버드 키아 리 증후군

Badd-Chiari 증후군 통계에는 ICD-10에 포함 된 간정맥의 복잡한 병리학이 포함되어 있는데, "Embolisms and thrombosis of other veins"그룹에는 I82.0 코드가 포함됩니다. 19 세기 후반 오스트리아의 영국 병리학자인 버드 (Barth)와 오스트리아의 병리학 자 키 아리 (Kiari)는 간 및 하대 정맥의 접합부 수준의 혈전증으로 처음 설명되었습니다. 이것은 간장 소엽에서 혈액의 인출을 감소시킵니다.

시간이 지남에 따라 "나쁜 치아 리 병"이라는 용어가 의학에 나타났습니다. Budd-Chiari 증후군은 급성 혈전증과 관련이 있으며 유사한 이름의 질환은 혈관 내 섬유증을 동반 한 내부 혈관 염증 (혈전 정맥염)에 기인합니다.

옛 용어의 지지자는 급성 및 만성 양식의 차이점을 설명합니다. 두 경우의 임상 증상은 다르지 않습니다. 병리학 적으로 복통, 간, 복수 (체액 축적으로 인한 복부 확대)의 유의 한 증가를 유발합니다.

증후군은 매우 드물게 감지됩니다 : 10 만 명당 1 건. 종종 40 세 50 세 여성이 고통을 겪습니다.

이유

현재까지 밝혀진 부시 - 키아 리 증후군의 30 %는 여전히 명확하지 않고 특발성이라고합니다. 명확한 원인은 기원이 다르지만 모두 간맥의 파열로 이어집니다.

기계적 수축은 다음 조건으로 인해 가능합니다.

• 선천성 융합, 혈관 발육 부전 (하대 정맥 및 간정맥);
• 복부 외상;
• 외과 개입의 결과;
• 환자의 긴 비경 구 영양 (정맥 내 카테터를 통해);
• 대정맥 카테터 삽입술의 합병증.

다양한 종양 과정, 전이 (신 세포 암, 간세포 암, 부신 암, 하대 정맥 근종 육종, 우심방 벽의 종양 증식)에 의한 정맥의 압박은 9 %에서 발생합니다.

증가 된 혈액 응고에는 심장 질환, 혈관 및 세포 요소 합성의 변화가 포함됩니다.

• 심장 마비의 혼잡;
• 혈소판 감소증, 혈소판 감소증, 적혈구 증 (응고 장애가있는 경우의 18 %);
• 단백질 결핍과 관련된 응고, 항 트롬빈;
• 경구 피임약 복용으로 인한 장애, 임신;
• 겸상 적혈구 빈혈;
• 전신 혈관염.

소장 및 대장의 만성 염증성 질환, 간 질환.

만성 감염 (결핵, 매독, 아메바 에피네프,에 키노 코코스 증), 기생충 침입의 복잡한 과정.

간 정맥에서는 어떻게됩니까?

간장의 더 큰 질량에서 정맥혈은 직경 10 mm 이하의 3 개의 큰 혈관에 수집되어 하대 정맥에 연결됩니다. 꼬리에서 작은 정맥이 나옵니다. 간에서의 혈류 속도는 심장 근육의 수축 강도와 위상, 우심방과 대정맥의 충분한 흡입력에 달려 있습니다. 우심실의 정상적인 정맥을 가진 압력의 증가와 감소에 의해 야기되는 파동 같은 변동은 그들의 탄력, 적응 능력에 의해 커버된다.

간 세포 (hepatocytes)의 병리학은 조직의 압축, 정맥 혼잡, 적응 속성을 위반합니다. 반대로, 혈전증으로 인한 혈류의 중단은 간세포가 괴사 될 때까지 간 조직의 기능을 정지시킵니다.

결과적으로 간은 크기가 커지며 캡슐을 잡아 당기면 통증이 유발됩니다.

이때 부수적 인 혈관 (짝을 이루지 않은 정맥, 늑간간, 마루 동맥)이 간에서 혈액을 펌프로 퍼 올리기 위해 노력하고 있습니다. 그러나이 배수의 효과는 매우 미미합니다. 손상된 혈류의 결과는 간 조직의 변화입니다 :

• 환자의 절반이 꼬리 날개의 비대를 보여서 하대 정맥의 협착 정도를 증가시킨다.
• 1/5의 경우에 혈전이 문맥에서 형성됩니다.

현대 분류

현대 분류에 따르면, 부디 - 치아 리 증후군은 다음과 같이 나뉩니다 :

1. 1 차 - 드문 선천성 이상과 관련 - 하부 대정맥의 막성 과증식. 일본과 아프리카에서 가장 높은 유행. 간경변증, 식도 정맥류의 정맥류, 불명확 한 복수에 대해 환자의 진단으로 진단했습니다.
2. 2 차 - 복막염, 악성 종양, 간 질환, 혈전 정맥염의 이동 형태, 혈액 질환 및 하대 정맥에서의 혈전 형성의 합병증으로 발생합니다.

원산지에 따라 다음 양식이 구분됩니다.

• 선천성;
• 혈전 성;
• 외상 후;
• 염증 - 정맥염,자가 면역 질환, 방사선 요법 후;
• 악성 종양;
• 간 병리와 관련이있다.

정맥 폐쇄 장소에 따르면, 3 가지 유형이 있습니다 :

• I 형 - 하대 정맥으로의 혈류 및 종결 된 간정맥으로의 (부수적으로);
• 유형 2 - 큰 간정맥의 영역에서 방해;
• 타입 3 - 간장의 작은 정맥이 완전히 막혔습니다.

임상 경과에 따라 급성 및 만성 형태가 있습니다.

급성 형태의 임상 증상

일반적으로 Budd-Chiari 증후군의 급성 형태는 간장 또는 하대 정맥의 수준에서 갑작스러운 혈전증에 의해 유발됩니다. 증상은 예전에 만족스러운 상태의 배경에 예상치 않게 나타나 신속하게 진행됩니다.

• 상복부와 우발적 인 hypochondrium에 국한된 통증이 강렬합니다.
• 피가 든 심각한 상태의 구토;
• 공막 및 피부의 황변;
• 복수는 며칠 내에 축적되고 이뇨제로 치료하기 쉽지 않으며 복부에 복재 정맥이 눈에 띄게 확장되며 흉막 강내의 수분과 결합 될 수 있습니다.
• 다리에 붓기;
• 혈전 및 장간막 혈관이 생기면 설사 (설사)가 발생합니다.

여러 출처에 따르면이 형태는 확인 된 사례의 5 ~ 20 %를 차지하며 며칠 내에 어렵고 치명적입니다.

때로는 임상의들이 아 급성 폼을 분비하는데, 이는 최대 6 개월 동안 지속되며 식도 정맥에서의 출혈, 간, 비장, 복수의 질량 증가로 나타납니다.

만성 형태는 어떻게 나타 납니까?

만성 형태는 환자의 85-95 %에서 발견되며 비 혈전 성 정맥 병변 (염증, 섬유증)에 의해 발생합니다. 그것은 불평없이 오랫동안 지속되거나 피로가 증가 될 수 있습니다. 증상은 점진적으로 나타납니다.

