인공위성의 명성

선천성 복합 혈관 기형. 교육은 동맥과 정맥 시스템에 직접적으로 결합하는 혈관의 얽힘이며 따라서 뇌의 물질을 우회하는 혈액의 일부를 분출합니다. AVM은 뇌내 출혈 또는 간질 발작으로 나타날 수 있습니다. 치료 전략의 문제를 해결하기 위해서는 크기, 혈액 공급 유형 및 다양한 뇌 구조에 대한 교육의 관계에 대한 정확한 데이터가 필요합니다.

일반 정보

도식 ABM

Arterio-venous malformation (AVM)은 선천성 혈관 기형으로 중간 모세관 연결이없는 동맥과 정맥의 재 집체입니다. AVM은 적절한 증상 및 / 또는 간질 발작을 나타내는 출혈을 나타낼 수 있습니다. 대부분의 환자에서이 질환은 20-40 세의 나이에 나타납니다. 출혈의 피크는 15-20 세의 나이에 발생합니다. AVM의 출혈은 종종 영구적 인 장애 (사례의 50 %까지)를 초래하고 치명적이지는 않습니다 (사례의 10 %까지). 발병되지 않은 AVM으로 인한 출혈의 위험은 1 년에 2-4 %, 재 출혈 위험 : 6-18 %입니다.

적응증 및 치료 선택

지금까지 AVM의 세 가지 치료법, 즉 직접 미세 수술 제거, 혈관 ​​내 색전술 및 방사선 치료가 사용되었습니다. 각 방법을 사용하기위한 징후가 충분히 개발되었습니다. 어떤 경우에는 기술의 조합이 사용됩니다. 기형의 직접적인 미세 절제술의 가능성을 결정하기 위해 AVM의 크기, 기능적으로 중요한 뇌 영역 및 혈액 배수 피질에 대한 국산화를 고려한 Spetzler-Martin 분류가 사용됩니다.

크기
소형 (3cm)

지역화 (기능적 중요성에 따라)
중요하지 않은
중요

정맥 배수의 종류
외측 정맥 만
또한 깊은 정맥에서

AVM의 크기는 센티미터 단위의 볼의 최대 크기에 의해 결정됩니다. 기능적으로 중요한 영역에는 손상된 경우 지속적인 신경 학적 결손을 유발할 수있는 뇌 영역이 포함됩니다. 모든 유출이 피질 정맥이나 부비동으로 수행되면 정맥 배수는 "표면적"으로 평가됩니다. 최소 하나의 배수 맥이 깊은 정맥의 네트워크로 흘러 들어가면 유출은 "깊은"것으로 간주됩니다.
뇌출혈 후 AVM 환자의 다음 치료법이 신경 외과 학회에서 개발되었습니다. 반 구체 AVM S-M 1-3 환자는 기형의 절제를 보여준다. 필요하다면 간질의 색전을 미리 준비하고 사용 가능한 구 심성 동맥을 꺼야합니다. 기능적으로 중요한 구역 또는 심층 구조에 국한된 AVM은 방사선 조사로 보내진다. AVM S-M 4-5 환자는 방사선 치료 또는 모니터링을받습니다. 어떤 경우 AVM S-M 4 환자는 기형을 제거 할 수 있습니다. AVM 색전술은 하나 또는 여러 개의 큰 구 심성을 가진 소형 소형 AVM 환자의 작은 그룹에서 독립적 인 방법으로 간주 될 수 있습니다. 발달되지 않은 AVM과 관련하여 참조 전술은보다 보수적입니다. 임상 증상이 없거나 최소한이라면 관찰이 보장됩니다. convexital AVM S-M 1-3의 경우, 청년과 중기의 환자에서 "능동적"전술이 가능합니다 - 색전술 후 AVM 제거 또는 방사선 조사. 기능적으로 중요한 부위에 국한된 AVM S-M 1-3 환자는 방사선 치료를 권장 할 수 있습니다. AVM S-M 4-5 환자는 역동적 인 관찰하에 남아 있습니다. 노인 환자의 경우 원칙적으로 관찰에 국한됩니다.

AVM의 미세 수술 제거 원리

AVM 작업보기

직접적인 외과 적 개입은 뇌의 수반되는 변화로 인해 뇌 손상의 악화를 가져오고 환자가 더 용인하는 AVM을 분리하기 어렵 기 때문에 출혈 후 추운시기에 시행하는 것이 바람직합니다. Parenchymal hemorrhage의 급성기에는 큰 혈종을 제거하는 전술이 AVM을 제거하려는 시도없이 정당화된다. 작은 혈종 AVM으로 혈종과 기형을 동시에 제거 할 수 있습니다. 혈종 및 뇌의 부종이있는 경우 AVM 대조는 기형 혈관의 압박으로 인해 실제와 크게 다를 수 있음을 기억해야합니다. 깊은 AVM과 큰 AVM의 경우에는 혈종 재 흡수를 기다리는 것이 좋습니다. 심실 출혈의 경우 외부 심실 배액 장치가 설치됩니다. Trepanation은 AVM 노드 외에도 구 심성 동맥 및 기형의 주 배수 정맥을 시각화하는 방식으로 수행되어야합니다. AVM 공급 혈관을 분리 할 때, 수질 중추 신경 물질에 대한 외상을 줄이기 위해 자연스러운 홈과 공간을 사용하는 것이 중요합니다 (예 : 중간 대뇌 동맥에서 유래 된 구 심성 동맥을 분리 할 때 측 방향 균열을 광범위하게 준비하는 것, pericyleral 또는 posterior cerebral arteries에서 오는 구 심성 조절을위한 interhemispheric 접근 등. p.). 구 심성 동맥을 끄는 것은 AVM 코일에서 최소 거리에서 수행해야합니다. 이것은 AVM 동맥에 공급하는 가지가 뇌 실질로 갈 수 있다는 사실 때문입니다. 이 조항은 기능적으로 중요한 구조를 제공하는 지부가 피해를 입을 수있는 AVM 심부 조기 국소 절제술에서 특히 중요합니다. AVM 혈관의 손상을 방지하기 위해, 그것의 격리는 perifocal 영역에서 단일 단위로 수행되어야합니다. 출혈 후 환자에서 AVM 얽힘의 극점 중 하나는 뇌의 혈종이나 출혈 후 낭종에 의해 뇌에서 명확하게 구분되어 외과 수술을 단순화합니다. 어떤 경우에는 혈종이 AVM을 분열시킬 수 있으므로 원격 AVM의 공동 벽의 교정은 의무 사항임을 기억해야합니다. 주 배수 정맥의 교차점은 AVM의 완전한 선택 후에 수행되어야합니다. 코일이 풀리면서 AVM 해부의 끝에있는 정맥 중 하나가 잘 알려진대로 동맥 유입의 단계적 셧다운 원리. 지속적인 동맥 유입 상태에서 정맥 배수가 감소함에 따라 AVM 절제는 시제와 출혈이됩니다. 혈류 불균형이 발생하는 특정 경우에는 기형이있는 혈관이 자발적으로 파열되어 출혈이 심해지기가 매우 어렵습니다. 이 상황에서 유일한 해결책은 구 심성의 스위치 오프와 함께 AVM의 신속한 할당입니다. 기형의 동맥 벽은 정상적인 혈관과는 달리 근육층이 얇기 때문에 조심스럽게 혈관을 응고시킬 필요가 있습니다. 수술 중 합병증에는 공기 색전증이 포함됩니다.
수술 후 기간 동안 대부분의 경우 증상의 중증도가 유의하게 감소한 환자의 30 %에서 신경 상태의 악화가 관찰되었다. 수술 사망률은 1.3 %였다. 수술 후 시각 장애는 꽤 오래 지속되며 실질적으로 퇴행하지 않습니다. 말하기 수술 후 장애의 경우 압도적 인 경우의 대부분에서 증상의 유의 한 퇴행이 가능하며 많은 환자에서 말하기 결함을 완전히 없애줍니다.

