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고혈압

무과립구증이란 무엇인가 - 원인, 증상 및 치료

이게 뭐야? 무과립구증은 병리학 적 증상이며, 주요 진단 기준은 과립구 분율로 인해 백혈구의 전체 수준 (총 수식)이 1 / 109 / l로 감소한다는 진단 기준입니다.

Granulocytes은 핵을 포함하는 백혈구의 인구입니다. 차례로 이들은 호염기구, 호중구 및 호산구의 세 하위 집단으로 나뉘어진다. 그들 각각의 이름은 생화학 적 구성을 나타내는 염색의 특성 때문입니다.

조건 적으로 호중구가 항생제 내성 인 호산구 - 항 기생충을 제공하는 것으로 간주됩니다. 따라서 환자 삶의 위협에 대한 가장 중요한 요소는 다양한 감염에 저항하는 능력의 갑작스런 상실입니다.

무과립구증의 원인

면역계의 기능에있는 증후군의자가 면역 형태가 특정 장애를 일으키면 그 결과로 과립구를 공격하는 항체 (소위자가 항체)가 생성되어 사망하게됩니다.

질병의 일반적인 원인 :

  1. Epstein-Barr 바이러스, cytomegalovirus, 황열병, 바이러스 성 간염으로 인한 바이러스 성 감염은 보통 중등도 호중구 감소증을 동반하지만, 일부 경우에는 무과립구증이 발생할 수 있습니다.
  2. 전리 방사선 및 방사선 요법, 화학 물질 (벤젠), 살충제.
  3. 자가 면역 질환 (예 : 홍 반성 루푸스,자가 면역 갑상선염).
  4. 심한 일반화 된 감염 (박테리아 및 바이러스 성).
  5. 비운
  6. 유전 질환.

약제는 직접 조혈 억제 (cytostatics, 발 프로 산, 카르 바 마제 핀, 베타 - 락탐 항생 물질) 또는 합텐 (금 제제, 항 갑상선 약물, 등)로서 작용에 의한 무과립구증을 일으킬 수있다.

양식

Agranulocytosis는 선천적이며 획득 된 것입니다. 선천성은 유전 적 요인과 관련이 있으며 극히 드문 경우입니다.

획득 된 무과립구증의 형태는 1,300 명당 1 건의 빈도로 발견됩니다. Granulocytes의 죽음의 밑에 병적 인 기계 장치의 특성에 따라서, 그것의 뒤에 오는 유형은 구별된다 상기에 기술되었다 :

  • 골수 독성 (세포 독성 질환);
  • 자가 면역;
  • haptenic (약용).

또한 무과립구증의 발생 원인을 밝힐 수없는 진부한 (특발성) 형태가 알려져 있습니다.

무과립구증 (agranulocytosis) 과정의 특성상 급성 및 만성적입니다.

무과립구증의 증상

증상은 혈액 중 항 백혈구 항체의 함량이 일정한 한계에 도달 한 후에 발생하기 시작합니다. 이와 관련하여 무과립구증이 나타날 때, 그 사람은 주로 다음과 같은 증상들에 관심이 있습니다 :

  • 가난한 일반적인 복지 - 심각한 약점, 가볍고 발한;
  • 발열 (39º-40º), 오한;
  • 입안의 궤양, 편도선 및 연한 구개의 출현. 이 경우, 사람은 인후통을 느끼고, 그가 삼키는 것이 어렵고, 타액 분비가 나타납니다.
  • 폐렴;
  • 패혈증;
  • 소장의 궤양 성 병변. 환자는 bloating을 느낀다, 그는 느슨한 발판을 가지고 있고, 복통을 경련시키고있다.

무과립구증의 일반적인 발현 이외에, 혈액 검사에서 변화가 발생합니다 :

  • 인간에서는 총 백혈구 수가 급격히 감소합니다.
  • 호중구의 수준이 떨어지면 완전한 결핍이 일어난다.
  • 상대적 림프구 증가;
  • ESR 증가.

인간에서 무과립구증의 존재를 확인하기 위해 골수 연구를 처방합니다. 진단 후, 다음 단계가 시작됩니다 - 무과립구증의 치료.

무과립구증의 진단

무과립구증의 발병 위험은 심각한 감염성 질환을 앓고 방사선, 세포 독성 또는 다른 약물 요법을 받으면서 콜라겐 혈증을 앓고있는 환자들로 구성됩니다. 임상 자료를 토대로 볼 때, 고열, 궤양 성 괴사 성 병변 및 눈에 띄는 점막과 출혈성 증상의 병용은 진단 적 가치가있다.

무과립구증을 확인하는데 가장 중요한 것은 일반적인 혈액 검사와 골수 천자입니다. 회화 특징 말초 혈액 백혈구 (1-2h109 / l), 과립구 (이하 0,75h109 / l) 또는 무과립구증, 심각한 정도의 가벼운 빈혈 - 혈소판. 골수 검사에서 골수 기질 세포 수의 감소, 호중구 균의 세포 성숙의 수와 파괴의 감소, 많은 수의 형질 세포와 거핵 세포의 존재가 밝혀졌다. 무과립구증의자가 면역 특성을 확인하기 위해 항 풍성체 항체가 검출됩니다.

무과립구증을 앓고있는 모든 환자는 흉부 X 선 검사를 받고, 멸균을위한 반복 혈액 검사, 생화학 적 혈액 검사, 치과 의사와 이비인후과 의사와의 상담을받는 것으로 나타났습니다. 분화성 무과립구증은 급성 백혈병, 저산소 성 빈혈에서 필요합니다. HIV 지위의 제거 또한 필요합니다.

합병증

골수 독성 질병에는 다음과 같은 합병증이있을 수 있습니다.

  • 폐렴.
  • 패혈증 (혈액 중독). 종종 포도상 구균 성 패혈증이 있습니다. 환자의 삶에 가장 위험한 합병증.
  • 장의 천공. 회장은 관통 구멍의 형성에 가장 민감합니다.
  • 장 점막의 심한 붓기. 동시에, 환자는 장 폐색이 있습니다.
  • 급성 간염. 종종 치료 중 상피 간염이 형성됩니다.
  • 괴사의 형성. 감염성 합병증을 언급합니다.
  • 패혈증 환자가 골수 독성 유형의 질병에 걸릴수록 증상을 없애는 것이 어렵습니다.

질병이 합텐 (haptens)에 의해 유발되거나 약한 면역으로 인해 발생하면 질병의 증상이 가장 분명하게 나타납니다. 감염을 일으키는 원인 중에는 슈도모나스 (pseudomonas) 또는 대장균 (E.coli)을 포함하는 부생 식물 (saprophytic flora)이있다. 이 경우 환자는 중독성이 강하고 온도는 40-41도까지 올라갑니다.

무과립구증을 치료하는 방법?

각각의 경우에 무과립구증의 기원, 중증도, 합병증의 유무, 환자의 일반적인 상태 (성별, 연령, 합병증 등)가 고려됩니다.

무과립구증이 감지되면 여러 가지 조치를 포함하여 복잡한 치료가 나타납니다.

  1. 병원의 혈액학 부서의 입원.
  2. 환자는 정기적으로 공기 소독이 이루어지는 상자가있는 방에 놓습니다. 완전히 멸균 된 상태는 박테리아 또는 바이러스 감염으로 인한 감염을 예방하는 데 도움이됩니다.
  3. 괴사 성 장 질환 환자에게는 비경 구 영양이 필요합니다.
  4. 주의 깊은 구강 관리는 멸균 제로 자주 씻어냅니다.
  5. 부조화 요법은 방사선 요법의 종결과 세포 분열증의 도입과 같은 원인 인자를 제거하는 것을 목표로합니다.
  6. 항생제 치료는 화농성 감염 및 심각한 합병증이있는 환자에게 처방됩니다. 이를 위해서는 두 가지의 광범위한 약물, 즉 "네오 마이신", "폴리 믹신", "올레 트린"을 한꺼번에 사용하십시오. 치료는 항진균제 - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole"으로 보충됩니다.
  7. 백혈구 집중 수혈, 골수 이식.
  8. 고용량의 glucorticoids 사용 - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
  9. leukopoiesis의 자극 - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. 해독 - "Hemodez", 포도당 용액, 등장 성 염화나트륨 용액, "링거"용액의 비경 구 투여.
  11. 빈혈의 교정 - 예를 들면. IDA 철 준비를위한 : "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. 출혈성 증후군 - 혈소판 수혈의 치료, "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola"의 도입.
  13. Levorin 용액으로 구강을 치료하고 바다 벅 소유로 궤양을 윤활합니다.

