혈소판 감소증

적혈구 증가증 (동의어 Vakeza 질환) - 조혈 시스템의 만성 질환, 적혈구 세포, 골수 적혈구뿐만 아니라 백혈구와 혈소판뿐만 아니라 총 혈액량, 확대 비장 및 생산 증가 수의 지속적인 증가에 의해 특징.

적혈구 증은 백혈병 그룹에 속합니다. 부검은 날카로운 과다한 내 장기, 종종 혈관의 혈전, 심장 발작, 출혈을 나타냅니다. 골수에서는 적혈구가있는 새싹의 과형성 (세포 성분의 증가)이 나타나고, 관상 뼈의 골간에는 지방 골수가 적색으로 변합니다.

적혈구 증은 점진적으로 진행되며 점진적 과정을.니다. 그것은 청색 색소, 잇몸, 위장, 자궁, 비장, 간, 비대증, 고혈압으로부터의 출혈 가능성이있는 과도한 점막이있는 진한 적색 피부에서 임상 적으로 나타납니다. 혈액에서 적혈구의 함량은 증가 (6,000,000-1,000,000), 헤모글로빈 (20-23g %), ESR은 1 또는 2 시간 안에 1mm로 감소합니다.

이 과정은 길기 때문에 중요한 기관 혈관의 혈전증이 발생하면 예후는 더욱 악화됩니다.

치료 - 반복적 인 출혈, 방사성 인, 세포 독성 약물 (mielosan, imifos, myelobromol)이있는 병원.

진성 적혈구 빨강, 사실 (다혈 구증, rubra의, 베라, 그리스에서 : 폴리 - 많은 kytos - 세포 및 haima - 혈액, 동의어 :. Erythremia, Vakeza 질환) - 적혈구와 총 혈액량의 수의 지속적인 증가에 의해 특징으로 원인 불명의 조혈 장치의 만성 질환 혈류의 확장, 비장의 확대 및 골수의 증가 된 활동과 함께 과민성 과정은 적혈구 생성뿐만 아니라 백혈구 및 혈소판 형성을 또한 염려합니다.

최근에 신생 물성 이론이 확립되었습니다. 적혈구 증가증은 독립적 인 질병으로 간주되어 적혈구 생성의 기능이 주로 증가하는 만성 적혈구 증 (erythromyosis)으로 간주되는 골수 증식 성 백혈병 군에 속한다.

부검은 날카로운 과다한 내부 장기를 보여 주며, 흔히 혈관 혈전, 심장 마비, 출혈이 있습니다. 비장이 확대되고 딱딱하고 진한 파란색 빨간색입니다. 간은 종종 커지고 간경변을 일으킬 수 있습니다. 관상 동맥 뼈의 골수에서 - 지방 골수가 붉은 색으로 변합니다. 골수에서의 적혈구 새싹의 과형성 및 조혈 골수 피질에서의 증식은 일반적인 유형의 재생을 유지하며, 골수 조직의 증식은 종종 백혈병과 유사하게됩니다. 거핵구 세포의 현저한 과형성. 이러한 변화는 또한 흉골 천자가있는 클리닉에서 발견되고 골반 생검으로 생체 조직 검사에서보다 명확하게 나타납니다.

임상 경과 및 증상. 적혈구 빈혈은 노년기 (40-60 세)에서 가장 흔하게 발생하지만,이 질병의 경우는 어린 시절과 심지어 어린 시절까지도 묘사됩니다. 질병은 일반적으로 점진적으로 진행됩니다. 질병의 탐지 시점에서 환자의 기대 수명은 평균 13.3 년 (Lawrence (J.N. Lawrence))이며 경우에 따라 30 년 이상이 될 수도 있습니다 (E. Dubovy 및 M. A. Yasinovsky).

외피의 전형적인 색깔 (적혈구) : 특히 진한 색의 짙은 붉은 색으로 체리 색조의 피부색을 나타내며, 특히 얼굴과 원위부의 사지에서 나타납니다. 밝은 적색 점막, 종종 청색증; 공막 혈관의 눈에 띄는 주입, 잇몸이 느슨해지며, 종종 출혈, 치주 증상이 감지됩니다. 혈류량이 2 ~ 4 배로 증가하면 점도가 증가하여 심혈 관계 및 혈액 순환 상태에 크게 영향을 주며 혈류 속도는 2 ~ 3 배 이상 감소합니다. 고혈압은 적혈구 증가증의 가장 중요하고 빈번한 증상 중 하나입니다. 우리는 고혈압과 함께 적혈구 증가증의 조합을 배제 할 수 없습니다. 병변은 말초 혈관 혈전 경화증, 때로는 막힌 동맥 괴저, 뇌 혈관 혈전증, 관상 동맥, 포털 정맥과 그 가지의 경색의 형성, 혈전증과 비장과 신장 동맥의 발전에 중요한된다. 코, 잇몸, 위, 내장, 자궁 등에서 출혈이 있으며 뇌, 복강, 비장의 출혈이 있습니다.

신경계의 위반은 질병의 맨 처음부터 발생합니다. 신경 학적 증상을 바탕으로 뇌 혈관 부족, 신경 쇠약, 뇌간, 혈관 - 혈관, 다발성 피부 및 홍반과 같은 별개의 증후군을 구별 할 수 있습니다.

비장 비대는 모든 경우의 2 / 3-3 / 4에서 관찰됩니다. 1 / 3-1 / 2 환자에서 간장이 커지고 두꺼워집니다.

신장 상태의 변화는 관찰되지 않았습니다.

혈액 1ml 당 적혈구의 수는 일반적으로 6-10M인데, 경우에 따라 1200 만개이며, 망상 적혈구의 비율은 상대적으로 낮습니다. 헤모글로빈 함량은 120-140 % (20-23 g %)로 드물게 높습니다. 아래 그림 색. 백혈구의 수가 증가하고 (환자의 1/2 이상), 종종 1mm 3에서 20,000-25,000 개 또는 그 이상에 도달합니다. 주로 중추 정소와 골수 세포로 왼쪽으로 이동하는 호중구 때문입니다. 가장 많은 수의 백혈구와 더 젊은 형태의 출현이 골수성 백혈병의 발병과 함께 관찰됩니다. 혈소판 수의 대부분은 1mm 3에서 최대 60 만, 때로는 1 백만 이상까지 증가합니다. ROE는 1 시간에서 2 시간까지 1mm로 느려졌습니다. 헤마토크릿을 사용하여 결정된 적혈구의 질량과 혈장 사이의 비율은 85:15로 증가합니다. 뼈 통증은 조직의 구조 변화, 특히 긴 관상 뼈의 단면 조직 절단 (epimetaphysis)에서 매우 빈번합니다.

초기 단계에서 신경 혈관 장애의 출현은 진단 적으로 중요합니다. 적혈구 증가증의 그림으로, 인식은 고전적인 3 화에 주로 기초를 두었습니다 : 적혈구, 다형성, 비장 비대. 적혈구를 여러 가지 상태와 구별하는 것이 필요합니다. 또한 단위 체적 당 적혈구 수가 증가하는 특징을 갖습니다. 소위 다형성 (polyglobulia) 또는 적혈구 증가증 (erythrocytosis)입니다. 말초 혈액 내의 적혈구 수의 증가와 관련된 실제 현혹되지 poliglobuliya 발생 혈전으로 인해 이러한 상당한 설사 및 구토 (예를 들면, 콜레라), 발한 증가, 풍부한 이뇨있다. 증상이있는 다발성 경화증은 말초 혈액의 적혈구의 수가 증가하는 경우 (예 : 침전 된 혈액이 나왔을 때), 예를 들어 급상승, 급성 심장 및 폐 기능 부전으로 인해 주로 증가합니다.

