : 시력 감소 (실명까지), 움직이는 물체를 인식하지 못하거나 읽은 텍스트를 인식하지 못함.
• 언어 장애.

진단

흔히 뇌의 혈관 기형은 다른 질병에 대한 도구 검사 (CT, MRI 등) 중에 우연히 감지됩니다. 의사는 지속적인 두통, 간질 발작 또는 집중 증상의 출현에 대한 환자의 불만에 따라 이러한 형성이 의심 될 수 있습니다.

대뇌 혈관의 기형을 확인하기 위해 다음 연구를 처방 할 수 있습니다.

뇌 기형의 가장 정확한 진단 방법은 뇌의 CT와 MRI입니다. 파열이 의심되는 경우,보다 유익한 조사 방법은 MRI입니다.

때로는이 질환의 변이 형 변이로 뇌 CT 데이터가 정상입니다. 그러한 경우, 기형의 탐지는 뇌 혈관 조영술, MR- 혈관 조영술 또는 혈관 CT를 통해서만 가능합니다. 이 연구는 대조군 도입 이후에 수행되어 그림에서 혈관 재 집 (conglomerate)을 탐지 할 수 있습니다.

환자의 검사는 혈액 검사 (일반, 생화학 및 응고)를 보완합니다. 기형이 시력의 장기에 미치는 영향을 평가하기 위해 안구 운동 전문가의 상담이 임명됩니다.

치료

혈관 기형의 보존 적 치료는 효과가 없으며, 이러한 형성이 파열 될 위험이 있기 때문에 환자가 제거되는 것으로 나타납니다. 수술은 계획대로 행하는 것이 바람직하지만, 기형 파열의 경우에는 급성기와 혈종 재 흡수가 완료된 후에 개입하는 것이 바람직하다. 몇몇 임상 사례에서, 혈종의 외과 적 제거는 급성기에 수행 될 수 있으며 기형과 혈종의 동시 제거는 혈관 형성의 작은 위치와 작은 크기에서만 가능합니다. 혈액이 심실에 들어갈 때, 먼저 외부 심실 배수가 수행됩니다.

대뇌 기형을 제거하기 위해 계획된 수술을하기 전에 환자는 파열을 예방하기 위해 다음 규칙을 준수하는 것이 좋습니다.

• 신체 활동을 제한하고 역도기를 없애라.
• 스트레스가 많은 상황과 정신적 정서적 스트레스를 최소화한다.
• 나쁜 습관을 포기하라.
• 끊임없이 혈압을 모니터링하고 항 고혈압제를 복용하여 안정화시킵니다.
• 나트륨 제품 (식물성 기름, 단단한 치즈, 해산물, 견과류 등)이 풍부한식이 요법을 시작하십시오.

뇌 혈관 기형의 제거 전술은 다음 요인에 의해 결정됩니다.

• 교육의 유형;
• 그 위치;
• 기형 크기;
• 출혈의 존재.

고전적인 수술에서 craniotomy가 수행되어 혈관 형성을 제공합니다. 다음으로, 외과의 사는 기형을 형성하는 혈관을 응고시키고, 그것을 할당하고, 혈관을 연결하고, 혈관 재가를 절제합니다. 이러한 조작은 기형이 기능적으로 중요한 뇌 영역 밖에 있고 부피가 100ml를 초과하지 않는 경우에만 가능합니다. 다른 경우에는 병합 치료.

가능하다면, 혈관 조직에서 혈액으로 이끄는 기형을 제거하기 위해 혈관 내 혈관 색전술을 시행합니다. 이 수술을하는 동안 X 선 장비의 제어하에 카테터를 동맥에 삽입합니다.이 카테터를 통해 경화제가 혈관의 루멘에 삽입되어 비정상적인 혈관의 루멘을 막습니다. 굴절 동맥에 접근이 가능한 경우에만 색전술이 가능합니다. 그러한 중재의 범위는 기형의 구조에 의해 결정됩니다. 완전한 색전술은 환자의 약 30 %에서 가능하며, 환자의 30 %에서 부분 합계이며, 나머지 환자에서는 혈관 부분 막힘 만이 달성됩니다.

기형의 크기가 3-3.5 cm보다 크지 않으면 방사선 수술을 시행 할 수 있습니다. 이러한 수술을하는 동안 얇은 방사선 빔이 다른 각도에서 병리학 적 형성에 영향을 미치고 대기업을 파괴하고 건강한 조직에는 영향을 미치지 않습니다. 최소 침습성에도 불구하고이 기법은 단점이 있습니다. 기형을 완전히 제거하는 데 1 ~ 3 년이 걸릴 수 있으며 때로는 형성을 없애는 데 수년에 걸친 단계적 조사만으로 이루어집니다.