질병 치료를위한 예후는 일반적으로 유리합니다. 조직 괴사와 전염성 궤양의 증상을 악화시킬 수 있습니다.

예방 조치

무과립구증의 예방은 주로 이전에 환자의 면역성 무과립구증 현상을 일으킨 약물의 ​​반복 사용을 제외하고 골수 독성 약물 치료 과정에서 철저한 혈액 학적 관리를 수행하는 것으로 구성됩니다.

중증의 패혈증 합병증의 발생, 합창 ​​세포 사구체 증식의 재발견으로 바람직하지 않은 예후가 관찰됩니다

무과립구증

무과립구증은 말초 혈액의 세포 요소 중 호중구 과립구의 급격한 감소 또는 부재에 기초한 임상 - 혈액 학적 증후군입니다. 무과립구증에는 감염성 과정, 편도선염, 궤양 성 구내염, 폐렴, 출혈성 증상의 발생이 동반됩니다. 합병증 중 빈번한 패혈증, 간염, 종격동 염, 복막염이 있습니다. 무과립구증의 진단에있어서 가장 중요한 것은 hemogram, 골수 천자, antineutrophil 항체의 검출이다. 이 치료는 무과립구증의 원인을 제거하고, 합병증을 예방하고, 혈액 생성을 회복시키는 데 그 목적이 있습니다.

무과립구증

무과립구증은 다수의 독립적 인 질병에서 발달하고, 과립구의 수가 감소하거나 사라지는 것을 특징으로하는 말초 혈액 패턴의 변화입니다. 혈액학에서 무과립구증은 혈액 중 과립구 수가 0.75 x 109 / l 미만이거나 1 x 109 / l 미만의 총 백혈구 수가 감소한 것을 의미합니다. 선천성 무과립구증은 극히 드문 경우입니다. 획득 한 상태는 1200 명의 사람들 당 1 건의 빈도로 진단됩니다. 여성은 남성보다 2-3 배 더 무과립구증으로 고통받습니다. 일반적으로 증후군은 40 세의 나이에 발견됩니다. 현재, 의료 행위에서의 세포 독성 치료법의 광범위한 사용 및 다수의 새로운 약리학 적 약제의 출현으로 인해, 무 과립구증의 발병률이 현저하게 증가 하였다.

무과립구증의 분류

우선, 무과립구증은 선천성과 후천성으로 구분됩니다. 후자는 독립적 인 병적 상태이거나 다른 증후군의 징후 중 하나 일 수 있습니다. 주요 병원성 인자는 골수 독성, 면역 합텐 및자가 면역 무과립구증이다. 원인 불명의 특발성 (유전자) 형태도 분리됩니다.

임상 경과의 특성에 따라 급성 및 재발 성 (만성) 무과립구증을 구분합니다. 무과립구증의 중증도는 혈액 중 과립구 수에 따라 달라지며 (1.0 ~ 0.5x10 9 / l의 과립구 수준에서), 중등도 (0.5x10 9 / l 미만 수준) 또는 심한 경우 (혈액에서 과립구가 완전히없는 상태) ).

신체에서 과립구의 역할

과립구는 백혈구라고 부르며 세포질에서는 염색되면 특정 세분성 (과립)이 결정됩니다. 과립구는 골수에서 생산되므로 골수 계열의 세포에 속합니다. 그들은 가장 큰 그룹의 백혈구를 구성합니다. 과립의 얼룩의 특성에 따라,이 세포들은 호중구, 호산구 및 호염기구로 나뉘며 신체의 기능이 다릅니다.

호중구 과립구의 비율은 모든 백혈구의 50-75 %를 차지합니다. 그 중 성숙한 분절 (정상 45-70 %)과 미성숙 찔린 호중구 (정상 1-6 %)가 있습니다. 증가 된 호중구 수를 특징으로하는 상태를 호중구 증가증이라고 부릅니다. 호중구 수가 감소한 경우 호중구 감소증 (과립구 감소증)이 있으며, 결핍 된 경우 무과립구증이 발생합니다. 몸에서 호중구 과립구는 감염 (주로 미생물 및 곰팡이)에 대한 주요 보호 인자 역할을합니다. 감염 인자가 도입되면 호중구가 모세 혈관 벽을 통해 이동하여 조직 내로 감염 부위로 들어가고, 효소로 박테리아를 탐식하고 파괴하여 국소 염증 반응을 활발하게 형성합니다. 무과립구증 (agranulocytosis)은 전염성 병원균의 도입에 대한 신체의 반응이 효과적이지 않아 치명적인 패혈증 합병증이 발생할 수 있습니다.

무과립구증의 원인

골수 내 골수 형성 (myelopoiesis)의 전구 세포 (progenitor cell) 생성 억제로 인해 골수 독성 무과립구증이 발생합니다. 동시에 림프구, 망상 적혈구 및 혈소판 수치의 감소가 혈액에 나타납니다. 이러한 유형의 무과립구증은 전리 방사선, 세포 증식 억제제 및 기타 약리학 적 약제 (chloramphenicol, streptomycin, gentamicin, penicillin, colchicine, aminazine) 등에 노출되었을 때 발생할 수 있습니다.

면역성 무과립구증은 신체의 항체 형성과 관련이 있으며, 그 작용은 자체 백혈구에 대항합니다. hapten 면역 agranulocytosis의 발생은 sulfonamides, 피라 졸론의 NPVS 유도체 (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), haptens로 작용하는 결핵, 당뇨병, 기생충 감염의 치료를위한 약물의 사용을 유발합니다. 그들은 혈액 단백질 또는 백혈구 막과 복합체를 형성하여 인체가 항체를 생성하기 시작하는 항원이 될 수 있습니다. 후자는 백혈구 표면에 고정되어 사망합니다.

자가 면역 무과립구증의 근본은 면역 계통의 병리학 적 반응이며 항균성 항체가 형성됨을 의미합니다. 이런 종류의 무과립구증은자가 면역 갑상선염, 류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 기타 콜라 게 네스에서 발견됩니다. 일부 전염성 질병 (인플루엔자, 전염성 단핵구증, 말라리아, 황열병, 장티푸스, 바이러스 성 간염, 소아마비 등)에서 발생하는 무과립구증 또한 면역 질환입니다. 심한 호중구 감소증은 만성 림프 구성 백혈병, 재생 불량성 빈혈, Felty 증후군을 나타낼 수 있으며 혈소판 감소증 또는 용혈성 빈혈과 병행하여 발생합니다. 선천성 무과립구증은 유전 질환의 결과입니다.

무과립구증의 과정을 수반하는 병리학 적 반응은 대부분 피부, 구강 점막 및 인두의 궤양 - 괴사 성 변화이며, 드물게 결막 충치, 후두, 위 등이 있습니다. 궤양 성 궤양은 장 점막에서 발생할 수 있으며, 장 벽의 천공, 장 출혈의 발병을 일으 킵니다. 방광과 질의 벽에. 괴사의 영역의 현미경 검사는 호중구 과립구가 존재하지 않음을 나타낸다.