뇌 AVM의 혈관 내 치료

혈관 내 색전술을위한 환자 선택의 주요 기준은 초 선택적 카테터 삽입이 가능한 구 심성 혈관의 존재입니다. 최근까지 AVM 색전술은 리피 오돌 (lipiodol)을 혼합 한 조직 흡입술 (histoacryle)에 의해 수행되었다. 현재까지 많은 환자에서 AVM 색전술이 Onyx 조성을 사용하여 수행되었습니다. 누관 AVM의 경우, 내원 용기의 폐쇄는 미세 공극을 사용하여 수행됩니다. 색전술의 양과 단계의 수는 AVM의 혈관 구조에 달려 있습니다. 총 색전술은 환자의 30 %에서 이루어질 수 있습니다. Subtotal AVM 색전술은 30 %의 환자에서 시행되었다. 환자의 40 %에서 부분 색전술 만이 이루어졌습니다. 수술 후 영구 신경 학적 결손이 4 %에서 관찰되었고, 사망률은 1.3 %였다.

Galen Vein Malformation의 비활성화

AVM (동맥류) Galen의 정맥은 동맥 - 정맥 기형의 특별한 유형으로, 주로 어린이에게 특징적입니다. 병리학은 선천적이며 주요 뇌 정맥 중 하나 인 대뇌 정맥의 영역에서 동맥 - 정맥 단락이 형성되는 특징이 있습니다. Galen 정맥류의 동맥류는 어린이에서 발견되는 기형 중 약 30 %를 차지하며 높은 사망률 (최대 90 %)을 동반합니다. 이 질병의 치료는 혈관 내막 방법에 의해서만 수행됩니다. 주요 임무는 동맥혈이 뇌의 정맥 계통으로 배출되는 것을 막거나 줄이는 것입니다. 이는 정맥 혈관에 접근하여 구 심성 혈관을 폐쇄하여 이루어집니다. Microspirals 및 풍선 카테터는 AVM 유형의 구 심성 AVM의 폐색에 사용되는 반면, 맥락막 유형의 경우에는 미세 공극, 접착제 조성물 또는 그 조합이 사용됩니다. 동맥류 유입의 완전 중단은 벽화 유형의 기형으로 61 %의 환자에서 발생하며 맥락막 유형의 기형은 7 %입니다. 대부분의 경우에서 혈관 내 치료 후 즉각적이고 장기간에 긍정적 인 결과가 얻어졌다. 가장 좋은 결과는 1 년 미만의 환자 그룹에서 관찰되었습니다. 지속적인 신경 학적 결손이 5.6 %, 사망률이 2.8 %였다.
희귀하고 치료하기 어려운 병리학 중에는 척수의 AVM이 있습니다. AVM과 척수의 경막 동정맥루 (dural arteriovenous fistulas, DAVF)는 전체 인구에서 3 %의 빈도로 발생하며 CNS의 모든 혈관 기형의 약 20 %를 차지합니다. 척추 AVM의 혈관 내 치료의 효과는 중재 후 환자의 신경 학적 상태에 의해 결정됩니다. 우리의 물질적 인 긍정적 결과 (신경 학적 증상의 유의 한 퇴행)는 91 %의 사례에서 나타났습니다.

빔 AVM 브레인 치료

Leksell 감마 나이프

방사선 치료 (감마 나이프, 양성자 빔 조사)는 직경이 3cm 이하인 소형의 기형에서 가장 효과적입니다. 따라서 기형이 직경 1cm 미만인 경우 거의 90 %의 경우에서 완전한 소실이 가능하며 직경이 3cm 이상인 경우에만 - 최대 30 %. AVM에 대한 방사선 요법의 부정적 측면은 AVM 혈관의 폐색이 치료 후 1-3 년 후에 발생한다는 것입니다. 최근의 연구에서 알 수 있듯이, AVM의 사전 색전술은 방사선 수술의 효율성을 감소시킵니다. 정위 방사선 조사 후 뇌신경 외과 연구소에 따르면 완전한 멸균은 70 % 이상의 경우에 달성 될 수있다. 10 %의 환자에서 AVM의 크기가 감소하고 혈류가 감소합니다.

결론

AVM을위한 최적의 치료 방법은 모든 방법의 조합을 사용하여 복합적인 접근법으로 간주되어야합니다. 현미경 적 절제는 현재 뇌의 AVM 치료의 주 요 근본적인 방법으로 남아 있습니다. 대부분의 경우 환자 선택에 대한 차별화 된 접근 방식으로 인해 유리한 결과를 얻을 수 있습니다. 색전은 복합 치료법의 구조에서 필수적입니다. 이 방법은 정신 유형의 갈렌 AVM 및 AVM 정맥의 치료에 매우 효과적이다. 방사선 요법은 혈관 내 색전술 후 AVM의 부분 절제 또는 불완전한 폐색뿐만 아니라 일반 및 수술 불가능 AVM의 선택 방법입니다.

뇌의 혈관 기형 : 유형, 증상, 진단, 치료

대뇌 혈관의 기형은 정맥, 동맥 및 작은 혈관의 부정확 한 연결로 구성된 순환계 발달의 선천 병리학을 의미합니다. 일반적으로 의료계에서는 성인기에만 기형이 진단 된 환자가 있었지만,이 질병은 10-30 세의 나이에 나타납니다. 이 질환의 주요 증상 중 하나는 맥박이 많은 성격의 두통이며, 때로는 epipadiation을 동반 할 수 있습니다.

기형 개념

AVM - 동정맥 기형 - 때때로 획득 될 수 있지만 선천적 기형으로 간주됩니다. 가장 흔하게 병리는 뇌 (뇌, 척추)에서 나타나지만 신체의 다른 부분도 그러한 현상으로부터 면역되지 않습니다.

사진 : 다양한 동정맥 기형

가장 일반적인 가설은 태아의 자궁 내 부상이지만, 발달 이상의 정확한 원인은 현재 알려지지 않았다. 기형의 크기는 다를 수 있습니다. 큰 경우 뇌의 압박을 초래하고 출혈의 위험을 현저히 증가시킵니다.

동정맥 기형이 가장 자주 발생합니다. 결함의 비슷한 성격으로 정맥과 동맥을 연결하는 얇고 회선이 많은 혈관이 얽혀 있습니다. 대부분이 결과는 누공 (동정맥)의 점진적인 증가를 가져옵니다.

결과는 동맥의 확장과 벽의 비대이며, 동맥혈의 흐름은 나가는 정맥으로 이동합니다. 심 박출량이 현저하게 증가하고 정맥이 지속적으로 맥동하고 긴장하는 큰 혈관의 형태를 취합니다.

뇌의 모든 부분은 기형의 형성에 똑같이 영향을 받지만 가장 큰 것들은 양쪽 반구의 후부 영역에서 정확하게 발견됩니다.

가장 일반적인 유형의 혈관 기형

이 병리에는 유전 적 소인이있을 가능성이 있습니다. 왜냐하면이 결함은 여러 세대에 속하는 여러 가족 구성원에서 동시에 관찰 될 수 있고 "유전적인"기형은 남성에게서 가장 흔하게 발견되기 때문입니다.

환자의 약 절반이 뇌출혈을 가지고 있으며, 1/3의 경우 간질 간질 발작이 관찰되며, 간질 및 복합 형 모두를 가질 수있다.