• 중등도의 통증 증후군, 그 표면 및 고밀도의 경계를 가진 간에서의 상당한 증가의 가능한 검출;
• 위, 장, 식도의 정맥류에서 출혈을 일으킴;
• 복수와 간 기능 장애는 천천히 형성된다.
• hypochondrium의 오른쪽 통증;
• 구토 및 증가 피부 ikterichnost.

질병의 기간은 6 개월 이상입니다.

진단 기능

이 질환은 드물기 때문에 간경변이나 간 종양, 적혈구 증가증, 포털 시스템의 고혈압 증상이 급격히 증가한 환자를 발견 할 때 염두에 두어야합니다. 또한 불분명 한 복통 환자에서 간 기능 부전 및 정맥압의 급성 증대의 경우.

진단 작업을 통해 질문에 대한 답을 찾을 수 있습니다.

1. 확인 된 증상이 부디 - 치아 리 증후군의 징후인지 여부;
2. 질병의 원천은 무엇입니까 (1 차 또는 2 차).

이를 위해서는 다음이 필요합니다.

• 합병증의 가능성에 대해 생각하면서 다른 유사한 질병과 증후군의 비교 진단을 수행해야합니다;
• 신중하게 증상의 역사를 연구하고, 기존의 만성 질환의 영향을 평가;
• 가장 유익한 진단 방법을 사용하십시오.

차동 진단

차별적 진단은 반드시 veno-occlusive disease의 증상과 심부전의 징후를 배제해야합니다.

Veno-occlusive 병리학은 골수 이식 및 화학 요법 후 환자의 1/4에서 형성됩니다. 간에서 작은 세관이 닫히기 때문에 큰 혈관의 병변은 하대 정맥의 영역이 생기지 않습니다. 간부전이 증가하지 않습니다.

심부전은 자체 원인을 가지고 있습니다 : 심근 질환, 심장 결함의 역류, 동맥류의 발달, 역사적으로 급성 심근 경색. 호흡 곤란, 빈맥이 호소합니다. 우심실 기능 부전으로 간은 커졌지 만 고통스럽지 않고 밀도가 다릅니다. 재능은 점차 증가한다.

추가 시험

Budd-Chiari 증후군에 전형적인 실험실 지표는 없습니다. 혈액 검사가 가능합니다 :

• 백혈구 증;
• 총 단백질 감소 및 분율 비 감소;
• 응고 시스템의 변화;
• 높은 효소 간 검사, 빌리루빈.

초음파 및 전산화 단층 촬영 (CT)은 꼬리 엽 (caudal lobe) 및 인접한 간 부위에 혈액 공급이 감소 함을 나타냅니다.

자기 코어 단층 촬영에서 동질성이 동일하지 않고 꼬리 로브가 증가한 간 조직 영역이 표시됩니다.

가장 신뢰할 수있는 방법은 조영제 (하대 정맥의 혈관 조영법, 베노 헤마토 그래피)가있는 혈관을 연구하는 것입니다. 그들은 분명히 혈액 순환 장애의 정도 인 혈전증이나 정맥염의 위치를 ​​판단 할 수 있습니다.

간 조직 생검은 각 소엽의 중부에있는 간세포의 위축, 소맥에서의 혼잡, 가장 작은 혈전증을 나타냅니다.

치료, 목표 및 방법

Budd-Chiari 증후군의 치료는 간장의 정맥 차단을 제거하고 문맥 고혈압을 줄이고 합병증을 예방하기위한 것입니다. 환자의 의무 입원.

약물 요법

약물 치료의 효과는 약하며, 단기간의 개선을 가져옵니다. 환자의 80-85 %에서 2 년 수명 연장이 입증되었습니다. 따라서 약물 치료를 완전히 포기하는 것은 불가능합니다. 약속에서 마약 사용 :

• 항응고제 작용 (Clexane, Fragmin).
• Thrombolytics (Streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), 각 약에는 그것의 자신의 노선, 개인 복용량이 있습니다. 이 그룹의 약에 혈전 용해를 희망합니다. 약물은 대정맥에 가능한 한 가깝게 정맥 내 또는 카테터를 통해 투여됩니다.
• 이뇨제는 체액, 소금 및 칼륨의 첨가와 함께 사용됩니다. 이를 위해 Spironolactone (Veroshpiron)과 Furosemide (Lasix)의 유도체 인 이뇨제가 가장 적합합니다. 6 시간마다 구두로 투여합니다.
• 삼투압을 돕기 위해 단백질 가수 분해 물이 혈액에 주입됩니다.
• 중증 간경변증에서 β- 아드레날린 성 차단제가 처방됩니다.
• 출혈이 시작되면 적혈구 수혈 (혈장)이 필요합니다.

포털 시스템에서 고혈압을 제거하는 것이 보수적으로 가능하지 않은 경우 수술 방법이 사용됩니다.

수술 종류

Budd-Chiari 증후군 치료의 수술 유형은 혈관 조영술에서 발견되는 간장 정맥의 기계적 장애 원인에 의해 결정됩니다.

하부 대정맥 부위의 선천성 막 융합의 경우 :

• 스텐트를 용기에 설치 한 후에 풍선 팽창;
• transcardiac 접근법을 사용하여 손상된 혈관 (membranectomy)의 절제.

혈관 성형술에 의한 막 절제술의 효과는 수술받은 환자의 90 %에서 관찰되지만, 거의 모든 네 번째 사람은 수술을 다시해야합니다. 미만성 간정맥 혈전증의 경우 양성 결과는 56 %에서만 나타납니다.

대동맥으로 혈액을 간세 혈류로 옮기는 션트 (shunts)의 생성은 다음을 목표로합니다 :

• 간장 소엽 내부의 압력 감소;
• 복수의 감소;
• 출혈 예방.

그들은 시간이있을 때 만성 증후군의 형태로 설립됩니다. 모든 수술법은 환자의 수명을 연장 시키지만 질병을 제거하지는 않습니다.

간 이식의 주요 방법은 절대적이지는 않지만 4 년 동안 최대 95 %의 생존율을 제공합니다. 그러한 작업은 그리 오래 전부터 아니기 때문에 장기간에 걸친 관찰은 없습니다.

심한 간부전, 뇌증의 발병과 함께 증상의 치료 만이 사용된다. 왜냐하면 변화는 돌이킬 수 없기 때문이다.

급성 형태는 간염 혼수, 장내 경색 및 미만성 복막염으로 인한 수 일간의 사망을 동반합니다.

환자의 55 %에서 10 년 이상 전체 생존율이 관찰됩니다. 이들은 주로 악성 종양이없는 만성 및 아 급성 경로를 가진 사람들입니다.

Budd-Chiari 증후군은 여전히 ​​치료가 불가능한 것으로 간주됩니다. 이식 기술의 발전은 적응증을 확대하고 치료의 효과를 향상시킬 것입니다.

이 병 및 부다 키아 리 증후군에 대한 완전한 검토

이 기사에서 당신은 Budd-Chiari 증후군이라고 불리는 병리학, 그것이 얼마나 위험한 지, 증후군이 부디 - 키아 리병과 어떻게 다른지를 배우게 될 것입니다. 원인과 치료.

