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빈혈은 오랫동안 가난한 사람들의 질병으로 간주되어 왔습니다. 건강한 음식 부족, 단순한 필수 비타민, 불리한 환경 조건은 질병을 발전시키는 데 도움이됩니다. 그러한 문제가 쉽게 해결 될 수 있고 빈혈이 망각으로 빠져 나가야하지만 통계는 실망스러운 사실을 보여줍니다. 다섯 번째 아이가 모두이 질병에 직면 해 있습니다. 임산부가 먼저옵니다. 실제적으로 각각의 미래 엄마들에서 의사들은 낮아진 헤모글로빈을 확인하고 이것은 질병의 첫 단계입니다. 빈혈로 남은 결과가 아니라면, 모든 두려움을 일축시킬 수 있습니다. 임산부 - 미래 아기의 이상 반응의 위험; 소아의 경우 - 혈액 조성의 변화, 추가 발달에 악영향; 성인 얼굴 장애. 적절한 치료를 통해 질병을 막을 수는 있지만 파괴 할 수는 있지만 일부 형태의 빈혈은 그렇게 무해하고 단순하지 않습니다. 유전성 spherocytosis, 또는 Minkowski-Chauffard 빈혈증이이 범주에 속합니다.

빈혈의 첫 번째 언급은 중세 시대에 속합니다. 창백하고 쇠약해진 얼굴이 미용의 표준으로 여겨졌 고 근력 약화는 특히 아름다운 여성들 만 환영했습니다. 아름다움을 추구하는 슬픈 결과는 빠른 죽음이었습니다. XIX 세기에 과학자들은 질병의 원인을 확인할 수있었습니다. 그때까지 빈혈은 진짜 전염병이되었고, 다양한 형태가 나타 났으며, 사망률은 오히려 높았습니다. 1900 년 독일의 일반 의사 인 오스카 민코프스키 (Oscar Minkowski)는 빈혈이 유전되었다는 사실을 발견했으며 7 년 후 그의 동료 연구를 계속 진행 한 프랑스 의사 Anatole Schoffard가 마침내이 유형의 질병을 알아 냈습니다. 다소 희귀 한 유형입니다. 만 명이 넘는 사람들은 고난이 3-4 명에 영향을 미칩니다. 이 질병은 유럽 국가를 선호하지만 위험 요소는 줄어들지 않습니다. 왜냐하면 유전은 시간 폭탄과 같기 때문입니다. 이것이이 질병에 대한 기본 지식을 가지고 있어야하는 이유입니다.

빈혈 환자를 만나십시오.

우선, 알아야 할 것이 있습니다 : 빈혈 - 적혈구, 적혈구에 영향을 미치는 순환계 질환입니다. 이 작은 세포들의 결핍은 인체의 다양한 장애, 오작동, 비정상으로 이어집니다. 적혈구와 백혈구는 사람의 혈액 시스템의 주요 구성 요소입니다. 백혈구가 보호 기능을 수행하면 적혈구 덕분에 다음과 같은 중요한 과정이 발생합니다.

• 산소가있는 모든 기관의 포화 상태;
• 조직, 장기, 근육에서 폐로의 이산화탄소 이동;
• 아미노산은 몸의 모든 부분에 도달하여 원하는 수준을 채 웁니다.

즉, 충분한 수의 적혈구 덕분에 모든 신체 활동이 유지되지만 적혈구의 불균형과 결핍으로 인해 재앙적인 결과가 초래됩니다. 적혈구는 골수에서 "태어났다."같은 장소에서 적절한 기능을 수행하는 데 필요한 여러 단계의 "성숙"을 거친다. 조화 모세포는 다음 단계를 거친다.

1. Megaloblasts.
2. Erythroblasts.
3. 정상 세포.
4. 망상 적혈구.

불과 몇 시간 만에 세포 발달의 마지막 단계와 출현 시점 사이를지나갑니다. 적혈구의 주성분은 잘 알려진 헤모글로빈이며이 세포의 색을 담당합니다. 적혈구의 "수명"의 지속 시간은 60-120 일이며, 간이나 비장에 들어가서 파괴됩니다. 적혈구 수가 줄어들지 않아야합니다. 오래된 세포가 죽 자마자 새로운 세포가 나타납니다. 따라서 인체는 정확하고 명확하게 기능합니다. 정상 세포는 물과 헤모글로빈으로 구성된 대칭 모양의 빨간색 양면 디스크와 닮았습니다. 적혈구의 출현을 위반하면 왜곡, 질병, 순환계의 돌연변이가 의심됩니다.

빈혈은 적혈구에 감염되어 성숙 과정을 겪지 못하게합니다. 그 결과, 적혈구는 직접적인 의무를 수행하지 않고 골수에서 죽습니다. 붉은 색 몸체가 급격하게 떨어지면서 장기가 더 이상 산소를받지 않게됩니다. 여기에서 잘 알려진 피부 창백과 근력 약화가 나타납니다. 더 심한 형태의 질병은 세포 자체를 변화시키고, 따라서 그 기능을 변화시킵니다. 또한 DNA 변화로 인해이 질병이 유전됩니다.

질병의 원인과 증상

Minkowski와 Chauffard에 의해 발견 된 극소량의 혈소판 성 빈혈은 1968 년에 두 번째 이름을 얻었다. 적혈구 - 막 단백질 효소의 구성 요소는 특정 요소의 영향으로 돌연변이를 일으키며 또 다른 구성 요소 인 스펙트럼을 파괴합니다. 적혈구가없는 상태에서 적혈구의 모양과 성장을 담당하는 스펙 트린입니다. 빨간색 세포는 양면 볼록한 작은 세포로 변합니다. 따라서 "미세 세포"라는 수정 된 적혈구라는 용어가 탄생했습니다. 작은 돌연변이 체는 성숙하지 않고 죽은 나머지 세포를 더욱 변형시킵니다. 유전 적 구상 세포증이라고하는 과정이 시작됩니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈은 첫 번째 혈액 검사에서 신생아에서 발견됩니다. 부모는 질병이 그들 중 한 사람에게서 전염되었다는 말을 듣기 때문에 즉시 충격의 상태에 처하게됩니다. 상 염색체 우성 유형은 종종 작은 환자의 친척에 존재합니다. 대부분의 경우 손상된 유전자의 전달은 수컷 줄기를 통해 일어나며 세포의 패배는 계속 진행될 것입니다. 용혈 과정 - 적혈구의 붕괴 -가 며칠 안에 시작됩니다. 새로운 세포는 태어날 시간이 없으며 신체는 많이 필요한 물질을 섭취하지 않으며, 가장 중요한 것은 산소입니다. 감염, 가난한 생활 방식, 알코올 남용, 기생충의 존재로 상황이 더욱 악화됩니다. 이러한 요인들은 용혈 위기를 일으킨다. 이 질병은 악성 형태를 가질 수 있습니다.

