버드 키아 리 증후군 : 원인, 증상, 치료

버드 키아 리 증후군은 매우 드문 질환으로 gestorogennym입니다. 그것의 주요 위험은 질병 발병의 초기 단계에서 그 증상이 다른 질병과 혼동 될 수 있다는 사실에 있습니다. 따라서 오랜 시간이 지나면 질병의 전반적인 모습이 나타납니다. Badda Chiari 병은 간에서의 상당한 증가, 간에서의 유출의 침해, 복통 및 복강 내 많은 양의 체액 축적으로 특징 지어집니다.

버드 키아 리 증후군은 왜 발생합니까?

이 끔찍한 병이 나타나는 데는 여러 가지 이유가 있습니다.

1. 부신 영역의 양성 또는 암성 종양;
2. 기계적 원인 (주로 선천성) : 간정맥의 협착, 대정맥의 막힘 또는 침습, 부신 혈관의 저형성 등.
3. 암종 간세포 및 신장 세포;
4. 감염 - 아메바 성, 결핵, echinococcosis, aspergillosis, 매독 및 많은 다른;
5. 응고 병증 (항 인지질 증후군, 단백질 S, C 및 안티 트롬빈 II의 결핍);
6. 혈소판 감소증, 적혈구 증식 증, 혈액 학적 장애는 응고의 심각한 위반입니다.

증상 Symptomatology

"Budd Chiari 증후군"진단을 위해 의사는 2 개 이상의 정맥으로 폐색 된 것을 봐야합니다. 이 경우에만 질병의 증상이 눈에 띄게됩니다. 간은 간장 캡슐의 팽창이 발생하는 정도로 성장하기 시작합니다. 이 증후군의 증상은 매우 고통 스럽습니다. 증가는 간장의 미상 엽에 특히 영향을 미칩니다.

간장의 혈액 정체 수준에 따라 간 기능이 손상 될 수 있습니다. 결과는 저산소증 또는 산소 부족입니다. 시간이 지나면 간에서 괴사가 생깁니다. 만성 단계에서 버드 키아 리 증후군이 발생하기 시작하면 세포 외 기질이 크게 팽창합니다. 이러한 질병의 증상은 간을 부분적으로 파괴시킵니다.

Budd Chiari 증후군은 혈액 응고 문제에 직면 해 있습니다. 동시에, 그런 표시는 나타난다 :

• 복수;
• 황달;
• 비장의 확대;
• 간을 확대.

버드 키아리 질병은 여러 임상 형태를 가지고 있습니다 :

1. 아 급성 및 급성 형태는 복수, 복부의 통증 감각의 즉각적인 증가, 간장 확대, 복부 팽창, 황달 및 신부전의 출현으로 특징 지어집니다.
2. 만성적 인 형태의 가장 흔한 증후군. 동시에 황달은 결석 일 수 있지만 복수는 계속 진행됩니다. 이 질병에 걸린 환자의 50 % 이상이 신부전증을 앓고 있습니다.
3. 가장 적게 발생할 가능성이있는 것은 엄청난 형태의 Budd Chiari 증후군입니다. 그것으로 질병의 모든 임상 증상이 매우 빠르게 증가합니다.

버드 키아 리 증후군은 어떻게 진단됩니까?

실험실 검사 결과와 육안 검사 방법을 평가하는 것만으로 Budd Chiari 질환을 확인할 수 있습니다. 그들 중에는 :

• 완전한 혈구 수는 ESR과 백혈구 증가를 나타냅니다.
• Coagulogram. 버드 키아 리 증후군 환자는 프로틴 빈 (prothombin) 시간이 길어지고 보통 15-20 초에 해당합니다.
• 혈액 생화학. 이 분석의 결과에 근거하여, 증후군의 존재는 많은 지표에 의해 결정될 수 있습니다. 빌리루빈의 함량이 증가 할 수 있으며 ALP, ALT 및 ASAT의 활성이 현저히 증가합니다.
• 버드 키아 리 증후군은 도움을 받아 결정됩니다. Hepatomanometry 및 splenometry. 이 연구의 결과로, 감소 된 폐쇄 압박은 간 정맥에서 직접 드러날 것이며, 문맥압은 증가 할 것이다.
• 치아리 씨병이 의심되면 복강 내 X- 레이 촬영을해야합니다. 이 방법은 복수, 암종 및 간세엽 비대증의 존재를 결정할 수 있습니다. 문맥 혈전증이 있으면 즉시 의사가 석회화를 감지합니다. Budd-Chiari 증후군 환자의 8 %까지 식도 정맥류도 생깁니다.
• 초음파는이 증후군으로 수행되는 또 다른 도구 적 방법입니다. 그것으로, 당신은 정맥의 혈액 응고 및 간 손상의 수많은 징후를 시간에 볼 수 있습니다.
• CT 단층 촬영은 대조를 통해서만 수행됩니다. Budd Chiari 증후군은 조영제가 불규칙적으로 분포되어있는 경우에 결정됩니다. 간장의 꼬리 쪽 엽 (caudate lobe)에는 매우 높은 농도가있을 것입니다. 주변 부서는 혈류를 빼앗기 게됩니다. 이 질환을 가진 모든 환자의 거의 50 %는 혈전증을 앓게됩니다.
• MRI는 버드 키아 리 증후군 환자를 진단하는 또 다른 방법입니다. 이 연구의 민감도는 90 %입니다. 검사 중 위축, 괴사, 지방질 이영양증의 영역뿐만 아니라 방해받은 간 관류의 영역을 볼 수 있습니다.
• 도플러 초음파는 또한 버드 키아 리 증후군 진단에 사용됩니다. 결과적으로 전문가는 간장 및 대정맥의 혈전 존재를 시각화합니다. 또한이 질병은 혈관 네트워크에서 혈류를 위반하는 것으로 감지 될 것입니다.
• Radionuclide 스캔은 Budd Chiari 증후군이 의심되는 환자에게도 수행됩니다. 이 방법은 콜로이드 성 유황의 사용을 기반으로하기 때문에 CT 에서처럼 간에서 꼬리 부분의 동위 원소 농도가 환자에게 나타납니다.
• Venography는이 질병의 진단을 위해 매우 중요합니다. 수술 중 검사와 함께 치료 작용도 수행 할 수 있습니다 : 우회 수술, 혈전 용해 등.
• 간 생검은 간 이식 전에 필요하고 Budd Chiari 증후군을 진단하기 위해 필요한 연구입니다. 따라서 간 섬유화와 눈에 띄는 손상의 존재를 확인하는 것이 가능합니다.

각각의 경우 의사는 사용할 진단 방법을 결정합니다. 그것은 웰빙과 환자의 일반적인 상태에 달려 있습니다.

버드 키아 리 증후군은 어떻게 치료됩니까?

Badda Chiari 증후군은 독점적으로 병원에서 치료됩니다. 외과 수술도 있고 병에 대처하는 데 도움이되는 약물도 있습니다.