기사 작성자 : Victoria Stoyanova, 진단 및 치료 센터 (2015-2016)의 두 번째 범주 의사입니다.

버드 - 키아 리 증후군 - 다양한 비 혈관 병리 및 질병 (복막염, 심낭염)의 배경에 대해 발생하는 신체에서 유출의 위반에 의한 간장의 혈액 정지. 혈류 장애의 결과는 간 손상 및 문맥 (혈관이없는 기관의 간에 정맥혈을 공급하는 큰 혈관)의 혈압 상승입니다.

복강의 상복부 부위의 해부학 적 구조. 사진을 클릭하면 확대됩니다.

조건 적으로 증상과 증상이 동일한 두 가지 형태의 질환이 있습니다.

1. 질병 또는 주요 병리 (원인은 간을 공급하는 혈관의 내벽의 염증입니다).
2. Badd-Chiari 증후군 또는 2 차 병리학 (비 혈관 질환의 배경에서 발생).

이 증후군은 오히려 드문 질환으로, 40 세 이상 50 세 이하의 여성에서 10 만 명 중 1 명 (남성보다 몇 배 이상)으로 진단되는 통계에 따르면

여러 가지 이유로 병리학 (복막염, 혈관 혈전증), 인접한 및 내부 혈관이 좁아 질 때. 천천히 흐르는 혈류는 흉터와 마디의 형성으로 간세포 (기관 세포)의 퇴행 및 괴사를 일으 킵니다. 조직은 조밀하고 크기가 커져 혈관을 강하게 압박합니다.

결과적으로 혈액 공급, 허혈 (산소 부족) 및 간장 주변 엽의 위축 (고갈), 들어오는 혈관의 압력 (문맥 고혈압)을 빠르게 증가시키는 중앙 부분의 혈액 스테이시가 발생합니다.

이 질병은 정체, 신장 및 간 기능 부전 (기능 장애), 간경변 (장기 재생, 비 기능성 조직으로 대체) 등의 배경으로 체강이나 복부에 많은 양의 체액이 축적되어 생명을 위협하는 합병증으로 급속도로 진행됩니다 (500ml, 흉수 및 복수) ). 20 %에서 간장 혼수 및 내 출혈로 인해 며칠 내에 치명적입니다.

Budd-Chiari 증후군의 완치는 불가능합니다. 복합 요법의 약물 요법 및 수술 방법은 만성 형태 (최대 10 년)의 환자의 수명을 연장 시키지만 급성 질환의 경우에는 효과적이지 않습니다.

병리학에서의 의학적 약속은 위장병 학자에 의해 이루어지며, 수술 교정은 외과 의사에 의해 수행됩니다.

질병의 원인

증후군의 직접적인 원인은 장기의 정맥혈 유출을 보장하는 혈관 벽의 협소하거나 완전한 융합입니다. 그들의 외모를 자극하기 위해서 :

• 기계적 복부 외상 (충격, 타박상);
• 복막염 (복부의 급성 염증);
• 심낭염 (심장의 외부 결합 조직 칼집의 염증);
• 간 질환 (병변 및 간경변);
• 복부 팽창;
• 하대 정맥 결손 (간에서 혈액 유출을 제공하는 큰 혈관);
• 혈전증 (혈전과 혈전의 중첩);
• 적혈구 감소증 (적혈구 수가 혈액에서 크게 증가하는 질병);
• 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨 (빈혈 유형, 혈액과 혼합 된 소변의 야간 배출);
• 이동성 내장 혈전 정맥염 (다른 혈관에서 여러 개의 큰 혈병이 동시에 발생);
• 감염 (연쇄 구균, 결핵);
• 의약품 (호르몬 피임약).

25-30 %의 경우에는 질병의 원인을 확인할 수 없으며이 병리학은 특발성 질환이라고합니다.

간 손상의 단계. 사진을 클릭하면 확대됩니다.

증상

이 질병은 급성, 아 급성 및 만성 형태로 진행될 수 있습니다.

1. 급성 형태는 급성 통증, 메스꺼움, 구토, 하체 사지의 부종, 복수 및 흉수 (가슴과 복부에있는 액체)의 출현과 같이 질병의 징후가 급격히 증가하는 특징이 있습니다. 환자는 움직이고 신체 활동을 수행하기가 어렵습니다. 보통 급성 부처 - 치아 리 증후군과 질병은 며칠 내에 혼수 상태와 사망으로 끝납니다.
2. 아 급성 형태는 심각한 증상 (간 및 비장의 확대, 복수의 발달)에서 발생하며, 급성으로 급속하게 발전하지 않으며 종종 만성으로 변형됩니다. 환자의 일할 수있는 능력은 제한적입니다.
3. 초기 단계의 만성 양식은 무증상 (75-80 %)이며 신체 활동과 관련이없는 신체의 혈액 공급 부족이 증가하는 배경에서 약화와 피로가 가능합니다. 진행하는 동안, 실패는 통증, 왼쪽 hypochondrium에 팽창의 느낌, 구토, 그리고 간경변의 징후와 함께 발음 증상의 출현을 일으킨다. 이 기간 동안 환자가 일할 수있는 능력은 제한적이며 회복되지 않을 수도 있습니다 (과정이 잦은 복잡성으로 인해).

상복부 부위 (흉골의 아래쪽 가장자리, 스푼 아래) 또는 오른쪽 hypochondrium에서 급성, 참을 수없는 통증

눈의 공막과 피부의 경미한 황색

가슴과 복부의 외측 정맥의 붓기

다리의 심한 붓기

출혈성 복수 (내 출혈로 인해 축적 된 혈액에 혈액이 존재 함)

비장 확대 (비장 비대)

오른쪽 hypochondrium (간에서)에 불편 함과 부드러움

약점, 피로

혈액의 물리 화학적 성질의 위반 (증가 된 점도, 응고)

hypochondrium에서 오른쪽 통증 증가

복부와 가슴에 뚜렷한 정맥 모양의 모습

소화 불량의 증상 (소화 불량)

Budd-Chiari 증후군의 일반적인 발생은 심각한 합병증의 급속한 발전입니다 :

• 신장 및 간부전;
• 흉수 및 출혈 복수;
• 내부 출혈;
• 간경변증;
• 혼수 상태 및 치명적인 결과.

치료를받지 않은 환자의 평균 수명은 몇 개월에서 3 년 사이입니다.

진단

Badd-Chiari 증후군은 간 및 비장의 현저한 증가, 혈액 응고 장애 및 복수 증식의 배경으로 사전 진단됩니다.

진단 된 임상 검사실 진단을 확인하려면 :

• 혈소판 수와 백혈구 수를 세어 상세 혈구 수 (70 % 증가);
• 혈액 응고 인자의 결정 (응고 인자 지수의 변화, 프로트롬빈 시간의 증가);
• 생화학 적 혈액 검사 (alkaline phosphatase 증가, 간 트랜스 아민 효소 활성, 빌리루빈 증가 및 알부민 감소).