질병의 유전형은 가벼운 형태와 심각한 형태로 나뉩니다. 가벼운 유형의 빈혈은 다음과 같은 증상에 의해 결정됩니다.

• 경증 황달;
• 간장의 비장 크기가 증가합니다. 적혈구가 죽는 과정이이 기관에 있기 때문에.
• 창백한 피부;
• 일반적인 약점;
• 담즙 덕트에 돌이있다.

심각한 형태의 질병은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 고열;
• 회색 또는 레몬 피부 톤;
• 심각한 약점, 의식 상실, 움직이지 않음;
• 현저히 비장, 간, 췌장이 커졌고 복부에 심한 통증이 있었다.
• 메스꺼움, 구토;
• 대변 ​​변색, 소변;
• 낮은 헤모글로빈.

때로는 심한 스트레스로 인해 증상이 발생할 수 있습니다 (예 : 저체온증 이후). 나중에 첫 번째 징후가 나타날수록 유전 적 spherocytosis가 발생하기가 더 어려워집니다. 분해 될 때, 변경된 적혈구는 다량의 빌리루빈을 생성합니다. 몸에서 제거 할 시간이 없다면 많은 장기에 악영향을 미칩니다. 이 구성 요소는 치명적인 역할을합니다. 특히 어린 아이들의 신경계 및 생식기계에 미치는 독성 영향에 의해 영향을받습니다. 이것은 정신 지체, 신체 평면의 돌연변이 및 비정상적인 장기 발달에 반영됩니다.

빈혈은 첫 단계에서 항상 인식 할 수있는 것은 아닙니다 : 때때로 유일한 징후는 창백하고 회색의 노란 피부이며, 특별한 검사만으로 복부 초음파 초음파 검사, 골수 천자의 최종 진단을 할 수 있습니다. 무거운 형태는 환자의 외모에 중요한 인상을 남깁니다. 두개골 (포탑)의 모양이 바뀌고, 코 다리가 팽창하고, 구개 변형이 일어나며, 치아 사이에 넓은 간격이 있습니다.

손상된 유전자의 전달은 아버지에서 아들까지 일뿐만 아니라 발생을 통한 질병 전파 옵션도 가능합니다. 큰 역할은 생활 습관, 음식, 나쁜 습관의 존재, 신체에 미치는 화학적 영향에 의해 수행됩니다. 그러한 요인들은 상황을 악화시켜 DNA의 더 깊은 변화를 일으킨다.

치료, 빈혈 예방

Minkowski-Chauffard의 용혈성 빈혈 치료는 단계적으로 발생합니다. 환자는 질병의 중증도, 환자의 나이, 실험실 검사의 증언에 따라 긴 회복 과정을 거쳐야합니다. 가벼운 형태의 빈혈은 적절한 영양으로 치료됩니다. 음식에는 유용한 미량 원소가 풍부해야하며 철분이 풍부한 식품과 엽산이 중요한 역할을합니다. 다음 제품의 권장 소비량 :

• 견과류;
• 양배추, 브로콜리;
• 아스파라거스;
• 당근 :
• 옥수수;
• 콩과 식물;
• 코티지 치즈;
• 과일, 감귤류, 수박;
• 토마토;
• 간;
• 메밀 죽.

더 심한 형태의 질병은 입원시 보수 치료가 필요합니다. 특히 용혈성 위기의 위험을 증가시키고 결과적으로 치명적일 수 있으므로 성숙한 환자를 치료하는 것은 특히 어렵습니다. 수술 - 췌장 절제술 - 병의 정도가 보수 치료의 사용을 허용하지 않는 최후의 수단으로 권장됩니다. 비장을 제거하면 혈색소 수치와 적혈구 수가 증가합니다. 환자는 며칠 만 지나면 안색이 바뀌고 분석이 개선됩니다. 아이들은 4-6 세의 나이에 비슷한 수술을합니다. 간과 췌장에 큰 변화가있을 때까지 수술을 연기하지 않는 것이 좋습니다.

이 질병에 노출 된 사람들은 의사가 지속적으로 모니터링해야합니다. 지속적인 치료, 비타민, 마약, 테스트의 숫자를 복용 -이 모든 적혈구, 헤모글로빈, 빌리루빈의 정확한 수준을 유지하도록 설계되었습니다. 분석의 가장 작은 변화는 건강의 악화로 가득 차 있습니다. 가벼운 형태의 빈혈 환자는 6 개월마다 검사를 받아야하며, 매년 종합 치료를 받아야합니다. 20 년 전에도 호르몬 치료가 광범위하게 시행되었지만 결과를 비교해 보면 현대 의사는 그러한 조치에 의지하지 말 것입니다. 이 빈혈의 예후는 특히 비장 제거 후 매우 유리합니다. 불행히도 완전 구형체 세포증은 사라지지 않을 것이지만, 더 이상의 진행은 없을 것입니다. 심한 경우에는 간경변과 담석증이 합병증으로 발전 할 수 있습니다. 용혈성 위기는 뇌의 부종을 일으킬 수 있으며 예후는 매우 바람직하지 않습니다.

임산부의 경우 일반 의약품이 효과가 없기 때문에 치료법이 달라집니다. 면역 글로불린의 사용이 권장됩니다. 극단적 인 경우에 적혈구 대량 주입이 나타납니다. 미래의 어머니는 전문가의 끊임없는 감독하에 있어야합니다.

시간에 자격을 갖춘 지원을받는 것이 필수적입니다. 이런 유형의 빈혈은 독자적으로 치료되지 않으며 친구와 지인의 조언에 따라 약물을 복용하면 상황이 악화되어 회복 할 수없는 합병증을 유발할 수 있습니다. 적절한 검사를 한 후에 만 ​​적절한 치료법으로 빈혈 유형을 결정하십시오. 불안 증상을 무시하면 자발적으로 인생을 심각한 위험에 처한다는 것을 의미합니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈

Minkowski-Chauffard의 빈혈은 모든 빈혈 중 유병률 측면에서 최후의 것이 아닙니다. 일부 데이터에 따르면 10,000 명당이 질병에 걸린 환자는 2 ~ 4 명입니다. 이 빈혈의 원인을 밝히려는 시도는 19 세기 초에 이루어졌지만 그 당시에는 정상적인 형태의 적혈구를 침범하는 유전 적 요소에 질병의 병인이 숨겨져 있음을 입증하는 것은 여전히 ​​어려웠습니다.

Minkowski-Chauffard 빈혈의 병인 및 병인

알려진 바와 같이 적혈구의 정상적인 기능을 위해서는 정상적인 형태를 유지할 필요가 있습니다. 그렇지 않으면 적혈구가 단순히 혈관 내강을 통과하지 못합니다. 단백질 spectrin은 적혈구의 양면 모양의 유지에 관여합니다. Minkowski-Chauffard의 빈혈이 있으면이 단백질의 합성에 결함이 있습니다. 또한, 세포 내로 나트륨과 물의 섭취가 증가하는 ATP-ase의 위반이 있습니다. 이것은 적혈구가 구체의 형태를 취하고 크기가 작다는 사실로 이어진다. 이 때문에 혈관이 통과 한 후에 적혈구가 구조를 회복 할 수있는 능력이 급격히 감소하여 비장의 간동 공간을 통과 할 때 병리학 적 형태를 가진 혈액 세포가 파괴됩니다. 이 때문에, microspheocytosis가 유전 된 120 일 대신에, 적혈구는 단지 10 살뿐입니다.