대부분 기형의 출혈은 작은 크기 (약 1cm)이며, 혈관 및 조직 손상의 몇 가지 징후가 있으며 임상 증상은 없습니다. 드물지만 출혈이 심할 수 있으며, 경우에 따라서는 사망으로 끝납니다.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiari 기형은 출생 결함으로 간주됩니다. 병리학은 소뇌의 편도선의 잘못된 위치를 특징으로합니다. 이 변이의 I와 II 형태는 실제로는 더 많지만 일반적으로 많이 사용됩니다.

편도선의 낮은 위치가 정상적인 대사 과정을 방해하기 때문에 유사한 결함을 가진 뇌척수액 (CSF)은 적절히 순환하지 않습니다. 편두통이 작은 후두 구덩이를 막히기 때문에 종종 수두증은 유출 장애의 결과입니다.

Arnold Chiari 말라리아 타입 1은 청소년과 성인 모두에서 나타날 수 있으며 수시로 수 모세 혈관이 존재한다는 특징이 있습니다. 편도선은 척수 윗부분으로 이동하기 때문에 중심 도관이 증가합니다.

건강한 소뇌 (왼쪽)와 키아 리형 (오른쪽)

이상 징후의 외부 증상은 머리 뒤쪽에 국한된 두통입니다. 그들은 기침과 다른 현상에 의해 악화 될 수 있습니다. 나머지 증상들 중에는 사지의 약점과 감각 상실, 퍼지 스피치, 걷거나 삼킬 때의 어려움 (오거), 메스꺼움없는 구토의 발작 등이 있습니다.

키아 리 (Chiari) 변이의 원인에 관한 현대 이론 중에서도 소뇌의 상부 부분의 압력 증가로 인한 편도선의 변위에 대한 가설이 주요 장소로 자리 잡고있다.

MRI는 유사한 진단을 정확하게 할 수있는 유일한 연구로 간주됩니다. 추가적인 도구 적 방법 중 컴퓨터를 사용하는 단층 촬영이 사용되며, 그 목적은 3 차원 투영에서 후두부와 척추의 뼈를 재건하는 것입니다. 덕분에 기형의 유형, 소뇌 자체의 변위 정도 및 질병의 진행 속도를 결정할 수 있습니다.

Kiari 두뇌의 기형을 치료하기 위해 중증의 심한 임상 증상이있는 경우 외과 적 개입이 거의 항상 적용됩니다.

댄디 워커 기형

Dandy-Walker 기형은 IV 심실의 발달의 병리학이다; 대부분의 경우 합병증이 포함됩니다. 대부분 수두증 (뇌부종)과 소뇌 형성 저하입니다.

비슷한 병리학을 가진 환자의 90 % 이상이 뇌수종 (GCF)을 가지고 있지만, 동시에 Dandy-Walker 기형은 뇌의 수분이있는 환자의 작은 비율에서만 발견됩니다.

다른 유사한 결점의 경우와 마찬가지로, 수술은 종종 유일한 대안이지만 수술은 뇌 형태의 병리학 적 과정의 특성으로 인해 많은 특징을 가지고 있습니다. 가장 위험한 과정 중 하나는 상부 절개의 위험이 증가하므로 측면 뇌실기 우회술 만 사용하는 것은 권장되지 않습니다.

매우 자주,이 현상은 지적 발달의 침해와 동반되며, 환자의 약 절반만이 상응하는 조건부 정상 지수를 갖는다. 동시에 간질 발작은 매우 드물지만 환자의 10-15 %에서만 발생하지만 환자는 운동 (운동 실조)과 경련의 조정이 이루어지지 않을 수 있습니다.

동정맥 기형의 원인, 증상 및 효과

대뇌 혈관의 동정맥 기형은 자궁 내 부상과 태아 발달 장애의 결과로 드러나지 만 그 현상의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았다.

전문가들은이 인기의 유무와 환자의 성별, 나이가 직접적인 상관 관계가 없다고 믿는 경향이있다.

현재로서는 두 가지 주요 위험 요소 만 있습니다.

• 남성의성에 속한다.
• 유전 적 소인.

필요한 방법과 도구가 없기 때문에 문제에 대한 지식이 충분하지 않아 새롭고 새로운 가설이 생겨납니다. 그들 중 일부는 병리학 및 질병의 유전 적 복합체가 변이를 일으키는 것으로 이야기합니다.

증상 및 합병증

뇌의 동정맥 기형 (arterivenous malformation)은 때때로 수십 년 동안 어떠한 뚜렷한 증상도 보이지 않기 때문에 환자는 그러한 문제를 의심하지 않을 수 있습니다. 의학적 관심을 찾는 가장 보편적 인 이유는 뇌 혈관 출혈이 동반 된 작거나 큰 혈관의 파열입니다.

외국의 연구자들은 계획된 건강 진단을 위해 뇌를 검사 할 때나 다른 이유로 의학적 도움을 구할 때 그런 진단이 보통 만들어지는 의료 통계를 인용합니다.

동맥 정맥 기형의 가장 흔한 징후 :

1. 간질의 다양한 형태의 간질 발작;
2. 두통은 맥동 자연;
3. 다양한 영역의 민감도 감소 (마취);
4. 졸음, 약점, 성능 저하.

혈관이 부서져 항상 출혈이 동반되면 증상의 강도가 증가합니다. 뇌의 혈관 기형의 증상은 청소년기 나 더 성숙한 나이에 나타날 수 있습니다. 전문가들은 이례 현상이 45 ~ 50 년 동안 자주 관찰된다는 점을 지적합니다. 순환 장애의 경우 대뇌 조직이 시간이 지남에 따라 더 손상되기 때문에 증상의 강도가 점차 증가합니다.

일반적으로 질병의 진행 과정에서 일정한 안정성은 30-40 세에 이르면 새로운 증상이 나타나지 않습니다.

병리학 적 과정의 특성은 또한 아이를 낳을 때 나타날 수 있으므로 기존 증상의 강도가 증가하는 것과 같은 새로운 증상이 종종 임신과 동반됩니다. 그 이유는 산모의 혈액량이 증가하고 혈액 순환이 증가하기 때문입니다.

병리학의 합병증 중 다음 두 가지가 건강에 해를 끼칠 수 있으므로 질병을 일으키지 않아야합니다.

• 출혈이있는 혈관의 파열은 간헐적으로 발생합니다. 혈액 순환 장애는 약화 된 벽의 압력을 증가시켜 결과적으로 출혈성 뇌졸중이 발생합니다.
• 뇌의 산소 공급이 중단되면 결국 허혈성 뇌졸중 (뇌경색) 인 조직의 부분적 또는 완전한 사망을 초래할 수 있습니다. 무감각, 시력 상실, 운동 및 언어 장애의 조정은 다른 증상과 마찬가지로 위에서 설명한 과정의 결과입니다.

AVM의 진단 및 치료

혈관 기형은 진단을 명확히하기 위해 여러 가지 추가 연구, 테스트 및 테스트를 처방 할 수있는 신경과 의사가 검사 할 때 진단됩니다.

다음과 같은 방법이 일반적입니다.

1. Arteriography (대뇌) 오늘 문제를 아주 정확하게 결정할 수 있습니다. 동맥 조영술 중에는 대퇴 동맥에 삽입 된 조영제가 포함 된 특수 카테터가 뇌의 혈관을 통과합니다. X 선 이미지를 사용하는 특정 화합물은 혈관의 현재 상태를 식별 할 수있게 해줍니다.
2. CT (Computed Tomography)는 때때로 위와 결합되며이 경우 CT (Computed Tomography Angiography)라고합니다. 진단 기술은 또한 X 선 방사선과 조영제를 사용하여 일련의 이미지를 얻는 것을 기반으로합니다.
3. 혈관 기형을위한 MRI는 이전의 두 가지 방법보다 AVM에 더 효과적이라고 생각됩니다. 이 방법은 X- 레이가 아닌 자성 입자의 사용을 기본으로합니다. 미스터 혈관 조영술은 조영제를 투여하는 것과 관련이 있습니다.