감별 진단에서 특히 중요한 것은 골수 적혈구 생성의 반응성 증가가있는 진정한 절대 다각형이다. 대부분 고지대 주민, 선천성 심장 결함, 심한 순환기 장애가있는 결손, 폐동맥 분지 경화증, 폐렴, 폐기종 및 기타 폐 질환으로 장기간 무산소 상태와 관련이 있습니다. 여기에는 혈액 생성시 독성 물질에 노출되었을 때 다형성이 포함됩니다. 이득 값은 poliglobuly 발생 CNS (예를 들어, 시상 영역) 염증성 종양 프로세스 특정한 내분비 질환 (쿠싱 증후군) 등을들 수있다. 진성 적혈구 및 poliglobuliey 간의 차등 진단 호의 적혈구 쇼는 호중구 좌측 시프트 비장 백혈구 확대, 혈소판 감소증, 혈구 총량의 현저한 증가, 특히 적혈구의 적혈구 용적률, 트레파로 바이오 팍시 수치, 유의 한 증가 호중구 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성, 혈장 Fe69로부터의 높은 흡수율 등.

예후는 질병의 진행성, 자발적인 완화 및 자연 치료의 부재 등을 감안할 때 일반적으로 바람직하지 못하다. 혈전증, 출혈, 출혈, 혈액 순환 장애, 또는 사진 mieloza로 이동하거나, 드물게 골수 섬유증 및 osteomieloskleroza의 개발의 결과로 재생 불량성 빈혈 gemotsitoblastoz에서 - 죽음의 원인은 대부분 심장 혈관 합병증이다.

병리학 적 치료. 출혈 (보통 적혈구 수가 현저히 떨어지기 전에 2-5 일 간격으로 다시 400-500 ml)은 특히 고혈압, 뇌 합병증의 위험 및 높은 헤마토크리트로 나타납니다. 이 방법은 앞으로 몇 개월 만에 구제를 제공하며 종종 방사 인 요법과 함께 사용됩니다.

가장 효과적인 방사선 요법. 전신의 엑스레이에보다 적절한 노출.

최근 몇 년 동안 방사성 인 (P 32)이 널리 사용되어 왔으며 NaHP 32 O의 형태로 입을 통한 공복시에 투여됩니다₄ 40 % 포도당 용액 20 - 40ml를 정맥 내로 사용할 수 있습니다. 심각한 기능 장애, 신장 질환, 백혈구 감소증 (1mm3에서 4000 미만), 혈소판 감소증 (1mm3에서 150,000 미만)을 가진 P32 - 간 질환의 사용에 금기 사항.

P32의 분주 투여가 더 광범위합니다 (적혈증의 지표 및 환자의 체중에 따라 6-8 muri의 과정에 대해 1.5-2 muri의 섭취량 당 4-7-10 일에 한 번). 치료를 시작하기 전에 P 2 3, 2-3 일 간격으로 400-500 ml의 2-3 회혈을 시행하는 것이 좋습니다. 특히 뇌 순환 장애가있는 환자의 경우 1 mm 3에서 7.5-8 백만을 초과하는 적혈구 수가 많고 헤마토크릿 지수 (65-70).

임상 효과는 이미 2-4 주 후에 나타나고, 혈액 학적 관해는 2-4 개월 후에 발생합니다. 치료 시작 후 2 ~ 3 년 이상 지속됩니다.

P32의 치료에서 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 및 드물게 일시적 빈혈과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

질병의 재발을 위해 처방 된 치료 과정 P32.

Vacaise 병이란 무엇입니까?

Vaisez 병은 조혈 계통의 양성 종양 과정으로 주로 적혈구 생성을 담당하는 골수의 적혈구 성 세균에 영향을줍니다. 이 질병 치료제의 개발 이유는 알려져 있지 않지만, 유전의 영향에 찬성하는이 질병의 가족 사례가 있습니다.

바 퀘즈 병이 몸에서 어떻게됩니까?

진성 적혈구 증 (이 질병의 두 번째 이름 임)으로 혈액 내의 적혈구 수가 현저히 증가합니다. 질병의 진행에 따라 백혈구 증가증 및 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다. 이러한 병리학 적 과정은 혈액 점도의 증가와 체적의 증가로 이어진다. 결과적으로 혈류의 혈류가 느려지고 혈관에 혈전이 형성되며 조직의 산소가 적어 저산소증을 앓게됩니다.

병리학 발달의 초기 단계에서 다양한 보상 메커니즘이 신체에서 일어나고있는 것에 대항하여 싸우지 만, 오랫동안 그들은 충분하지 않습니다. 따라서 환자가 치료를받지 않으면 혈압에 문제가 있으며 (크게 증가합니다), 비장과 간장이 커지고 신장 기능이 방해되며 심장, 뇌 및 사지에 혈액이 공급됩니다. 가장 심한 경우에는 악성 종양으로 변합니다.

Vacaise 질병으로 고통받는 사람은 누구입니까?

Vacaise 병은 매우 드문 병리학으로, 노인병이라고합니다. 환자의 평균 연령은 60-70 세입니다. 젊은 사람들도이 질병에 직면 할 수는 있지만 드물게는 그렇지 않습니다. 젊은 나이에 바 레즈 (Vacaise) 병의 특징은 매우 심각한 과정입니다. 남자와 여자는 Vaisea 질병으로 동등하게 고통받지 않습니다. 남성 성기는 위험합니다. 또한, 위험 요소에는 더 심한 유전이 포함됩니다. 또한, 바레즈 병의 발달에 대한 특별한 경향은 생애를 통해 반복적으로 방사선 및 독성 화학 물질에 접촉 한 사람들입니다. 그들의 행동에 따라 유전자 변형이 골수에서 일어난다.

Vacaise 질병의 증상

질병의 초기 단계는 대개 가벼운 무증상입니다. 환자에게 병리학 적 증상이 나타나면 항상 바께스 병과 관련이있는 것은 아닙니다. 질병의 진행과 함께, 임상 사진은 의사가 정확한 진단을 내릴 수 있도록 더 발음되지만 가장 가치있는 시간 (치료 효과가 가장 좋은 때)은 놓칠 수 있습니다. 고려중인 질병의 가장 빈번한 증상은 다음과 같습니다 :

• 복재 정맥의 팽창과 팽창, 피부색과 점막의 적색과 푸른 색. 이러한 증상의 출현은 혈관의 넘침과 현재의 감속과 직접적인 관련이 있습니다.
• 뇌 혈류 순환 시스템에서 손상된 혈액 미세 순환의 징후 : 두통, 약점, 현기증, 집중력 상실, 시각 및 청각 장애.
• 고혈압 및 기존 심혈관 병리의 흐름 악화.
• 가려움증 따뜻한 물과의 피부 접촉 후 개선됩니다. 위생 절차 (샤워 및 목욕)는 환자에게 상당한 불편을줍니다.
• 손끝과 발가락에 통증을 태우고.
• 통풍과 같은 관절에 지속적인 통증.
• 위와 십이지장에서 궤양이 진행됩니다.
• 혈전 형성 경향.

의사가 바이 섹스 질환을 의심하기 위해서는 환자가 일반 혈액 검사와 생화학 검사를 통과하는 것으로 충분할 것입니다. 그들의 결과에서 발견 될 것이다 :

• 적혈구와 헤모글로빈에 대한 규범을 크게 초과 함.
• 적혈구 용적률이 65 % 이상으로 증가했습니다.
• 많은 수의 망상 적혈구 (젊은 적혈구)의 혈액에 존재.
• ESR 감속.
• 요산 증가.

진단을 확인하기 위해, 환자는 골수 찔림, 분자 유전 혈액 검사 및 상세한 혈액 검사를 받아 형성 요소의 형태 학적 특징을 결정합니다. 내부 장기에 대한 손상 정도를 평가하기 위해 환자는 초음파, fibrogastroduodenoscopy, ECG 및 기타 진단 절차를 지시받습니다.

Vacaise 병 치료의 원리

이 질병의 현대 치료법은 다음과 같은 것을 사용합니다 :

• 혈액 유출 (피를 흘림).
• Erythrocytapheresis (특수 장비를 사용하여 혈액에서 적혈구를 선택적으로 제거).
• 세포 현미경.
• 알파 인터페론.

질병의 증상의 심각성을 줄이기 위해 환자는 처방됩니다 :

• Allopurinol은 혈액 내 요산 농도를 낮추어 신장 기능을 향상시켜 관절과 다리에 통증을 없앱니다.
• 항 혈소판제 및 항응고제. 이러한 약물은 조직에서 미세 순환 과정의 정상화에 기여하고 혈병 형성을 방지합니다.
• 가려움증 완화를위한 항히스타민 제.