약물 치료는 약하고 매우 단기적인 효과를 가져옵니다. 버드 키아 리 증후군의 치료가 약물로만 수행된다면 2 년 후에 80 %의 환자 만 살아 남습니다. 환자의 상태를 유지하는 데 사용됩니다 :

• 혈전 용해제 - Streptase (카테터를 통해 주입), Urokinase (정맥 주사), Aktilize (정맥 내 주사).
• 항응고제 - Fragmin, Clexane.
• 장기간 사용시의 이뇨제 - "Veroshpilakton", "Furosemide." 동시에 물, 소금의 사용을 제한하는 것이 필요합니다.

버드 키아 리 증후군의 원인에 따라 의사는 하나 또는 다른 유형의 수술을 처방 할 수 있습니다.

1. 혈관 성형술. 풍선 확장술을 시행 한 직후 스텐트가 피부에 삽입됩니다. 이 수술은 대정맥의 내강에 장애가있는 경우에 수행됩니다.
2. 방학 이 외과 적 개입의 목적은간에있는 정현파 공간의 압력을 줄이는 것입니다. 간 혈관에 혈병이 있으면 특별한 분지가 환자에게 설치됩니다.
3. 이 질병을 치료할 수있는 또 다른 방법은 간 이식입니다. 버드 키아 리 증후군이 급한 경우 수술의 선택입니다. 환자는 4 년 이상 살 기회가 있습니다. 이 병이 암종을 유발 한 경우, 이식 환자도 해당됩니다.

예측은 무엇입니까?

급성 버드 키아 리 증후군은 대부분 사망으로 이어집니다. 질병이 오랫동안 계속되면 환자의 평균 수명은 2 ~ 3 년입니다. 회복을위한 예후는 주로 외과 개입의 도움으로 문제 영역을 제거 할 수 있는지 여부에 달려 있습니다.

Budd-Chiari 증후군 : 원인, 증상, 진단 및 치료

증후군이나 버드 - 키아 리 질환은 하부 대정맥과의 융합 부위에 간을 공급하는 정맥의 폐색 (폐색, 혈전증)이라고합니다. 이러한 혈관 폐색은 선천성 기형, 후천성 혈전증 및 혈관 내 염증 (endophlebitis) 등의 1 차 또는 2 차 원인에 의해 유발되어 간에서 정상적인 혈액 유출을 방해합니다. 이러한 간정맥의 막힘은 급성, 아 급성 또는 만성 일 수 있으며 혈전증을 동반 한 내인경 협착증의 13-61 %에 해당합니다. 그것은 간과 세포 (간세포)의 손상을 초래합니다. 또한이 질병은 다른 시스템의 오작동을 유발하여 환자의 장애 또는 사망을 초래합니다.

Budd-Chiari 증후군은 40-50 년 후에 혈액 질환으로 고통받는 여성에게 더 흔하게 나타나며 발달 빈도는 1 천만 명입니다. 10 년 안에이 병리학적인 환자의 약 55 %가 생존하고 중증의 신부전으로 사망합니다.

원인, 발달 기작 및 분류

가장 흔한 Badd-Chiari 증후군은 선천성 이상 혈관 형성이나 유전성 혈액 병리가 원인입니다. 이 질병의 발병은 다음과 같은 원인이됩니다.

• 선천성 또는 취득 혈액 학적 장애 : 응고 (S, C 단백질 결핍 또는 프로트롬빈 II, 발작성 혈색소뇨, 적혈구 증가증, 항 인지질 증후군 등), 골수 증식 성 질환, 겸상 적혈구 빈혈증 (sickle cell anemia), 호르몬 피임약의 장기 사용, 유전 및 만성 염증성 장 질환, 전신 혈관염;
• 신 생물 : 간암, 하대 정맥의 평활근종, 심장 점액종, 부신 종양, 신 아세포종;
• 기계적 원인 : 간 정맥의 협착, 하대 정맥의 막 폐쇄, suprahepatic 정맥의 형성 불량, 손상 또는 수술 후 하대 정맥 폐쇄;
• 이동성 혈전 정맥염;
• 만성 감염 : 매독, 아메바 성 증, 아스 페르 길 루스 증, 필라 리아 증, 결핵, 에코 코코스 증, 복막염, 심낭염 또는 농양;
• 다양한 병인의 간경화.

통계에 따르면, 20-30 %의 환자에서 버드 - 키아 리 증후군은 특발성이며, 18 %의 경우 혈액 응고 병리학 적 증상이 나타나고 9 %는 악성 종양입니다.

Budd-Chiari 증후군의 발달에 대한 원인 론적 이유는 다음과 같이 분류된다 :

1. 특발성 : 원인 불명의 원인.
2. 선천성 : 하대 정맥의 융합 또는 협착의 결과로 발생합니다.
3. 외상 후 : 부상, 전리 방사선에 노출, 정맥염, 면역 자극제 복용.
4. Thrombotic : 혈액 학적 장애로 인한 것.
5. 종양학 질환 : 간세포 암, 부신 신 생물, 평활근 육종 등에 의해 유발됩니다.
6. 간경화의 다양한 유형의 배경에 개발.

위의 모든 질환 및 상태는 혈전증, 협착 또는 혈관 폐색의 원인이되기 때문에 버드 - 키아 리 증후군의 징후로 이어질 수 있습니다. 무증상으로 간정맥 중 하나의 폐색 만이 발생할 수 있지만, 2 개의 정맥 혈관 내강의 막힘이 발생하면 정맥혈의 침범과 정맥 내압의 증가가 있습니다. 이것은 간 비대의 발달로 이끄는 데, 이것은 차례로 간장 캡슐의 과도한 팽창을 일으키고 오른쪽 hypochondrium에서 통증을 유발합니다.

그 후 혈액의 정맥 유출을 가진 환자의 대부분은 척추 주위 정맥, 정맥과 짝 늑간 혈관을 통해 발생하는 것으로 시작하지만이 부분적으로 만 효과 배수 및 정맥 정체는 중추 및 말초 위축 간 부분의 비대로 이어지는. 또한 이러한 진단을받은 환자의 약 50 %에서 caudate 간엽의 크기가 병리학 적으로 증가하여 하대 정맥 폐쇄를 일으킬 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 그러한 변화는 간세포 괴사, 혈관 마비, 뇌증, 간 기능 장애 또는 간경화의 배경에 대해 발생하는 격렬한 간 기능 부전을 유발합니다.

Budd-Chiari 증후군은 혈전증과 내유성 결석의 위치가 국소화 됨으로써 3 가지 유형이 될 수있다.

• 나 - 간 정맥의 이차 폐색이있는 하대 정맥;
• II - 간장의 큰 정맥 혈관 폐색;
• III - 간장의 작은 정맥 혈관 폐색.

증상

Budd-Chiari 증후군의 임상 적 증상의 본질은 간 혈관의 폐색 위치, 질병 경과 (급성, 만성, 아 급성 또는 만성)의 특성 및 환자에게 수반되는 특정 병리의 존재 여부에 달려 있습니다.

Budd-Chiari 질병의 가장 보편적 인 만성적 인 발달은 증후군이 간헐적으로 보이는 징후를 동반하지 않을 때이며, 간장이나기구 검사 (초음파, 방사선 사진, CT 등)에 의해서만 발견 될 수 있습니다. 시간이 지나면 환자가 나타납니다.