뇌 형태의 외과 적 치료법을 결합하여 제거하는 경우 위의 방법이 단계적으로 적용됩니다. 예를 들어, 기형의 동맥의 불완전한 색전술 후, 두개골의 trepanning 후 excised입니다. 병적 인 혈관 집중을 완전히 제거하는 것이 불가능한 경우, 방사선 수술이 수행됩니다.

연락 할 의사

두통, 메스꺼움, 구토, 현기증, 시각 장애, 청각 및 냄새, 운동 조정 및 발작의 변화가 발생하면 신경과 전문의에게 연락해야합니다. 일련의 검사 (MRI, CT, 뇌 혈관 조영술, 혈액 검사, 안구 검사 등)를 마친 후 의사는 신경 외과 의사에게 연락하여 수술 치료의 전술을 결정할 것을 권장합니다.

대뇌 혈관의 기형은 대뇌 혈관의 발달 이상으로 뇌 조직의 허혈 및 압축을 일으키고 병리학 적 형성 및 주변 조직으로의 출혈을 초래할 수 있습니다. 이러한 혈관 재발의 치료는 외과 적으로 만 이루어질 수 있으며 가능한 한 조기에 시작해야합니다. 기형의 증가로 파열의 가능성이 높아지기 때문입니다.

프로그램에서 대뇌 혈관의 기형에 대하여 "건강하게 살려면!"Elena Malysheva와 함께 :

뇌의 동정맥 기형

동정맥 기형은 동맥과 정맥 사이의 병리학 적 연결이 형성되는 질병입니다. 우울증은 신경계에서 주로 발생하지만, 대동맥과 폐동맥 사이의 기형과 같은 다른 복잡한 변이가 있습니다.

이 질병은 인구 10 만 명 중 12 명, 주로 남성에게 영향을줍니다. 대부분이 질병은 20 세에서 40 세 사이의 간격으로 나타납니다.

뇌의 동정맥 기형 (arterivenous malformation)은 신경 조직의 혈액 순환 장애를 가져와 허혈을 유발합니다. 결국 이것은 정신 기능, 신경 학적 증상 및 심한 두통의 파탄으로 이어집니다.

병리학 적 덩어리의 혈관 벽은 얇기 때문에 돌파구가 발생합니다. 매년 3-4 %가 발생합니다. 환자의 병력이 이미 출혈성 뇌졸중의 징후를 보인 경우 확률은 17-18 %로 상승합니다. 기형의 출혈성 뇌졸중 사망은 10 %에서 발생합니다. 모든 환자 중에서 원칙적으로 50 %는 장애를받습니다.

혈관 기형은 합병증을 유발합니다.

혈관계의 결함의 병리 기작은 기형 부위에 모세 혈관이 없다는 것입니다. 이것은 정맥과 동맥 사이에 "필터"가 없으므로 정맥혈이 동맥혈을 직접 받음을 의미합니다. 정맥의 압력을 높이고 팽창시킵니다.

이유

뇌의 AVM은 중추 신경계의 순환계 형성 중 자궁 내 결함의 결과로 형성됩니다. 그 이유는 다음과 같습니다.

1. 기형 유발 요인 : 증가 된 방사선 배경, 도시의 공업 지대에 사는 부모.
2. 자궁 내 감염.
3. 어머니의 질병 : 당뇨병, 호흡기의 염증성 질환, 퇴원, 소화.
4. 어머니의 유해한 습관과 중독 : 흡연, 알코올 중독, 마약 중독.
5. 약리학 적 약물의 장기적인 사용.

증상

동맥 정맥 기형에는 두 가지 유형의 흐름이 있습니다.

출혈성

그것은 모든 기형의 60 %에서 발견됩니다. 이 유형의 흐름은 배수 맥이있는 작은 크기의 공간으로 이루어집니다. 뇌의 후두 부위에서도 발견됩니다. 지배적 인 증후군은 출혈성 뇌졸중 경향이있는 동맥성 고혈압입니다. 잠복기와 함께이 질환은 무증상입니다.

출혈 과정의 악화는 두통의 급격한 증가, 의식 장애 및 방향 감각 상실 (disorientation)이 특징입니다. 갑자기 몸의 일부가 마비되고 더 자주 얼굴, 다리 또는 손의 한쪽이 마비됩니다. 실어증 형 연설은 좌절되며, 문장의 문법적 구성 요소는 위반됩니다. 때로는 말하기와 쓰기에 대한 이해가 방해받는 경우가 있습니다. 출혈 과정의 결과 - 신경 학적 기능의 뇌졸중과 장기 회복.