무과립구증의 증상

면역 무과립구증의 클리닉은 골수 독성 및자가 면역 변이와 달리 대개 병리학 적 증상이 나타나고 점진적으로 진행되는 경우 급성으로 진행됩니다. 무과립구증의 조기 증상은 발열 (39-40 ° C), 심각한 약화, 창백, 발한, 관절통을 포함합니다. 입과 인두 점막의 궤양 - 괴사 과정 (치은염, 구내염, 인두염, 편도선염), 구 개수의 괴사, 부드럽고 입가심이 특징입니다. 이러한 변화에는 타액 분비, 인후통, 연하 장애, 씹는 근육 경련이 동반됩니다. 국소 림프절염이 주목되며 간과 비장이 적당히 확대됩니다.

골수 독성 무과립구증의 경우 출혈성 잇몸, 비 출혈, 멍과 혈종, 혈뇨가 나타나는 중등도의 출혈성 증후군이 전형적입니다. 장의 패배로 괴사 성 장 병증이 나타나며, 증상이 복부 통증, 설사, bloating을 경련시키고 있습니다. 심한 형태에서는 장의 천공과 같은 합병증, 복막염이 가능합니다.

환자의 무과립구증이 출혈성 폐렴을 경험할 수 있으며 폐의 농양과 괴저에 의해 복잡해집니다. 동시에 물리적 및 방사선 학적 데이터는 극히 드물다. 가장 흔한 합병증 중에는 부드러운 입천장의 천공, 패혈증, 종격동 염, 급성 간염이 있습니다.

무과립구증의 진단

무과립구증의 발병 위험은 심각한 감염성 질환을 앓고 방사선, 세포 독성 또는 다른 약물 요법을 받으면서 콜라겐 혈증을 앓고있는 환자들로 구성됩니다. 임상 자료를 토대로 볼 때, 고열, 궤양 성 괴사 성 병변 및 눈에 띄는 점막과 출혈성 증상의 병용은 진단 적 가치가있다.

무과립구증을 확인하는데 가장 중요한 것은 일반적인 혈액 검사와 골수 천자입니다. 말초 혈액의 패턴은 백혈구 감소증 (1-2x10 9 / l), 과립구 감소증 (0.75x10 9 / l 미만) 또는 무과립구증, 중등도 빈혈 및 심한 정도의 혈소판 감소증을 특징으로합니다. 골수 검사에서 골수 기질 세포 수의 감소, 호중구 균의 세포 성숙의 수와 파괴의 감소, 많은 수의 형질 세포와 거핵 세포의 존재가 밝혀졌다. 무과립구증의자가 면역 특성을 확인하기 위해 항 풍성체 항체가 검출됩니다.

무과립구증을 앓고있는 모든 환자는 흉부 X 선 검사를 받고, 멸균을위한 반복 혈액 검사, 생화학 적 혈액 검사, 치과 의사와 이비인후과 의사와의 상담을받는 것으로 나타났습니다. 분화성 무과립구증은 급성 백혈병, 저산소 성 빈혈에서 필요합니다. HIV 지위의 제거 또한 필요합니다.

무과립구증의 치료 및 예방

무과립구증이 확인 된 환자는 혈액학 부서에 입원해야합니다. 환자는 정기적 인 석영 치료가 실시되고 방문이 제한되며 의료 직원은 모자, 마스크 및 신발 커버에서만 작동하는 무균 상태의 격리 병동에 배치됩니다. 이러한 조치는 감염성 합병증을 예방하기위한 것입니다. 괴사 성 장 질환의 경우, 환자는 비경 구 영양으로 전환됩니다. 무과립구증 환자는 신중한 구강 관리가 필요합니다 (잦은 구강 소독액, 점막 윤활).

무과립구증의 치료는 원인 인자 (골수 독성 약물 및 화학 물질의 폐지 등)의 제거로 시작됩니다. 화농성 감염 예방을 위해 비 흡수성 항생제와 항진균제가 처방됩니다. 출혈 증후군에 대한 면역 글로블린 및 항스타 필로 코 플라즈마, 백혈구 대량 수혈 및 혈소판 질량의 정맥 투여가 나타났습니다. 무과립구증의 면역 및자가 면역 성질에서, glucorticoids는 고용량으로 투여됩니다. 혈액 중의 CIC 및 항체 존재 하에서, 혈장 제거가 수행된다. 무과립구증의 복잡한 치료에서 백혈구 자극제가 사용됩니다.

무과립구증의 예방은 주로 이전에 환자의 면역성 무과립구증 현상을 일으킨 약물의 ​​반복 사용을 제외하고 골수 독성 약물 치료 과정에서 철저한 혈액 학적 관리를 수행하는 것으로 구성됩니다. 중증의 패혈증 합병증의 발생, 합창 ​​세포 사구체 증식의 재발견으로 바람직하지 않은 예후가 관찰됩니다

무과립구증

무과립구증은 임상 적 및 실험실 증후군이며, 주요 증상은 말초 혈액에서 호중구 과립구의 급격한 감소 또는 완전 결핍으로 구성되며 이는 곰팡이 및 박테리아 감염에 대한 신체의 감수성 증가를 동반합니다.

Granulocytes는 세포질에서 염색 될 때 특정한 과립 (세분성)이 보이게되는 가장 많은 수의 백혈구 그룹입니다. 이 세포들은 골수에서 생산되며 골수에서 생산됩니다. 과립구는 감염으로부터 신체를 보호하는 데 적극적으로 작용합니다. 감염 물질이 조직을 관통 할 때 혈류에서 모세 혈관 벽을 통해 이동하여 염증의 집중으로 돌입합니다. 여기에서 박테리아 나 곰팡이를 흡수 한 다음 효소로 파괴합니다. 지시 된 과정은 국소 염증 반응의 형성을 유도한다.

무과립구증 (agranulocytosis)은 신체가 감염에 저항 할 수 없기 때문에 종종 패혈증 합병증의 원인이됩니다.

남성의 무과립구증은 여성보다 2-3 배 정도 덜 진단됩니다. 40 세가 넘는 사람들이 가장 감염되기 쉽습니다.

이유

면역계의 기능에있는 증후군의자가 면역 형태가 특정 장애를 일으키면 그 결과로 과립구를 공격하는 항체 (소위자가 항체)가 생성되어 사망하게됩니다. 자가 면역 무과립구증은 다음과 같은 질병의 배경에 대해 발생할 수 있습니다 :

  • 자가 면역 갑상선염;
  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 류마티스 성 관절염 및 기타 유형의 콜라겐 혈증이 있습니다.

감염성 질환의 합병증으로 발전하는 무과립구증은 특히 면역 질환입니다.

  • 소아마비;
  • 바이러스 성 간염;
  • 장티푸스 열;
  • 황열병;
  • 말라리아;
  • 전염성 단핵구증;
  • 독감.
무과립구증 (agranulocytosis)은 신체가 감염에 저항 할 수 없기 때문에 종종 패혈증 합병증의 원인이됩니다.

현재, 무과립구증의 합텐형은 종종 진단된다. Haptens는 분자량이 10,000 Da를 넘지 않는 화학 물질입니다. 여기에는 많은 약물이 포함됩니다. Haptens 자체는 면역 원성을 가지지 않고 항체와 결합한 후에 만이 특성을 획득합니다. 그 결과 생성 된 화합물은 과립구에 독성 영향을 미쳐 사망을 초래할 수 있습니다. 일단 개발되면, hapten agranulocytosis는 동일한 hapten (약물)을 복용 할 때마다 반복됩니다. 무과립구증의 가장 흔한 원인은 약물이 될 haptenated Diakarb, Amidopyrine, Antipyrin, Analgin, 아스피린, 이소니아지드, 메프 로바 메이트, 페닐 부타 존의 페나 세틴, 인도 메타 신, 프로 카인 아미드, 레바 미솔, 메티 실린, Bactrim 및 기타 설폰, leponeks, 클로로퀸, 바르비 투르 산염.