치료의 특징

혈관 기형은 치료 방법의 선택과 기형의 국소화, 크기, 증상의 강도 및 환자의 특성 사이의 관계를 제시합니다. 상황에 따른 치료는 약물 투약 (심한 두통, 발작)으로 구성됩니다.

기형의 치료는 신체의 포괄적 인 검사와 보존 적 치료를 포함하여 환자의 지속적인 관찰로 제한 될 수 있습니다. 그러나 이러한 방법은 증상이 없거나 증상의 강도가 낮을 ​​때만 사용됩니다.

이상 반응을 신속하게 제거하는 세 가지 방법이 있으며, 사용의 적절성은 담당 의사가 결정합니다.

• 외과 적 절제술은 작은 크기의 혈관 기형에 사용되며 가장 효과적이고 안전한 방법 중 하나로 간주됩니다. 병리가 뇌 조직 깊숙이 자리 잡고있는 경우에는 수술에 위험이 따르므로 이러한 유형의 개입을 적극 권장하지는 않습니다.
• 색전술은 혈관을 막기 위해 영향을받는 혈관을 "밀봉"한 카테터 도입과 함께 이루어집니다. 이 방법은 심각한 출혈의 위험을 줄이기 위해 외과 적 절제술 전에 기본 및 추가 치료가 될 수 있습니다. 드물게 혈관 내 색전술은 AVM의 증상을 현저히 감소 시키거나 완전히 막을 수 있습니다.

사진 : 뇌 기형의 색전증. 가소제는 영향을받는 혈관을 막히고 혈류를 가장 풍족한 혈류로 유도합니다.

동정맥 기형

뇌의 동정맥 기형 - 대뇌 혈관의 선천적 기형, 모세 혈관이없는 국소 혈관 복합체의 형성을 특징으로하며, 동맥은 정맥으로 직접 전달됩니다. 뇌의 동정맥 기형은 지속적인 두통, 간질 증후군, 기형 혈관 파열시 두개강 내 출혈로 나타납니다. 진단은 뇌 혈관의 CT와 MRI를 사용하여 수행됩니다. 외과 적 치료 : 경 두개 절제술, 방사선 외과 적 개입, 혈관 내 색전술, 또는 이들 기술의 조합.

동정맥 기형

동정맥 기형 (cerebral AVMs)은 모세 혈관 대신에 하나의 혈관 복합체 또는 코일을 형성하는 구불 구불 한 동맥 및 정맥의 수많은 가지가있는 대뇌 혈관 네트워크의 변형 된 영역이다. AVM은 뇌의 혈관 이상을 말합니다. 10 만 명 중 2 명이 살고 있습니다. 대부분의 경우 임상 적으로 20 년에서 40 년 사이의 기간에, 어떤 경우에는 50 년 이상 된 사람에게서 데뷔합니다. AVM을 형성하는 동맥은 미개발 된 근육층으로 벽을 얇게합니다. 이것은 혈관 기형의 주요 위험을 일으 킵니다 - 파열의 가능성.

뇌의 AVM이있는 상태에서 파열의 위험은 연간 약 2-4 %로 추산됩니다. 출혈이 이미 발생한 경우, 반복 가능성은 6-18 %입니다. AVM으로 인한 두개 내 출혈 중 사망률은 10 %에서 관찰되며 환자의 절반에서 지속적인 장애가 관찰됩니다. AVM 부위에서 동맥 벽이 얇아지기 때문에 혈관의 돌출부 - 동맥류가 형성 될 수 있습니다. 뇌 혈관의 동맥류 파열시 사망률은 AVM보다 높으며 약 50 %입니다. AVM은 젊은 나이에 뇌척 출혈로 인해 사망이나 장애가 발생하기 때문에 위험하므로 적절한시기에 진단 및 치료가 현대의 신경 외과학 및 신경학의 실제 문제입니다.

두뇌 AVM의 원인

뇌의 동정맥 기형 (arterivenous malformations of brain)은 뇌 혈관 네트워크 형성의 자궁 내 지방 장애로 인한 것이다. 그러한 위반의 원인은 출산 전후의 태아에게 영향을 미치는 여러 가지 해로운 요인들 : 방사성 배경 증가, 자궁 내 감염, 임산부의 질병 (당뇨병, 만성 사구체 신염, 기관지 천식 등), 중독, 임산부의 유해한 습관 (마약 중독, 흡연, 알코올 중독 ), 기형 발생 효과가있는 약제 학적 제제의 임신 중 접종.

대뇌 동정맥 기형은 뇌의 어느 위치 에나 위치 할 수 있습니다 : 표면과 깊이 모두. AVM의 국소화 대신에 모세 혈관 네트워크가 없기 때문에 동맥에서 정맥으로 직접 혈액 순환이 일어나 혈관의 압력과 팽창을 증가시킵니다. 이 경우, 모세 혈관 네트워크를 우회하는 혈액의 배출은 만성 국소 뇌 허혈로 이어지는 AVM 위치에서 대뇌 조직으로의 혈액 공급을 악화시킬 수있다.

AVM 뇌의 분류

그들의 유형에 따라, 뇌 혈관 기형은 동정맥, 동맥 및 정맥으로 분류된다. 동정맥 기형은 외전 동맥, 배액 정맥 및 그 사이에있는 변형 된 혈관의 대기군으로 구성되어있다. fistulous AVM, 합리적인 AVM 및 micromamalformation을 할당하십시오. 사건의 약 75 %는 합리적인 AVM에 의해 점유됩니다. 왜곡이 각각 동맥 또는 정맥에서만 관찰되는 고립 된 동맥 또는 정맥 기형은 매우 드물다.

크기면에서 대뇌 AVM은 작은 (직경 3cm 미만) 중간 크기 (3 ~ 6cm) 큰 크기 (6cm 이상)로 세분됩니다. 배액의 성질 상, AVM은 심부 배액 맥, 즉 정맥동 또는 큰 대뇌 정맥의 계에 속하는 정맥을 갖거나 갖지 않는 것으로 분류된다. 기능적으로 중요한 영역에 또는 외부에 AVM이 있습니다. 후자에는 감각 운동 피질, 뇌간, 시상, 측두엽의 깊은 영역, 감각 연설 영역 (Vernike 영역), 브로카 중심, 후두엽이 포함됩니다.

신경 외과 수술에서 뇌 혈관 기형에 대한 외과 적 개입의 위험을 결정하기 위해 점의 조합에 따라 AVM 계조가 사용됩니다. 각 징후 (기능 영역에 대한 크기, 배수 유형 및 지역화)는 0에서 3까지의 특정 점수를 부여받습니다. 점수에 따라 AVM은 운영 위험이 무시할 수있는 수준 (1 점)에서 높은 운영 위험 수준으로 분류됩니다. 제거의 기술적 복잡성, 사망 및 장애 위험이 높습니다 (5 점).