적절한 치료가 필요한 경우 Vacaise 병의 예후는 일반적으로 유리합니다. 환자는 10 년 이상이 병으로 살아 간다. 치료가 수행되지 않으면 치명적인 합병증 (허혈성 뇌졸중, 폐 혈전 색전증, 심장 마비, 간경변증 등)이 발생합니다.

항상 있으라.
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Vacaise 질병 : 치료의 증상, 원인 및 특징

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사람이 혈액 내 헤모글로빈 수치가 높고 적혈구 수치가 과다 할 경우 건강 상태가 좋지 않을 수 있습니다. 불행히도, 이러한 지표는 Vacaise 병의 첫 징후입니다. 또한주의해야 할 다른 여러 증상들이 있으며 즉시 전문가에게 상담하십시오. 또한 병리학에 관한 다른 정보를 찾아내는 것이 유용 할 것입니다.이 정보는 적절한시기에이 질환을 확인하고 치료를 시작하는 데 도움이됩니다.

일반 정보

Vaquez 병 (또한 진성 또는 일차 성의 적혈구 증이라고도 함)은 인간의 순환계에서 발생하는 만성 종양 병리학입니다. 일반적으로 환자의 혈액에서 적혈구 수치가 너무 많이 증가하는 것으로 밝혀진 진단 연구를 통해이 질환을 확인할 수 있습니다. 그러나이 경우 환자는 내인성 기관에 손상을주지 않으며 정상적인 것으로 판단됩니다.

또한 바께스 병이 발달함에 따라 혈액 구조가 점성적이고 두껍게됩니다. 이러한 배경에 따라 혈류가 크게 침체되어 혈액 응고가 가능합니다. 이러한 상태는 저산소증을 일으킬 수 있습니다.

우리가 Vacaise의 역사에 대해 이야기한다면, 그것은 1892 년에 처음으로 기술되었습니다. 한 과학자는 일부 환자 지표와 적혈증 발생과의 관계를 발견했습니다. 그 결과,이 질병은 전문가 자신의 이름을 따서 명명되었습니다. 따라서 의학 참고 도서에서이 병리는 바이스 오슬러 질병의 이름으로 더 일반적입니다.

우리가이 질병에 가장 취약한 사람에 대해 이야기한다면 건강에 가장 큰주의를 기울여야합니다. 대부분의 경우 남성은 적혈구 증으로 고통받습니다. 어린이와 중년 사람들은이 질병을 경험할 가능성이 훨씬 적습니다. 그러나, 젊은 세대에서 질병의 젊은 징후가 발견되면,이 경우 바이스 츠 병은 훨씬 더 어려워집니다.

질병이 발생했을 때 몸에 어떤 일이 일어나는가?

진정한 적혈구 증가증 동안, 인간 혈액 내의 적혈구의 부피는 크게 증가하기 시작합니다. 매일 환자의 상태가 악화됩니다. 이러한 배경에서 백혈구 증가와 혈소판 증가가 발생하기 시작합니다. 이러한 병리학 적 과정은 혈액 점도를 증가시켜 체적을 크게 증가시킵니다. 중요한 액체의 움직임은 극적으로 느려집니다. 인체의 조직에는 더 이상 필요한 양의 산소가 공급되지 않습니다.

Vaisez 병의 발병 기전을 고려할 때 질병 발병의 초기 단계의 일부 상황에서는 신체가 자체적으로 보상 메커니즘을 사용하기 시작한다는 점을 고려해야합니다. 그러나 탁월한 내성으로 유명하더라도 보호 기능은 오랫동안 충분하지 않습니다.

환자가 적절한 치료를받지 못하면 병리 생리학에 따라 바 이즈 병이 더 공격적으로 나타나기 시작할 것입니다. 얼마 후 고혈압에 심각한 문제가 생깁니다. 비장과 간은 크게 증가 할 수 있습니다. 고급 수준에서이 병리학은 신장을 파괴시킵니다.

이러한 배경에서 인간의 심장과 뇌로의 혈액 공급은 상당히 느려지고 팔다리는 정상적으로 작동하지 않습니다.

사람이 치료를위한 조치를 취하지 않으면 그 질병은 심지어 악성 진정한 적혈구 빈혈로 발전 할 수 있습니다. Vacaise 질병은 매우 위험하지만 이것은 환자가 십자가를 지어야한다는 것을 의미하지 않습니다.

적혈구 증의 원인

병리학의 발달로 이끄는 특정 요인에 대해 말하기는 어렵습니다. 이 질병은 여전히 ​​의료 전문가들에 의해 연구되고 있습니다. 그러나, 바레즈 병의 병인 및 병인은 질병이 돌연변이 변화의 배경에 대해 발생한다는 정보를 포함합니다. 그들은 골수에있는 줄기 세포에서 발생합니다. 따라서 우리는 유전 병리학에 관해 이야기하고 있습니다.

매우 자주, 몇몇 친척은 같은 형태의 적혈구 증을 가지고 있습니다. 바 이러 스 병은 또한 강화 된 적혈구 생성의 배경으로 발전합니다. 일반적으로 절대 적혈구 증가증이 원인이됩니다.

또한 유사한 조건을 유발하면 혈액 응고와 관련된 위반이 될 수 있습니다. 그러나 전문가는 병리학의 다른 원인을 허용합니다.

이것은 암 질환입니까?

그 병리가 백혈병의 범주에 속한다는 소식을 듣고 많은 환자들이 공황 상태에 빠지기 시작하여 혈액 암과 연관시킵니다. 그러나이 가정은 전적으로 사실이 아닙니다. 우선, 그러한 교육의 악성과 양성에 대해 언급 할 필요가 있습니다. 원칙적으로, 우리가 암에 대해 이야기하고 있다면,이 경우 의사는 상피 조직으로 구성된 종양에 관해 이야기합니다. 그러나, 적혈구 증 (바 이아 이즈 병)은 조혈 조직으로 구성된 형태이다. 그럼에도 불구하고이 질병은 여전히 ​​악성 종양에 기인 할 수 있습니다.

그러나,이 병리학은 세포의 높은 분화가 특징이라는 것을 염두에 두어야한다. 이 경우 암과 큰 차이가 있습니다. 사실이 질병은 오랜 기간 동안 만성적 인 단계에있을 수 있습니다. 이것은 종양이 양성으로 자격이 있음을 의미합니다. 바이스처스 치료가 적시에 완료되면, 완전한 회복의 기회가 있습니다.

우리가 질병의 발달의 마지막 단계를 허용한다면,이 경우에 우리는 진짜 악성 종양에 관해 말할 것입니다. 따라서 위험에 처하지 않는 것이 좋습니다.

증상 Symptomatology

발달의 초기 단계에서 병리학은 확인하기가 어렵습니다. 환자가 불쾌감을 느끼더라도 그러한 악화 된 건강 상태는 적혈구 빈혈과 관련이 있습니다. 그러나이 질환의 진행에 따라 임상상이 더욱 두드러지게 나타나고 의사는 바이 섹즈 (Vaisez) 질환 발현의 명백한 특징을 주목합니다.

적혈구 증성의 발달과 함께 :

• 피하 정맥이 팽창하고 팽창합니다. 피부가 붉거나 푸른 빛을 may 수 있습니다. 이것은 혈액의 유출이 상당히 느려지고 혈관이 액체로 넘치기 시작한 주된 징후입니다.
• 뇌의 미세 순환을 위반합니다. 이 경우 환자는 심한 두통, 약점, 현기증을 호소합니다. 집중하기가 매우 어려워집니다. 많은 사람들이 시력과 청력에 문제를 지적했습니다.
• 동맥 고혈압이 나타납니다.
• 피부 가려움증이 시작됩니다. 따뜻한 물에 피부가 접촉하는 과정에서 가려움증이 발생한다는 것은 주목할만한 사실입니다. 즉, 샤워 나 목욕을 할 때 가장 심한 불편 함을 느끼게됩니다.
• 팔다리에 통증이 있습니다.
• 통풍과 유사한 관절에 통증이 있습니다.
• 궤양 성 병변이 위와 십이지장에서 발생합니다.