골수 독성 무과립구증은 골수에서 발생하는 골수 형성 과정의 파괴로 인해 발생하며 선조 세포의 생산 억제와 관련됩니다. 이 형태의 발달은 세포 독성 약물, 전리 방사선 및 특정 약물 (페니실린, 겐타 마이신, 스트렙토 마이신, 레보 마이 세틴, 아미나 진, 콜히친)의 신체에 미치는 영향과 관련됩니다. 혈액 속의 골수 독성 무과립구증이 과립구뿐만 아니라 혈소판, 망상 적혈구, 림프구의 수를 감소 시키므로이 상태를 세포 독성 질환이라고합니다.

감염성 및 염증성 질환의 위험을 줄이기 위해 무과립구증이 확인 된 환자는 혈액학 단위의 무균 적 단위로 치료됩니다.

양식

Agranulocytosis는 선천적이며 획득 된 것입니다. 선천성은 유전 적 요인과 관련이 있으며 극히 드문 경우입니다.

획득 된 무과립구증의 형태는 1,300 명당 1 건의 빈도로 발견됩니다. Granulocytes의 죽음의 밑에 병적 인 기계 장치의 특성에 따라서, 그것의 뒤에 오는 유형은 구별된다 상기에 기술되었다 :

  • 골수 독성 (세포 독성 질환);
  • 자가 면역;
  • haptenic (약용).

또한 무과립구증의 발생 원인을 밝힐 수없는 진부한 (특발성) 형태가 알려져 있습니다.

무과립구증 (agranulocytosis) 과정의 특성상 급성 및 만성적입니다.

징후

무과립구증의 첫 증상은 다음과 같습니다.

  • 심각한 약점;
  • 피부의 창백;
  • 관절 통증;
  • 과도한 발한;
  • 증가 된 체온 (39-40 ° C까지).

구강 및 인두의 점막의 궤양 - 괴사 성 병변으로 다음과 같은 질병의 형태를 나타낼 수 있습니다.

  • 인후염;
  • 인두염;
  • 구내염;
  • 치은염;
  • 하드 및 소프트 입천장, 목란의 괴사.

이러한 과정은 씹는 근육의 경련, 삼키는 어려움, 목의 통증, 늘어난 침을 동반합니다.

무과립구증이 비장과 간장을 증가 시키면 국소 림프절염이 발생합니다.

골수 독성 무과립구증의 특징

골수 독성 무과립구증의 경우, 상기 증상뿐만 아니라 중증의 출혈 증후군이 특징 인 :

  • 혈종 형성;
  • 코피
  • 잇몸 출혈 증가;
  • 혈뇨;
  • 혈액으로 또는 "커피 찌꺼기"의 형태로 구토하는 것;
  • 변 또는 검은 색 tarry 변 (melena)에서 보이는 주홍색 피.
참조 :

진단

무과립구증을 확인하기 위해 완전한 혈구 수와 골수 천자를 시행합니다.

일반적으로 혈액 분석은 백혈구의 총 수가 1-2 x 109 / l (규범은 4-9 x 109 / l)을 넘지 않는 심각한 백혈구 감소증에 의해 결정됩니다. 동시에, 과립구는 전혀 검출되지 않거나, 그 수는 0.75 x 109 / l (표준은 전체 백혈구 수의 47-75 %) 미만이다.

밝혀진 골수 세포 구성 연구 :

  • myelokaryocytes의 수가 감소;
  • 거핵구 및 형질 세포의 수의 증가;
  • 호중구 성 세균의 세포 수의 감소 및 성숙 장애

자가 면역 무과립구증을 확인하기 위해 항 풍성체 항체의 존재 여부가 결정됩니다.

무과립구증이 발견되면 환자는 이비인후과 의사와 치과 의사의 진찰을 받아야합니다. 또한 그는 불임, 생화학 적 혈액 검사 및 흉부 X 선 검사를 위해 3 배 혈액 검사를 받아야합니다.

무과립구증은 저산소 성 빈혈, 급성 백혈병, HIV 감염과의 감별 진단을 필요로합니다.

무과립구증은 선천적이고 후천적이며, 첫 번째 형태는 극히 드문 현상으로 유전 인자에 기인합니다.

치료

무과립구증이 확인 된 환자는 혈액학 부서의 무균 부대에서 치료되어 감염성 및 염증성 합병증의 위험을 유의하게 감소시킵니다. 첫 번째 단계는 agranulocytosis의 원인을 확인하고 제거하는 것입니다 (예 : 세포 분열 촉진제를 취소하려는 경우).

면역 성의 무과립구증, 다량의 글루코 코르티코이드 호르몬을 처방해야 할 때, 혈장 제거가 수행됩니다. 백혈구 대량 수혈, 포도상 구균 (antistaphylococcal) 혈장 및 면역 글로블린의 정맥 내 투여가 제시되어있다. 골수에서 과립구 생성을 증가 시키려면 백혈구 자극제를 사용해야합니다.

방부제로 입을 정기적으로 헹구는 것도 처방됩니다.

괴사 성 장염이 발생하면 환자는 비경 구 영양 (영양소는 아미노산, 포도당, 전해질 등을 함유 한 용액의 정맥 내 주입으로 투여 됨)으로 옮겨집니다.

항생제와 항진균제는 2 차 감염을 예방하는 데 사용됩니다.

예후는 심한 패혈증 상태의 발달과 더불어 합창 무과립구증의 반복 된 발작의 경우에 유의하게 악화된다.

예방

처방전과 조심스럽게 혈액 학적 조절을하지 않으면 골수 독성 효과가있는 약물을 복용하는 것이 용납 될 수 없습니다.

hapten agranulocytosis 에피소드가 기록되면 발달을 유발 한 약물을 복용하지 않아야합니다.

결과 및 합병증

무과립구증의 가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

예후는 심한 패혈증 상태의 발달과 더불어 합창 무과립구증의 반복 된 발작의 경우에 유의하게 악화된다.

Agranulocytosis 무엇입니까

무과립구증은 말초 혈액으로부터 무과립구가 부분적으로 또는 완전히 사라짐과 함께 임상 - 혈액 학적 증후군입니다. 무과립구증은 골수 독성과 면역의 두 가지 유형입니다. 첫 번째는 단일 과립구의 보존으로 특징 지어지며 세포 증식 성 질환이라고합니다.

골수 독성 무과립구증

이 질환은 골수에서의 과립구 형성의 파괴 또는 골수 또는 말초 혈액에서의 이들의 죽음의 결과로서 발생한다. 골수 형성 및 세포 증식 억제 화학 요법 약물 (cyclophosphamide, myelosan, chlorbutin 등), 전리 방사선의 영향으로 골수 조혈의 억제 및 과립구 분화의 중단으로 인해 골수 독성 무과립구증이 발생합니다.

혈액 생성은 또한 급성 백혈병, 골수 및 육종의 암전이에서도 억제됩니다. Chloramphenicol agranulocytosis는 약물을 용해성 형태로 바꾸고 신체에서의 제거를 보장하는 효소 결핍의 결과로 발생합니다.

신생아는 chloramphenicol 및 sulfa 약물에 대한 감수성이 증가합니다. 이는 발 페노피아에 의해 특징 지어지기 때문입니다.

면역성 무과립구증의 원인

면역성 무과립구증의 원인은 불완전 항원 또는 합텐 (amidopirin, analgin, sulfonamides, arsenic, mercury diuretic, quinine, ftivazid 등) 인 약물의 섭취입니다.

백혈구 표면에 국한된 항원과 항체가 결합한 결과 응집 (접착 및 침강), 용해 (파괴) 및 세포 사멸이 발생합니다. 면역성 무과립구증은 모든 면역 질환과 마찬가지로 복용 된 약물의 복용량에 관계없이 빠른 발달을 특징으로합니다.

또한, 면역 무과립구증의 원인은 류마티스 성 다발성 관절염이나 전신성 홍 반성 루푸스 같은 큰 콜라 게 네즈에서 항 백혈구자가 항체의 혈액에 나타날 수 있습니다.