Minkowski-Chauffard 빈혈 클리닉

Minkowski-Chauffard의 빈혈은 대부분 소아기에 나타나기 시작하기 때문에 실제로 소아과 의사는 빈번히 발생합니다. 이 질병의 가장 중요한 증상은 빈혈, 황달, 비장의 확대, 골격의 변화입니다. 적혈구의 파괴는 종종 마약, 감염에 의해 유발 될 수있는 위기를 발생시킵니다. 환자는 피부의 창백 및 황변, 심박수 및 호흡 수 증가, 오심 및 구토, 복통을 특징으로합니다. 골격의 측면에서, 타워의 형태를 취하는 두개골의 모양을 바꿀 수 있으며, 눈은 넓게 떨어져있을 수 있으며, 고딕 양식의 미각 그림과 치열의 위반이 관찰 될 수 있습니다.

용혈 위기에서는 낮은 수준의 헤모글로빈이 관찰됩니다 (70g / l 미만). Minkowski-Chauffard 빈혈의 경우, 적혈구의 최대 및 최소 침투 저항의 감소가 특징적이며, Price-Jones 곡선은 왼쪽으로 이동합니다. 얼룩진 혈액 도말에서, microspherocytes는 적혈구의 특징 인 센터에있는 계몽이없는 강렬하게 얼룩진 세포로 정의된다. 혈액의 생화학 적 분석에서 빌리루빈은 주로 비공 액으로 인해 증가했다.

이 질병은 수년 동안 매우 호의적으로 발생할 수 있습니다. 때로는 유전성 microspheocycytosis가 담석 질환에 의해 복잡합니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈 치료

Minkowski-Chauffard의 빈혈은 가볍게 치료하고 중등도의 중등도를 유지함으로써 보수적 인 시도를합니다. 이 목적을 위해 주입 요법이 사용됩니다 : 포도당 용액, reopolyglukine, hemodez. 심한 경우에는 췌장 절제술을 시행하며, 아이의 최적 연령은 5-6 세입니다. 특수한 경우에는 적혈구 수혈에 의존해야합니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈이있는 어린이의 경우, 간과 운동을 위반하지 않고 간을 보호하는 식단을 따라야합니다. 부모는 바이러스 및 세균 감염을 예방하기위한 예방 접종의 가능성을 설명해야합니다.

Minkowski-Chauffard 빈혈 (유전 적 spherocytosis)의 치료의 특징

Minkowski-Chauffard 병, 유전 적 spherocytosis 및 microspherocytic 빈혈증은 동일한 병리학의 동의어입니다. 이것은 상속을 통해서만 사람들에게 전염되는 일반적인 질병입니다. 이것은 예방 및 발생 방지에 대한 문제를 복잡하게합니다.

첫째, 병리학은 생리학 Minkowski 분야의 폴란드 생리 학자에 의해 발견되었으며, Chauffard의 도움으로 질병에 대한 정보가 보완되었습니다. 그러므로 그들은 두 명의 과학자를 기리기 위해 그것의 이름을 지었다. 흥미로운 사실은이 질병이 다른 민족 계층에 영향을 미친다는 것입니다. 그러나 유럽 국가들, 특히 북부 지역에서 가장 흔하게 나타납니다. 첫 번째 증상의시기와 관련하여 구체적인 패턴은 없습니다. 증상은 모든 나이에 발생할 수 있습니다.

질병의 특징

Microspherocytosis 또는 유전성 빈혈은 환자의 적혈구 막에서 단백질 스펙트럼의 결핍이 특징입니다. 때때로 기능이 완전히 손실됩니다.

질병의 증상 및 중증도는 신체의 스펙 트린 부족 수준과 직접적으로 관련이 있습니다. spherocytosis에 걸리기 쉬운 유전자가있는 상태에서 증상이 전혀 발견되지 않는 경우가 있습니다.

유전 적 spherocytosis (NS) 또는 microspherocytic 빈혈 (MA)에서 적혈구의 품질이 바뀝니다. 그들은 인간 세포막 단백질의 유전 적 이상으로 인해 구형이됩니다. 이 때문에 멤브레인은 더 투과성이되고 더 많은 나트륨 이온이 붉은 몸체에 들어가고 물은 과다하게됩니다.

점차적으로 변형 된 적혈구가 변형되고, 그들의 움직임이 느려지 며, 부분적으로 표면이 쪼개집니다. 이것은 microspherocytes 로의 변형과 더 많은 사망으로 이어집니다.

마비 된 대 식세포는 파괴 된 구형 세포를 먹기 시작합니다. 비장에있는 사람은 정기적으로 적혈구를 분해하며 신체의 크기가 커집니다. 붉은 색 몸체가 능동적으로 파괴되면 자유 빌리루빈 수가 증가합니다. 그들은 인간 배설물과 함께 담즙 색소의 모양을 얻습니다. 세균성 유전 인자가 존재하면 빌리루빈 수치가 정상 수치를 10-20 배 초과 할 수 있습니다. 덕트 및 쓸개 자체의 물질 농도가 증가하면 돌이 형성 될 수 있습니다.

증상 Symptomatology

Minkowski-Chauffard의 빈혈 징후는 보통 4 세에서 7 세 사이에 나타나지만 증상의 특정 연령 제한은 없습니다. 위반 발견의 대부분의 경우는 조기 및 후기 고등학교 때 발생합니다.

더 자주 다른 질병에 대한 검사 중에 병리를 진단하는 것이 가능합니다. 병리학자가 유아에서 처음으로 발견 된 경우, 병의 진행이 어려울 것이라고 믿을만한 이유가 있습니다.

증상은 적혈구의 파괴 정도에 달려 있습니다. 이 질병은 물결 모양의 증상이 특징이며, 휴식시 전혀 증상이 없습니다. 악화가 가능할 때 :

• 현기증;
• 온도 상승;
• 전신의 전반적인 약점;
• 식욕이 바뀌다.
• 객관적인 이유없이 과도한 피로;
• 두통

그러나이 병리학에서 가장 특징적인 증상이 있습니다. 그들은 특별한 관심을 기울여야하며 모든 변경 사항에 즉각적으로 대응해야합니다.