• 간통;
• 구토;
• 중증 간 비대;
• 간 조직의 압박.

어떤 경우에는 환자가 복부 및 가슴의 전벽을 따라 외측 정맥 혈관을 확장시킵니다. 후기 단계에서 스플래시 혈관의 혈전증, 문맥 고혈압 및 간부전이 발생합니다.

증후군의 급성 또는 아 급성 발달에서, 10-15 %의 경우에서 관찰되며, 환자는 진단받습니다 :

• 우측 hypochondrium에서 급성 및 급격히 증가하는 통증의 출현;
• 적당한 황달 (일부 환자는 결석 할 수 있음);
• 메스꺼움 또는 구토;
• 간장의 비정상적인 확대;
• 전 복벽 및 흉벽 부위의 표면 정맥 혈관의 정맥 확장 및 부종;
• 다리의 붓기.

Badd-Chiari의 급성 진행 과정에서 급속히 진행되며 며칠 후 환자의 90 %가 복부 돌출 (복강 내 복수 증)을 보이는데,이 환자는 때때로 복막과 결합하여 이뇨 요법으로 교정되지 않습니다. 최신 단계에서는 10-20 %의 환자가 위장 또는 식도의 확장 혈관에서 간성 뇌병증 및 정맥 출혈의 징후를 보입니다.

격렬한 형태의 Budd-Chiari 증후군은 매우 드뭅니다. 그것은 복수의 급속한 발전, 간장 크기의 급속한 증가, 심한 황달 및 급속히 진행하는 간 기능이 특징입니다.

적절하고시의 적절한 외과 적 치료 및 치료법이없는 상황에서 Budd-Chiari 증후군 환자는 문맥 고혈압으로 인한 합병증으로 사망합니다.

• 복수;
• 식도 또는 위의 정맥류 출혈;
• hypersplenism (비장의 크기가 크게 증가하고 적혈구, 혈소판, 백혈구 및 기타 혈액 세포가 파괴됨).

신부전으로 사망 한 지 3 년 이내에 부다 - 키 아리 병 환자의 비율이 더 커져서 정맥이 완전히 막혔다.

Budd-Chiari 증후군의 응급 상황

어떤 경우에는,이 증후군은 내출혈 및 요로 장애로 인해 복잡합니다. 시의 적절한 지원을 제공하기 위해이 병리학을 가진 환자는 특정 상황이 나타나면 급히 앰뷸런스 팀에 전화해야한다는 것을 기억해야합니다. 그러한 징후는 다음과 같을 수 있습니다 :

• 증상의 급속한 진행;
• 커피 찌꺼기의 구토 색;
• tarry stools;
• 소변 양의 급격한 감소.

진단

의사는 간 확대, 간장 증후군, 간경변, 실험실 생화학 적 혈액 검사에서 발견 된 이상과 병용 된 간부전증이있을 때 Budd-Chiari 증후군의 발병을 의심 할 수 있습니다. 이 목적을 위해 기능적 간 검사가 혈전증의 위험 인자로 수행됩니다 : 안티 트롬빈 -III, 단백질 C, S의 결핍, 활성화 된 단백질 C에 대한 내성

진단을 명확히하기 위해 환자는 일련의 도구 연구를 수행하는 것이 좋습니다.

• 복부 혈관 및 간의 도플러 초음파;
• CT 스캔;
• MRI;
• 카와 그라 피야;
• venohepatography.

모든 연구 결과가 의심스러운 경우 환자는 간세포 위축의 징후, 간세포의 혈전증 및 정맥 울혈을 감지 할 수있는 간 생검을 처방받습니다.

치료

Budd-Chiari 증후군의 치료는 병원 환경에서 외과 의사 또는 위장병 학자가 수행 할 수 있습니다. 간부전의 징후가없는 경우, 간 혈관 사이에 문합 (관절)을 가하는 것이 목적 인 환자에게 외과 적 치료가 지시됩니다. 이를 위해 다음과 같은 유형의 작업을 수행 할 수 있습니다.

• 혈관 성형술;
• 단락;
• 풍선 확장술.

막 하부 침범이나 하대 정맥 협착의 경우, 정맥 혈류의 회복은 심방 막막 절개술, 확장, 심방을 이용한 바이 패스 정맥 주사 또는 협착증의 보철물 삽입으로 수행됩니다. 가장 심한 경우에는 간경변 및 그 밖의 돌이킬 수없는 기능 장애로 인해 간 조직이 손상되어 간 이식이 환자에게 권장 될 수 있습니다.

환자의 수술 준비, 급성기의 간 혈류 회복 및 외과 적 치료 후 재활 치료를 위해 증상이있는 약물 치료법을 처방합니다. 의사는 사용 배경과 관련하여 혈액 내 전해질 수준, 프로트롬빈 시간에 대한 환자 통제 시험을 처방하고 특정 약물의 치료 및 투여 계획을 조정해야합니다. 약물 요법의 복합체는 약리학 적 그룹과 같은 약물을 포함 할 수있다 :

• 간세포에서 신진 대사의 정상화에 기여하는 약물 : Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol 등.
• 이뇨제 : Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• 항응고제 및 혈전 용해제 : Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• 글루코 코르티코이드.

약물 요법은 단시간 효과 만 제공하기 때문에 외과 치료를 완전히 대체 할 수 없으며 부다 - 치아 리 증후군 환자의 2 년 생존율은 80-85 %를 넘지 않습니다.

Budd-Chiari 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료 방법, 예후

간은 중요하고 다기능적인 기관입니다. 간에서의 위반은 전신의 상태에 영향을 미치고 다양한 질병의 발달로 이어진다. 이 실패의 이유는 많이있을 수 있습니다. 간 기능 장애를 일으키는 병리학 적 과정 중 하나는 버드 - 키아 리 증후군입니다. 이 복합 증세는 간 정맥의 막힘으로 인해 혈관 내강이 감소되고 장기에 혈액 공급이 원활하지 못하게됩니다.

Budd-Chiari 증후군은 19 세기 후반 영국, 버드, 오스트리아 병리학 자 Kiari의 외과 의사에 의해 발견되었습니다. 그들은 교차로의 큰 정맥의 혈전증을 독립적으로 기술하여 간엽의 혈액 제거를 막았다. ICD-10에 따르면, 간세포의 복잡한 병리학은 "Embolism과 다른 정맥의 혈전증"으로 분류되어 I82.0 코드를 받았다.

현대의 의학자들은 Budd-Chiari의 "질병"과 "증후군"이라는 두 가지 의학 용어를 구별합니다. 첫 번째 경우에서 우리는 간 정맥의 혈전증, 또는 혈전의 섬유화와 간내 혈관에 의해 발생되는 질병의 만성 형태와 관련된 급성 과정에 대해 말하고있다. 두 번째 경우에는 비 혈관 질환의 임상 증상에 대해 이야기하십시오. 같은 증상과 증상을 가진 병리학 적 과정을 두 가지 형태로 나누는 것은 조건 적이다. 간 조직에 산소가 부족하면 국소 빈혈이 생겨 모든 장기의 중요한 활동에 부정적인 영향을 미치고 중독 증후군으로 나타납니다.