시야가 떨어지면 정확도가 떨어집니다. 때로 복시가 있습니다 - 이중 시력. 덜 자주 - 시력이 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 완전히 사라집니다. 조정이 방해받습니다. 불안정한 보행이 나타나고, 움직임이 정확도를 잃습니다.

Torpid

Torpid - 흐름의 두 번째 버전입니다.

이 유형의 정맥 기형은 특징적인 성격을 가지고 있습니다 - 군집 성 cephalgia. 그것은 급성, 수행하기 어려운 심각한 두통이 특징입니다. 때때로 통증 증후군은 자살이 자살하는 높이에 이릅니다. Cephalgia는 머리에 통증이 주기적으로 나타나고 비 스테로이드 성 소염제의 작용을 거의받지 않습니다.

심한 통증으로 인해 간질 발작이 발생할 수 있습니다. 그들은 환자의 20-25 %에서 발생합니다. 이 공격은 안구 근육의 수축과 골격근의 경련이 특징입니다. 일부는 전형적인 임상 사진 (기운, 전구체, 강장성 경련, 간질 경련 및 상태 이탈)의 발현과 함께 큰 간질 발작을 일으 킵니다.

동정맥 기형은 뇌의 신 생물을 복제 할 수 있습니다. 이 경우 국소 신경 학적 결핍 증상이 관찰됩니다. 예를 들어, 기형이 정면 콘볼 루션에있는 경우, 마비 또는 마비와 같은 운동 영역의 장애가 기록됩니다. 정수리에 있으면 민감도가 팔다리에 방해됩니다.

질병 분류

기형에는 다음과 같은 유형이 있습니다.

1. 갈레노 정맥의 동정맥 기형. 이것은 모세 혈관이 동맥과 정맥 사이에 형성 될 때 발생하는 선천성 결손입니다. 그것은 정맥 벽에서 근육과 신축성 층의 형성을 침해하는 특징이 있습니다. 이 때문에 정맥이 확장되고 압력이 상승합니다. 병리학은 지속적인 진행이 특징입니다.
   AVM 혈관 Galen은 학령기 아동에서 처음으로 나타납니다. 주요 증후군은 고혈압 - 뇌수종입니다. 그것은 일반적인 뇌 증상이 특징입니다 : 두통, 현기증, 메스꺼움, 땀, 작은 경련 발작. 또한 AVM Vein Galen Clinic에서 출혈성 뇌졸중, 심부전, 정신 지체 및 결핍 신경 증상이 관찰됩니다 (드물게).
2. Arnold Chiari 기형. 이 병리의 임상상에는 고혈압 및 뇌경색과 같은 주요 증후군이 있습니다. 첫 번째 증상은 배뇨와 기침에 의해 악화되는 세뇨관, 목과 등의 통증입니다. 종종 목구멍의 구토 및 증가 된 골격근이 있습니다.
   뇌색 증후군은 시각적 정확성, 복시, 삼키기 어려움, 청력 손상, 어지럼증 및 시각 환상 감소로 나타납니다. 복잡한 과정으로 야간 수면 무호흡증 (수면 중 갑자기 호흡 정지)과 단기간의 성기능 상태 (의식 상실)가 임상상에 추가됩니다.
3. 해면 기형, 또는 해면상 혈관종. 첫 증상은 50 년 후에 나타납니다. 병리학은 결함의 국소화에 의해 결정됩니다. 예를 들어, 뇌 줄기의 종괴 또는 종양 형태의 기형은 출혈과 국소 신경 증상의 임상 양상으로 나타납니다. 뇌간에는 호흡과 심장 박동의 중요한 기능을 지원하는 센터가 있습니다. 그들의 패배로 심장 리듬과 무호흡 형 호흡의 병리가 있습니다.

진단 및 치료

기형의 의심이있는 환자는 일련의 도구 방법을 사용하여 진단의 공식화에 결정적으로 수행됩니다.

기형은 수술로 치료됩니다. 악화 기간에는 혈관 덩어리를 제거하는 수술이 처방됩니다. 주요 고혈압 증후군에서는 뇌내 압력을 줄이기 위해 뇌의 심실 배액을 시행합니다. 두개골로가는 통로는 고전적인 방식으로 수행됩니다 : trepanation. 첫째, 기형을 둘러싼 혈관을 단단히 감은 다음 결함 자체를 격리하고 붕대시켜 기형을 없앱니다.