수단 수단이 사용하는 것처럼 :

1. 전산화 단층 촬영 및 초음파 (순환 장애가있는 부위의 정도와 국소화를 결정).
2. 간 혈관의 혈관 조영술 (혈관 질환 (혈전증, 협착, 폐색)의 원인과 혈관 병변의 정도를 파악하는 유익한 방법).
3. 하부 cavitation (혈액 흐름에 장애물이 존재하는지에 대한 하대 정맥의 검사).
4. 생체 검사 또는 생체 내 생체 물질 포획 (세포의 퇴행, 괴사 또는 위축의 정도를 결정할 수 있음).

때때로 간 혈관의 도뇨관을 처방합니다 (혈전증의 국소화를 결정하기 위해).

Budd-Chiari 증후군 환자의 복부 CT 스캔

치료 방법

질병을 완전히 치료할 수 없으므로 대부분의 경우 약물 치료는 효과가 없으며 단기간에 환자를 완화시켜줍니다 (최대 2 년까지 수명 연장).

버드 키아 리 증후군 : 원인, 증상, 치료

버드 키아 리 증후군은 매우 드문 질환으로 gestorogennym입니다. 그것의 주요 위험은 질병 발병의 초기 단계에서 그 증상이 다른 질병과 혼동 될 수 있다는 사실에 있습니다. 따라서 오랜 시간이 지나면 질병의 전반적인 모습이 나타납니다. Badda Chiari 병은 간에서의 상당한 증가, 간에서의 유출의 침해, 복통 및 복강 내 많은 양의 체액 축적으로 특징 지어집니다.

버드 키아 리 증후군은 왜 발생합니까?

이 끔찍한 병이 나타나는 데는 여러 가지 이유가 있습니다.

1. 부신 영역의 양성 또는 암성 종양;
2. 기계적 원인 (주로 선천성) : 간정맥의 협착, 대정맥의 막힘 또는 침습, 부신 혈관의 저형성 등.
3. 암종 간세포 및 신장 세포;
4. 감염 - 아메바 성, 결핵, echinococcosis, aspergillosis, 매독 및 많은 다른;
5. 응고 병증 (항 인지질 증후군, 단백질 S, C 및 안티 트롬빈 II의 결핍);
6. 혈소판 감소증, 적혈구 증식 증, 혈액 학적 장애는 응고의 심각한 위반입니다.

증상 Symptomatology

"Budd Chiari 증후군"진단을 위해 의사는 2 개 이상의 정맥으로 폐색 된 것을 봐야합니다. 이 경우에만 질병의 증상이 눈에 띄게됩니다. 간은 간장 캡슐의 팽창이 발생하는 정도로 성장하기 시작합니다. 이 증후군의 증상은 매우 고통 스럽습니다. 증가는 간장의 미상 엽에 특히 영향을 미칩니다.

간장의 혈액 정체 수준에 따라 간 기능이 손상 될 수 있습니다. 결과는 저산소증 또는 산소 부족입니다. 시간이 지나면 간에서 괴사가 생깁니다. 만성 단계에서 버드 키아 리 증후군이 발생하기 시작하면 세포 외 기질이 크게 팽창합니다. 이러한 질병의 증상은 간을 부분적으로 파괴시킵니다.

Budd Chiari 증후군은 혈액 응고 문제에 직면 해 있습니다. 동시에, 그런 표시는 나타난다 :

• 복수;
• 황달;
• 비장의 확대;
• 간을 확대.

버드 키아리 질병은 여러 임상 형태를 가지고 있습니다 :

1. 아 급성 및 급성 형태는 복수, 복부의 통증 감각의 즉각적인 증가, 간장 확대, 복부 팽창, 황달 및 신부전의 출현으로 특징 지어집니다.
2. 만성적 인 형태의 가장 흔한 증후군. 동시에 황달은 결석 일 수 있지만 복수는 계속 진행됩니다. 이 질병에 걸린 환자의 50 % 이상이 신부전증을 앓고 있습니다.
3. 가장 적게 발생할 가능성이있는 것은 엄청난 형태의 Budd Chiari 증후군입니다. 그것으로 질병의 모든 임상 증상이 매우 빠르게 증가합니다.

버드 키아 리 증후군은 어떻게 진단됩니까?

실험실 검사 결과와 육안 검사 방법을 평가하는 것만으로 Budd Chiari 질환을 확인할 수 있습니다. 그들 중에는 :

• 완전한 혈구 수는 ESR과 백혈구 증가를 나타냅니다.
• Coagulogram. 버드 키아 리 증후군 환자는 프로틴 빈 (prothombin) 시간이 길어지고 보통 15-20 초에 해당합니다.
• 혈액 생화학. 이 분석의 결과에 근거하여, 증후군의 존재는 많은 지표에 의해 결정될 수 있습니다. 빌리루빈의 함량이 증가 할 수 있으며 ALP, ALT 및 ASAT의 활성이 현저히 증가합니다.
• 버드 키아 리 증후군은 도움을 받아 결정됩니다. Hepatomanometry 및 splenometry. 이 연구의 결과로, 감소 된 폐쇄 압박은 간 정맥에서 직접 드러날 것이며, 문맥압은 증가 할 것이다.
• 치아리 씨병이 의심되면 복강 내 X- 레이 촬영을해야합니다. 이 방법은 복수, 암종 및 간세엽 비대증의 존재를 결정할 수 있습니다. 문맥 혈전증이 있으면 즉시 의사가 석회화를 감지합니다. Budd-Chiari 증후군 환자의 8 %까지 식도 정맥류도 생깁니다.
• 초음파는이 증후군으로 수행되는 또 다른 도구 적 방법입니다. 그것으로, 당신은 정맥의 혈액 응고 및 간 손상의 수많은 징후를 시간에 볼 수 있습니다.
• CT 단층 촬영은 대조를 통해서만 수행됩니다. Budd Chiari 증후군은 조영제가 불규칙적으로 분포되어있는 경우에 결정됩니다. 간장의 꼬리 쪽 엽 (caudate lobe)에는 매우 높은 농도가있을 것입니다. 주변 부서는 혈류를 빼앗기 게됩니다. 이 질환을 가진 모든 환자의 거의 50 %는 혈전증을 앓게됩니다.
• MRI는 버드 키아 리 증후군 환자를 진단하는 또 다른 방법입니다. 이 연구의 민감도는 90 %입니다. 검사 중 위축, 괴사, 지방질 이영양증의 영역뿐만 아니라 방해받은 간 관류의 영역을 볼 수 있습니다.
• 도플러 초음파는 또한 버드 키아 리 증후군 진단에 사용됩니다. 결과적으로 전문가는 간장 및 대정맥의 혈전 존재를 시각화합니다. 또한이 질병은 혈관 네트워크에서 혈류를 위반하는 것으로 감지 될 것입니다.
• Radionuclide 스캔은 Budd Chiari 증후군이 의심되는 환자에게도 수행됩니다. 이 방법은 콜로이드 성 유황의 사용을 기반으로하기 때문에 CT 에서처럼 간에서 꼬리 부분의 동위 원소 농도가 환자에게 나타납니다.
• Venography는이 질병의 진단을 위해 매우 중요합니다. 수술 중 검사와 함께 치료 작용도 수행 할 수 있습니다 : 우회 수술, 혈전 용해 등.
• 간 생검은 간 이식 전에 필요하고 Budd Chiari 증후군을 진단하기 위해 필요한 연구입니다. 따라서 간 섬유화와 눈에 띄는 손상의 존재를 확인하는 것이 가능합니다.