버드 - 키아 리 증후군은 급성, 아 급성, 만성 또는 극도의 경과를 보이는 드문 질환입니다. 간 정맥의 폐색으로 정상적인 혈액 공급이 중단됩니다. 환자는 복부 우측, 소화 불량, 황달, 복수, 간 비대증에 심한 통증이 있습니다. 급성 형태의 병리학은 가장 위험한 것으로 간주됩니다. 종종 환자의 혼수 상태 또는 사망으로 이어집니다.

이 위장병은 종종 혈액 질환으로 고통받는 35-50 세의 성숙한 여성에게 영향을줍니다. 남성의 경우이 질환은 흔하지 않습니다. 최근에 증후군이 훨씬 더 젊기 때문에 의사들이 경종을 울리고 있습니다. 유럽에서는 백만 분의 1 명으로 등록됩니다.

의심 버드 - 키 아리 증후군을 가진 모든 환자는 간 도플러 혈관 초음파, CT 및 MRI, 간 조직의 생검을 포함한 전체 신체 검사를 받아야. 버드 - 키아 리 증후군은 난치병입니다. 포괄적 인 약물 치료와시기 적절한 수술은 환자의 삶을 연장시키고 품질을 향상시킬 수 있습니다. 환자는 이뇨제, 탈수착제 및 혈전 용해제를 처방했다. 급성 형태의 경우에도 이러한 조치조차도 여전히 무력한 상태입니다. 그러한 환자에게는 간 이식이 필요합니다.

병인학

Budd-Chiari 증후군의 원인은 매우 다양합니다. 이들 모두는 선천적 인 것과 획득 된 두 가지 그룹으로 나뉩니다. 이와 관련하여 과학자들은 병리학의 주요 형태 인 1 차 및 2 차를 확인했습니다.

• 선천성 기형으로 인한 질병 - 막세 침범이나 하대 정맥의 협착은 일본과 아프리카에서 흔히 발생합니다. 그것은 다른 간 질환, 혈관 장애 또는 원인 불명의 복수에 대한 환자의 검사 중에 우연히 발견됩니다. 이 증후군은 일차적 인 것입니다. 간 혈관의 선천성 이상이이 질환의 주요 원인이됩니다.
• 차 증후군 - 복막염의 합병증, 복부 부상, 심 막염, 악성 종양, 간 질환, 만성 대장염, 혈전 정맥염, 혈액 및자가 면역 질환, 방사선, 세균 감염 및 기생충의 감염, 임신과 출산, 수술, 다양한 침습적 의료 절차, 특정 복용 이온화에 노출 의약품.
• 특발성 증후군은 질병의 정확한 원인을 밝힐 수없는 경우의 30 %에서 발생합니다.

증후군의 병인 분류에는 선천성, 혈전증, 외상 후, 염증성, 종양학, 간장 등 6 가지 형태가 있습니다.

증후군의 병리학 적 연결 :

1. 원인 요인의 영향
2. 정맥의 수축 및 폐쇄,
3. 천천히 흐르는 혈류
4. 정체,
5. 흉터 형성에 의한 간세포의 파괴,
6. 문맥 혈관 시스템의 고혈압,
7. 간장의 작은 정맥을 통해 혈액의 보상 유출,
8. 기관의 미세 혈관 허혈,
9. 간장 주변의 부피 감소,
10. 몸의 중앙 부분의 비대 및 압축,
11. 간 조직의 파괴 과정과 간세포의 죽음,
12. 간 기능 장애.

질병의 병적 징후 :

• 육두구를 닮은 확대되고 부드럽고 자주색 간 조직.
• 감염된 혈전증 덩어리;
• 종양 세포가 포함 된 혈병;
• 심한 정맥 울혈 및 임파 대증;
• Centroobular zone과 광범위한 fibrosis의 괴사.

이러한 병리학 적 변화는이 질병의 첫 증상으로 이어집니다. 한 간정맥의 폐색으로 특징적인 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 둘 개 이상의 정맥 트렁크 막힘 포털 시스템 내의 압력, 비대 개발 증가 임상 오른쪽 윗부분에 나타난 통증 간장 캡슐의 overstretching 포털 혈류 위반을 종료한다. 간세포 파괴 및 장기 기능 장애는 환자의 장애 또는 사망의 원인입니다.

문맥 혈전증의 발병 요인 :

1. 앉거나 서있는 작업
2. 좌식 생활
3. 정기적 인 신체 활동 부족
4. 나쁜 습관, 특히 흡연,
5. 혈액 응고를 증가시키는 약물의 수용,
6. 과체중.

증상 Symptomatology

Budd-Chiari 증후군의 임상상은 그 형태에 따라 결정됩니다. 환자가 의사에게로 향하게하는 주된 이유는 통증이며, 수면을 취하고 휴식을 취하는 것입니다.

• 질병의 급성 형태는 갑자기 발생하고, 복부 및 우상 복부에 날카로운 통증 소화 불량 증상 각성 - 간 비대 구토, 설사, 피부와 공막의 황달. 다리의 팽창은 복부의 복재 정맥의 팽창과 팽창을 동반합니다. 증상은 예기치 않게 그리고 급속히 진행되어 환자의 전반적인 상태를 악화시킨다. 그들은 큰 어려움을 겪고 더 이상 스스로에게 봉사 할 수 없습니다. 신장 기능 장애는 급속하게 진행됩니다. 가슴과 복부에는 자유로운 체액이 축적됩니다. 림프 구성이 나타납니다. 이러한 과정은 실제로 치료가 가능하지 않고 환자의 혼수 상태 또는 사망으로 끝납니다.
• 아 급성 증후군의 징후는 간장 비대 증, 고 응고 증후군, 복수입니다. 증상 Symptomatology 6 개월 이내에 증가하고, 환자의 작업 능력이 감소합니다. 아 급성 형태는 대개 만성이됩니다.
• 만성 형태는 간에서 혈전 정맥염 (thrombophlebitis)의 배경과 그들의 구멍에서 섬유질 섬유의 발아 (germination)에 대해 발생합니다. 그것은 그 증상이며, 몇 년 동안 표출, 또는 asthenic 증후군의 징후 표시되지 않을 수 있습니다 - 불쾌, 약점, 피로. 이 경우간에 간은 항상 커지고 표면은 조밀하며 가장자리는 늑 골 아치 아래에서 튀어 나온다. 증후군은 환자를 포괄적으로 검사 한 후에 만 ​​발견됩니다. 점차적으로, 그들은 발목의 붓기 오른쪽 윗부분, 식욕 부진, 헛배 부름, 구토, ikterichnost 공막에 불편하고 불쾌한 감각이있다. 통증 증후군은 보통입니다.
• 극심한 형태는 증상의 급속한 증가와 질병의 진행으로 특징 지어집니다. 사실상 며칠 만에 환자들은 황달, 신장 기능 장애 및 복수를 일으킨다. 공식 의학은 병리학의이 형태의 고립 된 경우를 안다.

지지적이고 증상이없는 치료법이 없으면 심각한 합병증과 위험한 결과가 발생합니다.

1. 내부 출혈
2. 배뇨 장애,
3. 포털 시스템의 압력 증가,
4. 식도 정맥류,
5. 간세장 비대,
6. 간경화,
7. (hydrothorax), 복수 (복수)
8. 간성 뇌증,
9. 간 기능 장애
10. 세균성 복막염.