또한, 혈병 형성은 종종 바제 병의 증상이라고도합니다. 그러므로 그러한 증상에 눈을 감아서는 안됩니다.

질병의 발병 단계

첫 단계에서 적혈구 증은 실질적으로 전혀 나타나지 않기 때문에 위에서 설명한 모든 증상은 병리학 적 진전이있을 때만 발생합니다. 이 병은 대개 세 단계로 나뉩니다.

첫 단계에서 의사는 환자의 만족스러운 건강 상태를 기록합니다. eritremii (바제 병)의 경우 증상이 나타나지 않는 것이 특징입니다. 이 단계는 약 5 년간 지속될 수 있습니다. 이 기간 동안 의사 나 환자 자신도이 위험한 질병으로 고통 받고 있다고 추측 할 수 없습니다.

그 후 광범위한 임상 증상이 특징 인 두 번째 단계가옵니다. 그것은 두 가지 범주로 나뉩니다. 첫 번째 경우에는 의사가 비장 화생증을 표시하지 않습니다. 그러나 일부 환자들은 적혈구가 특징 인 몇 가지 증상의 출현에주의를 기울이고 있습니다. 이 단계는 15 년 이상 발전 할 수 있습니다.

또한 병리학 발달의 두 번째 카테고리 2 단계가 있습니다. 이 경우 비장 이형성의 발달. 증상이보다 명확하게 나타나기 시작합니다. 대부분의 의사들은 간과 비장의 크기가 크게 증가하는 것에주의를 기울이고 있습니다.

이 후 3 단계가옵니다. 병리학 발달의이 단계는 터미널이라고도합니다. 환자는 신체의 악성 과정으로 고통 받는다는 사실의 거의 모든 증상을 발견합니다. 이 경우 환자들은 종종 몸 전체를 거의 다치게한다고 주장합니다. 이것은 병리학 적 열 단계 동안 인체의 세포가 더 이상 분화되지 않아 백혈병의 기질이 생성된다는 사실에 의해 설명됩니다. 이 경우 만성 홍역에 대해 이야기하는 것이 아닙니다.

말기 단계에서 환자의 상태는 매우 심각합니다. 일부는 비장의 파열, 전염성 및 염증 과정이 신체에서 발생하고, 출혈 증후군이 발생할 수 있습니다. 또한 특정 그룹의 환자는 면역 결핍증을 앓고 있습니다. 질병의 치료는 매우 복잡합니다. 병리학이 최종 단계에 이르면 사망으로 끝날 위험이 커집니다.

질병으로 살 수 있습니까?

진단으로 기대 수명은 최대 20 년이 될 수 있음을 이해해야합니다. 환자가 60-80 세의 나이에 질병에 걸렸다면 그는 어떤 조치도 취하지 않고 정상적인 존재를 유지할 수 있습니다.

그러나 그것은 모두 개인과 신체 상태에 달려 있습니다. 어떤 경우에는 적혈구 증가의 초기 단계에서도 증상이 뚜렷해진다. 이 때문에 사람이 질병을 간과하는 것은 훨씬 더 어렵습니다.

진단

이 병리학은 의사가 일반 혈액 분석 및 생화학 적 혈액 검사를 수행하면 쉽게 감지됩니다. 바에 쯔 (Vaquez) 병은 적혈구와 헤모글로빈의 양이 증가함에 따라 발견됩니다. 동시에, 헤마토크리트 지표는 최대 65 %까지 도달 할 수 있습니다. 증가 된 요산 농도에 주목할만한 추가적인 지표들 중 하나. 또한, 바에 즈 병 (Vaquez 's disease)을 사용하면 혈액 검사에서 적혈구의 양이 증가하는 것으로 나타납니다.

그러나 어떤 경우에는 전문가가 진단의 정확성을 의심합니다. 그 사람이 정말로 적혈구 증으로 고통 받고 있는지 확인하기 위해서는 뇌의 구멍을 뚫을 필요가 있습니다. 질병이 유전 적으로 전염되었다는 의심이들 경우 적절한 혈액 검사가 필요합니다.

또한 의사는 인간 기관의 손상 정도가 얼마나 심각한지를 명확히해야합니다. 이를 위해 환자는 초음파, 심전도 및 기타 진단 유형 절차를 통해 참조됩니다.

치료

아픈 사람의 상태를 완화하는 데 도움이되는 몇 가지 옵션이 있습니다. 첫 번째는 소위 출혈입니다. 또한 일부 전문가들은 혈액에서 특정 적혈구를 선택적으로 제거하는 방법을 선호합니다. 이 절차는 매우 비싼 장비를 사용하여 수행됩니다. Cytostatics 및 알파 인터페론도 사용할 수 있습니다.

우리가 마약 치료에 대해 말하면,이 경우 가장 자주 사용됩니다 :

• "Allopurinol". 이 약물은 혈액 내 요산의 양을 현저히 줄이는 데 도움이됩니다. 이것은 신장 기능을 향상시키고 사람의 팔다리에 강한 통증을 제거합니다.
• 항 혈소판제 및 항응고제. 이러한 약물은 미세 순환 과정을 정상화하기 위해 필요합니다. 이것은 혈전 형성을 피할 수 있습니다.
• 항히스타민 제. 가려운 피부에 대처하는 데 도움이됩니다.

전통 의학과 적절한 영양

우선, 적혈구 증을 없애기 위해서는 올바른 먹기와 육체적 인 과부하가 없는지 확인하는 것이 중요합니다. 우리가 병리 발달의 아주 초기에 대해 이야기하고 있다면 환자는 표 15로 지정됩니다. 그러나 일부 예약이 있습니다. 우선, 환자는 혈류 및 혈액 형성을 증가시킬 수있는 음식을 먹어서는 안되므로 간 사용을 포기해야합니다. 유제품 및 야채 제품을 사용해야합니다.

환자의 상태가 병리학의 두 번째 병기로 특징 지어지면 표 6이 환자에게 배정됩니다. 비슷한식이 요법이 통풍에 권장됩니다. 이 경우 식단에서 고기와 생선 요리를 완전히 제거해야합니다. 또한 콩과 식물을 버려야합니다.

환자가 병원에서 퇴원 한 후에는 건강을주의 깊게 모니터링하고 의사의 모든 권고를 준수해야합니다.

내과 치료에 관해 이야기하면 거의 모든 환자가이 문제에 관심을 보입니다. 이 병리가 수년간 각각 발생한다는 것을 이해할 필요가 있으며, 허브로 적절한 치료법을 선택하는 것은 문제가 될 것입니다. 병리학 적 증상이 가라 앉았다 고해도 환자가 완전히 완치되었다는 의미는 아닙니다. 그는 여전히 그 병의 악화에 직면 할 수 있습니다. 불행히도, 약초의 도움으로 고통을 완화하거나 둔하게 해줄 수 있습니다. 그러나이 경우 전체 회복은 의문의 여지가 없습니다.

우선, 의사와 상담해야하며 인기있는 치료 방법에 대해서만 생각해야합니다. 의사가 추가 치료 방법에 동의하면, 우리는 혈액 질환에 대해 이야기하고 있음을 기억해야합니다.

온라인으로 헤모글로빈 수치를 높이는 데 도움이되는 많은 수의 조리법을 찾을 수 있습니다. 그러나 이것이 이러한 권장 사항이 적혈구 감소증 퇴치에 적합하다는 것을 의미하지는 않습니다. Erythremia (Vaquez 병)는 자연 요법으로 쉽게 치료할 수 없습니다. 의사가 전통 의학에 반대하는 것은 아니지만, 적혈구 증가에 관해서는 거의 모든 사람들이이 경우에는 약초의 복합체를 선택할 수 없다는 데 동의합니다. 병리학 과정은 골수의 작용에 영향을 미치고 순환계에 영향을줍니다. 천연물의 모든 가능성을 객관적으로 평가할 필요가 있습니다.