1. 칼. 그는 진한 갈색을 띤다. 이것은 질병으로 인하여 몸에서 분비되는 많은 양의 안료를 성분으로 포함하기 때문입니다.
2. 황달 다양한 빈혈의 주요 증상으로 간주됩니다. 때로는 환자에게만 그런 증상이 나타나기도하고 오랫동안 유지됩니다. 황달의 중증도는 적혈구의 분해 활성에 달려 있습니다.
3. 담석증과 담낭염의 증상. 명백한 발작과 돌의 형성과 질병의 연결로 인해. 담낭의 관이 막히면 황달이 기계적으로 발생하고 특징적인 증상이 나타납니다. 직접 빌리루빈의 비율이 거의 증가하지 않으며 담즙 색소가 소변에 있습니다. 결과적으로 어두운 색조가 나타납니다. 더 많은 안료가 배설물의 배설물을 변색시키고, 피부의 강한 가려움증, 체온의 상승, 그리고 우울한 저 염반 부위에 통증이 나타납니다.
4. 비장. 장기는 크기가 커지고 늑골에서 수 센티미터까지 보이기 시작합니다. 왼쪽 hypochondrium에서 체중을 동반. 촉진에 의해 쉽게 감지 할 수 있습니다.
5. 간 그녀 역시 크기가 커질 수 있습니다. 그러나 이것은 유전성 빈혈의 긴 과정의 조건에서만 발생합니다. microspherocytosis가 합병증없이 남아 있다면, 간은 자연적인 크기를 유지합니다.
6. 두개골과 얼굴. 조기 증상은 얼굴의 해골과 골격 부분의 변화를 동반 할 수 있습니다. 일부 어린이들의 질병 때문에 두개골은 정사각형으로되고 궤도가 좁아지고 치아가 잘못 성장합니다.

이 질환을 가진 사람들은 심혈 관계 기능을 손상시킬 수 있습니다. 그러나 종종 외부 징후가 나타나지 않으며 헤모글로빈의 수준을 연구해야만 병리학을 진단 할 수 있습니다. 그것은 적당히 감소합니다.

온화한 형태의 질병을 더 이상 무시하면 합병증, 병리학의 발달 및 민코프 스키 - 쇼퍼드 빈혈의 더 심각한 단계로의 이행으로 이어진다.

유전성 구상 적혈구 증으로이 병은 파동을 일으 킵니다. 악화는 증상이 완화되고 최소화되는 기간으로 대체됩니다. NA의 위기 단계에서 증상이 개선됩니다. 이것은 다음과 같은 형식으로 나타납니다.

• 체온 증가;
• 황달의 징후의 강도를 높이십시오;
• 대변 ​​비율 증가;
• 복부에 강한 통증;
• 메스꺼움과 구토의 발작;
• 경련.

경련은 가장 위험한 징후로 간주됩니다. 따라서 이미 치료를 받고있는 경우에도 즉시 치료를 받으십시오. 경련은 선택된 전술의 비효율을 나타낼 수 있습니다.

위기는 사람마다 다른 방식으로 발생합니다. 누군가 다른 사람이 모두 결석하는 동안 그들은 자주 발생합니다. 그러나 위반이 발견되면 치료는 계속됩니다. 적절한 치료와 모든 예방 조치를 준수하면 치료 경과가 수년 또는 수명이 다할 때까지 지속됩니다.

진단 방법

상속받은 빈혈 진단의 기초는 실험실 연구입니다. 이를 바탕으로 최적의 치료법이 선택됩니다. 첫째, 의사는 임상 적 증상을 연구하고 환자와 의사 소통하며 회상을 수집하여 필요한 검사에 보냅니다.

조성의 생화학 및 일반 연구에 대한 헌혈은 환자의 현재 상태와 유전 병리 발달 단계에 대한 현재의 질문에 대한 답변을 제공 할 것입니다.

의사에게 중요한 작업은 NA의 감별 진단입니다. 이 유형의 빈혈은 다른 유형의 빈혈과 구별되어야합니다. 진단이 부정확하면 잘못된 치료법이 사용됩니다. 이러한 접근법은 잠재적으로 NA를 치료할뿐만 아니라 환자의 전반적인 상태를 악화시킬 수도 있습니다.

이것은 자기 치료에 대한 엄격한 금지를 설명합니다. 항상 인증 된 진료소에만 연락하고 다양한 전통 치료사와 의심스러운 약을 신뢰하지 마십시오. 준비와 치료는 엄격하게 개별적으로 선택되며 설문 결과를 고려하여 각 환자에 대한 치료 및 예방 대책을 별도로 처방합니다.

치료의 뉘앙스

NA의 진단에서 전술의 선택과 치료의 특징은 몇 가지 요인에 달려있다 :

• 유전 빈혈의 빈도.
• 환자의 임상 사진;
• 환자의 나이.

위기에 처한 사람은 보수적 인 치료를하고 환자를 병원에 입원 시키십시오. 치료는 저산소증을 없애고 뇌의 부종을 없애고 국회 위기 기간에 일어나는 다른 장애를 치료하는 것을 목표로합니다.

심한 유전 적 구상 세포증은 의무적 인 수혈이 필요합니다. 모든 피와 구성품 만 수혈하십시오. 환자는이 질환의 영향을받은 적혈구를 대체해야합니다.

위기가 우회 될 수있게되자 마자 그들은 복잡한 치료를 도입하게됩니다.

• choleretic 약물;
• 인체의 개별적인 특성에 맞춘 확장식이 영양;
• 완전한 휴식이 제공되는 정상적인 일상.

유전 적 구상 세포증 때문에 일부 환자는 심각하고 잠재적으로 위험한 합병증이 있습니다. 여기 보존 적 치료 및식이 요법은 도움이되지 않습니다. 외과 개입이 필요합니다.

다음과 같은 경우 병리학 적 치료로서의 수술이 처방됩니다.

• 환자는 종종 심각한 과정으로 반복되는 위기를 겪습니다.
• 강한 빈혈증;
• 관찰 된 간장 복통;
• 비장에서 심장 발작으로 진단 받았다.

이 수술과 병행하여 의사는 쓸개 제거를 처방 할 수 있습니다. 수술의 일반적인 형태. 수술을 시작하기 전에 환자는 고품질의 건강한 적혈구를 수혈해야합니다. 이것은 표시된 빈혈이있는 상황에서 이루어집니다.

외과 수술은 거의 모든 수술의 100 %가 환자에게 유리한 예후로 끝남을 보여줍니다. 그러나 자신의 적혈구는 병리학 적 변화를 유지합니다. 즉, 염화 나트륨 용액에 노출되면 구형으로 남아 안정성이 낮습니다.

적혈구의 파괴는 환자가 파괴 된 기관을 제거했기 때문에 중단됩니다.

병리 현상을 진단 할 때 유전 적 구상 세포증이 즉시 수술 방법에 영향을받는 상황이 있습니다. 임신은 수술을 수행하는 데 필요한 금기 사항으로 간주되지 않습니다. 전문가들은 일부 병리학의 발전의 잠재적 인 위협에 대해 이것을 설명합니다.

• 담석 질환;
• 간염;
• 간경변증.