문맥 고혈압의 상승의 결과 - "해파리의 머리"와 복수 (오른쪽)의 증상

진행성 간부전의 최종 단계에서, 환자가 거의 나오지 않고 죽는 혼수 상태가 발생합니다. 간 혼수 상태는 간 손상이 심해 중추 신경계 기능의 장애입니다. 혼수 상태는 일관된 발달로 특징 지어집니다. 처음에는 걱정스럽고, 동요하거나 지루한, 냉담한 상태가 환자에게 나타나며, 종종 행복감을 갖습니다. 생각이 늦어지고, 수면과 공간 및 시간의 방향이 방해받습니다. 그러면 증상이 악화됩니다. 환자들은 혼란스럽고 비명을 지르며 울부 짖습니다. 그들은 보통 사건에 급격히 반응합니다. 수막 증, "간"호흡, 구강 진무, 구강 점막 및 위장관 출혈의 증상이 있습니다. 출혈성 증후군에는 부종성 ascites이 동반됩니다. 오른쪽 측면의 예리한 통증, 병적 호흡, 고 빌리루빈 혈증 - 말기 병리의 징후. 환자는 경련을 경험하고, 학생이 팽창하며, 압력 강하, 반사 신경이 없어지고, 호흡이 멈 춥니 다.

진단

버디 - 키아 리 증후군의 진단은 임상 징후, 기억하기 쉬운 데이터 및 실험실 및 도구 기술의 결과를 기반으로합니다. 환자의 불만을 듣고 의사는 육안 검사를 실시하고 복수와 간 비대증의 징후를 확인합니다.

최종 진단은 추가적인 검사를 허용합니다.

• 혈색소 - 백혈구 증가, 증가 된 ESR,
• Coagulogram - 프로트롬빈 시간과 지수의 증가,
• 혈액 생화학 - 간 효소 활성화, 빌리루빈 수치 증가, 총 단백질 감소 및 분율 비 감소,
• 복강 액 - 알부민, 백혈구.

1. 간 초음파 - 간정맥의 확장, 문맥의 증가;
2. 도플러 초음파 검사 - 혈관 질환, 혈전증 및 간정맥 협착증,
3. 포투 그래피 (Portography) - 조영제 주입 후 문맥 시스템의 연구.
4. Hepatomanometry and splenometry - 간과 비장 정맥의 압력 측정.
5. 복강 내 X- 선 - 복수, 암종, 간세포 비대, 식도 정맥류;
6. 대조 혈관 조영술 및 venohepatagrafiya - 혈액 응고의 국소화 및 손상된 간 순환의 정도;
7. CT 스캔 - 간 비대, 실질 체부, 이종 조직 간 조직;
8. MRI - 간에서의 위축성 과정, 간 조직에서 괴사의 초점, 지방 조직 변성;
9. 간 생검 - 간세포의 섬유화, 괴사 및 위축, 침체, 마이크로 트롬빈;
10. 신티 그래피는 혈전증의 위치를 ​​결정합니다.

포괄적 인 연구를 통해 가장 복잡한 임상 영상에서도 정확한 진단을 할 수 있습니다. 예후 및 치료 전술은 질병이 얼마나 정확하고 신속하게 진단되었는지에 달려 있습니다.

의료 행사

버드 - 키아 리 증후군은 난치병입니다. 일반적인 치료 방법은 약간 짧게 환자의 상태를 완화하고 합병증의 발병을 예방합니다.

• 정맥 차단 제거
• 문맥 고혈압의 제거,
• 정맥 혈류 복원
• 간으로의 혈액 공급의 정상화,
• 합병증 예방
• 병리학 증상의 제거.

모든 환자는 의무 입원의 대상이됩니다. 위장병 학자 및 외과의 사는 다음과 같은 약물 그룹을 처방합니다.

1. 이뇨제 - Veroshpiron, Furosemide,
2. 간 기능 보호제 - Essentiale, Legalon,
3. 글루코 코르티코 스테로이드 - 프레드니솔론, 덱사메타손,
4. 항 혈소판 제제 - Clexan, Fragmin,
5. 혈전 용해제 - 스트렙토 키나제, 우로 키나아제,
6. 섬유소 용해제 - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. 단백질 가수 분해물,
8. 적혈구 수혈, 혈장.

중증 합병증의 발달과 함께 세포 성 거부 증은 환자에게 처방됩니다. 복수 요법은 복수의 치료에서 가장 중요합니다. 그것은 나트륨을 제한하고 있습니다. 많은 양의 이뇨제와 paracentesis가 표시됩니다.

보수 치료는 효과가없고 단기적인 개선 만이 있습니다. 그것은 2 년간 80 % 아픈 삶을 연장합니다. 약물 치료가 문맥 고혈압을 치료할 수없는 경우 수술 방법이 사용됩니다. 수술 없이는 치사 합병증이 2 ~ 5 년 내에 발생합니다. 사망은 85-90 %의 경우에서 발생합니다. 간 기능 부전과 뇌증은 증상 적으로 만 치료되며, 이는 장기의 병리학 적 변화의 돌이킬 수없는 가능성과 관련이 있습니다.

수술 적 중재는 간으로의 혈액 공급을 정상화하는 것을 목표로합니다. 수술을하기 전에 모든 환자가 혈관 조영술을받으며 간 혈관의 폐색 원인을 확인할 수 있습니다.

주요 작업 유형 :

션트 동작 예

• 문합 (Anastomosis) - 병적으로 변화된 혈관을 인공적인 메시지로 대체하여 간 정맥의 혈류를 정상화합니다.
• 션트 (shunting)는 션트 (shunts)를 사용하여 폐색 부위를 우회하여 간 혈관의 혈류를 회복시키는 수술입니다.
• 대정부 보형물;
• 풍선으로 감염된 정맥의 팽창;
• 혈관 스텐트;
• 혈관 성형술은 풍선 확장술 후에 시행됩니다.
• 간 이식은 병리학에 가장 효과적인 치료법입니다.

외과 적 치료는 수술받은 환자의 90 %에서 효과적입니다. 간 이식은 10 년 동안 환자의 성공을 도모하고 환자의 수명을 연장시킵니다.

예측

급성 부처 - 치아 리 증후군은 예후가 좋지 않고 심각한 합병증으로 끝나는 경우가 종종 있습니다. 코마, 내부 출혈 및 복막의 박테리아 염증입니다. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 질병의 최초 임상 징후가 나타난 후 2 ~ 3 년 이내에 사망이 발생합니다.

만성적 인 증후군 환자의 경우 10 년 생존율이 전형적입니다. 병리학의 결과는 병인학, 환자의 나이, 신장 및 간 질환의 존재 여부에 의해 영향을 받는다. 환자를위한 완전한 치료는 현재 불가능합니다. 앞으로 이식 기술의 발전은 환자가 회복 할 수있는 기회를 크게 증가시키는 데 도움이 될 것입니다.