각각의 경우 의사는 사용할 진단 방법을 결정합니다. 그것은 웰빙과 환자의 일반적인 상태에 달려 있습니다.

버드 키아 리 증후군은 어떻게 치료됩니까?

Badda Chiari 증후군은 독점적으로 병원에서 치료됩니다. 외과 수술도 있고 병에 대처하는 데 도움이되는 약물도 있습니다.

약물 치료는 약하고 매우 단기적인 효과를 가져옵니다. 버드 키아 리 증후군의 치료가 약물로만 수행된다면 2 년 후에 80 %의 환자 만 살아 남습니다. 환자의 상태를 유지하는 데 사용됩니다 :

• 혈전 용해제 - Streptase (카테터를 통해 주입), Urokinase (정맥 주사), Aktilize (정맥 내 주사).
• 항응고제 - Fragmin, Clexane.
• 장기간 사용시의 이뇨제 - "Veroshpilakton", "Furosemide." 동시에 물, 소금의 사용을 제한하는 것이 필요합니다.

버드 키아 리 증후군의 원인에 따라 의사는 하나 또는 다른 유형의 수술을 처방 할 수 있습니다.

1. 혈관 성형술. 풍선 확장술을 시행 한 직후 스텐트가 피부에 삽입됩니다. 이 수술은 대정맥의 내강에 장애가있는 경우에 수행됩니다.
2. 방학 이 외과 적 개입의 목적은간에있는 정현파 공간의 압력을 줄이는 것입니다. 간 혈관에 혈병이 있으면 특별한 분지가 환자에게 설치됩니다.
3. 이 질병을 치료할 수있는 또 다른 방법은 간 이식입니다. 버드 키아 리 증후군이 급한 경우 수술의 선택입니다. 환자는 4 년 이상 살 기회가 있습니다. 이 병이 암종을 유발 한 경우, 이식 환자도 해당됩니다.

예측은 무엇입니까?

급성 버드 키아 리 증후군은 대부분 사망으로 이어집니다. 질병이 오랫동안 계속되면 환자의 평균 수명은 2 ~ 3 년입니다. 회복을위한 예후는 주로 외과 개입의 도움으로 문제 영역을 제거 할 수 있는지 여부에 달려 있습니다.

Budd-Chiari 증후군 : 원인, 증상, 진단 및 치료

증후군이나 버드 - 키아 리 질환은 하부 대정맥과의 융합 부위에 간을 공급하는 정맥의 폐색 (폐색, 혈전증)이라고합니다. 이러한 혈관 폐색은 선천성 기형, 후천성 혈전증 및 혈관 내 염증 (endophlebitis) 등의 1 차 또는 2 차 원인에 의해 유발되어 간에서 정상적인 혈액 유출을 방해합니다. 이러한 간정맥의 막힘은 급성, 아 급성 또는 만성 일 수 있으며 혈전증을 동반 한 내인경 협착증의 13-61 %에 해당합니다. 그것은 간과 세포 (간세포)의 손상을 초래합니다. 또한이 질병은 다른 시스템의 오작동을 유발하여 환자의 장애 또는 사망을 초래합니다.

Budd-Chiari 증후군은 40-50 년 후에 혈액 질환으로 고통받는 여성에게 더 흔하게 나타나며 발달 빈도는 1 천만 명입니다. 10 년 안에이 병리학적인 환자의 약 55 %가 생존하고 중증의 신부전으로 사망합니다.

원인, 발달 기작 및 분류

가장 흔한 Badd-Chiari 증후군은 선천성 이상 혈관 형성이나 유전성 혈액 병리가 원인입니다. 이 질병의 발병은 다음과 같은 원인이됩니다.

• 선천성 또는 취득 혈액 학적 장애 : 응고 (S, C 단백질 결핍 또는 프로트롬빈 II, 발작성 혈색소뇨, 적혈구 증가증, 항 인지질 증후군 등), 골수 증식 성 질환, 겸상 적혈구 빈혈증 (sickle cell anemia), 호르몬 피임약의 장기 사용, 유전 및 만성 염증성 장 질환, 전신 혈관염;
• 신 생물 : 간암, 하대 정맥의 평활근종, 심장 점액종, 부신 종양, 신 아세포종;
• 기계적 원인 : 간 정맥의 협착, 하대 정맥의 막 폐쇄, suprahepatic 정맥의 형성 불량, 손상 또는 수술 후 하대 정맥 폐쇄;
• 이동성 혈전 정맥염;
• 만성 감염 : 매독, 아메바 성 증, 아스 페르 길 루스 증, 필라 리아 증, 결핵, 에코 코코스 증, 복막염, 심낭염 또는 농양;
• 다양한 병인의 간경화.

통계에 따르면, 20-30 %의 환자에서 버드 - 키아 리 증후군은 특발성이며, 18 %의 경우 혈액 응고 병리학 적 증상이 나타나고 9 %는 악성 종양입니다.

Budd-Chiari 증후군의 발달에 대한 원인 론적 이유는 다음과 같이 분류된다 :

1. 특발성 : 원인 불명의 원인.
2. 선천성 : 하대 정맥의 융합 또는 협착의 결과로 발생합니다.
3. 외상 후 : 부상, 전리 방사선에 노출, 정맥염, 면역 자극제 복용.
4. Thrombotic : 혈액 학적 장애로 인한 것.
5. 종양학 질환 : 간세포 암, 부신 신 생물, 평활근 육종 등에 의해 유발됩니다.
6. 간경화의 다양한 유형의 배경에 개발.

위의 모든 질환 및 상태는 혈전증, 협착 또는 혈관 폐색의 원인이되기 때문에 버드 - 키아 리 증후군의 징후로 이어질 수 있습니다. 무증상으로 간정맥 중 하나의 폐색 만이 발생할 수 있지만, 2 개의 정맥 혈관 내강의 막힘이 발생하면 정맥혈의 침범과 정맥 내압의 증가가 있습니다. 이것은 간 비대의 발달로 이끄는 데, 이것은 차례로 간장 캡슐의 과도한 팽창을 일으키고 오른쪽 hypochondrium에서 통증을 유발합니다.

그 후 혈액의 정맥 유출을 가진 환자의 대부분은 척추 주위 정맥, 정맥과 짝 늑간 혈관을 통해 발생하는 것으로 시작하지만이 부분적으로 만 효과 배수 및 정맥 정체는 중추 및 말초 위축 간 부분의 비대로 이어지는. 또한 이러한 진단을받은 환자의 약 50 %에서 caudate 간엽의 크기가 병리학 적으로 증가하여 하대 정맥 폐쇄를 일으킬 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 그러한 변화는 간세포 괴사, 혈관 마비, 뇌증, 간 기능 장애 또는 간경화의 배경에 대해 발생하는 격렬한 간 기능 부전을 유발합니다.