AVM 뇌의 증상

대뇌 AVM의 클리닉에서는 출혈성 및 환상적인 이형 변이가 두드러집니다. 다양한보고에 따르면, 출혈성 변이가 AVM 사례의 50 %에서 70 %를 차지합니다. 후두 두개골에 위치한 AVM뿐만 아니라 배수 혈관이있는 소형 AVM의 경우 일반적입니다. 일반적으로 이런 경우 환자는 동맥성 고혈압이 있습니다. AVM의 위치에 따라 지주막 하 출혈이 가능하며 이는 AVM 파열의 모든 경우 중 약 52 %를 차지합니다. 나머지 48 %는 복잡한 출혈로 인한 것 : 뇌내 혈종 형성에 의한 실질화, 경막 하 혈종 형성을 동반 한 상복부 및 혼합. 어떤 경우에는, 복잡한 출혈은 뇌의 뇌실로의 출혈을 동반합니다.

AVM의 파열 클리닉은 그 위치와 혈류 속도에 따라 다릅니다. 대부분의 경우, 날카로운 악화, 두통 증가, 의식 혼란 (혼수 상태에서 혼수 상태로)이 있습니다. 이것과 함께 실질 및 혼합 출혈은 청각 장애, 시각 장애, 마비 및 마비, 감각 상실, 운동 실어증 또는 구음 장애와 같은 국소 신경 증상에 의해 나타납니다.

환상적인 흐름 패턴은 대뇌 피질에 위치한 중대형 대뇌 AVM에 더 일반적입니다. 그것은 클러스터 성 뇌신경에 의해 특징 지어 지는데, 다음 두통은 3 시간 이상 지속되는 발작입니다. Cephalgia는 AVM을 깨는 것만 큼 강렬하지 않지만 정기적입니다. 뇌파의 배경과 관련하여 많은 환자들이 경련성 발작을 일으키는데, 이는 종종 일반화 된 성격을 띤다. 다른 경우에는 대뇌 성 AVM이 뇌내 종양이나 다른 종괴의 증상을 모방 할 수 있습니다. 이 경우, 국소 적 신경 학적 결손의 출현 및 점진적 증가.

어린 시절에는 Galen의 AVM 정맥과 같은 분리 된 유형의 뇌 혈관 기형이 있습니다. 병리학은 선천적이며 큰 뇌 정맥 부위에 AVM이 존재합니다. Galen의 AVM 정맥은 소아과에서 발견되는 혈관 대뇌 기형의 모든 경우 중 1/3을 차지합니다. 그들은 높은 사망률 (최대 90 %)을 특징으로합니다. 가장 효과적인 방법은 생후 첫 해에 시행되는 외과 적 치료입니다.

AVM 뇌의 진단

AVM의 파열 전에 신경 학자에게 호소하는 이유는 지속적으로 두통이 될 수 있습니다. 처음으로 선천적 인 증상이 나타나기 시작했습니다. 환자는 EEG, Echo EG 및 REG를 포함한 일상적인 검사를받습니다. AVM 진단의 파열은 응급 상황에서 수행됩니다. 혈관 기형 단층 촬영 방법의 진단에 가장 유익한 정보. 전산화 단층 촬영 및 자기 공명 영상은 뇌 조직을 영상화하고 혈관을 연구하는데 사용될 수 있습니다. 파열의 경우, 뇌의 AVM MRI는 CT보다 유익합니다. 그것은 출혈의 국소화와 크기를 확인하고, 다른 부피의 두개 내형 (만성 혈종, 종양, 뇌 농양, 대뇌 낭종)과 구별하는 것을 가능하게합니다.

AVM의 훈련 된 코스로 뇌의 MRI와 CT는 정상 상태를 유지할 수 있습니다. 이러한 경우에는 뇌 혈관 조영술과 현대 혈관 조영술, 혈관 CT 및 MR 혈관 조영술 만이 혈관 기형을 감지 할 수 있습니다. 대뇌 혈관의 연구는 조영제를 사용하여 수행됩니다. 진단은 신경 외과 의사에 의해 수행되며, 신경 외과 의사는 AVM의 외과 적 치료의 운영 위험 및 가능성을 평가합니다. 파열의 경우, 혈종 및 뇌부종의 조건 하에서 혈관의 압축과 관련하여, AVM의 단층 촬영 크기는 실질적으로 실제보다 작을 수 있음을 명심해야한다.

AVM 뇌 치료

파열되거나 그러한 합병증의 위험이있는 뇌의 동정맥 기형이 제거되어야합니다. 바람직하게는 AVM의 계획 외과 치료. 파열의 경우, 혈종의 출혈 및 재 흡수의 급성기를 제거한 후에 시행됩니다. 급성기에는 적응증에 따라 결과 혈종의 수술 적 제거가 가능합니다. 혈종 및 AVM의 동시 제거는 혈관 기형의 작은 국소화와 그 작은 지름으로 만 수행됩니다. 심실 출혈시 외부 심실 배액이 주로 나타납니다.

AVM의 고전적인 수술 제거는 두개골을 trepanning하여 수행됩니다. 주요 혈관이 응고되고, AVM이 배설되며, 기형으로부터 유출되는 혈관이 연결되고 AVM이 절제됩니다. 이러한 AVM의 경 막내 탈구 제거는 부피가 100 ml를 초과하지 않고 기능적으로 중요한 구역 외부에 위치하여 실행 가능합니다. 다량의 AVM은 종종 병합 치료에 의존합니다.

기능적으로 중요한 뇌 및 심부 구조물의 위치 때문에 AVM의 경 두개 제거가 어려울 때, AVM의 방사선 수술 제거가 수행됩니다. 그러나이 방법은 3cm 이하의 기형에만 효과적이며, AVM 크기가 1cm를 초과하지 않는 경우 90 %의 경우 전체 멸종이 발생하고 3cm를 초과하는 경우에는 30 %가됩니다. 이 방법의 단점은 오랜 기간 (1 ~ 3 년)으로 AVM을 완전히 없애기 위해서입니다. 어떤 경우에는 수년에 걸쳐 기형의 단계적 조사가 필요합니다.

AVM 동맥을 이끄는 X 선 혈관 색전술은 대뇌 AVM을 제거하는 방법에도 적용됩니다. 카테터 삽입을 위해 선행 혈관이 가능할 때 가능합니다. 색전술은 단계적으로 수행되며, 부피는 AVM의 혈관 구조에 따라 다릅니다. 완전한 색전술은 환자의 30 %에서만 달성 할 수 있습니다. 소마토맥 색전술은 또 다른 30 %에서 얻어집니다. 다른 경우, 색전술은 부분적으로 만 가능합니다.

AVM의 결합 된 단계별 치료는 위에 나열된 여러 방법의 단계적 사용으로 구성됩니다. 예를 들어, AVM의 불완전한 색전술의 경우, 다음 단계는 남은 부분의 염좌 제거입니다. AVM의 완전한 제거가 실패한 경우, 방사선 수술 치료가 추가로 적용됩니다. 대뇌 혈관 기형의 치료에 대한 이러한 복합적인 접근 방식은 대형 AVM에 대해 가장 효과적이고 정당화 된 것으로 나타났습니다.

동정맥 기형은 왜 발생합니까? 이 병리에 관한 5 가지 중요한 사실

몇 년 동안 살면서 많은 사람들은 질병에 걸렸다 고 생각조차하지 못하기 때문에 그들의 삶은 몇 분 안에 끝날 수 있습니다. 동정맥 기형은 특히이 병리를 말한다.

이게 뭐야?

동정맥 기형 (AVM)은 선천적으로 부적절한 직경의 동맥, 정맥 및 작은 혈관이 서로 얽혀서 영향을받는 장기의 혈액 순환 장애를 일으키는 경우가 많습니다. 정맥과 동맥은 혈관의 특정 "꼬임"형태를 취합니다. 그들은 일종의 우회로 또는 누관으로 서로 연결되어 있습니다. 인터레이스 혈관의 중심을 기형의 핵심이라고합니다.