유전성 빈혈 (spherocytosis) 진단이있는 환자의 예후는 우세하다. 대부분의 사람들은 아무런 문제없이 노년으로 산다. 그 사람 자신이 질병의 증상을 무시하고 즉시 의사와자가 치료자에게 도움을 요청하지 않을 때 사망의 가능성이 발생합니다.

그러한 질병의 유전은 가장 가능성이 높습니다. 한 번에 두 부모의 병리가있을 수 있습니다. 엄마 나 아빠 만이 유전자 운반체 역할을한다면 국회의원은 50 % 미만의 확률로 나타나게됩니다.

유전 적 구상 세포증의 주된 문제는 유전 적 소인의 한 요인이다. 즉, 질병의 예방과 예방은 불가능합니다. 따라서 어린이의 부모가 이러한 유형의 빈혈로 고통을 당하면 아기의 건강을주의 깊게 모니터링하고 위기가 발생했을 때 신속하게 도움을 구하고 유능한 질병 예방에 관여해야합니다.

건강을 유지하고 의사의 조언을 따르십시오. 정확한 진단과 개별적인 특성을 고려하지 않으면 잘못 선택된 치료법 만이 당신을 해칠 수 있기 때문에자가 약물 치료는 잠재적 인 위협이됩니다.

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Minkowski Chauffard의 빈혈

유전성 spherocytosis는 세포 내 결함이 적혈구의 파괴를 유발하는 병리학이며, 그 결과 Minkowski Schoffard의 빈혈이 발생합니다. 통계에 따르면이 질병은 1 만 명 중 2 명에서 발견되며 유아에서 병리학 진단이 더 자주 발생하지만 어린이의 증상은 학령기에 가까워 질수록 늦게 나타납니다. 소년에서 더 많은 경우가 발생합니다. 질병이 더 일찍 나타날수록 증상은 더욱 심해질 것입니다.

어린이의 병리 발달의 원인은 유전입니다. 케이스의 50 %에있는 질병에는 가까운 친척이있다. 상 염성은 상 염색체 우성입니다 - 아이는 나트륨 이온이 통과하는 결점이있는 적혈구 막을받습니다.

이 결함으로 인해 세포에 액체가 축적되고 적혈구가 팽창하여 모양이 구형으로 바뀝니다. 적혈구가 외형 적으로 회전 타원체로 변합니다.
변형 된 혈액 세포는 비장에서 탄성을 잃어서 구형 세포에서 미소 막 세포로 변형되어 막의 일부를 잃습니다. 이 모든 과정을 통해 혈액 세포의 수명이 현저하게 단축됩니다. 건강한 적혈구가 120 일로 설정되는 대신 10 일만 손상됩니다.

혈액 세포의 죽음은 장과 방광에 의해 몸에서 배설되는 간접 빌리루빈의 방출을 수반하며, 따라서 담즙 덕트와 담낭에있는 돌들이 종종 발견됩니다.

유전성 spherocytosis의 증상

극소 저지대 혈소판 증은 유아를 포함하여 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 병리학 적 징후는 초등학생에게 더 가깝습니다. 아기의 경우 병리학 적 검사와 진단을 실시 할 때 용혈성 빈혈이 무작위로 검출됩니다.

질병이 신생아에서 주장되기 시작하면 그 과정은 어려울 것입니다.

빈혈이 얼마나 심각 할지는 용혈이 얼마나 발음 되었는가에 달려 있으며,보다 정확하게는 적혈구 파괴 과정이 얼마나 강력한가에 달려 있습니다. 현재 질병의 악화가 없다면 아무 징후도 없을 것입니다. 악화 기간에는 기온이 올라가고 약한 상태, 현기증, 식욕 부진 및 두통이 발생합니다.

Minkowski-Chauffard 병을 특징 짓는 주요 증상 :

• 황달. 용혈성 빈혈은 항상 황달에 의해 특징 지어지며 때로는 환자에서 오랫동안 검출되는 유일한 증상입니다. 휘도 황달 적혈구는 간으로 체내에서 분해 방법에 강하게 의존하는 글루 쿠 론산 빌리루빈 연결;
• 확대 비장. 장기는 갈비의 가장자리에서 약 2-3 cm 돌출되어 늑골의 왼쪽에 무거움을 유발합니다.
• 배설물은 많은 stercobilin 안료를 포함하고 있기 때문에 색깔이 진한 갈색이됩니다.
• 이미 질병이 길면 간장이 커집니다. 사람이 단순한 용혈로 고통 받으면 간장의 크기는 변하지 않습니다.
• 병변이 담석의 형성을 유발하기 때문에 담낭염과 담석의 공격이 가능합니다. 담관이 막히면 황달이 시작될 수 있습니다. 이 발달로, 직접적인 빌리루빈의 수준은 극적으로 증가 할 것이기 때문에 소변이 어둡게 변합니다. 환자는 피부 가혹한 가려움증을 느낄 것입니다, 온도가 상승합니다, 통증이 갈비뼈 아래 오른쪽에 나타납니다;
• 소아에서 초기 유전성 구상 적혈구 증은 해골의 뼈와 얼굴의 해골 손상이 발달하여 나타납니다. 아이에게 그런 질병이 생기면 궤도가 좁아지고 코는 안장, 사각 두개골, 치아가 잘못 발달합니다.
• 젊은 사람들과 노인 환자에서 Minkowski-Chauffard 빈혈은 다리에 영양 결핍 궤양을 유발할 수 있는데, 이는 다리의 작은 모세 혈관에 적혈구가 붙어서 생깁니다.
• 빈혈은 심혈관 시스템에 문제를 일으킬 수 있습니다.

빈혈의 증상의 심각도가 다르거 나, 병리학 적 증상이 일정 시간까지 생기지 않는다면 혈중 헤모글로빈 수치가 점차 감소합니다. 표현 된 증상은 악화 기의 특징입니다. 유전성 spherocytosis는 파동에서 발생합니다. 증상이 자주 나타나면 위기와 함께 증상이 완화됩니다.

용혈 위기는 다음과 같이 나타납니다.

• 피부와 공막의 노랗 함, 환자가 졸음과 피부의 심한 가려움증을 호소 함.
• 적혈구 파괴의 배경에 대해 온도가 상승한다.
• 경련이 나타나면 응급실에 불리한 증상을 적용 할 필요가 있습니다.
• 메스꺼움과 구토가 관찰되는 경우, 비어있는 충동이 증가하고 있습니다.

얼마나 자주 위기가 나타나는지는 어떤 요인과도 연관시키기가 어렵습니다. 황달을 제외한 일부 환자는 악화가 없으며이 불만이 있으면 의사에게갑니다. 저체온증, 임신, 관련 감염은 용혈성 위기를 일으킬 수 있습니다.