Budd-Chiari 증후군은 혈전증과 내유성 결석의 위치가 국소화 됨으로써 3 가지 유형이 될 수있다.

• 나 - 간 정맥의 이차 폐색이있는 하대 정맥;
• II - 간장의 큰 정맥 혈관 폐색;
• III - 간장의 작은 정맥 혈관 폐색.

증상

Budd-Chiari 증후군의 임상 적 증상의 본질은 간 혈관의 폐색 위치, 질병 경과 (급성, 만성, 아 급성 또는 만성)의 특성 및 환자에게 수반되는 특정 병리의 존재 여부에 달려 있습니다.

Budd-Chiari 질병의 가장 보편적 인 만성적 인 발달은 증후군이 간헐적으로 보이는 징후를 동반하지 않을 때이며, 간장이나기구 검사 (초음파, 방사선 사진, CT 등)에 의해서만 발견 될 수 있습니다. 시간이 지나면 환자가 나타납니다.

• 간통;
• 구토;
• 중증 간 비대;
• 간 조직의 압박.

어떤 경우에는 환자가 복부 및 가슴의 전벽을 따라 외측 정맥 혈관을 확장시킵니다. 후기 단계에서 스플래시 혈관의 혈전증, 문맥 고혈압 및 간부전이 발생합니다.

증후군의 급성 또는 아 급성 발달에서, 10-15 %의 경우에서 관찰되며, 환자는 진단받습니다 :

• 우측 hypochondrium에서 급성 및 급격히 증가하는 통증의 출현;
• 적당한 황달 (일부 환자는 결석 할 수 있음);
• 메스꺼움 또는 구토;
• 간장의 비정상적인 확대;
• 전 복벽 및 흉벽 부위의 표면 정맥 혈관의 정맥 확장 및 부종;
• 다리의 붓기.

Badd-Chiari의 급성 진행 과정에서 급속히 진행되며 며칠 후 환자의 90 %가 복부 돌출 (복강 내 복수 증)을 보이는데,이 환자는 때때로 복막과 결합하여 이뇨 요법으로 교정되지 않습니다. 최신 단계에서는 10-20 %의 환자가 위장 또는 식도의 확장 혈관에서 간성 뇌병증 및 정맥 출혈의 징후를 보입니다.

격렬한 형태의 Budd-Chiari 증후군은 매우 드뭅니다. 그것은 복수의 급속한 발전, 간장 크기의 급속한 증가, 심한 황달 및 급속히 진행하는 간 기능이 특징입니다.

적절하고시의 적절한 외과 적 치료 및 치료법이없는 상황에서 Budd-Chiari 증후군 환자는 문맥 고혈압으로 인한 합병증으로 사망합니다.

• 복수;
• 식도 또는 위의 정맥류 출혈;
• hypersplenism (비장의 크기가 크게 증가하고 적혈구, 혈소판, 백혈구 및 기타 혈액 세포가 파괴됨).

신부전으로 사망 한 지 3 년 이내에 부다 - 키 아리 병 환자의 비율이 더 커져서 정맥이 완전히 막혔다.

Budd-Chiari 증후군의 응급 상황

어떤 경우에는,이 증후군은 내출혈 및 요로 장애로 인해 복잡합니다. 시의 적절한 지원을 제공하기 위해이 병리학을 가진 환자는 특정 상황이 나타나면 급히 앰뷸런스 팀에 전화해야한다는 것을 기억해야합니다. 그러한 징후는 다음과 같을 수 있습니다 :

• 증상의 급속한 진행;
• 커피 찌꺼기의 구토 색;
• tarry stools;
• 소변 양의 급격한 감소.

진단

의사는 간 확대, 간장 증후군, 간경변, 실험실 생화학 적 혈액 검사에서 발견 된 이상과 병용 된 간부전증이있을 때 Budd-Chiari 증후군의 발병을 의심 할 수 있습니다. 이 목적을 위해 기능적 간 검사가 혈전증의 위험 인자로 수행됩니다 : 안티 트롬빈 -III, 단백질 C, S의 결핍, 활성화 된 단백질 C에 대한 내성

진단을 명확히하기 위해 환자는 일련의 도구 연구를 수행하는 것이 좋습니다.

• 복부 혈관 및 간의 도플러 초음파;
• CT 스캔;
• MRI;
• 카와 그라 피야;
• venohepatography.

모든 연구 결과가 의심스러운 경우 환자는 간세포 위축의 징후, 간세포의 혈전증 및 정맥 울혈을 감지 할 수있는 간 생검을 처방받습니다.

치료

Budd-Chiari 증후군의 치료는 병원 환경에서 외과 의사 또는 위장병 학자가 수행 할 수 있습니다. 간부전의 징후가없는 경우, 간 혈관 사이에 문합 (관절)을 가하는 것이 목적 인 환자에게 외과 적 치료가 지시됩니다. 이를 위해 다음과 같은 유형의 작업을 수행 할 수 있습니다.

• 혈관 성형술;
• 단락;
• 풍선 확장술.

막 하부 침범이나 하대 정맥 협착의 경우, 정맥 혈류의 회복은 심방 막막 절개술, 확장, 심방을 이용한 바이 패스 정맥 주사 또는 협착증의 보철물 삽입으로 수행됩니다. 가장 심한 경우에는 간경변 및 그 밖의 돌이킬 수없는 기능 장애로 인해 간 조직이 손상되어 간 이식이 환자에게 권장 될 수 있습니다.

환자의 수술 준비, 급성기의 간 혈류 회복 및 외과 적 치료 후 재활 치료를 위해 증상이있는 약물 치료법을 처방합니다. 의사는 사용 배경과 관련하여 혈액 내 전해질 수준, 프로트롬빈 시간에 대한 환자 통제 시험을 처방하고 특정 약물의 치료 및 투여 계획을 조정해야합니다. 약물 요법의 복합체는 약리학 적 그룹과 같은 약물을 포함 할 수있다 :

• 간세포에서 신진 대사의 정상화에 기여하는 약물 : Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol 등.
• 이뇨제 : Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• 항응고제 및 혈전 용해제 : Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• 글루코 코르티코이드.

약물 요법은 단시간 효과 만 제공하기 때문에 외과 치료를 완전히 대체 할 수 없으며 부다 - 치아 리 증후군 환자의 2 년 생존율은 80-85 %를 넘지 않습니다.

버드 키아 리 증후군

버드 - 키아 리 증후군은 간 혈관을 막아 혈류가 원활하지 못하고 정맥이 고갈되는 질환입니다. 병리학은 혈관의 주요 변화 및 순환계의 2 차 질환으로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 급성, 아 급성 또는 만성 형태로 발생하는 매우 드문 질환입니다. 주요 증상은 우측 저혈구의 심한 통증, 간, 메스꺼움, 구토, 보통 황달 및 복수가 있습니다. 혼수 상태 또는 환자 사망으로 이어지는 가장 위험한 급성 질환. 보수 치료는 지속적인 결과를 가져 오지 않으며, 기대 수명은 성공적인 수술에 달려 있습니다.