다행히도 인구 100,000 명당 1 ~ 2 명이 드문 경우입니다. 가장 큰 숫자는 스코틀랜드에 등록되어 있습니다. 주민 10 만 명당 16-17 명이 기형을 앓고 있습니다.

동정맥 기형에 관한 5 가지 중요한 사실

1. 이 질환의 첫 증상은 대개 35 세에서 40 세 사이에 나타납니다.
2. 더 자주 더 강한 성행위의 대표자에게 영향을 미치지 만 남성과 여성 모두에서, 그리고 어느 연령대에서나 발생합니다.
3. 가장 자주 발견되는 뇌의 동정맥 기형.
4. 진단 된 기형을 가진 사람들에서는 다양한 다른 혈관 병리가 또한 발견되어 환자의 치료를 상당히 복잡하게 만듭니다. 20 ~ 40 %에서 다양한 혈관의 동맥류 (특정 벽 돌출부)가 발견됩니다.
5. 가장 빈번하고 끔찍한 합병증은 뇌의 출혈입니다. 매년 발생 빈도가 5 ~ 7 % 증가합니다.

왜 그것이 발생합니까?

오랜 기간 동안이 병리에 대한 유전 적 감수성 문제가 논의되었지만 신뢰할만한 증거는 발견되지 않았다. 선천성 질환입니다. 이 병리로 이어진 혈관 침범의 과정은 태아의 자궁 내 형성의 첫 번째 또는 두 번째 달에 발생합니다. 현재, predisposing 요인 고려 :

• 특히 태아에게 영향을 미치는 약물의 통제되지 않은 사용 (기형 유발 효과가 있음);
• 임신 초기기, 바이러스 성 또는 박테리아 성 질병이 발생한 과거의 병;
• 임신 중 풍진병;
• 임신 중 흡연과 음주. 모든 소녀가 "적절한 위치에"있다고하더라도 이러한 습관을 포기하는 것은 아닙니다.
• 전리 방사선;
• 자궁 병리;
• 화학 물질 또는 다른 유독 물질에 의한 중독;
• 태아 외상;
• 임산부 (당뇨병, 사구체 신염, 기관지 천식 등)의 만성 병리 악화,

결과적으로, 혈관 뭉치가 부정확하게 연결되고 얽히고 동공 사이의 기형이 발생합니다. 상당한 크기로 성형 할 때, 심 박출량이 증가하고, 정맥 비대의 벽 (보상 성 증가)이 형성되며 대형 맥동 "종양"의 이미지가 형성됩니다.

어디에서 기형을 찾을 수 있으며 그 기형은 어떻게 나타 날 수 있습니까?

동정맥 기형은 다음과 같은 경우 발생할 수 있습니다.

• 뇌;
• 척수;
• 내부 기관.

뇌의 혈관 기형은 병변의 위치에 따라 나타납니다.

1. 전두엽에 대한 손상은 말의 무능력, 지적 능력의 저하, 두통, 일할 능력의 감소, 입술의 "관"당김의 감소, 경련의 발작으로 나타납니다.
2. 소뇌의 패배와 함께, 움직임의 조정, 근육 저혈압 (약점), 수평 안진 (비자발적 인 안구 운동), 정상적인 걷기, Romberg 위치의 불안정 (서서, 팔을 앞쪽으로 펴고 눈을 감아 서)에 대한 위반이 있습니다.
3. 측두엽의 병리학 적 과정에 관여하면 심한 두통이 발생하고, 언어 인식의 악화 (환자는 잘 듣지 만 말한 것의 본질을 이해하지 못함), 일시적인 맥동, 경련 발작, 시야 감소가 발생합니다.
4. 동맥 기형이 뇌의 기저부에서 발생하면 사시, 한쪽 또는 양측 실명, 하체 또는 상지의 마비 (완전한 운동 상실)가 나타납니다. 안구의 움직임을 방해합니다.

척수 손상으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 표면적 배열에서 표현 된 맥동 형성이 주목된다.
• 척추의 통증, 특히 흉부 또는 요추 부위의 통증은 흉부, 상부 및 하부 사지를 방출 할 수 있습니다.
• 감소 된 근육의 색조;
• 팔이나 다리의 경련성 경련;
• 골반에있는 기관의 기능적 활동에 대한 위반 가능성. 이것은 대변 실금이나 소변의 심한 경우 나타납니다.
• 특히 걷거나 신체 활동시 피로감이 증가합니다.

내부 기관에서 동맥 경화 기형이 대동맥과 폐동맥 (심장 근육에서 나오는 두 개의 큰 혈관) - 개방 된 동맥 (Botallov) 관 (흰 심장 질환) 사이에서 발생할 수 있습니다. 이 상태는 염색체 질환, 예를 들어 다운 증후군을 유발할 수 있습니다. 출산하는 동안 어머니에 의해 전염 된 풍진; 아기의 미성숙. 일반적으로 8 주 이상, 드물게는 15 주까지 자랍니다. 이 조건 자체가 나타납니다.

• 심장 근육의 크기를 증가시킨다.
• 호흡 곤란;
• "엔진 소음"은 두 번째 또는 세 번째 늑간 공간에서들을 수 있습니다.
• 심박수 증가 (빈맥);
• 느린 성장과 발육;
• 피부의 청색증;
• 심한 경우에는 상지 또는 하 사지의 붓기, 객혈, 심장의 기능 장애, 호흡 곤란. 자발적인 심장 마비가 발생할 수 있습니다.

신장에서 발생하는 동정맥 기형이 나타난다.

• 한쪽 또는 양쪽의 요추 부위 통증;
• 혈뇨 (소변에서 혈액의 출현);
• 혈압 수치의 증가, 항 고혈압제로 교정하기가 어렵다.

매우 드물게 발생하는 간 손상의 경우 특정 증상을 감지 할 수 없습니다. 수반되는 출혈이있을 때만 발생합니다. 피부의 창백, 약점, 졸도 (현기증), 현기증, 대변이 흑색으로 변할 수 있으며 (심한 경우에는 혈압이 떨어집니다).

혈관 기형이 폐에 영향을 준다면, 그것은 다음과 같이 나타납니다 :

• 두통;
• 경우의 10-15 %에서 폐 출혈;
• 혈액 내 이산화탄소 양 증가;
• 혈전증 증가 경향.

유형은 무엇입니까?

우선, 기형은 크기에 따라 구별됩니다.

• 1cm까지의 마이크로 마트;
• 작은 크기 - 최대 2 개;
• 매체 - 최대 4 개;
• 대형 - 최대 6 개;
• 거대한 - 6 개 이상.

동정맥 기형의 크기에 따라 적절한 외과 적 치료가 선택됩니다.

대뇌 혈관의 기형은 다음과 같습니다.

• 깊은 - 트렁크, subcortical ganglia, 심실에 위치;
• 피상적 - 두뇌의 피질 또는 백색질에서;
• 경 막내 - 단단한 껍데기.

유형별 :

• 출혈 형태. 혈액 순환 장애로 인해 압력 상승으로 인해 뇌의 물질에 출혈이 나타나 혈관벽이 얇아지고 파열이 일어납니다.
• 피곤한 출혈은 없지만 체적의 기형이 점차적으로 증가하면서 여러 가지 전형적인 신경 학적 증상으로 뇌의 여러 부위를 압박합니다.

척수의 AVM은 뇌 자체 또는 척추의 앞면과 뒷면에 직접 위치 할 수 있습니다. 구조에 따라 구분됩니다 :

• 유형 I 이 번들에는 2 개의 비대 동맥과 외측 정맥이 있습니다.
• II - 정맥과 얽혀있는 회선 동맥과 얽혀있다.
• III - 대형 미성숙 선박에 의해 형성된다.
• IV - 작은 혈관이 없습니다.