때로는 빈혈이 너무 무증상이어서 병리 검사가 예정된 전체 검사 중에 무작위로 감지됩니다. 사면은 2 주에서 몇 달 또는 심지어 몇 년까지 지속될 수 있습니다.

microspherocytic 빈혈의 진단

위의 증상 중 하나라도 신경 쓰이면 즉시 전문의에게 상담하는 것이 좋습니다 - 혈액 학자. 의사는 설문 조사를하고 가족의 질병 유무를 알아보고 환자를 검사합니다. 정확한 진단을 확인하려면 검사실 진단이 필요합니다. 의사는 일반 혈액 검사에 대한 지침을 제공하고, ESR 지시기를 결정하고, 빈혈의 유형과 심각성, 적혈구의 형태를 확인합니다.

또한 혈액과 빌리루빈의 철분 수준을 명확히하기 위해 생화학 적 혈액 검사를 받아야합니다. 마찬가지로 중요한 것은 적혈구 삼투압에 대한 연구입니다. 어떤 경우에는 골수 찔림이 필요할 수 있습니다. 이러한 절차는 의사가 정확하게 진단하기 어렵거나 Minkowski-Chauffard 빈혈 진단 정보가 충분하지 않은 경우에만 처방됩니다.

위에 나열된 진단 목록 외에도 복강 내 장기의 복부 초음파 검사를 통해 비장과 간, 담석의 존재 여부를 평가할 수 있습니다.

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용혈성 빈혈 치료

진단을 확인한 후 의사는 치료 방법을 선택할 수 있습니다. 치료는 단계적으로 길어질 것입니다. 환자는 회복이 오래 걸리고 환자의 나이, 병리학의 심각도 및 검사 점수에 따라 타이밍이 달라질 수 있습니다.

질병이 경미한 경우,식이 요법을 교정하는 것이 중요합니다. 식사에는 신체에 필요한 미량 원소, 특히 엽산과 철분이 풍부한 미량 원소가 들어 있어야합니다. 식단에서 양배추와 아스파라거스, 견과류와 당근, 옥수수와 콩과 식물, 토마토와 코티지 치즈, 수박과 감귤류, 메밀과 과일 등의 음식을 섭취해야합니다.

심한 빈혈의 경우 환자가 입원하고 보수 치료가 처방됩니다. 빈혈은 노년기에 치료하기가 어렵고, 용혈성 위기의 위험이 높고 사망으로 이어질 수 있습니다.

Spenectomy 또는 비장 제거는 보존 치료가 질병을 멈출 수없는 가장 극단적 인 경우에서만 수행되는 수술입니다. 비장을 제거하면 혈중의 적혈구와 헤모글로빈 수치가 증가합니다. 수술 후 며칠이 지난 후에 환자의 피부는 건강한 외양을 취하고 회색과 황색을 잃습니다.

개선 사항은 실험실 테스트에서 확인됩니다. 어린이 췌장 절제술은 4-6 년에 완료되었습니다. 필요한 경우 수술을 연기하지 않는 것이 좋습니다. 췌장과 간에서 위험한 변화를 일으킬 수 있기 때문입니다.

합병증을 예방하기 위해 Minkowski-Chauffard 빈혈증에 걸리기 쉬운 사람들은 의사에게 등록해야합니다. 정상 상태에서 적혈구, 빌리루빈 및 헤모글로빈 수준을 유지하려면 환자는 특정 약물과 비타민을 섭취하고 검사를 받아야하며 건강 상태를 모니터링해야합니다. 테스트 결과에 변화가 나타나면 상태가 악화되기 시작합니다.

경미한 빈혈 환자는 6 개월마다 검사하여 혈구 수를 모니터링 할 수 있습니다. 1 년에 한 번이 사람들은 대우를받습니다. 약 20 년 전에 빈혈이 호르몬으로 치료되었지만 현재 의사들은 이러한 접근법이 효과적이지 않다고 믿고 있으므로이 방법에 의지하지 않습니다. 비장 제거 수술을 받으면 예후가 좋습니다. 이 경우, 용혈성 빈혈의 증상은 건강 상태를 방해하거나 악화시키지 않습니다.

다른 질병과 마찬가지로 성공적인 치료를위한 중요한 조건은시기 적절한 진단과 치료입니다. 이런 종류의 빈혈은 스스로 해결하지 못하고 지인이나 인터넷 친구들의 조언을 받아서는 안되며 심각한 건강 악화를 겪고 있습니다.

Minkowski-Chauffard의 빈혈

Minkowski - Chauffard 병은 빈혈 군에 속하는 일반적인 유전병입니다. 다른 이름은 유전 적 구상 세포증과 미세 세포 성의 용혈성 빈혈입니다. 처음으로 병리학은 폴란드 생리 학자 민코프스키 (Minkowski)에 의해 19 세기 말에 기술되었으며 그 다음에 Chauffard 프랑스의 한 의사가 보충했다.

질병은 모든 인종 그룹의 사람들에게 감염되기 쉽지만, 유럽 지역, 특히 북부 지역에서 진단되는 경우가 더 흔합니다. 모든 연령대에서 처음으로 발생할 수 있습니다.

질병에 관하여

이 질병은 적혈구의 질적 인 변화가 특징입니다. 구형을 취하면 즉, 구형 세포가됩니다. 이것은 유 전적으로 결정된 세포막 단백질의 변이 때문입니다. 그 결과 멤브레인의 침투성이 증가하고 너무 많은 나트륨 이온이 적혈구에 들어가고 과도한 물이 축적됩니다. 구형 적혈구는 정상과 달리 양 디스크 모양을 가지므로 혈류의 좁은 장소에서 변형 할 수 없으므로 운동이 느려지고 표면의 일부가 떨어져 나와 미소 구 세포로 점차적으로 사라집니다.

비장의 대 식세포는 파괴 된 spherocytes를 흡수합니다. 비장의 적혈구가 계속해서 붕괴되면 크기가 증가합니다. 또한 혈중 적혈구의 파괴가 증가함에 따라 자유 빌리루빈의 양이 증가하여 대변에서 특별한 담즙 색소로 분비됩니다. 유전성 구상 적혈구 증에 걸린 사람들에서는 대변에서의 수준이 정상보다 훨씬 높을 수 있습니다 - 10 ~ 20 회. 담즙 덕트 및 방광의 담즙 색소 안의 빌리루빈 방출이 증가하여 돌 형성이 시작됩니다.

징후

처음으로 spherocytosis 증상은 신생아부터 모든 연령대에서 느껴질 수 있지만 후기 유치원 및 조기 아동에서는 더욱 두드러진 증상이 더 자주 나타납니다. 어린 소아에서는 미세 소원 세포 성 빈혈이 다른 이유로 검사 중에 종종 진단됩니다. 병리학이 유아기에 나타나기 시작하면, 그 과정이 어려울 것이라고 추정 할 수 있습니다.

임상 양상은 용혈 (적혈구의 파괴)이 얼마나 현저한 지에 달려 있습니다. 급성 증상이 없을 수도 있습니다. 악화되는 동안, 환자는 열, 현기증, 약점, 식욕 상실, 두통 및 피로감 증세를 호소합니다.