버드 키아 리 증후군

Budd-Chiari 증후군은이 기관에 인접한 정맥의 내강이 감소하여 간에서의 혈류 변화와 관련된 병리학 적 과정입니다. 간은 많은 기능을 수행하며, 신체의 정상적인 기능은 상태에 달려 있습니다. 따라서 순환 장애는 모든 시스템과 기관에 영향을 주어 일반 중독을 유발합니다. Budd-Chiari 증후군은 큰 혈관의 이차 병리로 인해 간에서 혈액이 정체되거나 역으로 유전 적 이상과 관련된 혈관의 주요 변화로 인한 것일 수 있습니다. 이것은 위장병 학에서 다소 드문 병리학입니다. 통계에 따르면, 병변의 빈도는 인구의 1 : 100,000입니다. 18 %의 경우, 혈액 질환으로 인한 질병이며, 악성 종양에서는 9 %입니다. 30 %의 경우에는 합병증을 확인할 수 없습니다. 대부분 병리는 40-50 년 동안 여성에게 영향을줍니다.

부디 - 키아 리 증후군의 원인

Budd-Chiari 증후군의 발달은 여러 가지 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 주된 원인은 간 혈관 및 그 구조적 구성 요소의 선천적 기형으로 간주되며, 간정맥의 협착 및 폐색도 포함됩니다. 30 %의 경우에이 상태의 정확한 원인을 찾아내는 것은 불가능합니다. 그런 다음 그들은 특발성 Budd-Chiari 증후군에 대해 이야기합니다.

복막의 외상, 간 질환, 복막 염증 (복막염)과 심낭 (심낭염), 악성 종양, 혈역학의 변화, 정맥 혈전증, 특정 약물, 전염병, 임신과 출산은 버디 - 키아 리 증후군의 출현을 유발할 수 있습니다.

이러한 모든 원인으로 인해 정맥의 개통 성이 손상되고 점차적으로 간 조직의 파괴를 유발하는 정체 현상이 발생합니다. 또한 간내 압력이 증가하여 괴사 성 변화가 발생할 수 있습니다. 물론 대형 혈관이 없어지면 혈류는 다른 정맥 가지 (짝이없는 정맥, 늑간간 및 정맥 혈관 정맥)을 희생시키면서 수행되지만 그러한 혈액 양에 대처하지 못합니다.

결과적으로 모든 것은 간장의 주변부 위축과 중심부의 비대로 끝납니다. 간장의 크기가 커지면 대정맥을 더욱 강하게 압박하여 완전히 막히게되어 상황이 더욱 악화됩니다.

Budd-Chiari 증후군의 증상

버드 - 키아 리 증후군의 병리학 적 과정에 따라 다른 혈관이 포함될 수 있습니다 : 크고 작은 간정맥, 하대 정맥. 증후군의 임상 적 징후는 손상된 혈관의 수에 직접적으로 달려 있습니다. 하나의 정맥에만 감염된 경우 병리학 적 증상이 없으며 웰빙을 악화시키지 않습니다. 그러나 두 개 이상의 혈관에서의 혈류 변화는 흔적도없이지나 가지 않습니다.

증상 및 강도는 급성, 아 급성 또는 만성 질환에 따라 다릅니다. 급성 형태의 병리가 갑자기 발생합니다. 환자는 복부 및 우측 저혈구, 메스꺼움 및 구토에 심한 통증을 경험합니다. 중등도의 황달이 나타나고 간장의 크기가 급격히 증가합니다 (간 비대증). 병리학이 대정맥에 영향을 미치고, 그 다음에하지의 팽창, 신체의 복재 정맥 확장이 주목됩니다. 며칠 후, 신부전, 복수 및 수액 흉터가 나타나는데, 이는 치료하기 어렵고 유혈 구토를 동반합니다. 일반적으로이 양식은 환자의 혼수 상태 및 사망으로 끝납니다.

아 급성 과정은 확대 된 간, 유변학 적 장애 (또는 오히려 증가 된 혈액 응고), 복수, 비장 비대 (비장의 확대)를 특징으로합니다.

만성 형태는 오랜 시간 동안 임상 징후를 보이지 않을 수 있으며,이 질환은 간장의 크기, 약점 및 증가 된 피로에 의해서만 특징 지어집니다. 점차적으로 오른쪽 아래 늑골 및 구토 아래에 불편 함이 나타납니다. 병리학의 한가운데에, 간경화가 형성되고, 비장이 확대되고, 결과적으로 간 기능 부전이 발생한다. 대부분의 경우 (80 %) 기록되는 만성 질환입니다.

이 문헌은 증상이 급속히 점진적으로 증가하는 특징을 가진 번개 형태의 고립 된 병력을 기술합니다. 며칠 만에 황달, 신장 및 간부전, 복수가 발생합니다.

Badd-Chiari 증후군 진단

Badd-Chiari 증후군은 특징적인 증상의 발생으로 의심 될 수 있습니다 : 복수 및 혈액 응고 증가의 배경에 간 비대. 최종 진단을 위해 위장병 전문의는 추가적인 검사 (기구 검사 및 검사실 검사)를 수행해야합니다.

실험실 방법은 다음 결과를 제공합니다 : 완전한 혈구 수는 백혈구 수와 ESR의 증가를 보여줍니다. coagulogram은 prothrombin time의 증가를 검출하고, 생화학 적 혈액 검사는 간 효소 활성의 증가를 결정합니다.

기기 방법 (간 초음파, 도플러, CT, 간 MRI)은 간과 비장의 크기를 측정하고 확산 및 혈관 장애의 정도와 질병의 원인을 결정하고 혈전 및 정맥 협착을 감지합니다.

Budd-Chiari 증후군의 치료

치료 방법은 정맥 혈류를 복원하고 증상을 없애는 데 있습니다. 보수 치료는 일시적인 효과를 주며 전반적인 상태를 약간 개선하는 데 기여합니다. 환자는 규정 된 이뇨제를 사용하여 과도한 체액을 제거하고 간 세포에서의 신진 대사를 개선하는 약물을 섭취합니다. 통증 및 염증 과정의 완화를 위해 글루코 코르티코 스테로이드가 사용됩니다. 모든 환자는 항 혈소판 제 및 섬유소 용해제를 처방받으며, 이는 혈액 응고 물의 흡수 속도를 증가시키고 혈액의 유변학 적 특성을 향상시킵니다. 보존 적 치료 방법을 사용하여 사망률은 85-90 %입니다.

수술로 만 간으로의 혈액 공급을 회복 할 수는 있지만, 간 기능 부전 및 간정맥 혈전증이없는 경우에만 수술 절차가 수행됩니다. 원칙적으로, 다음 유형의 수술이 수행됩니다 : 문합의 부과 - 손상된 혈관 사이의 인위적인 메시지; 단락 - 혈액 유출의 추가 방법 창조; 간 이식. 상부 대정맥의 협착에서 보철물과 확장이 나타납니다.

Budd-Chiari 증후군의 예후와 합병증

질병의 예후는 실망스럽고, 환자의 나이, 수반되는 만성 병리학, 간경변의 존재에 의해 영향을 받는다. 치료의 결여는 진단 후 3 개월에서 3 년 사이에 환자의 사망으로 끝납니다. 이 질병은 간장 뇌증, 출혈, 심한 신부전의 형태로 합병증을 일으킬 수 있습니다.