혈관 병변에 따라 :

• 동맥 (사례의 7-8 %);
• 동맥 동정맥 (약 10-12 %);
• fistulosis (4-5 %);
• 라 세미 (70 %까지);
• 정맥 (9 - 11 %).

동정맥 기형을 확인하는 방법은 무엇입니까?

진단은 다음으로 시작됩니다.

• 신중한 신경 상태 결정;
• 혈압 측정;
• 피부와 보행의 평가;
• 환자 불만;
• 임신 과정에 관한 설문 조사.

이 병리를 가진 사람 :

• 도플러 초음파. 정맥 및 동맥의 구조, 혈액 순환을 평가할 수 있습니다.
• 방사선 촬영 혈관 조영술. 혈관의 시각화를 위해 조영제가 주입되어 "강조 표시"됩니다.
• 컴퓨터 혈관 조영술. 그것으로 인간 혈관의 3D 이미지를 재현 할 수 있습니다.
• 자기 공명 혈관 조영술. 동정맥 기형의 결정을위한 고정밀 방법은 손상된 혈관의 모양, 구조, 혈액 순환을 평가할 수있게 해줍니다.
• 심장의 초음파. 개방형 동맥관 진단용. 또한 분출 률을 70 % 이상으로 계산하면 간접적으로 기형의 존재 여부를 판단 할 수 있습니다.

치료

AVM은 혼자서 사라지는 질병에는 적용되지 않습니다. 뇌의 표면 구조에서 혈관 기형의 위치와 함께 다음을 사용할 수 있습니다.

• 외과 개입. 성공적인 교육은 300 입방 센티미터를 넘지 않는 교육 수준으로 가능합니다.
• 색전증. 이 방법의 본질은 동정맥 기형의 혈액 순환을 막는 특수 물질 (폴리 비닐 알코올 공중 합체)의 영향을받은 혈관에 도입하는 것입니다. 아주 드물게이 방법으로 완전히 치유됩니다. 기본적으로 AVM의 크기는 70-80 %로 줄어들어 출혈의 가능성을 현저하게 줄입니다.
• 방사선 수술. 현재 성공적으로 적용되고있는이 병리학 치료의 가장 새로운 방법. 3 센티미터 미만의 교육 규모로 90 %의 경우 기형이 사라집니다.

더 나은 결과를 위해 위의 방법을 조합하여 사용할 수 있습니다.

동정맥 기형의 심화 된 배치로 의사는 교육에 가까이 가지 못하기 때문에 예후는 바람직하지 않습니다.

내부 장기에 혈관 기형이 형성되면서 수술과 절제가 필요했습니다. 많은 경우 예후는 유리합니다.

위험한 동정맥 기형이란 무엇입니까?

그것은 매우 위험하고 교활한 질병이므로, 그 합병증은 항상 갑작스럽고 사망 또는 장애를 일으킬 수 있습니다. 있다 :

• 뇌내, 뇌실막 및 지주막 하 출혈 (거미와 연조직 사이의 공동 내로) 출혈. 그것은 55 ~ 65 %의 경우에서 발생합니다. 증상은 뇌졸중의 사진과 유사합니다 : 말단의 무감각, 말하기가 어렵고, 시력과 조정이 흐려지고, 심한 두통이 갑자기 나타납니다.
• 경우의 약 25-40 %에서 간질 발작;
• 두뇌에 적절한 혈액 공급을 위반하면 뉴런의 상당 부분이 멸종되며, 결과적으로 언어의 현저한 손상, 지적 능력, 경우에 따라 신체 여러 부위의 마비 또는 마비로 이어진다.

내부 장기의 동정맥 기형은 거의 복잡하지 않으며 질병의 무증상 과정의 특징입니다.

결론

불행히도, 아무도이 질병의 발생에 대한 보험이며, 예방 조치도 개발되지 않았습니다. 전문가들이 권고하는 유일한 것은 다양한 종류의 부상, 특히 머리 부분을 피하는 것입니다.

동정맥 기형의 본질과 위험은 무엇인가?

동정맥 기형 (AVM)은 비정상적인 동맥과 정맥이 복잡하게 얽혀 있으며, 하나 또는 그 이상의 누공이나 분지 (chunts)라고 불리는 화합물을 통해 서로 연결되어 있습니다. 이 인터 레이싱을 기형의 핵심이라고합니다. 일반적으로 동맥 시스템의 혈액은 고압 상태입니다. 그런 다음 모세 혈관을 통과하여 혈관 시스템으로 들어가면 혈압이 서서히 감소합니다. AVM 모세 혈관이 없어지면 동맥의 혈액이 정 맥 시스템으로 직접 들어갑니다.

대부분의 경우, 기형의 핵심 부분을 통해 강한 혈류가 있지만, 원인을 알 수는 없습니다. 가설 중 하나에 따르면, 동맥에서 나온 혈액은 압력의 차이로 인해 정맥 시스템으로 들어갑니다. 동맥혈이 AVM을 통과 할 때, 조직에 공급되는 모세 혈관은 필요한 혈액량을받지 못합니다.

시간이 지남에 따라 기형 코어를 통해 혈액이 강렬하게 흘러 가면 동맥과 정맥이 접촉하여 확장됩니다 (팽창). 이것은 혈관을 약화시켜 파열과 출혈에 취약하게 만듭니다. 공급 동맥은 동맥류에 걸리기 쉽고, 결국 파열과 뇌로의 출혈로 이어질 수 있습니다.

동정맥 기형의 종류

AVM에 관한 중요한 사실 :

1. 이 질병은 뇌, 척수, 폐, 신장 및 피부에 영향을줍니다. 뇌 손상이 가장 흔합니다.
2. 기형과 동맥류의 비율은 1:10 경에 변동합니다.
3. 이 질환을 앓고있는 대부분의 환자는 20 ~ 60 세이며 평균 연령은 35-40 세입니다.
4. 이 질병의 발병률은 남성과 여성에서 거의 같습니다.
5. 기형이있는 환자에게는 순환계의 다른 이상이 나타날 수 있으며, 이는 치료를 복잡하게 만들 수 있습니다. 약 10-58 %의 환자가 다른 유형의 동맥류를 가지고 있습니다.

병의 위험

평균 사망률은 10-15 %이며, 출혈로 인한 돌이킬 수없는 피해는 20-30 %입니다. 뇌에 출혈이있을 때마다 정상적인 신경 조직이 손상됩니다. 결과적으로 뇌 기능이 손상되어 일시적이거나 영구적 일 수 있습니다. 팔 또는 다리의 약화 또는 마비, 언어 장애, 시각 장애 또는 기억 장애가 있습니다. 뇌 손상의 정도는 AVM에서 유출 된 혈액의 양에 달려 있습니다.

AVM은 뇌 혈관 파열로 이어질 수 있습니다

AVM의 크기는 질병의 본질에 영향을 미칩니다. 작은 AVM은 큰 환자에 비해 종종 출혈로 이어집니다. 작은 AVM 혈종은 더 큰 크기를 특징으로합니다. 그러나 AVM의 크기가 중요한 위험 요소인지 여부는 여전히 불분명합니다. AVM의 치료는 주로 새로운 출혈을 예방하기위한 것입니다. 이 질환에서 혈관의 구조는 정상 혈관과 다릅니다. AVM을 둘러싼 직물은 흉터 또는 섬유 성질을 띤다.