Minkowski-Chauffard 병의 증상은 다음과 같습니다 :

• 황달 이것은 종종 오랜 기간 동안 질병의 유일한 징후 인 주요 임상 특징입니다. 그 중증도는 적혈구의 파괴 강도와 빌리루빈과 글루 쿠 론산을 합친 간장의 능력에 달려 있습니다.
• 대변은 stercobilin 함량이 높기 때문에 강렬한 짙은 갈색을.니다.
• 담낭의 공격은 담낭염의 징후뿐만 아니라 담낭에 결석이 형성되는 것과 관련이 있습니다. 돌이있는 담관이 막히면 기계적 황달이 나타나서 다음과 같은 특징적인 증상이 나타납니다. 직접 빌리루빈의 급격한 증가와 소변의 담즙 색소 침착 변색의 변색; 소양증; 온도 상승; 오른쪽 hypochondrium에 통증.
• 확대 비장 (그것은 갈비뼈 아래에서 약 2 ~ 3 센티미터 돌출 함)과 왼쪽 hypochondrium에 무거움.
• 질병의 연장 된 과정으로 간은 크기가 증가 할 수 있습니다 (복잡하지 않은 형태의 구상 세포증, 크기는 정상적으로 유지됩니다).
• 어린이 초기 증상으로는 해골과 얼굴의 골격 (사각형 모양의 타워 두개골, 안장 코, 좁은 눈구멍, 치아의 이상 발달 및 기타 징후)의 진행이 위배됩니다.
• 중년 및 고령자의 경우, 다리의 작은 모세 혈관에 적혈구가 붙어서 생긴 다리의 치유 궤양이 나타날 수 있습니다.
• 빈혈의 중증도는 다를 수 있으며 때로는 증상이 나타나지 않습니다. 가장 흔히 헤모글로빈 수치가 적당히 감소하는 것으로 나타납니다. 심한 빈혈은 보통 급성 질환 기간 동안 표시됩니다.
• 빈혈과 관련하여 심장과 혈관의 작용에 이상 징후가있을 수 있습니다.

유전성 spherocytosis는 병목 현상이없는 기간, 즉 증상이 증가하는 용혈 위기로 대체됩니다.

• 적혈구의 지속적인 파괴로 인해 체온이 증가합니다.
• 황달은 강렬해진다.
• 빈번한 변, 복통, 메스꺼움 및 구토;
• 발작의 출현은 무시 무시한 증상으로 간주됩니다.

모든 환자의 위기 빈도는 다르며 일부에서는 발생하지 않습니다. 용혈성 위기, 주 질병에 걸린 감염, 저체온증 및 여성의 임신을 유발할 수 있습니다.

때로는 빈혈이 잘 보상되므로 환자는 완전한 검사만으로 자신의 질병에 대해 알게됩니다.

사면 기간은 수 주에서 수개월까지 지속될 수 있습니다.

진단

유전 적 구상 세포증의 진단은 병의 유전 적 감수성을 결정하기위한 실험실 연구, 임상 증상 및 환자와의 대화를 토대로 이루어집니다.

용혈성 빈혈, 적혈구의 형태 학적 특징 및 삼투압이 감소되면 진단이 확정됩니다.

유전 적 구상 체증에서 적혈구는 구형이며 직경이 감소하고 두께가 증가하는 반면 평균 세포 부피는 정상적으로 유지됩니다. 헤모글로빈 수준은 일반적으로 정상에 가깝습니다. 백혈구 수의 변화 (백혈구 수식은 왼쪽으로 이동하고 호중구 수위는 상승 함)와 ESR (증가)은 위기 기간에만 관찰되며 혈소판 수치는 정상입니다.

이 질병의 특징적인 증상은 적혈구의 삼투 내성 (내성)의 감소이다. 진단은 유의 한 감소만으로 확인 될 수 있습니다. 명백한 구상 세포증의 경우, 삼투압 저항성은 정상적으로 유지됩니다. 이 경우 적혈구를 매일 배양 한 후 추가적인 실험실 테스트가 필요합니다.

치료

이 질병의 치료는 위기의 빈도, 임상상 및 나이에 달려 있습니다.

용혈성 위기 기간 동안 입원시 보수 치료가 필요합니다. 치료는 저산소증, 고 빌리루빈 혈증, 뇌부종, 고혈당증 및 위기 중에 발생하는 기타 질병 퇴치를 목표로합니다. 치료는 대개 다음과 같이 진행됩니다.

• 심한 빈혈에서 적혈구 수혈이 처방됩니다.
• 위기를 벗어나면 콜레곤 준비가 정해지고식이 요법과 매일의 요법이 확장됩니다.

수술은 빈번한 위기, 심한 빈혈, 간장 복통, 비장의 경색으로 나타납니다. 때로는이 수술과 함께 담낭 제거도 시행됩니다 (담낭 절제술). 수술 전에 심한 빈혈 환자에게 적혈구 수혈을 시행합니다.

일반적으로 수술 후 100 % 회복됩니다. 동시에 적혈구는 병리학 적으로 변화되어 남아 있습니다. 즉, 구형이며 염화 나트륨 용액에 대한 내성이 낮습니다. 적혈구의 파괴가 끝난 것은이 파괴가 일어나는 기관이 없다는 사실 때문입니다.

어떤 경우에는 즉시 수술을해야하며 임신조차 금기 사항이 아닙니다. 그렇지 않으면 담석 질환, 간경변 및 간염이 발생할 수 있습니다.

부모 중 한 사람이 아플 경우, 어린이의 병리 발생 가능성은 50 % 미만입니다.

microspherocytic 빈혈, 특별한식이 요법이 표시됩니다. 환자의식이 요법에는 엽산 함유량이 많은 제품이 있어야합니다. 그것은 먹는 것이 좋습니다 :

• 곡류 : 메밀, 기장, 오트밀;
• 버섯;
• 통 밀 제품,
• 쇠고기 간;
• 치즈;
• 콩, 콩;
• 코티지 치즈;
• 녹색 양파, 꽃 양배추,났습니다 형태로 당근.

결론

유전성 spherocytosis는 불행하게도 예방이 불가능합니다. 질병의 유일한 예방은 용혈 위기 기간 동안 수행 된 치료 활동으로 간주 될 수 있습니다.

Minkowski-Chauffard 질병 : 증상, 치료

민코프 스키 - Chauffard 질환 (유전성 spherocytosis)는 비장 비대 및 구형 적혈구의 존재와 용혈성 빈혈 증상이다 전적으로 결정 병리 적 상태의 그룹을 포함한다. 이 모든 질병은 실제적으로 동일한 임상 상상을 가지고 있지만, 적혈구 막 단백질의 분자 구조 변화의 성격이 서로 다릅니다. 이 병리는 유럽에서 널리 퍼져 있습니다. 발생 빈도는 1 : 2500입니다.