특히 위험한 것은 부다 - 치아리 증후군의 급성 및 심한 성격입니다. 만성 병리를 가진 환자의 평균 수명은 10 년에 이릅니다. 예후는 수술의 성공 여부에 달려 있습니다.

바다 키 아리 (Badda-Chiari) 질병 및 증후군

• Badd-Chiari 질병 및 증후군이란 무엇입니까?
• 병 및 부디 - 키아 리 증후군의 원인
• 병 발생 (일어나는 것은 무엇입니까?) 병 및 버드 - 키아 리 증후군 동안
• 질병 및 바다 - 키아 리 증후군의 증상
• 질병 및 바다 - 키아 리 증후군의 진단
• 병 및 바다 - 키아 리 증후군의 치료
• 병 및 버드 - 키아 리 증후군이있는 경우 어떤 의사와 상담해야합니까?

Badd-Chiari 질병 및 증후군이란 무엇입니까?

바드 - 치아리 병은 간에서 혈류가 원활하지 못하게하는 간정맥의 발달의 이상뿐만 아니라 혈전증 및 후속 폐색을 동반 한 간정맥의 내부 결찰을 없애는 주요 질환입니다. Budd-Chiari 증후군 - 간 혈관의 변화와 관련이없는 많은 병리학 적 조건에서 간에서 혈액이 유출되는 것을 2 차 위반.

병 및 부디 - 키아 리 증후군의 원인

간 혈관 내 Endophlebitis는 간장 혈관의 선천적 인 기형과 함께 종종 발생하며, 상해, 응고 장애, 임신, 출산, 수술, 혈관염 및 장기간의 호르몬 피임약 사용이 그것의 형성에 기여합니다. Budd-Chiari 증후군은 복막염, 복강의 종양, 심낭염, 하대 정맥의 혈전 및 기형, 간경화 및 국소 간 병변, 이동성 내장 혈소판 결핍증, 적혈구 증에 관찰됩니다.

보급. 혈전증을 동반 한 특발성 내유성 심장 정수증은 모든 혈전증의 13-61 %를 차지합니다. 부검 검출율은 0.06 %입니다.

병 발생 (일어나는 것은 무엇입니까?) 병 및 버드 - 키아 리 증후군 동안

두 가지 변종 모두에서 문맥 고혈압과 간 손상의 증상이 나타납니다.

질병 및 바다 - 키아 리 증후군의 증상

임상 증상의 특징. 질병의 발달의 본질에 따르면, 급성, 아 급성 및 만성 모양은 구별됩니다.

• 급성 형태의 병은 갑자기 상복부와 오른쪽 hypochondrium, 구토, 간 확대에 강한 고통의 출현으로 시작됩니다. 그 과정에서 하부 대정맥의 침범,하지의 팽창, 전 복벽의 복재 정맥 확장, 가슴이 관찰된다. 질병은 빠르게 진행되고, 복수는 수 일에 걸쳐 발생하며 종종 출혈 패턴을 갖습니다. 때로는 복수가 흉수와 결합 할 수 있지만 이뇨 치료에는 적합하지 않습니다.
• 만성적 인 형태 (80-85 %)에서는 내피 세포증이 오랫동안 무증상이거나 간 비대에 의해서만 나타납니다. 오른쪽 hypochondrium에 더 고통, 구토. 개발 단계에서 간은 현저하게 크기가 커지고 밀도가 높아지며 간경화의 형성, 경우에 따라 비장 비대가 나타나고 전 복벽과 가슴의 혈관 확장이 가능합니다. 말기 단계에서 문맥압 항진 증후가 확인됩니다. 어떤 경우에는 하대 정맥의 증후가 발생합니다. 이 병의 결과는 중증의 간 기능 부전, 장간막 혈관의 혈전증입니다.

장애는 다양한 수준에서 발생할 수 있습니다.

• 작은 간정맥 (말단 정맥을 제외하고);
• 큰 간정맥;
• 하대 정맥의 간부.

황달은 드뭅니다. 말초 부종의 발생은 하대 정맥의 혈전 또는 압박의 가능성을 시사한다. 그러한 환자에게 필요한 의료 조치가 제공되지 않으면 문맥 고혈압의 합병증으로 사망합니다.

질병 및 바다 - 키아 리 증후군의 진단

진단 기능 :

특히 혈액 응고 계통의 질환이있는 경우에 복수가있는 환자에서 간 비대가 발견 될 때이 질환의 가정이 발생해야한다는 것을 기억해야합니다. 진단은 질병의 임상 양상에 근거합니다. 실험실 매개 변수의 변화는 특이하지 않습니다. 백혈구 증가, 증가, 디스 프로테인 혈증, 저 단백 혈증, 페라이트 활성의 중간 정도의 증가가있을 수 있습니다. 높은 단백질 농도와 혈청 - sditicheskogo 알부민 농도의 증가는 아마도 간 혈관의 혈전 또는 비 혈전 성 폐색의 존재를 나타냅니다. 대조군없이 전산화 단층 촬영에서 초음파와 마찬가지로 간장의 꼬리 엽과 혈액 공급이 감소 된 실질 조직의 인접한 부분이 결정됩니다. 도플러 초음파가 사용됩니다. 자기 핵 단층 촬영에서 간은 비균질성이며 간장의 꼬리 부분이 증가합니다. 혈관 조영술 데이터는 진단에서 신뢰할 수 있습니다 (하악골 조영술 및 venohepatography). 간 생검의 데이터 (중심부 영역에서의 간세포의 위축, 정맥 울혈, 간 말초 정맥의 영역에서의 혈전증)은 진단 적 가치가있다.

병 및 바다 - 키아 리 증후군의 치료

Budd-Chiari 증후군의 치료. 간 기능 장애가없는 경우 외과 적 치료가 지시되며, 문합 부과가 있으며, 내성 복수의 경우 소변이 림프절 성 문합을 나타냅니다. 하대 정맥 협착이나 막 수축의 경우, 심방 성막 절개술, 좌골의 팽창과 협착 또는 우심방을 통한 대정맥 우회술이 사용됩니다. 다음과 같은 포항 시스템 분로가 사용됩니다 (portocaval, mezocaval, mesoatrial). 간 이식은 기능 상태를 복원 할 수 있습니다.

보수 치료는 일시적인 증상을 일으 킵니다. 보수 요법을 사용하는 사망률은 85-90 %입니다. 보수 치료는 간 세포, 이뇨제 및 알도스테론 길항제, 글루코 코르티코 스테로이드의 신진 대사를 개선하는 약물을 처방하는 것으로 구성됩니다. 적응증에 따라 항 혈소판 제와 섬유소 용해제가 사용됩니다.

예측 :

급성 형태는 일반적으로 환자의 간장 혼수 및 사망으로 이어진다. 증상 치료 중 장기간의 제한된 치료를받는 환자의 평균 수명은 몇 년에 이릅니다. 예후는 주로 증후군의 원인, 폐색의 유행 및 가능하면 제거로 결정됩니다.