두뇌 줄기의 기형은 중요한 기능 센터의 근접으로 인해 수술 치료에 문제를 일으 킵니다. 그러한 경우에, 방사선 수술 절제가 처방된다.

동정맥 기형

뇌의 동정맥 기형 - 대뇌 혈관의 선천적 기형, 모세 혈관이없는 국소 혈관 복합체의 형성을 특징으로하며, 동맥은 정맥으로 직접 전달됩니다. 뇌의 동정맥 기형은 지속적인 두통, 간질 증후군, 기형 혈관 파열시 두개강 내 출혈로 나타납니다. 진단은 뇌 혈관의 CT와 MRI를 사용하여 수행됩니다. 외과 적 치료 : 경 두개 절제술, 방사선 외과 적 개입, 혈관 내 색전술, 또는 이들 기술의 조합.

동정맥 기형

동정맥 기형 (cerebral AVMs)은 모세 혈관 대신에 하나의 혈관 복합체 또는 코일을 형성하는 구불 구불 한 동맥 및 정맥의 수많은 가지가있는 대뇌 혈관 네트워크의 변형 된 영역이다. AVM은 뇌의 혈관 이상을 말합니다. 10 만 명 중 2 명이 살고 있습니다. 대부분의 경우 임상 적으로 20 년에서 40 년 사이의 기간에, 어떤 경우에는 50 년 이상 된 사람에게서 데뷔합니다. AVM을 형성하는 동맥은 미개발 된 근육층으로 벽을 얇게합니다. 이것은 혈관 기형의 주요 위험을 일으 킵니다 - 파열의 가능성.

뇌의 AVM이있는 상태에서 파열의 위험은 연간 약 2-4 %로 추산됩니다. 출혈이 이미 발생한 경우, 반복 가능성은 6-18 %입니다. AVM으로 인한 두개 내 출혈 중 사망률은 10 %에서 관찰되며 환자의 절반에서 지속적인 장애가 관찰됩니다. AVM 부위에서 동맥 벽이 얇아지기 때문에 혈관의 돌출부 - 동맥류가 형성 될 수 있습니다. 뇌 혈관의 동맥류 파열시 사망률은 AVM보다 높으며 약 50 %입니다. AVM은 젊은 나이에 뇌척 출혈로 인해 사망이나 장애가 발생하기 때문에 위험하므로 적절한시기에 진단 및 치료가 현대의 신경 외과학 및 신경학의 실제 문제입니다.

두뇌 AVM의 원인

뇌의 동정맥 기형 (arterivenous malformations of brain)은 뇌 혈관 네트워크 형성의 자궁 내 지방 장애로 인한 것이다. 그러한 위반의 원인은 출산 전후의 태아에게 영향을 미치는 여러 가지 해로운 요인들 : 방사성 배경 증가, 자궁 내 감염, 임산부의 질병 (당뇨병, 만성 사구체 신염, 기관지 천식 등), 중독, 임산부의 유해한 습관 (마약 중독, 흡연, 알코올 중독 ), 기형 발생 효과가있는 약제 학적 제제의 임신 중 접종.

대뇌 동정맥 기형은 뇌의 어느 위치 에나 위치 할 수 있습니다 : 표면과 깊이 모두. AVM의 국소화 대신에 모세 혈관 네트워크가 없기 때문에 동맥에서 정맥으로 직접 혈액 순환이 일어나 혈관의 압력과 팽창을 증가시킵니다. 이 경우, 모세 혈관 네트워크를 우회하는 혈액의 배출은 만성 국소 뇌 허혈로 이어지는 AVM 위치에서 대뇌 조직으로의 혈액 공급을 악화시킬 수있다.

AVM 뇌의 분류

그들의 유형에 따라, 뇌 혈관 기형은 동정맥, 동맥 및 정맥으로 분류된다. 동정맥 기형은 외전 동맥, 배액 정맥 및 그 사이에있는 변형 된 혈관의 대기군으로 구성되어있다. fistulous AVM, 합리적인 AVM 및 micromamalformation을 할당하십시오. 사건의 약 75 %는 합리적인 AVM에 의해 점유됩니다. 왜곡이 각각 동맥 또는 정맥에서만 관찰되는 고립 된 동맥 또는 정맥 기형은 매우 드물다.

크기면에서 대뇌 AVM은 작은 (직경 3cm 미만) 중간 크기 (3 ~ 6cm) 큰 크기 (6cm 이상)로 세분됩니다. 배액의 성질 상, AVM은 심부 배액 맥, 즉 정맥동 또는 큰 대뇌 정맥의 계에 속하는 정맥을 갖거나 갖지 않는 것으로 분류된다. 기능적으로 중요한 영역에 또는 외부에 AVM이 있습니다. 후자에는 감각 운동 피질, 뇌간, 시상, 측두엽의 깊은 영역, 감각 연설 영역 (Vernike 영역), 브로카 중심, 후두엽이 포함됩니다.