무과립구증의 증상

무과립구증의 증상은 혈액에서 항 백혈구 항체의 함량이 일정한 한계에 도달 한 후에 나타납니다. 이 과정은 체온의 강한 증가를 동반합니다. 실험실 연구에 따르면 말초 혈액에 과립구가 전혀없고 ESR이 증가한 것으로 나타났습니다. 또한 일부 환자에게는 비장이 확대됩니다.

골수 독성 및 면역 무과립 세포는 임상 적 증상이 다양합니다. 골수 독성 무과립구증은 느린 발달이 특징입니다. 초기 단계에서이 질환은 무증상입니다. 질병의 존재에 대한 의혹은 실험실 조사에서만 가능하며, 백혈구 수의 감소를 보여줍니다.

일반적으로 백혈구 감소증은 혈소판 감소증과 망상 적혈구 감소증을 동반하며 적혈구 감소증이 발생합니다. 세포 증식 성 질병은 구강, 발현이 구내염, 부종,과 각화증, 심한 괴사 및 혈액 학적으로 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 망상 적혈구 수 감소와 함께 나타나는 두 가지 증후군의 순차적 발달을 특징으로합니다.

심각한 질병 경과의 경우, 혈소판 수는 심각한 한계로 감소되며, 이는 주사 부위 및 부상에서의 출혈 및 출혈을 동반합니다. 다량의 세포 증식 억제제는 세포 증식 성 장염, 대장염, 식도염, 위염, 괴사 성 장염 같은 합병증을 일으킨다.

후자의 질병은 위장관의 상피에 대한 세포 증식의 손상 효과의 결과로서 발생한다. 괴사 성 장 질환으로 내인성 그람 음성균 장내 세균이 활성화됩니다. 이 질병의 증상은 장염의 임상 증상과 유사합니다 : 발열, 혈압 강하, 출혈 증후군.

또한, 세포 증식 성 질환은 종종 폐렴으로 복잡합니다. haptenic 그룹의 약물 치료로 인한 면역성 무과립구증은 급성 발병이 특징입니다. 혈소판, 림프구 및 망상 적혈구 감소를 동반하지 않는 과립구 감소증 또는 무과립구증은 약물 복용 직후에 발생합니다.

환자의 혈액의 병리학 적 변화로 인하여 체온이 빠르게 상승하고 미생물 합병증 (협심증, 폐렴, 구내염 등)이 발생합니다. 무과립구증의 재발로 골수의 세포질이 감소하고 결국 파괴됩니다.

적절한 치료 후에 나타나는 회복 기간 동안 반응성 백혈구 증은 좌측으로 이동하는 특징이 있습니다. 이러한 종류의 백혈구 증가로 백혈구 수가 1 μl에서 15-20 x 103 또는 1 mm3에서 15 000-20 000으로 증가합니다. 전 골수 세포와 골수 세포의 함량이 증가하면 골수에서 관찰되어 회복을 나타냅니다.

치료

무과립구증 환자는 자외선 공기 살균이 수행되는 격리 된 방에서 입원 치료를받는 것으로 나타났습니다. 괴사 성 장염은 절식, 비경 구 영양을 의미합니다. 또한 환자는 비 흡수성 항생제를 사용하여 장의 점막을 조심스럽게 관리해야합니다.

환자의 체온이 38 °까지 올라가면 그는 하루 2 ~ 3 그램의 세모린과 80mg의 갈라 마이신을 처방 받게됩니다. 또한 carbenicillin의 정맥 내 투여가 나타나 있으며 하루 복용량이 30g에 달할 수있다. 치료는 5 일 이상 진행된다.

세포 증식 성 질환의 세균성 합병증이있는 경우, 그람 음성균뿐만 아니라 그람 양성균뿐만 아니라 곰팡이를 억제하는 항생제가 처방됩니다. 글루코 코르티코이드 약물은이 경우에는 사용되지 않습니다. 또한, 증상 치료가 수행됩니다.

온도가 상승하면 심장 혈관계, 스트로 판틴, 적혈구 및 혈소판 수혈 (일주일에 1-2 회)의 장애에 대해 항진균제가 처방됩니다.

혈소판 수혈은 혈소판 감소증의 예방 및 치료에 매우 중요합니다. 이 절차는 내부 출혈이 감지되었을 때뿐만 아니라 가슴과 얼굴의 피부에 작은 출혈이있을 때도 처방됩니다.

세포 증식 억제제로 치료하는 과정에서 세포 증식 성 질환을 예방하려면 정기 혈액 모니터링, 특히 백혈구 수를 일주일에 2 ~ 3 회 이상 수행해야합니다.

백혈구 수준을 낮추는 경우 약물 용량을 2 배 줄입니다. 설사, 황달, 발열, 구내염의 경우 치료를 중단해야합니다.

감염 합병증 예방에 특히 중요한 것은 환자에게 무균 상태를 만드는 것입니다. 면역성 무과립구증의 징후가 나타나면 즉시 질병의 원인 인 약물 - 합텐 (hapten)의 사용을 중단해야합니다.

혈액 내 항체 형성을 막기 위해 환자는 글루코 코르티코이드 스테로이드 (prednisone, triamcilone 또는 그 유사체)를 처방받습니다. 이 약물의 복용량의 급성기에는 상당히 높아야합니다. 예를 들어,이 경우 prednisone의 일일 투여 량은 60-80 mg입니다.

환자 혈액의 백혈구 함량이 증가함에 따라 스테로이드의 복용량이 빠르게 감소하고 혈액 구성이 정상화되면 치료가 완전히 중단됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드의 사용과 함께 세균성 합병증을 치료할 필요가 있습니다.

질병의 첫 번째 날에는 상당한 양의 항생제가 처방됩니다. 효과가 다른 2-3 가지 약물을 동시에 적용하는 것이 좋습니다. 구강 내 괴사의 형성을 막기 위해 그라 미시 딘 (gramicidin) 용액으로 빈번한 헹굼이 이루어졌으며 그 중 1ml는 100ml의 물과 1 : 5000의 비율로 후라 틸린에 희석되어 있습니다.

칸디다증 예방을 위해 nystatin을 사용했습니다. 식도염이 차가운 액체 음식을 먹고 올리브 오일을 섭취하면 하루에 3-4 회 1 티스푼을 섭취합니다. 항생제 치료 과정은 혈액 백혈구의 정상화와 세균 합병증의 완전한 제거 직후에 중단됩니다.

회복 후, 환자는 면역성 무과립구증의 발생을 일으키는 약물 금기이다. 시기 적절하고 적절한 치료를 통해 질병의 예후는 유리합니다. 골수 독성 무과립구증에 관해서는, 질병의 예후는 병변의 중증도에 의해 결정된다. 드물게 사망은 패혈증, 괴사 또는 괴저에 의해 유발됩니다. 저자 : Victor Zaitsev

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무과립구증 : 형태 및 원인, 표지판, 진단, 치료법

무과립구증은 백혈구 - 과립구 (중 호중구, 호산구 및 호염기구)의 특수 분획의 말초 혈액에서의 감소를 특징으로하는 혈액 학적 기능 장애이다. 이것은 감염에 대한 신체의 감수성이 증가하는 여러 질병의 임상 적 및 혈액 학적 증후군입니다. 여성에서는 무과립구증이 남성보다 몇 배 더 자주 발생합니다. 일반적으로 병리학은 40 세 이상의 사람들에게서 발견됩니다.

과립구는 특정 염료로 염색 됨으로써 검출되는 세포질에 특별한 세분성이 존재하기 때문에 그들의 이름을 얻었다. 백혈구 조제의 구조에서 과립구가 우세하기 때문에 백혈구 감소증이 동반됩니다.