그러나 상태를 개선하기 위해 일부는 혈액 희석을위한 조리법에 의존합니다. 예를 들어, 끓는 물 한 잔에 한 숟가락의 클로버 잔디를 양조 할 수 있습니다. 혼합물이 냉각 된 후에 거즈를 통해 변형시킵니다. 완성 된 약은 하루 세 번, 약 80-100 ml 섭취됩니다. 그러한 치료 과정은 1 개월을 초과해서는 안됩니다. 그 후에는 휴식을 취해야합니다.

많은 것은 또한 건조한 신선한 크렌베리를 사용한다. 천연 제품의 두 숟가락 끓는 물 한 잔 부어. 그런 다음, 용기를 덮고 주입이 주입 될 때까지 20 ~ 30 분 동안 기다려야합니다. 그 후에, 산성 주스는 꿀 또는 보통 설탕으로 희석 될 수있다. 이 방법의 가장 큰 장점은 크랜베리가 환자에게 알레르기가없는 경우 어떤 양으로도 마실 수 있다는 것입니다.

예측

우리가이 병리에 관해 이야기하고 있다면, 암 종양과의 유추를 즉시해서는 안됩니다. 베킬 병은 치료가 잘됩니다. 그러나 질병의 마지막 단계에서 치료법을 사용해서는 안됩니다. 좋은 소식은이 병이 매우 오랫동안 발병한다는 것입니다. 이 기간 동안 혈액 검사에주의를 기울이는 의사가 최소 한 번 이상 검사를받을 수 있습니다.

그러나 치료하지 않으면 환자가 합병증을 일으킬 수 있습니다. 예를 들어, 일부 환자는 국소 빈혈, 폐 혈전 색전증, 간경변 및 기타 많은 치유 할 수없는 병리로 고생하여 사망으로 이어질 수 있습니다. 따라서 질병을 확인하는 시간이 치료하기가 훨씬 쉽고 빠르기 때문에 의사를 방문하는 것을 두려워해서는 안됩니다.

완전한 회복 가능성이 높지만, 어떤 상황에서는이 병리학이 회복됩니다.

결론 정보

상대적 혈색도 있습니다. 이 병리학은 진성 적혈구 빈혈과는 아무런 관련이 없으므로이 두 질병을 혼동하지 마십시오. 질병의 상대적 형태는 완전히 다른 패턴으로 신체 증상의 배경에 가장 자주 발생합니다. 이 병리학은 치료하기가 훨씬 쉽습니다.

그럼에도 불구하고 건강한 식단은 그가 아픈 것에 관계없이 모든 사람에게 중요합니다. 따라서 식탁에 떨어지는 음식을 추적하고 가능한 한 신선한 공기를 마시는 것이 중요합니다. 이러한 보편적 예방 조치는 엄청난 수의 질병으로부터 보호하는 데 도움이됩니다.

바세즈 병은

임상 사진은 질병 경과에 따라 달라지며 주로 질병의 단계에 따라 결정됩니다. 국내 문헌에서는 골수 및 비장에서 발생하는 병리학 적 과정을 반영하는 PI의 4 단계를 구별하는 것이 관례입니다

I - 초기, 낮은 증상 (5 년 이상) :

비장이 알려지지 않은

골수 판막에

혈관 및 혈전 합병증은 가능하지만 빈번하지는 않음.

이 질병의 외적인 증상은 plethoric, acrocyanosis, erythromelalgia (불타는 통증, 손가락의 감각 이상) 및 세척 후 피부 가려움증입니다. 결과적으로 MCE의 증가와 순환 혈액의 양은 동맥성 고혈압을 유발합니다. 환자가 이전에 고혈압으로 고생했다면 혈압이 상승하고 항 고혈압 치료가 효과적이지 않습니다. 관상 동맥 심장 질환, 뇌 죽상 경화증의 증상이 악화됩니다. MCE가 점진적으로 증가함에 따라, 흉막염, 적혈구 및 헤모글로빈 수의 증가, 일부 환자에서의 미세 순환 장애 징후는 진단이 내려지기 2-4 년 전에 나타난다.

II- erythremic, 펼쳐진 (10-15 년) :

비장의 골수 이형성이 없다.

일반적인 상태가 고장났다.

발음 된 pletora (Hb 200g / l 이상)

혈전 합병증 (뇌졸중, 심근 경색, 손가락 끝의 괴사)

적혈구 수선 (사지 및 뼈의 통증)

말초 혈액 사진에서 적혈구 증뿐만 아니라 호중구 증가증은 종종 백혈구 수식이 왼쪽에서 단일 골수 세포로 바뀌고 호염기구와 혈소판 증가로 나타납니다. 뚜렷한 거핵 세포 증식을 동반 한 총 골수 증식은 골수에서 발견되며, 레티쿨린 골수 섬유증이 가능합니다. 그러나 질병의이 단계에서 비장의 골수 이형성 (MMS)은 여전히 ​​존재하지 않으며, 관찰 된 비장 비대증은 적혈구와 혈소판의 격리가 강화 된 결과입니다. 혈관 합병증은 병의 첫 번째 단계에서보다 빈번하고 심각합니다. 혈전증의 발병 기전에서 중요한 역할은 MCE의 증가에 의해 이루어지며, 이는 혈액 점도의 증가와 혈류의 느려지는 증가, 혈소판 증가 및 내피 기능 장애를 일으킨다. 동맥 혈류 장애와 관련된 허혈은 24-43 %의 환자에서 관찰됩니다. 대뇌 혈관의 혈전증, 복강 동맥의 관상 동맥 및 혈액 공급 기관이 우선한다. 정맥 혈전증은 환자의 25-30 %에서 확인되며 PI 환자의 약 1/3에서 사망 원인입니다. 문맥 시스템과 장간막 혈관의 잦은 정맥 혈전증. 많은 환자에서 PI의 증상이되는 것은 혈전 합병증입니다. 진성 적혈구 빈혈은 출혈 증후군을 동반 할 수 있습니다 : 빈번한 코피 및 치아 추출 후 출혈. hypocoagulation의 기본은 hematocrit의 증가에 비례하여 발생하는 fibrinogen의 fibrin으로의 전환이 느려지 며 혈전 응고를 위반하는 것입니다. 위와 십이지장의 부식과 궤양은 PI의 내장 합병증으로 간주됩니다.

B. 비장의 골수 이형성 (MMS).

플레 토라는 보통이다.

비장이 증가하면 백혈구 수가 증가하고 백혈구 수식이 왼쪽으로 이동하면 더 두드러집니다. 골수에서 - panmielosis; 점차적으로 reticulin과 국소 콜라겐 myelofibrosis를 개발합니다. 적혈구 및 혈소판의 수는 비장에서의 강화 된 파괴뿐만 아니라 조혈 줄기 세포의 점진적인 대체로 인해 다소 감소된다. 이 단계에서 환자 상태의 안정화가 관찰 될 수 있고, 헤모글로빈, 적혈구 및 혈소판의 수준이 치료 조치없이 정상에 접근하고 있습니다.

빈혈도 cm (심지어 pancytopenia)

간, 비장 확대

콜라겐 골수 섬유증은 골수에서 증가하고 골수 형성은 감소합니다. 빈혈, 혈소판 감소증, 범 혈구 감소증이 hemogram에 기록됩니다. 빈혈 및 출혈성 증후군이이 질환의 임상 양상에 나타날 수 있으며, 비장 연맥과 악액질이 증가합니다. 이 질병의 결과는 급성 백혈병 및 골수이 형성 증후군 (MDS)으로의 전환 일 수 있습니다.

진단 현재, 진성 적혈구 증에 대한 진단을 확립하기 위해, 미국 폴리 실테 시아 리서치 그룹 (PVSG)에 의해 개발 된 기준이 사용된다. 너 -

기호의 두 가지 범주를 공유 : A - 메인 및 B - 추가.

1) 순환 적혈구의 질량 증가 (남성의 경우 36 ml / kg 이상, 여성의 경우 32 ml / kg 이상);

2) 정상 동맥혈 산소 포화도 (pO2가 92 % 이상);

1) 혈소판 감소증 (혈소판 수가 400 x 109 / l 이상);

2) 백혈구 증가 (백혈구 수가 12 x 10 9 / 감염 흔적없이);

3) 알칼리성 인산 가수 분해 효소 활성 (열 또는 감염이없는 경우 100 단위 이상의 호중구);

4) 높은 함량의 비타민 B12 (900 pg / ml 이상).