버드 키아 리 증후군

버드 - 키아 리 증후군은 간 혈관을 막아 혈류가 원활하지 못하고 정맥이 고갈되는 질환입니다. 병리학은 혈관의 주요 변화 및 순환계의 2 차 질환으로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 급성, 아 급성 또는 만성 형태로 발생하는 매우 드문 질환입니다. 주요 증상은 우측 저혈구의 심한 통증, 간, 메스꺼움, 구토, 보통 황달 및 복수가 있습니다. 혼수 상태 또는 환자 사망으로 이어지는 가장 위험한 급성 질환. 보수 치료는 지속적인 결과를 가져 오지 않으며, 기대 수명은 성공적인 수술에 달려 있습니다.

버드 키아 리 증후군

Budd-Chiari 증후군은이 기관에 인접한 정맥의 내강이 감소하여 간에서의 혈류 변화와 관련된 병리학 적 과정입니다. 간은 많은 기능을 수행하며, 신체의 정상적인 기능은 상태에 달려 있습니다. 따라서 순환 장애는 모든 시스템과 기관에 영향을 주어 일반 중독을 유발합니다. Budd-Chiari 증후군은 큰 혈관의 이차 병리로 인해 간에서 혈액이 정체되거나 역으로 유전 적 이상과 관련된 혈관의 주요 변화로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 위장병 학에서 다소 드문 병리학입니다. 통계에 따르면, 병변의 빈도는 인구의 1 : 100,000입니다. 18 %의 경우, 혈액 질환으로 인한 질병이며, 악성 종양에서는 9 %입니다. 30 %의 경우에는 합병증을 확인할 수 없습니다. 대부분 병리는 40-50 년 동안 여성에게 영향을줍니다.

부디 - 키아 리 증후군의 원인

Budd-Chiari 증후군의 발달은 여러 가지 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 주된 원인은 간 혈관 및 그 구조적 구성 요소의 선천적 기형으로 간주되며, 간정맥의 협착 및 폐색도 포함됩니다. 30 %의 경우에이 상태의 정확한 원인을 찾아내는 것은 불가능합니다. 그런 다음 그들은 특발성 Budd-Chiari 증후군에 대해 이야기합니다.

복막의 외상, 간 질환, 복막 염증 (복막염)과 심낭 (심낭염), 악성 종양, 혈역학의 변화, 정맥 혈전증, 특정 약물, 전염병, 임신과 출산은 버디 - 키아 리 증후군의 출현을 유발할 수 있습니다.

이러한 모든 원인으로 인해 정맥의 개통 성이 손상되고 점차적으로 간 조직의 파괴를 유발하는 정체 현상이 발생합니다. 또한 간내 압력이 증가하여 괴사 성 변화가 발생할 수 있습니다. 물론 대형 혈관이 없어지면 혈류는 다른 정맥 가지 (짝이없는 정맥, 늑간간 및 정맥 혈관 정맥)을 희생시키면서 수행되지만 그러한 혈액 양에 대처하지 못합니다.

결과적으로 모든 것은 간장의 주변부 위축과 중심부의 비대로 끝납니다. 간장의 크기가 커지면 대정맥을 더욱 강하게 압박하여 완전히 막히게되어 상황이 더욱 악화됩니다.

Budd-Chiari 증후군의 증상

버드 - 키아 리 증후군의 병리학 적 과정에 따라 다른 혈관이 포함될 수 있습니다 : 크고 작은 간정맥, 하대 정맥. 증후군의 임상 적 징후는 손상된 혈관의 수에 직접적으로 달려 있습니다. 하나의 정맥에만 감염된 경우 병리학 적 증상이 없으며 웰빙을 악화시키지 않습니다. 그러나 두 개 이상의 혈관에서의 혈류 변화는 흔적도없이지나 가지 않습니다.

증상 및 강도는 급성, 아 급성 또는 만성 질환에 따라 다릅니다. 급성 형태의 병리가 갑자기 발생합니다. 환자는 복부 및 우측 저혈구, 메스꺼움 및 구토에 심한 통증을 경험합니다. 중등도의 황달이 나타나고 간장의 크기가 급격히 증가합니다 (간 비대증). 병리학이 대정맥에 영향을 미치고, 그 다음에하지의 팽창, 신체의 복재 정맥 확장이 주목됩니다. 며칠 후, 신부전, 복수 및 수액 흉터가 나타나는데, 이는 치료하기 어렵고 유혈 구토를 동반합니다. 일반적으로이 양식은 환자의 혼수 상태 및 사망으로 끝납니다.

아 급성 과정은 확대 된 간, 유변학 적 장애 (또는 오히려 증가 된 혈액 응고), 복수, 비장 비대 (비장의 확대)를 특징으로합니다.

만성 형태는 오랜 시간 동안 임상 징후를 보이지 않을 수 있으며,이 질환은 간장의 크기, 약점 및 증가 된 피로에 의해서만 특징 지어집니다. 점차적으로 오른쪽 아래 늑골 및 구토 아래에 불편 함이 나타납니다. 병리학의 한가운데에, 간경화가 형성되고, 비장이 확대되고, 결과적으로 간 기능 부전이 발생한다. 대부분의 경우 (80 %) 기록되는 만성 질환입니다.

이 문헌은 증상이 급속히 점진적으로 증가하는 특징을 가진 번개 형태의 고립 된 병력을 기술합니다. 며칠 만에 황달, 신장 및 간부전, 복수가 발생합니다.

Badd-Chiari 증후군 진단

Badd-Chiari 증후군은 특징적인 증상의 발생으로 의심 될 수 있습니다 : 복수 및 혈액 응고 증가의 배경에 간 비대. 최종 진단을 위해 위장병 전문의는 추가적인 검사 (기구 검사 및 검사실 검사)를 수행해야합니다.

실험실 방법은 다음 결과를 제공합니다 : 완전한 혈구 수는 백혈구 수와 ESR의 증가를 보여줍니다. coagulogram은 prothrombin time의 증가를 검출하고, 생화학 적 혈액 검사는 간 효소 활성의 증가를 결정합니다.

기기 방법 (간 초음파, 도플러, CT, 간 MRI)은 간과 비장의 크기를 측정하고 확산 및 혈관 장애의 정도와 질병의 원인을 결정하고 혈전 및 정맥 협착을 감지합니다.

Budd-Chiari 증후군의 치료

치료 방법은 정맥 혈류를 복원하고 증상을 없애는 데 있습니다. 보수 치료는 일시적인 효과를 주며 전반적인 상태를 약간 개선하는 데 기여합니다. 환자는 규정 된 이뇨제를 사용하여 과도한 체액을 제거하고 간 세포에서의 신진 대사를 개선하는 약물을 섭취합니다. 통증 및 염증 과정의 완화를 위해 글루코 코르티코 스테로이드가 사용됩니다. 모든 환자는 항 혈소판 제 및 섬유소 용해제를 처방받으며, 이는 혈액 응고 물의 흡수 속도를 증가시키고 혈액의 유변학 적 특성을 향상시킵니다. 보존 적 치료 방법을 사용하여 사망률은 85-90 %입니다.