호중구는 과립구의 기초를 형성합니다 (90 % 이상). 이들은 체내에서 보호 기능을 수행하는 혈구로서 식균 작용과 종양 세포를 죽이는 과정을 보장합니다. 그들은 미생물, 병균 세포 요소, 이물질 및 조직 잔류 물을 흡수하고 바이러스를 비활성화시키기 위해 박테리아 및 인터페론과 싸우기 위해 리소자임을 생산합니다.

우세한 호중구 과립구의 주요 기능은 다음과 같습니다 :

  • 최적의 수준으로 내성 유지
  • 혈액 응고 시스템의 활성화
  • 혈액 무균 제공.

과립구는 골수 세포에 의해 생성됩니다. 특히 집중적으로이 과정은 전염성 염증과 함께 발생합니다. 세포 (우선, 호중구)는 빠르게 염증의 초점에서 죽어 고름의 일부입니다.

현대적 세포 증식 억제제와 방사선 요법의 광범위한 사용으로 인해 병리학의 발병률이 크게 증가했습니다. 적절하고시의 적절한 치료가없는 경우, 무과립구증의 심각한 합병증이 발생합니다 : 패혈증, 간염, 종격동 염, 복막염. 종종 심각한 급성 형태의 무과립구증으로 인한 사망률은 80 %에 이릅니다.

이유

무과립구증은 단지 발생하지 않는 심각한 병리학입니다. 질병의 원인은 매우 중요하고 다양합니다.

내생 원인 :

  • 유전 적 소인
  • 면역 체계 질환 - 콜라 게 네스, 갑상선염, 사구체 신염, 강직성 척추염, 전신성 홍 반성 루푸스,
  • 백혈병, 재생 불량성 빈혈,
  • 전이성 골수 손상,
  • 악액질.

외인성 요인 :

  1. 엡스타인 - 바 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스 감염, 바이러스 성 간염, 결핵,
  2. 박테리아 감염, 일반화 된 형태로 발생, 패혈증,
  3. 세포 치료제, 베타 - 락탐 항생제, 아미나 진,
  4. 장기간 방사선 요법
  5. 방사선 부하
  6. 독성 화학 물질 인 벤젠, 비소, 수은, 살충제,
  7. 화장품, 가정용 화학 제품, 페인트 및 니스의 일부인 화학 물질,
  8. 불쌍한 술.

분류

Agranulocytosis는 기원에 따라 선천적이며 후천적입니다. 선천성 이상은 유 전적으로 결정되며 실제적으로 등록되지 않습니다.

임상 경과에 따라 무과립구증은 급성이며 재발하거나 만성적입니다.

획득 된 형태의 병리학의 병리학 분류 :

  • 골수 독성 무과립구증 또는 세포 증식 성 질환,
  • 면역 또는 합텐 - 인체 내자가 항체의 형성과 함께,
  • 특발성 또는 정통 - 병인 및 병인이 확립되지 않았다.

혈액 중 무과립구증 (왼쪽)과 골수 내 세포 생성 장애 (오른쪽)

면역성 무과립구증

면역성 무과립구증은 항체의 영향으로 성숙한 과립구가 죽은 결과로 발생합니다. 호중구 전구 세포는 혈액에서 검출되며 이는 이들 세포의 형성을 자극하고 진단을 확인합니다. 엄청난 수의 과립구가 사망하면 인체에 중독을 일으키고 중독 증후군의 징후가 나타나기도합니다.이 중독증은 흔히 발생하는 질병의 증상을 동반합니다.

  • 자가 면역 무과립구증은 전신적인자가 면역 질환의 증상입니다 : 콜라젠 증, 경피증, 혈관염. 신체의 자체 조직에 대한 항체가 혈액에 형성됩니다. 방아쇠는 유전성 소인균, 바이러스 감염 및 심리적 외상으로 간주됩니다. 자가 면역 무과립구증의 결과와 경과는 근본적인 질환의 특징에 의해 결정됩니다.
  • Haptenic agranulocytosis는 특정 약물의 투여에 반응하여 발생하는 심한 형태의 병리학입니다. Haptens는 과립구 단백질과 상호 작용 한 후에 항원 성질을 획득하는 화학 물질입니다. 항체는 백혈구 표면에 부착되어 접착제로 붙잡아 파괴합니다. haptens으로 수시로 행동하는 약은 : Diacarb, Amidopyrine, Acetylsalicylic Acid, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol ","Ftivazid ","PASK ". 이러한 약물을 복용하는 과정은 합텐이나 약물 무과립구증의 발생을 초래합니다. 그것은 극도로 낮은 용량의 약물 복용 후에도 계속해서 급속하게 발전합니다.

골수 독성 무과립구증

골수 독성 무과립구증은 방사선 또는 세포 독성 치료의 결과로서, 골수 내 과립구 전구 세포의 성장이 억제되는 영향을 받는다.

모든 과립구에는 골수 세포 (골수 세포)

질병의 중증도는 전리 방사선의 복용량과 항암제의 독성에 달려 있습니다. myotopoiesis 세포의 생성은 또한 세포 성 증식제 (Methotrexate, Cyclophosphan)의 사용과 페니실린 (penicillin) 그룹, 아미노 글리코 시드 (aminoglycosides), 매크로 라이드 (macrolides)의 항생제에 의해 억제됩니다.

  1. 골수 내성 무과립구증에서 적혈구 골수의 혈구 형성은 종양 독소에 의해 억제됩니다. 점차적으로 골수 세포가 암으로 대체됩니다.
  2. 외인성 병리학 적 형태는 심각한 질병의 징후이며, 그 원인은 외부 요인의 부정적인 영향입니다. 골수 세포는 빠르게 번식하며 불리한 환경 영향에 매우 민감합니다.
  3. 약물 유형의 병리학은 암 및 전신 질환의 치료에 널리 사용되는 세포 성 증후군의 영향 하에서 발생합니다. 세포 유전학은 면역계의 활성 및 과립구 형성을 억제합니다.

증상 Symptomatology

골수 독성 무과립구증은 종종 무증상이거나 출혈성 증후군과 괴사 성 장염의 증상을 나타낸다 :

  • 자궁 및 코 출혈,
  • 피부의 혈종 및 출혈의 출현,
  • 소변의 혈액
  • 비좁은 복통
  • 구토
  • 설사
  • 덜컹 거리며 튀는 위장, 헛배름,
  • 대변에 피가 묻어있다.

장 점막의 염증은 괴사 성 장 질환의 발달로 이어진다. 궤양과 괴사의 병이 소화관의 안쪽에 빠르게 형성됩니다. 심한 경우에는 생명을 위협하는 장내 출혈이 나타나거나 급성 복부 클리닉이 나타납니다.

비뇨 기관, 폐, 간 등의 점막에서도 유사한 과정이 일어날 수 있습니다. 무과립구증 환자에서 폐의 염증은 비정형 과정을 겪습니다. 큰 농양이 폐 조직에 형성되어 괴저가 발생합니다. 환자는 기침, 호흡 곤란, 가슴 통증을 호소합니다.

면역성 무과립구증의 특징은 다음과 같습니다 :

  1. 급성 발병
  2. 발열,
  3. 피부의 창백
  4. 다한증
  5. 관절통
  6. 치은염, 구내염, 인두염, 편도선염,
  7. 입안에서 썩은 냄새,
  8. 과도기,
  9. 연하 장애
  10. 국소 림프절염,
  11. Hepatosplenomegaly.

구강 점막의 인구 증가와 부영양화 된 미생물의 통제되지 않은 번식으로 인한 궤양 - 괴사 성 변화. 인두, 편도선 및 잇몸의 염증은 빠르게 괴사가됩니다. 박테리아가 축적되어 필름 아래에 번식합니다. 그들의 독소와 부패 생성물은 빠르게 중독, 발열, 오한, 메스꺼움과 두통으로 판명되는 일반적인 혈류에 침투합니다. 면역성 무과립구증의 진단은 혈청 검사 중 항 백혈구 항체의 검출에 의해 확인됩니다.