질병의 국소화

AVM은 뇌, 척수, 폐, 신장 및 피부에서 발생할 수 있습니다. 뇌에 가장 흔한 손상인데, 이는 어느 부서에도 국한 될 수 있습니다. 경질 막의 기형의 국소화의 경우이 병을 경막 동정맥루라고합니다. 척수에서 AVM은 대개 흉부 부위와 그 아래에 위치합니다.

동정맥 기형에서 혈관 병리학 적 상호 작용의 계획

AVM은 혈관 형성이 일어나는 배아 단계의 발달 이상으로 인한 선천성 질환이라고 믿어집니다. 그러나 이것은 확실하게 확립되어 있지 않으며 출생 후에 기형이 발생할 수도 있습니다. 일반적으로 AVM은 다른 질병과 독립적으로 진행되지만, 유전성 출혈성 혈관 확장증에 의해 발생할 수 있습니다.

증상

약 50 %의 경우, 기형의 증상은 뇌의 갑작스런 출혈, 즉 뇌졸중에 의해 나타납니다. 다른 잠재적 합병증으로는 간질 발작, 두통, 운동, 언어 및 시각 장애가 있습니다. 이러한 합병증은 뇌출혈을 동반하거나 독립적으로 진행될 수 있습니다.

뇌출혈

출혈의 증상은 출혈의 양뿐만 아니라 기형의 위치에 따라 다릅니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

• 급작스러운 심한 두통, 메스꺼움 및 구토;
• 간질 발작;
• 의식 상실;
• 무감각, 따끔 거림, 팔다리 근육의 약화, 시력 장애.

출혈은 동맥혈이 AVM을 통해 정맥으로 직접 들어가는 경로로 인해 혈관이 약해져서 생깁니다. 출혈로 인한 단기간 및 장기간의 신경 학적 결과는 누출 된 혈액의 양과 출혈의 국소화에 달려 있습니다. 약물 치료가 없을 때나 사용 전에 자발적 출혈의 원인이되는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.

• 뇌출혈의 병력;
• 이전의 출혈의 존재;
• 동맥을 먹이는 동맥류.

간질 발작

출혈로 인한 간질 발작은 초기 증상으로 환자의 16-53 %에서 나타납니다. 다음 유형의 발작이 기록됩니다 :

1. 전신을 덮고 의식 상실을 동반 한 발작의 일반화. 이 유형은 전두부 AVM에서 가장 특징적입니다.
2. 뇌의 AVM의 위치에 따라 근육의 국소 적 간질 발작 및 비자발적 수축. 이 경우 일반적으로 의식 상실이 없습니다. 이 유형의 간질 발작은 정수리 기형에서 가장 흔합니다.

간질 발작은 뇌의 특정 부위 또는 전체 뇌에서 일시적으로 전기적 활동이 일어나는 동안 발생합니다. 비정상적인 혈관이나 그 주변에 존재하는 흉터 조직이 뇌의 정상적인 전기적 활동을 방해한다고 믿어지고 있습니다.

두통

두통은 환자의 7-48 %에서 AVM을 진단 할 수있는 증상입니다. 이러한 두통에는 대개 빈도, 기간 또는 심각도와 같은 독특한 특징이 없습니다. 이러한 두통이 발생할 때 AVM의 역할도 명확하지 않습니다.

뇌출혈과 유사한 증상

출혈의 징후가없는 국소 신경 장애는 환자의 1 ~ 40 %에서 나타납니다. 일반적으로 이러한 증상은 AVM을 통한 혈류의 방향 전환과 결과적으로 뇌로의 혈액 공급 부족과 관련이 있습니다. 그러나 임상 적으로 중요한 메커니즘으로이 현상을 고려해야 할 충분한 이유가 없습니다.

또 다른 가설에 따르면, 비정상적인 혈관은 기형의 핵심을 형성하고 맥박을 가하고 뇌의 인접 부분에 압력을가합니다. 한 연구에서 기형을 가진 환자의 66 %가 정보의 동화에 어려움을 겪었으며이 병리학 적 상태의 임상 징후가 나타나기 전에도 뇌의 오작동이라는 아이디어로 이어지는 것으로 나타났습니다.

어린이 질병의 특징

기형이 가장 흔히 선천적 인 사실 때문에이 질병은 어린이에게서 발생합니다. 어린이의이 질병에 대한 대부분의 진단은 학령기에 이루어 지지만 증상은 생애 첫 날에도 나타날 수 있습니다.

성인과 어린이 모두에서 동정맥 기형은 뇌출혈, 발작, 두통 및 국소 신경 장애로 나타납니다.

신생아의 광범위한 기형은 울혈 성 심부전을 일으킬 수 있습니다. 이것은 신생아의 호흡 부전을 유발합니다. 이것은 특정 유형의 AVM - 갈렌 정맥 기형을 가진 소아에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 알려지지 않은 이유로 어린이의 기형은 종종 뇌출혈로 이어집니다. 뇌의 출혈에 대한 어린이의 취약성에 대한 경년 변화의 특징은 성인과 유사합니다.

임산부의 질병 특징

AVM에 의한 출혈성 뇌졸중과 지주막 하 출혈은 드문 임신 합병증입니다. 임신 기간 중 쿠마 쿠스 출혈은 천명 당 약 1 건으로 임신하지 않은 여성보다 5 배 가량 더 많이 발생합니다. 임산부의 출혈성 뇌졸중은 동맥류에 의한 경우가 77 % 였고 기형에 의한 경우는 23 %였다.

진단

많은 사람들에게서이 질병은 무증상이며 때때로 평생 지속됩니다. 증상이없는 경우에도 출혈의 위험이 있습니다. 기형에 대한 검사는 적절한 증상으로 또는 유전성 출혈성 혈관 확장증이있는 가족에게서 개별적으로 실시됩니다.

AVM이 의심되는 경우 진단을 확인하고 최상의 치료 과정을 개발하기 위해 일련의 검사가 필요합니다. 다음과 같은 검사가 수행됩니다.

• 컴퓨터 단층 촬영;
• 자기 공명 영상;
• 혈관 조영술.

컴퓨터 단층 촬영은 가장 빠르고 가장 저렴한 검사이지만 가장 효과적이지는 않습니다. 그러나 전산화 단층 촬영은 출혈을 감지하는 데 적합합니다. 자기 공명 영상은 AVM을 탐지하고 질병의 심각성을 평가하는 데 더 효과적입니다. 질병이 발견되면 혈관 조영술을 시행합니다. 이것은보다 침해적이고 비싼 검사이지만, 환자의 상태를 가장 정확하게 평가할 수 있습니다.

치료법

치료는 주로 새로운 출혈을 예방하기위한 것입니다. 주요 치료 옵션은 다음과 같습니다.

• 뇌에서 기형을 제거하기위한 수술 (미세 수술 절제술);
• AVM에 여러 광선을 집중하여 방사선 수술 (stereotactic radiation therapy)을 실시하여 혈관을 두껍게 만들고 기형을 "고정"합니다.
• 색전술 (혈관 성형술)은 기형에 혈액을 공급하는 하나 또는 여러 개의 혈관을 막는 절차입니다. 이러한 유형의 치료는 일반적으로 미세 수술 적 절제 또는 방사선 수술과 함께 사용됩니다.
• 보수 치료 - 기형의 모니터링. 주된 목표는 증상 치료입니다.

치료 계획에는 상기 치료 옵션의 조합이 포함될 수 있습니다. 위험을 최소화하고 환자의 삶의 질을 향상시키는 방법이 선택됩니다. Microsurgical resection은 가장 침습적 인 치료 방법이지만, 그것으로 기형을 완전히 제거 할 확률이 가장 높습니다. 진단과 치료의 결합 된 방법의 적절한 사용은 개입의 정도를 최소화하고이 질환에서 합병증의 위험을 감소시킵니다.