수술로 만 간으로의 혈액 공급을 회복 할 수는 있지만, 간 기능 부전 및 간정맥 혈전증이없는 경우에만 수술 절차가 수행됩니다. 원칙적으로, 다음 유형의 수술이 수행됩니다 : 문합의 부과 - 손상된 혈관 사이의 인위적인 메시지; 단락 - 혈액 유출의 추가 방법 창조; 간 이식. 상부 대정맥의 협착에서 보철물과 확장이 나타납니다.

Budd-Chiari 증후군의 예후와 합병증

질병의 예후는 실망스럽고, 환자의 나이, 수반되는 만성 병리학, 간경변의 존재에 의해 영향을 받는다. 치료의 결여는 진단 후 3 개월에서 3 년 사이에 환자의 사망으로 끝납니다. 이 질병은 간장 뇌증, 출혈, 심한 신부전의 형태로 합병증을 일으킬 수 있습니다.

특히 위험한 것은 부다 - 치아리 증후군의 급성 및 심한 성격입니다. 만성 병리를 가진 환자의 평균 수명은 10 년에 이릅니다. 예후는 수술의 성공 여부에 달려 있습니다.

버드 - 키아 리 증후군 (I82.0)

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일반 정보

간략한 설명

바드 - 치아리 병은 간에서 혈류가 원활하지 못하게하는 간정맥의 발달의 이상뿐만 아니라 혈전증 및 후속 폐색을 동반 한 간정맥의 내부 결찰을 없애는 주요 질환입니다.

Budd-Chiari 증후군 - 간 혈관의 변화와 관련이없는 많은 병리학 적 조건에서 간에서 혈액이 유출되는 것을 2 차 위반.

분류

- 1 차적인 Budd-Chiari 증후군.

선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다. 하대 정맥의 막 상 출혈은 드문 병리학 적 상태이다. 일본과 아프리카의 주민들 사이에서 가장 일반적입니다. 대부분의 경우 식도의 간경화, 정맥류 및 정맥류의 경화증이 하대 정맥의 멤브레인 감염으로 진단됩니다.

- 이차 Budd-Chiari 증후군.

복막염, 복강의 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전증, 간경변 및 국소 간 병변, 이동성 내장 혈전 정맥염, 적혈구 증으로 발생합니다.

- 급성 버드 - 키아 리 증후군.

Budd-Chiari 증후군의 급성 발병은 간정맥 또는 하대 정맥의 혈전증의 결과이다. 간장의 급성 폐색으로 인해 갑자기 구토가 나타나고, 상복부 및 오른쪽 hypochondrium (글리슨 캡슐의 간부 팽창 및 스트레칭으로 인한)의 심한 통증이 나타납니다. 황달이 주목된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 며칠 내에 발생합니다. 말기 단계에서 피가 흐르는 구토가 발생합니다. 혈전증이 하대 정맥과 합류하면하지의 부종과 전 복벽에 정맥의 확장이 관찰됩니다. 간정맥의 완전 폐색이 심한 경우에는 장간막 혈관의 혈전증이 통증과 설사로 진행됩니다. Budd-Chiari 증후군의 급성 과정에서는 이러한 증상이 갑자기 발생하고 급속한 진행으로 발음됩니다. 이 병은 며칠 안에 치명적입니다.

간내 혈관의 섬유증, 대부분 염증 과정에 의한 경우는 Budd-Chiari 증후군의 만성 경과의 원인이 될 수 있습니다. 이 질환은 우측 hypochondrium에 통증이 점진적으로 추가되어 간 비대 만 발생할 수 있습니다. 발달 단계에서 간은 현저히 증가하고 치밀 해지고 복수가 나타납니다. 이 질병의 결과는 중증 간 장애입니다. 이 질병은 식도, 위 및 내장의 확장 된 혈관으로부터 출혈로 인해 복잡해질 수 있습니다.

- 버드 - 키 아리 증후군의 유형 - 하등 정맥의 폐쇄 및 간장의 2 차 방해.
- II 형 버디 - 키아 리 증후군 - 간장 정맥 폐쇄.
- 세 번째 유형의 Budd-Chiari 증후군은 간세포 폐색 (veno-occlusive disease)입니다.

- 특발성 Budd-Chiari 증후군. 환자의 20-30 %에서 질병의 병인학을 확립 할 수 없습니다.

- 선천성 버드 - 키아 리 증후군. 선천성 협착 또는 하대 정맥의 막 융합이 일어난다.

- Thrombotic 증후군 Budd-Chiari. 이 유형의 Budd-Chiari 증후군의 발병은 혈액 학적 질환 (적혈구 증식증, 야간 발작성 헤모글로빈 뇨증, 단백질 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍증)과 관련이 있습니다.

또한 버드 - 치아리 증후군의 원인은 임신, 항 인지질 증후군, 경구 피임약의 사용 일 수 있습니다.

- 외상 후 및 / 또는 염증 과정 때문입니다. 정맥염,자가 면역 질환 (베체트 병), 상해, 전리 방사선, 면역 억제제의 사용으로 발생합니다.

- 악성 신 생물의 배경. Budd-Chiari 증후군은 신장 세포 또는 간세포 암종, 부신 종양, 하대 정맥의 평활근 육종 환자에서 발생할 수 있습니다.

- 간 질환의 배경에. Budd-Chiari 증후군은 간경변 환자에서 발생할 수 있습니다.

병인학 및 병인

병인 발생. 키 아리 병과 버드 - 키아 리 증후군의 병인학적인 근거는간에 의한 정맥 혈류 (간 정맥의 정체)와 문맥 고혈압 (간질 블록)의 진행을 통해 간에서 피가 유출되는 것을 침해하는 것입니다. 문맥 고혈압의 발달 속도에 따라 급성 및 만성 형태의 질병이 구별됩니다. 급성 형태에서 간은 크기가 커지고 둥근 모서리가 있으며 붉은 색과 푸른 색의 부드러운 표면을가집니다. 현미경으로 소엽의 중앙 부분에 손상을 입은 정체 된 간경변을 보여주었습니다. 지속적인 폐색으로 중심 정맥의 소실, 간질 붕괴 및 소엽 중심의 결합 조직 신 생물이 가능합니다. 이러한 과정으로 정체 된 경화증이 형성됩니다. 만성 형태에서는 간정맥의 벽이 두꺼워지고 혈관이 존재합니다. 가능한 정맥의 완전 폐색과 섬유 성 코드로의 전환.

역학

세계에서 부다 - 치아 리 증후군의 발생률은 낮으며 인구는 1 만명에 달합니다.

18 %의 사례에서 버드 - 키아 리 증후군의 발달은 혈액 학적 장애 (적혈구 증식증, 야간 발작성 혈색소증, 단백 C 결핍, 프로트롬빈 III 결핍)과 관련이있다. 9 %의 경우 - 악성 신 생물. 환자의 20-30 %에서 관련 질병은 진단 할 수 없습니다 (특발성 부디 - 키아 리 증후군).

종종 혈액 학적 장애가있는 여성들입니다.

Budd-Chiari 증후군은 40-50 세의 나이에 나타납니다.

10 년 생존율은 55 %입니다. 사망은 극심한 간 기능 장애와 복수의 결과로 발생합니다.

임상 사진

증상, 현재

임상 증상의 특징. 질병의 발달의 본질에 따르면, 급성, 아 급성 및 만성 모양은 구별됩니다.