신경 외과 수술에서 뇌 혈관 기형에 대한 외과 적 개입의 위험을 결정하기 위해 점의 조합에 따라 AVM 계조가 사용됩니다. 각 징후 (기능 영역에 대한 크기, 배수 유형 및 지역화)는 0에서 3까지의 특정 점수를 부여받습니다. 점수에 따라 AVM은 운영 위험이 무시할 수있는 수준 (1 점)에서 높은 운영 위험 수준으로 분류됩니다. 제거의 기술적 복잡성, 사망 및 장애 위험이 높습니다 (5 점).

AVM 뇌의 증상

대뇌 AVM의 클리닉에서는 출혈성 및 환상적인 이형 변이가 두드러집니다. 다양한보고에 따르면, 출혈성 변이가 AVM 사례의 50 %에서 70 %를 차지합니다. 후두 두개골에 위치한 AVM뿐만 아니라 배수 혈관이있는 소형 AVM의 경우 일반적입니다. 일반적으로 이런 경우 환자는 동맥성 고혈압이 있습니다. AVM의 위치에 따라 지주막 하 출혈이 가능하며 이는 AVM 파열의 모든 경우 중 약 52 %를 차지합니다. 나머지 48 %는 복잡한 출혈로 인한 것 : 뇌내 혈종 형성에 의한 실질화, 경막 하 혈종 형성을 동반 한 상복부 및 혼합. 어떤 경우에는, 복잡한 출혈은 뇌의 뇌실로의 출혈을 동반합니다.

AVM의 파열 클리닉은 그 위치와 혈류 속도에 따라 다릅니다. 대부분의 경우, 날카로운 악화, 두통 증가, 의식 혼란 (혼수 상태에서 혼수 상태로)이 있습니다. 이것과 함께 실질 및 혼합 출혈은 청각 장애, 시각 장애, 마비 및 마비, 감각 상실, 운동 실어증 또는 구음 장애와 같은 국소 신경 증상에 의해 나타납니다.

환상적인 흐름 패턴은 대뇌 피질에 위치한 중대형 대뇌 AVM에 더 일반적입니다. 그것은 클러스터 성 뇌신경에 의해 특징 지어 지는데, 다음 두통은 3 시간 이상 지속되는 발작입니다. Cephalgia는 AVM을 깨는 것만 큼 강렬하지 않지만 정기적입니다. 뇌파의 배경과 관련하여 많은 환자들이 경련성 발작을 일으키는데, 이는 종종 일반화 된 성격을 띤다. 다른 경우에는 대뇌 성 AVM이 뇌내 종양이나 다른 종괴의 증상을 모방 할 수 있습니다. 이 경우, 국소 적 신경 학적 결손의 출현 및 점진적 증가.

어린 시절에는 Galen의 AVM 정맥과 같은 분리 된 유형의 뇌 혈관 기형이 있습니다. 병리학은 선천적이며 큰 뇌 정맥 부위에 AVM이 존재합니다. Galen의 AVM 정맥은 소아과에서 발견되는 혈관 대뇌 기형의 모든 경우 중 1/3을 차지합니다. 그들은 높은 사망률 (최대 90 %)을 특징으로합니다. 가장 효과적인 방법은 생후 첫 해에 시행되는 외과 적 치료입니다.

AVM 뇌의 진단

AVM의 파열 전에 신경 학자에게 호소하는 이유는 지속적으로 두통이 될 수 있습니다. 처음으로 선천적 인 증상이 나타나기 시작했습니다. 환자는 EEG, Echo EG 및 REG를 포함한 일상적인 검사를받습니다. AVM 진단의 파열은 응급 상황에서 수행됩니다. 혈관 기형 단층 촬영 방법의 진단에 가장 유익한 정보. 전산화 단층 촬영 및 자기 공명 영상은 뇌 조직을 영상화하고 혈관을 연구하는데 사용될 수 있습니다. 파열의 경우, 뇌의 AVM MRI는 CT보다 유익합니다. 그것은 출혈의 국소화와 크기를 확인하고, 다른 부피의 두개 내형 (만성 혈종, 종양, 뇌 농양, 대뇌 낭종)과 구별하는 것을 가능하게합니다.