PI의 진단은 환자가 범주 A의 3 가지 징후를 모두 갖고 있거나 범주 A의 첫 번째 및 두 번째 징후와 범주 B의 두 가지 징후가있는 경우 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다.

현재, 가장 중요한 진단 특징은 골수의 특징적인 조직 학적 그림입니다. 적혈구, 과립구 및 거핵구 콩팥의 세포 증식, 적혈구의 우세, 다형성 거핵 세포 축적 (작은 것에서 거대한 것까지). 골수 섬유증은 진단 당시에는 거의 나타나지 않지만 오랜 기간 동안 병이 확연히 드러납니다.

1 단계에서 진성 적혈구 증은 고립 적혈구 증으로 특징 지어지며 신체의 병리학 적 과정에 대한 해답이며 진실하고 상대적 일 수있는 2 차 적혈구 증가증과 구별되어야합니다.

상대 적혈구 증은 hemoconcentration의 결과로 MCE는 정상이지만 혈장의 체적이 줄어 듭니다 (예 : 이뇨제 섭취, 당뇨병 환자의 다뇨증, 구토 및 설사). 화상 중에 혈장이 많이 손실됩니다.

진정한 이차 적혈구 증 (MCE 증가, 적혈구 증가)은 적혈구 생성 증가에 기인합니다. 후자는 보상 적 성질을 지니고 있으며, 해발보다 높은 곳에 살고있는 조직의 저산소증, 심장 혈관계와 호흡기 계통의 병리학 자 및 흡연자에 의한 것입니다. 이 범주에는 유전 적 헤모글로빈 병증 환자가 포함되며, 헤모글로빈과 산소의 친 화성이 높아 신체의 조직에서 더 적은 양이 방출됩니다. 신장 질환 (수면 신경증, 혈관 병리, 낭종, 종양, 선천성 기형), 간세포 암종 및 자궁 근종의 경우에는 적혈구 생성의 부적절한 생산이 관찰됩니다. 필수적인 감별 진단 표시는 혈청 에리스로포이에틴 수치입니다.

치료. 질병의 초기 단계에서, plethoric 증후군의 증상을 크게 촉진시키는 출혈을 사용하는 것이 좋습니다. 적혈구 용적률 (그리고 헤모글로빈을 정상 수치로) 감소시키는 방법은 출혈 (xfusions)이며, 적혈구 용적률이 0.54를 초과 할 때 권장됩니다. 치료 목표는 여성의 경우 0.42 미만, 남성의 경우 0.45 미만입니다. 현대인의 경우 출혈은 적혈구 감소증으로 대체 될 수 있습니다. 또한 출혈을 촉진하고 혈전 합병증을 예방하기 위해 환자에게 disaggregant therapy (aspirin, reopolyglucine 또는 기타) 과정이 주어집니다. PI의 II 단계에서 치료 방법을 선택하는 것은 아마도 가장 어려운 작업입니다. 적혈구 증가 이외에도 백혈구 증가증과 혈소판 감소증이 있으며 후자는 매우 높은 수치에 이릅니다. 일부 환자는 이미 어떤 혈전 합병증을 앓고 있으며, exfusions은 혈전증의 위험을 증가시킵니다.

치료의 개별화가 환자의 나이를 고려해야 할 때. 따라서 혈전 합병증 및 심한 고혈압증 (9 / L)의 병력이없는 50 세 미만의 환자 치료는 하루 100-375mg의 용량으로 아스피린 요법과 병용하거나 출혈하지 않는 경우에만 제한 될 수 있습니다.

혈전 합병증 및 심한 혈소판 감소증의 병력이있는 70 세 이상의 환자는 골수 억제 약으로 치료받는 것으로 나타났습니다. 혈전 합병증이없는 50-70 세의 환자와 중증의 고혈압증 환자는 골수 억제제를 사용하여 치료를 받거나 출혈이있을 수 있지만, 후자의 치료법은 혈전 합병증의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

현재, 혈소판 및 항암제 이외에도 히드 록시 우레아 및 알파 인터페론이 주로 PI의 치료에 사용되며, 덜 자주 사용됩니다 - 해외에서는 부 술판, 아나 글렐 라이드가 사용됩니다. Hydroxyurea는 심한 백혈구 증가 및 혈소판 감소증 환자에게 선택 될 수 있습니다. 그러나 젊은 환자의 경우 hydroxyurea의 사용은 돌연변이 유발 및 백혈병의 영향으로 제한됩니다. hydroxyurea 외에도 인터페론 알파는 PI의 치료에 널리 사용됩니다. 첫째, IF-a는 병적 인 확산을 억제하고 백혈병 효과를 나타내지 않습니다. 둘째, hydroxyurea와 마찬가지로, 그것은 혈소판과 백혈구의 생산을 상당히 감소시킵니다. 특히 주목할만한 것은 IF의 능력이며 수분 섭취로 인한 피부의 가려움증을 없애는 것입니다.

Aspirin은 일반적으로 50-250 mg의 1 일 복용량으로 미세 순환 장애를 제거합니다. PI가있는 모든 환자에게 치료 목적 또는 예방 목적으로이 약물 또는 다른 탈수 제가 권장됩니다.

불행하게도, 현재 제 III 병기 빈혈증에 효과적인 치료법은 없다. 치료는 완화 수단으로 제한됩니다. 빈혈 및 출혈 증후군은 혈액 성분의 수혈로 해결됩니다. 비장 세포 및 범 혈구 감소증이 있고 급성 백혈병 또는 MDS로 변형 된 골수 섬유증 단계의 PI 환자에서 조혈 줄기 세포 이식의 효과가보고되었다. 이식 후 환자의 3 년 생존율은 64 %였다.

예측. 길고 때로는 호의적 인 과정에도 불구하고, PI는 심각한 질병이며 환자의 평균 수명을 단축시키는 치명적인 합병증을 가지고 있습니다. 환자의 가장 흔한 사망 원인은 혈전증과 색전증 (30-40 %)입니다. postpolycythemic myelofibrosis 단계 (단계 III PI) 환자의 20-50 %에서 예후가 좋지 않은 급성 백혈병 (3 년 생존율 30 % 만)으로 변이가 발생합니다.

바 레이스 질병

진핵 적혈구 증가증 (그리스 폴리 폴리 다세포 및 조직 세포 림프구 + 하이 마혈) (동의어 : 일차성 다혈구 증, 다혈성 빈혈, 적혈구 증식, 적혈구 증, 바께스 병 (바퀘즈))는 전 이체 성형술의 골수 이식과 관련된 조혈 계통의 양성 질환입니다. 이 과정은 주로 적혈구 새싹에 영향을 미칩니다. 과도한 양의 적혈구가 혈액에 나타나지만 혈소판과 호중구 백혈구의 수는 또한 증가하지만보다 적게는 증가합니다. 세포는 정상적인 형태 학적 외관을 가지고 있습니다. 적혈구의 수를 늘리면 혈액의 점도가 증가하여 순환하는 혈액의 양이 증가합니다. 이로 인해 혈관에서의 혈류가 느려지고 혈액 응고가 형성되어 혈액 공급이 저하되고 장기 저산소증이 발생합니다.

이 질병은 1892 년 Vaquez [1]에 의해 처음으로 기술되었다. 1903 년 Osler는이 질병의 기초가 골수 활동의 증가라고 제안했다. 그는 또한 분리 된 혈청 학적 형태의 적혈구를 분리했다.

진성 적혈구 증은 성인에서 질병으로, 노인에서 더 자주 발생하지만, 청소년 및 어린이 에게서도 발견됩니다. [3] 수년간 질병은 그 자체로 나타나지 않으며, 증상없이 진행됩니다. 다양한 연구에 따르면, 환자의 평균 연령은 60 세에서 70-79 세까지입니다. [4] [5] 젊은 사람들은 덜 자주 고통 받지만, 그들의 질병은 더욱 심각합니다. 남성은 여성보다 더 자주 아프고, 비율은 약 1.5 : 1.0이며, 중년 및 중년 여성에서는 여성이 우세합니다. 이 질환에 대한 유전 적 소인이 있음을 나타내는 가족 성 질환을 확립했습니다. 만성 골수 증식 성 질환 중에서 가장 흔한 것은 적혈증이다. 유행은 29 : 100,000입니다.