어린이의 질병은 만성적입니다. 악화는 입과 인두의 점막에 궤양이 나타나는 증상을 동반합니다. 혈액에있는 granulocytes의 증가로 사함이옵니다. 아이가 자라면 증상이 서서히 사라집니다.

중증 형태의 무과립구증의 합병증은 장 천공, 복막염, 폐렴, 폐 조직 농양, 패혈증 혈액 손상, 호흡 부전, 비뇨 생식기 손상, 내 독소 충격입니다.

진단

agronulocytosis의 진단은 주로 실험실. 전문가들은 점막에 열, 출혈, 궤양 성 괴사 병변 등 환자의 주요 불만에 관심을 기울입니다.

무과립구증을 진단하기위한 진단 방법 :

  • 일반 임상 혈액 분석 - 백혈구 감소증, 호중구 감소증, 림프구 증가증, 빈혈, 혈소판 감소증.
  • 일반 소변 검사 - 단백뇨, 통증.
  • Sternal puncture, myelogram, immunogram.
  • 고열의 피크에서 불임에 대한 혈액 검사.
  • 좁은 전문가 상담 - 이비인후과 의사와 치과 의사.
  • 폐의 방사선 촬영.

치료

무과립구증 환자의 치료는 여러 가지 활동을 포함하여 복잡합니다.

  1. 병원의 혈액학 부서의 입원.
  2. 환자는 정기적으로 공기 소독이 이루어지는 상자가있는 방에 놓습니다. 완전히 멸균 된 상태는 박테리아 또는 바이러스 감염으로 인한 감염을 예방하는 데 도움이됩니다.
  3. 괴사 성 장 질환 환자에게는 비경 구 영양이 필요합니다.
  4. 주의 깊은 구강 관리는 멸균 제로 자주 씻어냅니다.
  5. 부조화 요법은 방사선 요법의 종결과 세포 분열증의 도입과 같은 원인 인자를 제거하는 것을 목표로합니다.
  6. 항생제 치료는 화농성 감염 및 심각한 합병증이있는 환자에게 처방됩니다. 이를 위해서는 두 가지의 광범위한 약물, 즉 "네오 마이신", "폴리 믹신", "올레 트린"을 한꺼번에 사용하십시오. 치료는 항진균제 - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole"으로 보충됩니다.
  7. 백혈구 집중 수혈, 골수 이식.
  8. 고용량의 glucorticoids 사용 - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
  9. leukopoiesis의 자극 - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
  10. 해독 - "Hemodez", 포도당 용액, 등장 성 염화나트륨 용액, "링거"용액의 비경 구 투여.
  11. 빈혈의 교정 - 예를 들면. IDA 철 준비를위한 : "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. 출혈성 증후군 - 혈소판 수혈의 치료, "Ditsinona", "Aminocaproic acid", "Vikasola"의 도입.
  13. Levorin 용액으로 구강을 치료하고 바다 벅 소유로 궤양을 윤활합니다.

무과립구증의 발병을 예방하려면 방사선 치료와 화학 요법 중 골수 독성 약물 치료 중 혈액 사진을주의 깊게 모니터링해야합니다. 따라서 환자는 골수 기능을 회복시키는 음식을 섭취해야합니다. 이렇게하려면 지방이 많은 생선, 닭고기 달걀, 호두, 닭고기, 당근, 사탕무, 사과, 갓 짜낸 야채와 과일 주스, 해 케일, 아보카도, 시금치가 식단에 포함되어야합니다. 예방 목적으로 면역계를 최적 수준으로 유지시키는 비타민을 복용해야합니다.

무과립구증의 예후는 기저 질환의 경과에 달려 있습니다. 패혈증 합병증이 발생하면 바람직하지 않습니다. 이 병은 영구적 인 장애를 유발할 수 있으며 심지어 환자의 죽음까지 가져올 수 있습니다.

무과립구증

혈액에 포함 된 요소는 면역 계통의 강도와 순환계가 신체에서 수행하는 다른 기능을 담당합니다. 혈액 성분의 급격한 증가 또는 감소는 다양한 병리학을 유발합니다. 그들 중 하나는 어린이에서 관찰되는 무과립구증 (agranulocytosis)입니다. 이 기사에서는 증상과 원인, 예방 및 치료 방법에 대해 논의합니다.

무과립구증은 혈액 중 호중구와 과립구 수가 급격히 감소하는 증후군이라고합니다. 이것은 호중구 수준이 떨어지는 호중구 감소증의 변형입니다. 그들은 면역계의 일부입니다. 면역 체계가 약화되면서 다양한 감염과 싸울 수 없게됩니다.

무과립구증으로 고통받는 사람은 인후염, 궤양 성 구내염, 폐렴, 출혈성 증상, 패혈증, 간염, 복막염, 종격동 염을 얻을 수 있습니다.

종종이 질병은 여성에게 영향을 미칩니다. 그들은 남성보다 2-3 배 더 상응하는 증상을 나타냅니다. 그것은 종종 오늘날 이용 가능하고 여러면에서 인간 면역을 억제하는 다양한 의약품과 관련됩니다.

Agranulocytosis는 일반적인 감기가 혼수 상태 나 패혈증을 유발할 수 있으므로 위험한 병리학입니다. 인체는 강한 면역력을 가진 다른 사람과 달리 감염과 싸울 수 없습니다. 무과립구증 (agranulocytosis)에서, 사람은 흔한 질병에 직면하여 무기력하고 약해져 합병증과 죽음을 초래합니다.

무과립구증의 증상

무과립구증의 증상은 점차적으로 발생합니다. 처음 몇 일 동안 사람은 기분이 좋을 수 있습니다. 그의 체온과 상태는 변하지 않습니다. 그러나 6-7 일 후 혈액 내 과립구 감소를 나타내는 증상이 이미 나타날 수 있습니다.

급성 형태의 무과립구증은 거의 보이지 않습니다. 일반적으로 혈액에서 과립구 감소의 징후는 약한 면역의 결과로 개발 된 전염병 인 합병증입니다.

환자의 건강은 전적으로 감소 된 과립구의 수에 달려 있습니다. 남은 사람이 거의 없다면 전염병이 생길 수 있으며 매우 기분이 좋을 것입니다. 요소가 약간 감소하면 부정적인 신호가 관찰되지 않을 수 있습니다. 사람이 자신을 감염원으로부터 보호하고 청결과 위생을 유지한다면 병이 나지 않을 수도 있습니다.

병원 환경 하에서, 과립구의 파괴는 심한 증상의 발달로 이어진다.

무과립구증 (agranulocytosis) 동안 다양한 박테리아가 체내에 들어갈 수 있는데, 가장 흔한 것은 대장균 (E. coli), 포도상 구균 (Staphylococcus), 녹농균 (Pseudomonas aeruginosa)입니다. 감염으로 인해 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  1. 심한 두통과 근육통.
  2. 구토.
  3. 최대 40-41 ° C의 온도 상승.
  4. 피부 발적.
  5. 슬리밍
  6. Stupefaction.
  7. 혈압 강하.
  8. 피지 니닉 스틱에서 관찰되는 피부의 어두운 작은 병변의 모습.

Necrotic enteropathy는 무과립구증의 또 다른 징후입니다. 그것은 느슨한 발판, 복부 통증, 구토, 고열 및 전반적인 약화로 나타납니다. 아마도 파열 된 궤양의 발달.

빈혈과 혈소판 감소증은자가 면역 형태의 무과립구증에서 가장 흔하게 발생합니다. 이것은 출혈 (혈소판 감소증) 및 현기증, 두통, 약화, 빈맥, 창백한 피부 (빈혈증) 등에서 나타납니다.

소아의 무과립구증

문제의 질병은 출생에서 아이들에서 발생할 수 있습니다. 종종 그것은 양성이다. 만성 소아 양성 호중구 감소증이라고하며, 무과립구증의 증상은 대개 나타나지 않습니다. 아이는 기분이 좋다. 그리고 어른들은 여전히 ​​약한 면역력을 가지고 있다고 생각합니다. 그래서 그들은 종종 매우 아플 때도 있습니다.