AVM의 훈련 된 코스로 뇌의 MRI와 CT는 정상 상태를 유지할 수 있습니다. 이러한 경우에는 뇌 혈관 조영술과 현대 혈관 조영술, 혈관 CT 및 MR 혈관 조영술 만이 혈관 기형을 감지 할 수 있습니다. 대뇌 혈관의 연구는 조영제를 사용하여 수행됩니다. 진단은 신경 외과 의사에 의해 수행되며, 신경 외과 의사는 AVM의 외과 적 치료의 운영 위험 및 가능성을 평가합니다. 파열의 경우, 혈종 및 뇌부종의 조건 하에서 혈관의 압축과 관련하여, AVM의 단층 촬영 크기는 실질적으로 실제보다 작을 수 있음을 명심해야한다.

AVM 뇌 치료

파열되거나 그러한 합병증의 위험이있는 뇌의 동정맥 기형이 제거되어야합니다. 바람직하게는 AVM의 계획 외과 치료. 파열의 경우, 혈종의 출혈 및 재 흡수의 급성기를 제거한 후에 시행됩니다. 급성기에는 적응증에 따라 결과 혈종의 수술 적 제거가 가능합니다. 혈종 및 AVM의 동시 제거는 혈관 기형의 작은 국소화와 그 작은 지름으로 만 수행됩니다. 심실 출혈시 외부 심실 배액이 주로 나타납니다.

AVM의 고전적인 수술 제거는 두개골을 trepanning하여 수행됩니다. 주요 혈관이 응고되고, AVM이 배설되며, 기형으로부터 유출되는 혈관이 연결되고 AVM이 절제됩니다. 이러한 AVM의 경 막내 탈구 제거는 부피가 100 ml를 초과하지 않고 기능적으로 중요한 구역 외부에 위치하여 실행 가능합니다. 다량의 AVM은 종종 병합 치료에 의존합니다.

기능적으로 중요한 뇌 및 심부 구조물의 위치 때문에 AVM의 경 두개 제거가 어려울 때, AVM의 방사선 수술 제거가 수행됩니다. 그러나이 방법은 3cm 이하의 기형에만 효과적이며, AVM 크기가 1cm를 초과하지 않는 경우 90 %의 경우 전체 멸종이 발생하고 3cm를 초과하는 경우에는 30 %가됩니다. 이 방법의 단점은 오랜 기간 (1 ~ 3 년)으로 AVM을 완전히 없애기 위해서입니다. 어떤 경우에는 수년에 걸쳐 기형의 단계적 조사가 필요합니다.

AVM 동맥을 이끄는 X 선 혈관 색전술은 대뇌 AVM을 제거하는 방법에도 적용됩니다. 카테터 삽입을 위해 선행 혈관이 가능할 때 가능합니다. 색전술은 단계적으로 수행되며, 부피는 AVM의 혈관 구조에 따라 다릅니다. 완전한 색전술은 환자의 30 %에서만 달성 할 수 있습니다. 소마토맥 색전술은 또 다른 30 %에서 얻어집니다. 다른 경우, 색전술은 부분적으로 만 가능합니다.

AVM의 결합 된 단계별 치료는 위에 나열된 여러 방법의 단계적 사용으로 구성됩니다. 예를 들어, AVM의 불완전한 색전술의 경우, 다음 단계는 남은 부분의 염좌 제거입니다. AVM의 완전한 제거가 실패한 경우, 방사선 수술 치료가 추가로 적용됩니다. 대뇌 혈관 기형의 치료에 대한 이러한 복합적인 접근 방식은 대형 AVM에 대해 가장 효과적이고 정당화 된 것으로 나타났습니다.

기형, 유형 및 치료 방법의 개념. 도움말

기형 (Malformation - 기형, 형 - 교육, 형성) - 정상적인 신체 발달, 발달 이상으로부터 벗어나 장기 또는 조직의 구조와 기능에 중대한 변화를 가져옵니다. 그것은 선천성 또는 후천 적 발달 장애 일뿐만 아니라 질병이나 상해의 결과 일 수 있습니다.

혈관 기형은 비정상적인 동맥, 정맥 또는 양쪽 화합물을 말합니다. 정상 정맥 (정맥 혈관종)의 기형 또는 정맥 (동정맥 기형 또는 AVM)으로 직접 변환되는 동맥을 포함합니다. 이 기형은 선천적이며 그 형성의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

혈관 기형의 규모는 매우 다릅니다. 대규모 기형은 두통, 뇌 압박, 출혈 및 간질 발작을 일으킬 수 있습니다.