내용

적혈구 빈혈의 원인

최근 역학 관찰을 토대로 줄기 세포의 형질 전환과 질병의 연관성에 대한 제안이 이루어졌다. [6] JAK2 티로신 키나아제 (Janus kinase)의 변이가 있는데, 617 번 발린은 페닐알라닌으로 대체된다. [7,8] 그러나이 돌연변이는 다른 혈액 질환에서 발생하지만, 대부분 빈혈이있다.

임상 사진

이 질환의 임상 적 증상으로는 혈소판 증후군 (plethori)의 증상 및 혈관 혈전증과 관련된 합병증이 우세합니다. 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 :

• 피부의 확장 된 피부 정맥 및 피부 변색

환자의 피부, 특히 목에 명확하게 눈에 띄는 팽창 된 정맥. 적혈구 증가증에서 피부는 붉은 벚꽃 색을 띠며 특히 얼굴, 목 및 손에 신체의 열린 부분에 발음됩니다. 혀와 입술은 푸른 빛이 도는 붉은 색이며 눈은 피가 채워진 것처럼 (눈 결막 충혈), 경구의 색을 유지하면서 부드러운 입맛의 색이 변합니다 (쿠퍼 만 증상). 피부와 점막의 특이한 그늘은 혈액으로 표면 혈관이 넘치고 운동이 느려지므로 발생합니다. 결과적으로, 헤모글로빈의 대부분은 복원 된 형태로 갈 시간이 있습니다.

환자는 가려움증을 경험합니다. 피부 가려움은 환자의 40 %에서 관찰됩니다. 이것은 Vacaise 병에 대한 특정 진단입니다. 히스타민, 세로토닌 및 프로스타글란딘의 방출과 관련된 온난 한 물에서 입욕 후에이 가려움증이 증가합니다.

이들은 피부의 붉어짐과 자주 청색증의 출현을 동반 한 손가락과 발끝의 단기간의 견딜 수없는 불타는 통증입니다. 통증의 출현은 혈소판 수가 증가하고 모세 혈관에 미세 혈전이 생기기 때문입니다. Erythromelalgia는 아스피린 복용에 좋은 영향을 미칩니다.

적혈구의 흔한 증상은 다양한 비장의 비장이지만 간장 또한 커질 수 있습니다. 이것은 과도한 채혈과 골수 증식 과정에서의 hepato-lienal system의 참여 때문입니다.

• 십이지장과 위의 궤양의 발전

10-15 %의 경우 십이지장 궤양이 위장에 발생하는 빈도가 낮아 점막에서의 작은 혈관 및 영양 장애의 혈전증과 Helicobacter pylori에 대한 내성의 감소와 관련이있다 [9].

• 혈관의 혈전 발생

이전에는 혈소판 혈전증과 색전증이 적혈구 증가증의 주된 원인이었습니다. 적혈구 증을 가진 환자는 혈병을 형성하는 경향이 있습니다. 이것은 뇌하수체, 뇌, 관상 동맥, 비장 혈관의 혈류 장애로 이어집니다. 증가 된 혈액 점도, 혈소판 증가 및 혈관벽의 변화로 인해 혈전증에 걸리기 쉽습니다.

적혈구 증가 동안 혈액 응고 및 혈전 형성 증가와 함께 잇몸 및 확장 된 식도 정맥에서 출혈이 관찰됩니다.

• 지속적인 관절 통증 및 증가 된 요산 수치

많은 환자 (20 %)는 관절염 성 관절의 지속적인 통증을 호소합니다. 요산의 수준이 증가하기 때문입니다

많은 환자들이 다리의 지속적인 통증을 호소하는데, 그 원인은 내반 동맥염, 동반 된 에리트레아 및 홍역 근육통을 없애는 것입니다.

평평한 뼈를 가볍게 두 드리거나 압박 할 때 고통 스럽습니다. 이는 흔히 골수 증식에서 관찰됩니다.

기관의 혈액 순환이 악화되면 피로, 두통, 현기증, 이명, 혈액 투석, 피로, 호흡 곤란, 앞면 조준, 시각 장애 등으로 환자의 불만이 유발됩니다. 혈압이 증가되는데 이는 혈액 점도의 증가에 혈관상의 보상 반응입니다. 심부전, 심근 경색증이 자주 발생합니다.

적혈구 빈 혈증 실험실 지표

적혈구의 수가 증가하고 일반적으로 리터당 6x1012 - 8x1012입니다.
헤모글로빈은 180-220 g / l로 증가하고, 색 지수는 1 미만 (0.7-0.6)입니다.
순환 혈액의 총 부피는 1.5-2.5 배 증가하는데, 이는 주로 적혈구 수가 증가했기 때문입니다. 적혈구의 증가로 인해 적혈구 용적률 (적혈구와 혈장의 비율)이 극적으로 변하고 65 % 이상에 이릅니다.

혈액 내의 망상 적혈구 수가 15-20ppm으로 증가하여 적혈구의 강력한 재생을 나타냅니다.

적혈구 다 염색이 주목되며, 번짐에는 개별 적혈구가 검출 될 수 있습니다.

백혈구 수는 혈액 1 리터 당 10.0 × 10-9 -12.0 × 10-9로 1.5-2 배 증가합니다. 일부 환자에서는 백혈구 증가가 더 높습니다. 호중구가 증가하기 때문에 호중구의 함량은 70-85 %에 이릅니다. 찔림, 덜 자주 골수 교대 이동이 있습니다. 호산구의 수는 드물지만 호염기구가 증가합니다.

혈소판 수가 혈액 1 리터 당 400.0 × 10-9-600.0 × 10-9로 증가했으며 때로는 더 많아졌습니다. 혈액 점도가 현저히 증가하면 ESR이 느려집니다 (시간당 1-2 mm).

요산 수치가 증가 함

실혈 수혈 합병증

질병의 합병증은 뇌, 비장, 간,하지의 혈관 및 정맥 혈관의 혈전증 및 색전증으로 인해 발생합니다. 비장 경색, 허혈성 뇌졸중, 심장 경색, 간경변, 심부 정맥 혈전증을 유발합니다. 혈전증, 출혈, 침식 및 위궤양 및 십이지장 궤양과 함께 빈혈이 주목됩니다. 요산의 농도가 증가하기 때문에 담석과 요로 결석이 자주 발생합니다. 신장 경화증

진단

진성 적혈구 증의 진단에서 매우 중요한 것은 질병의 임상 적, 혈액 학적 및 생화학 적 지표를 평가하는 것입니다. 환자의 특징적인 외모 (피부와 점막의 특정 색). 증가 된 비장, 간, 혈전증 경향. 혈액 매개 변수의 변화 : 적혈구 용적률, 적혈구 수, 백혈구 수, 혈소판 수. 순환 혈액의 질량 증가, 점도 증가, 낮은 ESR, 알칼라인 포스 파타 아제 함량 증가, 백혈구, 유청 비타민 B 증가₁₂.저산소증과 부적절한 치료가 필요한 질병을 비타민 B로 제거해야합니다. ₁₂.
진단을 명확히하기 위해 골수의 혈청 검사와 조직 검사가 필요합니다.

진성 적혈구 증가증을 확인하는 데 다음 지표가 가장 많이 사용됩니다.

1. 순환 적혈구의 질량 증가 :
   
   • 남성의 경우 - 36 ml / kg,
     
   • 여성용 - 32 ml / kg 이상
     
2. 헤마토크리트 증가> 남성 52 %> 여성 47 %> 증가한 헤모글로빈> 남성 185g / l 및 여성 165g / l 초과
   
3. 동맥혈 산소 포화도 (92 % 이상)
   
4. 확대 된 비장은 비장 비대입니다.
   