신체에서 일어나는 병리학 적 변화

이 질병은 선천성이며, 일반적으로 유전성입니다. 그것의 발생은 적혈구 막의 단백질 합성에 관여하는 유전자의 돌연변이와 연관되어있다. 상속의 주요 유형은 상 염색체 우성이지만, 열성 유전자를 가진 질병의 전염은 배제되지 않는다.

단백질 분자의 이상 현상은 다를 수 있습니다. 그러나 이것에 상관없이, 모든 환자들은 구형의 적혈구를 가지고 있습니다. 이러한 세포의 주요 특징은 막의 일부가 손실된다는 것입니다. 이뿐만 아니라 멤브레인의 표면을 감소 시키지만, 그 능력은 비장 혈관을 통과 할 때이 파괴 될 때, 1 주에 적혈구 세포의 숫자의 수명 단축을 초래하는 변형된다. 이것은 빈혈의 발달과 혈액 형성의 적혈구 배아의 기능에 대한 보충적인 증진에 기여합니다.

증상

이 질환의 첫 징후는 어린 시절과 성인기 모두에서 발견 될 수 있습니다. 빈혈 증상의 중증도는 병리학 적 과정의 중증도에 달려 있습니다 :

• 어떤 개인에서는이 병리학은 무증상 코스를 가지며 검사 중에 우연히 발견됩니다.
• 다른 사람들을 위해, 그녀는 어린 시절에 데뷔하고 열심히 달립니다.

유전 적 spherocytosis의 주요 임상 특징은 다음과 같습니다 :

• 피부의 창백 및 황색;
• icteric sclera;
• 빈혈 (골수의 강화 된 작용으로 보상되기 때문에 잠시 동안 발견되지 않을 수도 있음);
• 재생 불량 및 용혈 위기;
• 담즙 덕트에 돌 형성;
• 확대 비장;
• 어린이 발달 지연 및 성장 속도;
• 다리의 영양 변화;
• 신체 활동에 대한 내성 감소.

종종 Minkowski-Chauffard 병에는 골격의 이상이 수반됩니다.

• 과격하게;
• 탑 두개골 변형;
• 고딕 양식의 높은 단단한 하늘;
• 치아의 위치를 ​​변경합니다.

환자의 용혈성 위기는 다양한 빈도로 발생할 수 있습니다. 일부에서는 일생 동안 나타나지 않지만 다른 것들은 일 년에 여러 번 기록됩니다. 용혈은 다음과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.

• 급성 전염성 과정;
• 강한 경험;
• 물리적 과부하;
• 과냉각.

이러한 위기는 간염의 전염성이있는 그림과 유사하며 다음과 같이 나타납니다.

파보 바이러스 B19에 감염되면 퇴행성 위기가 발생합니다. 그것은 소아에서 전염성 홍반을 일으키고 열병, 피부 발진, 노인 어린이 및 성인에서의 관절통으로 발생합니다. 이 바이러스는 적혈구를 감염시키고 8-10 일 내에 사망합니다.

• 정상적인 수명의 적혈구 (약 120 일)를 가진 건강한 사람에게서 이러한 감염은 헤모글로빈 수준이 거의 눈에 띄지 않게 감소합니다.
• 유전 spherocytosis 적혈구 환자는 12~14일 살, 그리고 적혈구의 임시 종료 심한 빈혈로 이어집니다.

진단

Minkowski-Chauffard 병의 진단은 적혈구의 형태 학적 변화와 함께 전형적인 임상 징후가있는 환자를 기준으로합니다.

이 병리학에서 빈혈 증후군의 중증도는 다를 수 있습니다. 헤모글로빈 수준은 종종 위기는 100~110g / L로 유지하고, 심한 용혈성 위기 40g / L에 빠진다.

용혈의 정도는 인구 집단의 적혈구 수 (microspherocyte)에 달려있다. 어떤 사람들에게는 많은 것들이 있습니다. 따라서 위기 상황에서 간접 빌리루빈과 망상 적혈구의 수치는 혈액에서 급격히 증가합니다.

유전 적 spherocytosis에서 적혈구의 특징은 다음과 같습니다 :

• 정상 평균 체적을 갖는 미세 세포 증식, 직경의 감소 및 세포 두께의 증가;
• 변경된 적혈구에서의 중앙 깨달음의 부족;
• 삼투 내성이 감소한다.

골수의 세포 구성에 대한 연구에서 적혈구의 원재료 인 혈액 생성의 증가 된 활동과 함께 증식이 나타났다.

그것은 개개의 디스플레이 각각 유전성 spherocytosis 특정되지 않고, 다른 질병에서 발생할 수 있음을 유의해야한다 단지 이들의 조합이 함께 정확한 진단 결과가 나왔다. 그러므로, 그러한 환자들은 다음을 제외시키기 위해 충분히 검사되어야한다.

치료

유전 적 spherocytosis 환자에게 유일한 효과적인 치료법은 췌장 절제술입니다. 그러나 모든 환자에게 해당되는 것은 아닙니다.

• 보상 된 빈혈과 표현되지 않은 용혈 환자에서 비장을 제거하는 것은 바람직하지 않습니다.
• 감염 합병증의 위험이 높기 때문에 10 세 미만의 어린이에게 췌장 절제술을 시행하는 것은 바람직하지 않습니다.

따라서 이러한 유형의 외과 개입에 대해 특정한 징후가 있습니다.

• 잦은 용혈 위기;
• 중증 빈혈;
• 유의 한 고 빌리루빈 혈증;
• 비장의 상당한 크기;
• 발달중인 아동의 지체.

또한 담낭 절제술과 함께 췌장 절제술을 시행합니다.

수술 후 대다수의 환자가 전반적인 상태를 개선하고 황달이 사라지고 적혈구와 헤모글로빈 수치가 정상으로 돌아옵니다. 그러나 합병증도 가능합니다.

• 그러한 사람은 감염의 위험을 증가시키고 폐렴 구균에 대한 항체를 생성합니다. 따라서 수술 전에이 병원체에 대한 백신 접종을 실시한 후 광범위한 항생제를 처방합니다.
• 비장을 제거한 후 또 다른 이상 반응은 혈소판 수가 증가하고 혈전증 위험이 높을 수 있습니다. 수술 후 기간의 후자의 예방을 위해 환자들은 disaggregants를받는 것이 좋습니다.

재생 불량성 위기에서 적혈구 수혈이 지시됩니다.

연락 할 의사

Minkowski-Chauffard 병 환자는 혈액 학자에 의해 관찰됩니다. 또한, 당신은 hepatologist와 외과의를 상담해야 할 수도 있습니다.

Minkowski-Chauffard 병은 환자의 삶의 질을 크게 떨어 뜨릴 수 있습니다. 조기 진단과 정확한 치료만으로 불쾌한 증상을 제거하고 삶과 건강에 대한 예후를 향상시킬 수 있습니다.