대부분 동맥류와 같은 혈관 기형이 있습니다. 그것은 동맥과 정맥을 상호 연결하는 회 선상의 얇은 벽 혈관의 얽힘이 특징입니다. 많은 연구에 기초하여,이 혈관은 동정맥 루로부터 형성되며, 시간이 지남에 따라 증가합니다. 이 병의 결과로, 운반 동맥이 확장되고 유출 혈관과 동맥혈이 그 벽을 통해 비대 해집니다.

의료 행위에는 작고 거대한 기형이 있습니다. 고도로 발달 된 기형과 함께, 혈류량은 심 박출량을 현저하게 증가시킬 정도로 강해진다. 기형으로 인한 정맥에는 거대한 맥동 혈관이 있습니다.

동정맥 기형은 대뇌 반구, 뇌간 및 척수의 모든 부분에서 형성 될 수 있지만, 가장 큰 것은 뇌 반구의 후부에 형성됩니다. 남성에서는 동정맥 기형이 더 흔하며 한 세대 또는 여러 세대에 걸쳐 다른 가족 구성원에서 발생할 수 있습니다.

이 질병은 대개 출생시 나타나지만 10 세에서 30 세 사이의 환자와 드물지만 50 세 이후에 나타납니다.이 질환의 주요 증상은 두통 (일면성, 맥박 수 있음)과 간질 발작입니다.
약 30 %의 사례에서 부분 발작이 발생하는데 (뇌 반구 중 하나에서 분리 된 그룹의 신경 병리학 적 활성화가 일어나는 발작), 50 %의 경우 두개 내 출혈이 관찰됩니다. 가장 흔히 출혈은 대뇌 내막이며 피하 부분 만이 거미 막 아래 공간 (거미와 피이 막 사이의 공동)으로 침투합니다.

질병의 첫 주에 반복 출혈은 매우 드뭅니다. 따라서 의사는 항 섬유소 용해 약물을 처방하지 않습니다 (혈액의 섬유소 용해 활성을 낮춤).

의료 실습에서 대규모의 출혈이 발생하여 신속하게 사망으로 이어지고 작은 (약 1cm 직경) 경우가 있습니다. 후자의 경우, 최소한의 국소 신경 병리학 적 병변이 동반되거나 무증상이다.

AVM의 진단은 자기 공명 영상 (MRI), 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술 (CT angiography) 및 뇌 혈관 조영술에 의해 확립됩니다. AVM은 주변의 뇌를 자극하여 경련, 두통을 유발할 수 있습니다. 치료되지 않은 AVMs는 성장할 수 있고 파열되어 뇌내 출혈과 바꾸어 놓을 수없는 뇌의 파괴를 일으킨다.

기형을 치료하는 세 가지 유형이 있습니다 : 미세 내시경 제거, 정위 방사선 수술 및 신경 혈관 방법을 이용한 색전 (혈관 막힘). microsurgical 치료는 종종 모든 기형을 제거하지만, 어떤 경우에는 다른 방법의 조합이 사용됩니다. 안타깝게도 stereotactic radiosurgery의 사용은 기형이 3.5cm 이하인 경우에만 가능합니다. 방사선을 유발하는 혈관 벽의 염증은 기형의 점진적인 (2 년까지) 폐쇄를 초래합니다. 색전술을하는 동안, 얇은 카테터가 공급 용기의 루멘에 삽입되고 접착제 또는 작은 입자가 삽입됩니다. 때로는 신경 내 혈관 방법으로 정위 방사선 수술의 기형을 직접적으로 제거하거나 크기를 줄일 수 있습니다.

기형의 또 다른 유형은 Chiari 변종, 소뇌 편도의 낮은 위치를 특징으로하는 뇌 구조의 선천적 인 장애입니다.

이 병은 오스트리아 병리학 자 Hans Chiari의 이름을 따서 명명되었습니다. Hans Chiari는 1891 년에 뇌간과 소뇌의 몇 가지 유형의 발달 이상을 묘사했습니다. Chiari I과 Type II의 예외는 가장 흔하며, 따라서 향후에는 Chiari I과 II에 대해서만 논의 할 것입니다.

키아 리의 변칙적 인 경우, 소뇌의 낮은 편도선은 뇌와 척수 사이의 척수액의 자유 순환을 방해한다. 편도선은 마개가 병목을 막을 때 큰 후두 구멍을 막습니다. 그 결과 뇌척수액 (뇌척수액)의 유출이 방해 받고 뇌수종이 발생합니다 (뇌 수종).

치아 리 말라리아 유형 I은 큰 구멍이 아래로 내려가는 소뇌 편도선이 상부 척수로 이동하는 특징이 있습니다. 이러한 유형의 기형은 수근관 (척수의 중심 관의 확장)을 동반하며 대개 청소년이나 성인기에 나타납니다.