5. 체중 감량
   
6. 약점
   
7. 땀을 흘리다
   
8. 이차성 적혈구 증가증의 부족
   
9. 필라델피아 염색체 또는 재건 된 BCR ABL 유전자의 염색체 전위의 존재를 제외하고 골수 세포에서의 유전 적 이상의 존재
   
10. 생체 내 적혈구 세포에 의한 콜로니 형성
    
11. 12.0 × 10 9 l 이상의 백혈구 증가증 (온도 반응, 감염 및 중독이없는 경우).
    
12. 리터당 400.0 × 10 9 이상의 혈소판 증가.
    
13. 호중구 과립구의 알칼리성 포스 파타 아제 함량이 100 단위 이상 증가했습니다. (감염이없는 경우).
    
14. 혈청 비타민 b 수준₁₂ - 2200 ng 이상
    
15. 저 에리스로포이에틴
    
16. Trepanobiopsy를 이용하여 얻은 점액의 골수 천자 및 조직 학적 검사는 거핵구의 증가를 보여줍니다.
    

진단 알고리즘

진단 알고리즘 [10]은 다음과 같다.

1. 환자의 상태를 확인하려면 :
   
   • A. 헤모글로빈의 증가 또는 B. 헤마토크리트의 증가
     
   • B. 혈소판 또는 백혈구 수가 증가하거나 증가하지 않은 비장 비대
     
   • G. 문맥 혈전증
     
2. 그렇다면 2 차 적혈구 증가증을 배제해야합니다.
   
3. 보조 적혈구 증을 제외하고 알고리즘을 계속 진행하십시오 :
   

• 순환하는 적혈구의 질량 증가 :
  
  • 남성의 경우 - 36 ml / kg,
    
  • 여성용 - 32 ml / kg 이상
    
• 동맥혈 산소 포화도 (92 % 이상)
  
• 비장 비대 - 비장 비대
  

작은 (선택 사항) 기준

• 혈소판 증가
  
• 백혈구 수 증가
  
• 알칼라인 포스 파타 아제 배율
  
• 비타민 b의 증가₁₂
  

이것은 진성 적혈구 빈혈이며 혈액 전문의가 모니터링해야합니다.

또한, Erythropoietin이없는 배지 (Erythropoietin 70 % 민감도, 특이성 90 %)에서 골수 점막의 조직학을 수행하기 위해 Erythroid 콜로니의 성장 유무를 결정하는 것이 가능하며,

차동 진단

차별 진단은 2 차 (절대 및 상대) 적혈구 증으로 수행됩니다.

치료

치료는 혈액 점도의 감소 및 혈전 형성 및 출혈과 같은 합병증과의 싸움을 기반으로합니다. 혈액 점도는 적혈구의 수와 직접적으로 관련되어있어 적혈구의 질량을 줄이는 혈액 순환과 화학 요법 (세포 감소 치료)이 진정한 적혈구 증가증의 치료에 사용되었습니다. Bloodletting은 eritremia의 주요 치료법으로 남아 있습니다. 또한 증상을 나타 내기위한 수단을 사용합니다. 환자의 치료와 관찰은 혈액 학자가 수행해야합니다.

출혈

치료 방법을 이끌어내는 수혈 (정맥 절개술). 출혈은 혈액량을 줄이고 헤마토크릿을 정상화시킵니다. Bletletting은 pletora와 hematocrit가 55 % 이상으로 수행됩니다. Hematocrit는 45 % 이하로 유지되어야합니다. plethoric 증후군의 제거 이전에 2 ~ 4 일 간격으로 300-500 ml의 혈액을 제거하십시오. 헤모글로빈 수준은 140-150 g / l로 조정됩니다. 혈액과 미세 순환의 유변학 적 성질을 향상시키기 위해 혈액 순환 전에 400 ml의 reopolyglukine a와 5000 IU의 헤파린이 정맥 내 투여되었다. 출혈은 피부 가려움증을 감소시킵니다. 출혈에 대한 금기는 혈소판이 80 만회 이상 증가한 경우이며 출혈은 종종 다른 치료 방법과 함께 사용됩니다.

적혈구 침착증

Bloodletting은 성공적으로 적혈구 세포증으로 대체 될 수 있습니다.

세포 산화 치료

출혈과 함께 혈전증의 위험이 높은 개인의 경우 또는 헤마토크릿을 유지하는 데 효과적이지 않은 경우 출혈 만이 세포 감소 요법으로 수행됩니다.

혈소판과 적혈구의 증식을 억제하기 위해 다른 약리학 적 그룹의 약물, 즉 대사 물질, 알킬화 및 생물학적 물질이 사용된다. 각 약에는 사용과 금기의 특성이 있습니다.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran)은 처방됩니다. 최근에는 히드 록시 우레아 (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel)이 사용되었습니다. hydroxyurea의 사용은 노년층을 대상으로합니다. 생물학적 물질은 myeloproliferation을 억제하는 재조합 인터페론 α-2b (intron)를 사용합니다. 인터페론을 많이 사용하면 혈소판 수치가 높아집니다. 인터페론은 혈소판 출혈 합병증의 발병을 예방하고 가려움증을 감소시킵니다.

최근에는 방사성 인 (32 P)의 사용이 줄어들고 있습니다. 방사성 인을 이용한 적혈증의 치료는 1936 년 John Lawrence에 의해 처음 적용되었습니다. 그것은 적혈구 생성을 포함한 근육 병을 억제합니다. 방사성 인의 사용은 백혈병 발병 위험이 높습니다.

하루에 0.5-3mg의 용량으로 anagrelide를 사용하는 혈소판 수를 줄이려면.

진정한 경찰과 함께 이마 티 니브 (Imatinib)를 사용하는 것은 연구 단계를 넘어서지 않았습니다.

가장 보편적으로 사용되는 치료 요법

치료 요법은 각 환자마다 개별적으로 혈액 전문의에 의해 선택됩니다.
다수 계획의보기 : [12]

1. 수분 요법으로 정맥 절개술
   
2. 아스피린 저용량 인터페론
   
3. 수경 치료 및 저용량 아스피린과 함께 정맥 절개술
   
4. 인터페론과 아스피린 저용량의 정맥 절개술
   

폴리 실혈 증 합병증의 치료

혈전증과 색전증을 예방하기 위해 아세틸 살리실산 (1 일 50 ~ 100mg), 디피 리다 몰 (diyridamole), 염산 티클로페딘 (ticlopedine hydrochloride), 트렌 탈 (trental)을 사용합니다. 헤파린이나 프락시 파린을 동시에 투여해야합니다.
거머리의 사용은 효과가 없습니다.
피부 가려움증을 줄이기 위해 H1 시스템의 항히스타민 제 차단제 (zyrtec)와 파라 엑틴 (paxil)이 항히스타민 제로 사용되었습니다.

철분 결핍이 사용되는 경우 :

• 안드로겐 계 약물 : vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• 에리트로 포이 에틴
  
• 탈리도마이드 (단독 또는 코르티코 스테로이드 호르몬과 함께)
  
• 부신 피질 호르몬 호르몬과 결합한 lenalidamide (revlemid)
  

자가 면역 용혈성 빈혈의 발생으로 코르티코 스테로이드 호르몬의 사용이 입증되었습니다.

요산의 수준을 낮추려면 - 알로 푸리 놀, 인터페론 α.

골수 이식 자체가 불리한 결과를 초래할 수 있기 때문에 적혈구 증가증에서 골수 이식이 거의 사용되지 않습니다.

혈구 감소, 빈혈 및 용혈성 위기로 코르티코 스테로이드 호르몬 (프레드니손), 단백 동화 호르몬 및 B 비타민이 나타납니다.

림프 절제술은 뚜렷한 과민 반응의 경우에만 가능합니다. 급성 백혈병의 발달을 가정 할 때, 수술은 금기이다.

출애굽

만성 양성 혈소판 증의 경과. 현대 치료 방법으로 환자는 오래 산다. 이 질병의 결과는 저산소 성 유형의 진행성 빈혈과 골수이 성 백혈병으로의 변형으로 인한 골수 섬유증의 발병 일 수 있습니다. 이 병에 걸린 평균 수명은 10 년 이상입니다.

예측

방사성 인을 실제로 도입 한 이래로 질병의 진행은 양성이다.

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위키 미디어 재단. 2010 년

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