• 급성 형태의 병은 갑자기 상복부와 오른쪽 hypochondrium, 구토, 간 확대에 강한 고통의 출현으로 시작됩니다. 그 과정에서 하부 대정맥의 침범,하지의 팽창, 전 복벽의 복재 정맥 확장, 가슴이 관찰된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 수 일에 걸쳐 발생하며 종종 출혈 패턴을 갖습니다. 때로는 복수가 흉수와 결합 할 수 있지만 이뇨 치료에는 적합하지 않습니다.
• 만성적 인 형태 (80-85 %)에서는 내피 세포증이 오랫동안 무증상이거나 간 비대에 의해서만 나타납니다. 오른쪽 hypochondrium에 더 고통, 구토. 개발 단계에서 간은 현저하게 크기가 커지고 밀도가 높아지며 간경화의 형성, 경우에 따라 비장 비대가 나타나고 전 복벽과 가슴의 혈관 확장이 가능합니다. 말기 단계에서 문맥압 항진 증후가 확인됩니다. 어떤 경우에는 하대 정맥의 증후가 발생합니다. 이 병의 결과는 중증의 간 기능 부전, 장간막 혈관의 혈전증입니다.

장애는 다양한 수준에서 발생할 수 있습니다.

• 작은 간정맥 (말단 정맥을 제외하고);
• 큰 간정맥;
• 하대 정맥의 간부.

황달은 드뭅니다. 말초 부종의 발생은 하대 정맥의 혈전 또는 압박의 가능성을 시사한다. 그러한 환자에게 필요한 의료 조치가 제공되지 않으면 문맥 고혈압의 합병증으로 사망합니다.

진단

Budd-Chiari 증후군에 특이적인 진단 신호는 간장 혈압 측정에서 췌장 및 간 혈전 측정법을 사용하여 동시에 혈압을 증가시키는 것입니다.

복수를 확인하는 방법을 사용하여 간세포 비대, 간세포 암종, 신장 세포 암종. 환자가 문맥 혈전증을 가지고 있다면 석회화가 보일 수 있습니다. 환자의 5-8 %에서 식도의 정맥류가 발견되었습니다.

초음파는 하대 정맥의 내강이나 간정맥의 혈전을 감지 할 수 있습니다. 또한,이 방법을 사용하면 확산 간 손상의 징후를 감지 할 수 있습니다.

이 방법의 민감도와 특이도는 85 %입니다.

Budd-Chiari 증후군을 진단하기 위해서는 하대 정맥 또는 간정맥의 내강에 혈전을 가시화하는 것이 중요합니다. 이 연구의 과정에서 손상된 혈관의 혈류 장애, collaterals의 네트워크가 감지 될 수 있습니다.

대조와 함께 수행. 조영제 분포가 고르지 않습니다. 따라서 Budd-Chiari 증후군 환자의 caudate 비율은 비대 해져서 간장의 다른 부위와 비교하여 조영제 농도가 높다는 특징이 있습니다.

신체의 주변부에서는 혈액 순환이 잘 못됩니다. 환자의 18-53 %에서 간정맥과 하대 정맥의 혈전을 확인할 수 있습니다.

이 방법의 민감도와 특이도는 90 %입니다. 혈관 조영술, veno 및 cholangiography와 함께 시행됩니다. 이 연구를 통해 간의 관류, 위축, 비대, 괴사, 지방 변성의 징후를 발견 할 수 있습니다.

방사성 핵종 스캐닝을 위해, 테크네튬으로 표지 된 콜로이드 황 (99mTech)이 사용된다. Budd-Chiari 증후군 환자는 간에서 꼬리 부분 엽의 동위 원소 축적이 증가합니다. 간장의 다른 부분에는 동위 원소의 정상적인 감소, 불균일 한 축적 또는 완전한 부재가있을 수 있습니다.

간경변증과 하악골 조영술의 결과는 Budd-Chiari 증후군의 진단에 매우 중요합니다. 이 과정에서 혈관 성형술을 시행 할 수도 있습니다. 즉, 스텐트 삽입, 혈전 용해술, 경첩 내 경락 우회로 우회술 (transjugular intrahepatic portocaval bypass)을 수행하는 것입니다.

혈관 조영상은 간세포 비대, 간 실질 팽창으로 인한 간동맥 조영 증강, 동정맥 삽관 (arteriovenous shunts) 등으로 시각화됩니다. 간을 통한 조영제 통과에는 속도가 느려집니다.

비장 및 문맥을 대조하는 강도가 감소합니다. 혈류는 두 방향 또는 원형으로 수행 할 수 있습니다.

하대 정맥의 혈전 또는 종양 색전은보다 낮은 캐비테이션 동안 탐지 될 수 있습니다. 간 정맥 조영술 동안 간정맥과 큰 정맥 사이의 협측 부위 네트워크가 확인 될 수 있습니다. 협착 및 간정맥의 막힘.

이 연구는 간 이식 전에 시행하여 간세포 손상의 정도와 섬유화의 유무를 결정합니다.

급성 바드 키 아리 증후군 환자의 58 %는 만성 간 질환의 조직 학적 징후를 보여줍니다 (간 조직 검사에 따르면) : 50 %의 경우에는 큰 재생 노드가 있습니다 (직경이 10 ~ 40mm까지).

실험실 진단

Budd-Chiari 증후군에서는 백혈구 증가증이있을 수 있습니다. 증가 된 ESR.

Budd-Chiari 증후군 환자에서는 프로트롬빈 시간이 길어질 수 있습니다. 프로트롬빈 시간 (들)은 트롬 보 플라 스틴 - 칼슘 혼합물의 첨가 후 혈장의 응고 시간을 반영한다. 일반적으로이 수치는 15-20 초입니다.

혈액의 생화학 적 분석에서 알라닌 아미노 전이 효소 (AlAT), 아스파 테이트 아미노 전이 효소 (AsAT) 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소 (ALP)의 활성이 증가한다. 빌리루빈 함량은 약간 높아질 수 있습니다.

차동 진단

Budd-Chiari 증후군의 차별 진단은 veno-occlusive disease와 심장 마비로 수행되어야한다.

Veno-occlusive disease.

화학 요법을받는 환자뿐만 아니라 골수 이식 환자의 25 %에서 발생합니다. 이 질환에서 사후 정맥 세뇨관의 폐색이 관찰됩니다. 하대 정맥과 간정맥에는 병리학 적 변화가 없다.

심장 마비.

Budd-Chiari 증후군과 우심실 심장 마비의 감별 진단이 이루어집니다.

합병증

Budd-Chiari 증후군의 다음과 같은 합병증의 발생이 가능합니다 :

- 문맥 고혈압의 발달.
- 복수의 발달.
- 간부전의 발병.
- 식도, 위, 장의 정맥류에서 출혈이 발생합니다.
- 간 - 신장 증후군의 발달.
- 복수가있는 환자에서 세균성 복막염이 발생할 수 있습니다.
- 간세포 암의 발생은 드문 합병증입니다. 그러나, 하대 정맥의 멤브레인 감염이있는 환자에서이 종양은 25-47.5 %에서 관찰됩니다.