가장 흔한 증상은 두통입니다. 기침과 긴장에 의해 악화되는 후두부 지역의 특히 특징적인 통증; 목 통증; 손의 약점과 감각 장애; 불안정 보행; 이중 시력, 흐린 연설, 삼키는 어려움, 구토, 이명.

청소년의 경우 주된 증상은 몸과 팔의 상반부에서 굴곡을 위반하고 팔의 힘이 약해지고 통증이 사라지고 온도 감도가 떨어진다는 것입니다.

치료 : 후두 두개골의 감압술을위한 신경 외과 수술.

뇌수종의 존재 하에서 우회 수술이 시행됩니다.

Chiari 말라리아 유형 II, Arnold Chiari 기형이라고도합니다.

이 병은 1984 년 독일 병리학 자 Julius Arnold의 이름을 딴 것입니다.
이 질병의 빈도는 인구 10 만 명당 3.3에서 8.2 명입니다.

Arnold Chiari 변종으로 큰 후두 구의 직경이 선천적으로 증가합니다. 소뇌의 아래쪽 부분 (소뇌의 편도선)이 커진 개구로 떨어져서 소뇌와 척수의 상호 압박을 일으킬 수 있습니다. 수두증 (두개강 내 유체 압력 상승), 심혈관 이상, 폐쇄 항문 및 기타 소화관 장애, 비뇨 기계 계발 장애 또한 가능합니다.

키아 리의 기형의 원인이 정확하게 알려지지는 않았지만, 위에있는 지역의 압력 증가로 인해 소뇌 변위를 가리키는 몇 가지 근거있는 이론이있다.

진단은 자기 공명 영상의 결과에 의해 확립됩니다. 필요하다면, 후두 뼈와 자궁 경부 척추의 3 차원 재구성을 이용한 컴퓨터 단층 촬영이 수행됩니다. 자기 공명 영상은 신경 외과 의사가 기형의 형태와 질병 진행 정도를 결정하기 위해 소뇌 변위의 양을 정확하게 결정할 수있게합니다.

Arnold Chiari의 이상 증상 - 어지러움 및 / 또는 비정상 (머리를 돌릴 때 증가 할 수 있음); 한쪽 귀와 양쪽 귀의 잡음 (울림, 윙윙 거림, 쉿 소리 등) (머리가 돌 때 증가 할 수 있음); 두개강 내 압력 증가 (아침에 강함) 또는 목 근육의 음색 증가 (목덜미 아래 통증)와 관련된 두통; 안진 증 (눈알의 비자발적 인 경련). 더 심한 경우에는 일시적 실명, 이중 시력 또는 기타 시각 장애가 발생할 수 있습니다 (머리를 돌리는 경우 나타날 수 있음). 손, 발, 운동 장애의 떨림; 얼굴의 일부분, 몸의 일부분, 하나 또는 여러 개의 팔다리의 감도 감소; 얼굴 일부의 근육 조직의 약점, 신체의 일부, 하나 또는 여러 개의 팔다리; 비자 발적이거나 어려운 배뇨; 의식 상실 (머리를 돌림으로써 유발 될 수 있음).

심한 경우에는 뇌와 척수의 경색을 위협하는 질병이 발병합니다.

불행히도 수술로 만 Chiari 기형과 수반되는 동결 절혈 (신경계의 만성 진행성 질환, 척수에서 충치가 형성됨) 치료가 가능합니다. 작업은 지역 감압 또는 주류 분로의 설치로 구성됩니다. 국소 감압은 전신 마취 하에서 수행되며, 후두 뼈의 일부분뿐만 아니라 I 및 / 또는 II 경추의 후반부를 소뇌의 편도선이 하강하는 부위까지 제거하는 것으로 구성된다. 이 효과적인 수술은 큰 후두 구경을 넓히고 뇌간, 척수 및 소뇌 편도선의 압박을 제거합니다. 수술 도중 뇌경막은 뇌와 척수를 둘러싼 두꺼운 막을 연다. CSF의보다 자유로운 통과를 위해 개봉 된 경질 막에 (인공 또는 환자 자신으로부터 취한) 다른 조직 패치를 삽입한다.

덜 자주, 밸브 (분로)가있는 특별한 중공 튜브 또는 내부 쉘 공간으로 확장 된 척수에서 가슴 또는 복강으로 뇌척수액을 배출하는 수술이 수행됩니다. 때때로 이러한 작업은 단계적으로 수행됩니다.