Agranulocytosis는 성인과 같은 이유로 어린이에게서 발생합니다. 몇 달에서 며칠까지 지속될 수 있습니다. 아이가 질병에 걸린 경우, 치료 후 예방을 위해 과립구의 수준을 검출하기 위해 혈액 검사를 통과해야합니다. 부모가 agranulocytosis가있는 경우에 다른 질병 후에 그들의 아이가 즉시 아프길 원치 않는 경우에 특히 중요합니다.

의사들은 어린이의 무과립구증의 발병은 면역계의 발육 저해로 인한 결과라고 믿고 있습니다. 일반적으로 5 세까지는 성숙한 상태에 이르러 다양한 질병의 성향을 정확하게 예측할 수 있습니다. 무과립구증은 대개 어린이에게서 독립적으로 발생합니다. 그러나 항생제는 아직 감기에 처방되어 있으며 소아과 의사, 면역 학자, 알레르기 전문 의사 및 혈액 전문의에게 등록되어 있습니다.

소아의 무과립구증은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

  1. 마약의 영향.
  2. 악성 혈액 질환. 화학 요법이 필요합니다.
  3. 잦은 전염병. 이것은 구강 점막의 궤양, 고열, 폐렴의 발병으로 나타납니다. 패혈증 쇼크가 발생하지 않도록 질병을 제거 할 필요가 있습니다.

소수의 호중구를 유지하면 열성 호중구 감소증이 나타나며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 대단한 땀.
  • 발열.
  • 약점
  • 전율
  • 치주 질환.
  • 곰팡이 질병.
  • 구내염
  • 치은염

이 경우, 면역 체계를 명백히하고 더욱 억제하는 감염과 합병증을 제거 할 필요가 있습니다.

아이가 무과립구증을 앓고있는 경우 예방 접종을해야하는시기에 대해서는 여전히 논의가 있습니다. 러시아 표준에 따르면이 경우 예방 접종이 지연됩니다. 유럽 ​​표준에 따르면 무과립구증은 예방 접종에 금기 사항이 아닙니다.

무과립구증의 원인

무과립구증의 원인에 따라 선천성 및 후천성 종을 격리합니다. 그들은 차례로 다음과 같이 나뉘어집니다 :

  • 면역 - 항원 기능의 발달에 기여한 약물의 결과로 과립구에 대한자가 항체 또는 항체가 출현 한 결과입니다. 자체는 다음과 같이 나뉩니다.
  1. 함피. 진통제, 항생제, 결핵약 등의 복용으로 형성됨.
  2. 자기 면역. 이것은 과립구에 대한 항체가 생성되면자가 면역 질환으로 인해 형성되어 파괴됩니다.
  • 골수 독소 (myelotoxic) - 골수에서 젊은 과립구 생성을 억제하여 혈액 속의 백혈구 수를 줄입니다. 그것은 세포 독성 약물을 복용하거나 전리 방사선에 노출 된 결과입니다.
  • Genuinny - 발생의 이유는 확립되지 않았습니다.

사이트 slovmed.com의 전문가에 따르면 무과립구증의 발생 원인이되는 모든 이유를 고려해 보면 다음과 같이 구분할 수 있습니다.

  • 화학적 또는 방사선 노출.
  • 비운
  • 자가 면역 질환.
  • 바이러스 성 감염.
  • 심한 일반화 된 감염.
  • 혈액 생성을 억제하는 약물.
  • 유전 질환.
올라 가라.

무과립구증 치료

무과립구증의 치료는 잘못 시행하면 사망으로 이어질 수 있으므로주의 깊게 접근해야합니다. 첫째, 의약품은 질병의 원인을 제거하기 위해 처방됩니다 (자가 면역 질환, 다른 의약품의 부정적인 영향 등).

그런 다음 무균 상태가 환자를 위해 생성됩니다. 특별한 복장으로 의사에게 입회 할 수있는 별도의 살균 병동 인 상자에 넣으면 가능합니다. 친척과 친척이 항상 그를 방문 할 수는 없습니다. 방문자가 그를 데리고 오는 위험에 처할 수 있기 때문입니다.

치료는 해동 된 백혈구 또는 백혈구 수혈의 수혈입니다. 여기에서,이 조작이 효과를 발휘하기 위해서는 백혈구 적합성 분석이 수행됩니다. 따라서 의사는 무과립구증 환자에서 관찰되는 결핍을 보완 할 수 있습니다. 그러나이 유형의 치료는이 경우에는 항체 생성이 억제되므로 면역 형태의 질병으로 수행되지 않습니다.

프레드니솔론은 혈액 내의 과립구 수를 회복시키기 위해 취해지고 있습니다. 그런 다음 복용량이 점차 줄어 듭니다.

다른 약은 백혈구 자극제입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 나트륨 핵산염.
  • Molgramostin.
  • Pentoxyl.
  • Lakomax.
  • Leucogen.

다른 치료 방법은 다음과 같습니다.

  1. 중독에 의한 해독 치료.
  2. gemodeza, isotonic 염화 나트륨 솔루션, 포도당 및 링거 솔루션의 사용.
  3. 출혈 증후군에서의 혈소판 수혈.
  4. 출혈을위한 지혈 치료 : 아미노 카프로 산 (Aminocaproic acid), 디시 논 (Ditsinon) 등.
  5. 심한 빈혈이있는 적혈구 수혈.
올라 가라.

무과립구증 예방

무과립구증의 치료와 병행하여 질병도 예방됩니다. 과립구 수를 약간 줄이면 항생제가 주로 사용됩니다. 이러한 요소가 크게 감소함에 따라 항균 약물이 사용됩니다. 치료 과정은 일반적으로 여러 항생제를 혼합 한 의사가 처방합니다.

항진균제는 항생제와 함께 사용됩니다. 이 예방은 과립구의 수준이 정상으로 돌아 가지 않을 때까지 수행됩니다.

사람이 자신의 면역을 유지하는 방법이 중요해진다. 여기서 과일과 채소는 여름에 주요 과일이되고, 사람은 몸을 포화시켜야하며 겨울에는 약용 비타민이 필요합니다. 이것은 사람이 신체 운동에 참여하고, 신선한 공기 속을 걸으며, 나쁜 습관을 기르고 활성화시키지 않는 건강한 생활 습관을 포함 할 수 있습니다.

전염병이 나타나 자마자 치료를 받아야 면역력이 저하되지 않습니다.

어떤 사람이 질병에 걸렸다면 그는 필요한 약을 제 시간에 처방 할 의사가 끊임없이 모니터링해야합니다. 쉽고 빠르게 발생하며 합병증이 발생하지 않는 초기 단계에서 치료를 시작하는 것이 좋습니다.

예측

사람이 무과립구증을 무시하고 그 제거를 다루지 않으면 수명이 단축됩니다. 환자가 자신의 상태가 심각하고 치료를 시작할 때 예후는 상당히 위로가됩니다.

자기 치료는 수행되지 않습니다. 질병을 치료할 민간 요법은 없습니다. 의사의 도움은 환자의 상태를 통제하고 그들이 치료할 때까지 행동하기 때문에 중요합니다. 그러한 사건의 결과는 긍정적입니다. 여기서 완전한 회복에 관해 이야기 할 수 있습니다.

사람이 치료받지 않으면 아주 다른 상황. 그들은 무과립구증으로 얼마나 오래 삽니까? 사망률은 80 %에 이릅니다. 많은 것은 인체에 영향을 미치는 감염과 그들이 유발하는 질병에 달려 있습니다. 무과립구증의 면역력이 저하되기 때문에 사람은 감염과 싸우지 않으므로 감염이 일어나 몸을 완전히 파괴 할 수 있습니다.